陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 馬凡氏綜合征
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關(guān)注罕見病,綜合征性脊柱側(cè)彎:馬凡綜合征關(guān)注罕見病,綜合征性脊柱側(cè)彎:馬凡綜合征馬凡綜合征(Marfansyndrome)是一種影響結(jié)締組織的遺傳病,主要影響人體的心血管、眼睛和骨骼。從外觀上看,患有馬凡綜合征的人通常又高又瘦,手臂、腿、手指和腳趾的長度和比例顯著異于常人,胸骨向外突出或者凹陷,常合并脊柱側(cè)彎和扁平足。由于影響晶狀體、視網(wǎng)膜等結(jié)構(gòu),馬凡綜合征病人通常高度近視。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是心血管系統(tǒng)病變,包括動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤、心臟瓣膜畸形,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。心血管并發(fā)癥:動(dòng)脈瘤:在血壓作用下菲薄的動(dòng)脈壁膨出,類似于“爆胎”,多見于主動(dòng)脈根部動(dòng)脈夾層:動(dòng)脈壁由多層結(jié)構(gòu)形成,最內(nèi)層出現(xiàn)破口后,血液涌入內(nèi)層和外層結(jié)構(gòu)之間,導(dǎo)致嚴(yán)重的胸背痛心臟瓣膜畸形:心臟瓣膜的結(jié)構(gòu)和功能異常,增加心臟做功,可以導(dǎo)致心衰骨骼并發(fā)癥:脊柱:脊柱側(cè)彎肋骨:肋骨發(fā)育畸形,導(dǎo)致胸骨突出或者凹陷扁平足:常見足痛眼睛并發(fā)癥:晶狀體異位視網(wǎng)膜病變:視網(wǎng)膜撕裂或者脫落風(fēng)險(xiǎn)增加青光眼、白內(nèi)障:年輕起病