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視力、眼球、生命＆每一步的選擇都很艱難，而明確眼眶腫物的性質需要放在首位
患者年輕女性，兩年前因為眼球突出就診，檢查發(fā)現眼眶腫物，病變位于視神經內側，當時醫(yī)生溝通如果選擇完整摘除病變，存在失明的風險?；颊咝睦泶嬖趬毫Γ嗵幘歪t(yī)，有醫(yī)生提議采用伽馬刀放療控制病情，然而此時并未明確腫物的病理性質。在眼眶腫物的影像學檢查中，某些腫瘤如血管瘤、神經鞘瘤、黑色素瘤、淚腺腫瘤等有一定特征性改變，醫(yī)生在術前會給出傾向性意見，但有時也會出現出乎意料的情況。而多數病理類型的瘤體核磁共振信號接近，并不容易鑒別。當與常見腫瘤表現不一致時，更要提高警惕。在放療后兩年隨訪過程中，患者眼球突出、視力下降，回流障礙表現愈發(fā)加重。復查影像片腫物的范圍明顯擴大。此時想要徹底切除，而不危及視力幾無可能，而之前手術只是影響視力有風險?；颊咴谟惺鞯男睦頊蕚湎率中g，然而術中發(fā)現粘連緊密，病變沒有包膜，已經不存在徹底切除的可能，巨檢表現惡性可能大，和家屬溝通后活檢明確性質?？赡苁侵白鲞^伽馬刀放療的原因，不僅術中組織粘連嚴重，術后病理診斷也存難度，經過會診提示惡性腫瘤，但細胞來源不確切。完成全身檢查后發(fā)現目前尚無其他部位轉移。眼眶骨壁有一定的屏障作用，為防止病變進入顱內、鼻腔甚至遠處轉移，建議患者必須當機立斷完成眼眶內容剜除術，眼球不能保留?；颊呒m結了很久方同意手術，畢竟年紀很輕；畢竟還有視力；畢竟今后外觀影響巨大……但此時再不放棄眼球。徹底根治病變，恐怕就要危及生命了。而即使手術后也需要密切隨訪3~5年，術后給予放化療的補充治療。在眼部惡性腫瘤的治療中，遵循的原則一定是：生命重于眼球，眼球重于視力。本病例的啟示在于：不到那一步，任何一個人做選擇都很艱難。誰肯輕易接受失明？誰會輕易放棄眼球？事后復盤，最佳選擇是在2022年的時候承受一定的失明風險，完整摘除病變。但如果當時真的術后視力喪失，患者能夠接受嗎？能夠理解醫(yī)護人員做出的努力么？很多時候即使不考慮視力問題，在有限的空間中完整摘除病變也很艱難。如果病理證實為良性病變，會覺得懊惱么？但不首先明確腫物性質，步步退防，最終只會把問題更為復雜化。而第一次手術如果為了保留視力，選擇部分切除，最終的結果也不理想。上海市五官科醫(yī)院眼科科普號
眼部惡性腫瘤切凈后的規(guī)范治療＆一例青少年眼眶橫紋肌肉瘤復發(fā)的啟示患者，中學女生，兩年前在疫情期間因眼眶腫物來診，影像學特點與常見的兒童眼眶腫瘤，比如皮樣囊腫，血管淋巴管瘤等常見類型不同。這種“什么都不像”的腫瘤在兒童和青少年發(fā)生，尤其需要警惕橫紋肌肉瘤和轉移性腫瘤。前者高度惡性，可以危及生命，不容漏診。臨床醫(yī)生要有獨立判斷能力，讀片報告只能作為參考！病理最終證實術前判斷為橫紋肌肉瘤?；蛟S是受疫情影響，或許是患者家屬并沒有聽清楚醫(yī)生的囑咐，兩年后再次來診時發(fā)現腫物復發(fā)，術后未做任何規(guī)范的放化療。臨床上各種惡性腫瘤的后續(xù)治療并不一樣：1、多數眼瞼惡性腫瘤，切緣陰性，只需要定期復查即可；2、淚腺惡性腫瘤，即使完整切除，因為安全切緣不足，仍然需要補充放化療；3、對于視網膜母細胞瘤，是在術后根據病理切片有無高危因素決定是否需要補充化療或者放療；4、淚囊區(qū)惡性腫瘤，因為淚道是連續(xù)的粘膜管道，只要病理類型對放療敏感。即使切緣陰性，多數應該補充放療；5、對于已經明確有轉移擴散或者切不盡、切緣陽性者，后續(xù)治療必須盡快跟上。6、本例眼眶橫紋肌肉瘤非常特殊。其實眼眶和眼球內只有平滑肌，為何會發(fā)生橫紋肌肉瘤，至今病因不明。術后即時完整摘除，也需要按照規(guī)范進行化療。因為該病高度惡性，容易復發(fā)、轉移的特點。術后根據疾病的病理類型分期，有無轉移，至少要完成12次以上的化療，部分患者還要接受放療，而且即使完整摘除的病例都需要每三個月完成增強核磁共振，堅持3-5年，以便早期發(fā)現復發(fā)。第一次手術恢復良好，疤痕幾乎可以忽略不計。二次手術依舊超越腫瘤范圍完整摘除，術后出現的上瞼下垂仍有機會自行恢復，再次提醒患兒家長：克服一切困難，暫時擱置學習，務必按照惡性腫瘤治療規(guī)范完成全療程化療，以避免腫瘤轉移而危及生命。袁一飛醫(yī)生的科普號