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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 本期目錄：1、纖維異常增殖癥的病理生理學(xué)、評估和治療（JBJS-Am2005）2、骨纖維異常增殖癥的自然史和治療:由歐洲兒童骨科學(xué)會推動的一項多中心臨床病理研究（JPO2003）3、骨纖維異常增殖癥和McCune-Albright綜合征的治療現(xiàn)狀（JCO2007）4、不使用雙膦酸鹽的髓內(nèi)釘固定治療纖維異常增殖癥（JCO2013）5、髓內(nèi)釘聯(lián)合雙膦酸鹽治療多發(fā)性纖維異樣增殖癥伴McCune-Albright綜合征（JPO2002）6、靜脈注射帕米膦酸二鈉治療骨纖維異常增殖癥：長期有效性和治療反應(yīng)預(yù)測因子的評價（BONE2004）7、針對纖維異常增殖癥/McCune-Albright綜合征疼痛的藥物干預(yù)（IJMS2022）8、骨纖維異樣增殖的年齡相關(guān)變化以及雙膦酸鹽對骨轉(zhuǎn)換和對該疾病進(jìn)展的影響（JBMR2018）9、股骨多骨型纖維異常增生冠狀面畸形的影像學(xué)分型(CORR2013)10、纖維異常增殖癥/McCune-Albright綜合征的最佳實踐管理指南：纖維異常增殖癥/MAS國際聯(lián)盟的共識聲明（OJRD2019）文獻(xiàn)1纖維異常增殖癥的病理生理學(xué)、評估和治療（JBJS-Am2005）纖維異常增殖癥是一種常見的良性骨病，可能累及一個骨骼（單骨性）或多個骨骼（多骨性），并可發(fā)生于整個骨骼系統(tǒng)中，好發(fā)于長骨、肋骨和顱面骨。纖維異常增殖癥的病因與編碼刺激G蛋白α亞基(Gsα)的基因的激活突變有關(guān)，該基因位于20q13.2-13.3。大多數(shù)病變是單發(fā)的，無癥狀的，偶然被發(fā)現(xiàn)，可以通過臨床觀察和對患者教育進(jìn)行管理。對于特定的纖維異常增殖癥的患者，雙膦酸鹽治療可能有助于改善功能，減少疼痛，并降低骨折風(fēng)險。手術(shù)目的是活檢確診、矯正畸形、預(yù)防病理性骨折和/或消除導(dǎo)致癥狀的病變。皮質(zhì)骨植骨優(yōu)于松質(zhì)骨或骨替代品植骨，因為重塑后的皮質(zhì)骨具有更好的物理特性。概述：纖維異常增殖癥是一種良性骨病，可累及單個或多個骨骼。其病因已被認(rèn)為與Gsα的激活突變和導(dǎo)致cAMP增加的下游效應(yīng)有關(guān)。多骨型往往比單骨型病變更廣泛，因而導(dǎo)致更多的骨骼并發(fā)癥，包括疼痛、畸形和骨折。一些多骨受累的患者亦有皮損和內(nèi)分泌疾病(McCune-Albright病)或多發(fā)性粘液瘤(Mazabraud綜合征)。單骨型病變通常是偶然發(fā)現(xiàn)的，只需要臨床觀察。如果X線檢查結(jié)果不典型，則需要進(jìn)行活檢確診。對于特定的多骨型或單純纖維結(jié)構(gòu)不良患者中，雙膦酸鹽類藥物已被證明可以減輕疼痛并改善骨骼強度。有時，患者需要手術(shù)治療來矯正畸形、預(yù)防或穩(wěn)定病理性或疲勞性的骨折。同種異體皮質(zhì)骨移植或全段長骨的髓內(nèi)固定，對于需要手術(shù)干預(yù)的患者來說，首選同種異體皮質(zhì)骨移植或行長骨全長髓內(nèi)固定。文獻(xiàn)2骨纖維異常增殖癥的自然史和治療:由歐洲兒童骨科學(xué)會推動的一項多中心臨床病理研究（JPO2003）1999年，歐洲兒童骨科學(xué)會發(fā)起了一項關(guān)于骨骼的纖維異常增殖癥(FD)的多中心研究，目的是了解疾病的自然史，并評估當(dāng)前的診斷和治療方法。在可能的情況下，我們收集和回顧了共64例診斷為單發(fā)型纖維異常增殖癥(MFD)、多骨型纖維異常增殖癥(PFD)或McCune-Albright綜合征(MAS)患者的臨床、X線、病理和分子遺傳學(xué)資料，11個中心參與進(jìn)行了評估或治療。對該系列的初步分析結(jié)果表明了五個主要觀點：(1)當(dāng)存在明顯的診斷陷阱時，會影響MFD的診斷，但在較小程度上會影響PFD的診斷。在骨科中心和相關(guān)的放射和病理機構(gòu)中，可能會通過采用嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)，或者在某些情況下通過分析纖維異常增殖癥相關(guān)的GNAS1突變來達(dá)成確診。(2)MFD位于股骨近端且病灶局限時，具有顯著的骨折風(fēng)險，但在少數(shù)病例呈進(jìn)展的趨勢。在非進(jìn)展型病例中，無論治療方法如何，長期預(yù)后通常是令人滿意的。(3)MFD和PFD在脛骨與在股骨的特性有明顯不同。(4)正如預(yù)期，MAS患者疾病最廣泛，病程最復(fù)雜，經(jīng)常發(fā)生多發(fā)骨折，需要合理的手術(shù)治療。研究發(fā)現(xiàn)：針對股骨骨折，保守治療、或病灶刮除加松質(zhì)骨植骨，或螺釘和鋼板固定都不推薦。髓內(nèi)釘內(nèi)固定可以穩(wěn)定廣泛受累的骨骼，并可預(yù)防進(jìn)一步的骨折和繼發(fā)的嚴(yán)重畸形；該方案為股骨或其它四肢長骨廣泛受累的患者提供了更好的急診及擇期手術(shù)選擇。(5)在骨科中心對纖維異常增殖癥患者的評估應(yīng)該包括對內(nèi)分泌方面和膦酸鹽代謝方面進(jìn)行的全面評估(但很少這樣做)，以及適當(dāng)?shù)牟±砗陀跋駥W(xué)評估。關(guān)鍵詞：纖維異常增殖癥；McCune-Albright綜合征；GNAS1突變；骨科手術(shù)；髓內(nèi)釘；病理文獻(xiàn)3骨纖維異常增殖癥及McCune-Albright綜合征的治療現(xiàn)狀（JCO2007）摘要：骨纖維異常增殖癥（FD）是一種罕見的疾病，它是由cAMP調(diào)節(jié)蛋白Gsα的偶發(fā)性、先天性突變引起的，是體細(xì)胞嵌合現(xiàn)象之一，其中可能存在廣泛的疾病譜。廣泛的骨骼受累通常伴發(fā)皮膚咖啡斑和/或內(nèi)分泌功能障礙（如，性早熟、腎性膦酸鹽消耗、甲狀腺功能亢進(jìn)和/或生長激素過量）。未被認(rèn)識和治療的內(nèi)分泌功能異常可以加重骨骼的疾病。診斷通常基于臨床上基本體格檢查和典型的影像學(xué)表現(xiàn)。有時受累組織的基因檢測可能會對診斷有所幫助。在幼兒時期，與疾病相關(guān)的骨骼發(fā)病部位就已確定，而骨折畸形的并發(fā)癥在兒童時期最為明顯。在成人中更常見的癥狀是無骨折的骨痛，這也可表現(xiàn)于兒童中。雙膦酸鹽治療通常能有效緩解疼痛，但可能對疾病的自然史沒有影響。脊柱側(cè)彎既往被認(rèn)為不常發(fā)生，現(xiàn)已被證明普遍發(fā)生且會進(jìn)展，故需予監(jiān)測以及必要時手術(shù)治療。對于FD的手術(shù)治療仍具挑戰(zhàn)性。矯正時機及手術(shù)技術(shù)選擇仍存爭議，但在諸多方面已達(dá)成共識。（任何類型的）植骨術(shù)通常無效，因而不應(yīng)作為手術(shù)干預(yù)的主要方面。通常的，髓內(nèi)固定優(yōu)于側(cè)方鋼板與螺釘固定。對于病變范圍巨大且伴早發(fā)骨折與畸形者，目前沒有特別好的手術(shù)方法可以改進(jìn)最終功能結(jié)果。應(yīng)努力發(fā)起國際合作以明確針對此種挑戰(zhàn)性疾病的最佳手術(shù)治療策略。關(guān)鍵詞：骨折；GNAS；Gsα；疼痛；結(jié)局；脊柱側(cè)彎文獻(xiàn)4不使用雙膦酸鹽的髓內(nèi)釘固定治療纖維異常增殖癥（JCO2013）摘要目的：對于兒童患者的纖維異常增殖癥的治療方法存在爭議。方法：我們回顧性分析了7例在我院行不使用雙膦酸鹽治療髓內(nèi)釘固定的纖維異常增殖癥患者的病例。結(jié)果7例患者中共10處纖維異常增殖癥病變部位，采用了髓內(nèi)釘棒固定術(shù)進(jìn)行治療。在這10處病變部位中，8處在固定時已有病理性骨折。該8處均觀察到骨折完全愈合，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)性病理性骨折。沒有出現(xiàn)嚴(yán)重感染或神經(jīng)功能喪失，病變呈持續(xù)穩(wěn)定。結(jié)論：該系列中，髓內(nèi)釘棒固定的方法治療急性病理性骨折和未完全愈合的骨骼的纖維異常增殖癥是成功的。我們觀察到所有的10處纖維異常增殖的病變部分消退，未出現(xiàn)明顯的長期并發(fā)癥。治療后，未發(fā)生再骨折。證據(jù)等級：Ⅳ級，病例系列關(guān)鍵詞：纖維異常增殖癥；髓內(nèi)固定；雙膦酸鹽；病理性骨折；病變文獻(xiàn)5髓內(nèi)釘聯(lián)合雙膦酸鹽治療多發(fā)性纖維異樣增殖癥伴McCune-Albright綜合征（JPO2002）摘要：作者報告了5名患有McCune-Albright綜合征兒童的系列治療結(jié)果。這些兒童采用藥物治療(雙膦酸鹽)和可延長髓內(nèi)棒(Sheffield)手術(shù)治療的聯(lián)合治療方式來處理股骨和脛骨病變。所有患者的治療都是成功的，這可以通過改善他們的生活質(zhì)量和臨床參數(shù)來判斷，如減少骨痛和骨折率，以及改善行走能力。五名患兒中有兩名在治療前一直坐在輪椅上?，F(xiàn)在所有的孩子都可以在社區(qū)內(nèi)步行。在10個髖關(guān)節(jié)中，有5髖的頸干角與術(shù)后即刻相比出現(xiàn)了明顯的減小。關(guān)鍵詞：雙膦酸鹽；髓內(nèi)釘；McCune-Albright綜合征文獻(xiàn)6靜脈注射帕米膦酸二鈉治療骨骼的纖維異常增殖癥：長期有效性和治療反應(yīng)預(yù)測因子的評價（BONE2004）摘要骨骼的纖維異常增殖癥（FD）是一種罕見但潛在嚴(yán)重的骨病，常伴有骨折、畸形和骨痛。Gs蛋白a亞基的激活突變導(dǎo)致成骨細(xì)胞譜系的分化異常，其負(fù)責(zé)髓腔內(nèi)纖維組織的發(fā)育和破骨細(xì)胞活性的增加。自1988年以來，這種骨吸收增加一直是我們中心使用雙膦酸鹽的理由。因此，我們分析了迄今為止使用雙膦酸鹽帕米膦酸鹽治療患者的病例系列，并尋求治療反應(yīng)的預(yù)測因素。我們在一項開放性研究中治療了58例纖維異常增殖癥患者（41例成人和17例18歲以下患者），使用靜脈注射（IV）帕米膦酸鹽180mg，每6個月一次，并補充鈣和維生素D，聯(lián)合口服膦酸鹽和骨化三醇治療同時伴有腎性膦酸鹽消耗的纖維異常增殖癥患者?；颊唠S訪一年兩次，平均50個月，進(jìn)行疼痛評估，受累骨骼的每年拍攝X光片，對骨代謝生化標(biāo)志物做測量；并對髖關(guān)節(jié)受累的病例，每年進(jìn)行骨密度測量。我們發(fā)現(xiàn)，在基線時有骨痛的44例患者中，疼痛強度隨治療顯著降低，骨代謝生化標(biāo)志物顯著降低，約50%的患者在X線片上骨病變呈改善表現(xiàn)，表現(xiàn)為溶骨性病變的填充和/或骨皮質(zhì)增厚。12例髖關(guān)節(jié)纖維異常增殖癥患者的骨密度顯著增加。對帕米膦酸鹽治療呈放射學(xué)反應(yīng)良好的現(xiàn)象，未發(fā)現(xiàn)顯著的臨床或生物學(xué)可預(yù)測指標(biāo)。在12例隨訪超過8年的患者中證實，帕米膦酸鹽長期治療是安全的。盡管缺乏對照組，我們的研究結(jié)果表明，靜脈注射帕米膦酸二鈉改善了一半的纖維異常增殖癥患者的放射學(xué)表現(xiàn)，降低了骨代謝，并可能降低疼痛程度。關(guān)鍵詞：骨骼的纖維異常增殖癥；雙膦酸鹽；帕米膦酸鹽；McCune-Albright綜合征；腎性膦酸鹽消耗?文獻(xiàn)7針對纖維異常增殖癥/McCune-Albright綜合征疼痛的藥物干預(yù)（IJMS2022）摘要：纖維異常增殖癥(fiberdysplasia,FD)是一種罕見的非遺傳性骨病，發(fā)生在鳥嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白α亞基刺激活性多肽1(GNAS)基因R201錯義突變后。該疾病的范圍包括從單一的纖維異常增殖癥病變到同時合并有骨骼肌外特征性的各種表現(xiàn)；如合并牛奶咖啡斑皮膚色素沉著、性早熟和其他內(nèi)分泌疾病(被定義為MAS綜合征)。纖維異常增殖癥/MAS中最突出的疾病表現(xiàn)之一是疼痛，也是最具挑戰(zhàn)性的治療之一，來自于：（i）纖維異常增殖癥/MAS的異質(zhì)性，(ii)疼痛表型為顱面和肌肉骨骼的疼痛，(iii)缺乏對疼痛機制的研究，在纖維異常增殖癥/MAS的治療中尚缺乏經(jīng)過嚴(yán)格驗證的鎮(zhèn)痛策略。目前，纖維異常增殖癥/MAS患者可以經(jīng)過系列的藥物治療，以降低骨骼疾病的活躍，并減輕疼痛。我們分析了目前在纖維異常增殖癥/MAS中使用雙膦酸鹽、地舒單抗和其他治療方法的證據(jù)，并討論了可能實現(xiàn)疼痛緩解的潛在藥理機制。此外，我們強調(diào)評估纖維異常增殖癥/MAS單個病例中疼痛所表現(xiàn)的范圍，從而進(jìn)一步闡述到對纖維異常增殖癥/MAS使用有效鎮(zhèn)痛治療仍存在相關(guān)的困難。本文討論了纖維異常增殖癥/MAS如何識別和驗證有效鎮(zhèn)痛治療的下一步可行方案，如采用隨機對照試驗和探索這種罕見骨病的新的鎮(zhèn)痛途徑。關(guān)鍵詞：纖維異常增殖癥；McCune-Albright綜合征；疼痛；無痛；雙膦酸鹽；地舒單抗文獻(xiàn)8骨纖維異樣增殖的年齡相關(guān)變化以及雙膦酸鹽對骨轉(zhuǎn)換和對該疾病進(jìn)展的影響（JBMR2018）摘要：纖維異常增殖癥（FD）是一種嵌合性疾病，其中骨組織被纖維骨組織替代。病變在兒童期進(jìn)展，到15歲時達(dá)到最終變化。體外數(shù)據(jù)表明，該疾病在成年期活動性降低；但缺乏臨床數(shù)據(jù)支持這一概念。骨轉(zhuǎn)換標(biāo)志物（BTM）已被用作判斷纖維異常增殖癥疾病活動性的標(biāo)志物；然而，BTM變化的自然史、抗骨吸收治療的效果及其與臨床結(jié)果之間的關(guān)系尚未得到描述。本研究的目的是描述：1）纖維異常增殖癥疾病活動的自然史及其與疼痛的關(guān)系；2）雙膦酸鹽對BTM自然史的影響；3）二膦酸鹽對兒童期纖維異常增殖癥負(fù)擔(dān)進(jìn)展的影響。在對纖維異常增殖癥/MAS自然史研究中，我們對178例受試者的疾病負(fù)荷評分和堿性膦酸酶、骨鈣素、NTx、FGF23和RANKL水平進(jìn)行了審查，其中有73例受試者接受了雙膦酸鹽治療。BTM、RANKL和FGF23表現(xiàn)出隨年齡的持續(xù)降低的特征。雙膦酸鹽治療沒有顯著影響B(tài)TM的這種年齡依賴性降低的特征。與兒童相比，成人的疼痛更普遍和嚴(yán)重，但與BTM無關(guān)。在兒童中，疾病負(fù)擔(dān)的進(jìn)展不受雙膦酸鹽的影響?？傊?，纖維異常增殖癥與年齡依賴性的骨轉(zhuǎn)換標(biāo)志物和其他反應(yīng)疾病活動的標(biāo)志物的下降有關(guān)。相比之下，疼痛在纖維異常增殖癥成人中更頻繁和嚴(yán)重，與骨轉(zhuǎn)換標(biāo)志物無關(guān)。雙膦酸鹽治療不會顯著影響年齡依賴性骨轉(zhuǎn)換標(biāo)志物降低這一特征，也不會阻止兒童纖維異常增殖癥疾病負(fù)擔(dān)的進(jìn)展。在評價雙膦酸鹽在其對纖維異常增殖癥治療的患者的使用和反應(yīng)時，以及在任何使用BTM作為替代終點的研究中，應(yīng)考慮以上這些結(jié)果，以及抗骨吸收藥物的不良反應(yīng)。關(guān)鍵詞：纖維異常增殖癥；McCune-Albright綜合征；骨轉(zhuǎn)換的生化指標(biāo)；抗骨吸收藥物文獻(xiàn)9股骨多骨型纖維異常增生冠狀面畸形的影像學(xué)分型(CORR2013)背景：骨骼的纖維異常增殖癥是一種骨骼發(fā)育不良，以多種形式影響股骨，導(dǎo)致畸形、骨折和疼痛。股骨近端最常累并呈向遠(yuǎn)端進(jìn)展的趨勢，從而產(chǎn)生典型的牧羊拐彎曲畸形。然而，關(guān)于多骨性的纖維異常增殖癥的股骨畸形的范圍和進(jìn)展的資料很少。問題/目的：本研究的目的是：（1）建立多骨性的纖維異常增殖癥的影像學(xué)分類；（2）檢驗該分類在觀察者內(nèi)部和觀察者之間的可靠性；（3）描述多骨性的纖維異常增殖癥的患者在多個中心接受了多種途徑的治療后的影像學(xué)進(jìn)展。方法：回顧性分析了84例成人多骨性的纖維異常增殖癥患者127股骨的X線片。59股骨接受了一次或多次手術(shù)。冠狀面X線片評估頸干角和沿整個股骨干向下至遠(yuǎn)端骨骺的成角畸形。四名觀察者每隔一段時間對每張照片進(jìn)行兩次評價；使用kappa統(tǒng)計量進(jìn)行觀察者內(nèi)部和觀察者之間的信度檢驗。89股骨(70%)可用于隨訪，以評估平均10年(范圍6-20年)的進(jìn)展情況。結(jié)果：在未治療和手術(shù)的股骨中均發(fā)現(xiàn)了6種可重復(fù)的畸形類型：1型(24%)，頸干角正常，股骨近端形狀改變；2型(6%)，孤立性髖外翻伴頸干角＞140°；3型(7%)，孤立性髖內(nèi)翻伴頸軸角＜120°；4型(20%)，股骨近端側(cè)彎，頸干角正常；5型(14%)，與4型相似，但伴有髖外翻；6型(29%)與4型相似，但伴有髖內(nèi)翻。觀察者間和觀察者內(nèi)kappa值均良好，范圍為0.83~0.87。89股骨中有46個(52%)有股骨全長X線記錄，發(fā)現(xiàn)原始畸形有進(jìn)行性惡化，盡管形態(tài)保持不變；1型和2型傾向于不進(jìn)展，而3型到6型則有進(jìn)展。結(jié)論：我們提出了一種可重復(fù)的多骨的纖維異常增殖癥相關(guān)股骨畸形的X線分型，可以作為評估和治療這些畸形的工具。在回顧了127例股骨的X線片后，我們確定了6種可重復(fù)的股骨畸形類型。證據(jù)級別Ⅲ級，診斷性研究。文獻(xiàn)10纖維異常增殖癥/McCune-Albright綜合征的最佳實踐管理指南：纖維異常增殖癥/MAS國際聯(lián)盟的共識聲明（OJRD2019）摘要：纖維異常增殖癥/McCuneAlbright綜合征（FD/MAS）是由于GNAS基因的體細(xì)胞功能獲得性突變引起的廣泛疾病。該突變導(dǎo)致靶組織中的過度活性，并導(dǎo)致了嚴(yán)重程度和發(fā)病年齡不同的臨床特征的廣泛表型。由于這種疾病的罕見性及其在多個專業(yè)中的不確定的表現(xiàn)，常常導(dǎo)致誤診、以及在調(diào)查和治療中的出現(xiàn)不適當(dāng)?shù)亩嘧冃浴榱私鉀Q這個問題，我們由臨床醫(yī)生、研究人員和患者倡導(dǎo)者組成的國際聯(lián)盟為纖維異常增殖癥/MAS的定義、診斷、分期、治療和監(jiān)測制定了實用的臨床指南，以增強患者的能力，并支助一般和專業(yè)醫(yī)療保健的臨床團(tuán)隊。由于缺乏強有力的證據(jù)來指導(dǎo)看護(hù)，該指南是基于已有發(fā)表文獻(xiàn)的回顧、作者長期的廣泛經(jīng)驗、參與纖維異常增殖癥/MAS患者護(hù)理的其他醫(yī)療保健專業(yè)人員的意見以及全球患者和患者群體的反饋來制定的。因此這是一套陳述性的聲明，以告知醫(yī)療保健專業(yè)人員、患者、其家庭、護(hù)理人員和患者群體的最佳護(hù)理實踐。預(yù)計這些建議的實施將在國際上改善纖維異常增殖癥/MAS患者的護(hù)理。關(guān)鍵詞：纖維異常增殖癥；McCune-Albright綜合征；指南；診斷；管理2023年05月30日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 骨性纖維結(jié)構(gòu)不良(OFD)原稱長骨骨化性纖維瘤，病理特點類似于頜骨骨化性纖維瘤.按2013版WHO骨腫瘤的病理分類,骨纖維異常增殖癥稱之為骨的纖維性骨結(jié)構(gòu)不良(FD)。骨纖維性結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于下頜骨，且成年人多見，邊界清楚，刮除術(shù)后很少復(fù)發(fā)，長骨的骨纖維結(jié)構(gòu)不良常侵犯幼兒或兒童的脛骨或腓骨，許多病人出現(xiàn)腫脹，有或無疼痛，這種病變常單發(fā)，但同一肢體的脛、腓骨均可受累。多數(shù)患兒因偶然發(fā)現(xiàn)小腿包塊、小腿前弓畸形就診。少數(shù)病例可引起不完全性骨折,斷端多無錯位。X線表現(xiàn)：溶骨性病變偏心性的位于骨干或干骺端，骨皮質(zhì)可膨脹，特別是脛骨，也可有前后位彎曲變形，溶骨性破壞區(qū)有時連合成片，呈毛玻璃樣或空泡樣，周圍有反應(yīng)骨。根據(jù)X線表現(xiàn)需要鑒別的有纖維結(jié)構(gòu)不良、非骨化性纖維瘤，與纖維結(jié)構(gòu)不良區(qū)別點是病變位于骨皮質(zhì)內(nèi)?！静±怼吭诶w維基質(zhì)中的編織骨小梁有骨母細(xì)胞包繞，病變范圍內(nèi)再現(xiàn)的骨小梁比纖維結(jié)構(gòu)不良更具定向性，但兩者的組織學(xué)區(qū)別常有困難，結(jié)合X線表現(xiàn)來鑒別是有幫助的?！尽局委煛坎∪说?5歲時多數(shù)病變停止生長。根據(jù)這些觀察結(jié)果，Enneking建議采取保守治療，在兒童生長期可用適當(dāng)?shù)闹Ь邅眍A(yù)防畸形。他建議手術(shù)越晚做越好，如果生長期的兒童必須進(jìn)行手術(shù)治療，為了防止復(fù)發(fā)，廣泛切除是必要的。在成人中邊緣切除甚至病灶內(nèi)切除亦不復(fù)發(fā)，放療和化療對骨化性纖維瘤無效。2023年05月19日646
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 本病目前尚無特殊治療方法，大多數(shù)單發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良無癥狀者多不需要治療，只需要觀察，預(yù)防病理性骨折的發(fā)生。外科治療適應(yīng)證取決于三個因素，即癥狀和臨床影像表現(xiàn)、年齡和結(jié)構(gòu)不良的范圍。1.癥狀與體征如果無癥狀，無潛在骨折危險，不需要手術(shù)。2.年齡年齡與刮除和植骨能否成功之間有明顯的聯(lián)系。兒童期外科手術(shù)后，病變易復(fù)發(fā)，植入骨腔的骨大部分吸收；青少年時期，成功與失敗概率基本相同；而成人期的治療容易成功。3.結(jié)構(gòu)不良范圍復(fù)發(fā)的可能性不一定取決于結(jié)構(gòu)不良的范圍。因此，刮除和骨移植僅僅且主要適于成人局限性和有癥狀的纖維結(jié)構(gòu)不良。兒童最好行有限的治療，對畸形行截骨矯正和內(nèi)固定。單發(fā)型手術(shù)治療方法有刮除，刮除植骨，刮除后采用冷凍外科治療，刮除植骨并用內(nèi)固定，刮除病變后用骨骼代用品——骨水泥填充。單純刮除或刮除植骨容易復(fù)發(fā)，主要是因病變清除不徹底而致。局部病灶大塊切除，用腓骨或脛骨植骨效果較好。多發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良者不宜施行手術(shù)，應(yīng)保護(hù)患肢，預(yù)防畸形發(fā)展，防止病理性骨折的發(fā)生。青春期并不能停止病變的發(fā)展，在成年人以后病變趨向穩(wěn)定。多發(fā)型對有癥狀的部位，畸形嚴(yán)重者，影響肢體功能者，可采用手術(shù)治療?？尚泄纬补莾?nèi)固定或截骨矯形時同時采用刮除植骨內(nèi)固定。病理性骨折時，可先治療骨折，待骨折愈合后再行手術(shù)治療。亦可骨折與病變同時治療?？傊委煶扇伺c兒童有癥狀的纖維結(jié)構(gòu)不良，采用病灶清除加內(nèi)固定比單純刮除、自體骨松質(zhì)移植效果為好。對病灶大塊切除，或采用冷凍外科可取得較好結(jié)果。放射治療對纖維結(jié)構(gòu)不良無效，反可引起惡變。Albright綜合征者，可因其他系統(tǒng)并發(fā)癥于早年死亡。2023年05月14日398
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傅繼弟主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 神經(jīng)外科 有問題來，我先回答問題啊，嗯。 嗯，我孩子骨纖維結(jié)構(gòu)不良，右側(cè)頭部隆起，可以不開顱把骨磨掉嗎？大家知道可能我在這個同仁醫(yī)院呢。 當(dāng)神經(jīng)外科主任呢，是20多年。 然后呢，治療是骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一個國內(nèi)最大的一個病例數(shù)啊，有100多例的病人啊。 骨纖維結(jié)構(gòu)不良呢，又叫骨纖維異常增殖癥啊，它并不是一個真正的，呃，腫瘤的一個結(jié)構(gòu)啊，它會是個自限性的疾病。 他隨著這個年齡，青春期過了以后呢。 一般呢，咱們這個正常的就是說30左30左右歲呢，這個青春期就過了啊，這時候可以，如果有這個。 嗯。 病變呢，可以再做個最后的治療。 啊，一般呢，這，這種病人呢，到了，呃，找我就診的，一般是兩個主訴，一個是這個頭部這個。 由于纖維組織長到骨組織內(nèi)呢，骨這個膨脹性增長啊，就是說頭像長了一個犄角，或者整個隆起的一個狀態(tài)。 可以合并眼眶啊，整個的一個隆起。 啊，呃，另一個主訴呢，就是往往是這個視力不好啊，有的是單側(cè)，大多是單側(cè)，也有雙側(cè)的啊。 隨著這個青春期的這個激素的生長呢，它會這個這個。 呃，這個異常增殖癥會，嗯，比較在顱底這比較彌漫，彌漫這累積這個雙側(cè)2022年12月02日47
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曹昊天主治醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 口腔科 骨結(jié)構(gòu)不良是由紊亂的纖維結(jié)締組織和數(shù)量不等的類骨質(zhì)、骨和牙骨質(zhì)樣鈣化取代正常骨組織的一組病變。其原因可能與牙周組織反應(yīng)性增生有關(guān)。女性高發(fā)于男性。下頜骨高于上頜骨。以下頜第一、二磨牙區(qū)域最為常見?？赡芘c上下頜牙齒咬合力傳導(dǎo)、骨密度、骨內(nèi)循環(huán)微環(huán)境有關(guān)。分為局灶性骨結(jié)構(gòu)不良、根尖骨結(jié)構(gòu)不良、繁茂性骨結(jié)構(gòu)不良。在影像特征方面，骨結(jié)構(gòu)不良存在有多樣性，與疾病發(fā)展過程有關(guān)。分為：早期（溶骨期）：牙根尖周牙槽骨溶解、破壞、被纖維結(jié)締組織代替，X線表現(xiàn)為病變區(qū)類圓形或橢圓形低密度影，邊緣不整齊，見硬化帶。中期（牙骨質(zhì)小體生成期）：隨病變發(fā)展，纖維結(jié)締組織內(nèi)出現(xiàn)牙骨質(zhì)小體樣結(jié)構(gòu)，骨樣組織，X線表現(xiàn)為投射-阻射混合影，投射區(qū)出現(xiàn)點狀或團(tuán)塊狀高密度鈣化影像；后期（鈣化成熟期）：鈣化成分進(jìn)一步增加，形成大塊的牙骨質(zhì)團(tuán)塊和編制骨組織，X線表現(xiàn)為根尖區(qū)團(tuán)塊狀鈣化影。治療1）可以明確的根尖周骨結(jié)構(gòu)不良或局灶性骨結(jié)構(gòu)不良，若無癥狀，頜骨無明顯膨隆，可觀察。2）懷疑根尖周炎，肉芽腫，囊腫及腫瘤者，手術(shù)刮除病變。對于累及病變的牙，若無癥狀及牙髓活力正常者。可先不做治療。手術(shù)方式可以改為部分刮除，以免損傷牙齒。3）繁茂性骨結(jié)構(gòu)不良，建議手術(shù)刮除，拔除患牙。2021年05月16日2589
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