首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

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疾?。? 胎兒先心病診斷
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胎兒先天性心畸形（16）主動(dòng)脈弓縮窄主動(dòng)脈弓縮窄，是指在降主動(dòng)脈上段鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管處或主動(dòng)脈弓等出現(xiàn)先天性狹窄，縮窄范圍可以較為局限，也可以是長(zhǎng)段縮窄。該病發(fā)生率約占先天性心臟病的7%~14%。一、畸形特征主動(dòng)脈弓縮窄分為導(dǎo)管前型主動(dòng)脈弓縮窄和導(dǎo)管后型主動(dòng)脈弓縮窄。胎兒主動(dòng)脈弓縮窄的主要特征，是導(dǎo)管前主動(dòng)脈弓縮窄，嚴(yán)重者可出現(xiàn)閉鎖。最常發(fā)生于左鎖骨下動(dòng)脈起始部和動(dòng)脈導(dǎo)管之間的主動(dòng)脈弓峽部。左心房、左心室、主動(dòng)脈相對(duì)發(fā)育不全，而右心房、右心室、肺動(dòng)脈相對(duì)增大，導(dǎo)管增粗。成年人主動(dòng)脈弓縮窄常為導(dǎo)管后型，發(fā)生于動(dòng)脈導(dǎo)管的遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈局限性縮窄。90%病例伴有心其他畸形，主要有主動(dòng)脈狹窄與關(guān)閉不全、左心發(fā)育不良、隔缺損、右心室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等，也可合并心外畸形，如膈疝、特納綜合征等。二、超聲診斷由于產(chǎn)前超聲對(duì)主動(dòng)脈弓縮窄處的顯示與辨認(rèn)難度較大，動(dòng)脈導(dǎo)管弓與主動(dòng)脈弓相距較近，不仔細(xì)辨認(rèn)很難發(fā)現(xiàn)狹窄。主動(dòng)脈弓縮窄病變過程和病理生理的改變是漸進(jìn)性的，當(dāng)狹窄較輕時(shí)，胎兒超聲心動(dòng)圖可表現(xiàn)不明顯或正常，但嬰兒期或成年后可發(fā)展為中度或重度主動(dòng)脈弓縮窄。因此，許多病例產(chǎn)前超聲診斷受到限制。許多病例宮內(nèi)只能疑診本病，產(chǎn)后新生兒檢查才能確診。1.4腔心切面?左、右心室不對(duì)稱，左心室小于右心室，右心室與左心室橫徑之比>1.3。出現(xiàn)這種不對(duì)稱應(yīng)想到本病的可能。2.3VV切面?可顯示肺動(dòng)脈較主動(dòng)脈明顯增大有人利用PA:AO=1.6為界值診斷主動(dòng)脈弓縮窄，敏感度為83.0%，特異度為85.0%，陽性預(yù)測(cè)值為62.5%，陰性預(yù)測(cè)值為94.0%。3.3VT切面?可完整直觀地顯示主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈的連接關(guān)系，同時(shí)可以觀察主動(dòng)脈弓及峽部的管徑大小。在此切面上，主動(dòng)脈弓縮窄表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓內(nèi)徑小，尤其是降主動(dòng)脈匯合處的主動(dòng)脈弓(峽部)細(xì)小。4.主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面?有利觀察主動(dòng)脈弓形態(tài)、狹窄處部位和長(zhǎng)度等。在此切面上主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓形態(tài)失常，彎曲度變小并僵直。但主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面的超聲顯示受胎位影響較明顯，在正常胎兒中只有大部分胎兒能顯示清晰。5.主動(dòng)脈弓峽部狹窄清晰顯示狹窄處常較困難，如果在3VT切面和(或)主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面上均顯示不清晰時(shí)，可利用降主動(dòng)脈上段、動(dòng)脈導(dǎo)管和主動(dòng)脈峽部三者“Y”形連接冠狀切面進(jìn)行觀察，主要表現(xiàn)為“Y”形連接明顯不對(duì)稱，位于外側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管明顯大于位于內(nèi)側(cè)的主動(dòng)脈弓峽部?？衫么饲忻鏈y(cè)量主動(dòng)脈弓峽部?jī)?nèi)徑，有助于本病的診斷。足月胎兒主動(dòng)脈弓峽部?jī)?nèi)徑應(yīng)>0.3cm，其他孕周可與左鎖骨下動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)徑相比較，如果峽部?jī)?nèi)徑大于或等于左鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)徑，主動(dòng)脈弓縮窄的可能性很小。6.胎兒期主動(dòng)脈弓縮窄處的血流動(dòng)力學(xué)改變?與嬰兒期不同，主動(dòng)脈弓縮窄處不會(huì)產(chǎn)生高速血流，因此，頻譜多普勒對(duì)診斷主動(dòng)脈弓縮窄意義不大，但彩色多普勒有利于顯示主動(dòng)脈弓縮窄部位，尤其是主動(dòng)脈弓縮窄段內(nèi)徑細(xì)小，二維超聲有時(shí)難以顯示清晰時(shí)，此時(shí)彩色多普勒有助于主動(dòng)脈弓是縮窄還是中斷的鑒別診斷。部分嚴(yán)重主動(dòng)脈弓縮窄的病例在狹窄處可出現(xiàn)舒張期反向血流信號(hào)。7.伴發(fā)心畸形改變?如左心發(fā)育不良、主動(dòng)脈瓣二葉畸形、室間隔缺損、主動(dòng)脈狹窄、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。三、臨床處理及預(yù)后嚴(yán)重主動(dòng)脈弓縮窄，出生后因動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，可導(dǎo)致新生兒死亡。新生兒及嬰幼兒癥狀嚴(yán)重，伴呼吸困難、頑固性心力哀竭，經(jīng)積極內(nèi)科治療無效者應(yīng)盡早手術(shù)治療。無癥狀單純主動(dòng)脈弓縮窄患兒手術(shù)較適合年齡在4~6歲。先天性主動(dòng)脈弓縮窄術(shù)后大多數(shù)病例上、下肢無明顯壓差，癥狀迅速減輕或消失，嬰幼兒可獲得正常的生長(zhǎng)發(fā)育。單純主動(dòng)脈弓縮窄手術(shù)死亡率已降至0%~4%。存活者術(shù)后再狹窄發(fā)生率約為15%。再縮窄二次手術(shù)死亡率為5%~10%。新生兒、合并復(fù)雜心內(nèi)畸形以及術(shù)前病情嚴(yán)重者手術(shù)死亡率仍較高。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯