《中國斑禿診療指南》解讀

斑禿（Alopecia Areata, AA）作為一種常見的炎癥性非瘢痕性脫發(fā)疾病，其發(fā)病機制復雜且病程多變。根據(jù)《中國斑禿診療指南（2019）》，我國AA的患病率為0.27%，而國外研究顯示人群終生患病率約為2%。本文將基于最新發(fā)布的指南，從病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療等多個方面進行詳細解讀，幫助醫(yī)生更好地理解和應用該指南。

文 | 劉馳

斑禿的病因與發(fā)病機制

01 遺傳因素

斑禿的病因尚不完全明確，但遺傳因素被認為在其發(fā)病中具有重要作用。指南指出，約1/3的AA患者有陽性家族史，同卵雙生子共患率約為55%。此外，多個基因位點被發(fā)現(xiàn)與AA相關，包括HLA、ULBP1、CTLA4及IL-2/IL-21等，這些基因的變異可能通過影響免疫系統(tǒng)的調(diào)控，增加毛囊免疫攻擊的風險。

02 免疫機制

AA被認為是由遺傳和環(huán)境因素共同作用所致的毛囊特異性自身免疫性疾病。毛囊的主要組織相容性復合物(MHC)Ⅰ類和Ⅱ類抗原的表達程度很低，被認為是免疫豁免器官之一。然而，某些非特異性刺激如感染和局部創(chuàng)傷等可引起前炎癥細胞因子的釋放，如干擾素(IFN)-γ和腫瘤壞死因子(TNF)-α等，從而暴露原本屏蔽的毛囊自身抗原。AA進展期毛球部朗格漢斯細胞數(shù)量增加，并出現(xiàn)淋巴細胞浸潤，CD8+T細胞識別這些自身抗原，導致免疫攻擊，破壞毛囊上皮細胞，最終形成AA。

03 環(huán)境因素與精神應激

環(huán)境因素，如感染、局部創(chuàng)傷等，可能作為斑禿的觸發(fā)因素。此外，精神應激也被認為與AA發(fā)病密切相關。研究表明，精神應激可能通過多種途徑影響免疫系統(tǒng)，進一步加重AA的病情。

斑禿的臨床表現(xiàn)與分類

01 臨床表現(xiàn)

斑禿的典型臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生的斑狀脫發(fā)，脫發(fā)斑多呈圓形或橢圓形，大小不等，單發(fā)或多發(fā)，主要見于頭皮。脫發(fā)斑通常邊界清晰，皮膚外觀基本正常，無明顯自覺癥狀。部分患者還可出現(xiàn)指（趾）甲的病變，如甲點狀凹陷、點狀白甲和甲縱嵴等。

02 分類

根據(jù)病情的進展，斑禿可分為以下類型：

斑片型：最常見的形式，單發(fā)或多發(fā)，脫發(fā)斑面積較小，通常易于恢復。

網(wǎng)狀型：脫發(fā)斑多而密集，形成網(wǎng)狀分布。

匐行型（ophiasis）：主要發(fā)生于發(fā)際線部位，治療反應較差。

中央型或反匐行型：主要發(fā)生在頭頂部區(qū)域。

彌漫型：全頭皮彌漫性脫發(fā)，通常呈急性經(jīng)過，一般不形成全禿。

全禿（alopecia totalis）：所有頭發(fā)均脫落，預后較差。

普禿（alopecia universalis）：全身所有毛發(fā)均脫落，預后最差。

斑禿的病情嚴重程度評估通常參考SALT(Severity of ALopecia Tool)評分系統(tǒng)，其中S代表頭發(fā)脫落面積，B代表頭發(fā)以外的體毛脫落情況，N代表甲受累情況。例如，S1表示頭發(fā)脫落＜25%，S5表示頭發(fā)完全脫落。

實驗室及輔助檢查

01 拉發(fā)試驗

拉發(fā)試驗是診斷斑禿活動性的重要方法?；颊咴?天內(nèi)不洗發(fā)，然后用拇指和食指拉起一束大約五六十根毛發(fā)，輕輕向外拉，若有超過6根毛發(fā)脫落則為陽性，表明有活動性脫發(fā)。

02 皮膚鏡檢查

皮膚鏡檢查在斑禿的診斷、鑒別診斷和病情活動性評估中具有重要價值。AA的皮膚鏡特征包括感嘆號樣發(fā)、黑點征、黃點征、斷發(fā)、錐形發(fā)等。其中，感嘆號樣發(fā)是AA的特異性表現(xiàn)。

03 組織病理檢查

AA的組織病理表現(xiàn)為毛球部周圍炎性細胞浸潤，主要以淋巴細胞為主，并伴有少量嗜酸性粒細胞和肥大細胞。此外，還可見毛囊微小化及營養(yǎng)不良的生長期毛囊，尤其在進展期和恢復期AA患者中較為明顯。

04 實驗室檢查

實驗室檢查通常不作為AA的診斷依據(jù)，但用于排除其他免疫異常及過敏性疾病。例如，甲狀腺功能檢查、抗核抗體及血清總IgE等有助于鑒別并發(fā)癥。

診斷與鑒別診斷

01 診斷標準

AA的診斷通?；谂R床表現(xiàn)和皮膚鏡檢查結(jié)果。典型AA患者無需特殊檢查即可確診，但對于表現(xiàn)不典型的患者，則可能需要進一步的實驗室檢查和組織病理檢查。

02 鑒別診斷

斑禿需與其他脫發(fā)疾病鑒別，主要包括：

拔毛癖：常表現(xiàn)為不規(guī)則形狀的斑片狀脫發(fā)，邊緣不整齊，且脫發(fā)區(qū)毛發(fā)不完全脫落。

頭癬：除脫發(fā)外，頭皮常伴有紅斑、鱗屑及結(jié)痂等炎癥改變，皮損中可見真菌。

瘢痕性禿發(fā)：由多種原因引起的局限性永久性脫發(fā)，頭皮可見萎縮、瘢痕或硬化。

梅毒性脫發(fā)：皮膚鏡表現(xiàn)及組織病理表現(xiàn)與AA相似，但血清梅毒特異性抗體陽性，臨床上可見蟲蝕狀脫發(fā)斑。

斑禿的治療

01 一般治療

斑禿治療的目標是控制病情進展、促使毛發(fā)再生、預防或減少復發(fā)，并提高患者的生活質(zhì)量。一般治療包括避免精神緊張、保持健康的生活方式、均衡飲食及充足的睡眠。

02 局部治療

外用糖皮質(zhì)激素：適用于輕中度AA患者，常用藥物包括鹵米松、糠酸莫米松及丙酸氯倍他索等強效或超強效外用糖皮質(zhì)激素。若治療3-4個月無效，應調(diào)整治療方案。

皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素：適用于脫發(fā)面積較小的穩(wěn)定期患者，常用藥物為復方倍他米松和曲安奈德注射液，注射時需適當稀釋藥物，皮損內(nèi)多點注射。

局部免疫療法：適用于重型AA患者，包括多發(fā)性AA、全禿和普禿，常用藥物為二苯基環(huán)丙烯酮(DPCP)和方酸二丁酯(SADBE)。

03 系統(tǒng)治療

糖皮質(zhì)激素：適用于急性進展期和脫發(fā)面積較大的中、重度患者?？诜┝恳话恪?.5 mg/(kg·d)，療程為1-2個月。

免疫抑制劑：如環(huán)孢素，適用于對糖皮質(zhì)激素無效或不宜使用的患者，治療期間應監(jiān)測血藥濃度及不良反應。

04 新藥及老藥新用

近年來，JAK抑制劑、抗組胺藥物和復方甘草酸苷等新藥在AA治療中顯示出一定的療效，但其安全性和長期效果仍需進一步研究。

預后與復發(fā)管理

01 預后因素

AA的病程與預后因人而異。輕度患者大部分可自愈或在治療后痊愈，歐美研究顯示34%~50%的輕癥患者可在1年內(nèi)自愈。然而，14%~25%的患者病情可能持續(xù)或進展到全禿或普禿。全禿及普禿患者的自然恢復率＜10%。

02 復發(fā)管理

斑禿的復發(fā)率較高，影響復發(fā)的因素包括兒童期發(fā)病、病程長、脫發(fā)面積大、病情反復等。建議長期隨訪，并根據(jù)病情變化及時調(diào)整治療方案。

本文通過對《中國斑禿診療指南》的詳細解讀，幫助醫(yī)生在臨床實踐中更好地理解和應用指南內(nèi)容。未來，隨著研究的深入，斑禿的治療方法可能會有進一步的突破，醫(yī)生在治療過程中應根據(jù)患者的具體情況，制定個性化的治療方案。

引用文獻：

[1]中國斑禿診療指南(2019)[J].臨床皮膚科雜志,2020,49(02):69-72.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2020.02.002.