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疾?。? 川崎病
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川崎病和不完全型川崎病川崎病是兒童時期常見的一種自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次報道，后以其名命之，屬自限性疾病，常發(fā)生于5歲以下兒童，其可累及中小血管，特別是冠狀動脈，是兒童后天性心臟病發(fā)病的主要原因。未經(jīng)正規(guī)治療的患兒，其冠狀動脈病變發(fā)生率為25%～30%，而早期大劑量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠狀動脈瘤的發(fā)生率降低到5%。典型的川崎病診斷較為容易，但對于不完全型川崎病，往往會被誤診或漏診，未能得到及時治療，遺留心臟后遺癥或?qū)е滤劳?。通過對不完全型川崎病的學(xué)習(xí)，希望能減少對該病的誤診，及早診斷，及時治療。典型川崎病的診斷典型川崎病診斷并不困難，其診斷標(biāo)準如下：1.發(fā)熱≥5d；2.雙眼結(jié)膜充血，無分泌物；3.口唇潮紅、皸裂，楊梅舌；口腔黏膜彌散性充血；4.多形皮疹，無水皰及結(jié)痂；5.急性期掌跖發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復(fù)期指（趾）端膜樣脫皮；6.頸部非化膿性淋巴結(jié)大，直徑>1.5cm。符合上述6項中5項（發(fā)熱作為必備條件）及以上即可診斷。若少于5項者，而二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張者也可診斷為川崎病。不完全型川崎?。↖ncompleteKD，IKD）約占20%左右，由于臨床表現(xiàn)不典型及無特異性實驗室診斷指標(biāo)，誤診率較高，常常容易誤診為普通感冒、敗血癥、藥物過敏、猩紅熱、麻疹、腺病毒感染等，尤其易誤診為普通感冒及敗血癥，而錯過了治療的最佳時期，且相對典型川崎病更容易并發(fā)冠狀動脈損害，預(yù)后更差，因此，早期的診斷和治療，對降低患兒心臟病的發(fā)病率至關(guān)重要。發(fā)熱是IKD最常見的癥狀，如合并以下情況，IKD可能性大：1.肛周皮膚潮紅、脫屑，多于發(fā)熱3～5天內(nèi)出現(xiàn)，可作為早期診斷線索；2.卡介苗接種部位紅腫，亦為早期診斷線索；3.指端膜狀脫屑，但癥狀出現(xiàn)較晚；4.對于發(fā)熱>5d，符合2～3項KD診斷標(biāo)準者，且具備下列3項及以上者即可診斷為IKD：（1）CRP>30mg/L；（2）ESR>40mg/L；（3）清蛋白≤30g/L；（4）貧血；（5）轉(zhuǎn)氨酶升高；（6）發(fā)病7天后血小板顯著增多>450×109/L；（7）急性期白細胞計數(shù)≥15×109/L，以粒細胞為主；（8）尿中白細胞≥10個/HP。其中，CRP、ESR、PLT升高為KD合并冠狀動脈病變的高危因素，CRP升高為其獨立危險因素。5.發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無效且無法用其他疾病解釋，超聲心動圖示血管壁輝度增強、冠狀動脈未逐漸變細、左心室收縮功能降低、心包積液者。IKD在嬰幼兒冠脈病變出現(xiàn)較早，可于發(fā)病3d內(nèi)出現(xiàn)。6.心肌酶改變，心電圖示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表現(xiàn)，但特異性不大。治療早期丙種球蛋白2g/kg一次性靜脈輸注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，熱退3天后減量為3～5mg/kg·d，頓服；若無冠脈擴張，服用8周左右；若存在冠脈擴張，持續(xù)口服至冠脈恢復(fù)正常后方可停藥?？偨Y(jié)當(dāng)臨床上患兒持續(xù)性發(fā)熱，原因不明，抗菌藥物治療無效，伴有口唇充血皸裂、雙眼結(jié)膜充血（無分泌物）、皮疹、肛周脫屑、指端膜狀脫屑、頸部非化膿性淋巴結(jié)大等，但不能滿足5項者，需完善血常規(guī)、ESR、CRP等檢查，高度懷疑不完全型川崎病者建議及早進行心臟超聲檢查,以協(xié)助的診斷，必要時放寬標(biāo)準，早期治療，減少冠狀動脈損害的發(fā)生。寧鉑濤醫(yī)生的科普號
“川崎病”→兒童“冠心病”！我有兩個名字，一個特別有日本風(fēng)情的叫做“川崎病（Kawasakidisease，KD）”，這個名字大概很多人都聽說過了，還有一個名字叫“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)”，記住我的這第二個名字，也就大抵對我的表現(xiàn)有一半以上的了解了。但是，有多少人知道，我，川崎病，是可以導(dǎo)致小朋友患上“冠心病”的呢？啥？“川崎病”→兒童“冠心病”？！冠心病不是只有老人家才會得的嗎，怎么小娃娃會得呢？沒錯！我就是有這么個厲害的本事！是不是把各位家長嚇得瑟瑟發(fā)抖??？現(xiàn)在就給大家深入地介紹一下“大名鼎鼎”的我吧！我的歷史和大致的表現(xiàn)“川崎病”這個名字確實是日本人最先提出來的，說起來，我還要感謝日本的兒科醫(yī)生川崎富作先生，就是他，在世界上第一次診斷了“川崎病”，讓我為世人所知，但反過來，川崎先生也應(yīng)該感謝我的出現(xiàn)，讓他的姓氏和名字能被后人一直記住。那個患者是一個4歲3個月大的男孩，1961年1月5日在日本紅十字中央醫(yī)院兒科被川崎富作醫(yī)生收治，孩子出現(xiàn)高熱、淋巴結(jié)腫大、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水腫等癥狀，各種治療均無效，但2周后，燒自然退卻，疾病自愈。經(jīng)過數(shù)年對我的觀察和研究，川崎富作醫(yī)生在1967年首次報道了我，他給我的最初命名是“伴有指（趾）特異性脫皮的小兒發(fā)熱皮膚淋巴結(jié)綜合征”，這么長的一個名字，估計現(xiàn)在已經(jīng)沒有幾個人知道我的這個“乳名”了，業(yè)內(nèi)人士更多知道的是后來簡化了的我的名字，就是上面提到的“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征”，“粘膜”包括了口唇干紅皸裂、草莓舌、眼部充血，“皮膚”主要是指全身的皮疹，手壓下去這些皮疹是會褪色的，還有，川崎病恢復(fù)期常伴有手足肢端的膜狀脫皮，最近幾年，醫(yī)學(xué)專家們把寶寶出生時接種了卡介苗的部位在本病發(fā)病的過程中出現(xiàn)的紅腫也算在我的頭上，而“淋巴結(jié)”則是說，我可以引起頸部淋巴結(jié)腫大。我的真面目在隨后的案例觀察中人們逐漸認識了我的真面目。其實，我還是有“自動自覺”的一面的——川崎病是有可能自愈的，但有時我也會帶來最不好的結(jié)果——致死！經(jīng)過解剖確認，大部分死亡病例都有心臟冠狀動脈瘤，因血栓栓塞或冠狀動脈瘤破裂死亡，這，就是“冠心病”了！我實際上是一種血管炎癥，而且，我特別偏愛損害心臟的的冠狀動脈。現(xiàn)在，你們明白了為什么我能導(dǎo)致小朋友也得“冠心病”了吧？我可不少見哦這么厲害的我，到底是不是一個罕見病、少見病呢？哼哼，老實告訴你——我的發(fā)病率可不低哦！目前，全世界還是日本的發(fā)病率最高，0～4歲兒童的發(fā)病率從2008年的218.6/10萬增加到2018年的359/10萬，韓國為（170.9～194.9）/10萬，美國為（18.1～21.3）/10萬，而對于中國，部分區(qū)域報道0～4歲兒童的發(fā)病率為（69～110）/10萬，而且，這些年有明顯的上升趨勢！我其實是兒童風(fēng)濕免疫領(lǐng)域的一個常見病、多發(fā)病，也是導(dǎo)致兒童后天性心臟病的第一位病因！我的霸主地位是難以被撼動的！如何早期發(fā)現(xiàn)我我雖然厲害，但是，如果發(fā)病早期就被發(fā)現(xiàn)，還是會使得我對小朋友的影響力大打折扣的，說到這里，我知道很多家長都特別想知道——如何早期發(fā)現(xiàn)川崎病??？看看下面這個圖，你就明白了——雖然上面的圖看起來很典型，但是，請相信，狡猾的我是不可能讓很多家長一眼就識破的，除了“完全性川崎病”，還有“不完全性川崎病”呢！我可以表現(xiàn)為“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等等等！當(dāng)然，我最怕的就是兒科、尤其是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生的火眼金睛~~與我相關(guān)的檢查我是一種全身炎癥性疾病，所以，兒科醫(yī)生需要尋找炎癥的證據(jù)和評估炎癥的程度，這些指標(biāo)有——血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細胞沉降率、降鈣素原、白介素-6等等；我可以導(dǎo)致上面說到的“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等，所以，醫(yī)生可能需要查胸片、腦脊液、尿液、腮腺及淋巴結(jié)影像、細菌培養(yǎng)、血液生化等等；最重要的當(dāng)然是我對心臟的影響，所以，心臟彩超、心臟功能等等也是醫(yī)生會做的檢查。其實，因為我變化多端，“不完全川崎病”有時更是以疑難病例的形式出現(xiàn)在醫(yī)生們面前，所以，與我相關(guān)的檢查項目，其實還有很多，主要看我的表現(xiàn)。對付我的武器當(dāng)然，聰明的人類已經(jīng)找到了一些對付我的武器。最初的階段，醫(yī)生們僅使用阿司匹林對付我，我還能讓20~25%的患兒出現(xiàn)冠狀動脈瘤！后來，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)了靜脈注射丙種球蛋白（以下簡稱“靜丙”）這個方法，讓我的威力突然小了很多，有了靜丙治療方案后，我現(xiàn)在只能讓3~5%的患兒出現(xiàn)冠脈瘤！而且，厲害的兒童風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生直接向我宣戰(zhàn)——如果孩子不好彩成為那“3~5%”，只要在正規(guī)的兒童免疫風(fēng)濕?？品e極配合治療，絕大大部分冠脈擴張的小朋友還是有希望在病后一年內(nèi)恢復(fù)健康的！兒童風(fēng)濕免疫專家還不斷地發(fā)現(xiàn)對付我的利器，比如說，用以第二輪靜丙沖擊為代表的方案來對付我的一員大將“丙球無反應(yīng)型川崎?。ê唵蔚卣f，就是第一次靜丙治療效果不好的川崎?。?、靜丙聯(lián)合阿司匹林和糖皮質(zhì)激素、生物制劑、免疫抑制劑等等的治療方案，再不行，還聯(lián)合心臟外科醫(yī)生一起來對付我，讓我節(jié)節(jié)敗退！我的溫馨提示老實說，“溫馨提示”，這不是我自愿的，只是因為小編是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，她說要借我的口說出她想對家長們說的話——親愛的家長們，請記住——發(fā)熱，不一定是“感染”！眼紅，不一定是“紅眼病”！皮疹，不一定是“過敏”！唇紅，不一定是“上火”！別忘了還有我——川崎病！如果小朋友發(fā)熱伴有上面說到的這些表現(xiàn)，別再猜測、別再猶豫，直接找兒科醫(yī)生吧！圖源：網(wǎng)絡(luò)楊伊琳醫(yī)生的科普號
川崎病之012345678川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，包括完全性川崎病（completeKawasakidisease，CKD）和不完全性川崎病（incompleteKawasakidisease，IKD）兩種類型。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)并結(jié)合實驗室檢查，并排除其他疾病。完全性川崎?。–KD）的診斷如下：發(fā)熱，并具有以下5項中至少4項主要臨床特征：（1）雙側(cè)球結(jié)膜充血。（2）口唇及口腔的變化：口唇干紅，草莓舌，口咽部黏膜彌漫性充血。（3）皮疹，包括單獨出現(xiàn)的卡疤紅腫。（4）四肢末梢改變：急性期手足發(fā)紅、腫脹，恢復(fù)期甲周脫皮。（5）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。很多醫(yī)學(xué)生都覺得川崎病臨床表現(xiàn)太難記憶了，今天理一理，按照012345678來記憶它的臨床特征：0圓圓的口唇又干又紅1單側(cè)淋巴結(jié)腫大2雙側(cè)結(jié)膜充血3不規(guī)則皮疹4四肢硬腫5發(fā)熱五天以上，抗生素?zé)o效6冠狀動脈“瘤”7發(fā)病七天后血小板增高8卡疤部位紅腫（卡介苗接種的疤）我們從0開始：0：圓圓的口唇像個0，口唇損害包括口唇紅、干燥、皸裂、脫皮和出血；草莓舌；口咽黏膜彌漫性充血（其實川崎病肛門周圍也常出現(xiàn)紅腫、脫屑，0可以代表口唇，可以代表肛門）口唇紅、干燥（圖源參考文獻PMCID:PMC4943791）楊梅舌（圖源參考文獻PMCID:PMC5134159.）1、單側(cè)淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大常為單側(cè)，直徑≥1.5cm，通常局限于頸前三角。右側(cè)淋巴結(jié)炎，紅腫明顯，邊界不清（圖源參考文獻PMCID:PMC4943791）2、雙側(cè)結(jié)膜充血雙側(cè)球結(jié)膜非滲出性充血，通常不累及邊緣和虹膜周圍的無血管區(qū)。雙側(cè)結(jié)膜充血（PMCID:PMC5134159.）3、多形性的皮疹皮疹臨床表現(xiàn)多樣，常見的有三種：彌漫性斑丘疹、猩紅熱樣和多形性紅斑樣皮疹三種。通常廣泛分布，主要累及軀干和四肢，腹股溝處皮疹加重。軀干、手臂彌漫性紅斑、丘疹（參考文獻：PMCID:PMC6421722.）多形紅斑樣損害可見虹膜狀、靶狀水腫性紅斑（PMCID:PMC7585496.）4、四肢改變主要是四肢硬腫、脫屑，急性期出現(xiàn)手掌、足底潮紅和硬性水腫，有時伴有疼痛。2~3周手指和腳趾出現(xiàn)從甲周開始的脫皮（膜狀脫皮），并可能延伸到手掌和腳底。四肢肢端彌漫性硬腫，壓之不凹陷（圖源參考文獻PMID:19918500）足底片狀脫屑后，新生皮膚薄嫩（圖源參考文獻PMID:35022064）手部脫屑（圖源參考文獻PMID:35022064）5、發(fā)熱五天以上發(fā)熱五天以上，抗生素?zé)o效。6、冠狀動脈瘤（瘤發(fā)音類同“六“）cCTA掃描顯示一川崎病患兒冠狀動脈瘤（圖源參考文獻PMCID:PMC5511310）CT血管造影顯示一川崎病患兒冠狀動脈血管瘤（圖源參考文獻PMID:30402318）7、發(fā)病七天后血小板增高發(fā)熱七天以上血小板計數(shù)大于450。8、卡疤部位紅腫紅腫：是川崎病的一項相對特異的早期表現(xiàn)，發(fā)生率為9.4%~49.9%。日本及新加坡報道卡介苗接種后1年內(nèi)的川崎病嬰兒，卡疤紅腫（疤：發(fā)音同8）陽性率可高達69.7%，高于淋巴結(jié)腫大及四肢末梢改變的發(fā)生率。目前認為，即使沒有全身其他皮疹表現(xiàn)，卡疤紅腫也可作為川崎病的一項臨床特征。右上臂卡疤部位紅腫，邊界不清（圖源參考文獻PMID:25395889）右上臂卡疤部位紅色斑塊（PMID:33194494）參考文獻：[1]RossiFdeS,SilvaMF,KozuKT,CamargoLF,RossiFF,SilvaCA,CamposLM.ExtensivecervicallymphadenitismimickingbacterialadenitisasthefirstpresentationofKawasakidisease.Einstein(SaoPaulo).2015Jul-Sep;13(3):426-9.doi:?10.1590/S1679-45082015RC2987.Epub2015Jun30.PMID:26132362;PMCID:PMC4943791.[2]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[3]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[4]RossiFdeS,SilvaMF,KozuKT,CamargoLF,RossiFF,SilvaCA,CamposLM.ExtensivecervicallymphadenitismimickingbacterialadenitisasthefirstpresentationofKawasakidisease.Einstein(SaoPaulo).2015Jul-Sep;13(3):426-9.doi:10.1590/S1679-45082015RC2987.Epub2015Jun30.PMID:26132362;PMCID:PMC4943791.[5]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[6]LeungAKC,LeongKF,LamJM.Onychomadesisina20-Month-OldChildwithKawasakiDisease.CaseRepPediatr.2019Mar3;2019:3156736.doi:10.1155/2019/3156736.PMID:30944748;PMCID:PMC6421722.[7]RekhtmanS,TannenbaumR,StrunkA,BirabaharanM,WrightS,GargA.MucocutaneousdiseaseandrelatedclinicalcharacteristicsinhospitalizedchildrenandadolescentswithCOVID-19andmultisysteminflammatorysyndromeinchildren.JAmAcadDermatol.2021Feb;84(2):408-414.doi:10.1016/j.jaad.2020.10.060.Epub2020Oct24.PMID:33323343;PMCID:PMC7585496.[8]ShaikhS,IshaqueS,SaleemT.Incomplete,atypicalkawasakidiseaseorevolvingsystemicjuvenileidiopathicarthritis:acasereport.CasesJ.2009Aug6;2:6962.doi:10.4076/1757-1626-2-6962.PMID:19918500;PMCID:PMC2769330.[9]AlshammasiW,BargawiA,AbdulrahmanA,AlhajiM,AlQahtaniF,AldajaniA.Nontypicalpresentationofacommondisease:acasereport.JMedCaseRep.2022Jan13;16(1):11.doi:10.1186/s13256-021-03219-0.PMID:35022064;PMCID:PMC8754521.[10]M?rgineanCO,Meli?LE,M?rgineanMO.ThepeculiaritiesofKawasakidiseaseattheextremesofage:Twocasereports.Medicine(Baltimore).2019Oct;98(42):e17595.doi:10.1097/MD.0000000000017595.PMID:31626134;PMCID:PMC6824635.[11]RezaiMS,ShahmohammadiS.ErythemaatBCGInoculationSiteinKawasakiDiseasePatients.MaterSociomed.2014Aug;26(4):256-60.doi:10.5455/msm.2014.26.256-260.Epub2014Aug26.PMID:25395889;PMCID:PMC4214810.[12]ThadchanamoorthyV,DayasiriK.RefractoryKawasakiDiseasePresentingWithErythemaatBacilleCalmette-GuérinInoculationSite:APaediatricCaseReport.Cureus.2020Oct13;12(10):e10928.doi:10.7759/cureus.10928.PMID:33194494;PMCID:PMC7659888.[13]DyerT,DanceyP,MartinJ,ShahS.TorticollisasPresentationforAtypicalKawasakiDiseaseComplicatedbyGiantCoronaryArteryAneurysms.CaseRepPediatr.2018Oct8;2018:4236264.doi:10.1155/2018/4236264.PMID:30402318;PMCID:PMC6196923.[14]中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會風(fēng)濕學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會免疫學(xué)組中華兒科雜志編輯委員會，川崎病診斷和急性期治療專家共識中華兒科雜志,2022,60(1)?:6-13.DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20211018-00879李軍友醫(yī)生的科普號