口腔頜面外科

自體牙移植是將牙齒從同一個(gè)體內(nèi)的一個(gè)位置移動(dòng)到另一個(gè)位置的過程。該方法具有以下優(yōu)點(diǎn)：使用天 然牙功能性修復(fù)缺失牙，早期快速恢復(fù)牙列完整，維持良好的牙及牙槽美學(xué)和生理學(xué)效果，以及后期可接受正畸 矯治移動(dòng)等。近年來，隨著新技術(shù)的不斷發(fā)展，自體牙移植在牙周病學(xué)、牙體牙髓病學(xué)、兒童口腔醫(yī)學(xué)、口腔正畸 學(xué)、口腔種植學(xué)等學(xué)科中得到了廣泛應(yīng)用，其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，得到了醫(yī)患雙方的認(rèn)可。文章就自體牙移植的優(yōu)缺點(diǎn) 及其在口腔多學(xué)科中的應(yīng)用做一介紹。

腭裂，是一種常見的先天性畸形，主要表現(xiàn)為口腔頂部裂開，口鼻腔相通，不能正常進(jìn)食及發(fā)音，并由此帶來一系列生理、心理障礙。隨著腭裂患兒年齡的逐漸增大，發(fā)音障礙帶來的影響也逐漸凸顯出來。許多患兒由于嚴(yán)重的腭裂語音而不能與人有效溝通，無法融入同齡孩子當(dāng)中，被排斥，被嘲笑，久而久之產(chǎn)生自卑心理，并可能導(dǎo)致一系列繼發(fā)心理創(chuàng)傷，如不及時(shí)治療，會(huì)給患兒今后的生活造成嚴(yán)重的不良影響。 長期以來，由于受到傳統(tǒng)觀念的影響，不少人認(rèn)為腭裂的治療就是手術(shù)，手術(shù)做完了理所當(dāng)然的能夠獲得像正常人一樣發(fā)音，也有人在接受完腭裂手術(shù)后一切聽天由命，順其自然。其實(shí)這兩種觀點(diǎn)都不符合腭裂治療的客觀情況，同時(shí)也會(huì)耽誤患者的后續(xù)治療。腭裂修復(fù)手術(shù)可以關(guān)閉腭部裂隙，形成正常的口腔靜態(tài)生理結(jié)構(gòu)，為恢復(fù)正常發(fā)音提供必須的生理結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，但單純的生理結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)還不足以改善發(fā)音，術(shù)后語音恢復(fù)程度還與手術(shù)年齡、腭咽閉合情況以及術(shù)后語音訓(xùn)練密切相關(guān)。只有在成功手術(shù)建立正常的口腔密閉環(huán)境，形成良好的腭咽閉合功能的基礎(chǔ)上，積極、正確的配合語音訓(xùn)練，方能達(dá)到滿意的效果。 那么腭裂術(shù)后怎么進(jìn)行語音訓(xùn)練？一、腭裂語音訓(xùn)練時(shí)機(jī)：已經(jīng)過腭裂修復(fù)手術(shù)，并已獲得良好的腭咽閉合功能者；年齡一般在3周歲以上；術(shù)后1個(gè)月開始語言訓(xùn)練。 二、語音訓(xùn)練方法：首先訓(xùn)練腭咽閉合功能，再練習(xí)節(jié)制呼氣功能，最后練習(xí)發(fā)音。 1.增強(qiáng)腭咽閉合功能的訓(xùn)練：練習(xí)發(fā)“啊”或打哈欠或高聲唱歌，以抬高軟腭；練習(xí)增加口腔內(nèi)氣壓，患者深吸氣后，緊閉口唇，以手指捏住鼻孔，然后將空氣慢慢呼人口腔，口腔的氣壓增加到最大時(shí)，開啟口唇，用力將氣流緩慢呼出，待噴氣有力時(shí)或鼻咽纖維內(nèi)鏡示腭咽閉合功能恢復(fù)，再進(jìn)行下一步，幼兒也可行吹氣泡訓(xùn)練，在一小杯子里，盛約1／3的水，用一細(xì)吸管吹水泡，若一口氣吹出20秒以上則可進(jìn)行語音訓(xùn)練。 2.增強(qiáng)節(jié)制呼氣功能訓(xùn)練：可通過練習(xí)吹奏樂器，如口琴、喇叭、笛子等，初期建議練習(xí)吹口琴法，由簡單到復(fù)雜。 3.練習(xí)發(fā)音：完成以上兩項(xiàng)后，可開始練習(xí)發(fā)音。先練習(xí)音素(元音、輔音)，可對(duì)照錄音帶、錄像帶，先練習(xí)送氣音，再發(fā)“a、o、e”等漢語拼音，直至發(fā)音標(biāo)準(zhǔn)，練習(xí)期間要不斷糾正，年齡較大者可對(duì)鏡練習(xí)口形。在訓(xùn)練初期要注意不要加“i、u”等容易鼻音化的拼音。 4.練習(xí)詞組和談話：練習(xí)該項(xiàng)時(shí)，要求語句中的每個(gè)字發(fā)音清楚，互不混淆，在能正確讀出短句后，可開始朗讀長篇文章，要循序漸進(jìn)，持之以恒。 三、康復(fù)指導(dǎo)： 1.術(shù)后3個(gè)月，需用大拇指按摩上腭部，并做向后推的動(dòng)作及開始語音矯正。 2.加強(qiáng)腭部肌肉訓(xùn)練，如吹琴、吹氣球、氣泡等加強(qiáng)腭咽閉合。應(yīng)從頭開始學(xué)習(xí)漢語拼音，要循序漸進(jìn)，持之以恒。 3.術(shù)后1個(gè)月進(jìn)行肌肉功能訓(xùn)練，3個(gè)月后進(jìn)行系統(tǒng)語音訓(xùn)練，有條件者應(yīng)到專門的語音訓(xùn)練門診進(jìn)行訓(xùn)練。 4.注意口腔衛(wèi)生，加強(qiáng)口腔護(hù)理，進(jìn)食后漱口。 5.術(shù)后應(yīng)與患者及家屬多溝通和交流，給患者制訂語音訓(xùn)練計(jì)劃，從簡單到復(fù)雜有計(jì)劃、系統(tǒng)地進(jìn)行，一般先進(jìn)行單音節(jié)元音、輔音訓(xùn)練，然后進(jìn)行多音節(jié)發(fā)音練習(xí)、單詞和語句的訓(xùn)練，并逐漸加長句子和加快速度，并鼓勵(lì)患者盡可能多地進(jìn)行語言交流。在語音訓(xùn)練過程中應(yīng)更加重視對(duì)患者的心理護(hù)理，通過與患者家屬配合，鼓勵(lì)患者，使其重新樹立戰(zhàn)勝疾病和語音困難的信心，克服自卑心理，多訓(xùn)練、多交流，循序漸進(jìn)，持之以恒，只有這樣才能保證語音康復(fù)治療的順利進(jìn)行。 6.定期隨訪語音改善情況，并確定是否需要再進(jìn)行手術(shù)或?qū)ｉT進(jìn)行語音訓(xùn)練。 最后，祝每一位飽受困擾的腭裂患者都能早日走出沉默的陰霾，讓世界聆聽你的聲音！

第一二鰓弓綜合癥征診療進(jìn)展摘要：第一、二鰓弓綜合征的發(fā)病率在頜面部發(fā)育不全中位列第二，僅次于唇腭裂。它的發(fā)病機(jī)制并不明確，目前主要有基因?qū)W說、中胚層發(fā)育缺陷、鐙骨動(dòng)脈發(fā)育缺陷學(xué)說等等，多數(shù)學(xué)者傾向于鐙骨動(dòng)脈發(fā)育缺陷學(xué)說。臨床表現(xiàn)包括下頜骨發(fā)育不全、眼眶、耳、神經(jīng)、肌肉、軟組織異常等，甚至還包括頜面部以外的發(fā)育不全。其表型差異較大，目前對(duì)于第一、二鰓弓綜合征的臨床診斷并沒有一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，多依靠臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。它的綜合分型多采用OMENS分型法，近來又增加一些OMENS改良的分型。第一、二鰓弓綜合征的治療需要多學(xué)科綜合序列治療。本文概述該疾病發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、分型、診斷與鑒別診斷、臨床治療方法，為該疾病的治療提供一定幫助。概述：第一、二鰓弓綜合征并沒有固定的臨床命名，文獻(xiàn)中包括：第一、二鰓弓綜合征、顱面發(fā)育短小CFM(craniofacialmicrosomia)、半側(cè)顱面發(fā)育短小UCM(Unilateral craniofacial microsomia )、半側(cè)顏面短小(Hemifacialmicrosomia)、Goldenhar綜合征、面部不對(duì)稱發(fā)育不全Asymmetric hypoplasia of facial structures、OAVS complex等等。國內(nèi)關(guān)于第一、二鰓弓綜合征流行病學(xué)的調(diào)查數(shù)據(jù)多不全面，國外報(bào)道發(fā)病率為1/3600~1/5600，在頜面部發(fā)育畸形中位列第二，僅次于唇腭裂；該疾病的雙側(cè)發(fā)病率約占10%~15%；性別比例不詳，但多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道男性發(fā)病率高于女性。臨床表現(xiàn)不僅累及下頜骨，還累及眼眶、耳、神經(jīng)、肌肉、軟組織等，甚至還影響面部以外的其他系統(tǒng)。還可能會(huì)影響到患兒的上呼吸道、面部運(yùn)動(dòng)、語言、進(jìn)食、聽力、視力、面部美學(xué)等。對(duì)它的治療也需要多學(xué)科的綜合序列治療，包括氣道管理、眼科及聽力評(píng)估、整形手術(shù)、正頜手術(shù)、顯微外科、進(jìn)食治療、語言訓(xùn)練、心理支持等。1、[A1]胚胎發(fā)育自受孕至受孕后兩周是胚胎發(fā)育的增殖期，細(xì)胞不斷分裂，形成三胚層。受孕后第3~8周分化出不同類型的組織并構(gòu)成器官、系統(tǒng)，胚胎初具人形，頜面部的發(fā)育在此期基本完成。鰓弓是神經(jīng)嵴細(xì)胞增殖形成的，由頭曲至尾曲依次形成1~6鰓弓，胚胎發(fā)育第四周，第一鰓弓及兩側(cè)上方出現(xiàn)的上頜突與額鼻突共同構(gòu)成原口，胚胎第5周面部各個(gè)凸起基本形成，第六周各凸起開始融合與聯(lián)合，第7~8周各凸起基本完成聯(lián)合，形成顏面部。表1是第一二鰓弓和咽囊的衍生物[1]。表1：第一二鰓弓和咽囊的衍生物鰓弓腦神經(jīng)肌衍生物骨等衍生物咽囊咽囊衍生物1V咬肌、腭帆張肌、鼓膜張肌、二腹肌前腹、下頜舌骨肌上頜骨、下頜骨、砧骨、蝶下頜韌帶1中耳、咽鼓管2VII表情肌、二腹肌后腹、鐙骨肌、莖突舌骨肌鐙骨、莖突、舌骨小角、舌骨體上部、莖突舌骨韌帶2腭扁桃體2、發(fā)病機(jī)制第一、二鰓弓綜合癥的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，胚胎學(xué)認(rèn)為主要是第二鰓弓神經(jīng)嵴細(xì)胞的選擇性死亡，也可影響到其他的神經(jīng)嵴細(xì)胞。具體什么原因造成細(xì)胞的選擇性死亡說法不一：第一種是遺傳學(xué)說，有報(bào)道稱50％左右的患者有陽性家族史，但未有確切證據(jù)，未來有可能檢測(cè)出它的控制基因或基因組。第二種是中胚層缺陷學(xué)說[2]，這一學(xué)說在唇腭裂中比較多見，在第一二鰓弓綜合癥中報(bào)道甚少。第三種血管損傷學(xué)說[3]，認(rèn)為是蹬骨動(dòng)脈發(fā)育缺陷導(dǎo)致出血，形成血腫，從而影響第一二鰓弓的發(fā)育。該學(xué)說有如下支持證據(jù)：第一、實(shí)驗(yàn)小鼠注射三氮烯或給猴注射反應(yīng)停可獲得模型，組織學(xué)證明鐙骨動(dòng)脈形成前后有不同程度的出血及血腫形成；第二、病變范圍與出血量相關(guān)，從僅累及外耳及聽小骨到累及顴面部及一側(cè)的整個(gè)下頜骨；第三、法國反應(yīng)停作為孕婦鎮(zhèn)靜藥使用4年期間共導(dǎo)致1000余個(gè)顱面短小的嚴(yán)重病例以及2000余個(gè)輕度病例。此外，近年來有很多相關(guān)發(fā)病因素報(bào)道，包括有：服用血管相關(guān)藥物、糖尿病、二手煙、輔助生育技術(shù)等。3、臨床表現(xiàn)第一二鰓弓綜合癥的頜面部臨床表現(xiàn)多種多樣[4]，頜骨主要表現(xiàn)為：下頜骨升支短、下頜平面角陡、頦部偏向患側(cè)、髁突發(fā)育不良、從顳頜關(guān)節(jié)輕度發(fā)育不良到顱底假關(guān)節(jié)形成等；還常伴有上頜骨垂直向縮短，上頜咬合平面傾斜、上頜磨牙遲萌、顴骨縮小，軟組織缺陷、外眥與耳屏前間距縮短等。如果累計(jì)到顳骨，巖部很少累及，但乳突可發(fā)育不良，莖突縮短或缺如，偶伴有小眼畸形。全身可伴有頸椎發(fā)育，表現(xiàn)為半椎骨、椎骨融合、甚至顱底壓迫綜合征。咀嚼肌的發(fā)育不全不一定與骨骼缺陷成比例，主要影響翼外?。煌舛嗍芾?，其臨床表現(xiàn)不一，形態(tài)大小程度不等；伴有神經(jīng)受損癥狀的患者中，25 ％人群面神經(jīng)下頜緣支缺如。軟組織發(fā)育不全主要表現(xiàn)有面橫裂、耳前贅皮、腮腺發(fā)育不良甚至缺如等[5]。除了頜面部以外的表現(xiàn)之外還有一些其他系統(tǒng)的表現(xiàn)，約55%診斷為HFM的患兒并發(fā)有顱腦以外的其他發(fā)育不全。包括有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、心臟、肺、腸胃系統(tǒng)、腎臟等發(fā)育不全[6]。但頜面部以外其他系統(tǒng)的發(fā)育不全往往預(yù)示著頜面部的發(fā)育畸形更加嚴(yán)重[4]。因此部分學(xué)者更愿意將小耳畸形、面部不對(duì)稱、眼球發(fā)育異常、以及頸椎發(fā)育不全稱為Goldenhar綜合癥[7]。4、分型Pruzansky1969年將HFM患兒下頜骨的發(fā)育不全分為三型[8]：I型，下頜骨形態(tài)小于健側(cè)；II型，下頜骨形態(tài)均可辨認(rèn)，但在形態(tài)和位置上都有變形；III型，下頜骨嚴(yán)重發(fā)育不全，缺少解剖標(biāo)志或缺如。KaBan在Pruzansky分型的基礎(chǔ)上將II型分為ab兩型[9,10]。IIa型：髁突與下頜支形態(tài)異常，但關(guān)節(jié)窩在顳骨中的位置與對(duì)側(cè)相似；IIb型：髁突與下頜支發(fā)育不全、畸形并發(fā)生移位，與對(duì)側(cè)不在同一平面。這就是目前對(duì)于下頜骨發(fā)育畸形比較常用的Pruzansky-Kaban分型。其缺點(diǎn)在于只對(duì)下頜骨進(jìn)行分型，并沒有囊括第一、二鰓弓綜合癥患者的其他臨床表現(xiàn)，目前對(duì)于綜合評(píng)價(jià)應(yīng)用最廣泛的是OMENS分型[11]。改良的OMENS+還包括了頜面部以外的表型[12]。他的首字母分別代表了眼眶（Orbit）、下頜骨（Mandible）、耳（Ear）、神經(jīng)（Facial Nerve）以及軟組織（Soft Tissue）。近來有文獻(xiàn)提出使用圖片式的OMENS分型法，更便于臨床醫(yī)生的使用和互相交流[13,14]。分為整體評(píng)估和細(xì)節(jié)評(píng)估；整體評(píng)估通過臨床醫(yī)生物理檢查所得到的結(jié)果進(jìn)行分型，而細(xì)節(jié)評(píng)估對(duì)OMENS分型的內(nèi)容更加細(xì)致化，使用更多影像學(xué)結(jié)果進(jìn)行評(píng)估分型。表2：Pruzansky-Kaban分型I 下頜骨短小IIA下頜升支短小畸形但關(guān)節(jié)窩位置基本正常IIB顳下頜關(guān)節(jié)形態(tài)異常并發(fā)生移位III顳頜關(guān)節(jié)缺如表3： OMENS分型眼眶OrbitO0 眼眶大小、位置正常O1眼眶大小異常O2 眼眶位置異常O3 眼眶大小、位置均異常下頜骨MandibleM0 下頜骨發(fā)育正常M1下頜骨、顳頜下關(guān)節(jié)窩發(fā)育小M2A下頜升支短小，關(guān)節(jié)窩位置大致正常M2B下頜升支短小，髁突發(fā)育不良，顳下頜關(guān)節(jié)向前向下移位M3下頜升支、關(guān)節(jié)窩、顳下頜關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)缺如耳朵EarE0 耳朵發(fā)育正常E1 輕微發(fā)育不良，所有結(jié)構(gòu)完整E2 外耳道閉鎖，外耳發(fā)育不良E3 外耳廓缺如，耳廓?dú)堄嗲跋路揭莆幻嫔窠?jīng)Facial NerveN0 面神經(jīng)發(fā)育正常N1 面神經(jīng)上半支受累（包括顳支、顴支）N2 面神經(jīng)下半支受累（包括頰支、下頜緣支、頸支）N3 面神經(jīng)分支均受累軟組織Soft TissueS0 無明顯軟組織或肌肉缺陷S1 最小限度皮下/肌肉組織缺陷S2 中度缺陷，位于S1、S3之間S3 皮下組織和肌肉組織發(fā)育不全導(dǎo)致重度軟組織缺陷5、診斷與鑒別診斷由于第一二鰓弓綜合癥的表型差異較大，目前對(duì)于第一、二鰓弓綜合征的臨床診斷并沒有明確標(biāo)準(zhǔn)，多根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。需要與以下幾種疾病相鑒別：Treacher-Colins綜合癥有明顯遺傳性，雙側(cè)病變并具有下瞼內(nèi)側(cè)睫毛缺如、下頜骨舌前切跡缺如的典型特點(diǎn)；創(chuàng)傷所致小頜畸形有創(chuàng)傷史，并且小頜畸形的發(fā)育不全僅限于下頜骨，不伴有面癱、耳異常或頰部軟組織發(fā)育不良[5]；Pierre-robin綜合征是以新生嬰兒先天性小頜畸形、舌下垂、腭裂以及呼吸道阻塞為特征的綜合征[5]。6、治療6.1眼眶眶周治療包括眶周骨手術(shù)和軟組織手術(shù)。嬰兒需要視覺的刺激來預(yù)防弱視，如果視軸損傷，需要治療眼球皮樣囊腫。如果眼瞼缺如，則需要修復(fù)治療來保護(hù)角膜，防止角膜炎或失明。如果患兒的眼眶大小和形狀畸形比較嚴(yán)重，需要在3-4歲左右眶周發(fā)育成熟后進(jìn)行眶周骨手術(shù)。術(shù)式包括環(huán)形盒狀截骨術(shù)提升或降低眼眶位置，使協(xié)調(diào)對(duì)稱[4]。6.2下頜骨治療計(jì)劃應(yīng)根據(jù)患兒的主訴需求、下頜骨及顳頜關(guān)節(jié)的形態(tài)、患者的體重、氣道管理、外科醫(yī)生和正畸醫(yī)生的技術(shù)等個(gè)性化制定。對(duì)于下頜骨發(fā)育畸形手術(shù)時(shí)機(jī)、入路、方法仍存在爭(zhēng)議。早期可行下頜骨牽張，以避免氣管造瘺以及由于氣道阻塞而導(dǎo)致下頜骨發(fā)育不全。對(duì)于I型患兒的手術(shù)干預(yù)通常被推遲至骨骼完全發(fā)育成熟之后進(jìn)行。在輕度畸形患兒中，可行正畸治療糾正合關(guān)系，而對(duì)于II-III患兒，其下頜骨的不對(duì)稱在混牙列生長期會(huì)更嚴(yán)重，需要正畸正頜聯(lián)合治療，來改善患兒的咬合平面偏斜及面部不對(duì)稱[4]。回顧綜述目前的治療方法主要有[15,16,17,18]：I型患兒的治療目的是增長下頜支長度與高度，治療方法多以DO為主；II型患兒治療目的是增長下頜支長度與高度、重建TMJ，其治療醫(yī)生不同選擇的治療方法不同，DO、自體骨移植約各占一半；III型患兒的治療目的是重建下頜骨和TMJ，其治療方法以自體骨移植后DO為主。對(duì)于第一、二鰓弓綜合征治療的效果的評(píng)價(jià)目前主要通過面部形態(tài)的改變和二維影像學(xué)評(píng)價(jià)，主觀性強(qiáng)，客觀性差，而3D影像是評(píng)價(jià)術(shù)后效果最可靠的方法。6.2.1自體骨移植目前自體骨移植應(yīng)用包括腓骨、髂骨胸鎖關(guān)節(jié)移植、肋骨軟骨移植等[20,21,22,23]，應(yīng)用最多的仍然是肋骨或肋骨軟骨移植，Gillies在1920年首次使用肋軟骨游離瓣（CCG）重建顳下頜關(guān)節(jié)（TMJ）[19]，CCG幾乎可以用于所有的TMJ異常。其優(yōu)點(diǎn)是可帶軟骨，有再生潛力，但移植后效果并不明確[24]可。臨床和影像學(xué)觀察到一部分患者并沒有生長能力，一部分患者過度生長，甚至有一部分患者出現(xiàn)了吸收現(xiàn)象。研究骨瓣吸收的原因可能是自身軟組織缺乏或血供不足。但是對(duì)于患兒功能和面型的改善還是值得肯定的。自體肋骨軟骨移植在第一二鰓弓綜合征患兒M2b和M3型使用較多。盡管這種方法很普遍，但是重建不足和并發(fā)癥，包括纖維連接、TMJ關(guān)節(jié)強(qiáng)直、術(shù)后感染、肋軟骨生長過度。永久性神經(jīng)損傷等都已經(jīng)有報(bào)道[4]。近來有一些報(bào)道使用血管化腓骨瓣治療M3型下頜骨異常[25,26]。但是自體骨移植的方法并不能解決軟組織缺陷的問題，牽張成骨在一定程度上可以改善軟組織發(fā)育不全。6.2.2牽張成骨牽張成骨（Distraction osteogenesis，DO）首次由Ilizarov提出[27,28]，Snyder 首次將其應(yīng)用于頜面部骨骼[29]，McCarthy將其推廣[30,31]。Ilizarov提出的牽張成骨“張應(yīng)力法則（law of tension-stress）”認(rèn)為，對(duì)生物活體組織逐漸施加牽引力可以使其產(chǎn)生張力，而這種張力可以刺激和保持這些活體組織的再生與生長[32,33,34]。DO優(yōu)點(diǎn)是增長下頜骨的長度和高度，一定程度改善軟組織不對(duì)稱，復(fù)發(fā)較少，手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，對(duì)牽張方向較好，在骨缺損量大時(shí)可用于增長下頜骨。牽張成骨在上下頜骨骨量不足的患兒中使用十分廣泛。對(duì)于I型患兒由于其下頜骨的發(fā)育不足比較輕，除非患兒及家長要求，手術(shù)干涉通常被推遲至骨骼完全發(fā)育成熟之后進(jìn)行，而且手術(shù)效果會(huì)比較穩(wěn)定。對(duì)于M2和M3型患兒的下頜骨應(yīng)該早期干預(yù)[35,36]。第一二鰓弓綜合征患兒下頜骨自身的發(fā)育遲緩性是存在爭(zhēng)議的問題[37]。一些研究和臨床觀察發(fā)現(xiàn)健側(cè)和患側(cè)是以不同的速率生長的[38-42]，由于面部患側(cè)的生長被掩蓋，呈現(xiàn)出不斷增長的不對(duì)稱性。另一些研究持相反觀點(diǎn)，他們認(rèn)為兩側(cè)的生長速率是相等的，這種畸形也并沒有遞增，這種下頜骨的不對(duì)稱應(yīng)該在青少年時(shí)期再確定[43-49][A2]。由于患兒面部的不對(duì)稱是不斷增長的，有人提出在生長過程中需要重復(fù)的DO來維持面部的對(duì)稱性[50-53]，這表明HFM患者任何早期的下頜骨DO都是不穩(wěn)定的，無論是歸因于復(fù)發(fā)還是由于生長缺陷。早期DO后再次出現(xiàn)的面部不對(duì)稱引出了矯枉過正的概念[51-60]。理論上來說，矯枉過正在兒童時(shí)期會(huì)由于復(fù)發(fā)或者健側(cè)更快的生長速率而代償[40-42,51-53,61-63]，認(rèn)為矯枉過正可以減少牽張次數(shù)。但矯枉過正也有其局限性，它將引起對(duì)側(cè)反合、咬合紊亂[64,65,67]。況且第一二鰓弓綜合征患兒頦部的不對(duì)稱不僅僅是中線的問題，矯枉過正將會(huì)增大這種骨和軟組織形態(tài)和位置的異常，形成繼發(fā)的頦部畸形。這將導(dǎo)致接下來的頦成形術(shù)更加困難[54,66]。無論是自體骨移植或者是牽張成骨治療，其過程中外科醫(yī)生與正畸醫(yī)生之間的合作十分重要。手術(shù)將下頜骨增長，同時(shí)打開了[A3]咬合，為了預(yù)防骨吸收，這種開合必須維持至上頜牙列萌出且建立了穩(wěn)定的咬合，這一過程需要正畸醫(yī)生術(shù)前通過影像學(xué)資料、咬合模型、以及3D重建軟件等方法制作咬合板等完成，以保持手術(shù)效果的穩(wěn)定[4]。6.3耳耳部的畸形分為耳廓畸形、中耳畸形、完全閉鎖以及副耳形成，OMENS分類法大概對(duì)耳部畸形進(jìn)行簡單分型。耳再造術(shù)僅僅是解決患兒外觀的問題，在選擇手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí)應(yīng)綜合患兒臨床表現(xiàn)的分型。E1型外耳畸形（明顯小于正常，形態(tài)不良，但各部分均在）的手術(shù)主要集中于外耳廓的成形術(shù)，E2型（只有垂直的軟骨和皮膚殘留，外耳道完全閉鎖）或E3型（除小殘跡外全部耳缺如，通常是小片軟組織小葉）均需要將剩余的殘跡清除，使用自體骨移植、異體骨移植或者人工材料重建外耳廓?；純旱陌l(fā)際線位置是耳再造術(shù)后需要考慮到的問題，雖然可以通過植皮的方法提升發(fā)際線，但仍然有些患者的耳部依然會(huì)出現(xiàn)毛發(fā)，需要進(jìn)行脫毛術(shù)。耳再造術(shù)可以使用自體軟骨，也可以應(yīng)用人工材料。目前耳再造使用的人工材料多種多樣。多孔聚乙烯材料的惰性及多孔的性質(zhì)使其十分安全并可以為軟組織長入提供了通道。使用人工材料雕刻出對(duì)側(cè)相同的輪廓之后，使用顳肌筋膜瓣包裹，頭皮覆蓋。其優(yōu)點(diǎn)在于穩(wěn)固的重建、無需供體、可在較小的患兒中進(jìn)行，缺點(diǎn)在于植入體可能被擠出、發(fā)生感染等[67]。自體骨移植耳再造術(shù)比較復(fù)雜，通常自體骨耳再造選擇在6~8歲進(jìn)行，有時(shí)也會(huì)推遲至8~10歲使其肋骨進(jìn)一步發(fā)育。但肋軟骨也會(huì)隨著患兒的骨骼成熟而骨化，手術(shù)應(yīng)該在其骨化之前進(jìn)行。手術(shù)方法大概分為兩個(gè)階段：第一階段：1、依據(jù)健側(cè)耳輪廓制作出耳輪廓框架并設(shè)計(jì)患側(cè)切口；2、獲得肋軟骨同時(shí)去除患側(cè)耳殘跡；3、肋軟骨的成型；4、植入成型后的肋軟骨、關(guān)閉切口；5、術(shù)后管理，包括疼痛、預(yù)防感染管理以及耳廓邊緣的塑型等。第二階段是耳后的立體感重塑。自體骨移植常見的并發(fā)癥包括有氣胸、血腫、感染等[68]。近來有文獻(xiàn)提出使用自體再生細(xì)胞通過3D生物打印的方法進(jìn)行耳再造，旨在重建一個(gè)有機(jī)械、代謝以及功能性質(zhì)的耳[69]。6.4神經(jīng)第一二鰓弓綜合征多累及面神經(jīng)，N1、N3型患者眼瞼不能閉合，需使用滴眼液、潤滑劑、甚至通過縫瞼術(shù)等手術(shù)方法預(yù)防角膜炎和失明。N2、N3型患者均鼻唇溝消失、口角下垂、微笑時(shí)偏向健側(cè)等。治療這種情況時(shí)，不主張行神經(jīng)移植術(shù)，功能性的肌瓣可以得到很好的治療效果[4]。使用骨薄肌游離瓣使患者產(chǎn)生自發(fā)的對(duì)稱的微笑[72]。第一階段：獲得腓腸神經(jīng)皮瓣并連接到健側(cè)的頰支末端，然后將神經(jīng)橫跨中部放在上唇位置至對(duì)側(cè)，不斷刺激健側(cè)頰支，使腓腸神經(jīng)能與頰支連接，并使其末端長出軸突；第二階段：在確認(rèn)髓鞘長入后將游離股薄肌瓣縫合至患側(cè)的口角、上唇、下唇以及顴骨顴弓，與對(duì)側(cè)微笑的方向相似，最后顯微鏡下縫合神經(jīng)以及動(dòng)靜脈。這種方法可以使患側(cè)自發(fā)的發(fā)生一個(gè)與健側(cè)十分相似的微笑，但缺點(diǎn)是手術(shù)時(shí)間長、恢復(fù)時(shí)間長，并且需要一定的顯微外科技術(shù)[72-75]。另一種顳肌轉(zhuǎn)向的方法就要簡單很多[70,71]，從顱骨顳肌止點(diǎn)處分離顳肌，切取中1/3顳肌分離至其起點(diǎn)冠突處，然后向口角處分離皮下，為顳肌創(chuàng)造出約兩指寬的空間，剪開顳肌止點(diǎn)頭部，分別與口輪匝肌的上唇部、下唇部、口角處縫合，這樣可以模擬對(duì)側(cè)形成自發(fā)的微笑，優(yōu)點(diǎn)在于方法簡單，恢復(fù)快，但是有人提出其有一定局限性，包括顳肌的牽拉力量不足、牽拉方向受到限制、需要刺激三叉神經(jīng)來觸發(fā)微笑[4]。6.5軟組織軟組織受累的OMENS分型并沒有囊括面橫裂，僅僅指軟組織的缺陷，而且分型也比[A4]較粗略，分為輕、中、重三型。其治療（除面橫裂外）一般在骨組織完全重建完成之后。輕度單純的軟組織缺陷可以通過自體脂肪充填，其優(yōu)點(diǎn)在于瘢痕少、創(chuàng)傷小[4]。比較嚴(yán)重的軟組織缺陷可以應(yīng)用組織瓣移植充填。面橫裂手術(shù)時(shí)機(jī)與唇腭裂的時(shí)機(jī)相同。不嚴(yán)重的面橫裂可以采用直接縫合法，而對(duì)于較長的面橫裂建議使用Z字瓣縫合法。7.心理因素有文獻(xiàn)報(bào)道HFM患兒很難被社會(huì)和自己所接受，這將影響患兒的康復(fù)和遠(yuǎn)期治療效果的保持?；純涸诟叨染o張或過度保護(hù)的家庭環(huán)境中更容易緊張、抑郁、缺乏社交能力。這些因素尤其在I型和IIa型患者中體現(xiàn)更加明顯。所以對(duì)于HFM患兒的治療需要醫(yī)生、患兒與家長三方面的共同努力[4]?？偨Y(jié)：對(duì)于第一二鰓弓綜合癥的治療方案依然是多種多樣的，如何選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，手術(shù)方式，術(shù)后的護(hù)理方案等都沒有標(biāo)準(zhǔn)，臨床醫(yī)生需要考慮的因素包括了患者疾病分型、年齡、患者的主訴、生活質(zhì)量等，還需要多學(xué)科的醫(yī)生共同討論治療方案。