醫(yī)學(xué)科普
發(fā)表者:張春林 人已讀
骨纖維結(jié)構(gòu)不良也叫骨纖維異樣增殖癥,在世界衛(wèi)生 組織(WHO)2013版中歸類為性質(zhì)不明的良性腫瘤,占良性骨腫瘤的5%~10%。本病發(fā)病原因不甚明確,目前認(rèn)為是由于人胚胎期鳥嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白(G蛋白)的α亞基(Gsα)基因突變而導(dǎo)致的,不過該病不具有遺傳性。纖維結(jié)構(gòu)不良是骨的發(fā)育停止在未成熟的編織骨階段,不能形成正常的骨小梁,組織學(xué)上表現(xiàn)為正常的松質(zhì)骨被礦化不完全的骨質(zhì)和纖維組織構(gòu)成。病變可分為單發(fā)型,多發(fā)型和McCune-Albright綜合癥這3種類型。
什么人容易得?
根據(jù)文獻(xiàn)報道,骨纖維結(jié)構(gòu)不良年發(fā)生率大約為1/30000?;颊咂骄?8歲時初次出現(xiàn)癥狀,即骨成熟以后。骨纖維結(jié)構(gòu)不良往往表現(xiàn)為顯著的女性易發(fā),男女比例大約為1:2。骨纖維結(jié)構(gòu)不良最常見的部位是股骨(50%),其次是顱骨和骨盆。有哪些類型?
如何診斷?
通?;颊咭蚓植刻弁?、腫脹或者病理性骨折就診后,結(jié)合影像學(xué)及病理檢查可以確診。
圖1:一例脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良的X線、CT、MRI及病理學(xué)檢查結(jié)果。
手術(shù)方式有哪些?
圖2:一例股骨頸骨纖維結(jié)構(gòu)不良,采用刮除植骨聯(lián)合腓骨移植重建。
預(yù)后如何?
圖3:文獻(xiàn)報導(dǎo)的一例脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良復(fù)發(fā)后惡變的病例。
參考文獻(xiàn):
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發(fā)表于:2022-08-18