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醫(yī)學(xué)科普——梨狀窩瘺手術(shù)后需要插胃管鼻飼嗎？（寫在診治梨狀窩瘺突破800例之際）醫(yī)學(xué)科普——梨狀窩瘺手術(shù)后需要插胃管鼻飼嗎？（寫在診治梨狀窩瘺突破800例之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室截止2024年3月底，“陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室”診治梨狀窩瘺已經(jīng)突破800例。在梨狀窩瘺的診療過程中，炎癥感染的控制、影像檢查的篩選、手術(shù)時機的掌控、手術(shù)方式的選擇等等，各種咨詢層出不窮、五花八門，但還有一個涉及圍手術(shù)期生活質(zhì)量的問題屢屢被家長問及，那就是：術(shù)后是否需要插胃管？本篇就此疑惑梳理解答?！臼裁词俏腹?？】據(jù)記載，1790年，英國的Johnhuntei，是世界上首位使用“胃管”為患者提供腸內(nèi)營養(yǎng)的醫(yī)生，不過彼時的“胃管”是由鰻魚皮制作而成的，略帶魚腥味。歷經(jīng)200多年的發(fā)展和改進，胃管留置鼻飼已經(jīng)成為臨床醫(yī)學(xué)不可或缺的重要治療手段。胃管（又稱鼻胃管，鼻飼管）是由患者鼻孔插入，經(jīng)咽部（鼻咽、口咽和下咽）、通過食管到達胃內(nèi)的輔助管道，臨床多用于抽取胃液、胃腸減壓、急性中毒時洗胃，胃腸支持營養(yǎng)等（附圖1）?！径茄屎眍^頸外科治療中，哪些情形需要留置胃管？】耳鼻咽喉頭頸外科的解剖范疇涵蓋了上呼吸道和消化道的重要器官，如鼻腔、鼻竇、鼻咽、口咽、下咽、喉、頸段食管、頸段氣管等。在上述臟器疾病的診療中，留置胃管鼻飼的臨床指證涉及以下若干方面。食道損傷：如異物或外傷繼發(fā)食道穿孔或感染者、食管腐蝕傷等。經(jīng)口進食困難：如鼻咽癌放療后張口受限的患者；頭頸鱗癌放療期間或放療后吞咽疼痛、困難者。術(shù)中識別：如某些巨大甲狀腺癌侵犯食管或氣管，術(shù)前留置胃管，用于術(shù)中解剖識別食管。頭頸癌（如：口咽癌、下咽癌、喉癌、頸段食管癌等）手術(shù)涉及器官重建時，術(shù)后均需常規(guī)留置胃管鼻飼，目的在于預(yù)防嗆咳誤吸、減少吞咽疼痛、避免咽瘺、支持營養(yǎng)?！纠鏍罡C瘺手術(shù)后，常規(guī)留置胃管的傳統(tǒng)依據(jù)】深受傳統(tǒng)頭頸外科理念的慣性驅(qū)動，許多醫(yī)者在開展梨狀窩瘺頸部開放術(shù)式和經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式時，基于術(shù)后咽瘺、繼發(fā)性感染、咽痛、復(fù)發(fā)等的理論擔(dān)憂，步步為營，墨守成規(guī)，幾乎一成不變地沿襲傳統(tǒng)、效仿既往——術(shù)后留置胃管。21世紀(jì)初，在開展梨狀窩瘺手術(shù)治療的早期階段，面臨是否術(shù)后留置胃管鼻飼問題時，我們也概莫能外，趨于保守，不敢越雷池一步。【國內(nèi)首個梨狀窩瘺診治指南中，關(guān)于是否術(shù)后留置胃管的建議】除了因循守舊，相關(guān)指南的建議，也在一定程度上，左右臨床治療手段的選擇。發(fā)表于2020年34卷12期臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志的《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》中，關(guān)于術(shù)后胃管留置的問題，也有比較清晰的描述，原文摘抄如下：“梨狀窩瘺內(nèi)鏡術(shù)式......術(shù)后建議鼻飼1~2周?！啊伴_放性梨狀窩瘺根治術(shù)......所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3~5天拔出胃管經(jīng)口進食?！八坪?，囿于傳統(tǒng)理念，疊加指南建議，胃管的留置儼然就是天經(jīng)地義和雷打不動。【胃管留置可能帶來哪些不良影響？】盡管絕大多數(shù)情形下，梨狀窩瘺術(shù)后的胃管留置是一個短暫、無創(chuàng)、可耐受的輔助治療手段，但，就臨床觀察，看似人畜無害的外源性的胃管留置也并非百利無一害，尤其梨狀窩瘺的患病人群80%以上是依從性和配合度欠佳的嬰幼兒和兒童患者。以下為胃管留置可能帶來的影響。第一、胃管經(jīng)一側(cè)前鼻孔插入并固定，同時沿咽部，順食道進入胃腔，可帶來插入側(cè)鼻腔及咽喉不適感。第二、胃管存留影響食道入口和賁門的正常閉合，不僅可引起惡心、干嘔，還容易導(dǎo)致食物或胃酸反流。第三、胃管本身以及胃食管反流均可刺激咽喉分泌物增加，導(dǎo)致咳嗽、多痰、清嗓等。第四、胃管存留刺激賁門鄰近的膈神經(jīng)和迷走神經(jīng)，可導(dǎo)致頑固性呃逆。第五、如留置時間較長，還可繼發(fā)水電解質(zhì)酸堿失調(diào)、鼻炎、鼻竇炎、中耳炎、喉水腫等。第六、留置胃管，加重護理任務(wù)、延長住院時間，增加住院費用，徒添患兒及家長憂慮。顯然，胃管留置或多或少存在各種顯性和隱性風(fēng)險。隨著加速康復(fù)外科理念的推廣普及，僅僅是約定俗成的習(xí)慣舉措，無疑需要臨床實踐進一步驗證?！疚覀兊难芯孔C實：傳統(tǒng)的梨狀窩瘺術(shù)后胃管留置鼻飼，并沒有帶來客觀上的獲益】臨床實踐一：梨狀窩瘺頸部開放術(shù)式后，除了復(fù)發(fā)，術(shù)者最大的擔(dān)憂莫過于術(shù)后咽瘺。實戰(zhàn)中，避免咽瘺的關(guān)鍵有二：第一、辨認(rèn)瘺管，于瘺管起始處離斷，牢固結(jié)扎殘端。第二、縫合甲狀軟骨翼板側(cè)緣的咽下縮肌斷端，加固梨狀窩外側(cè)壁。隨著對瘺管走行和“陳氏瘺管分段（Chen‘ssubsection）”概念的認(rèn)知，以及“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”技巧的掌握，瘺管的精確定位、精細解剖和精準(zhǔn)切除已經(jīng)彈無虛發(fā)。如嚴(yán)格執(zhí)行上述步驟，保證下咽粘膜完整性，術(shù)后繼發(fā)咽瘺的可能性極低。從2012年至今，經(jīng)我團隊診治的所有接受頸部開放術(shù)式的梨狀窩瘺患者，術(shù)后均未常規(guī)留置胃管，結(jié)果300余例患者術(shù)后咽瘺發(fā)生率為零，復(fù)發(fā)率為零。顯然，對于絕大多數(shù)接受頸部開放術(shù)式的患者，胃管留置并沒有帶來客觀上的臨床獲益。臨床實踐二：我們進一步采用對照研究評價經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式后胃管留置鼻飼的必要性。研究結(jié)果顯示：與對照組（留置胃管）相比，試驗組（未留置胃管）患者術(shù)后惡心嘔吐、飲水嗆咳、咽異物感、咳嗽咳痰不暢的發(fā)生率明顯降低，住院時間縮短，術(shù)后滿意度提高，術(shù)后感染率、內(nèi)瘺口一次閉合率、復(fù)發(fā)率均無明顯差異?！灸男┣闆r下，梨狀窩瘺手術(shù)后，依然需要留置胃管？】當(dāng)然，真實世界中，事物并非“非黑即白”的二元對立，“無需常規(guī)”也不等于“都不”！某些情況下，留置胃管依然是防患風(fēng)險的重要選項。頸部開放術(shù)式中，如出現(xiàn)梨狀窩底部或側(cè)壁粘膜的大面積撕裂，即便術(shù)中已行縫合修補，但考慮到術(shù)后隨即經(jīng)口進食潛在影響傷口愈合，可留置胃管鼻飼7-10天左右。對于被誤診并按甲狀腺癌手術(shù)的無癥狀梨狀窩瘺患者，如術(shù)后出現(xiàn)下咽頸部術(shù)腔瘺，應(yīng)常規(guī)留置胃管鼻飼，避免食物、唾液進入頸部術(shù)腔，繼發(fā)感染。對于新生兒梨狀窩瘺接受經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式后，鑒于頸部囊腔巨大，此時應(yīng)留置胃管鼻飼，避免流質(zhì)食物、唾液等隨吞咽進入囊腔。對于頸部已存在繼發(fā)性外瘺口，內(nèi)外瘺口上下貫通者，應(yīng)留置胃管鼻飼，避免食物、唾液等順流而下，瘺口經(jīng)久不愈?！窘Y(jié)語】實踐是檢驗真理的唯一標(biāo)準(zhǔn)，建立在認(rèn)知提升、技藝精進、術(shù)式改良、用藥規(guī)范之上的不法?？珊秃晾逯儯瑯O大地改善患者體驗和增加治療獲益。最后，統(tǒng)一回復(fù)所有家長的疑惑，“梨狀窩瘺手術(shù)，無論是頸部開放術(shù)式，還是經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式，原則上，都無需常規(guī)留置胃管鼻飼。除非......”?！緟⒖嘉墨I】陳良嗣，梁璐，羅小寧，等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等.內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J].中華小兒外科雜志,2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣.內(nèi)鏡治療先天性梨狀窩瘺[J].國際兒科學(xué)雜志,2015,42(5):507-509.宮喜翔，許咪咪，陳良嗣，等.先天性梨狀窩瘺內(nèi)鏡CO2激光燒灼內(nèi)瘺口閉合后復(fù)發(fā)一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2018,53(1):61-63.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等.先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.黃舒玲，陳良嗣，許咪咪，等.內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(6):619-625.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.盛曉麗，陳良嗣，張貝，等.兒童雙側(cè)先天性梨狀窩瘺1例.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(9):848-850.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等.基于瘺管分段解剖的改良梨狀窩瘺管切除術(shù)臨床應(yīng)用[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2023,37(2):87-91.許咪咪，陳良嗣，彭雅琪，等.誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2023,58(5):492-494.【附梨狀窩瘺相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾?。俊?、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例》、《靠譜（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患兒的門診對話）》、《看病時，有一種尊重叫不要隱瞞（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的就診經(jīng)過）》、《第六個醫(yī)師節(jié)最珍貴的禮物（一位飽受梨狀窩瘺20余年折磨患者的來信）》、《“李鬼見李逵，賊形畢露”：對一篇梨狀窩瘺文獻的若干質(zhì)疑等）》、《寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺》、《在這里，罕見的梨狀窩瘺“不罕見”！》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年4月4日（甲辰清明.西漢）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科科普號
媒體報道——寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺媒體報道——寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室寶寶一感冒，頸部就冒出膿腫。這有可能是一種罕見的先天疾病——梨狀窩瘺。廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科主任醫(yī)師陳良嗣提醒，梨狀窩瘺罕見且易誤診，但可查可治。兒童青少年若上呼吸道感染后，出現(xiàn)下頸部腫痛（左側(cè)居多），且影像提示頸深部感染，需高度警惕。【易漏診誤診，8成于兒童期發(fā)病】鰓裂畸形是相對少見的頭頸先天疾病，而梨狀窩瘺是其中的一種罕見類型。“梨狀窩瘺是胚胎早期第三咽囊異常發(fā)育導(dǎo)致的先天疾患，約占所有鰓裂畸形的1%-10%，受發(fā)病罕見、認(rèn)知度低、表現(xiàn)多樣化、疾病診治歸屬不明、嬰幼兒及兒童問診困難等多因素影響，極易漏診誤診?！标惲妓帽硎?，由于非特異性的頸部腫痛癥狀，梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染常常被誤診為亞急性甲狀腺炎、急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸部淋巴結(jié)核，甚至甲狀腺癌。梨狀窩瘺雖不致命，然而一旦感染，形成膿腫，容易自然潰破，令人痛苦不堪。加之梨狀窩瘺80%以上見于兒童期發(fā)病，往往給生長發(fā)育期的孩子帶來身心雙重創(chuàng)傷。幸好，隨著科普宣傳、影像技術(shù)等的進步，梨狀窩瘺的認(rèn)知度及診斷率不斷提高。陳良嗣接受羊城晚報記者采訪時介紹，截至2024年1月，該團隊已收治了1500余例鰓裂畸形，超65%來自廣東省外。其中梨狀窩瘺786例，占同期所有鰓裂畸形病例過半。十多年來，該團隊梨狀窩瘺的收治例數(shù)從個位數(shù)（2007年2例）遞增至近年來的三位數(shù)（2019年105例、2023年113例）。陳良嗣表示，一方面，在專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)要提高救治水平，要把“罕見病、少見病”當(dāng)成“常見病”攻關(guān)；另一方面，要加強科普，讓更多患者能夠早發(fā)現(xiàn)，早確診，接受及時、正確、精準(zhǔn)的干預(yù)。【可查可治，及時干預(yù)很重要】梨狀窩瘺雖是罕見病和易漏診誤診，但可查可治。陳良嗣表示，支撐喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。B超、下咽造影、CT、MRI、電子喉鏡等輔助手段有助判斷，臨床常聯(lián)合應(yīng)用。有些患者在炎癥感染控制后可以間隔一段時間不發(fā)作，也有些患者在年幼不發(fā)病，成年后才發(fā)作，但這都不等于該病可以自愈。陳良嗣提醒，有過感染史的患者，發(fā)作的間隔只會越來越短，頻率也會越來越高。不過，通過徹底手術(shù)可治愈，無需過于擔(dān)心。目前，治療梨狀窩瘺主要包括藥物治療和手術(shù)治療。在炎癥靜止期徹底手術(shù)，包括改良梨狀窩瘺切除術(shù)以及不用切開頸部的經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)術(shù)式，兩者都可根治?！疚ｋU信號：感冒后下頸部腫痛】日常生活中如何注意觀察，盡早發(fā)現(xiàn)？感冒后下頸部腫痛是一個需留意的危險信號?！昂芏嗷颊咄且驗轭i部紅腫熱痛而來就診的，后續(xù)經(jīng)系列檢查才明確病因。先天異常存留的梨狀窩竇道，是上呼吸消化道致病菌群入侵的隱蔽途徑和繼發(fā)頸深部感染的罪魁禍?zhǔn)??！标惲妓锰嵝?，梨狀窩瘺多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部腫痛（9成以上位于左側(cè)頸部），伴有發(fā)熱、吞咽疼痛、吞咽困難、扭頸困難等。對于胎兒新生兒，常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而容易導(dǎo)致呼吸窘迫；而對于兒童青少年及成人，常急性起病，多表現(xiàn)為一側(cè)化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫或中下頸部膿腫等，有時可表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的繼發(fā)性瘺管等。因此，陳良嗣特別強調(diào)，兒童青少年若上呼吸道感染例如感冒后，出現(xiàn)下頸部腫痛，尤其是左側(cè)，且影像提示頸深部感染，需高度警惕。（備注：“寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺(ycwb.com)”轉(zhuǎn)載自“羊城晚報?羊城派林清清2024-02-2615:44）End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月27日（癸卯正月十八）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨狀窩瘺相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例》、《靠譜（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患兒的門診對話）》、《看病時，有一種尊重叫不要隱瞞（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的就診經(jīng)過）》、《第六個醫(yī)師節(jié)最珍貴的禮物（一位飽受梨狀窩瘺20余年折磨患者的來信）》、《“李鬼見李逵，賊形畢露”：對一篇梨狀窩瘺文獻的若干質(zhì)疑等）》等。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科科普號
醫(yī)學(xué)科普——在這里，罕見的梨狀窩瘺“不罕見”！醫(yī)學(xué)科普——在這里，罕見的梨狀窩瘺“不罕見”！廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室罕見病，即非常少見的疾病，又稱“孤兒病”。世界衛(wèi)生組織（WHO）的定義，是指患病人數(shù)占總?cè)丝?.65-1‰的疾病?！吨袊币姴《x研究報告2021》明確將新生兒發(fā)病率小于1/萬、患病率小于1/萬、患病人數(shù)小于14萬的疾病劃入罕見病。2008年2月29日，歐洲罕見病組織倡導(dǎo)了首屆“國際罕見病日”。此后，每年二月最后一天被定為“國際罕見病日”。國家衛(wèi)生健康委員會等聯(lián)合各部門，分別于2018年和2023年，發(fā)布兩批罕見病目錄，共收錄207種疾病?！纠鏍罡C瘺，是罕見病嗎？】梨狀窩瘺是胚胎早期第三咽囊異常發(fā)育導(dǎo)致的先天疾患，約占所有鰓裂畸形的1-10%。1933年國外首次報道。此后，在絕大多數(shù)的英文文獻里，凡涉及此疾病的發(fā)病狀況，總是采用“rare（稀有的、罕見的）“一詞描述。那么，梨狀窩瘺是否可以被定義為罕見病呢？遺憾的是，縱覽國內(nèi)外的文獻，迄今為止，尚無確切的發(fā)病率。但是，通過以下數(shù)據(jù)，或許可以見微知著。數(shù)據(jù)一：1968年-2006年，37年間，英文及有英文摘要的其他語種文獻累計報道梨狀窩瘺總例數(shù)為728例。數(shù)據(jù)二：已列入國家罕見病目錄的特發(fā)性肺動脈高壓病的年發(fā)病率為1-2/100萬。而第一鰓裂畸形年發(fā)病率為1/100萬（占所有鰓裂畸形的1-8%），應(yīng)可納入罕見病范疇。因此，從已報道的發(fā)病例數(shù)和發(fā)病率兩個維度比較，結(jié)合前述定義，與第一鰓裂畸形占比大致相同的梨狀窩瘺無疑可被納入罕見病范疇?！纠鏍罡C瘺極易被誤診誤治】解剖學(xué)上，梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，竇道行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周圍間隙，穿入并終于同側(cè)甲狀腺上極（附圖1）。先天異常存留的竇道成為上呼吸消化道的致病菌群侵入同側(cè)甲狀腺腺葉的隱蔽途徑。繼發(fā)的頸深部感染所表現(xiàn)的紅腫熱痛往往成為絕大多數(shù)梨狀窩瘺患者的首診原因。然而，由于發(fā)病罕見、認(rèn)知度低、表現(xiàn)多樣化、疾病診治歸屬不明、嬰幼兒及兒童問診困難等多因素影響，梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染極易被誤診誤治?！救欢?，在廣東省人民醫(yī)院，罕見的梨狀窩瘺又“不罕見”！為何？】截止2024年1月，廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣團隊共收治786例梨狀窩瘺，占同期所有鰓裂畸形病例的51.6%（786/1523）。過往14年（2007-2023），收治例數(shù)從個位數(shù)（2007年2例、2008年0例、2009年5例、2010年9例）逐年遞增到兩位數(shù)（2020年84例、2021年70例、2022年95例）和三位數(shù)（2019年105例、2023年113例）。原本“罕見的”梨狀窩瘺為何“又不罕見”呢？歸納起來，原因如下。第一、認(rèn)知提升。隨著科普宣傳、學(xué)術(shù)交流、文獻報道、影像發(fā)現(xiàn)，尤其在醫(yī)學(xué)新媒體的推波助瀾之下，曾被遺忘、疏忽，甚至長期被誤診為化膿性甲狀腺炎、頸部膿腫等的梨狀窩瘺的認(rèn)知度及診斷率不斷提高。第二、龐大人口。參照低于0.1‰（萬分之一）的罕見病標(biāo)準(zhǔn)，基于中國14億龐大人口基數(shù)，梨狀窩瘺的潛在發(fā)病人數(shù)，可達14萬。再如，2023年我國新出生人口為902萬，據(jù)此推算梨狀窩瘺年新增例數(shù)可接近900例。第三、需求井噴。隨著文化經(jīng)濟水平提高，生活條件改善，民眾對疾病診治需求與日俱增，2019年我國醫(yī)療機構(gòu)診療達87億人次，而2000年僅為21.23億人次，20年間就醫(yī)人次增加300%。第四、此消彼長。相對于梨狀窩瘺，其他類型的鰓裂畸形，如：第一鰓裂畸形、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡，認(rèn)知度更低，更誤診漏診，此消彼長，梨狀窩瘺占比相對提升。第五、專病品牌。秉持“清晰定位，集中精力，匹配資源，建立品牌”的發(fā)展理念，歷經(jīng)15年的探索鉆研、深耕創(chuàng)新、躬行實踐，我們培育、創(chuàng)建的“頭頸先天疾病診治品牌”從無到有，從有到強，聲譽斐然，其中尤以特色的“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”輻射全國。截止2024年1月，已收治1500余例鰓裂畸形，超65%來自廣東省外，在專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)，把“罕見病、少見病”做成“常見病”?！竞喴盐绽鏍罡C瘺診治脈絡(luò)】梨狀窩瘺多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部腫痛（90%以上位于左側(cè)頸部），伴有發(fā)熱、吞咽疼痛、吞咽困難、扭頸困難等。胎兒新生兒，常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫（囊腫型附圖2）；兒童青少年（梨狀窩瘺80%以上見于兒童期發(fā)?。┘俺扇耍＜毙云鸩?，多表現(xiàn)為一側(cè)化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫或中下頸部膿腫等（竇道型附圖3），偶可表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的繼發(fā)性瘺管（瘺管型附圖4）等。B超、下咽造影、CT、MRI、電子喉鏡等輔助手段有助判斷，臨床常聯(lián)合應(yīng)用。如影像提示化膿性甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，病因90%以上源自梨狀窩瘺。支撐喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)（附圖5）。炎癥靜止期徹底手術(shù)是根治關(guān)鍵，手術(shù)包括頸部開放術(shù)式（改良梨狀窩瘺管切除術(shù)）和經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式，兒童青少年患者首選后者。【梨狀窩瘺，如何早發(fā)現(xiàn)？】一句話概括：兒童青少年，若上呼吸道感染后，出現(xiàn)下頸部腫痛（左側(cè)居多），且影像提示頸深部感染，需高度警惕梨狀窩瘺?！窘Y(jié)語】在第十七個“國際罕見病日”來臨之際，梨狀窩瘺的真實發(fā)病率依然懸而未決。然而，當(dāng)下，與其糾結(jié)于梨狀窩瘺是否罕見，不如持之以恒地推廣和普及易被漏診和誤診的梨狀窩瘺的認(rèn)知和診治，以便讓更多的患者能夠及早被確診，接受及時、正確、精準(zhǔn)的干預(yù)。作者按：本文基于《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》舊文修改。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月29日（癸卯正月二十）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨狀窩瘺相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾?。俊?、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例》、《靠譜（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患兒的門診對話）》、《看病時，有一種尊重叫不要隱瞞（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的就診經(jīng)過）》、《第六個醫(yī)師節(jié)最珍貴的禮物（一位飽受梨狀窩瘺20余年折磨患者的來信）》、《“李鬼見李逵，賊形畢露”：對一篇梨狀窩瘺文獻的若干質(zhì)疑等）》等。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。廣東省人民醫(yī)院科普號