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20240901：看圖識(shí)病——復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫并頸部攣縮性疤痕20240901：看圖識(shí)病——復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫并頸部攣縮性疤痕廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年9月1日（甲辰七月廿九）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。廣東省人民醫(yī)院科普號(hào)
醫(yī)學(xué)科普——無(wú)所不及：喉內(nèi)及伴有喉內(nèi)延伸的甲狀舌管囊腫醫(yī)學(xué)科普——無(wú)所不及：喉內(nèi)及伴有喉內(nèi)延伸的甲狀舌管囊腫廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室從事銷售行業(yè)的雷先生，36歲，身高165cm，體重78kg，體重指數(shù)（BMI）28.7，是名符其實(shí)的肥胖（中國(guó)標(biāo)準(zhǔn)，BMI≥28）。因肥胖和打鼾，曾到減肥?？萍八吆粑鼘？凭驮\，效果始終不甚理想。近半年來(lái)，打鼾加劇。無(wú)論是他自己，還是長(zhǎng)期接診的醫(yī)生都理所當(dāng)然地認(rèn)為，肥胖就是罪魁禍?zhǔn)住?月前，一次持續(xù)一周的感冒，鼾聲加劇，還出現(xiàn)了咽喉異物感，雖嘗試各種用藥，但依舊未能改善。2023年7月雷先生輾轉(zhuǎn)來(lái)診。面診時(shí)，粗短的頸部和臃腫的下巴，無(wú)不提示雷先生患有過(guò)度的肥胖。然而，喉前偏右側(cè)稍飽滿的外觀（附圖1），還是引起我的警惕。仔細(xì)觸診，肥厚的頸部脂肪深面喉體偏右側(cè)隱約可觸及一個(gè)龍眼大小的囊性腫塊。憑著專業(yè)直覺(jué)，我建議進(jìn)一步完善相關(guān)檢查。后續(xù)，頸部增加MRI出乎意料地發(fā)現(xiàn)頸前甲狀舌管囊腫伴有喉內(nèi)延伸，并且囊腫已經(jīng)壓迫會(huì)厭及一側(cè)聲帶（附圖1）。而電子喉鏡檢查也提示喉腔變窄，一側(cè)聲帶內(nèi)移（附圖1）。持續(xù)數(shù)月的鼾聲加重及咽喉異物感，終于找到了幕后黑手?！炯谞钌喙苣夷[的發(fā)生部位】甲狀舌管囊腫是胚胎早期甲狀舌管不完全退化導(dǎo)致的發(fā)育性畸形，也是最常見的頸部先天性腫塊（70%），約占兒童頸部中線腫塊的70-75%。其經(jīng)典表現(xiàn)為頸前頦下中線處可隨吞咽移動(dòng)的無(wú)痛性腫塊。根據(jù)胚胎成因，囊腫可發(fā)生于甲狀腺原基下行路徑的任何部位，也即舌根部舌盲孔到胸骨上窩之間的頸前中線區(qū)。換而言之，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位并非一成不變，甚至可以說(shuō)是行蹤無(wú)定。在一組381例的病例總結(jié)中，61%的甲狀腺舌管囊腫位于舌骨和甲狀腺之間，24%位于舌骨上區(qū)，13%位于胸骨上，2%位于舌內(nèi)。就臨床所見，60-80%的囊腫見于頸前中線的舌骨下方區(qū)域，而發(fā)生于舌根、口底、舌骨內(nèi)、甲狀腺、縱膈、氣管、喉等部位者較為罕見?！炯谞钌喙苣夷[為何會(huì)發(fā)生于喉內(nèi)或伴有喉內(nèi)延伸？】喉內(nèi)或伴有喉內(nèi)延伸的甲狀舌管囊腫的發(fā)生，與甲狀舌管在舌骨后方及下緣的殘留有關(guān)。胚胎第6-8周時(shí)，左右兩側(cè)軟骨性舌骨分別向中線內(nèi)側(cè)匯聚融合，與頸前中線處不完全退化的甲狀舌管“偶遇”。結(jié)果，甲狀舌管被融合后的舌骨分為上、中、下三段，中間段既可以在舌骨的前方、或貫穿舌骨、或在其后方（30%左右）。此外，舌骨正向生長(zhǎng)產(chǎn)生的虹吸作用可使甲狀舌管束沿著舌骨體下表面和后表面增寬分布。殘留于舌骨下方或后方（舌骨后間隙）的甲狀舌管一旦繼發(fā)囊腫膨大，向前可抵達(dá)甲狀舌骨間隙，向后擠壓甲狀舌骨膜或侵蝕甲狀軟骨，進(jìn)而疝入會(huì)厭前間隙，再向下墜入聲門旁間隙，甚至往后方突入下咽的梨狀窩。影像上可表現(xiàn)為喉內(nèi)孤立囊腫或喉內(nèi)外溝通型囊腫（病灶從頸部延伸擴(kuò)展到喉內(nèi)）?！九c喉內(nèi)或喉內(nèi)延伸甲狀舌管囊腫相關(guān)的幾個(gè)解剖間隙】（附圖2）通過(guò)喉部的矢狀位、軸狀位解剖觀察與喉內(nèi)或喉內(nèi)延伸甲狀舌管囊腫相關(guān)的幾個(gè)解剖間隙。舌骨后間隙，是舌骨后方的一個(gè)三維解剖間隙，矢狀位觀看，其邊界由以下解剖結(jié)構(gòu)構(gòu)成：頭端為舌骨和甲狀舌骨膜的上緣、尾端為舌骨下緣、腹側(cè)為舌骨的后緣、背側(cè)為甲狀舌骨膜。甲狀舌骨間隙：二維結(jié)構(gòu)，位于舌骨下緣于甲狀軟骨板上緣之間。會(huì)厭前間隙：三維不規(guī)則結(jié)構(gòu)，位于會(huì)厭前方與甲狀舌骨膜之間，呈楔形，由脂肪組織充填。上方正中為舌骨會(huì)厭韌帶，前方為甲狀舌骨膜，側(cè)面為方形膜，后方為會(huì)厭前面。兩側(cè)間隙由彈性纖維組織分隔，彼此不通，但可與同側(cè)的聲門旁間隙相通。聲門旁間隙：三維不規(guī)則結(jié)構(gòu)，又稱為喉旁間隙，位于喉室和喉小囊的外側(cè)。間隙前方及外側(cè)為甲狀軟骨，內(nèi)側(cè)為方形膜和彈性圓錐，后方為梨狀窩的前面，前內(nèi)側(cè)借方形膜與會(huì)厭前間隙相鄰，向后深入至杓狀會(huì)厭襞，并與梨狀窩相鄰。兩側(cè)喉旁間隙經(jīng)喉后部相通?！竞韮?nèi)或喉內(nèi)延伸甲狀舌管囊腫的臨床特點(diǎn)】（附圖3-8）喉內(nèi)或喉內(nèi)延伸甲狀舌管囊腫，由于喉內(nèi)占位和擠壓，可有發(fā)音困難和喉部阻塞等表現(xiàn)。截止2020年，英文文獻(xiàn)報(bào)道的喉內(nèi)或喉內(nèi)擴(kuò)展甲狀舌管囊腫24例。平均年齡為41歲（范圍2-76歲），大多數(shù)為男性（91%）。最常見的癥狀是發(fā)音困難（48%）、吞咽困難（29%）和呼吸困難（29%）。24%的患者無(wú)癥狀，76%的患者在就診時(shí)存在可觸及的頸部腫塊。多數(shù)患者癥狀呈逐漸加重，14例癥狀在病毒性上呼吸道感染后出現(xiàn)。喉內(nèi)甲狀舌管囊腫最常見的癥狀為聲嘶，其他包括呼吸困難、吞咽困難、咽異物感、聲帶活動(dòng)受限等?！捐b別】伴有喉內(nèi)擴(kuò)展的甲狀舌管囊腫，存在喉外病灶，相對(duì)容易識(shí)別。但，完全表現(xiàn)為喉內(nèi)孤立囊性病灶的喉內(nèi)甲狀舌管囊腫，則常被誤診。總體而言，前述需與以下疾病鑒別。喉氣囊腫：多為喉室小囊異常膨脹和疝出所致，先天性見于新生兒、嬰兒、兒童；后天獲得性見于青少年/成人（吹玻璃工人、管樂(lè)吹奏者）。根據(jù)病灶與甲狀軟骨的關(guān)系，可分為喉內(nèi)型：甲狀軟骨范圍內(nèi)；喉外型：經(jīng)甲狀舌骨膜膨出至頸部，喉內(nèi)無(wú)膨出。混合型：喉內(nèi)外均有。聲帶囊腫：多見于創(chuàng)傷阻塞粘液腺管引起，位于聲帶粘膜下。聲帶任克水腫：是發(fā)生在聲帶任克間隙內(nèi)的一種慢性、進(jìn)行性水腫樣改變?！竞韮?nèi)或伴有喉內(nèi)擴(kuò)展的甲狀舌管囊腫的手術(shù)原則】實(shí)施Sistrunk術(shù)式時(shí)，應(yīng)徹底切除位于舌骨后間隙、會(huì)厭前間隙和聲門旁間隙病灶，同時(shí)注意保護(hù)會(huì)厭、聲帶，避免誤入氣道。必須強(qiáng)調(diào)的是，喉內(nèi)或伴有喉內(nèi)擴(kuò)展的甲狀舌管囊腫與喉上神經(jīng)和喉返神經(jīng)的喉內(nèi)分支毗鄰緊密，提前解剖或是最好的保護(hù)，操作務(wù)必精細(xì)。針對(duì)喉內(nèi)甲狀舌管囊腫，應(yīng)避免采用經(jīng)口入路內(nèi)鏡術(shù)式（難以完整切除囊腫，術(shù)后有殘留復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)）或傳統(tǒng)喉裂開術(shù)式（損傷聲帶，加劇聲嘶）。【結(jié)語(yǔ)】理論上，甲狀舌管囊腫可發(fā)生于甲狀腺原基下行路徑的任何部位，因此，就發(fā)生位置而言，甲狀舌管囊腫沒(méi)有去不到的，只有想不到的。【參考文獻(xiàn)】GalluzziFrancesca,PignataroLorenzo,GainiRenatoMaria,etal.Riskofrecurrenceinchildrenoperatedforthyroglossalductcysts:Asystematicreview.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.2013;48(1)：222-7.ChandraRK,MaddalozzoJ,KovarikP.Histologicalcharacterizationofthethyroglossaltract:implicationsforsurgicalmanagement.LARYNGOSCOPE.2001;111(6)：1002-5.GoldszteinH,KhanA,PereiraKD.Thyroglossalductcystexcision——TheSistrunkprocedure[J].OperativeTechniquesinOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,2009,20(4):256-259.BoscoSamuel,CohnJasonE,EvartsMarissa,etal.ThyroglossalDuctCystOccupyingPosteriorHyoidSpacewithEndolaryngealExtensionPresentingAfterNeckTrauma.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2020;129(6)：628-632.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛！（上篇）》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰(shuí)跟你說(shuō)，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說(shuō)中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對(duì)比》、《甲狀舌管囊腫術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長(zhǎng)期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術(shù)瑰寶躲過(guò)二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個(gè)既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》、《鐵樹開花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現(xiàn)象》、《甲狀舌管囊腫術(shù)后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復(fù)發(fā)嗎？未必！》、《甲狀舌管囊腫也可長(zhǎng)成“龐然大物”》、《百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導(dǎo)致甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年7月22日（甲辰大暑.隋）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。廣東省人民醫(yī)院科普號(hào)