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疾?。? 皮肌炎
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皮肌炎科普知識 查看全部

兒童罕見病之皮肌炎兒童皮肌炎（JDM）兒童皮肌炎的年發(fā)病率為每100萬兒童2～4例(1.9-4.1/100萬兒童），實屬罕見疾病。皮肌炎的本質(zhì)是小血管炎，或小血管病，屬于風濕性疾病。從皮肌炎名稱上來看，該病主要受累器官是皮膚和肌肉。皮膚表現(xiàn)為特征性皮疹：眼瞼水腫性紫紅色皮疹、關(guān)節(jié)伸側(cè)紅色斑疹或斑丘疹、頸部前面皮疹呈現(xiàn)“V”字征、頸后及肩部皮疹呈現(xiàn)“披肩征”等；肌肉表現(xiàn)為對稱性近端肌力下降或無力，年長兒自訴行走費力，上樓梯困難，小年齡兒童由于不會表達肌力下降，常常表現(xiàn)不愿意運動、下蹲困難，或下蹲后不能站起等。除皮膚、肌肉受累外，皮肌炎還可以累及關(guān)節(jié)、肺部、胃腸道、腦等器官。三分之一皮肌炎兒童為單一病程，經(jīng)治療疾病控制不復發(fā)，三分之一表現(xiàn)為治療后緩解，減藥過程中疾病出現(xiàn)復發(fā)，呈現(xiàn)緩解-復發(fā)交替改變，另有三分之一盡管通過積極治療也難以達到完全緩解，甚至少部分患者持續(xù)進展。近年來，除激素和免疫抑制劑等傳統(tǒng)藥物治療外，新型治療方法有：1）小分子靶向藥物：托法替布、烏帕替尼等，2）造血干細胞移植：如自體干細胞移植，3）CAR-T治療，即嵌合抗原受體T淋巴細胞免疫治療。早期診斷、早期治療有助于改善皮肌炎的預后。