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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1. 什么表現(xiàn)？神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征包括僵人綜合征、Isaacs綜合征、痙攣-肌束震顫綜合征、Morvan綜合征和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，其共同特點(diǎn)是肌肉過(guò)度興奮，出現(xiàn)痙攣、肉跳、大汗以及焦慮。Isaacs綜合征、Morvan綜合征屬于獲得性周圍神經(jīng)過(guò)度興奮性疾病，具有類似的周圍神經(jīng)癥狀，就是肌肉的痙攣或抽筋，伴隨肌肉跳動(dòng)和大汗，后者還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，主要是精神的異常，常與人體產(chǎn)生電壓門控鉀離子通道復(fù)合體抗體有關(guān)。痙攣-肌束震顫綜合征是一種更常見(jiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)相對(duì)比較溫和，以四肢為主。另一種周圍神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征是僵人綜合征，主要是軀干的肌肉陣發(fā)性僵硬表現(xiàn)，也伴隨大汗。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病也是以肌肉異常興奮為主，但存在嚴(yán)重的肌肉萎縮。最后就是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，在神經(jīng)興奮高的疾病中只有這個(gè)病伴隨出現(xiàn)肌肉萎縮和無(wú)力。2. 是什么??？這是一組病因不清楚的疾病。神經(jīng)性肌強(qiáng)直是指身體不同部位的肌肉突然痙攣，常常伴隨肌肉不自主的跳動(dòng)或蠕動(dòng)，而自主神經(jīng)的興奮表現(xiàn)為出汗增加。肌電圖檢查可以發(fā)現(xiàn)肌強(qiáng)直放電，這類疾病是由周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索異位電興奮引起。3. 怎樣確診？神經(jīng)過(guò)度興奮疾病的五個(gè)類型診斷主要是進(jìn)行肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)肌強(qiáng)直放電，還有檢查電壓門控鉀離子通道抗體，此外要檢查是否存在胸腺瘤。神經(jīng)強(qiáng)直性放電主要出現(xiàn)在周圍神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征，局灶性或全身性肌強(qiáng)直放電也可以出現(xiàn)在許多其他周圍神經(jīng)疾病中。需要鑒別的疾病是良性震顫，就是偶爾出現(xiàn)肌肉跳動(dòng)。需要鑒別的肌肉疾病是肌強(qiáng)直性肌病和漣漪肌病，這些肌肉病沒(méi)有出汗增多表現(xiàn)。4. 怎么治療？神經(jīng)過(guò)度興奮疾病通常對(duì)穩(wěn)定膜的藥物有效，主要是一些治療癲癇的藥物，作為一種免疫性疾病，對(duì)免疫調(diào)節(jié)治療有反應(yīng)，特別是丙種球蛋白，但首先要檢查是否存在胸腺腫瘤。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療主要利用力如泰。5. 找誰(shuí)看??？可以到神經(jīng)內(nèi)科找神經(jīng)肌肉病專家看病，北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家是孟令超、張張巍、袁云。通過(guò)以下方式預(yù)約：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)114網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)- 北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。2020年03月21日
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閆振文副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 神經(jīng)科 本文主要內(nèi)容發(fā)表在2011年14,15期《家庭醫(yī)生》雜志 閆振文副教授主持學(xué)術(shù)辯論比賽 在頭痛?？崎T診，我經(jīng)常注意到這樣一個(gè)現(xiàn)象：經(jīng)常就診的慢性頭痛患者，基本上都帶有一摞頭部掃描的片子，比如頭部CT片，或者M(jìn)RI片子，有些患者曾經(jīng)多次做過(guò)頭部掃描。仔細(xì)詢問(wèn)病史后，我告訴他們這些頭部掃描不會(huì)發(fā)現(xiàn)什么異常的病灶，患者看起來(lái)即困惑又失望，其實(shí)道理很簡(jiǎn)單，對(duì)于那些反復(fù)發(fā)作性的頭痛，特別是臨床上典型的偏頭痛而言，是不需要做頭部掃描的。 患者不甘心 醫(yī)生不放心 然而，頭痛患者往往擔(dān)心自己的腦子里有問(wèn)題，否則頭部為什么這么痛呢？并且還有嘔吐，眼花，頭皮也跟著痛等，不做個(gè)詳細(xì)的頭部掃描實(shí)在是不甘心。此外，作為非頭痛?？频尼t(yī)生，總是喜歡先給患者做一下頭部掃描，沒(méi)有事情，心里也踏實(shí)一些。記得一位進(jìn)修醫(yī)生給我說(shuō)過(guò)，在他上門診時(shí)，最怕診治頭痛患者，如果一天內(nèi)頭痛患者就診的比較多，他也肯定開(kāi)始頭痛了，因?yàn)椴恢滥奈活^痛患者，在腦內(nèi)潛伏有一個(gè)動(dòng)脈瘤，一旦破裂，后果可想而知。頭痛的病因有接近300多種，但事實(shí)上在門診所見(jiàn)到的種類并不多，最常見(jiàn)的還是偏頭痛，緊張性頭痛，藥物過(guò)量性頭痛，心理相關(guān)性頭痛，叢集性頭痛和三叉神經(jīng)痛等，對(duì)于如腦出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血，高血壓性頭痛，腦腫瘤性頭痛等，因?yàn)榛颊咄橛斜容^明顯的其他癥狀，也比較容易確定診斷，因此詳細(xì)的詢問(wèn)病史和體格檢查。頭部掃描不是萬(wàn)能的大約一年前，一位進(jìn)修醫(yī)生打電話過(guò)來(lái)，他所在的科室最近有點(diǎn)煩，因?yàn)橐晃恍陆霈F(xiàn)頭痛的老年患者，在門診就診，醫(yī)生給了止痛藥物，治療效果不好，一周后再次就診，頭痛更加厲害，于是住院進(jìn)行治療，頭痛還是愈來(lái)愈重，醫(yī)生開(kāi)始做腰穿，結(jié)果發(fā)現(xiàn)是隱球菌性腦膜炎，于是火速轉(zhuǎn)往上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行治療，不久這位患者因?yàn)椴∏閻夯劳?，家屬投訴醫(yī)院耽誤病情，要求賠償。我問(wèn)他為什么沒(méi)有看眼底和住院后做腰穿，他說(shuō)哪里想到會(huì)這么嚴(yán)重，加上頭部掃描沒(méi)有事情，老年人眼底不容易看進(jìn)，腰穿只是在頭痛嚴(yán)重時(shí)才想到去做。這說(shuō)明，頭部掃描對(duì)于頭痛而言，也不一定能夠解決全部問(wèn)題，頭痛的診斷關(guān)鍵還是詳細(xì)的詢問(wèn)病史和體格檢查，以及依靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)。對(duì)于頭痛而言，頭部掃描主要是頭部CT和MRI（核磁共振），頭部MRI在絕大多數(shù)情況下是優(yōu)于CT的，它可以看到比CT更為清楚的腦內(nèi)結(jié)構(gòu)和病灶，成為臨床頭部掃描排除有無(wú)疾病的第一選擇。頭部CT在蛛網(wǎng)膜下腔出血，顱骨骨折和血腫方面有優(yōu)勢(shì)，而且掃描速度快，目前在臨床上可以作為疾病的初步篩選使用。哪些患者需要做頭部掃描，而哪些患者不考慮做？目前可以遵循以下的一些原則，這些原則的目的就是要排除可能引起頭痛的危險(xiǎn)情況，具體到每個(gè)頭痛患者，可能醫(yī)生會(huì)采取不同的檢查措施，關(guān)鍵在于詳細(xì)的詢問(wèn)病史和體格檢查，而不是只要發(fā)現(xiàn)頭痛，就去先做頭部掃描。 原則一：首次發(fā)生的最嚴(yán)重的頭痛對(duì)于平素沒(méi)有頭痛的患者，如果出現(xiàn)劇烈的頭痛，主要考慮的頭痛類型有：首次發(fā)作的偏頭痛，叢集性頭痛，腦炎或者腦膜炎，腦出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）等，其中SAH是殺傷力最強(qiáng)的頭痛，患者可以在短時(shí)間內(nèi)昏迷，甚至死亡，需要立即進(jìn)行頭部掃描，甚至腰穿進(jìn)行快速診斷，SAH有句經(jīng)典的臨床描述，就是“一生中最嚴(yán)重的頭痛”，最常見(jiàn)的病因就是腦內(nèi)動(dòng)脈瘤突然破裂導(dǎo)致血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，這種頭痛一般劇烈并且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)數(shù)天，并且在短時(shí)間內(nèi)不會(huì)緩解。 原則二：慢性或者進(jìn)行性發(fā)展的頑固性頭痛 盡管頭痛病因很多，但是每種頭痛都具有一定的典型特點(diǎn)，如果用天氣變化來(lái)形容最常見(jiàn)的頭痛特點(diǎn)，那么，偏頭痛發(fā)作就是一種暴風(fēng)驟雨的過(guò)程，開(kāi)始時(shí)微風(fēng)吹起，然后狂風(fēng)大作，最后風(fēng)平浪靜，大多數(shù)患者每次發(fā)作后都感到精疲力竭，因此對(duì)于每次發(fā)作患者都會(huì)感到心有余悸，而緊張性頭痛的發(fā)作，則猶如陰雨綿綿，上午輕而下午重，頭部猶如束帶壓榨樣裹住，讓患者一般找不到合適的詞匯，描述具體的頭痛特點(diǎn)，可以說(shuō)是像霧像雨又像風(fēng)。 而對(duì)于“天氣反?！钡念^痛，這時(shí)就要留意，比如幾乎每天均存在的慢性進(jìn)展性頭痛，藥物治療無(wú)效的頭痛，發(fā)生頻率愈來(lái)愈多的頭痛，以及總是在一側(cè)頭痛等，這些頭痛不是原發(fā)性頭痛的典型特點(diǎn)，而更多的見(jiàn)于腫瘤性頭痛，顱內(nèi)感染后頭痛，低顱壓性頭痛等，有時(shí)候僅僅做頭部掃描還不行，必要時(shí)取腦脊液做進(jìn)一步檢查才能夠明確病因。 原則三： 50歲以后的新發(fā)頭痛 人到中年以后，特別是在50歲以后，最常見(jiàn)的頭痛類型之一，偏頭痛的發(fā)生就非常少見(jiàn)了，而因?yàn)轱B內(nèi)病變產(chǎn)生的頭痛則會(huì)增加，比如顳動(dòng)脈炎引起的頭痛總是在50歲后才發(fā)生，對(duì)于急性高血壓，青光眼，腦腫瘤，腦卒中，三叉神經(jīng)痛，睡眠性頭痛，皰疹性神經(jīng)痛這些頭痛在年輕人少見(jiàn)，而在老年人則更為多見(jiàn)，有學(xué)者統(tǒng)計(jì)，在65歲以后，引起頭痛的嚴(yán)重疾病的危險(xiǎn)性比青年人高10倍。因此，不可忽視新發(fā)的中老年頭痛，做一下頭部掃描以及腦血管造影是必要的，然而對(duì)于反復(fù)發(fā)作的性質(zhì)變化不大的中老年頭痛，則無(wú)必要反復(fù)做頭部掃描，我們這里強(qiáng)調(diào)的新近發(fā)生的頭痛。原則四：伴有人格異常的頭痛 頭痛是如此多見(jiàn)，幾乎每個(gè)人一生中都會(huì)發(fā)生頭痛，但是絕大多數(shù)都是良性頭痛。即便是最嚴(yán)重的叢集性頭痛和偏頭痛，發(fā)作之后患者一切如同發(fā)作前一樣，該工作的工作，該生活的生活。頭痛既不可能使人變成精神分裂癥，也不可能頭痛可以使人變成癡呆，如果頭痛患者出現(xiàn)性格改變，平素沉默寡言的變成暴躁如雷的，或者謙遜守禮的變成隨地大小便的，或者頭腦聰慧的變成癡癡傻傻的，這些往往就是腦內(nèi)病變的表現(xiàn)，各種顱內(nèi)感染后頭痛，腫瘤性頭痛等常常會(huì)首先出現(xiàn)性格改變，再逐漸出現(xiàn)肢體的癥狀，如偏癱，麻木，抽搐等，對(duì)于這類頭痛的診斷，頭部影像學(xué)掃描是必不可少的檢查項(xiàng)目。 原則五：伴有頸痛，發(fā)熱的頭痛 感冒后出現(xiàn)頭昏腦脹很常見(jiàn)，但是出現(xiàn)發(fā)熱不退，并且脖子酸痛，不明原因的噴射性嘔吐的情況，就要留點(diǎn)心眼，因?yàn)楦鞣N顱內(nèi)感染，如病毒性腦膜炎，結(jié)核性腦膜炎，隱球菌性腦膜炎等，以及惡性腫瘤向腦膜轉(zhuǎn)移等，常常在起病時(shí)表現(xiàn)為感冒似的相同癥狀，但用感冒藥物治療效果差，隨著時(shí)間的進(jìn)展，這些疾病的“廬山真面目”就會(huì)露出來(lái)，這時(shí)往往疾病已經(jīng)比較嚴(yán)重了。因此，對(duì)于發(fā)熱持續(xù)不退，或者頸部疼痛的患者，需要進(jìn)行頭部影像學(xué)掃描，觀察有無(wú)顱內(nèi)病變以及腦膜是否強(qiáng)化，下一步診治提供依據(jù)。 頭部的影像學(xué)檢查只是診斷頭痛的一個(gè)工具，不能單純依靠影像學(xué)進(jìn)行檢查進(jìn)行頭痛診斷，事實(shí)上，對(duì)于絕大多數(shù)頭痛患者而言，根據(jù)詳細(xì)的病史和體格檢查完全可以做出診斷，根本無(wú)需任何輔助檢查。許多人認(rèn)為，頭痛程度越嚴(yán)重，腦內(nèi)病變惡性程度越高，越應(yīng)該進(jìn)行頭部影像學(xué)檢查以排除顱內(nèi)病變。其實(shí)，頭痛的嚴(yán)重程度和腦內(nèi)惡性病變并無(wú)直接相關(guān)，比如普通偏頭痛是一種良性病變，但是許多患者頭痛發(fā)作時(shí)痛苦不堪，并伴有嚴(yán)重嘔吐，完全喪失了生活和工作的能力，而惡性腦腫瘤引起的頭痛以持續(xù)性的輕中度脹痛為主。2011年07月31日14379
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