首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 腎上腺腫瘤
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腎上腺腫瘤科普知識(shí) 查看全部

一文了解腎上腺轉(zhuǎn)移瘤某些癌癥可以從身體其他部位擴(kuò)散（轉(zhuǎn)移）到腎上腺，包括腎癌（腎細(xì)胞癌）、黑色素瘤（一種皮膚癌）、肺癌、結(jié)腸癌和淋巴瘤。轉(zhuǎn)移性癌癥的最佳治療方法通常是化療等全身療法，但醫(yī)生有時(shí)會(huì)建議切除腎上腺。如果原發(fā)病得到良好控制且腎上腺是轉(zhuǎn)移性疾病的唯一部位，或患者因大型腎上腺腫瘤而出現(xiàn)明顯癥狀，或需要進(jìn)行診斷且腎上腺是最容易進(jìn)行活檢的部位，則可能建議進(jìn)行腎上腺切除術(shù)。在確定原發(fā)部位之前，轉(zhuǎn)移性癌癥很少出現(xiàn)在腎上腺中。體征和癥狀大多數(shù)腎上腺轉(zhuǎn)移患者沒(méi)有體征或癥狀（即無(wú)癥狀）。偶爾，患者可能會(huì)因腫瘤較大或快速生長(zhǎng)而出現(xiàn)背部或腹部疼痛。在極少數(shù)情況下，當(dāng)兩個(gè)腎上腺都受到影響時(shí)，患者可能會(huì)出現(xiàn)腎上腺無(wú)法產(chǎn)生足夠皮質(zhì)醇的問(wèn)題（即腎上腺功能不全）。治療治療腎上腺轉(zhuǎn)移瘤最有效的方法是治療原發(fā)癌，通常采用化療和/或放射療法。如果存在腎上腺功能不全，則應(yīng)給予類(lèi)固醇激素替代治療。對(duì)于腎上腺是轉(zhuǎn)移性疾病的唯一部位且原發(fā)癌得到良好控制的患者，腎上腺轉(zhuǎn)移瘤可通過(guò)放射療法或手術(shù)切除進(jìn)行治療。在這些情況下，腎上腺切除術(shù)通常可使用微創(chuàng)技術(shù)進(jìn)行。
腎上腺偶發(fā)瘤的治療流程腎上腺偶發(fā)瘤是在針對(duì)與腎上腺疾病無(wú)關(guān)的問(wèn)題進(jìn)行的成像檢查中發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤。在癌癥診斷或隨訪中發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤很可能是腎上腺轉(zhuǎn)移瘤，不算作腎上腺偶發(fā)瘤。隨著成像技術(shù)的改進(jìn)和越來(lái)越普遍的使用，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)的腎上腺偶發(fā)瘤越來(lái)越多?；寄I上腺偶發(fā)瘤的幾率會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而增加。50歲時(shí)，患腎上腺偶發(fā)瘤的風(fēng)險(xiǎn)為3%，到70歲時(shí)，這一風(fēng)險(xiǎn)上升到7%。雖然大多數(shù)腎上腺偶發(fā)瘤不會(huì)引起健康問(wèn)題，但必須對(duì)其進(jìn)行評(píng)估，因?yàn)橐恍〔糠帜I上腺偶發(fā)瘤可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重疾病。腎上腺偶發(fā)瘤分為以下三類(lèi)：功能性腫瘤——這些腫瘤會(huì)產(chǎn)生過(guò)多的腎上腺通常會(huì)產(chǎn)生的激素，包括產(chǎn)生醛固酮的腺瘤（原發(fā)性醛固酮增多癥）、產(chǎn)生皮質(zhì)醇的腫瘤（庫(kù)欣綜合征）、產(chǎn)生腎上腺素的腫瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤）或產(chǎn)生性激素的腫瘤（產(chǎn)生性激素的腫瘤）。惡性腫瘤——這些腫瘤包括腎上腺皮質(zhì)癌和轉(zhuǎn)移性疾病。良性、非功能性腫瘤——這些腫瘤包括腺瘤、骨髓脂肪瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、腎上腺囊腫和血腫。一般來(lái)說(shuō)，應(yīng)切除功能性、惡性和/或較大的腫瘤。體征和癥狀根據(jù)定義，腎上腺偶發(fā)瘤是無(wú)癥狀的。然而，一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺偶發(fā)瘤，進(jìn)一步的詢(xún)問(wèn)和檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)癥狀。腎上腺偶發(fā)瘤的診斷在確定腎上腺偶發(fā)瘤的治療方法時(shí)，必須問(wèn)兩個(gè)問(wèn)題：1）它是否具有功能性；2）它是否是癌癥（即惡性）。它有功能嗎？需要排除的三種功能性腫瘤是產(chǎn)生醛固酮的腺瘤、產(chǎn)生皮質(zhì)醇的腫瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤。為此，患者應(yīng)進(jìn)行激素檢測(cè)，包括血漿醛固酮和腎素水平（原發(fā)性醛固酮增多癥）、低劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（庫(kù)欣綜合征）以及血漿或尿液中甲氧基腎上腺素水平（嗜鉻細(xì)胞瘤）。是癌癥嗎？需要排除的兩種癌癥是腎上腺轉(zhuǎn)移性疾病和腎上腺皮質(zhì)癌?；颊邞?yīng)根據(jù)醫(yī)生的指示進(jìn)行適合其年齡的健康篩查，包括結(jié)腸鏡檢查、胸部X光檢查、皮膚檢查和乳房X光檢查（如果適用），以查看是否是腎上腺轉(zhuǎn)移性疾病。如果高度懷疑轉(zhuǎn)移性疾病，則可能會(huì)安排進(jìn)行一種稱(chēng)為PET掃描的特殊核醫(yī)學(xué)測(cè)試，以尋找身體其他部位的癌癥。（參見(jiàn)腎上腺轉(zhuǎn)移）尺寸：小于4厘米腎上腺皮質(zhì)癌風(fēng)險(xiǎn)：3%大小：4至6厘米腎上腺皮質(zhì)癌風(fēng)險(xiǎn)：7%尺寸：大于6厘米腎上腺皮質(zhì)癌風(fēng)險(xiǎn)：25%影像學(xué)上的大小和外觀有助于評(píng)估腎上腺偶發(fā)瘤罹患腎上腺皮質(zhì)癌的風(fēng)險(xiǎn)。良性腫瘤通常邊界光滑，亨斯菲爾德單位（即CAT掃描上不同組織密度的測(cè)量值）小于10，和/或在T2加權(quán)MRI上呈中性。如果腫瘤在T2加權(quán)MRI上呈亮色，在CAT掃描上亨斯菲爾德單位大于10，邊界不規(guī)則，或有侵入周?chē)鞴俚淖C據(jù)，則很可能是惡性的。大小是腎上腺偶發(fā)瘤罹患癌癥的最佳指征。腫瘤越大，罹患腎上腺皮質(zhì)癌的風(fēng)險(xiǎn)越高。在極少數(shù)情況下，可以對(duì)腫瘤進(jìn)行活檢以查看其是否為轉(zhuǎn)移性疾病。但是，在排除嗜鉻細(xì)胞瘤之前，不得進(jìn)行活檢。對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行活檢可能會(huì)導(dǎo)致危及生命的“嗜鉻細(xì)胞瘤危機(jī)”。（參見(jiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤>體征和癥狀）治療功能性腎上腺偶發(fā)瘤應(yīng)切除。對(duì)于無(wú)功能性腫瘤的患者，應(yīng)根據(jù)腫瘤大小和影像學(xué)特征判斷是否應(yīng)切除腎上腺皮質(zhì)癌。影像學(xué)檢查顯示疑似癌癥的腫瘤應(yīng)切除。根據(jù)腫瘤大小切除腎上腺偶發(fā)瘤的指導(dǎo)原則如下：尺寸：小于4厘米腎上腺皮質(zhì)癌風(fēng)險(xiǎn)：3%建議：觀察大?。?至6厘米腎上腺皮質(zhì)癌風(fēng)險(xiǎn)：7%建議：如果患者足夠健康，可進(jìn)行腎上腺切除術(shù)尺寸：大于6厘米腎上腺皮質(zhì)癌風(fēng)險(xiǎn)：25%建議：腎上腺切除術(shù)一般而言，如果患者的健康狀況足以承受手術(shù)，則應(yīng)切除6厘米以上的腫瘤，如果患者的健康狀況足以承受手術(shù)，則應(yīng)切除4厘米以上的腫瘤。由于CAT掃描和MRI往往會(huì)低估腎上腺腫瘤的大小，因此一些醫(yī)生建議觀察小于3厘米的腫瘤，如果患者的健康狀況足夠好，則切除3至5厘米之間的腫瘤，并切除所有大于5厘米的腫瘤。大多數(shù)腎上腺偶發(fā)瘤可使用微創(chuàng)技術(shù)（例如腹腔鏡）切除。對(duì)于正在觀察的小型無(wú)功能性腫瘤，患者應(yīng)連續(xù)5年每年進(jìn)行一次激素檢測(cè)，并在幾年內(nèi)每6個(gè)月至1年進(jìn)行一次影像學(xué)檢查。研究表明，25%的腎上腺偶發(fā)瘤會(huì)長(zhǎng)大，而高達(dá)20%的腫瘤會(huì)隨著時(shí)間的推移而恢復(fù)功能。在恢復(fù)功能的腫瘤中，大多數(shù)會(huì)發(fā)展為庫(kù)欣綜合征。