上海市第八人民醫(yī)院

公立二甲綜合醫(yī)院

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關(guān)于脊索瘤的治療和預(yù)后按照Enneking外科分期系統(tǒng),脊索瘤多數(shù)屬于ⅠB期,完整的外科手術(shù)切除是首選的治療方法,不能完整切除者術(shù)后加輔助放療。術(shù)前準(zhǔn)備主要在于減少術(shù)中出血,除了大量備血外,術(shù)前行髂內(nèi)動脈或腫瘤供血管栓塞可以減少腫瘤血運(yùn),術(shù)中通過腹主動脈球囊臨時(shí)堵塞腹主動脈血流,可以更有效地減少術(shù)中出血,使手術(shù)的安全性大大提高。脊索瘤對放療敏感性低,但放療對減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和控制疼痛有一定效果,常應(yīng)用于無法外科切除、切除不徹底、大范圍復(fù)發(fā)后疼痛的病例,可取得明顯效果?;煂顾髁龅寞熜胁淮_定。近年來靶向治療已成為研究熱點(diǎn),酪氨酸激酶抑制藥伊馬替尼(格列衛(wèi))通過抑制其活性發(fā)揮抗腫瘤作用,目前被廣泛應(yīng)用并取得良好臨床效果。近期亦有報(bào)道伊馬替尼在脊索瘤的治療中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸潤,骶骨脊索瘤完全切除困難,易于局部復(fù)發(fā),晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,術(shù)后5年生存率為86%,10年生存率為49%;5年無瘤生存率為58%,10年減少到22%;5年帶瘤生存率為60%,10年減少到43%。絕大多數(shù)病人死于局部治療失敗的并發(fā)癥。
脊索瘤的影像學(xué)表現(xiàn)X線CT核磁MRI脊索瘤的X線表現(xiàn)為顯著破壞的膨脹性溶骨性破壞,具有不規(guī)則的扇形邊緣,有時(shí)可見基質(zhì)鈣化,可能由于腫瘤內(nèi)廣泛性壞死所引起。骶尾部的脊索瘤開始時(shí)可表現(xiàn)為骨內(nèi)病變,同時(shí)侵及骶骨的內(nèi)外緣,由于其生長緩慢,開始時(shí)受侵犯的區(qū)域膨脹并略呈囊狀改變,看不到骨外的延伸。CT和MRI檢查對顯示軟組織侵犯是更重要的方法,脊髓造影也可顯示腫瘤向椎管內(nèi)的蔓延情況。CT可顯示骨質(zhì)破壞的范圍,軟組織腫塊的大小,向椎管內(nèi)生長的情況以及向附近結(jié)構(gòu)的侵犯范圍。絕大多數(shù)表現(xiàn)為溶骨性破壞,不伴有反應(yīng)性骨硬化,腫瘤內(nèi)有鈣化點(diǎn),增強(qiáng)掃描中腫瘤呈輕度至重度強(qiáng)化,可觀察腫瘤與周圍組織的分界和關(guān)系。脊索瘤的MRI表現(xiàn),在T1加權(quán)像為與腦實(shí)質(zhì)等信號或低信號,T2加權(quán)像為高信號,腫瘤內(nèi)信號強(qiáng)度常不均一.對顱內(nèi)腫瘤邊界的顯示和顱內(nèi)血管移位和狹窄的評價(jià),MRI優(yōu)于CT。放射性核素骨掃描脊索瘤的周邊出現(xiàn)攝取增加,在腫瘤完全代替骨組織的區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)骨活動度減低而缺乏核素?cái)z取,出現(xiàn)密度減低區(qū)或冷區(qū)。