圓錐位置正常型脊髓栓系綜合癥

發(fā)表者：賀振華人已讀

先天性脊髓栓系綜合征是小兒神經(jīng)外科最常見的一種神經(jīng)管發(fā)育缺陷。它是由于脊髓和神經(jīng)受到牽拉導(dǎo)致的脊髓神經(jīng)氧化代謝損傷，而引起的一系列以下肢感覺、運(yùn)動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為脊髓栓系綜合征患者的圓錐由于受到下方的拉力而處于低位(即腰2椎體下緣以下），但近年來隨著臨床研究的深入，圓錐位置正常型脊髓栓系綜合征（終絲型脊髓栓系）已經(jīng)被逐漸認(rèn)識了。

終絲向上接續(xù)脊髓圓錐，向下止于S2水平，通常直徑小于1mm，銀白色半透明，有彈性，表面富血管，無張力的情況下漂浮在椎管里，能夠在脊髓伸張和屈曲時，讓脊髓圓錐小幅度的運(yùn)動。當(dāng)先天因素引起終絲脂肪化增粗，纖維化、玻璃樣變性等情況下，終絲的彈性就會下降甚至喪失，這樣脊髓被彈性差的終絲組織所牽拉，雖然圓錐位置沒有下移，但脊髓內(nèi)已經(jīng)發(fā)生電生理及代謝改變，這足以引起遺尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困難和馬蹄足等典型的脊髓拴系癥狀，被稱為終絲型脊髓栓系。

1.終絲型脊髓栓系綜合癥是否需要手術(shù)治療？

目前神經(jīng)外科醫(yī)生對于低位圓錐型脊髓栓系手術(shù)必要性的認(rèn)識是一致的：一旦發(fā)現(xiàn)脊髓栓系，盡早手術(shù)是惟一的治療手段，手術(shù)以松解栓系、避免持續(xù)的神經(jīng)損害為目的，而對于已造成的神經(jīng)損害癥狀無甚幫助，甚至有某著名“脊髓栓系”專家稱之為“挽救性神經(jīng)松解術(shù)”。

但是國內(nèi)外醫(yī)生對于終絲型脊髓栓系患兒的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，接受終絲切斷術(shù)后脊髓拴系癥狀緩解率為84.2%和78.3%。上海兒童醫(yī)學(xué)中心小兒神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)的長期隨訪數(shù)據(jù)也顯示：術(shù)后泌尿功能障礙和便秘改善率高達(dá)90%。蘭大二院小兒神經(jīng)外科賀振華副主任醫(yī)師結(jié)合自己的30余例終絲型脊髓栓系患兒的手術(shù)及術(shù)后療效觀察，并向大家展示其中三名不同癥狀的終絲型脊髓栓系患兒，術(shù)后三個月至半年復(fù)查時的采訪視頻，提出一個觀點(diǎn)：“終絲切斷術(shù)”對于終絲型脊髓栓系綜合征患兒應(yīng)該是“治療性手術(shù)”，而非僅僅“補(bǔ)救”而已。

2.終絲型脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)

終絲型脊髓栓系可被認(rèn)為是脊髓栓系綜合征的一種特殊亞型，雖然圓錐位置沒有下移，脊髓末端內(nèi)可能已經(jīng)發(fā)生電生理及代謝改變，并引起臨床癥狀。因此，脊髓低位不再是脊髓栓系的唯一診斷標(biāo)準(zhǔn)。此種患兒的診斷多通過綜合考慮其臨床表現(xiàn)、放射影像學(xué)、各種功能學(xué)檢查（神經(jīng)電生理、泌尿系B超、尿動力學(xué)檢查、肛門直腸測壓、下肢肌電圖）而得出的臨床診斷，影像學(xué)上并沒有確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)。筆者通過觀察此類患兒腰骶椎MRI表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)：其終絲及馬尾神經(jīng)MRI矢狀位及軸位上部分有靠近或緊貼于硬膜囊后緣的趨勢,并可見椎管內(nèi)終絲排列不規(guī)則，粗細(xì)不等等征象。

3.終絲型脊髓栓系綜合征的手術(shù)指征

癥狀、癥狀、癥狀，重要的事情說三遍。接受手術(shù)的患兒必須表現(xiàn)一項(xiàng)或多項(xiàng)典型的脊髓拴系癥狀：遺尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困難和馬蹄足等。在具備臨床癥狀的基礎(chǔ)上：a.磁共振顯示有終絲增粗或T1橫斷面見到明顯的脂肪信號；b.若仰臥位磁共振無陽性發(fā)現(xiàn)時，患兒可加做俯臥位MRI檢查，若終絲存在緊張，緊張的終絲可克服重力黏附于椎管背側(cè)或懸浮于腦脊液中而不“落”至椎管腹側(cè)；c.如果俯臥位MRI檢查仍然無法判斷，查體骶尾部是否有凹陷或者小坑，結(jié)合功能學(xué)檢查（神經(jīng)電生理、泌尿系B超、尿動力學(xué)檢查、肛門直腸測壓、下肢肌電圖）陽性表現(xiàn)，也可在與患兒家屬充分溝通后行終絲切斷術(shù)。