血液科

門(mén)診經(jīng)常會(huì)遇到白細(xì)胞減少的患者朋友，今天就來(lái)聊一聊白細(xì)胞減少。問(wèn)1、什么是白細(xì)胞減少？什么是中性粒細(xì)胞減少？什么是粒缺？答：正常情況下，人體白細(xì)胞計(jì)數(shù)約為4~10×10^9/L，當(dāng)白細(xì)胞低于4×10^9/L時(shí)是白細(xì)胞減少。由于中性粒細(xì)胞在白細(xì)胞中占絕大部分，所以多數(shù)情況下，白細(xì)胞減少是因?yàn)橹行粤＜?xì)胞減少所致。中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)＜1.8×10^9/L（或者＜2×10^9/L）為中性粒細(xì)胞減少癥，中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)＜0.5x10^9/L為粒細(xì)胞缺乏癥（簡(jiǎn)稱(chēng)粒缺）。問(wèn)2、為什么會(huì)白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少？答：引起白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少的原因很多，包括先天性和獲得性?xún)纱箢?lèi)。常見(jiàn)的病因如下：1）化學(xué)物質(zhì)：細(xì)胞毒藥物、止痛藥、鎮(zhèn)靜劑、抗甲狀腺藥、磺胺藥、苯等：2）放射線(xiàn)接觸：3）各種感染；4）風(fēng)濕性疾??；5）惡性腫瘤等等。問(wèn)3、白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少時(shí)會(huì)引起什么癥狀呢？答：部分患者可無(wú)癥狀,也可表現(xiàn)為頭暈、乏力、低熱、食欲減退等。如果發(fā)生感染（尤其粒缺時(shí)），表現(xiàn)為畏寒、高熱、以及相應(yīng)部位的感染癥狀，例如口腔感染、皮膚黏膜感染、呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、消化道感染，可出現(xiàn)敗血癥或膿毒血癥，嚴(yán)重者出現(xiàn)感染性休克。問(wèn)4、白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少時(shí)需要做哪些檢查呢？答：血常規(guī)、骨髓檢查、外周血涂片以及排除繼發(fā)性病因的檢查（例如自身抗體、甲功、炎癥感染指標(biāo)等）。問(wèn)4、白細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）減少需要治療嗎？如何治療？答：1）關(guān)鍵是積極尋找并去除致病因素，中止可疑藥物和脫離毒物接觸，防治感染，粒缺患者需要采取無(wú)菌隔離措施。對(duì)于長(zhǎng)期隨訪(fǎng)輕度白細(xì)胞減少、血象穩(wěn)定而無(wú)感染者一般不需藥物治療。2）治療原發(fā)病，如風(fēng)濕性疾病、感染性疾病、惡性血液病等。3）抗感染治療：如輕中度中性粒細(xì)胞減少，無(wú)感染征象，可不預(yù)防性抗感染。如有發(fā)熱或者感染癥狀，應(yīng)立即做血、尿及其它有關(guān)的病原學(xué)檢查，并給予廣譜抗生素治療，待明確感染病原體后再改為針對(duì)性抗生素。如出現(xiàn)粒缺，并且預(yù)計(jì)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，應(yīng)酌情預(yù)防性抗細(xì)菌、真菌、病毒治療。對(duì)于威脅生命的難治性感染可考慮粒細(xì)胞輸注和使用靜脈用人丙種球蛋白。4）造血生長(zhǎng)因子：適用于各種先天性及獲得性粒缺。5）升白細(xì)胞口服藥：療效多數(shù)屬暫時(shí)性。經(jīng)3～4周治療無(wú)效，可再換用另一些藥物。6）免疫抑制劑：對(duì)于自身免疫性粒細(xì)胞減少癥、粒細(xì)胞缺乏癥應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療往往有效。但一般不能單獨(dú)用藥。7）脾臟切除：Felty綜合征和脾功能亢進(jìn)者可考慮脾切除。問(wèn)4、中性粒細(xì)胞減少平時(shí)生活需要注意什么？答：中性粒細(xì)胞減少癥的患者平時(shí)生活需要預(yù)防感染，輕度粒細(xì)胞減少無(wú)需特別措施。中度粒細(xì)胞減少者盡量減少去公共場(chǎng)所，戴口罩，注意衛(wèi)生，去除慢性感染病灶。粒缺患者建議采取無(wú)菌隔離措施，可用漱口液漱口，并根據(jù)預(yù)計(jì)粒缺的持續(xù)時(shí)間決定是否進(jìn)行預(yù)防性抗感染治療。

之前科普了什么是嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，今天和朋友們分享下嗜酸性粒細(xì)胞增多癥治療的相關(guān)知識(shí)。問(wèn)1、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的治療原則是什么？答：降低嗜酸性粒細(xì)胞、減少嗜酸性粒細(xì)胞介導(dǎo)的器官功能受損。另外，繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥主要還需要針對(duì)原發(fā)病的治療。問(wèn)2、當(dāng)有嚴(yán)重的或致命性器官受累時(shí)，該如何治療？答：首選甲潑尼龍或潑尼松，如果存在嗜酸性粒細(xì)胞極度的增多，應(yīng)同時(shí)給予別嘌呤醇。然后1～2周后逐漸緩慢減量，2～3個(gè)月減量至最少維持劑量。問(wèn)3、原發(fā)腫瘤性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，該如何治療？答：可根據(jù)不同的酪氨酸激酶融合基因，選擇藥物，如下：（1）PDGFRA和PDGFRB重排：慢性期首選伊馬替尼，急變期采用伊馬替尼聯(lián)合原發(fā)腫瘤治療方案，如果適合造血干細(xì)胞移植應(yīng)盡快進(jìn)行移植。注意PDGFRA和PDGFRB的某些基因突變會(huì)導(dǎo)致伊馬替尼耐藥。（2）FGFR1重排：首選臨床試驗(yàn)，慢性期可選擇培米替尼、米哚妥林、普納替尼、奧雷巴替尼等，急變期選用以上藥物聯(lián)合化療，然后盡早移植。（3）ABL1重排：首選臨床試驗(yàn)，慢性期可選擇達(dá)沙替尼、尼洛替尼、阿西米尼、博舒替尼、伊馬替尼和普納替尼，急變期選用以上藥物聯(lián)合化療，然后盡早移植。（4）JAK2重排：首選臨床試驗(yàn)，慢性期可選用蘆可替尼、菲卓替尼治療，急變期選用以上藥物聯(lián)合化療，然后盡早移植。（5）FLT3重排：首選臨床試驗(yàn)，慢性期可選用吉瑞替尼、米哚妥林、索拉非尼、舒尼替尼，急變期選用以上藥物聯(lián)合化療，然后盡早移植。問(wèn)4、特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，該如何治療？答：（1）一線(xiàn)治療首選潑尼松，1～2周后緩慢減量，2～3個(gè)月減至最少維持劑量。若減量過(guò)程中病情反復(fù)，至少應(yīng)恢復(fù)至減量前用藥量。治療1個(gè)月后效果不佳，應(yīng)改用二線(xiàn)治療。（2）二線(xiàn)治療包括：①伊馬替尼，4～6周后無(wú)效則停用；②干擾素，一般需數(shù)周后方可起效；③環(huán)孢素A；④硫唑嘌呤；⑤羥基脲，可單用或與干擾素聯(lián)合使用；⑥單克隆抗體。（3）支持及手術(shù)治療：若白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)較高，可進(jìn)行細(xì)胞單采術(shù)，注意預(yù)防血栓；若有心臟瓣膜損害可行換瓣手術(shù)。

今天來(lái)和大家聊聊原發(fā)性血小板增多癥的治療知識(shí)。希望能夠幫助到相關(guān)的朋友。問(wèn)1、原發(fā)性血小板增多癥的（ET）的治療原則是什么？答：ET的早期治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥，因此，治療的選擇主要依據(jù)患者血栓風(fēng)險(xiǎn)分組來(lái)決定。所有患者均需控制血管事件的危險(xiǎn)因素(如吸煙、高血壓、高脂血癥、肥胖)。除極低?；颊咄?，都需要堅(jiān)持長(zhǎng)期小劑量阿司匹林治療，如果阿司匹林不耐受，可以考慮氯吡格雷類(lèi)替代。血小板計(jì)數(shù)＞1500x10^9者出血風(fēng)險(xiǎn)增加，建議推遲使用阿司匹林，先降低血小板數(shù)目后再加用阿司匹林。低/中危患者有下列指征者需要考慮降細(xì)胞治療：新發(fā)生血栓、活動(dòng)性血管性血友病、大出血；脾大；進(jìn)行性血小板增多；進(jìn)行性白細(xì)胞增多；疾病相關(guān)癥狀（如盜汗、乏力）；阿司匹林無(wú)效的血管運(yùn)動(dòng)障礙癥狀（如頭痛、胸痛、紅斑性肢痛癥）。高?；颊呔杞导?xì)胞治療。問(wèn)2、血小板計(jì)數(shù)建議控制多少？答：血小板計(jì)數(shù)目標(biāo)值為600x10^9，理想目標(biāo)值為400x10^9。問(wèn)3、降血小板的藥物可以選擇什么？答：降血小板的藥物選擇：干擾素α和羥基脲均可選擇，但年輕患者建議選擇干擾素α，妊娠期禁用羥基脲。羥基脲、干擾素α耐藥或者不能耐受者可以考慮換用JAK2靶向抑制劑蘆可替尼。問(wèn)4、療效如何判斷？答：完全緩解（CR）：必須全部符合以下4條：①包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)（≥12周）消失，癥狀顯著改善；②外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)（≥12周）緩解：PLT≤400×109/L，WBC<10×109/L，無(wú)幼粒幼紅血象；③無(wú)疾病進(jìn)展，無(wú)任何出血和血栓事件；④骨髓組織學(xué)緩解，巨核細(xì)胞高度增生消失，無(wú)>1級(jí)的網(wǎng)狀纖維（歐洲分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)）。部分緩解（PR）：符合以上前3條，但無(wú)骨髓組織學(xué)緩解，有巨核細(xì)胞高度增生。無(wú)效（NR）：療效沒(méi)有達(dá)到PR。疾病進(jìn)展（PD）：疾病進(jìn)展為骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或急性白血病。