腎錯(cuò)構(gòu)瘤（血管平滑肌脂肪瘤）——介入治療助力患者的原裝生活

陳善聞 王精兵 張杰 代金剛

據(jù)路透社報(bào)道，2018年，美國(guó)總統(tǒng)特朗普夫人梅拉尼婭，因?yàn)橥话l(fā)劇烈腰痛、腎出血接受了介入栓塞治療，腎臟出血得到治愈，身體很快恢復(fù)。

據(jù)美國(guó)奧蘭多醫(yī)院泌尿外科專家布拉姆巴特說，梅拉尼婭患的是腎臟血管平滑肌脂肪瘤，即腎錯(cuò)構(gòu)瘤。那么，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種什么疾病呢？介入栓塞又是一種什么手術(shù)呢？

一、什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤

腎錯(cuò)構(gòu)瘤標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯(cuò)構(gòu)瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對(duì)健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤既可以是一種單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)(結(jié)節(jié)性硬化是一種遺傳病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤)，大約50%的結(jié)節(jié)性硬化綜合征患者會(huì)發(fā)生AML，伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化綜合征的AML多為雙側(cè)和多中心發(fā)病，具有生長(zhǎng)迅速和較早出現(xiàn)臨床癥狀的特點(diǎn)。典型表現(xiàn)為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退，皮膚損害:特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對(duì)稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，臀部鯊魚斑。

1904年，國(guó)外有學(xué)者提出，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是正常組織異常發(fā)育而形成的類腫瘤樣畸形，隨著人體的發(fā)育而緩慢生長(zhǎng)。近期研究發(fā)現(xiàn)，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種呈惡性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的良性腫瘤，雖然不會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但可以在局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)而破壞正常的腎臟組織。

二、腎錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)人群及疾病癥狀

好發(fā)人群：腎錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率為0.13%，也就是說，每一萬(wàn)人口中中大概有十三例患者，發(fā)病有性別差異，女性居多，常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。腎錯(cuò)構(gòu)瘤直徑小于4cm者很少出現(xiàn)癥狀，由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，出血的機(jī)會(huì)并不大;而直徑大于4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等癥狀，腫瘤生長(zhǎng)速度較快時(shí)發(fā)生破裂出血的可能性也明顯增大。

疾病癥狀:目前我們?cè)谂R床工作中見到的腎錯(cuò)構(gòu)瘤多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，由于腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器，后方是強(qiáng)韌的腰背肌群，所以絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。僅有--些比較大的錯(cuò)構(gòu)瘤，因?yàn)閴浩仁改c、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當(dāng)較大體積的錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀，這時(shí)必須急診行動(dòng)脈栓塞甚至手術(shù)切除腎臟。

三、腎錯(cuò)構(gòu)瘤有什么危害

腎錯(cuò)構(gòu)瘤的危害，主要在于它引起的癥狀、并發(fā)癥，以及對(duì)患者生活質(zhì)量和生命安全的影響。腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，一般不會(huì)發(fā)生癌變，但少數(shù)為上皮樣的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能有惡性傾向。通常經(jīng)早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診治，本病危害不大，預(yù)后較好。

1、腎錯(cuò)構(gòu)瘤體積較小時(shí)，患者通常不會(huì)有明顯癥狀。但隨著體積增大，壓迫周圍組織和器官，可造成腹部、腰部疼痛，給患者帶來(lái)不適感。有的患者還可出現(xiàn)腹部腫塊、血尿等?；颊咴谏眢w不適的同時(shí)，會(huì)產(chǎn)生巨大的恐懼、心理壓力。

2、當(dāng)瘤體破壞或擠壓腎臟結(jié)構(gòu)時(shí)，可能影響腎功能。若腎功能嚴(yán)重下降，必然會(huì)影響患者的生活質(zhì)量。若是雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤，大量正常腎臟組織會(huì)被破壞，最終可導(dǎo)致腎功能不全，甚至腎功能衰竭。

3腎錯(cuò)構(gòu)瘤如果未能及時(shí)治療，可能會(huì)出現(xiàn)瘤體破裂、出血，大量出血可引起休克、甚至死亡。

四、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷

沒有出血的腎錯(cuò)構(gòu)瘤幾乎無(wú)癥狀；若合并出血可導(dǎo)致腰腹部疼痛、血尿、腹部包塊或腎功能減退等癥狀；合并結(jié)節(jié)性硬化癥的患者顏面部可出現(xiàn)典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癲癇、智力減退等。

影像學(xué)檢查 超聲、CT或MRI都能夠確診。

1. B超：大小不等的腎臟混回聲腫塊，夾雜有高回聲的脂肪組織特征；可見異常動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈瘺或動(dòng)脈瘤等；合并出血者腎內(nèi)或腎周可見低回聲包塊。

2. CT平掃與增強(qiáng)：可見密度不均勻的腎臟腫塊內(nèi)夾雜有低密度的脂肪成分。

3. MRI 可明確病變內(nèi)的脂肪成分而確診。

五、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療

中青年人發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤，建議盡早治療，將腎錯(cuò)構(gòu)瘤消滅于萌芽狀態(tài)，以防止增大時(shí)浸潤(rùn)、破壞腎臟。腎錯(cuò)構(gòu)瘤具有大量動(dòng)靜脈畸形或動(dòng)脈瘤者，存在大出血的風(fēng)險(xiǎn)，也應(yīng)該盡早治療。

傳統(tǒng)的治療方法是開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，切除部分腎或摘除整個(gè)腎臟，手術(shù)創(chuàng)傷巨大，且會(huì)永久喪失腎臟組織，現(xiàn)逐漸被微創(chuàng)介入治療取代。介人治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤的方法有兩種，即栓塞術(shù)和消融術(shù)。

DSA可視動(dòng)脈介入灌注栓塞術(shù):腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療應(yīng)最大程度保留正常的腎臟及預(yù)防腎出血，對(duì)于體積大、與正常腎臟分界不清的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，宜選擇介入栓塞術(shù)(DSA可視動(dòng)脈介入灌注栓塞術(shù)為首選)。

施術(shù)者在DSA (數(shù)字減影血管造影）影像設(shè)備引導(dǎo)下，經(jīng)股動(dòng)脈或者橈動(dòng)脈局部麻醉后穿刺，引入一根粗1. 68毫米的5F導(dǎo)管至腎動(dòng)脈，注射對(duì)比劑，證實(shí)腎錯(cuò)構(gòu)瘤和異常的供養(yǎng)動(dòng)脈，顯示病理血管床的血管結(jié)構(gòu)，超選擇性插管腫瘤供養(yǎng)動(dòng)脈。根據(jù)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的異常血管結(jié)構(gòu)形狀，選擇不同直徑的栓塞微粒、彈簧圈或組織膠等，通過導(dǎo)管將栓塞劑推注到病變的供養(yǎng)血管床，栓塞封堵全部異常血管床。對(duì)多發(fā)病灶者，可分別超選擇供養(yǎng)動(dòng)脈進(jìn)行栓塞；對(duì)雙腎病灶者，可一次性分別選擇雙腎的病理血管栓塞。栓塞腎錯(cuò)構(gòu)瘤的血管床，可盡可能保留正常的腎臟血管床。

真實(shí)病例：1.患者，男，47歲，左側(cè)腰背部疼痛4小時(shí)入院

2.急診CT平掃顯示腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血

3.行急診左腎動(dòng)脈栓塞，術(shù)中采用博萊霉素-碘化油乳劑+彈簧圈栓塞

4.治療后腹痛消失，4天后康復(fù)出院

術(shù)前急診CT平掃顯示左腎下份混雜密度巨大腫瘤伴瘤內(nèi)及腎周血腫，病灶內(nèi)可見脂肪成分j，提示腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血

超選擇性造影見左腎下份富血供腫瘤，病變向腎外突出

左腎動(dòng)脈造影

腎腫瘤供血?jiǎng)用}小分支造影

栓塞后造影復(fù)查見腫瘤染色消失，病變區(qū)見栓塞劑（碘化油）聚集

栓塞后CT復(fù)查，見病變內(nèi)碘油聚集良好

總結(jié)：因此介人栓塞治療既能達(dá)到治療目的，又可保留正常腎臟組織，創(chuàng)傷小，患

者恢復(fù)快，術(shù)后3天～5天即可康復(fù)出院。