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奇怪不奇怪,失明的患者總是說(shuō)自己能看見(jiàn),真相是什么?(照片經(jīng)過(guò)患者同意發(fā)布)今年7月下旬的一天,因?yàn)樵?0年以前右眼就在外院做了三次抗青光眼手術(shù),左眼做了兩次抗青光眼手術(shù)的錢女士,雖然在用了三種降眼壓的情況下,右眼壓仍然有40mmHg,左眼壓30mmHg,經(jīng)常疼痛難忍經(jīng)同行介紹找到我!她目前右眼視力只有可疑光感,而左眼已無(wú)光感。多年以來(lái)一直在多家醫(yī)院就診,雖然有明顯的白內(nèi)障,但是由于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大,沒(méi)有醫(yī)生愿意接手。他們一家人希望我能夠竭盡全力地挽救她的眼睛,恢復(fù)光明!經(jīng)過(guò)我仔細(xì)檢查和認(rèn)真評(píng)估以后告訴錢女士及家屬,由于右眼已經(jīng)是青光眼絕對(duì)期,恢復(fù)光明已無(wú)可能,可以考慮做一個(gè)白內(nèi)障手術(shù)有可能降低她的眼壓,解決疼痛問(wèn)題;但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大,尤其是擔(dān)心手術(shù)中眼睛大出血,手術(shù)以后眼壓不僅不下降,反而可能升高??紤]到她的病情非常復(fù)雜,我應(yīng)他們要求把國(guó)內(nèi)最有名的前三位青光眼專家名字寫給她,希望這些頂尖的青光眼專家能夠解決她的問(wèn)題。想不到,過(guò)了一個(gè)星期左右她的家人又帶著她來(lái)找我了,愿意按照我建議的手術(shù)方案搏一把,手術(shù)成功大家高興,手術(shù)不成功絕對(duì)不怪醫(yī)院和醫(yī)生。坦白地說(shuō),我當(dāng)了這么多年醫(yī)生,這樣的承諾見(jiàn)多了。當(dāng)然,絕大多數(shù)患者和家人還是信守承諾的,但是也吃了不少不信守承諾者的苦!我不得不扮演了一出又一出農(nóng)夫與毒蛇鬧劇中那個(gè)可憐農(nóng)夫的角色!我聽(tīng)著錢女士近乎哀求和堅(jiān)定的話語(yǔ),職業(yè)的本能再次驅(qū)使我應(yīng)該毫無(wú)顧忌地救救她!這是一臺(tái)做過(guò)三次抗青光眼手術(shù)的復(fù)雜白內(nèi)障手術(shù),手術(shù)進(jìn)行到最后階段,我最不期望的發(fā)生的事情還是發(fā)生了:爆發(fā)性脈絡(luò)膜出血—可以立即致盲的眼科手術(shù)中最嚴(yán)重出血。還好我有搶救這種出血的經(jīng)驗(yàn),經(jīng)過(guò)手術(shù)中奮力搶救,手術(shù)結(jié)束時(shí)基本就控制住了大出血。手術(shù)結(jié)束時(shí)我拖著疲憊的身軀和失望的心情來(lái)到她的病床前坦白地告訴了他們這個(gè)不幸的消息,并且希望錢女士堅(jiān)強(qiáng)和樂(lè)觀對(duì)待,也許結(jié)果會(huì)出乎意料的好??吹贸鰜?lái),他們挺失望,但是也只能接受這個(gè)結(jié)果了。在我們精心治療和錢女士良好的配合下,想不到手術(shù)一個(gè)星期眼睛里面的大出血明顯吸收,而且眼壓已經(jīng)下降到20mmHg以下。手術(shù)以后兩個(gè)月復(fù)查時(shí)出血基本吸收完全,眼壓已經(jīng)下降到只有13mmHg,不僅沒(méi)有手術(shù)以前的疼痛,而且自己覺(jué)得光感越來(lái)越亮(實(shí)際上我檢查與手術(shù)以前一樣,沒(méi)有明確的光感)!當(dāng)我和她合影留念時(shí),她發(fā)自內(nèi)心的燦爛笑容給我留下了深刻的印象!毫不夸張地說(shuō),她應(yīng)該是我見(jiàn)過(guò)失明患者中最燦爛的笑容,而且她還希望我能夠把她的故事分享出去,希望所有的青光眼患者不要像她一樣耽誤病情,應(yīng)該早做白內(nèi)障手術(shù)。我的內(nèi)心肅然起敬,她是一位多么善良和值得尊敬病人!錢女士除了給我留下最燦爛的笑容以外,她每次來(lái)復(fù)查總說(shuō)感覺(jué)自己的眼睛越來(lái)越亮,不管是在家里還是在外面,甚至在某一個(gè)方位能明顯的“看見(jiàn)”我們正常人看不見(jiàn)的東西,我也一直百思不得其解,只能和她解釋說(shuō)那可能是幻覺(jué),家屬也認(rèn)可我的解釋。我相信這應(yīng)該是我們大多數(shù)眼科醫(yī)生的解釋吧!直到兩個(gè)星期之前的一天我為某一個(gè)眼科雜志審稿時(shí)突然看到“邦納綜合征在眼部疾病中的研究進(jìn)展”時(shí),因?yàn)橐郧拔覍?duì)這個(gè)邦納綜合征沒(méi)有印象,但是當(dāng)我審?fù)赀@篇稿子的時(shí)候就基本確定了錢女士應(yīng)該就是邦納綜合征的眼部表現(xiàn)了。那么,到底什么是邦納綜合征呢?邦納綜合征(CharlesBonnetsyndrome,CBS)是瑞士學(xué)者CharlesBonnet于1760年發(fā)現(xiàn)并以他的名字命名的一個(gè)綜合征。邦納在1760年首次描述自己87歲祖父的情形。他的祖父因患白內(nèi)障雙眼近乎全盲,卻可以看到男人、女人、鳥、車、建筑物、織錦畫、圖騰等幻象。因此可以認(rèn)為它是在心智正常的人身上發(fā)生的一種鮮明而復(fù)雜的幻覺(jué)。CBS包括三個(gè)臨床特征:幻視、引起視力下降的眼部病理變化和保持對(duì)幻視認(rèn)知狀態(tài)。根據(jù)不同的研究,CBS的患病率從0.4%到30%不等。在很久以前,這種綜合征被認(rèn)為是罕見(jiàn)的,但隨著醫(yī)生對(duì)于CBS的認(rèn)識(shí)和重視,大量研究表明許多眼部疾病可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)CBS,包括年齡相關(guān)性黃斑變性、青光眼、白內(nèi)障等常見(jiàn)眼科疾病。據(jù)英國(guó)精神病學(xué)研究所估算,英國(guó)大約200萬(wàn)人會(huì)出現(xiàn)視幻覺(jué),其中相當(dāng)一部分由邦納綜合征引發(fā)。關(guān)于CBS的發(fā)病機(jī)制目前尚有爭(zhēng)議。去神經(jīng)理論是解釋CBS最廣為接受的假說(shuō)。當(dāng)進(jìn)入皮層的視覺(jué)輸入因眼部病理變化或視覺(jué)通路損傷而被移除時(shí),視覺(jué)相關(guān)皮層自發(fā)性神經(jīng)元放電,增加了其興奮性,由此幻視發(fā)生。雖然目前對(duì)于CBS的機(jī)制尚未明確,但可以明確的是隨著眼科疾病的發(fā)展,對(duì)于CBS的發(fā)生發(fā)展具有一定程度的影響。雖然CBS的基本現(xiàn)象是公認(rèn)的,但具體診斷標(biāo)準(zhǔn)及其臨床和研究意義仍有爭(zhēng)議。視力損害、幻視以及對(duì)幻覺(jué)虛幻本質(zhì)的洞察是目前較認(rèn)可的特征。但關(guān)于視力損害的嚴(yán)重程度、是否有認(rèn)知障礙、認(rèn)知的評(píng)估方法和排除混雜條件等方面仍然存在爭(zhēng)論,因此目前也沒(méi)有針對(duì)CBS明確的治療方法。總之,最近的研究表明,CBS與低視力水平有關(guān)。在低視力水平(通常在診斷的5年后)就診患者中有34%發(fā)現(xiàn)CBS,而在沒(méi)有任何視力損害的一般人群中,CBS的發(fā)生率低于2%。這提示臨床醫(yī)生不管是低視力還是正常視力患者,都有可能發(fā)生CBS,因此需要提高眼科醫(yī)生對(duì)于CBS的重視,只能盡量減少漏診和誤診。