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疾?。? 先天性腸疾病
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腸重復畸形是有兩套腸管嗎?有一次在門診出診期間,一個家長抱著一個十個月的寶寶來就診,她家寶寶在做彩超體檢時,發(fā)現(xiàn)體內(nèi)多了一部分腸子,當?shù)蒯t(yī)生告訴她說是娃娃得了一種病叫腸重復畸形。家長特地來我的門診想弄明白是怎么一回事,是不是體內(nèi)多了一部分腸子是好事情?實際情況是這樣的嗎?今天陳醫(yī)生專門來說說小兒腸重復畸形這種病。腸重復畸形是指在小腸的近系膜側出現(xiàn)的一種圓形或管狀結構的空腔器官,與其毗鄰的小腸有相同的組織結構,其血液供應亦非常密切。是小兒常見的先天性畸形,可以發(fā)生在口腔到肛門的任何部位,以小腸多見,最常見于回腸。有的患兒伴有腹痛、嘔吐、腹部包塊等臨床表現(xiàn),還有部分小孩無任何癥狀,多在健康體檢中發(fā)現(xiàn)。上圖為腸重復畸形可能出現(xiàn)的部位。一、發(fā)病原因及發(fā)病機制腸重復畸形的病因有多種學說,但每種學說均不能全面解決在各個部位重復畸形發(fā)生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理變化的病因可能不同。小腸重復畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結構。大多數(shù)畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁,享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應,但具有獨立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數(shù)畸形有單獨的系膜和血管支。小腸重復畸形腔內(nèi)多襯以主腸管的腸黏膜,20%~35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見,偶見同時含有2種以上的異位黏膜。80%重復畸形黏膜腔與主腸管互不交通,腔內(nèi)積蓄黏膜分泌液,形成圓形或卵圓形囊腫。上圖為腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)的腸重復畸形,其中一端和腸管相通三、腸重復畸形的診斷當患兒有反復腹痛、便血、腹部包塊或原因不明的腸梗阻時應考慮腸重復畸形。根據(jù)不同病變部位,聯(lián)合多種檢查手段,一般可以明確診斷。1、彩超檢查:彩超可以判斷腸重復畸形的部位、大小和性質,了解囊腫內(nèi)有無分泌物充盈,以及囊腫和消化道的相互關系。上圖為腸重復畸形的彩超檢查,可見近回盲部有一囊性包塊。2、CT檢查:對于囊腫型腸重復畸形,CT表現(xiàn)有一定特征性:可見緊貼消化道的類圓形囊狀低密度影,囊腔張力高,邊緣清晰,邊緣清晰,部分囊壁呈分層狀,內(nèi)層密度稍低,外層稍高,呈“暈輪征”;增強后囊壁均勻強化,“暈輪征”顯示更加清楚。上圖為腸重復畸形的CT平掃,可見一囊腫(紅色箭頭所指)3、同位素異位胃黏膜檢查:約25%-30%腸重復畸形含有異位胃黏膜,同位素99mTcO-4腹部顯像對異位胃黏膜的明確診斷有獨到的優(yōu)勢,但陽性率相對較低。四、腸重復畸形的治療針對腸重復畸形,外科手術是唯一能夠根治的辦法。如果不治療的話,患兒可能會出現(xiàn)出血、腹痛及腸梗阻等情況,雖然腸重復畸形在小兒為良性疾病,但于成年期可發(fā)生癌變,所以一旦診斷明確,應盡早手術治療。1、孤立的囊腫型畸形,可以完整的行畸形腸管的切除。2、若腸重復畸形的腸管與正常腸管粘連緊密,此時需要將正常腸管與畸形腸管一并切除,避免造成畸形腸管的殘留反復發(fā)作。上圖為手術切除的腸重復畸形。所以,腸重復畸形并不是有兩套腸管,雖然多了一部分腸管,但并不是一件好事情,還是需要手術解決。最后,祝愿所有小朋友健康成長快樂多!
便血篇(1)--梅克爾憩室1.什么是梅克爾憩室?美克爾憩室又稱先天性回腸末端憩室,由于卵黃管退化不全,其腸端未閉合,引起末段回腸的腸壁憩室樣突起。是消化道較常見的先天性畸形,男性多于女性,美克爾憩室可以終生不發(fā)病,也可以出現(xiàn)炎癥出血梗阻等癥狀,有時會腸道出血從而發(fā)生危險。本案例中患兒即以消化道大出血導致了重度貧血的癥狀。2.梅克爾憩室孩子為什么會便血?這個孩子診斷為梅克爾憩室,梅克爾憩室無特異性的臨床表現(xiàn),若憩室有胃粘膜或胰腺組織,異位的黏膜形成潰瘍,可表現(xiàn)為無痛性便血,有時會出現(xiàn)消化道大出血。3.美克爾憩室還會有其他表現(xiàn)嗎?美克爾憩室癥狀不一,如果憩室發(fā)生炎癥會出現(xiàn)類似闌尾炎的癥狀,但是壓痛點較高,且靠內(nèi)側。有的憩室索帶會壓迫或捆扎腸管,引發(fā)腸梗阻甚至腸壞死。還有以憩室為支點形成腸套疊的病例。4.什么檢查能確診梅克爾憩室?美克爾憩室無特異性的實驗室檢查和影像學檢查方法,手術前明確診斷比較困難。有經(jīng)驗的B超專家??煽吹侥[脹的憩室。憩室含有胃粘膜的可用锝99掃描診斷。掃描檢查時,可見下腹部有持久不變的放射性濃集區(qū),憩室出血的診斷陽性率達87%。5.得了梅克爾憩室該怎么治療?美克爾憩室可以終生不發(fā)病,不發(fā)病的梅克爾憩室可不治療;凡有臨床癥狀的憩室病例都應手術治療。6. 梅克爾憩室術后會復發(fā)嗎?術后對孩子的生長發(fā)育有影響嗎?梅克爾憩室是先天發(fā)育異常,手術切除異常腸管后不會復發(fā)。但如果切除不徹底,有殘留的異位胃黏膜,也可能會復發(fā)。7.梅克爾憩室術后對生活有什么影響?手術切除多余腸管,術后對患兒影響不大,但短期內(nèi)需要少食多餐、注意避免生冷油膩食物、避免劇烈活動。