川崎病

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是因全身血管發(fā)炎導(dǎo)致，以發(fā)熱、皮膚出疹、黏膜充血、淋巴結(jié)腫大為主要癥狀，一般發(fā)生在小兒身上。

基本病因

目前還不是明確是什么原因引起了這個(gè)病，但醫(yī)學(xué)界根據(jù)觀察發(fā)現(xiàn)，感染和基因遺傳與本病的發(fā)生有一定關(guān)系。

• 感染：細(xì)菌、病毒等感染均可能誘發(fā)本病。
• 基因遺傳：有血緣關(guān)系的親屬中患過本病，或兄弟姐妹（尤其是雙胎之一）患過病的，更易得病。

危險(xiǎn)因素

環(huán)境因素：川崎病與汞中毒及特應(yīng)性皮炎之間存在一定的相關(guān)性，由此推斷，川崎病與環(huán)境中的汞、塵螨等可以引起皮炎的因素相關(guān)。

發(fā)熱持續(xù) 5 天以上，伴皮膚出疹、黏膜充血、淋巴結(jié)腫大為本病典型癥狀。部分患者可伴有心臟和冠狀動(dòng)脈的受累，主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤或出現(xiàn)后期的狹窄等。

典型癥狀

• 發(fā)熱：本病最常見的表現(xiàn)，體溫可達(dá) 39~40℃，持續(xù) 5 天以上，抗生素治療無效。
• 結(jié)膜炎：表現(xiàn)為雙眼球結(jié)膜充血，是非滲出性、非化膿性結(jié)膜炎，起病 3~4 天出現(xiàn)，呈一過性。
• 黏膜炎：口唇紅、干燥、皸裂，楊梅舌，口咽部黏膜彌漫性充血。
• 皮疹：發(fā)病后 2~3 天出現(xiàn)，呈多形性皮疹，彌漫性紅斑或猩紅熱樣，無水皰或結(jié)痂，會(huì)陰部出現(xiàn)皮疹是川崎病特征性變化。
• 頸部淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或者雙側(cè)，表面不紅，無化膿，無痛性。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 肢端變化：手足背部硬性水腫，掌跖紅斑，恢復(fù)期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮等。
• 心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：心臟和冠狀動(dòng)脈受累主要發(fā)生在發(fā)病后 1~6 周，最常見是冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄，也可有心肌梗死發(fā)生。

并發(fā)癥

川崎病在進(jìn)展的過程中，可能出現(xiàn)心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、骨骼肌肉系統(tǒng)的病變。

本病病因不明確，無有效預(yù)防方法。以下措施在一定程度上可能會(huì)降低患病幾率：

• 預(yù)防感染：勤洗手、勤通風(fēng)、勤消毒，感染高發(fā)季節(jié)應(yīng)戴口罩，預(yù)防交叉感染，經(jīng)常參加體育運(yùn)動(dòng)（如跑步、游泳等）增強(qiáng)體質(zhì)。
• 如果家族中有人得過這個(gè)病，那應(yīng)該格外注意，積極鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，同時(shí)少去人多、空氣不流通的空間，如商場(chǎng)、超市，避免感染。
• 每年常規(guī)體檢。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：主要查看白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板等指標(biāo)，判斷患兒是否存在感染、貧血或其他血液方面問題。
• 血沉：查看紅細(xì)胞沉降的速度，幫助判斷是否存在感染或自身免疫性疾病。
• C 反應(yīng)蛋白：目的是了解患兒是否存在感染、自身免疫性疾病等。
• 生化檢查（包括肝功、腎功、心肌酶、電解質(zhì)、血糖、血脂）：目的是了解肝、腎、心臟等重要臟器是否有損害。
• 心電圖：目的是判斷患兒是否存在心律失?；蛐募p害。
• 胸部 X 線平片：目的是檢查是否存在肺部感染，以及初步判斷心臟的形態(tài)。
• 腦脊液檢查：對(duì)于有頭痛、嘔吐等表現(xiàn)的患兒，此項(xiàng)檢查可以幫助判斷患兒是否存在腦膜炎。
• 心臟彩超：對(duì)懷疑本病的患兒，應(yīng)反復(fù)進(jìn)行心臟彩超檢查，及早發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變。冠狀動(dòng)脈病變是本病診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，但不是唯一確診依據(jù)。
• 冠狀動(dòng)脈造影：用于心臟超聲檢查和心電圖異常的患兒，目的是觀察冠狀動(dòng)脈病變情況，幫助制定下一步治療方案。

川崎病的治療目標(biāo)是控制全身血管炎癥、減少冠脈損傷，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成以及血栓性阻塞。符合診斷標(biāo)準(zhǔn)者應(yīng)盡早開始治療。

藥物治療

凡是診斷為川崎病或不完全性川崎病的兒童，都應(yīng)在診斷后接受靜脈用免疫球蛋白治療，并聯(lián)用阿司匹林。

• 阿司匹林：初期大劑量使用阿司匹林，可以抑制炎癥反應(yīng)，同時(shí)還可以預(yù)防血栓形成。
• 丙種球蛋白：病程 10 天內(nèi)診斷的患兒應(yīng)盡早使用，越早越好，一般需要用大劑量治療。目的是抑制炎性反應(yīng)，同時(shí)也可以降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生概率。
• 雙嘧達(dá)莫：預(yù)防冠狀動(dòng)脈血栓形成，適用于冠狀動(dòng)脈病變的患兒。
• 氯吡格雷：預(yù)防冠狀動(dòng)脈血栓形成，適用于冠狀動(dòng)脈病變的患兒。
• 華法林：已形成冠狀動(dòng)脈瘤的患兒可以使用，目的是預(yù)防血栓形成，適用于 3 歲以上兒童。
• 低分子肝素：用于已形成冠狀動(dòng)脈瘤的患兒，目的是預(yù)防血栓形成，適用于 3 歲以下嬰幼兒。
• 糖皮質(zhì)激素：可以抑制炎性反應(yīng)，適用于病情嚴(yán)重的患兒，如應(yīng)用丙種球蛋白后癥狀仍不緩解，或年齡小于 1 歲，伴有休克，或伴有冠狀動(dòng)脈瘤等。

手術(shù)治療

適用于冠狀動(dòng)脈有病變的患兒，尤其是有心臟缺血、缺氧癥狀的患兒。

• 冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)：移植一根新的血管到心臟上，滿足心臟的血液供應(yīng)，改善心臟的血流和氧氣供應(yīng)。
• 冠狀動(dòng)脈血管成形術(shù)：通過擴(kuò)張阻塞或狹窄的血管，改善心臟的血液供應(yīng)。
• 支架植入術(shù)：通過植入支架，像“撐傘”一樣將狹窄的血管撐開，保持血流通暢，并預(yù)防再次狹窄。

用藥注意事項(xiàng)：

• 因口服阿司匹林等藥物有抗凝血的作用，因此若出現(xiàn)不明原因出血，如有刷牙牙齦出血或牙齦自發(fā)性出血、鼻腔出血、皮膚表面出血點(diǎn)、大便帶血等異常情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
• 輸注丙種球蛋白時(shí)家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注患兒有無新發(fā)的皮疹，身上怕冷等過敏情況。
• 輸注丙種球蛋白后，半年內(nèi)禁止打疫苗。

用藥復(fù)查：

• 服用阿司匹林患兒應(yīng)每周來院復(fù)查血常規(guī)、血沉等指標(biāo)，評(píng)估藥物劑量，按醫(yī)囑減量。
• 有冠狀動(dòng)脈瘤的患兒應(yīng)遵醫(yī)囑適當(dāng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，不能私自停藥，并定期檢測(cè)凝血功能。
• 有冠狀動(dòng)脈損害的患兒應(yīng)每月復(fù)查心臟彩超，評(píng)估心臟冠狀動(dòng)脈情況。

飲食：無特殊禁忌，有冠狀動(dòng)脈損害的患兒應(yīng)減少脂肪類（如肥肉等）食物攝入，減少冠心病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

運(yùn)動(dòng)：適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)抵抗力。

• 若為冠狀動(dòng)脈損害患者，應(yīng)減少體育活動(dòng)，多休息。
• 冠狀動(dòng)脈損害較輕微患兒可適當(dāng)進(jìn)行散步等活動(dòng)。

生活護(hù)理：

• 每天清洗患兒皮膚，保持皮膚清潔，勿用肥皂。
• 穿清潔純棉質(zhì)地柔軟的衣服，勤換衣服，被褥經(jīng)常用太陽(yáng)曬。
• 剪短指甲，如有明顯脫皮，不要直接撕掉，應(yīng)當(dāng)用無菌的剪刀剪掉。
• 做好口腔護(hù)理，用淡鹽水漱口，如唇干、皸裂者可涂抹潤(rùn)唇膏。

• 如果沒有正規(guī)治療或治療不及時(shí)，約四分之一的孩子會(huì)出現(xiàn)心臟的問題，比如冠狀動(dòng)脈瘤、心肌炎、心肌梗死等。這些疾病都有可能會(huì)導(dǎo)致患兒突然死亡。
• 經(jīng)過正規(guī)治療后，大部分患者可完全恢復(fù)至正常，100 個(gè)患兒中，只有 1~2 個(gè)會(huì)復(fù)發(fā)。沒有形成冠狀動(dòng)脈損害的患兒一般沒有后遺癥。但需要注意有冠狀動(dòng)脈損害的患兒，需要終身定期到醫(yī)院隨訪監(jiān)測(cè)。