玉溪市兒童醫(yī)院

公立三級兒童醫(yī)院

推薦專家

疾病： 先天性泌尿系畸形
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務： 不限
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先天性泌尿系畸形科普知識 查看全部

后尿道瓣膜的治療路徑有時候，胎兒超聲提示“鑰匙孔征”，產(chǎn)前咨詢也不能排除尿道瓣膜，那怎么辦呢？我們出生后的治療路徑大致如此：一、產(chǎn)前：1、認真繼續(xù)做超聲，一般兩周一次，請注意羊水量；輸尿管擴張情況，胎兒腎臟大小。2、保持良好心態(tài)，按時出生，出生方式和時機，產(chǎn)科決定。3、不要刻意提早剖出來，如果因為太早產(chǎn)兒呼吸不穩(wěn)定，得不償失。二、剛出生：1、出生后觀察排尿情況，如果排尿滴瀝，肚子漲，超聲提示雙腎積水，膀胱毛糙或明顯增大等，那么就疑似膀胱出口梗阻；2、當?shù)乇Ａ魧蚬埽梢苑艐雰何腹埽‵6）的，不用放氣囊導尿管，大部分新生兒科都能做到，只要尿液排出通暢，那么暫時就沒有尿路高壓了，后續(xù)可以慢慢來；3、可以轉(zhuǎn)有尿道鏡檢查和治療能力的專科醫(yī)院。三、完善檢查：1、最主要的就是超聲啦。但是嬰幼兒的殘余尿測定不是很準確，供參考。2、膀胱造影：很重要，能檢查尿道形態(tài)，更重要的，膀胱的形態(tài)、膀胱壁的情況、有無反流，都能提供很重要的評估信息，是診斷尿道梗阻的重要依據(jù)。3、磁共振，能了解腎臟形態(tài)，輸尿管走行和腎積水數(shù)輸尿管擴張情況。同位素看具體情況，滿月做也行。4、一般不做小嬰兒尿動力，孩子不配合不說，膀胱很小，排尿壓力測定準確度很低，可靠性很差。5、根據(jù)?？漆t(yī)生的安排，尿道鏡檢查，確診+治療。四、術后隨訪1、規(guī)范的口服抗生素（預防感染很重要！），請醫(yī)生指導個性化用藥；2、根據(jù)醫(yī)生要求的時間撤除導尿管；3、拔管后注意排尿情況、告訴主管醫(yī)生；4、如有發(fā)熱，及時查血常規(guī)、尿常規(guī)；如有感染，及時治療；5、按時復查！按時復查！長期的復查，定期監(jiān)測尿路情況、腎臟功能，以及膀胱功能（尿動力等）。根據(jù)醫(yī)生的要求，不要偷懶！該吃藥的吃藥，該復查的復查！
兒童后尿道瓣膜癥診療的專家共識中華醫(yī)學會小兒外科學分會泌尿外科學組中華小兒外科雜志,2021,42(07):577-582.后尿道瓣膜癥(posteriorurethralvalves，PUV)是男性兒童先天性下尿路梗阻中最常見的疾病，Morgagni在1717年提出PUV的概念，Langenbeck在1802年尸體解剖時發(fā)現(xiàn)后尿道中存在瓣膜狀皺褶組織，Young在1919年首次通過膀胱鏡技術診斷PUV[1]。PUV的發(fā)病率為1/8000～1/5000。其胚胎學仍不清楚，可能是中腎管異位到泄殖腔所引起[1]。患兒多因反復尿路感染、排尿異常等就診。PUV對患兒泌尿系統(tǒng)的損害大，即使出生后及時治療去除后尿道瓣膜并解除梗阻，也有1/3的PUV患兒出現(xiàn)腎功能不全，病死率高達30%～46%[2,3,4,5]。早診斷、早治療有利于改善患兒預后。臨床醫(yī)生對PUV在治療時機、手術策略等諸多問題上存在不規(guī)范認識。因此，本文結(jié)合近年來國內(nèi)外臨床研究的進展，形成專家共識，為制定適合中國國情的PUV診療指南奠定基礎。一、PUV的分型Ⅰ型最常見，約占PUV的90%～95%，后尿道瓣膜起自精阜遠端，像一對三角帆，走向前外側(cè)膜部尿道近側(cè)緣，匯合于后尿道背側(cè)中線，尿液從其中央孔隙排出。Ⅱ型一般不造成梗阻，其形態(tài)為后尿道瓣膜自精阜走向后外側(cè)的膀胱頸，臨床少見。Ⅲ型的后尿道瓣膜呈環(huán)狀，在后尿道不同部位都可以發(fā)現(xiàn)，與精阜沒有關系，中央有一孔隙[6]。二、臨床表現(xiàn)(一)胎兒期表現(xiàn)約40%～60%的PUV在胚胎早期就已發(fā)生，宮內(nèi)尿路梗阻導致尿量減少，羊水過少，并導致泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形和肺發(fā)育不全等其他系統(tǒng)發(fā)育不良[7]。胎兒期PUV主要是通過產(chǎn)前B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)[8,9]。(二)出生后表現(xiàn)PUV通常在新生兒期或嬰兒期得到診斷。約半數(shù)的患兒因尿路感染就診。1．新生兒期主要表現(xiàn)為排尿費力或尿潴留、尿流不暢或尿滴瀝，因膀胱過度擴張或尿性腹水引起腹部膨隆。伴有肺發(fā)育不良可表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、縱隔氣腫。2．嬰兒期主要表現(xiàn)為尿流不暢、節(jié)段性排尿。部分伴有生長發(fā)育遲緩或尿路感染性膿毒血癥，以及尿路感染伴慢性附睪炎。常有貧血及低蛋白血癥。對于無明顯排尿困難或者節(jié)段性排尿，而表現(xiàn)為反復尿路感染或慢性附睪炎的患兒，建議通過排尿期膀胱尿道造影(voidingcystourethrography，VCUG)和(或)膀胱鏡檢查以明確或排除PUV。3．學齡期及大齡兒童表現(xiàn)為尿路感染、尿失禁、頑固性遺尿以及排尿功能障礙(包括尿頻、尿流不暢，需加腹壓排尿)。體格檢查時可發(fā)現(xiàn)恥骨上或腰部腫塊[10]。(三)繼發(fā)的泌尿系統(tǒng)相關表現(xiàn)1．慢性腎臟病(chronickidneydisease，CKD)CKD是PUV最嚴重的并發(fā)癥。因合并腎發(fā)育不良和(或)由膀胱輸尿管反流(vesicouretericreflux，VUR)及持續(xù)尿路感染導致獲得性CKD。15%～20%的CKD患兒會進展為終末期腎病(end-stagerenaldisease，ESRD)。PUV術后血清肌酐持續(xù)升高是ESRD的危險因素[11]。2．VURVUR是PUV最常見的并發(fā)癥。1/3～1/2的PUV患兒存在VUR，是PUV患兒腎功能不全和發(fā)生ESRD的危險因素。雙側(cè)VUR的ESRD發(fā)生率高達25%，單側(cè)VUR的ESRD發(fā)生率為7%[12]。3．膀胱功能障礙膀胱出口梗阻可以導致膀胱壁肌層肥厚和膠原沉積，形成膀胱小梁和憩室?？蓪е掳螂走^度活動和低順應性，并可能在梗阻解除后持續(xù)存在排尿困難、尿失禁和上尿路擴張無好轉(zhuǎn)等膀胱功能異常，稱為"瓣膜膀胱綜合征"。其病理解剖學改變包括持續(xù)的上尿道擴張、后尿道擴張、膀胱小梁和憩室以及膀胱殘余尿增多[13]。4．其他繼發(fā)表現(xiàn)部分患兒伴有腎濃縮功能減退，嚴重者血尿素氮及肌酐升高，有代謝性酸中毒及電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)。三、診斷方法(一)出生前的主要檢查方法1．產(chǎn)前超聲檢查產(chǎn)前超聲的主要表現(xiàn)為胎兒膀胱擴張、膀胱壁增厚(正常厚度<2mm，病理性厚度>3mm)及后尿道擴張(鎖孔征)，同時伴有羊水減少，應診斷為PUV[14,15,16]。2．胎兒磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)檢查當羊水過少，超聲檢查受限時，因MRI檢查不需要羊膜腔灌注就能清晰地顯示胎兒的泌尿道，具有明顯的優(yōu)勢，建議采用。3．胎兒膀胱鏡檢查膀胱鏡可清晰地顯示胎兒的輸尿管口、膀胱頸及后尿道的擴張情況，若聯(lián)合超聲檢查可提高診斷準確率，但其使用受限于操作者的技術水平，且有侵入性損害風險，目前不建議常規(guī)采用，僅在B型超聲和MRI診斷后，仍需進一步確診和治療時謹慎選擇該檢查[17]。(二)出生后的主要檢查方法1．泌尿系統(tǒng)B型超聲檢查產(chǎn)后與產(chǎn)前的超聲征象相似?？稍\斷輸尿管腎臟積水程度，同時可評估腎實質(zhì)厚度，腎臟和皮髓質(zhì)分界情況。因出生后存在生理性少尿期，建議在出生后一周重復超聲檢查。推薦方式為經(jīng)會陰超聲，其可顯示擴張的后尿道和后尿道瓣膜。2．VCUG檢查推薦VCUG作為診斷PUV的金標準。排尿期間后尿道擴張和拉長，梗阻遠端顯影細，嚴重時甚至不顯影，是PUV的標志性表現(xiàn)。伴有膀胱邊緣不光滑，部分繼發(fā)VUR的情況下也可能觀察到臍尿管未閉[14]。3．放射性核素掃描檢查推薦行分腎功能核素顯像評估腎功能[4]。運用放射性示蹤劑锝-99m-二巰基丁二酸(99mTc-DMSA)進行靜態(tài)放射性核素掃描以評估VUR所致的腎臟瘢痕程度，最適合檢測局灶性腎實質(zhì)異常和評估兩側(cè)腎功能差異。運用放射性示蹤劑锝-99m-二乙三胺五乙酸(99mTc-DTPA)或锝-99m-巰替肽(99mTc-MAG3)進行動態(tài)放射性核素掃描可以評估腎臟排泄功能。建議腎小球濾過功能不成熟的新生兒，首選99mTc-MAG3作為示蹤劑來檢查尿路梗阻，因其能更好地顯示腎臟形態(tài)和反映腎臟功能。若有輸尿管腎積水，建議在導尿下進行核素腎動態(tài)顯像。4．實驗室檢查推薦常規(guī)行血清電解質(zhì)、尿素氮和肌酐檢查。在出生后48h內(nèi)，新生兒的血清生化成分主要來源于母親。因此建議采血時間在出生48h后?；純撼Ｔ谛律鷥浩诖嬖诩◆甙樾枰委煹碾娊赓|(zhì)紊亂(如高鉀血癥)，建議行血氣分析以確定是否存在代謝性酸中毒[18,19]。5．尿動力學檢查術前、術后測定尿流率可幫助判斷是否存在膀胱出口梗阻，但因嬰幼兒不合作而受限。對能合作的患兒，推薦術后定期行尿動力學檢查以監(jiān)測膀胱功能，對指導治療有重要的臨床價值。PUV膀胱尿動力學檢查的主要表現(xiàn)為膀胱低容量、膀胱順應性差、膀胱逼尿肌壓力增高[20]。四、治療(一)出生前的治療產(chǎn)前治療尚處于研究階段。產(chǎn)前治療的目的是降低肺及腎發(fā)育不良的風險。如果胎兒的腎功能正?；蚝懿罹灰诉M行產(chǎn)前治療，前者的腎功能可代償至產(chǎn)后，后者的腎功能無恢復可能，可待其流產(chǎn)或引產(chǎn)。建議羊水量正常，超聲檢查顯示胎兒腎臟回聲正常的情況不予以治療。在妊娠20周前確診為PUV，需向胎兒父母說明預后情況以決定是否繼續(xù)妊娠。在妊娠20～24周確診為PUV，沒有任何不良預后因素，則可每月行超聲檢查1次，直到足月。妊娠超過34周，如果出現(xiàn)羊水過少或其他預后不良的癥狀，可根據(jù)胎兒的情況進行引產(chǎn)或剖宮產(chǎn)[21,22,23]。在妊娠24～34周確診為PUV，如有必要可行宮內(nèi)干預手術，但是可供借鑒的成熟經(jīng)驗較少。目前的適應證為：①產(chǎn)前確診為PUV；②羊水過少；③無可導致單側(cè)或雙側(cè)腎輸尿管積水的染色體異常核型；④超聲檢查沒有腎發(fā)育不良的證據(jù)；⑤無羊膜破裂、絨毛膜羊膜炎、胎盤早剝或主動分娩[24]。產(chǎn)前治療的主要方法為膀胱-羊膜腔分流術(vesico-amnioticshunting，VAS)和胎兒膀胱鏡下后尿道瓣膜消融術[4,25,26]。其中主要方法是在超聲引導下行VAS，將胎兒的尿液分流到羊膜腔，恢復羊水到正常水平，改善肺發(fā)育不良，從而提高新生兒的存活率[27,28]。胎兒膀胱鏡檢查作為另外一種干預措施，可直視并明確梗阻的病因，同時切開后尿道瓣膜[29]。但與上述產(chǎn)前治療相關的母胎并發(fā)癥較多，同時也并未證實其對胎兒腎臟發(fā)育有益。因此，建議應謹慎選擇產(chǎn)前治療，僅在具備相關條件的醫(yī)療機構(gòu)作為探索性研究開展[30,31]。(二)出生后的治療行后尿道瓣膜切開術或消融術，引流尿液，改善膀胱功能，控制尿路感染是治療原則。1．后尿道瓣膜切開術或消融術第一，單純后尿道瓣膜切開術或消融術，推薦為PUV首選的治療方式。新生兒病情穩(wěn)定，通過膀胱鏡或電切鏡行后尿道瓣膜切開術，一般在后尿道瓣膜的4點、8點或12點方向切開，或切開所有這3個位置的后尿道瓣膜[4,32]。電切鏡下用冷刀切開后尿道瓣膜具有創(chuàng)傷小、療效確切、并發(fā)癥少等優(yōu)點。冷刀切開后尿道瓣膜可以避免因電凝而導致的尿道狹窄[33]。在初次治療后的3個月內(nèi)，需行VCUG或再次行膀胱鏡檢查以了解治療效果[34]。若VCUG顯示后尿道的寬度與球部尿道最大直徑之比≤2.5∶1，表明后尿道瓣膜切開術有效。若造影過程中觀察到膀胱排空不良，則應高度懷疑存在尿道狹窄或后尿道瓣膜殘留，建議再次行膀胱鏡檢查。第二，切開后尿道瓣膜聯(lián)合膀胱頸切開。PUV患兒伴有繼發(fā)性膀胱頸后唇肥厚梗阻，高達50%～70%的患兒因膀胱頸肥大導致膀胱殘余尿增加[24,35]。早期報道發(fā)現(xiàn)膀胱鏡下膀胱頸切開或開放式膀胱頸修復的臨床效果不佳，并且關于膀胱頸切開能減少膀胱逼尿肌的過度活動和對抗膽堿能藥物的需求量，以及膀胱功能可得到改善的相關報道則很少[36]。由于需要長期隨訪患兒疾病的預后情況，且這種方法尚未被普遍運用，缺乏可靠數(shù)據(jù)，目前僅建議行臨床研究，評估療效。2．引流尿液第一，留置導尿管。對于極低出生體重兒，因尿道狹窄導致膀胱鏡檢查困難，且可能存在輸尿管擴張合并腎積水、尿路感染、腎功能不全等，而無法接受膀胱鏡下后尿道瓣膜切開手術的患兒，推薦首先給予留置導尿管以暫時解除尿道梗阻[37]。第二，膀胱造口。對留置導尿管困難，且無法耐受手術的患兒，建議選擇恥骨上穿刺引流尿液或者膀胱造口[38]。待患兒能耐受手術時，再行膀胱鏡下后尿道瓣膜切開或消融術。行膀胱造口的患兒無需攜帶造瘺管，可減少繼發(fā)性尿路感染及膀胱刺激征的發(fā)生。第三，高位尿流改道。針對后尿道瓣膜切開術后繼發(fā)上尿路擴張所致的用藥物難以控制的尿路感染，且腎功能無明顯改善的患兒，建議考慮行高位尿流改道。手術方式可選擇輸尿管造口術或腎盂造口術，但不做常規(guī)推薦[20]。3．糾正水電解質(zhì)紊亂由于PUV繼發(fā)腎小管功能障礙，導致腎臟不能濃縮尿液或重吸收鈉和鉀，引流尿液后可能發(fā)生水電解質(zhì)的大量流失[18,19]。因此，推薦在引流尿液后監(jiān)測血電解質(zhì)和酸堿狀態(tài)，并根據(jù)需要及時補充調(diào)整[32]。4．預防和治療尿路感染PUV在切開后尿道瓣膜后，1/3的患兒術后無尿路感染，1/3的患兒存在尿路感染，但給予預防量的抗生素治療后可控制感染，另1/3患兒在術前伴有VUR，且術后VUR無改善，并出現(xiàn)反復尿路感染[24]。Ⅲ度以上VUR伴包莖的患兒，建議預防性使用抗生素，推薦劑量為每日單次使用復方磺胺甲噁唑2mg/kg或呋喃妥因1～2mg/kg。因<2個月的嬰兒對磺胺類藥物及呋喃妥因有嚴重不良反應，如高膽紅素血癥，故推薦每日單次予以頭孢氨芐10mg/kg、氨芐西林20mg/kg、阿莫西林10mg/kg交替口服[39]。包皮環(huán)切術可降低尿路感染的風險，但目前尚無隨機對照研究來支持這一觀點。推薦Ⅲ度以上VUR伴包莖的患兒，可以選擇包皮環(huán)切作為預防尿路感染的措施之一，但不做強制要求。5．治療VUR切開后尿道瓣膜后，梗阻得到緩解的患兒中，至少1/3的VUR患兒會恢復正常[24]。對于術后持續(xù)存在VUR的患兒，應盡早采取降低膀胱壓力的治療措施，避免反流對上尿路造成不可逆的損害。第一，藥物治療。推薦對術后仍存在VUR的患兒，常規(guī)給予α受體阻滯劑特拉唑嗪0.2mg·kg-1·d-1治療(最大劑量為0.4mg·kg-1d-1)，有助于緩解反流。第二，手術治療。對于經(jīng)藥物治療后VUR無緩解的患兒，需要進行聚糖苷/透明質(zhì)酸共聚物(dextranomer/hyaluronicacidcopolymer，Deflux)注射治療或手術治療，但國內(nèi)的Deflux注射治療尚未正式開展。當VUR造成嚴重的上尿路損害時，可以采取手術抗反流治療，目前主要的手術方法是Cohen輸尿管膀胱再植術。推薦手術時機應在后尿道瓣膜切開術后>6個月，待膀胱及輸尿管的病理生理狀態(tài)得到改善后實施。如果膀胱順應性過低所致的膀胱內(nèi)高壓無改善，輸尿管膀胱再植術后，VUR仍會復發(fā)，同時可出現(xiàn)反復的尿路感染。因此，反對在膀胱高壓無改善時行抗反流手術[40]。第三，維持pop-off機制。有文獻報道認為PUV合并單側(cè)VUR伴同側(cè)腎發(fā)育不良、合并膀胱憩室等，可以通過pop-off機制緩沖因尿路壓力持續(xù)上升而對腎臟造成的損害；但是pop-off機制是否能改善受損腎臟的遠期預后仍有爭議[41]。因此，是否對這部分患兒行輸尿管膀胱再植術，及對于因反流而導致的反復上尿路感染是否切除同側(cè)發(fā)育不良的腎臟，需要進一步的臨床研究。目前，建議在預防性使用抗生素控制尿路感染的情況下，盡量維持pop-off機制。6．改善膀胱功能治療PUV膀胱功能異常的主要措施包括運用抗膽堿能等藥物進行治療、排尿訓練和間歇性清潔導尿(cleanintermittentcatheterization，CIC)[21,42]。治療的目的是維持膀胱壓力在安全范圍，防止腎臟功能的損害，延緩ESRD的發(fā)生。第一，藥物治療。適用于膀胱順應性降低和膀胱充盈時逼尿肌過度活動的患兒，建議口服抗膽堿能藥物奧昔布寧或酒石酸托特羅定等，奧昔布寧的兒童安全劑量為0.7～1.2mg·kg-1·d-1，分2～3次口服，最常見的副作用是口腔干燥。α腎上腺素能受體阻滯劑特拉唑嗪可提高PUV患兒的膀胱排空能力，治療后膀胱殘余尿量可減少85%，少數(shù)患兒用藥后可出現(xiàn)低血壓。第二，排尿功能訓練。后尿道瓣膜切開后，經(jīng)尿動力學證實伴有下尿路功能障礙，且可配合排尿訓練的患兒，建議通過生物反饋治療和盆底肌肉訓練以及二次排尿的方法，達到增加膀胱容量、減少尿失禁的發(fā)生及減少膀胱殘余尿的目的[43]。這可能有助于減少CIC及抗膽堿能藥物的應用。第三，CIC的運用。對于膀胱容量低、順應性差且伴膀胱高壓、排尿時腹壓增高和膀胱殘余尿增多的患兒，建議采用CIC和抗膽堿能藥物來降低膀胱壓力。無論CIC聯(lián)合夜間留置導尿管，還是單純夜間留置導尿管，均有利于降低PUV術后VUR的發(fā)生率[44,45]。五、隨訪及預后必須終生隨訪PUV患兒[4,14]。隨訪PUV患兒的目的包括：①促進腎功能恢復正常；②減少尿路感染；③減少腎臟瘢痕形成；④評估膀胱功能障礙的嚴重程度；⑤評估是否實施腎臟替代治療和腎移植。推薦按照以下4個方面處理[21]。第一個方面，在后尿道瓣膜切開治療后3個月、6個月、9個月、1年及此后每年隨訪1次，直到15歲。推薦檢測項目為實驗室檢測腎功能、血常規(guī)、電解質(zhì)、尿常規(guī)(中段尿)，尿動力儀測定尿流率，B型超聲檢查評估膀胱殘余尿量。第二個方面，后尿道瓣膜切開治療后3個月，進行膀胱鏡及VCUG檢查。VCUG檢查顯示后尿道的形態(tài)是否正常為判斷預后的重要因素。第三個方面，后尿道瓣膜切開治療后1、3、5、10、13和15年復查腎小球濾過率；可采用99mTc-DMSA或99mTc-MAG3行分腎功能核素顯像檢查以評估腎功能。第四個方面，后尿道瓣膜切開治療后仍存在VUR的患兒，則在1、3、5、10和15年分別進行為期1周的排尿日記和尿動力學檢查。約15%～20%的PUV患兒可發(fā)展為ESRD，需考慮行腎移植治療[11,46,47]。因VUR及膀胱內(nèi)排尿壓升高會損害移植的腎臟，推薦移植前評估膀胱功能[48]。而且腎移植后也應保持膀胱尿液引流通暢，建議進行CIC治療或通過手術擴大膀胱容量，甚至尿流改道。綜上所述，PUV是威脅患兒生命的泌尿系統(tǒng)先天畸形之一。在胎兒期行干預治療存在較高的并發(fā)癥發(fā)生率，且缺乏在行干預治療后對疾病預后是有利的研究證據(jù)，建議僅在胎兒膀胱鏡診療技術成熟的醫(yī)療機構(gòu)實施臨床研究。排尿不暢和經(jīng)B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎盂和(或)輸尿管積水以及膀胱擴大是新生兒PUV的臨床表現(xiàn)，VCUG檢查是診斷PUV的金標準。分腎功能核素顯像檢查是評估腎功能的重要方法。尿動力學檢測可評估膀胱功能及治療效果。若出生后病情穩(wěn)定，膀胱鏡檢查及后尿道瓣膜切開是首選的治療方式。即使尿路梗阻完全解除，仍有不少患兒存在膀胱功能障礙和VUR，部分患兒需要行CIC和抗膽堿藥物治療。如果長期隨訪發(fā)現(xiàn)患兒發(fā)展為ESRD，則考慮行腎移植治療。所有患兒均需終生隨訪。參考文獻[1]NasirAA,AmehEA,Abdur-RahmanLO,etal.Posteriorurethralvalve[J].WorldJPediatr,2011,7(3):205-216.DOI:10.1007/s12519-011-0289-1.[2]Heikkil?J,HolmbergC,Kyll?nenL,etal.Long-termriskofendstagerenaldiseaseinpatientswithposteriorurethralvalves[J].JUrol,2011,186(6):2392-2396.DOI:10.1016/j.juro.2011.07.109.[3]ReinbergY,deCastanoI,GonzalezR.Influenceofinitialtherapyonprogressionofrenalfailureandbodygrowthinchildrenwithposteriorurethralvalves[J].JUrol,1992,148(2):532-533.DOI:10.1016/S0022-5347(17)36645-4.[4]SmithGH,CanningDA,SchulmanSL,etal.Thelong-termoutcomeofposteriorurethralvalvestreatedwithprimaryvalveablationandobservation[J].JUrol,1996,155(5):1730-1734.DOI:10.1016/S0022-3468(96)90217-1.[5]CromieWJ,LeeK,HoudeK,etal.Implicationsofprenatalultrasoundscreeningintheincidenceofmajorgenitourinarymalformations[J].JUrol,2001,165(5):1677-1680.DOI:10.1016/S0022-5347(05)66391-4.[6]YoungHH,FrontzWA,BaldwinJC.Congenitalobstructionoftheposteriorurethra[J].JUrol,2002,167(1):265-267.DOI:10.1136/adc.26.126.162.[7]DewanPA.Antenataldiagnosisofposteriorurethralvalves[J].BrJUrol,1994,73(5):600-601.DOI:10.1111/j.1464-410x.1993.tb00734.x.[8]HolmdahlG,SillénU.Boyswithposteriorurethralvalves:outcomeconcerningrenalfunction,bladderfunctionandpaternityatages31to44years[J].JUrol,2005,174(3):1031-1034.DOI:10.1097/01.ju.0000170233.87210.4f.[9]YohannesP,HannaM.Currenttrendsinthemanagementofposteriorurethralvalvesinthepediatricpopulation[J].Urology,2002,60(6):947-953.DOI:10.1016/s0090-4295(02)01621-7.[10]MelekosMD,AsbachHW,GiannoulisS,etal.Aspectsconcerningposteriorurethralvalves[J].IntUrolNephrol,1989,21(1):57-62.DOI:10.1007/bf02549902.[11]莫志強，謝向輝，張濰平．后尿道瓣膜癥對腎功能影響的研究進展[J]．中華小兒外科雜志，2018，39(2)：143-146.DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2018.02.015.MoZQ,XieXH,ZhangWP.Researchprogressofimpactofposteriorurethralvalvesonrenalfunctions[J].ChinJPediatrSurg,2018,39(2):143-146.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2018.02.015.[12]ScottJE.Managementofcongenitalposteriorurethralvalves[J].BrJUrol,1985,57(1):71-77.DOI:10.1111/j.1464-410x.1985.tb08989.x.[13]etersCA,BolkierM,
后尿道瓣膜：不是不治之癥網(wǎng)上搜索后尿道瓣膜，會發(fā)現(xiàn)很多論斷，后尿道瓣膜=未來尿毒癥，后尿道瓣膜=不治之癥。。。是這樣的嘛？后尿道瓣膜是一種胎內(nèi)發(fā)育異常，在尿道的上游，有個膜性結(jié)構(gòu)，擋住了尿液排出的通道，從胎兒開始就排尿不暢，帶來的問題卻是明顯的，幾乎含有膀胱出口梗阻的所有特征，比如腎積水，輸尿管擴張，膀胱毛糙增厚、反復尿路感染等等。為何后尿道瓣膜看起來這么可怕？主要還是三方面原因，第一，從胎內(nèi)發(fā)育階段開始的尿路高壓，導致的腎臟發(fā)育不良和膀胱結(jié)構(gòu)異常；第二，尿液排出困難所帶來的尿路高壓導致的腎功能損害；第三，出生后反復的尿路感染帶來的腎臟損傷。如果孩子被懷疑尿道瓣膜，怎么辦？首先是明確診斷，排尿造影+膀胱尿道鏡是目前診斷尿道瓣膜的金標準。造影過程看清楚尿道，不僅能了解后尿道擴張情況，也能了解膀胱形態(tài)，有無膀胱輸尿管反流及程度，提供很多有用的診斷信息。其次，懷疑后尿道瓣膜，就保留一個導尿管，病盡快到有能力的?？漆t(yī)院完成膀胱鏡檢查。膀胱鏡不僅能明確看清楚尿道結(jié)構(gòu)和膀胱情況，也能同時鏡下治療瓣膜，做一個切開，就能解除機械性梗阻。膀胱尿道鏡在新生兒期就能實施，盡早解除梗阻，長期的保留導尿?qū)τ诮獬Ｗ铔]有幫助，而且還會帶來膀胱發(fā)育問題。最后，在解除尿道機械性梗阻后，并不意味著治療的結(jié)束，反而是我們長期管理的開始。一定要按時復查，按要求預防性使用抗生素，也就是預防上面提到的感染帶來的腎臟損害。往事不可追，控制好眼前的尿路感染，能最大限度保護腎臟。根據(jù)手術醫(yī)師的要求定期復查，評估腎臟和膀胱功能，并根據(jù)生長發(fā)育和變化，及時采取措施，既要保護腎功能，也要盡可能過上正常人的生活。所以，不放棄。通過努力，大部分孩子都能過上接近正常的生活。