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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 口腔頜面外科 疾病概述：頸動脈體瘤亦稱化學感受器瘤、血管球瘤，起源于頸總動脈分叉處的化學感受器細胞，是副神經(jīng)節(jié)瘤中的一種。臨床上較為少見，如果處理不當可造成嚴重的腦血管并發(fā)癥，甚至導致死亡。臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)于青壯年。腫瘤早期無自覺癥狀，生長緩慢，與頸動脈關系極為密切，可左右移動，不能上下移動，局部可觸及搏動和聞及雜音。如腫瘤侵及周圍重要神經(jīng)，可有相應的癥狀和體征：迷走神經(jīng)受損可出現(xiàn)聲嘶、嗆咳、惡心；頸交感干受損可出現(xiàn)Horner綜合征；舌下神經(jīng)受損可引起半舌萎縮、舌運動受限；舌咽神經(jīng)受損可出現(xiàn)軟腭下陷、吞咽困難。如腫瘤壓迫頸動脈竇，可引起“頸動脈竇綜合征”，表現(xiàn)為直立性眩暈，上腹不適，一過性神智消失等。頸動脈體瘤有三大體征：1，腫瘤多位于下頜角稍前下方，頸動脈三角區(qū)淺面。少數(shù)病例可向咽側壁突出。腫瘤多為單側，偶可雙發(fā)?？捎|及有明顯搏動。2，頸動脈向淺側移位。由于腫瘤位于頸動脈分叉部內(nèi)側，腫瘤增大后可使頸內(nèi)外動脈被推擠向淺面移位。3，頸內(nèi)外動脈分離。由于頸動脈體瘤跨越分叉部向淺面部擴展，使頸內(nèi)外動脈被推向兩側。可因腫瘤包繞動脈壁，不能清晰地觸及動脈的輪廓。Shamblin根據(jù)頸動脈及附近神經(jīng)與腫瘤的關系，將頸動脈體瘤分為3種類型。Ⅰ型：頸動脈單純移位，位于腫瘤的表面。Ⅱ型：腫瘤被頸內(nèi)、外動脈壓迫形成深溝，舌下神經(jīng)和喉上神經(jīng)位于腫瘤的表面。Ⅲ型：頸動脈和神經(jīng)被腫瘤包繞。病理上，頸動脈體瘤具有豐富的血管性肉芽組織，腫瘤細胞呈多邊形或梭形，有包膜。診斷要點：1，腫瘤常表現(xiàn)為一側頸上部、下頜角下、胸鎖乳突肌前緣中等硬度的無痛性腫塊，局部可觸及搏動和聞及雜音，可伴前述壓迫癥狀，并可見“三大體征”。2，影像學檢查：（1）B超可見實性低回聲腫塊，邊界清楚，可有包膜反射光帶，內(nèi)部有較強的中等回聲光點，并可見頸動脈竇及其分支呈管狀液性暗區(qū)。（2）CT可見軟組織實性腫塊，邊緣光滑，增強時病灶強化明顯。增強CT為該腫瘤的診斷和手術切除提供充足的信息。（3）MRI對腫瘤位置、范圍及其與頸動脈關系的顯示十分準確。MRI上，病變在T1加權上為等信號，T2加權像上為高信號，因病變內(nèi)血流較快造成的“流空效應”可形成特征性的“椒鹽”征。（4）頸動脈造影：可以提供最好的圖像，但因這一檢查有一定的風險，除非計劃實施栓塞術，一般不推薦使用直接動脈造影術。目前常采用的數(shù)字減影動脈造影術（DSA）顯示，頸總動脈分叉處有異常血管團，該血管團推移頸內(nèi)、外動脈，使其間距增寬。3，對懷疑為頸動脈體瘤的病灶，一般根據(jù)臨床特點，結合B超、CT、MRI或DSA檢查，能夠明確診斷。禁忌做活檢，也不主張行局部穿刺。鑒別診斷：需與神經(jīng)鞘瘤、轉移癌等鑒別。1，神經(jīng)鞘瘤：病程一般較長，腫瘤生長緩慢，周界清楚，可沿神經(jīng)長軸側向移動，上下方向不移動。質(zhì)地中等或偏硬。可發(fā)生黏液性變，質(zhì)軟如囊腫。發(fā)生于頸動脈三角區(qū)的神經(jīng)鞘瘤，也可將頸動脈推向外側，觸之有搏動。影像學檢查可見位于頸鞘深面，血流較少。穿刺可抽出不凝血樣液體，吸取活檢有助于鑒別診斷。2，轉移癌：頸深上淋巴轉移癌可與頸總動脈分叉黏連出現(xiàn)傳遞性搏動，但多有原發(fā)灶，多位于頸動脈淺面，可為多個。穿刺吸取活檢可見癌細胞。治療原則：治療以手術為主。早期發(fā)現(xiàn)應及時治療，治療越晚，腫瘤與頸總動脈分叉部黏連越厲害。治療要點：1，腫瘤與頸動脈輕度黏連者，行頸動脈體瘤剝離切除術。2，腫瘤與頸動脈嚴重黏連，術前評估腦血管Willis環(huán)通暢者，行頸動脈體瘤連同頸動脈一并切除術。3，腫瘤與頸動脈嚴重黏連，術前評估腦血管Willis環(huán)不夠通暢或明顯失代償者，盡量行頸動脈體瘤剝離切除術。對于無法徹底剝離者可將腫瘤連同頸動脈一并切除頰頸動脈重建術；也有人主張無法徹底剝離時任其殘留一小部分。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月15日
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蔣勁松主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 血管外科 頸動脈體瘤是化學感受器腫瘤?；瘜W感受器主要存在于頸動脈體和主動脈體。此類腫瘤較為少見。自Vou Haller在1743年首次描述以來，全世界迄今報道近1000例。我國已發(fā)現(xiàn)150例左右。[癥狀與診斷]多數(shù)病人常以頸部腫塊就診，一般無不適癥狀。但少數(shù)病人有暈厥、耳鳴、視力模糊等腦組織血供障礙的表現(xiàn)。如果第九、十、十一及十二對腦神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、伸舌時舌尖向同側移位以及霍納綜合征。如果腫瘤向咽部生長，口腔檢查時可發(fā)現(xiàn)咽部膨出。約有3%頸動體瘤的病人可合并有頸動脈竇綜合征，這是由于腫瘤壓迫頸動脈體引起頸動脈竇的一種過敏反應。主要表現(xiàn)為心臟功能受抑制，患者可突然發(fā)生心跳緩慢，血壓下降，導致腦缺血、缺氧而昏厥。體格檢查可見瘤體位于頸動脈三角部，表現(xiàn)為卵圓形腫塊，左右?？赏苿?，上下不能推動，表面常光滑，質(zhì)地中等偏軟，可觸及動脈搏動，多為傳導性。聽診可聞及血管雜音。診斷一般不困難。當捫及下頜角下方頸總動脈分叉處實質(zhì)性腫塊，有時伴有搏動，震顫和雜音，壓迫頸總動脈近端，腫塊略有縮小，一般可考慮。彩色超聲檢查可幫助發(fā)現(xiàn)本病。而選擇性頸動脈造影則可明確診斷。血管造影診斷頸動脈體瘤具有以下特征：（1）頸內(nèi)、外動脈分叉角度呈杯狀擴大；（2）腫瘤內(nèi)有豐富的細小血管；（3）腫瘤的血供主要來自頸外動脈和頸總動脈分叉區(qū)。鑒別診斷：1.頸交感神經(jīng)鞘瘤頸動脈體瘤最易同頸交感神經(jīng)鞘瘤混淆。深部頸動脈體瘤?？蓧浩阮i交感神經(jīng)，可出現(xiàn)霍納綜合征；而位置高的頸交感神經(jīng)鞘瘤也可向咽部生長；因此，二者?？上嗷フ`診，常需行頸動脈造影才能確診。2．頸動脈分叉擴張癥此為頸動脈分叉區(qū)輕度擴張，易誤診斷頸動脈體瘤或頸動脈瘤。本病多見于中老年人，一般有經(jīng)驗的血管外科醫(yī)生可鑒別。當壓迫近端頸總動脈，膨大處可立即縮小或消失。一般無需特殊處理。3.頸動脈瘤二者均有頸部搏動性包塊，故較易混濁淆，不過，當壓迫頸動脈近端，腫塊明顯縮小的是頸動脈瘤，不明顯縮小的是頸動脈體瘤。個別不易區(qū)別頸動脈造影可明確診斷。4.頸部腫塊頸部腫瘤，如頸神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤，腮腺腫瘤，惡性淋巴瘤，腮裂囊腫等均可出現(xiàn)頸部腫塊，前幾種為實性腫塊后一種為囊性，一般仔細檢查有經(jīng)驗外科醫(yī)生可鑒別它們；如有困難，頸部超聲或頸動脈造影可明確診斷。[病因與病理]病因目前不清楚，單側病變一般無家族史，但雙側頸動脈體瘤大多可有家族史。有人發(fā)現(xiàn)在海拔2000~4000米高原地帶，頸動脈體瘤發(fā)病相對增高；這可能由于高原地帶慢性缺血狀況刺激頸動脈體引起組織增生，從而逐漸生長為腫瘤。腫瘤形態(tài)可分為二種，一種是局限型，腫瘤位于頸動脈分叉的外鞘內(nèi)；另一種是包裹型，較多見，腫瘤位于頸總動脈分叉處，圍繞包裹頸總，頸內(nèi)及頸外動脈生長，并不累及頸動脈的中層和內(nèi)膜。但腫瘤增大，可壓迫頸動脈而致腦缺血。有時腫瘤可累及周圍組織如頸內(nèi)靜脈和第九、十、十一及十二對腦神經(jīng)而出現(xiàn)相應癥狀。腫瘤多無明顯包膜，是一個卵圓型或不規(guī)則形的細小的粉紅色組織質(zhì)地中等，有豐富的滋養(yǎng)血管。血供主要來自頸外動脈，通過咽喉和舌靜脈回流，舌咽神經(jīng)為其神經(jīng)支配。鏡下可見細胞呈巢形，圍繞血管纖維隔排列。組織學檢查不能鑒別惡性和良性。淋巴或遠處轉移以及切除后局部復發(fā)是惡性的主要特征。惡性者大約占 10%。[治療]主要為手術治療，其手術方式主要有二種（1）頸動脈體瘤瘤體剝離術：此手術方法雖不阻斷頸動脈，但術中要細致操作，以免損傷頸動脈或其它組織。（2）腫瘤切除及頸動脈重建術：此手術方法需要阻斷頸動脈，因而要注意防止腦缺血的發(fā)生。2009年09月18日9783
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