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此激光非彼激光視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)俗稱“打激光”,是利用激光的單色性、方向性及良好的相干性,應(yīng)用不同波長的激光,目標(biāo)準(zhǔn)確的針對(duì)眼球的不同組織發(fā)揮作用,主要原理是利用激光的生物熱凝固效應(yīng),破壞視網(wǎng)膜的異常組織,產(chǎn)生瘢痕,以達(dá)到控制眼底病變的目的。其目的在于(1)減少新生血管生長因子(VEGF)的表達(dá),促使已有的新生血管退縮,減少視網(wǎng)膜耗氧量,預(yù)防新生血管再發(fā),鞏固和改善現(xiàn)有視力,降低視力喪失的幾率,減少失明的風(fēng)險(xiǎn)。;(2)加固視網(wǎng)膜。視網(wǎng)膜光凝適應(yīng)癥:1.增殖性糖尿病性視網(wǎng)膜病變2.視網(wǎng)膜靜脈阻塞3.視網(wǎng)膜血管炎4.外層滲出性視網(wǎng)膜病變(Coats?。?、Eales5.中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變6.先天性視乳頭小凹合并黃斑漿液性脫離7.視網(wǎng)膜血管瘤、視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤8.家族性滲出性視網(wǎng)膜病變9.早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變10.格子樣退行性病變(如高度近視)11視網(wǎng)膜裂孔眼底激光光凝禁忌癥:1、全身情況不佳,血糖失控,心、腎功能衰竭者2、存在散瞳禁忌癥者(如閉角型青光眼)3、屈光間質(zhì)渾濁嚴(yán)重者(如嚴(yán)重白內(nèi)障、玻璃體積血)4、不能配合治療者
寶寶眼眸閃亮需警惕:淺談“白瞳癥”當(dāng)我們看到一個(gè)可愛的寶寶,一定會(huì)被TA明亮、清澈的眼神吸引。漢語中也有很多形容眼眸美好的詞匯,比如水靈靈,亮晶晶,明眸善睞。然而,寶寶出生后發(fā)現(xiàn)眼睛發(fā)白發(fā)亮,真的都是好事嗎? 在正常情況下,光線依次通過角膜、晶狀體、玻璃體這些屈光介質(zhì)到達(dá)視網(wǎng)膜,形成圖像。這個(gè)過程中,一部分光線被視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜吸收,此時(shí)瞳孔無反光,呈現(xiàn)黑色;在較強(qiáng)光線的例如閃光燈照射下,光線吸收程度有限,瞳孔則呈現(xiàn)橙紅色反光。 那么什么是白瞳癥呢?顧名思義,當(dāng)光線照射瞳孔,瞳孔區(qū)呈現(xiàn)黃色、黃白色或粉白色的反光即稱為白瞳癥。白瞳癥的原理主要為兩點(diǎn):其一為眼部缺乏吸收光線的色素,例如脈絡(luò)膜缺失、白化病等;其二則是更為廣泛、多發(fā)的因素,即瞳孔至視網(wǎng)膜之間有白色物阻隔而形成白色反光,在發(fā)生晶狀體渾濁、前房或玻璃體炎癥滲出、視網(wǎng)膜脫離、眼內(nèi)腫瘤等情況下都可能存在白瞳癥表現(xiàn)。小兒眼病中引起白瞳癥的病種非常多,以下將對(duì)幾種較為常見的病變進(jìn)行簡要的介紹。 先天性白內(nèi)障 先天性白內(nèi)障是出生時(shí)即出現(xiàn)的晶狀體混濁,由胚胎期晶狀體的發(fā)育異常導(dǎo)致。每年全球新生兒中約有30萬先白患兒,我國的發(fā)病率約為萬分之五,是目前發(fā)生率最高的、可治療的兒童致盲性眼病。先白的病因非常復(fù)雜,與遺傳和環(huán)境因素均有關(guān)系??蔀榧易逍?,也可散發(fā)。其中約30%的先天性白內(nèi)障為遺傳因素所致,多為常染色體顯性遺傳。散發(fā)病例則與患兒母親孕期服用藥物,代謝異常,接受大劑量放射線照射或胎兒在宮內(nèi)風(fēng)疹病毒感染有關(guān)。 先白患兒晶狀體混濁形態(tài)多樣,可表現(xiàn)為核型白內(nèi)障(上排左)、點(diǎn)狀白內(nèi)障(上排中)、板層型白內(nèi)障(上排右、下排左)、縫性白內(nèi)障(下排中、右)或全白型白內(nèi)障等。白瞳癥的程度與晶狀體形態(tài)有關(guān),晶體混濁越致密,白瞳癥越嚴(yán)重,患兒可能還會(huì)出現(xiàn)不追光、斜視、畏光或眼球震顫等癥狀。 手術(shù)是治療先白的主要途徑,手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇與晶狀體混濁的形態(tài)和致密程度有關(guān)。對(duì)于未累及視軸區(qū)或病變較輕、視功能影響較小的患者,建議定期隨訪,必要時(shí)使用藥物擴(kuò)瞳治療,減少晶狀體混濁部位對(duì)視網(wǎng)膜的遮擋。對(duì)于病變程度較重、遮擋視軸區(qū)的患兒則建議盡早手術(shù),摘除混濁的晶狀體。并根據(jù)患兒病情選擇同期或二期植入人工晶狀體。需要強(qiáng)調(diào)的是,手術(shù)成功只能說治療成功了一半。對(duì)早期摘除白內(nèi)障的患兒,需及時(shí)驗(yàn)配角膜接觸鏡或框架眼鏡;在孩子成長過程中也需要進(jìn)行長期的隨訪,定期屈光矯正,及時(shí)行斜弱視治療。 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 (retinoblastoma, RB)   視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤簡稱RB,是兒童最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤,占小兒腫瘤的3%。其實(shí)際發(fā)病率約占活產(chǎn)兒的兩萬分之一。RB可單眼(2/3)或雙眼(1/3)發(fā)病,常發(fā)生于1-2歲的嬰兒。約10%的患兒有家族史,目前研究認(rèn)為與Rb1基因突變有關(guān)。   RB的病程分為四個(gè)階段。第一階段為眼內(nèi)生長期,由于患兒小無法表述視力障礙,家長早期不宜發(fā)現(xiàn),常至瘤體隆起突破玻璃體腔,形成瞳孔區(qū)反光的白瞳癥時(shí)才發(fā)現(xiàn),同時(shí)可伴有斜視、視力下降的表現(xiàn)。第二階段是青光眼期,隨著瘤體生長患兒眼壓升高,會(huì)出現(xiàn)“牛眼”,并伴有眼痛、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。第三階段和第四階段為眼外期和全身轉(zhuǎn)移期,此時(shí)腫瘤已出現(xiàn)體內(nèi)轉(zhuǎn)移,近處轉(zhuǎn)移至眼眶和顱內(nèi),遠(yuǎn)處隨著血液和淋巴轉(zhuǎn)移至全身。到達(dá)4期一般少見,但患兒多在1.5年內(nèi)死亡。B超和磁共振檢查有助于明確診斷。 RB的治療經(jīng)過多年發(fā)展,目前已較為成熟,在發(fā)達(dá)國家患兒的五年生存率已超過90%。國內(nèi)由于普遍就診較晚,既往主要治療方案為眼球摘除。隨著靜脈化療、玻璃體腔化療和眼動(dòng)脈介入化療和外照射放療等多種保眼方法的逐步開展和完善,以及眼底篩查和基層醫(yī)生宣教工作的不斷推廣,我國患兒的生存率和保眼率有了極大的提高。 視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Coats?。?Coats病的主要病理改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜血管的異常擴(kuò)張,血管內(nèi)皮屏障功能喪失,致使血漿中的物質(zhì)尤其是脂質(zhì)、膽固醇等大量滲出并聚集于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下,最終形成廣泛的視網(wǎng)膜脫離,也是導(dǎo)致患兒呈現(xiàn)白瞳甚至黃瞳的原因。Coats病多為單眼發(fā)生,好發(fā)于10歲以下男孩,多無明確家族史。其發(fā)生也較為隱匿,呈進(jìn)行性發(fā)展,患兒就診時(shí)常已出現(xiàn)顯著的視力減退、白瞳癥或廢用性外斜等。熒光血管造影檢查(FFA)有助于Coats病的確診。早期病變表現(xiàn)為眼底赤道部與鋸齒緣間有擴(kuò)張的毛細(xì)血管,血管呈節(jié)段性增粗或粗細(xì)不勻,并以燈泡樣血管最為典型,即局部血管瘤樣擴(kuò)張。異常血管可分散分布,但常聚集成簇狀,以顳側(cè)與上方最多,后極部極少;嚴(yán)重時(shí)4個(gè)象限均可發(fā)生。 Coats病是一種相對(duì)難治的疾病,總的治療原則是以最小的創(chuàng)傷,保留視力,保住眼球。早期Coats病主要以激光治療為主,旨在使病變區(qū)異常血管閉塞、滲出減少;而晚期發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離者則需行玻璃體切除手術(shù),但風(fēng)險(xiǎn)較大。所幸的是,我院趙培泉主任在多年的臨床探索中創(chuàng)新和改良了多種手術(shù)方式,如兩切口眼內(nèi)激光、24G留置針鞏膜外放液等,這些方法極大的提高激光治療的成功率,減少治療次數(shù),也為嚴(yán)重的晚期病例提供了相對(duì)安全有效的治療方案。 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 (Retinopathy of prematurity, ROP) ROP最早描述于20世紀(jì)40年代,高濃度氧氣的支持提高了早產(chǎn)兒的存活率,卻導(dǎo)致一些孩子失明。ROP特定發(fā)生于低胎齡、低出生體重兒,有明確的吸氧史,主要病理過程為視網(wǎng)膜缺血至發(fā)育遲緩,代償性導(dǎo)致血管發(fā)育異常、血管增生,繼續(xù)進(jìn)展則會(huì)導(dǎo)致牽引性視網(wǎng)膜脫離。隨著危重早產(chǎn)兒成活率的不斷提高,目前ROP是嬰幼兒致盲的首要原因:早產(chǎn)兒中的發(fā)生率高達(dá)為13.7%;在我國,每年出生的130萬早產(chǎn)兒中約有18萬發(fā)生ROP。ROP早期隱蔽,發(fā)展快,至白瞳癥的發(fā)生已是晚期的視網(wǎng)膜增殖甚至脫離。 對(duì)已確診ROP的患兒,早期使用激光治療、眼內(nèi)抗新生血管藥物注射和晚期的手術(shù)治療——不同時(shí)期的ROP患者均有比較明確的治療方案。但治療越晚,視功能恢復(fù)情況越差。因此,防患于未然則尤為重要。 2014年更新的《中國早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查指南(2014)》建議: 出生體重<2000g,或出生孕周<32周的早產(chǎn)兒和低體重兒需行眼底病變篩查,隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化; 對(duì)患有嚴(yán)重疾病或有明確較長時(shí)間吸氧史、兒科醫(yī)師認(rèn)為比較高危的患者,可適當(dāng)擴(kuò)大篩查范圍。首次檢查應(yīng)在產(chǎn)后4~6周或矯正胎齡31-32周進(jìn)行。規(guī)范氧療、規(guī)范篩查、早期治療,可以有效的預(yù)防ROP進(jìn)展,預(yù)防致盲。 家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變 (Familial exudative vitreoretinopathy, FEVR) FEVR是一類視網(wǎng)膜血管發(fā)育異常性疾病,主要病變?yōu)橐暰W(wǎng)膜發(fā)育不全導(dǎo)致周邊部視網(wǎng)膜無血管灌注,血管走行異常和滲出。FEVR在兒童致盲性眼病中約占13-16%,具有典型的家族遺傳性。目前已發(fā)現(xiàn)KIF11等多個(gè)突變基因,涉及常染色體顯性、常染色體隱性、X連鎖遺傳等多種遺傳方式。FEVR多為雙眼發(fā)病,臨床表型差異很大。輕者可無明顯癥狀而漏診,中重者則多有視網(wǎng)膜新生血管生成,出現(xiàn)視網(wǎng)膜皺襞、黃斑異位、視網(wǎng)膜脫離甚至瞳孔膜閉眼前節(jié)消失,此時(shí)多已出現(xiàn)白瞳癥,喪失視功能。在同一突變家系中,子代與親代臨床表型可能相差甚遠(yuǎn);對(duì)于同一個(gè)體而言, 雙眼病變程度也多不相同,可能一只眼表現(xiàn)為完全性視網(wǎng)膜脫離, 而另一只眼無明顯臨床癥狀。 FFA在早期FEVR患者的臨床應(yīng)用中有確診價(jià)值,有陽性FEVR家族史、同時(shí)基因檢測(cè)陽性者則可明確診斷。與ROP的治療原則相似,F(xiàn)EVR早期出現(xiàn)滲出、新生血管時(shí)采用激光光凝治療能有效控制病情的進(jìn)展;對(duì)已發(fā)生視網(wǎng)膜脫離、瞳孔膜閉、繼發(fā)性青光眼等晚期病變的患兒則需行玻璃體手術(shù)治療。 “FEVR就在身邊,F(xiàn)EVR伴隨一生”。由于其顯著的家族遺傳性,對(duì)無癥狀家庭成員的篩查是早期發(fā)現(xiàn)FEVR的重要途徑;同時(shí)FEVR是一種終身性疾病,治療后亦可趨于活動(dòng),因此強(qiáng)調(diào)長期、終身復(fù)查,預(yù)防FEVR的發(fā)生發(fā)展,仍然任重而道遠(yuǎn)。 白瞳癥的鑒別對(duì)于一名眼科醫(yī)生而言,無論是學(xué)生階段的考試,還是在臨床工作中的診斷都是非常重要的內(nèi)容。除上述疾病外,犬弓蛔蟲病、永存胚胎血管(PFV或PHPV)、色素失禁癥、葡萄膜炎等也均可能出現(xiàn)白瞳癥表現(xiàn)。 留給寶爸寶媽的,首先是對(duì)小兒眼病的高發(fā)性和復(fù)雜多樣性有一個(gè)大致概念,同時(shí)對(duì)以上多種相關(guān)因素,例如早產(chǎn)低體重、家族史、對(duì)側(cè)眼情況等等引起充分的警惕,從而重視新生兒眼病篩查,做到“防患于未然”;而當(dāng)發(fā)現(xiàn)白瞳癥時(shí),則能有意識(shí)的及時(shí)就醫(yī),盡快明確診斷并予以有效治療做到“及時(shí)止損”,控制病情的繼續(xù)發(fā)展。 新華醫(yī)院成立于1958年,在國內(nèi)眼科界和兒科界享有較高的學(xué)術(shù)地位。眼科學(xué)科帶頭人趙培泉教授是目前國內(nèi)小兒及成人視網(wǎng)膜疾病的資深專家,為國際早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變分類委員會(huì)(ICROP)委員,海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)眼科學(xué)專委會(huì)小兒視網(wǎng)膜學(xué)組組長,是國內(nèi)極少數(shù)開展小兒玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)的專家之一。在國內(nèi)率先開展早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查和診治工作,創(chuàng)建了中國第一個(gè)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查培訓(xùn)中心。新華醫(yī)院眼科近年來初步建成了小兒視網(wǎng)膜疾病的基因診斷平臺(tái),目前是國內(nèi)小兒視網(wǎng)膜疾病診治的集散中心。趙培泉教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行的中國小兒視網(wǎng)膜疾病診療規(guī)范的興起與推廣的項(xiàng)目獲得了近五年(2009-2013)中國眼科十大研究進(jìn)展之一的榮譽(yù)。
孩子出現(xiàn)白瞳就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤嗎?孩子出現(xiàn)白瞳就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤嗎?這是很多家長關(guān)注的問題。今天就和大家統(tǒng)一科普下 ! 之前我們介紹過視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RB)是兒童最常見的眼惡性腫瘤,常發(fā)生于3歲以下,最常見的癥狀是白瞳,也就是平常說的“貓眼”,特別是在陽光下或者燈光下更加明顯。但白瞳不等于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤,很多眼底疾病也表現(xiàn)為白瞳,下面我們來介紹幾種比較常見的兒童眼底疾病。 一、外層滲出性視網(wǎng)膜病變 又稱為Coats病。1908年首先由Coats報(bào)道,1956年Reese發(fā)現(xiàn)患者是從視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)展成典型的Coats病,所以稱本病為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。早期無自覺癥狀,單眼常見,男性多發(fā),并且多發(fā)生在兒童和青少年,直至視力顯著下降、瞳孔出現(xiàn)黃白色反射或出現(xiàn)斜視才引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤正常,黃斑可正常或受侵犯。病變開始可出現(xiàn)于眼底任何位置,但以顳側(cè),尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見。可局限于1、2個(gè)象限,或遍及整個(gè)眼底。滲出為白色或黃白色,點(diǎn)狀或融合成片,常排列成邊界不齊的條狀,或呈半環(huán)狀或環(huán)狀。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面,也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起很高,像氣球一樣,在滲出的附近常見點(diǎn)狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點(diǎn)狀和片狀出血。偶可見色素沉著。如果視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊,出現(xiàn)白色瞳孔,酷似視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。治療包括:激光、冷凍、抗VEGF藥物注射、玻璃體切除及視網(wǎng)膜切開等。 二、眼弓蛔蟲病(ocular toxocariasis) 是由犬弓蛔蟲或貓弓蛔蟲的幼蟲侵犯眼內(nèi)組織引起的感染性疾病。人類感染是由攝入弓蛔蟲卵污染的食物所引起的。攝入的蟲卵在腸內(nèi)孵化成幼蟲,后者可在體內(nèi)移動(dòng),侵犯不同的器官和組織。所致疾病的嚴(yán)重程度與幼蟲的數(shù)量、機(jī)體的免疫應(yīng)答以及受累組織等有關(guān)。此病最常見的改變?yōu)閱蝹?cè)眼底出現(xiàn)肉芽腫性改變,此是由II期幼蟲侵犯脈絡(luò)膜后形成包囊造成的。肉芽腫可發(fā)生于后極部,也可發(fā)生于周邊部。后極部病變3/4~3個(gè)視盤直徑大小,呈灰色或白色隆起,常伴有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)和視力下降。一些患者可出現(xiàn)白瞳癥或斜視。周邊部的肉芽腫是一常見的改變,常表現(xiàn)為周邊眼底的白色隆起病灶。治療方法為手術(shù)加用藥干預(yù)。 三、永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV) 是一種在出生時(shí)即出現(xiàn)的先天眼部異常,主要原因是原始玻璃體未退化,并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。常為單眼小眼球、小角膜伴有因晶狀體后纖維血管團(tuán)塊而表現(xiàn)為白瞳癥。PHPV在臨床表現(xiàn)有不同類型,晶狀體一般透明。如果不予以治療,多數(shù)患PHPV的眼會(huì)自行發(fā)展眼內(nèi)出血、角膜混濁、青光眼、視網(wǎng)膜脫離或眼球萎縮。治療方法是手術(shù)治療。 四、晚期早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(ROP) ROP到晚期發(fā)生視網(wǎng)膜全部脫離接觸晶體后可表現(xiàn)為白瞳。但是這類疾病比較容易和RB鑒別,患兒有早產(chǎn)病史,并且眼B超提示沒有腫物占位及RB特有的鈣化強(qiáng)回聲。治療方法是手術(shù)治療。當(dāng)然還有一些眼底疾病比如FEVR、視網(wǎng)膜星形細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤、髓上皮瘤等也可能會(huì)出現(xiàn)白瞳,但是有些疾病屬于罕見病,有些發(fā)生白瞳的概率比較低,這里就不一一介紹了。 總之,如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)白瞳,首先第一時(shí)間去專業(yè)醫(yī)院眼科檢查,然后也不要過于緊張和害怕,不要諱疾忌醫(yī),正確做法是盡快確診,盡快治療。 不同疾病的表現(xiàn)可參考文章《看圖說話,兒童眼底?。úAw視網(wǎng)膜疾?。? 小提示:目前上海九院門診的眼底檢查設(shè)備根據(jù)年齡大體分兩種,3歲以上配合檢查的孩子可以使用歐堡(廣角眼底照相機(jī),無需散瞳),3歲以下或者不配合檢查的孩子可以使用Retcam(廣角眼底照相機(jī),需要散瞳)。 上海九院 韓明磊