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疾?。? 小兒腎病
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兒童慢性腎臟病伴發(fā)生長發(fā)育障礙的部分機制和干預治療為什么腎臟病兒童要關(guān)注身高？可能許多家長有一個誤區(qū)，認為腎臟病只影響腎臟的功能，其實腎臟病還會影響兒童的生長發(fā)育。兒童慢性腎臟病會導致多種并發(fā)癥的發(fā)生，其中生長障礙是慢性腎臟病兒童比較常見的并發(fā)癥之一。在青春期之前接受透析的孩子當中，大約有40%的男孩身高低于161cm，40%的女孩身高低于150cm。雖然有些兒童的病情并沒有進展至終末期腎臟病，或需要腎臟替代治療（血液透析治療）的情況，但是長高也可能會比正常孩子慢很多。因為腎臟病可能會從多個方面影響生長發(fā)育：1.營養(yǎng)不良腎臟病兒童會有蛋白尿，營養(yǎng)成分從尿中丟失。腎臟功能降低可能會影響消化功能，營養(yǎng)攝入就不足。而且慢性腎臟病兒童蛋白質(zhì)合成減少，消耗增加，也會導致營養(yǎng)不良。兒童在生長發(fā)育期間，能量和營養(yǎng)需求量大，因此各方面原因綜合會導致生長發(fā)育障礙。2.腎性貧血正常腎臟可以分泌促紅細胞生成素，主要作用是促進紅細胞的生成。腎臟病的不斷發(fā)展會導致促紅細胞生成素分泌減少，紅細胞長期生成不足，就會出現(xiàn)貧血。當機體處于貧血狀態(tài)時，消化系統(tǒng)的血液供應會減少，而胃腸的營養(yǎng)供給減少，就可能會出現(xiàn)功能減退的情況，影響兒童飲食攝入。貧血導致氧氣運輸減少，骨骼組織缺氧，而且紅細胞內(nèi)鐵元素的流失也會增加，進而導致骨質(zhì)疏松，因此影響生長發(fā)育。3.鈣磷代謝紊亂慢性腎臟病兒童可以出現(xiàn)腎性骨病和鈣磷代謝紊亂，骨骼發(fā)育與鈣磷離子息息相關(guān)。4.生長激素軸異常慢性腎臟病兒童會出現(xiàn)生長激素會相對不足。5.性激素軸異常慢性腎臟病孩子會出現(xiàn)不同程度的性激素分泌異常，導致性發(fā)育和青春發(fā)育延遲。6.糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素是兒童腎臟的常用藥物。長期服用糖皮質(zhì)激素導致下丘腦促性腺激素釋放促性腺激素釋放激素減少，垂體前葉分泌生長激素和促性腺激素減少，抑制肝臟合成胰島素樣生長因子1，干擾胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白合成，影響生長激素發(fā)揮作用。糖皮質(zhì)激素還會導致兒童體內(nèi)脂肪的異常分布，發(fā)生肥胖，肥胖也是影響生長發(fā)育的因素之一。如何去治療腎臟病合并身材矮小?兒童腎臟病引發(fā)矮小與多種因素相關(guān)，因此我們需要在全面綜合評估后再給予適當?shù)闹委煷胧?。除了繼續(xù)治療腎病本身外，還需要其他干預方式，包括：1.補充營養(yǎng)慢性腎臟病兒童在接受健康同齡兒童推薦的膳食能量攝入量，可正常生長。對于體重和生長不理想的患兒建議能量攝入在推薦范圍的上限。蛋白質(zhì)是細胞和器官維持正常功能的基本組成部分。當腎功能下降時，蛋白質(zhì)攝入過多會導致腎臟高濾過，同時蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的產(chǎn)物會體內(nèi)蓄積，從而損傷靶器官。但低蛋白質(zhì)飲食可能會導致營養(yǎng)不良、發(fā)育不良和蛋白質(zhì)能量消耗，應避免在慢性腎臟病早期限制蛋白質(zhì)攝入。2.定期復查，評估疾病進展和并發(fā)癥的發(fā)生定期至醫(yī)院復診，監(jiān)測病情控制情況，比如鈣磷代謝、甲狀旁腺功能、貧血等，及時發(fā)現(xiàn)癥狀并干預治療。3.補充外源性生長激素在改善營養(yǎng)狀況、糾正貧血、糾正繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、糾正代謝性酸中毒、提高透析充分性等基礎上，如動態(tài)評估后仍存有生長障礙可考慮加用外源性生長激素。在接受腎移植的慢性腎臟病兒童，如果1年內(nèi)沒有追趕生長，可在移植1年后開始生長激素治療。自20世紀90年初開始有多項隨機對照試驗、隊列研究結(jié)果表明生長激素治療可有效提高慢性腎臟病兒童生長速率，改善身高。參考文獻：中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟學組,中華兒科雜志編輯委員會.兒童慢性腎臟病生長障礙診治循證指南[J].中華兒科雜志,2022,60(09)：869-876.?關(guān)注生長發(fā)育掃描梧桐成長二維碼：?0-18歲男童女童身高體重百分位數(shù)值表：如有疑問可隨時咨詢醫(yī)生：?
什么是遺傳性腎病呢中國人腎病患病率越開越高，嚴重影響了人們的身體健康，也造成了沉重的經(jīng)濟負擔。其中，遺傳性腎病占據(jù)非常重要的地位。遺傳學的發(fā)展極大的促進了遺傳性腎臟病的機制和研究，預期未來幾年多種遺傳性腎臟病有望有藥可治。遺傳性腎臟病大約占成人慢性腎臟病的10%，而兒童尿毒癥的病因70%歸結(jié)于遺傳性腎病。除了可以將遺傳性腎病分為單基因病、多基因病、線粒體病、染色體病等；臨床常常根據(jù)腎臟病的表現(xiàn)分為以下幾類：以血尿為主的疾病，比如Alport綜合征、薄基底膜腎病，以蛋白尿為主包括多種遺傳性腎病綜合征；包括Bartter綜合征、Dent病、Liddle綜合征、Fanconi綜合征、腎性尿崩癥、腎小管酸中毒、髓質(zhì)囊腫性病等；囊性病變?nèi)缍嗄夷I（包括常染色體顯性遺傳型多囊腎和常染色體隱性遺傳型多囊腎）、膀胱輸尿管返流等；如Fabry病、糖原累積癥等。1)家系調(diào)查，包括家族中直系親屬的腎臟疾病的篩查（尿檢、血肌酐、超聲等）；家族史信息收集建議達到三代或三代以上，對于家族史陽性的，應詳細記錄每個患者的表型信息，含發(fā)病年齡、輕重程度等。2)腎臟臨床表現(xiàn)的調(diào)查：腎小球、腎小管、腎小管-間質(zhì)、血管、發(fā)育結(jié)構(gòu)、囊腫、腫瘤；3)腎外臨床表現(xiàn)：眼、耳、皮膚；4)確證實驗：組織病理、生化、基因檢測。臨床診斷不明但懷疑為遺傳性腎臟疾病的患者，尋求相關(guān)的分子診斷和鑒別診斷；臨床診斷明確的遺傳病患者，為進一步指導治療或生育尋求分子水平的確診，都可以進行基因檢測。所以一旦懷疑遺傳性腎病，請及時到腎內(nèi)科就診，請專業(yè)腎病醫(yī)生根據(jù)病人具體情況進行專業(yè)指導。