首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

推薦專家

疾?。? 小腦扁桃體下疝
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時(shí)間： 不限

小腦扁桃體下疝科普知識(shí) 查看全部

小腦扁桃體下疝和脊髓空洞有啥關(guān)系?合并發(fā)生能一次性治好嗎?許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關(guān)系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個(gè)，再治一個(gè)?最近，一位37歲的女性患者來(lái)到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術(shù)，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來(lái)到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術(shù)，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關(guān)系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復(fù)雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關(guān)系嗎?其實(shí),還真有關(guān)系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當(dāng)患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個(gè)通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導(dǎo)致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個(gè)較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴(yán)重壓迫，這個(gè)時(shí)候就要盡快手術(shù)治療了，不然脊髓空洞還會(huì)越來(lái)越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴(yán)重的癥狀，比如四肢無(wú)力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術(shù)前影像學(xué)資料：要做幾次手術(shù)?可以一次性解決這兩個(gè)病嗎?都說(shuō)要手術(shù)，那這兩個(gè)病要做幾次呢?可以一次手術(shù)把這些問題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當(dāng)然可以只做一次手術(shù)。就像上面說(shuō)的，這兩種病是有關(guān)聯(lián)的，只要手術(shù)將上面的小腦扁桃體下疝問題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復(fù)后，脊髓空洞自然就會(huì)慢慢減小。手術(shù)后，脊髓空洞會(huì)完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴(yán)重，術(shù)后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時(shí)間長(zhǎng)，又很大，脊髓壓迫得非常嚴(yán)重，術(shù)后脊髓空洞會(huì)明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術(shù)仍然很有必要，可以阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關(guān)系后，欣然同意手術(shù)治療，其后王主任為她成功進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失。患者的肢體無(wú)力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對(duì)治療效果非常滿意。術(shù)后影像學(xué)資料：如果您也有這樣的情況，兩個(gè)疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時(shí)，一般手術(shù)的效果都是比較理想的。
哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體下疝了，就非得做手術(shù)?許多小腦扁桃體下疝患者或者網(wǎng)友比較抵觸手術(shù)，經(jīng)常詢問或者在網(wǎng)上留言，“哪有問題就把哪切了真的好嗎?西醫(yī)就只會(huì)手術(shù)，小腦扁桃體切了會(huì)對(duì)身體造成傷害嗎?患者術(shù)后生活不管了嗎?”其實(shí)有這些質(zhì)疑也可以理解，大眾對(duì)這種疾病的了解還是比較少，存在很多誤解。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任收治了一位45歲女性患者。她在2年前出現(xiàn)了頭、枕部疼，雙側(cè)上肢沒勁，當(dāng)時(shí)她去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，先拍了頭部的核磁，就發(fā)現(xiàn)她出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形，醫(yī)生建議她進(jìn)一步檢查，但她感覺自己癥狀還能忍受，就沒有再去檢查。直到近幾周，她的癥狀加重，手活動(dòng)起來(lái)有點(diǎn)困難，她才來(lái)到了王主任門診。王主任也是先建議她進(jìn)行頸部的檢查，她的種種跡象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后，果然在她的頸3-5之間出現(xiàn)了一個(gè)脊髓空洞，脊髓受壓嚴(yán)重。針對(duì)患者的這種情況，王主任建議盡快進(jìn)行小腦扁桃體下疝部分切除術(shù)。術(shù)前影像學(xué)資料：查出小腦扁桃體下疝，非得手術(shù)?當(dāng)然不是。如果患者只是單純的小腦扁桃體下疝，沒有出現(xiàn)癥狀，這時(shí)不用手術(shù)，只要隔幾年進(jìn)行檢查就可以了。但是如果像這位患者一樣，已經(jīng)引起脊髓空洞，就需要盡早進(jìn)行手術(shù)。畢竟脊髓受壓是大問題，而且這種情況隨著時(shí)間的進(jìn)展，空洞會(huì)越來(lái)越大，等到了一定程度脊髓出現(xiàn)不可逆的損傷，患者就會(huì)發(fā)生癱瘓。所以在發(fā)生這種災(zāi)難之前，一定要盡早處理，防患于未然。除此之外，如果患者出現(xiàn)明顯癥狀;伴有顱底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔區(qū)畸形的情況一般也要盡快手術(shù)。哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體切了真的對(duì)身體沒影響嗎?小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術(shù)治療還真不是簡(jiǎn)單的哪病就切哪兒，要說(shuō)患者的癥狀在肢體，出問題的有小腦扁桃體和脊髓，為什么偏偏就只解決小腦扁桃體下疝呢?原來(lái)，像患者這種情況，她的病根就在小腦扁桃體下疝這種先天性疾病上。因?yàn)樾∧X扁桃體向下疝入到椎管，讓腦脊液循環(huán)受阻了，才造成的脊髓空洞，所以要給脊髓減壓就要從根本上解除小腦扁桃體下疝問題。那小腦扁桃體畢竟是腦子里的東西，切了真的對(duì)身體沒有影響嗎?一般來(lái)說(shuō)幾乎沒有影響，小腦扁桃體并不承擔(dān)重要功能，而且切除也僅僅是一小部分，不是全部切除，是非常安全、成熟的技術(shù)。小腦扁桃體下疝部分切除手術(shù)的目的當(dāng)然還是改善患者的生活質(zhì)量，緩解脊髓空洞，如果后遺癥、并發(fā)癥這么大，這種術(shù)式也不可能存在許多年了。這種情況手術(shù)后，患者恢復(fù)如何?王主任給這位患者成功手術(shù)后，她的癥狀得到了明顯緩解，術(shù)后拍片發(fā)現(xiàn)她的脊髓空洞幾乎已經(jīng)消失，效果非常好。術(shù)后影像學(xué)資料：當(dāng)然也不是所有患者都能有這樣理想的效果，和患者術(shù)前的病情有很大關(guān)系，但基本上只要手術(shù)得及時(shí)，術(shù)后恢復(fù)得都不會(huì)太差。
小腦扁桃體下疝畸形必須手術(shù)嗎？關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的病人是否應(yīng)該積極手術(shù)的問題？???門診經(jīng)常遇到因各種原因進(jìn)行頭顱影像檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形的病人，在就診前大部分病人進(jìn)行了網(wǎng)上的咨詢和相關(guān)資料的翻閱，在就診的過程中十分擔(dān)心所說(shuō)的各種嚴(yán)重并發(fā)癥，部分家屬有著強(qiáng)烈的手術(shù)欲望（即使沒有癥狀，下疝程度不嚴(yán)重），在與家屬溝通病情后告知無(wú)癥狀及無(wú)繼發(fā)脊髓空洞的病人可長(zhǎng)期隨訪，部分病人隨年齡增大，后顱凹容積增加扁桃體可以回復(fù)至正常位置，部分病人長(zhǎng)期隨訪并不引起任何問題，而出現(xiàn)癥狀的病人通過隨訪和對(duì)疾病的正確認(rèn)知亦能得到及時(shí)的診療。???圖1：我微信中長(zhǎng)期隨訪病人和部分手術(shù)病人，手術(shù)病人只占很少一部分。???圖2和圖3：同一患兒隨診情況，1年前的影像和今年復(fù)查的影像，可見小腦扁桃體明顯回縮。???外科書總論部分外科診療的基本原則：嚴(yán)于術(shù)前，嚴(yán)格掌握手術(shù)指正和手術(shù)時(shí)機(jī)。正確的診斷及評(píng)估，可能會(huì)使很大一部分不需要手術(shù)的病人免受手術(shù)困擾。