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疾?。? 脊索瘤
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關于脊索瘤的治療和預后按照Enneking外科分期系統(tǒng)，脊索瘤多數(shù)屬于ⅠB期，完整的外科手術切除是首選的治療方法，不能完整切除者術后加輔助放療。術前準備主要在于減少術中出血，除了大量備血外，術前行髂內(nèi)動脈或腫瘤供血管栓塞可以減少腫瘤血運，術中通過腹主動脈球囊臨時堵塞腹主動脈血流，可以更有效地減少術中出血，使手術的安全性大大提高。脊索瘤對放療敏感性低，但放療對減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和控制疼痛有一定效果，常應用于無法外科切除、切除不徹底、大范圍復發(fā)后疼痛的病例，可取得明顯效果?；煂顾髁龅寞熜胁淮_定。近年來靶向治療已成為研究熱點，酪氨酸激酶抑制藥伊馬替尼(格列衛(wèi))通過抑制其活性發(fā)揮抗腫瘤作用，目前被廣泛應用并取得良好臨床效果。近期亦有報道伊馬替尼在脊索瘤的治療中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸潤，骶骨脊索瘤完全切除困難，易于局部復發(fā)，晚期可發(fā)生遠處轉移，術后5年生存率為86%，10年生存率為49%;5年無瘤生存率為58%，10年減少到22%;5年帶瘤生存率為60%，10年減少到43%。絕大多數(shù)病人死于局部治療失敗的并發(fā)癥。孫勝醫(yī)生的科普號
脊索瘤的臨床特點脊索瘤最常發(fā)生于50～60歲，30歲以下少見，男性多于女性，最好發(fā)部位為脊椎兩端，即顱底蝶枕部和骶尾部，其次為頸椎、腰椎，胸椎少見，極少數(shù)發(fā)生在中軸骨之外，多位于肢端軟組織，偶有多發(fā)性脊索瘤的報道。脊索瘤生長緩慢，是局部侵襲性病變，很少發(fā)生轉移，晚期可轉移至局部淋巴結、肝、肺和腹部器官。通常出現(xiàn)的癥狀是疼痛，可發(fā)生在下肢或頸部，骶尾部等。顱底蝶枕部腫瘤可引起頭痛、腦神經(jīng)受壓癥狀(視神經(jīng)多見)，或由于侵犯垂體引起內(nèi)分泌功能不全，斜坡脊索瘤可首先表現(xiàn)為呼吸、吞咽或說話困難，晚期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征象；向側方或下方生長突出者可在鼻咽部形成腫塊堵塞鼻腔，出現(xiàn)膿血性分泌物。骶尾部腫瘤壓迫癥狀出現(xiàn)較晚，典型癥狀是慢性腰腿痛，持續(xù)性并夜間加重。緩慢生長的包塊多向前方膨脹生長，臨床不易發(fā)現(xiàn)，只有在晚期腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發(fā)現(xiàn)，下腹部也可觸及包塊。腫瘤擠壓臟器，產(chǎn)生機械性梗阻，引起小便障礙和大便秘結，部分可出現(xiàn)直腸刺激癥狀；骶神經(jīng)根很少受破壞因此大小便控制和足踝運動障礙少見。肛門指診是早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤的常規(guī)檢查，臨床診治中往往被忽視，懷疑骶骨腫瘤時，肛門指診尤為重要。孫勝醫(yī)生的科普號