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疾?。? 皮膚病
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硬化性苔癬指南更新！名稱有變更，7個方面，治療有更優(yōu)選硬化性苔癬（lichensclerosus，LS）是一種可發(fā)生于各年齡段的慢性炎癥性皮膚病，通常累及肛門生殖器部位，可引起瘙癢和疼痛。LS的治療仍談不上滿意，特別是女性患者，具有致殘性瘢痕形成和癌變風(fēng)險。因此，有必要提高認(rèn)識，早診斷、早治療。近期，歐洲指南出臺，對LS的臨床管理作出了具體的循證醫(yī)學(xué)指導(dǎo)，一起來學(xué)習(xí)！不再強調(diào)萎縮，根據(jù)臨床特征診斷LS此前被稱為硬化萎縮性苔蘚，本版指南建議去除「萎縮」二字將其稱為「硬化性苔蘚」，因為有些LS病例表現(xiàn)為上皮肥厚而非萎縮。另外，女陰干枯癥、干燥閉塞性龜頭炎、白斑病等舊術(shù)語也不建議再使用。女性LS好發(fā)于陰唇間溝、小陰唇、陰蒂包皮、唇后聯(lián)合、會陰和肛周，男性則好發(fā)于龜頭、冠狀溝、尿道口和包皮。生殖器外LS相對罕見。女性常見瘙癢、灼熱感、皸裂出血等癥狀，還可因狹窄和瘢痕形成導(dǎo)致性交疼痛、快感降低，甚至無法性交。女童可因排便疼痛導(dǎo)致便秘。LS的原發(fā)皮損為扁平的象牙白色斑點（見圖1c和圖2），可融合為皺縮變薄或角化過度性損害（見圖2和圖3b）。在女陰或陰莖，可出現(xiàn)水腫、白斑邊緣紅斑、皸裂，也可出現(xiàn)紫癜或瘀斑。圖1.陰蒂周圍和陰唇間溝重度a）和輕度（b）角化過度；早期LS無硬化改變，但患者主訴瘙癢，性交時皸裂和左側(cè)小陰唇縮短（c）；（d）陰蒂周圍和唇后聯(lián)合白色損害；（e）陰蒂上方重度角化過度和融合導(dǎo)致陰蒂包埋、小陰唇縮小/吸收圖2.背部陶瓷樣角化過度性LS圖3.男性LSa）龜頭白色損害和冠狀溝糜爛；（b）冠狀溝角化過度性斑塊；（c）龜頭蒼白硬化伴尿道口受累；（d）男童繼發(fā)性包莖LS的診斷通常依據(jù)特征性的臨床外觀，必要時行病理活檢?；顧z前應(yīng)停藥3周，從典型皮損取材，通常選取白色外觀區(qū)域，或在陰唇間溝皸裂或糜爛時從皸裂兩端取材，在小陰唇縮短時從陰唇后端取材。LS的典型病理改變包括：致密的正角化過度；表皮萎縮；基底細(xì)胞變性；真皮玻璃樣變；界面皮炎伴淋巴細(xì)胞帶狀浸潤，尤其見于玻璃樣變的水腫性真皮上方；被毛皮膚毛囊角栓（圖4）。圖4.早期LS的病理改變（a,b）：表皮棘層肥厚伴角化過度、表皮突延長，真皮淺層淋巴細(xì)胞苔蘚樣浸潤和輕度水腫，淺叢血管輕度擴張；晚期LS：表皮萎縮伴正角化過度，表皮突部分消失，廣泛的表皮下水腫，膠原纖維腫脹和均質(zhì)化，血管和淋巴管擴張，淋巴細(xì)胞苔蘚樣浸潤被水腫推向真皮中層。7方面治療管理建議，參考推薦強度1.皮膚護理和基礎(chǔ)治療推薦：推薦外用軟膏劑型，代替乳膏或凝膠；鼓勵患者接受充分治療，在臨床表現(xiàn)加重時，排除其他原因如過敏、感染和惡性腫瘤。建議：避免誘因如外傷、不必要的手術(shù)、穿刺、過度潮濕或清潔產(chǎn)品、合成材質(zhì)的過緊內(nèi)衣、使用濕巾；勤換失禁墊、吸收護墊、尿不濕保持局部干燥，加強尿失禁護理；避免外用非處方藥、緩和性草藥、外用抗組胺藥，以防引起接觸過敏。無法推薦：無推薦絲質(zhì)內(nèi)褲是否優(yōu)于棉質(zhì)；無推薦能否使用口服避孕藥。2.外用藥治療3.物理治療推薦：推薦生殖器外LS接受紫外線光療。建議：建議女性生殖器LS患者在考慮了致癌性和現(xiàn)實性的前提下將UVA1光療作為二線治療。不推薦：不推薦女童和男童生殖器LS患者接受紫外線光療、光動力療法、激光治療。4.系統(tǒng)治療建議：建議男性和女性生殖器LS患者在需要系統(tǒng)治療時使用阿維A；建議男性生殖器LS和生殖器外LS患者在需要系統(tǒng)治療時使用甲氨蝶呤。不推薦：不推薦使用對氨基苯甲酸鉀治療LS。5.手術(shù)治療建議：建議按照指南接受激素治療后仍存在持續(xù)性腔口狹窄，導(dǎo)致排泄或性交困難的女性患者接受解除黏連/黏連分離/會陰成形術(shù)；建議按照指南接受治療如外用激素仍存在包莖的男性或男童患者接受包皮環(huán)切術(shù)，首選完全包皮環(huán)切；建議按照指南治療后仍有瘢痕形成或系帶縮短的男性或男童，接受系帶成形術(shù)聯(lián)合皮損內(nèi)注射曲安奈德或包皮環(huán)切術(shù)；建議由于尿道狹窄導(dǎo)致排尿或性交困難的男性采取口腔黏膜移植進行尿道成形術(shù)。不推薦：不推薦女童生殖器LS患者接受手術(shù)治療。6.妊娠期管理推薦：推薦LS婦女采取陰道分娩，除非存在禁忌癥；推薦妊娠期接受維持治療，包括采用控制病情所需的最低頻次外涂強效激素如糠酸莫米松；推薦在產(chǎn)后對患者密切監(jiān)測，確?；顒有訪S患者繼續(xù)接受治療。7.隨訪推薦：推薦LS患者每1~6個月復(fù)診一次，直至病情穩(wěn)定，此后可每年復(fù)診1次；推薦強效激素治療無效或有癌前病變的成人女陰或陰莖LS患者，由?？漆t(yī)生如皮膚科醫(yī)生、婦科醫(yī)生或泌尿科醫(yī)生進行隨訪；推薦將存在排泄困難的患者轉(zhuǎn)診至?？漆t(yī)生如泌尿科或泌尿婦科醫(yī)生；推薦的隨訪項目包括監(jiān)測治療效果，詢問是否存在排尿、排便和性功能異常，監(jiān)測是否出現(xiàn)癌前病變或癌變，確保治療依從性。建議：建議輕度LS患者由全科醫(yī)生或自行監(jiān)測病情；盛景祖醫(yī)生的科普號