白內(nèi)障科

隨著當(dāng)下體檢的普及，白內(nèi)障因其容易診斷而成為眼科報(bào)告中出現(xiàn)率最高的疾病，臨床上總能碰到拿著診斷白內(nèi)障的體檢報(bào)告，視力卻十分正常的患者，詢問(wèn)是否需要手術(shù)。白內(nèi)障是晶狀體的混濁，倘若混濁的面積小，且不在要害部位，患者常常沒(méi)有感覺(jué)，對(duì)生活也沒(méi)有影響，這種情況則暫不需手術(shù)處理，患者常常還會(huì)詢問(wèn)是否可以用一些白內(nèi)障的藥物延緩進(jìn)展，雖說(shuō)臨床上確有這樣的藥物，但療效卻未必肯定。當(dāng)患者的白內(nèi)障程度到了影響視力、影響生活與工作的時(shí)候,則需要考慮行白內(nèi)障手術(shù)。對(duì)于上班族來(lái)說(shuō)，需要評(píng)估白內(nèi)障是否影響自己工作、開(kāi)車，對(duì)于老年人，則需要看是否影響日常的視覺(jué)活動(dòng)，比如看電視、做家務(wù)活、看報(bào)紙之類，一旦覺(jué)得費(fèi)力，即可手術(shù)。白內(nèi)障的手術(shù)方式有哪些？如何選擇？1. 超聲乳化白內(nèi)障吸除術(shù)：目前，常規(guī)的白內(nèi)障手術(shù)方法是采用超聲乳化聯(lián)合人工晶狀體植入術(shù)（切口3mm）。這種方式手術(shù)時(shí)間短，痛苦小；手術(shù)切口小，術(shù)后恢復(fù)快；手術(shù)并發(fā)癥少，術(shù)后用藥少；適用于絕大部分患者。目前本科大量開(kāi)展白內(nèi)障微切口手術(shù)，切口僅1.8～2.2mm，術(shù)后恢復(fù)更快。2. 飛秒激光輔助的白內(nèi)障超聲乳化吸除術(shù)：即在超聲乳化手術(shù)中的重要環(huán)節(jié)采用飛秒激光，是目前國(guó)際上前沿的手術(shù)方式，與常規(guī)手術(shù)方式完美結(jié)合，增加了手術(shù)的精準(zhǔn)性，適用于大多數(shù)白內(nèi)障患者，但價(jià)格較高。

【摘要】 視網(wǎng)膜色素變性 ( retinitis pigmentosa, RP)是一組以光感受器細(xì)胞進(jìn)行性變性為特征，具有高度遺傳異質(zhì)性的致盲眼病，是20~64歲年齡段人群遺傳學(xué)致盲的首位原因，目前尚無(wú)有效的方法能阻止或逆轉(zhuǎn)此病的進(jìn)程。近年來(lái)隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，對(duì)RP分子發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)不斷深入，RP的基因治療取得了初步成功， Leber’s 先天性黑懵的基因治療取得很好的臨床效果；針對(duì)不同發(fā)病環(huán)節(jié)的抗凋亡、神經(jīng)保護(hù)等多種治療手段被嘗試，目前有多項(xiàng)針對(duì)RP治療的臨床實(shí)驗(yàn)研究已經(jīng)或正在開(kāi)展；而以胚胎干細(xì)胞、骨髓干細(xì)胞、視網(wǎng)膜干細(xì)胞等干細(xì)胞為基礎(chǔ)的移植治療和各種類型視覺(jué)假體植入則為晚期患者帶來(lái)了希望。本文就此進(jìn)展加以綜述?！娟P(guān)鍵詞】 視網(wǎng)膜色素變性；基因治療；細(xì)胞移植；神經(jīng)保護(hù)視網(wǎng)膜色素變性 ( retinitis pigmentosa, RP)是20~64歲年齡段人群遺傳學(xué)致盲的首位原因[1]。目前尚無(wú)有效的方法能阻止或逆轉(zhuǎn)此病的進(jìn)展，電子助視器是唯一可以改善部分患者視功能的方法。近年來(lái)隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，對(duì)RP分子發(fā)病機(jī)制研究不斷深入，多種針對(duì)不同發(fā)病環(huán)節(jié)的治療策略被嘗試。目前，共有44項(xiàng)針對(duì)RP治療的臨床實(shí)驗(yàn)研究已經(jīng)或正在開(kāi)展[2]。一、基因治療1. RP遺傳學(xué)研究概況絕大多數(shù)RP是單基因遺傳，只有極少數(shù)是線粒體遺傳、雙基因遺傳。據(jù)報(bào)道，有15~20%RP為常染色體顯性遺傳( autosomal dominant retinitis pigmentosa, adRP)，20~30%為常染色體隱性遺傳( autosomal recessive retinitis pigmentosa, arRP)，6~10%是X染色體連鎖遺傳( X-linked retinitis pigmentosa, xlRP)。有幾乎一半的散發(fā)性病例沒(méi)有任何視網(wǎng)膜變性的家族史[3]。自Dryja[4]于1990年首次報(bào)道RP致病基因-視紫紅質(zhì)基因（rhodopsin, RHO）以來(lái)，到目前為止已定位了56個(gè)與RP有關(guān)的致病基因，其中32、20、6個(gè)基因分別與arRP、adRP、xlRP相關(guān)，其中49個(gè)已被克?。╤ttp://www.sph.uth.tmc.edu），多個(gè)RP基因被發(fā)現(xiàn)和克隆是RP基因治療的前提。RP在基因型和表型具有較大異質(zhì)性，即不同位點(diǎn)的突變表現(xiàn)為相似臨床表型，而同一位點(diǎn)基因突變?cè)诓煌蚁祷蛲患蚁祪?nèi)呈不同臨床表型，或同一基因中的不同突變導(dǎo)致不同的臨床表型。這使得RP在分子水平的潛在發(fā)病機(jī)制相當(dāng)復(fù)雜，大大增加了RP分子發(fā)病機(jī)制診斷的難度。2. RP基因治療對(duì)于單基因遺傳病，基因治療的策略是通過(guò)插入正?；騺?lái)代替突變的基因或封閉突變基因的表達(dá)。arRP是由于基因突變引起了野生型基因產(chǎn)物的生成減少，從而導(dǎo)致功能喪失，可以通過(guò)載體介導(dǎo)正?；虼嫒毕莼?，恢復(fù)正常蛋白的分泌。而adRP則是正常與異?；虍a(chǎn)物被分別表達(dá)，異?；虍a(chǎn)物在光感受器細(xì)胞內(nèi)的不斷積累，最終導(dǎo)致細(xì)胞變性死亡。因此正?；虻膶?dǎo)入并不能達(dá)到治療的目的，而應(yīng)該進(jìn)行基因滅活。目前常用的方法是通過(guò)小干擾RNA、反義技術(shù)或核酶治療來(lái)封閉異?；虮磉_(dá)[5-6]。adRP基因治療的最大困難在于基因突變的異質(zhì)性，如常見(jiàn)致病基因RHO就有200多種突變。O’Reilly等報(bào)道，小干擾RNA基因沉默聯(lián)合基因替代治療可能是解決此問(wèn)題的途徑，對(duì)adRP動(dòng)物模型治療顯示了一定效果[7-8]。目前用重組腺病毒（recombinant adeno-virus, rAV）、重組腺相關(guān)病毒(recombinant adeno-associated virus, rAAV)、慢病毒以及DNA微球體等為載體的基因替代治療在多個(gè)arRP動(dòng)物模型上取得了成功[9-11]。研究表明在arRP早期行基因替代治療，能改善視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)，提高光感受器細(xì)胞的功能，恢復(fù)ERG反應(yīng)，延緩疾病的發(fā)展。最成功的基因替代治療是色素上皮細(xì)胞特異基因（retinal pigment epithelium-specific gene 65, RPE65）突變引起的Leber’s 先天性黑懵（Leber’s congenital amaurosis，LCA）。LCA的動(dòng)物模型瑞典Briard狗視網(wǎng)膜下注射rAAV介導(dǎo)的人RPE65 cDNA，注射后2周即出現(xiàn)治療反應(yīng)，瞳孔對(duì)光反應(yīng)增加、眼球震顫減輕；5周時(shí)ERG出現(xiàn)反應(yīng)，3個(gè)月達(dá)到高峰后逐漸下降，術(shù)后3年ERG波幅仍明顯大于對(duì)照眼[12]。最近針對(duì)RPE65基因替代治療的一期臨床實(shí)驗(yàn)已經(jīng)在三個(gè)大的醫(yī)學(xué)中心展開(kāi)（穆?tīng)柗茽柶澭劭漆t(yī)院，費(fèi)城兒童醫(yī)院，賓夕法尼亞和弗羅里達(dá)大學(xué)）前期預(yù)實(shí)驗(yàn)?zāi)康氖球?yàn)證載體的安全性，參加實(shí)驗(yàn)的9個(gè)病人隨訪3個(gè)月的結(jié)果表明rAAV載體安全，治療眼注射局部視網(wǎng)膜光敏度增加，患者瞳孔對(duì)光反應(yīng)、視野有不同程度改善[13-15]。更重要的是三個(gè)治療組沒(méi)有任何患者出現(xiàn)嚴(yán)重眼內(nèi)炎癥反應(yīng)。最近Cideciyan等[16]報(bào)道了3例患者隨訪1年的結(jié)果表明，全身體檢正常，血尿檢查未見(jiàn)異常，體液中靶向AAV2衣殼抗體滴度低于人群平均水平。視力，光敏度以及光適應(yīng)等眼部檢查與術(shù)后3個(gè)月結(jié)果一致，電生理檢查結(jié)果與RPE-65變性狗的長(zhǎng)期結(jié)果一致。作者認(rèn)為，隨著RPE65基因替代治療的結(jié)果相繼發(fā)表，通過(guò)對(duì)患者病情、注射部位、載體劑量和體積，基因型和術(shù)后結(jié)果的分析，能進(jìn)一步優(yōu)化我們的治療策略。以上結(jié)果表明，RP基因治療是可行，有效的，但病毒載體的長(zhǎng)期安全性以及治療的長(zhǎng)期有效性尚需進(jìn)一步的觀察。二、細(xì)胞移植細(xì)胞移植是基于用正常細(xì)胞代替受到破壞的光感受器細(xì)胞，重建神經(jīng)聯(lián)系，以恢復(fù)視功能的設(shè)想。在研究早期，移植細(xì)胞來(lái)源于胚胎或初生期發(fā)育的視網(wǎng)膜，含有視網(wǎng)膜前體細(xì)胞、分化的神經(jīng)元和光感受器細(xì)胞，以完整視網(wǎng)膜片或分成小片植入視網(wǎng)膜下腔，視網(wǎng)膜片存活、分化，但容易形成“玫瑰花結(jié)”，細(xì)胞移行和融合困難，很難與宿主的神經(jīng)元產(chǎn)生功能上的聯(lián)系，所以視力改善不是很明顯[17]。用酶消化發(fā)育的視網(wǎng)膜成細(xì)胞懸液后移植，細(xì)胞融合增加[18]。MacLaren[19]等報(bào)道，移植不同年齡的視網(wǎng)膜細(xì)胞懸液到成年或變性小鼠視網(wǎng)膜，如果移植供體視網(wǎng)膜處于視桿細(xì)胞生成的高峰階段，則移植細(xì)胞會(huì)移行到外核層，形成光感受器細(xì)胞，與外叢狀層宿主雙極細(xì)胞建立突觸連接，改善視功能。融合成功與否與供體的年齡有關(guān)，而與宿主年齡無(wú)關(guān)。因?yàn)閬?lái)自胚胎或初生期的視網(wǎng)膜組織有限，而且臨床應(yīng)用存在倫理道德問(wèn)題，同種異體移植有免疫排斥的風(fēng)險(xiǎn)，因此目前研究的細(xì)胞來(lái)源轉(zhuǎn)向干細(xì)胞。干細(xì)胞是一類能在體外持續(xù)繁殖的一類細(xì)胞，為治療提供了充足的來(lái)源。有報(bào)道將來(lái)自海馬的神經(jīng)前體細(xì)胞經(jīng)玻璃體腔注射入新生或成年視網(wǎng)膜變性大鼠眼內(nèi)，移植細(xì)胞不同程度移行進(jìn)入視網(wǎng)膜各層，形態(tài)上類似視網(wǎng)膜神經(jīng)元，但不能分化成光感受器細(xì)胞，也不能表達(dá)視紫質(zhì)和外周蛋白[20-21]。也有研究報(bào)道，成年哺乳動(dòng)物的虹膜和睫狀體上皮的色素細(xì)胞可以形成神經(jīng)球，其子代細(xì)胞能分化成表達(dá)神經(jīng)元蛋白和形態(tài)上類似神經(jīng)元的細(xì)胞，可能是潛在的視網(wǎng)膜干細(xì)胞的來(lái)源[22-23]。Coles等[24]把來(lái)自人睫狀體色素細(xì)胞的神經(jīng)球注射入新生鼠眼內(nèi)，部分細(xì)胞進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔與外核層融合并表達(dá)視桿細(xì)胞外節(jié)蛋白R(shí)om1，但部分細(xì)胞仍保持色素上皮特點(diǎn)，表達(dá)人特異性色素上皮標(biāo)志物bestrophin。目前有關(guān)視網(wǎng)膜干細(xì)胞能否分化為光感受器細(xì)胞用于RP治療的報(bào)道不一，需進(jìn)一步研究[25-26]。目前最有前景的細(xì)胞來(lái)源是胚胎干細(xì)胞（embryonic stem cells, ESCs）和間充質(zhì)干細(xì)胞(mesenchymal stem cells, MSCs)。ESCs來(lái)源于受精胚泡的內(nèi)細(xì)胞團(tuán)，處于未分化狀態(tài)，具有持續(xù)增殖能力。在特異性組織環(huán)境中，能分化成特定類型的細(xì)胞，但也可以形成畸胎瘤。研究表明，人ESCs體外誘導(dǎo)可以分化成光感受器細(xì)胞、雙極細(xì)胞、視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞等視網(wǎng)膜細(xì)胞，將體外誘導(dǎo)的光感受器細(xì)胞移植入視網(wǎng)膜變性小鼠視網(wǎng)膜下腔，可恢復(fù)小鼠的感光功能。但ESCs應(yīng)用最大問(wèn)題在于如何控制腫瘤的發(fā)生，以及倫理和排斥反應(yīng)問(wèn)題[27-29]。而由成人體細(xì)胞引入ESCs轉(zhuǎn)錄因子而成的誘導(dǎo)性多能干細(xì)胞（induced pluripotent stem cells, iPSCs），則不涉及倫理和排斥反應(yīng)問(wèn)題，成為細(xì)胞移植的新來(lái)源。最近研究表明，iPSCs能體外誘導(dǎo)生成形態(tài)上類似人光感受器細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮的細(xì)胞，并能表達(dá)光感受器細(xì)胞和色素上皮細(xì)胞特異蛋白，分化的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞在體內(nèi)和體外都顯示有吞噬光感受器的能力，但iPSCs應(yīng)用也面臨成瘤性的問(wèn)題[30-31]。MSCs是來(lái)自基質(zhì)而不是血液的、具有多向分化潛能的細(xì)胞，骨髓是最常見(jiàn)的來(lái)源。Tomita等報(bào)道，用鉤針機(jī)械損傷成年大鼠視網(wǎng)膜，注射MSCs到大鼠玻璃體腔，MSCs能分化成視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞[32]。最近Wang等報(bào)道，經(jīng)鼠尾靜脈注射MSCs，能明顯延緩Royal College Surgeons (RCS)大鼠光感受器細(xì)胞的變性死亡，血管滲漏和異常血管減少，視網(wǎng)膜CNTF、bFGF、BDNF表達(dá)增加[33]。MSCs治療RP的一期臨床結(jié)果顯示，RP患者視力、顏色分辨能力增加，畏光減輕?？紤]到MSCs的同源性，容易分離和沒(méi)有倫理問(wèn)題，因此其應(yīng)用前景比較可觀[34]。三、神經(jīng)保護(hù)治療1. 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子視網(wǎng)膜細(xì)胞移植的成功使人想到可能是某些可擴(kuò)散因子促進(jìn)了光感受器細(xì)胞存活，這些因子即神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子，它是一類能促進(jìn)神經(jīng)元存活、生長(zhǎng)、分化．并維持其功能的細(xì)胞因子，它們的缺乏會(huì)加速光感受器細(xì)胞的變性死亡。用于RP研究的因子主要包括睫狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子（ciliary neurotrophic factor, CNTF）、腦源性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子（brain derived neurotrophic factor, BDNF）、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子（basic fibroblast growth factor, bFGF）、膠質(zhì)源性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子(glial-derived neurotrophic factor, GDNF)等，其療效已在多種RP動(dòng)物模型中得到驗(yàn)證[35-37]。但神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子的半衰期較短，只能局部使用，多次玻璃體腔注射會(huì)引起許多并發(fā)癥，因此治療的關(guān)鍵在于選擇有效的給藥途徑。CNTF基因修飾的人視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞系（ARPE-19）通過(guò)細(xì)胞微囊技術(shù)植入RP患者眼內(nèi)，6個(gè)月后取出微囊進(jìn)行檢測(cè)表明有大量活細(xì)胞分泌CNTF，參加實(shí)驗(yàn)的10個(gè)患者中有3眼術(shù)前視力低于20/800，研究期間視力未見(jiàn)下降；7眼視力提高，其中3眼提高10~15個(gè)字母，相當(dāng)于Snellen視力表提高2~3行 [38]。這項(xiàng)研究結(jié)果表明，以病毒為載體的轉(zhuǎn)基因治療和細(xì)胞包囊技術(shù)聯(lián)合基因工程技術(shù)是目前最有效的方法。2. 桿細(xì)胞來(lái)源視錐細(xì)胞活性因子（Rod-derived Cone Viability Factor，RdCVF）最初認(rèn)為RdCVF是一種視錐細(xì)胞存活的必需因子，只由視桿細(xì)胞分泌，但最近發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜內(nèi)層主要是雙極細(xì)胞也能分泌RdCVF，它與硫氧還蛋白家族同源，可能通過(guò)抗氧化應(yīng)激和細(xì)胞因子活性的雙功能來(lái)保護(hù)視錐細(xì)胞[39-40]。RP23H大鼠玻璃體腔內(nèi)注射RdCVF不但能增加視錐細(xì)胞的量，而且ERG振幅增大，說(shuō)明RdCVF不但能營(yíng)救視錐細(xì)胞，而且能保存其功能，因此有望成為RP患者保持殘存中心視力的重要方法[41]。視桿細(xì)胞變性如何導(dǎo)致雙極細(xì)胞失去分泌RdCVF的功能以及如何恢復(fù)是需要進(jìn)一步研究的課題。四、藥物治療針對(duì)RP的不同發(fā)病機(jī)制，有維生素類、抗氧化劑、鈣離子阻斷劑等多種藥物用于RP的治療。1. 維生素類維生素A棕櫚酸酯是最常用于RP治療的藥物，雖然對(duì)其療效一直存在爭(zhēng)議，但它是合成視紫紅質(zhì)的重要物質(zhì)，缺乏時(shí)會(huì)產(chǎn)生夜盲。Berson[42]等研究表明，RP患者補(bǔ)充維生素A棕櫚酸酯150001U／d，ERG振幅下降速率減慢，但維生素A棕櫚酸酯150001U／d聯(lián)合應(yīng)用維生素E 400IU/d，似乎會(huì)加速疾病的發(fā)展。也有專家質(zhì)疑大劑量維生素A的毒性反應(yīng)，Sibulesky對(duì)146例每日補(bǔ)充維生素A棕櫚酸酯150001U的RP患者隨訪12年，結(jié)果表明這個(gè)劑量是安全的[43]。最近Berson等對(duì)225例非吸煙RP患者隨訪4年的研究表明，維生素A棕櫚酸酯15000IU／d聯(lián)合蘆丁12mg/d能減慢患者中周部視野的喪失[44]。還有二十二碳六烯酸(docosahexaenoic acid, DHA)、煙堿等也對(duì)RP治療有一定的療效[45-46]。2. 抗氧化劑視桿細(xì)胞死亡后繼發(fā)的視錐細(xì)胞死亡主要是由氧化損傷引起。研究認(rèn)為視網(wǎng)膜上耗氧量最大的視桿細(xì)胞死亡后，視網(wǎng)膜外層供氧量顯著增加，引起了視錐細(xì)胞的氧化損傷。研究表明，給予RP小鼠腹腔內(nèi)注射一氧化氮合成酶（nitric oxide synthase, NOS）抑制劑混合物或抗氧化劑混合物，能明顯減少氧化標(biāo)志物的產(chǎn)生，增加視錐細(xì)胞的密度[47-48]。3. 鈣通道阻滯劑細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高可以誘發(fā)凋亡發(fā)生，因此鈣通道阻滯劑是通過(guò)抑制光感受器細(xì)胞的凋亡來(lái)治療RP。地爾硫卓、尼伐地平等都有保護(hù)視網(wǎng)膜變性小鼠光感受器細(xì)胞的功能[49]。4. 藥物分子伴侶（pharmacological chaperon）藥物分子伴侶是近年來(lái)興起的治療因基因突變引起蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊運(yùn)輸缺陷等遺傳性疾病的新療法。這類化合物一般為目的蛋白的底物類似物、受體配基或酶抑制劑等化學(xué)小分子，具細(xì)胞通透性，能在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中特異性識(shí)別并結(jié)合突變蛋白，校正并穩(wěn)定其正確構(gòu)象，協(xié)助其運(yùn)輸?shù)秸_位點(diǎn)，恢復(fù)突變蛋白功能。目前報(bào)道治療RP的藥物分子伴侶有類維生素A、丙戊酸[50-51]。而分子伴侶誘導(dǎo)劑（類格爾德霉素、根赤殼菌、17-AGG）和自我吞噬誘導(dǎo)劑（雷帕霉素）等也通過(guò)體內(nèi)“質(zhì)控系統(tǒng)（quality control system）”來(lái)促進(jìn)錯(cuò)誤折疊蛋白降解、吞噬來(lái)發(fā)揮治療作用[52]。五、視覺(jué)假體自1929年發(fā)現(xiàn)電刺激視皮質(zhì)可以產(chǎn)生光幻視以來(lái)，到目前世界上有超過(guò)20多個(gè)研究小組致力于人工視覺(jué)的研究[53]，旨在通過(guò)人工裝置即視覺(jué)假體對(duì)視覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行作用，從而在視覺(jué)中樞產(chǎn)生光幻視，實(shí)現(xiàn)視覺(jué)功能修復(fù)。目前用于臨床研究的視覺(jué)假體，根據(jù)刺激位置的不同分為視皮層假體、視神經(jīng)假體、視網(wǎng)膜假體。對(duì)于RP晚期患者來(lái)說(shuō)，雖然視網(wǎng)膜外層細(xì)胞變性、凋亡，但視網(wǎng)膜內(nèi)層細(xì)胞相對(duì)保存良好，因此多采用視網(wǎng)膜假體。2003年Humayun報(bào)道了第一例RP患者視網(wǎng)膜假體植入[54]，目前已有不少科研機(jī)構(gòu)的視網(wǎng)膜假體如EPIRET3、ArgusⅡ等進(jìn)入到臨床實(shí)驗(yàn)階段[55-56]。初期研究表明，植入眼內(nèi)的EPIRET3具有很好的耐受性，術(shù)后只引起短暫的中度炎癥，在眼內(nèi)位置穩(wěn)定[55]；患者能感知圖形刺激[57]。Humayun等報(bào)道了21例接受ArgusⅡ植入術(shù)后6個(gè)月結(jié)果，患者找門、線路辨認(rèn)和定位以及移動(dòng)能力有明顯提高，87%患者用觸摸屏定位高對(duì)比度方格測(cè)試結(jié)果提高[56]。但由于視覺(jué)假體獲得的視力不同與正常視力，最重要的是要培訓(xùn)植入者重新學(xué)習(xí)“看”東西，包括光感知、物體運(yùn)動(dòng)、物體辨別和定位，以提高患者在陌生環(huán)境中的活動(dòng)能力?；蛑委熓轻槍?duì)病因進(jìn)行治療，是解決問(wèn)題的根本，但RP遺傳的高度異質(zhì)性使得仍有一半的基因未發(fā)現(xiàn)，因此在積極開(kāi)展RP基因診斷的同時(shí)，還要積極探討RP發(fā)病的共同分子病理機(jī)制，針對(duì)各共同環(huán)節(jié)采取抗凋亡、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等綜合治療手段。而以干細(xì)胞為基礎(chǔ)的移植治療和視覺(jué)假體植入則為晚期患者帶來(lái)了希望。參考文獻(xiàn)1. 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人工晶狀體植入技術(shù)的成熟，以及與白內(nèi)障手術(shù)的完美結(jié)合，使得人工晶狀體性能越來(lái)越向接近理想的自然晶狀體方向發(fā)展。以單純解決“目標(biāo)視力”(遠(yuǎn)視力或近視力)為目的的人工晶狀體植入，已經(jīng)不能滿足人們對(duì)高質(zhì)量視力的要求，迫切希望有適合各種特殊要求的人工晶狀體問(wèn)世。1 、有晶體眼人工晶狀體：主要有3種，前房型人工晶體、虹膜固定型人工晶體(如Verisyse)和后房型人工晶體(phakic PC人工晶狀體)。用于眼內(nèi)屈光手術(shù)。2 、專為小切口白內(nèi)障手術(shù)設(shè)計(jì)的人工晶狀體：目前主要采用親水性acrylic材料的人工晶狀體，可通過(guò)1.0 mm的切口植入。3 、可矯正散光的折疊型人工晶狀體:在治療白內(nèi)障的同時(shí)矯正角膜散光。4 、多焦點(diǎn)人工晶狀體。5 、可調(diào)節(jié)人工晶狀體。當(dāng)懸韌帶緊張和松弛時(shí)，人工晶體位置發(fā)生局限性的前后移動(dòng)。6 、濾過(guò)藍(lán)光的人工晶體。顏色偏黃，可吸收紫外線和藍(lán)色光線，可能對(duì)減少視網(wǎng)膜光損傷有幫助。7 、非球面人工晶體。根據(jù)“像差”原理設(shè)計(jì)的人工晶體，與常規(guī)的球面人工晶體相比，植入后視物時(shí)的對(duì)比敏感度更高。8 、連續(xù)視程人工晶狀體。9 、散光矯正的多焦點(diǎn)人工晶狀體。