兒?？祻?fù)科

生長激素缺乏癥由于垂體前葉合成和分泌生長激素（GH）部分或完全缺乏，或由于GH結(jié)構(gòu)異常，受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙性疾病。表現(xiàn)為生長速率低于正常兒童，青春期發(fā)育延遲，為勻稱性矮小。特發(fā)性矮小個體身高低于年齡、性別與其相同的正常群體平均值2個標準差以上，且沒有全身性、內(nèi)分泌、營養(yǎng)性疾病和染色體異常的狀況，家族性矮身材和體質(zhì)性青春發(fā)育延遲都屬于ISS范疇。小于胎齡兒出生體重和身長低于同胎齡、同性別嬰兒體重的第10百分位以下或低于平均體重和身長2個標準差以上，或者出生體重和身長在標準化生長表中對應(yīng)胎齡的第3-10百分位。目前在國際上已經(jīng)引起越來越多的重視。世界性的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，除生長激素缺乏性矮小外，很大一部分矮小外，很大一部分矮小都是由于宮內(nèi)生長遲緩引起的，部分患兒呈現(xiàn)生長落后并有生長激素缺乏的情況，因此這部分兒童若不及時診治，認知能力的發(fā)育也會受到影響。性早熟如果女孩在8歲以前，男孩在9歲以前出現(xiàn)第二性征的發(fā)育，或女孩月經(jīng)初潮發(fā)生在十歲以前即可診斷為性早熟。性早熟發(fā)生時，由于性激素提前大量分泌，使骨骼生長加速，骨齡比實際年齡提前，骨骺會提前融合，從而縮短青春期生長的年限，因此在加速生長2-3年后，性早熟兒童的身高增長開始減慢，在為達到正常成人身高以前就停止生長了，導(dǎo)致性早熟兒童成年身材矮小。先天性卵巢發(fā)育不全綜合征是由于全部或者部分體細胞中一條X染色體完全或者部分缺失所致。是最常見的人類染色體畸變之一，也是唯一的人類出生后還能存活的完全單體疾病，活產(chǎn)女嬰的發(fā)病率為1/2000~1/2500。其他內(nèi)分泌疾病如甲狀腺功能減低癥，皮質(zhì)功能障礙也會引起矮身材如果發(fā)現(xiàn)孩子有矮小的癥狀，要盡早去醫(yī)院的內(nèi)分泌?？苹蛐簩？茩z查，及早確診，及時治療。

近幾十年隨著社會經(jīng)濟的發(fā)展，人們生活水平的提高，青春期發(fā)育開始的年齡越來越提前。醫(yī)學上將女孩在8歲前，男孩在9歲前出現(xiàn)青春期（第二性征）發(fā)育稱為性早熟。一、 性早熟的癥狀性早熟的癥狀女孩表現(xiàn)為乳房增大伴硬結(jié)、乳暈增大、色素沉著，陰毛、腋毛出現(xiàn)。男孩表現(xiàn)為陰莖和睪丸增大，腋毛、陰毛、喉結(jié)出現(xiàn)，聲音變粗。另外，一部分兒童僅僅有乳房或陰毛的早發(fā)育，而無其他性征的異常稱為單純性乳房早發(fā)育或單純性陰毛早發(fā)育，又稱為青春發(fā)育變異。二、 性早熟的原因性早熟的原因很多，也很復(fù)雜，主要包括兩個方面的因素，一方面是飲食和生活環(huán)境等外部因素，另一方面是自身的內(nèi)部因素。飲食和生活環(huán)境對性發(fā)育的影響，首先是由于近10多年來經(jīng)濟的迅速發(fā)展，人們的物質(zhì)生活水平有了很大提高，蛋白質(zhì)攝入增加，甚至出現(xiàn)營養(yǎng)過剩，肥胖兒童。而營養(yǎng)過剩有助于性發(fā)育，有研究證實中度肥胖兒童易出現(xiàn)性早熟。其次，在一些食品、保健品和水果中，可能含有性激素或類似激素的物質(zhì)，即環(huán)境激素，兒童經(jīng)常使用這些含有激素的食品就容易出現(xiàn)性早熟。再次，物質(zhì)生活水平提高的同時，精神文化生活也相當豐富，現(xiàn)實的環(huán)境使兒童有較多的機會目睹有關(guān)情愛的場面、畫面和書籍，這對性發(fā)育也有促進作用。還有少部分兒童由于誤服避孕藥引起性早熟。這是因為家長未能將避孕藥保管好，年幼兒童誤將避孕藥當糖吃，避孕藥的成分就是性激素，導(dǎo)致性早熟。兒童自身的原因是由疾病引起的，這些疾病主要分布在三個部位：顱內(nèi)、腎上腺和性腺（睪丸和卵巢）。顱內(nèi)引起性早熟的疾病有腫瘤、腦膿腫、腦炎、腦積水、腦外傷、顱內(nèi)手術(shù)、顱內(nèi)放療和化療等。腎上腺引起性早熟的疾病有腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥等。睪丸引起性早熟的疾病有睪丸間質(zhì)細胞瘤和家族性睪丸中毒病。卵巢引起性早熟的疾病有卵巢腫瘤和卵巢囊腫。另外，還有一些疾病如肝臟腫瘤、甲狀腺功能低下等也可引起性早熟，只是較少見。一些藥物如部分抗腫瘤藥、異煙肼、酮康唑和性激素等也可引起性早熟。三、性早熟的預(yù)防雖然性早熟的原因很多，且很復(fù)雜，對于一部分性早熟還是可以預(yù)防的。首先針對飲食因素，應(yīng)多樣化，避免進食單一食物，盡量不用保健品或補品，保持營養(yǎng)均衡，避免肥胖。肥胖兒童應(yīng)控制飲食，多運動，減輕體重。對于環(huán)境因素，目前在提倡及早進行性教育，讓兒童和青少年了解性發(fā)育的同時，兒童應(yīng)盡量少看對情愛描寫較多的電視節(jié)目或書籍。家長應(yīng)將避孕藥保管好，放在兒童拿不到的地方。而對于繼發(fā)于疾病或藥物的性早熟預(yù)防，主要是在患這些疾病時或用上述有關(guān)藥物時注意有無性征的提前發(fā)育，以便及早發(fā)現(xiàn)及早治療。由于性早熟往往是某些疾病的首發(fā)癥狀，當發(fā)現(xiàn)性早熟時應(yīng)及時到醫(yī)院?？崎T診檢查，明確病因，及時治療，以免耽誤病情。四、性早熟的治療若發(fā)現(xiàn)孩子有性早熟表現(xiàn)，首先要帶孩子到小兒內(nèi)分泌、遺傳代謝病門診就診，由醫(yī)生檢查后明確診斷，再進行針對性治療，不可盲目治療。一般假性性早熟（如單純?nèi)榉堪l(fā)育）可服用中藥治療，若為真性性早熟，需要西藥治療，或中西藥結(jié)合治療。

在生命的不同階段，調(diào)控生長的主要機制不同，按照調(diào)控機制的不同，生長模式分為宮內(nèi)和生后生長。生后生長又分為嬰兒期、兒童期、青春期。下面主要說生后生長。1、嬰兒期生長：一般將時間定位生后至2歲。這期間體格生長速度處于高峰狀態(tài)，升后第一年增長25cm，第二年增長10cm；至2歲體重增長為出生時4倍。2歲后生長速度逐漸下降。其生長調(diào)控模式主要是營養(yǎng)，促生長軸調(diào)控和遺傳影響從1歲開始至2歲后充分顯現(xiàn)，也就是2歲內(nèi)的生長發(fā)育主要是營養(yǎng)影響。2、兒童期生長：時間從2歲到青春期開始前。生長速度下降并相對穩(wěn)定于5-7cm/年。但生長速率并非持續(xù)均質(zhì)性，可呈快慢波動，一年內(nèi)的速度也可以波動。所以應(yīng)至少動態(tài)觀察6個月（最好12個月）以上，才能比較正常判斷生長速度。這期間的生長主要受促生長軸調(diào)控（包括我們常說的生長激素），并可受遺傳、營養(yǎng)、心里等影響。3、青春期生長：青春發(fā)育啟動后，生長進入人生后第二個高峰期，以身高快速增長為特點。也可認為分為三個階段。1.起點；2.身高突增階段；3.減速階段。在身高突增前可出現(xiàn)暫時生長慢，部分兒童生長速率甚至可降至4-5cm/年，隨后進入快速增長。女孩快速增長一般在初潮前1.32±0.78年，在TannarII-III期呈現(xiàn)（一般指乳房發(fā)育），幅度7-8cm/年，持續(xù)1-3年，其中80%持續(xù)1-2年。男孩快速增高比女孩晚2年左右，多數(shù)在TannarIII-IV出現(xiàn)（外生殖器等），幅度9-11cm/年。女孩初潮時，身高增長已經(jīng)完成終身高的95%，之后進入生長衰減階段，通常情況下初潮后還能增長5-7.5cm，但存在個體差異，可從1-11cm不等。男孩剩余身高（遺精后）會比女孩少1-1.5cm。從青春期開始至骨骺閉合（停止生長），女孩共可長25cm，男孩28-30cm。。這期間，促生長軸和下丘腦-垂體-性腺周協(xié)同調(diào)控生長模式。主要相關(guān)激素常見生長激素，生長因子，促性腺激素，性激素，甲狀腺激素等，還有心理、營養(yǎng)、遺傳等影響。