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疾?。? 先天性喉喘鳴
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先天性喉喘鳴科普知識 查看全部

先天性喉喘鳴(喉軟骨軟化癥)一、定義先天性喉部異常包括:喉軟骨軟化癥即先天性喉喘鳴、會厭兩裂、先天性喉蹼、喉膨出、聲門下狹窄等,其中以喉軟骨軟化病為最常見,約占喉部先天畸形的50%~75%,男女發(fā)病率約為2:1。先天性喉喘鳴是一種嬰兒病,吸氣時發(fā)生喉鳴,到2歲左右恢復(fù)常態(tài)。二、病因目前尚未完全明了,其發(fā)病可能是由于喉軟骨發(fā)育不成熟、軟化導(dǎo)致吸氣時,會厭軟骨兩側(cè)向后向內(nèi)蜷曲,與喉頭接觸。杓會厭皺襞及杓狀軟骨均吸人喉部,阻塞喉部人口,發(fā)生呼吸困難。喉鳴由杓會厭皺襞震動而發(fā)生。三、臨床表現(xiàn)1.癥狀表現(xiàn):間斷性、低音調(diào)、吸氣性喉喘鳴,用力吸氣時喘鳴聲加重。繼發(fā)于聲門上杓會厭襞周圍組織的振動。是最常見的喉先天性畸形。男女發(fā)病率為2:1,出生后兒天到幾周后發(fā)病,最常見在出生后2周發(fā)病。出生6個月時癥狀最為嚴重,之后穩(wěn)定并逐漸緩解,18~24月齡時癥狀消失。喉喘鳴在哭鬧、進食及仰臥位時加重。中到重度患兒可伴有喂食困難、胃食管反流、生長停滯、發(fā)紺、間歇性完全阻塞或心力衰竭,極重度者可窒息死亡。2.體征:臨床檢査可見典型的三凹征,可聞及吸氣期喉喘鳴。雙肺呼吸音清晰。對可疑病例,使用電子喉氣管內(nèi)鏡有助于確診,清醒狀態(tài)軟質(zhì)喉內(nèi)鏡檢查可見典型的病理表現(xiàn)。三、診斷根據(jù)病史及癥狀一般不難作出診斷。必要時,可作直接喉鏡或纖維喉鏡檢查以確定喉部畸形的性質(zhì)。依據(jù)纖維喉鏡檢査結(jié)果的分型,喉軟化癥目前尚無統(tǒng)一分型標(biāo)準。重度喉軟化癥的建議標(biāo)準與參考指標(biāo)下列癥狀司時具備三個以上時,可診斷為重度喉軟化癥,是外科治療的重要參考指征。(1)安靜時呼吸困難和(或)活動后重度呼吸困難。(2)喂養(yǎng)困難。(3)身高和體重生長停滯。(4)睡眠呼吸暫停和阻塞性低通氣。(5)難以控制的胃食管反流。(6)阻塞性呼吸困難行氣管插管病史。(7)活動性缺氧。(8)活動性高碳酸血癥。(9)異常的睡眠監(jiān)測和呼吸暫停指數(shù)增高。四、鑒別診斷本病常與下列疾病相鑒別:1.喉部其他疾病先天性喉囊腫可發(fā)生在聲門上區(qū)或會厭附近,在新生兒期表現(xiàn)喉喘鳴及吸氣性呼吸困難,當(dāng)側(cè)或頭后仰時,癥狀可有不同程度的緩解。一般無聲嘶。進行直接喉鏡或纖維喉鏡檢查即可確診。應(yīng)盡早行摘除手術(shù)。2.氣管異常先天性氣管蹼、氣管狹窄等都可引起喘鳴。氣管軟骨環(huán)軟弱、畸形、島狀殘余或缺如,馬蹄形氣管環(huán)變平,均可使氣管壁軟弱,抵抗不住氣管腔外的壓力,或因氣管壁的膜部貼近氣管前壁,使氣管會厭萎陷,均可發(fā)生喉喘鳴。此外,亦可繼發(fā)于氣管或支氣管長期受壓,而引起喉鳴或呼吸困難,如頸部腫瘤、腫大的淋巴結(jié)及胸腺肥大,均可壓迫氣管及支氣管導(dǎo)致繼發(fā)性軟化而引起喉鳴及呼吸困難。胸片、氣管碘油造影、纖維支氣管鏡胸部螺旋CT等檢查有助診斷。3.小下頜其特點為下頜小、舌厚短或相對較大,吸氣有鼾鳴音,并有明顯吸氣性呼吸困難。當(dāng)吸氣時,患兒下頜向后,口緊閉內(nèi)縮,舌根向后墜,軟胯上提,使鼻咽腔堵塞,造成嚴重呼吸困難,以劍突內(nèi)陷最為明顯,因此臨床上有時誤認為先天性漏斗脳。如令患兒取側(cè)臥或俯臥位,用手托起下頜,呼吸困難當(dāng)即緩解?;純撼R蚝粑щy不能正常哺乳,以致營養(yǎng)不良,并發(fā)呼吸道感染。五、治療1.一般治療:精心護理和加強喂養(yǎng)。如母親飲食缺鈣或孕期有四肢酸麻情況,宜早給患兒及其母親足量的鈣及維生素D,并曬太陽。特別應(yīng)注意防治呼吸道感染。一般喉部間隙隨年齡增大,大多在2歲左右,癥狀逐漸消失;氣管環(huán)隨年齡增大,逐漸發(fā)育變硬,癥狀便可緩解。對繼發(fā)于氣管腔外壓迫的病例,應(yīng)針對壓迫原因,進行治療,以解除呼吸道梗阻。2.外科治療目前僅用于極度嚴重病例,只在癥狀嚴重時需要,如嚴重威脅生命的氣道阻塞癥等。常見的手術(shù)方式有:聲門上成形術(shù)、會厭成形術(shù)、杓會厭襞成形術(shù)、杓會厭襞切開術(shù)、會厭融合術(shù)等。切除的位置和程度范圍取決于每個患兒的具體阻塞狀況而定。常用的手術(shù)器械:包括常規(guī)的喉顯微器械、CO,激光、微切削鉆等。