血液科

髓外漿細(xì)胞瘤在新診斷的骨髓瘤估計(jì)發(fā)生率為3.5%，在復(fù)發(fā)/難治性患者中發(fā)生率為6 - 20%。在髓外漿細(xì)胞瘤患者中，男性多見，尤其年齡相對(duì)其他骨髓瘤年齡小的男性患者。據(jù)報(bào)道，髓外漿細(xì)胞瘤患者還多表現(xiàn)為現(xiàn)為輕鏈/非分泌亞型、晚期、單克隆免疫球蛋白增加和LDH增多、貧血、血小板減少和腎功能惡化。通常，在診斷時(shí)涉及的髓外部位是皮膚和軟組織，通常只涉及一個(gè)部位。隨著多發(fā)性骨髓瘤進(jìn)展和漿細(xì)胞暴露于不同的治療應(yīng)激源，它們可以去分化，在形態(tài)上出現(xiàn)更多的原始細(xì)胞漿細(xì)胞的特性，在更多的非典型和不尋常部位出現(xiàn)。在復(fù)發(fā)/難治的多發(fā)性骨髓瘤疾病中，受累部位包括腎臟、淋巴結(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)、呼吸道、胃腸道/肝臟、胸膜和心包。

原發(fā)性淀粉樣變性是一種進(jìn)行性疾病，預(yù)后較差，其中位生存期僅為12 ~ 15個(gè)月 ， 伴有MM或超聲心動(dòng)圖提示心肌淀粉樣變的患者中位生存期約為6個(gè)月 ， 多數(shù)患者死于心、腎肝功能衰竭，淀粉樣變性相關(guān)的心臟病變是最常見的死亡原因。 充血性心力衰竭、高齡、肝大、 血肌酐＞ 176. 8 μmoL/L、骨髓中漿細(xì)胞比值＞20% 、血小板計(jì)數(shù)<50xl09/L以及有外周神經(jīng)病變者為不利的預(yù)后因素。 其中心臟受累是最重要的不良預(yù)后因素。 預(yù)后有利因素包括：以蛋白尿和周圍神經(jīng)病變（沒有自主神經(jīng)病變）為主要臨床表現(xiàn)；化療效果明顯；連續(xù)復(fù)查 SAP 閃爍 顯像淀粉樣物質(zhì)沉積逐漸減少。

本病呈慢性病程多數(shù)報(bào)道預(yù)后不良 部分患者可達(dá)到長(zhǎng)期穩(wěn)定癥狀，生存期可達(dá)10 年以上，并認(rèn)為癥狀的多少并不影響存活率，但出現(xiàn)忤狀指和血管外容量過重者生存期較短。Mayo Clinic 的資料表明．其他因素包括癥狀數(shù)目、患者年齡、，院化劑使用、骨損數(shù)蜇、內(nèi)分泌紊亂、體重減輕、淋巴結(jié)病變、Castleman 病、臟器腫大、視盤水腫、皮膚累及、性別、血或尿 M蛋白、血小板增多或血紅蛋白數(shù)址等均對(duì)總生存無預(yù)測(cè)價(jià)值。法國(guó)的一項(xiàng)研究顯示，有漿細(xì)胞 瘤或骨損害的患者可能預(yù)后相對(duì)良好。死亡原因主要與心肺衰竭、進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良、感染、毛 細(xì)血管滲涌綜合征和腎衰竭相關(guān)，中風(fēng)和心肌梗死也是可能的死亡原因