脊髓栓系是指由多種病變(即脊柱脊髓先天發(fā)育異常導致脊髓受牽拉致使圓錐低位)。脊髓栓系綜合癥是指因圓錐低位脊髓及馬尾神經受牽拉或壓迫導致局部脊髓和神經缺血及變性、壞死所引起的一系列臨床綜合征。主要包括:下肢運動障礙、臍以下包括會陰部、生殖器官感覺異常、大小便功能障礙、性功能異常等一系列癥狀。脊髓栓系可表現(xiàn)為脊髓終絲緊張、終絲脂肪瘤,終絲神經纖維瘤、脂肪脊髓脊膜膨出、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇、皮膚色素沉著、局部毛發(fā)異常、皮樣囊腫甚至膀胱膨出等。 脊髓栓系一經診斷應盡早手術。 一、有脊髓栓系但無明顯癥狀者 磁共振表現(xiàn)為脊髓栓系,但無明確癥狀者較少,多數為有癥狀但未引起注意,原因有以下幾種(1)患者年齡小,不能準確描述癥狀和不適;(2)即使出現(xiàn)了大小便的問題,多數家長會認為是正常情況未予重視;(3)有些成年人出現(xiàn)了大便干燥,小便淋漓甚至性生活問題,有時難以啟齒,個別認為無大礙不予重視。其實出現(xiàn)以上癥狀不一定存在脊髓栓系,但有脊髓栓系,一定會有癥狀。所以,建議有以上癥狀者,務必警惕,一旦確診為脊髓栓系應盡早手術治療。 二、嬰幼兒脊髓栓系 嬰幼兒手術的難度很大程度上取決于麻醉技術,因為嬰幼兒心、肺功能及對體溫的調節(jié)比較弱需要在麻醉中做人工支持,只要麻醉技術能夠保障,應盡早手術。 三、成年人脊髓栓系 大多數醫(yī)生認為成年人不應手術,但本人 認為,只要患者無手術禁忌癥,選擇適當的手術方式也會改善患者的癥狀。 四、無明確脊髓栓系和受壓的隱性脊柱裂 這類患者仍需手術治療五、經過手術治療的患者(后續(xù))
患者,曹某,男,26歲,出生時即被發(fā)現(xiàn)腰背部有一囊性小泡,因家庭困難未予治療。成長過程中反復流水,低熱。近期出現(xiàn)大便干結,小便尿不凈,來診。之前曾到多家醫(yī)院求治,均因年齡大、手術風險大未予治療。入院查體發(fā)現(xiàn):腰背部一約10*8cm大小腫物,表面呈橘皮樣外觀,有黃色液體滲出。左臀小于右臀,左下肢明顯細于右下肢,左足攣縮,足弓高,明顯小于右足。術前體檢所見:腰骶部腫物X光見骨盆不對稱左側偏小,雙側下肢不對稱。CT三維重建見L5、S1椎板缺如,脊髓脊膜膨出MRI示:脊髓脊膜自L5、S1膨出術中所見脊膜返折呈多囊狀術后見手術疤痕呈“X”形術后患者恢復滿意向我科贈送錦旗(右二為患者、右一為其姐夫)
患者,任某,70歲。左半身麻木無力1年頭暈伴吞咽困難2月。入院時查體:神志清楚、語言流暢、雙側瞳孔瞪大等圓,眼球向各方項活動自如,無眼球震顫。左面不淺感覺減退,左半身深淺感覺均減退,左側上下肢肌力減弱(四級)雙側膝腱反射基本正常,病理征未引出。磁共振檢查:可見小腦扁桃體位于枕骨大孔以下約15mm以上,脊髓內未見管狀空腔。頭顱CT檢查示左側丘腦梗塞,腦室系統(tǒng)正常。給予枕下顱骨及寰椎后弓(2cm)切除,硬腦膜擴大修補術,術后患者飲水嗆咳及吞咽困難消失。
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