成人斯蒂爾病

成人斯蒂爾病是一種病因不明，以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、咽痛等為主要癥狀的臨床綜合征。發(fā)熱通常高于39℃；皮疹多見于軀干和四肢，并且可隨體溫的升降出現(xiàn)或隱退；大多患者還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、肌肉酸痛、咽痛等表現(xiàn)，此外淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛等也可見到。目前診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用的多的是美國(guó)的Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)。治療上以控制進(jìn)展為主，常用治療有非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑及免疫治療、中醫(yī)藥治療等。

2019 年 8 月，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟 (EULAR) 更新了成人自身免疫炎癥性風(fēng)濕疾病 (AIIRD) 的疫苗接種指南。該指南發(fā)表于風(fēng)濕權(quán)威雜志 Ann Rheum Dis（影響因子 IF：14.299）上，共包含 6 條總體原則和 9 條推薦意見，這為 AIIRD 患者的疫苗接種管理提供了最新的指導(dǎo)。 1. 自身免疫疾病有哪些呢？2. 目前常用的免疫抑制劑一覽①糖皮質(zhì)激素 ②合成抗風(fēng)濕病藥物 (DMARDs)：甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、磺胺嘧啶、羥基氯喹、硫唑嘌呤 ③霉酚酸制劑 ④鈣調(diào)神經(jīng)素抑制劑：環(huán)孢霉素，他克莫司 ⑤烷化劑：環(huán)磷酰胺 ⑥生物 DMARDs：英夫利昔單抗、依那西普、阿達(dá)木單抗、賽妥珠單抗、戈利木單抗、阿巴西普、托珠單抗、利妥昔單抗、蘇金單抗、ixekizumab、貝利木單抗、阿那白滯素、卡納單抗 ⑦靶向合成 DMARDs：托法替尼、巴瑞替尼 3. 常見的疫苗有哪些？①滅活疫苗：白喉，甲型肝炎，乙型肝炎，乙型流感嗜血桿菌、人乳頭瘤病毒，流感，腦膜炎奈瑟菌，百日咳，小兒麻痹癥、鏈球菌引起的肺炎 (多糖和偶聯(lián)物)，破傷風(fēng)類毒素，蜱傳腦炎，腸外傷寒，新冠疫苗 ②減毒活疫苗：麻疹，腮腺炎，口腔脊髓灰質(zhì)炎，口腔傷寒，水痘帶狀皰疹，黃熱病 4. 自身免疫疾病疫苗接種的6項(xiàng)原則5. 必看｜各類疫苗的接種建議1. 對(duì)于大多數(shù) AIIRD 患者，應(yīng)該強(qiáng)烈建議接種滅活流感疫苗 2. 對(duì)于大多數(shù) AIIRD 患者，應(yīng)該強(qiáng)烈建議接種肺炎球菌疫苗 3. AIIRD 患者應(yīng)按照一般人群的建議接受類毒素破傷風(fēng)疫苗接種。使用 B 細(xì)胞耗竭療法的患者應(yīng)考慮被動(dòng)免疫 4. 給有感染甲型和/或乙型肝炎風(fēng)險(xiǎn)的 AIIRD 患者接種相應(yīng)疫苗。特定情況下，需要加強(qiáng)免疫或被動(dòng)免疫接種 5. 高危 AIIRD 患者可考慮接種帶狀皰疹疫苗 6.AIIRD 患者一般應(yīng)避免接種黃熱病疫苗 7.AIIRD 患者，特別是 SLE 患者，應(yīng)參考一般人群的建議接種 HPV 疫苗 8. 應(yīng)鼓勵(lì) AIIRD 患者具有免疫能力的家庭成員根據(jù)國(guó)家指南接種疫苗，但口服脊髓灰質(zhì)炎疫苗除外 9. 在妊娠后半期接受生物制劑治療的母親的新生兒的頭 6 個(gè)月期間，應(yīng)避免使用減毒活疫苗 總的來(lái)講，大部分免疫抑制劑的使用不影響接種疫苗的效果，比如甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、柳氮磺吡啶、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素等。大部分的生物制劑使用也不會(huì)對(duì)疫苗療效產(chǎn)生影響，比如TNF-α拮抗劑（益賽普、強(qiáng)克、恩利等）、英夫利昔單抗（類克）、阿達(dá)木單抗（修美樂）、妥珠單抗（雅美羅）等。但是在應(yīng)用利妥昔單抗（美羅華）期間需要避免接種疫苗，因?yàn)樵撍幫ㄟ^殺傷B細(xì)胞起效，因而也會(huì)抑制人體對(duì)疫苗產(chǎn)生抗體的水平。

成人斯蒂爾病是以長(zhǎng)期持續(xù)或間歇性發(fā)熱，反復(fù)出現(xiàn)一過性皮疹，伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，貧血，白細(xì)胞增多，多發(fā)性大、中、小關(guān)節(jié)炎，肌肉病變等為主要臨床表現(xiàn)的全身性自身免疫病。過去曾認(rèn)為成人斯蒂爾病是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種特殊類型，現(xiàn)在大多認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病情況、受累人群、HLA分型、關(guān)節(jié)受累特征、抗核抗體、類風(fēng)濕因子陰性以及病情預(yù)后等都與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯不同，它們是兩種不同的疾病。本病的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常相關(guān)。中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“熱痹”的范疇，病因包括內(nèi)因、外因，病性可見實(shí)證、虛證、虛實(shí)夾雜，病機(jī)總以熱邪致痹為基礎(chǔ)，治療本病根據(jù)患者體質(zhì)之不同，辨證論治。

需要警惕是否成人still病!成人斯蒂爾病是一種發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制不明的自身免疫性疾病。主要的表現(xiàn)有發(fā)熱（往往高熱）、關(guān)節(jié)痛、皮疹，常常還有淋巴結(jié)大，有些還會(huì)出現(xiàn)肝脾腫大。查血往往發(fā)現(xiàn)有：白細(xì)胞升高、血沉和C反應(yīng)蛋白和鐵蛋白升高。 但此病的診斷前需要排除感染、腫瘤和其他風(fēng)濕病。 一旦出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，尤其高熱，已經(jīng)使用廣譜抗感染藥物無(wú)效，且影像學(xué)檢查沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤的。需要考慮成人Still病。具體診斷和治療，盡快到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院風(fēng)濕免疫科找專科醫(yī)生明確診斷后再治療。

一、概述變應(yīng)性亞敗血癥又叫成人斯蒂爾病，本病是一種病因未明的以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報(bào)告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應(yīng)，故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”?，F(xiàn)有觀點(diǎn)認(rèn)為本病是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病，與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型（Still病）極相似。也有認(rèn)為可能是類風(fēng)關(guān)的一個(gè)臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長(zhǎng)期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形等后遺癥。發(fā)病年齡14－83歲，16－35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等，病程2個(gè)月－14年。二、臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)（一）發(fā)熱：見于98%-100%的患者，是最常見、最早見的癥狀，以弛張熱多見，多在39～40℃以上，一日內(nèi)體溫波動(dòng)在2℃以上，偶見高熱稽留數(shù)日。約半數(shù)熱前畏寒，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，抗菌素?zé)o效，激素或非甾體抗炎藥有效。發(fā)熱持續(xù)1～2周后自行消退，熱退后猶如常人，間歇1周至數(shù)周后復(fù)發(fā)。無(wú)明顯毒血癥癥狀。（二）皮疹：整個(gè)病程中幾乎所有患者會(huì)出現(xiàn)皮疹，常隨發(fā)熱出現(xiàn)，皮疹可“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過性，隨熱退而消散。多晝隱夜現(xiàn)，有koebner現(xiàn)象，消退后不留痕跡，少數(shù)遺有色素沉著。皮疹的顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)。皮疹的特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作性，多形性及多變性，皮疹的形態(tài)以散在的點(diǎn)狀和小片紅斑、斑丘疹為多見，可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑等多種表現(xiàn)。消退后常不留痕跡或有輕微色素沉著。（三）關(guān)節(jié)和肌肉癥狀：多較隱匿、發(fā)展緩慢，尤其在兒童患者中易被忽視。經(jīng)累及大關(guān)節(jié)為主，如膝、肘、腕、踝、髖關(guān)節(jié)等，也可侵犯指、趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛，腫脹較少。一般無(wú)明顯骨質(zhì)損害。發(fā)熱時(shí)多伴肌肉酸痛，多無(wú)肌酶升高。這些癥狀在發(fā)熱時(shí)發(fā)作或加劇，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周后自行緩解，多數(shù)恢復(fù)正常，個(gè)別病例可遺留關(guān)節(jié)變形。（四）咽痛：見于50%的患者，發(fā)熱時(shí)伴咽痛者占64%、多在早期出現(xiàn)，做咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素?zé)o效。（五）淋巴結(jié)腫大：半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大，活檢多為反應(yīng)性增生。以兒童病例為常見。多見于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無(wú)壓痛。累及腸系膜淋巴結(jié)時(shí)，可致急性腹痛，易誤診為急腹癥，腫大淋巴結(jié)在熱退時(shí)可隨之縮小。（六）肝脾大：肝大見于33%-39%的患者，脾大見于50%-95%的患者，3/4患者有肝功異常。肝脾腫大時(shí)質(zhì)軟無(wú)壓痛，熱退后可縮小。（七）其他臨床表現(xiàn)：心臟病變中以心包炎為常見，且多伴胸膜炎（多漿膜腔炎），偶可合并心肌炎。反復(fù)發(fā)作者，少數(shù)病人可發(fā)生內(nèi)臟淀粉樣變，累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)在腎病綜合征，乃至尿毒癥。神經(jīng)系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長(zhǎng)期發(fā)病者可致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。臨床特點(diǎn)：起病急驟，主要有長(zhǎng)期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復(fù)出現(xiàn)一過性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細(xì)胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無(wú)效，皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時(shí)癥狀?？蓮?fù)發(fā)。輔助檢查及診斷標(biāo)準(zhǔn)三、輔助檢查1、血常規(guī)和骨髓檢查：急性發(fā)作或發(fā)熱時(shí)，患者白細(xì)胞總數(shù)均增高：一般（10～20）×109/L、最高達(dá)50×109/L。分類中性粒細(xì)胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)輕到中度貧血：90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓檢查顯示粒細(xì)胞增生，胞漿有毒性顆粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被報(bào)告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。高熱時(shí)要有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可消失，持續(xù)不消者應(yīng)考慮腎累及可能。2、血清鐵蛋白升高：與疾病活動(dòng)正相關(guān)，見于80%以上，可作為本病的參考點(diǎn)，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。3、血沉明顯增快、CRP升高，即使在不發(fā)熱期或間歇期亦然。4、各項(xiàng)血清及免疫學(xué)檢查均無(wú)特異性。病變活動(dòng)期者IgG可增高，血清C反應(yīng)蛋白及粘蛋白的增高常作為活動(dòng)指標(biāo)。5、滑液呈炎性改變。6、血培養(yǎng)陰性。7、類風(fēng)濕因子多為陰性，少數(shù)可為弱陽(yáng)性。8、肝功能檢查多有不同程度的異常。診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)無(wú)明顯特異性診斷指標(biāo)，為排除性診斷，實(shí)驗(yàn)室做PET檢查，血沉指標(biāo)等可輔助診斷，骨髓象有時(shí)可正常。高熱、類特異性皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。主要條件：1、發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上；2、關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；3、典型皮疹；4、白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥0.80次要條件：咽痛；淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大；肝功能異常；類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性；排除：感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細(xì)胞增多癥）；惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤，白血病）；風(fēng)濕?。ㄓ绕涫嵌鄤?dòng)脈炎，伴有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎）。具有以上主要和次要條件的5項(xiàng)或5項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中應(yīng)有至少2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，并排除上述所列疾病者，可確立診斷。四、治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。1.非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個(gè)月，再逐漸減量。定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng)。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預(yù)后良好。2.糖皮質(zhì)激素對(duì)單用NSAIDs無(wú)效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時(shí)1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時(shí)補(bǔ)充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、活性維生素D。3.改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。中醫(yī)認(rèn)識(shí)中醫(yī)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，一是認(rèn)為本病屬“溫病”范疇，主要依據(jù)是證見壯熱，發(fā)熱時(shí)煩躁不寧，口不甚渴，斑疹時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，舌質(zhì)紅絳，脈細(xì)數(shù)等癥狀為主，病勢(shì)在氣營(yíng)之間徘徊，或是氣營(yíng)兩燔之象。二是認(rèn)為本病應(yīng)歸屬“痹癥”、“厲節(jié)風(fēng)”的范疇，結(jié)合本病關(guān)節(jié)病變以疼痛為主，間有游走或腫脹等特點(diǎn)，認(rèn)為是寒邪為主，可分屬風(fēng)寒也痛、寒濕痹痛范疇。其病機(jī)為寒濕內(nèi)閉，侵襲肌骨，阻滯經(jīng)絡(luò)，格陽(yáng)于外，逼陰于內(nèi)，久之化熱傷陰而成本病。其臨床分型也并非固定不變，常常是熱盛時(shí)處氣營(yíng)兩燔之勢(shì)，熱降之后呈氣陰兩虛之象，故在治療時(shí)必須顧及祛邪，調(diào)正陰陽(yáng)兩方面。變應(yīng)性亞敗血癥根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為：風(fēng)熱犯衛(wèi)型、氣營(yíng)兩燔型、濕熱蘊(yùn)毒型和陰虛內(nèi)熱型等型。1、風(fēng)熱犯衛(wèi)型【證見】發(fā)熱惡寒，汗出，頭痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬腫痛，口干微渴，關(guān)節(jié)焮腫灼痛，屈伸不利，胸前頸背可見紅色皮疹，隨熱退而消，舌邊尖紅，苔薄白或薄黃，脈浮數(shù)。本證為外感風(fēng)熱病邪，攻注骨節(jié)，痹阻經(jīng)絡(luò)，犯及關(guān)節(jié)、皮肉、筋脈，使血脈痹阻，津液凝聚。病在肺衛(wèi)，為實(shí)證;高熱、咽痛、關(guān)節(jié)焮腫灼痛及胸前頸背可見紅色皮疹、隨熱追而消為辨證要點(diǎn)。2、氣營(yíng)兩燔型【證見】高熱不退，汗出、小惡寒，渴甚喜冷飲，顏面紅赤，煩躁不安，或神昏譫語(yǔ)，紅斑紅疹.咽痛甚、吞咽困難，關(guān)節(jié)疼痛較甚，溲黃，便干。舌紅苔黃或舌紅絳少苔，脈滑數(shù)或洪數(shù)。本證為熱毒熾盛，氣營(yíng)兩燔，并在氣營(yíng)，為實(shí)證;高熱、神昏及皮膚紅疹及瘀點(diǎn)改變?yōu)楸孀C要點(diǎn)。3、濕熱蘊(yùn)毒型【證見】日晡潮熱，四肢沉重酸脹，關(guān)節(jié)灼痛，浮腫或關(guān)節(jié)積液，以下肢為重，全身困乏無(wú)力，咽干口苦，瘰疬不消，納呆惡心，尿黃赤.大便不爽，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。乃為素日過食膏粱辛辣，脾為濕困，濕熱內(nèi)生，脾胃蘊(yùn)熱，復(fù)感外邪，內(nèi)外相引，熱毒重可生濕，濕邪盛可化熱，濕熱毒交熾，留滯經(jīng)絡(luò)、筋脈、皮肉和骨節(jié)。病在脾胃，為實(shí)證;日晡潮熱、關(guān)節(jié)腫痛積液及四肢沉重酸脹為辨證要點(diǎn)。4、陰虛內(nèi)熱型【證見】感受風(fēng)濕熱邪，或感受時(shí)疫毒邪暑濕，或濕熱蘊(yùn)結(jié)日久，以及失治誤治均可導(dǎo)致耗傷津液，致陰血不足，邪氣阻滯經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，日久也致血脈不利，而致低熱晝輕夜重，盜汗、口干咽燥，手足心熱，面色潮紅，瘰疬腫痛，腰痛酸軟，關(guān)節(jié)熾痛，腿足消瘦，筋骨痿軟，或有肌肉萎縮，斑疹鮮紅，胸痛心悸，小便赤澀，大便干秘，舌紅苔少，脈細(xì)數(shù)。病在肝、脾、腎，為虛證;潮熱盜汗、關(guān)節(jié)熾痛、腰背酸軟和筋骨痿軟為辨證要點(diǎn)。

近來(lái)部分患者多次咨詢我關(guān)于成人斯蒂爾病的概念，現(xiàn)給予大家一個(gè)較詳細(xì)的介紹。成人斯蒂爾病是以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛／炎為三大臨床表現(xiàn)，常有單核-吞噬系統(tǒng)累及(如咽峽炎、淋巴結(jié)、肝脾腫大)，以急性時(shí)相反應(yīng)為突出的實(shí)驗(yàn)室特征(白細(xì)胞、血清鐵蛋白增高)的系統(tǒng)性風(fēng)濕病。從1897年病理學(xué)家GeorgeF．Still首先報(bào)道，到1971年EricBywaters正式定名本病，至今對(duì)該病仍然知之甚少，發(fā)病機(jī)制還不清楚，診斷目前還是排除性的，主要還是經(jīng)驗(yàn)性的治療。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要參照Cush等標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。Fautrel等于2002年提出了一個(gè)新的分類標(biāo)準(zhǔn)，將發(fā)熱≥39℃、關(guān)節(jié)痛、咽峽炎、一過性皮疹、中性粒細(xì)胞≥80％、糖基化鐵蛋白≤20％列為主要標(biāo)準(zhǔn)；白細(xì)胞≥10×109／L，固定的斑丘疹作為次要標(biāo)準(zhǔn)。認(rèn)為≥4條主要標(biāo)準(zhǔn)，或3條主要標(biāo)準(zhǔn)＋2條次要標(biāo)準(zhǔn)就可診斷本病，且無(wú)須排除其他疾病。 本文由復(fù)興醫(yī)院感染內(nèi)科網(wǎng)站（http://ganran.lingdi.net/）提供。

[概述]斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。╝dult onset still’s disease AOSD）。本病曾有過許多名稱，國(guó)內(nèi)有人長(zhǎng)期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無(wú)特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無(wú)地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。[臨床表現(xiàn)]1、癥狀和體征（1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來(lái)。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spiking fever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。 （2）皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時(shí)皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時(shí)隱時(shí)現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機(jī)械刺激或由于熱水浴，受刺激相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。（3）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀 幾乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少病人受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度增高。（4）咽痛 多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時(shí)存在于整個(gè)病程中，發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對(duì)咽痛無(wú)效。（5）其他臨床表現(xiàn) 成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。2、實(shí)驗(yàn)檢查（1）血常規(guī) 90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L。約50%病人血小板計(jì)數(shù)升高，嗜酸粒細(xì)胞無(wú)改變。可合倂正細(xì)胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽(yáng)性但滴度低。血補(bǔ)體水平正?；蚱?。（5）血清鐵蛋白（serum ferritin SF） 本病SF水平增高，且其水平與病情活動(dòng)相關(guān)。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對(duì)觀察病情是否活動(dòng)及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。 表3、放射學(xué)表現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎者可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，此在腕關(guān)節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形。[診斷及鑒別診斷]1、診斷要點(diǎn)對(duì)出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關(guān)的檢查，應(yīng)疑及本病。 （1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。（2）皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。（3）通常有關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎，早期呈少關(guān)節(jié)炎，也可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。（4）外周血白細(xì)胞顯著增高，主要為中性粒細(xì)胞增高，血培養(yǎng)陰性。（5）血清學(xué)檢查，多數(shù)患者類風(fēng)濕因子和抗核體均陰性。（6）多種抗菌素治療無(wú)效，而糖皮質(zhì)激素有效。2、鑒別診斷在診斷成人斯蒂爾病之前應(yīng)與下列疾病相鑒別： （1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風(fēng)疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥，結(jié)核病，萊姆?。↙yme病），梅毒和風(fēng)濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。（3）結(jié)締組織病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病等。（4）血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，韋格內(nèi)肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動(dòng)脈炎等。（5）其他疾?。貉宀?，結(jié)節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克隆氏病（Crohn氏?。┑?。[治療原則及方案]本病尚無(wú)根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。1、藥物治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、腎上腺糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。（1）非甾類抗炎藥（NSAIDs）急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs。近年，根據(jù)環(huán)氧化酶同功異構(gòu)體理論，又將NSAIDs區(qū)分為選擇性COX-2抑制劑（如昔布類等）與非選擇性NSAIDs。前者能明顯減少嚴(yán)重胃腸道等不良反應(yīng)。在選擇使用NSAIDs時(shí)，有胃腸、肝、腎及其他器官疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。無(wú)論使用哪一種NSAIDs都應(yīng)遵循個(gè)體化和足量原則；不宜二種NSAIDs聯(lián)合使用；一種NSAIDs足量使用1-2周無(wú)效可更換另一種。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類病人予后良好。（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素對(duì)單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用強(qiáng)的松1-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量。然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時(shí)1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強(qiáng)的松。長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時(shí)補(bǔ)充抗骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、調(diào)整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。（3）改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。使用DMARDs時(shí)，首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5-15mg/周。病情較輕者也可用羥基氯喹。對(duì)較頑固病例可考慮使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素A。使用環(huán)磷酰胺時(shí)，有沖擊療法及小劑量用法，兩者相比較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據(jù)病情在使用MTX時(shí)基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他DMARDs。當(dāng)轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)，可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎DMARDs聯(lián)合用藥，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制劑。在多種藥物治療難以緩解時(shí)也可MTX+CTX。如病人對(duì)MTX不能耐受可換用萊氟米特（LEF），在使用LEF基礎(chǔ)上可與其他DMARDs聯(lián)合。用藥過程中，應(yīng)密切觀察所用藥物的不良反應(yīng)，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（SF），如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素，但為繼續(xù)控制病情防止復(fù)發(fā)，DMARDs應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用較長(zhǎng)時(shí)間，但劑量可酌減。（4）植物制劑部分中草藥制劑，已在多種風(fēng)濕性疾病治療中應(yīng)用。（5）其他藥物 抗腫瘤壞死因子-α國(guó)外已有應(yīng)用。靜脈內(nèi)注射丙種球蛋白尚有爭(zhēng)議。2、手術(shù)治療進(jìn)入以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應(yīng)定期對(duì)受累關(guān)節(jié)拍攝X照片，如有關(guān)節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應(yīng)參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手術(shù)治療，行關(guān)節(jié)成形術(shù)、軟組織分解或修復(fù)術(shù)及關(guān)節(jié)融合術(shù)，但術(shù)后仍需藥物治療。[預(yù)后]不同患者病情、病程呈多樣性，反應(yīng)本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，有自限傾向。多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動(dòng)的類型，最終出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)炎，有軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無(wú)特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時(shí)調(diào)整藥物，以改善預(yù)后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。

斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。ˋOSD）。曾用名“變應(yīng)性亞敗血癥” 。 本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無(wú)特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后后才考慮其診斷。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，無(wú)地域差異。好發(fā)年齡在16~35歲，高齡發(fā)病亦可見到。一、病史采集要點(diǎn)1、現(xiàn)病史（1）詳述起病過程：起病緩急，發(fā)熱時(shí)間、波動(dòng)范圍、熱型、伴隨癥狀；皮疹形態(tài)、分布、持續(xù)時(shí)間、與發(fā)熱的關(guān)系；有無(wú)多關(guān)節(jié)痛和肌肉疼痛，部位、程度、持續(xù)時(shí)間及與發(fā)熱的關(guān)系；有無(wú)咽痛。已做檢查如常規(guī)檢查、血清學(xué)檢查、X線等的結(jié)果，已用治療（特別是抗生素及糖皮質(zhì)激素）及其治療反應(yīng)。（2）內(nèi)臟受累的癥狀及表現(xiàn)：皮膚鞏膜發(fā)黃、胸悶、氣短、心悸、水腫、腹痛等癥狀。（3）目前患者的癥狀及一般情況。2、既往史：出疹前的用藥史。3、家族史：直系親屬中有無(wú)自身免疫病病史。二、體格檢查要點(diǎn)1、皮膚粘膜：皮疹的特點(diǎn)、分布、范圍、程度，有無(wú)koebner現(xiàn)象等。有無(wú)皮膚粘膜蒼白、黃染等。2、各系統(tǒng)檢查：有無(wú)咽部充血、扁桃腺腫大、異常分泌物等。有無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)大。肺受累可聞及啰音。心臟查體可有竇性心動(dòng)過速等，偶可聞及心包摩擦音。3、四肢關(guān)節(jié)：有無(wú)關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、畸形和功能受限，有無(wú)肌肉壓痛，肌力是否異常，腱反射是否正常對(duì)稱。感覺是否正常。4、注意尋找感染病灶，如副鼻竇、扁桃體、肝膽及泌尿系統(tǒng)等。三、輔助檢查1、化驗(yàn)檢查（1）血尿便常規(guī)、生化全項(xiàng)、ESR、CRP、嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、Ig、蛋白電泳、等。在疾病活動(dòng)期，90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L。（2）免疫學(xué)檢測(cè)：抗核抗體、抗ENA七項(xiàng)、RF、抗mDNA、ANCA、抗著絲點(diǎn)抗體、冷球蛋白、ASO等。（3）血清鐵蛋白（SF）：顯著增高，且其水平與病情活動(dòng)相關(guān)。（4）感染相關(guān)檢查：血（或骨髓）、中段尿及咽拭子培養(yǎng)；抗EBV/CMV/細(xì)小病毒抗體，抗支原體/衣原體/軍團(tuán)菌抗體，肥達(dá)外斐反應(yīng)等。2、特殊檢查（1）PPD試驗(yàn)。（2）X線片檢查：肺及病變關(guān)節(jié)。（3）B超：肝、膽、胰、脾、雙腎及腹腔淋巴結(jié)。（4）骨髓涂片檢查，包括常規(guī)分類及找寄生蟲(必要時(shí)行骨髓培養(yǎng))。（5）淋巴結(jié)或皮疹活檢，關(guān)節(jié)腔穿刺及關(guān)節(jié)液培養(yǎng)（必要時(shí)）。四、診斷與鑒別診斷要點(diǎn)1、診斷要點(diǎn)本病無(wú)特異性診斷方法，國(guó)內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)（見表11-1），日本標(biāo)準(zhǔn)（見表11-2）和美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（見表11-3）。表11-1 Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件發(fā)熱≥39℃關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子<1：80抗核抗體<1：100另需具備下列任何兩項(xiàng)血白細(xì)胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大表11-2 日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上典型皮疹 白血細(xì)胞≥15×109/L次要條件咽痛淋巴結(jié)和/或脾腫大肝功能異常類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項(xiàng)或更多條件（至少含兩項(xiàng)主要條件），可做出診斷。表11-3 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1987年）主要條件持續(xù)性或間斷性發(fā)熱一過性的橙紅色皮疹或斑丘疹多/少關(guān)節(jié)炎白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增高次要條件咽痛、肝功能異常、淋巴結(jié)腫大、脾大及其他器官受累具有上述4項(xiàng)主要條件者可確診。具有發(fā)熱和皮疹中2項(xiàng)主要條件，再加上1項(xiàng)以上次要條件可懷疑本病。必須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是排除性診斷，至今仍無(wú)特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時(shí)觀察病情變化。2、常見鑒別診斷（1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風(fēng)疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等）、感染性心內(nèi)膜炎、腦膜炎球菌菌血癥、淋球菌菌血癥及其他細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥、結(jié)核病、萊姆病、梅毒和風(fēng)濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病、淋巴瘤、免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。（3）結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病等血管炎類的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫、血栓性血小板減少性紫癜、大動(dòng)脈炎等。（4）其他疾?。貉宀　⒔Y(jié)節(jié)病、原發(fā)性肉芽腫性肝炎、克羅恩病，藥物過敏。五、治療計(jì)劃1、藥物治療（1）非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個(gè)月，再逐漸減量。有胃腸疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素：對(duì)單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)性損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松每日0.5 mg～1mg/kg。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量，以最小有效量維持。對(duì)重癥者可用甲基潑尼松龍沖擊治療。（3）改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）：用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。病情較輕者的慢性系統(tǒng)性病變，如發(fā)熱、乏力、皮疹、漿膜炎等可用羥氯喹。關(guān)節(jié)病變明顯者首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5～20mg/周。還可根據(jù)病情在MTX基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他DMARDs。如病人對(duì)MTX不能耐受可換用來(lái)氟米特（LEF），在使用LEF基礎(chǔ)上也可與其他DMARDs聯(lián)合。對(duì)較頑固病例可考慮使用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及環(huán)孢素A。當(dāng)轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)，可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎DMARDs聯(lián)合用藥。在多種藥物治療難以緩解時(shí)也可MTX+CTX。（4）植物制劑：在本病慢性期，以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)亦可觀察使用，如雷公藤多苷30 mg～60mg/日；青藤堿20 mg～80mg，3次/日；白藥總苷600 mg 2～3次/日。（5）其他藥物 抗腫瘤壞死因子-國(guó)外已有應(yīng)用。靜脈注射丙種球蛋白尚有爭(zhēng)議。2、手術(shù)治療以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應(yīng)定期對(duì)受累關(guān)節(jié)拍攝X照片，如有關(guān)節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應(yīng)參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手術(shù)治療，行關(guān)節(jié)成形術(shù)、軟組織分解或修復(fù)術(shù)及關(guān)節(jié)融合術(shù)，但術(shù)后仍需藥物治療。六、預(yù)后估計(jì)患者病情、病程呈多樣性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。40％-50％患者有自限傾向，也有慢性持續(xù)活動(dòng)的類型，無(wú)皮疹、HLA-B35陽(yáng)性者病情較輕。20％發(fā)生慢性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞。死亡原因多種多樣，主要由于繼發(fā)感染、糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)、肝功能衰竭等多臟器損害。幼年有Still病、持續(xù)RF、ANA陽(yáng)性、HLA-DR6陽(yáng)性提示預(yù)后較差。

來(lái)源：中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)【概述】斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。╝dult onsetstill’s disease AOSD）。本病曾稱為“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚。臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者可伴系統(tǒng)損害。由于無(wú)特異性的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)，需排除感染、腫瘤以及其他結(jié)締組織病后才考慮其診斷。某些患者即便診斷為成人斯蒂爾病，也需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，無(wú)地域差異。好發(fā)年齡為16-35歲，高齡發(fā)病亦可見到?！九R床表現(xiàn)】1、癥狀和體征（1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月后才陸續(xù)表現(xiàn)出來(lái)。80%以上的患者呈典型的弛張熱（remittentfever），通常於傍晚體溫驟然升高，達(dá)39℃以上，伴或不伴寒戰(zhàn)，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常體溫高峰每日一次，每日二次者少見。 （2）皮疹 是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上患者，典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時(shí)皮疹形態(tài)多變，可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦消失。另一皮膚異常是由于衣服、被褥皺折、搓抓等機(jī)械刺激或熱水浴，使得相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即Koebner現(xiàn)象，約見于1/3的患者。（3）關(guān)節(jié)及肌肉幾乎100%患者有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎在90%以上。膝、腕關(guān)節(jié)最常累及，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少患者受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直、畸形。肌肉疼痛常見，約占80%以上。多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度增高。（4）咽痛多數(shù)患者在疾病早期有咽痛，有時(shí)存在于整個(gè)病程中，發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。可有咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療無(wú)效。（5）其他臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛（少數(shù)似急腹癥）、胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎、中樞神經(jīng)異常、周圍神經(jīng)損害。少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。2、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血常規(guī)在疾病活動(dòng)期，90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L。約50%患者血小板計(jì)數(shù)升高，嗜酸粒細(xì)胞無(wú)改變?？珊喜⒄?xì)胞正色素性貧血。幾乎100%患者血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，僅少數(shù)人可呈低滴度陽(yáng)性。血補(bǔ)體水平正?；蚱?。（5）血清鐵蛋白（serum ferritin SF）本病SF水平增高，且其水平與病情活動(dòng)呈正相關(guān)。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對(duì)判斷病情是否活動(dòng)及評(píng)價(jià)治療效果有一定意義。 （6）滑液和漿膜腔積液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。3、放射學(xué)表現(xiàn)在有關(guān)節(jié)炎的患者，可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹和關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)間隙狹窄，這種改變最易在腕關(guān)節(jié)出現(xiàn)。軟骨下骨也可破壞，最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形?！驹\斷及鑒別診斷】1、診斷要點(diǎn) 如出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及陽(yáng)性的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，應(yīng)疑及本病。（1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈弛張熱，一般每日1次。（2）皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。（3）通常有關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎，早期呈少關(guān)節(jié)炎，也可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。 （4）外周血白細(xì)胞顯著增高，主要為中性粒細(xì)胞增高，血培養(yǎng)陰性。（5）血清學(xué)檢查：多數(shù)患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體均陰性。 （6）多種抗菌素治療無(wú)效，而糖皮質(zhì)激素有效。2、診斷標(biāo)準(zhǔn)本病無(wú)特異性診斷方法，國(guó)內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。（1）Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件發(fā)熱≥39℃關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子<1：80抗核抗體<1：100另需具備下列任何兩項(xiàng)血白細(xì)胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大（2）日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件發(fā)熱≥39℃并持續(xù)一周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)兩周以上典型皮疹白血細(xì)胞≥15×109/L次要條件咽痛淋巴結(jié)和/或脾腫大肝功能異常 類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項(xiàng)或更多條件（至少含兩項(xiàng)主要條件），可做出診斷。3、鑒別診斷 在診斷成人斯蒂爾病之前應(yīng)注意排除下列疾病：（1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風(fēng)疹病毒、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎雙球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥，結(jié)核病，萊姆病（Lyme?。?，梅毒和風(fēng)濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤等。 （3）結(jié)締組織病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)性干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病等。 （4）血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，韋格納肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動(dòng)脈炎等。（5）其他疾?。貉宀?，結(jié)節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克羅恩氏病（Crohn氏?。┑?。【治療原則及方案】本病尚無(wú)根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。 常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。1非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個(gè)月，再逐漸減量。定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng)。常用的NSAIDs詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預(yù)后良好。 2糖皮質(zhì)激素對(duì)單用NSAIDs無(wú)效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時(shí)1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時(shí)補(bǔ)充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、活性維生素D。 3改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs） 激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。常用的DMARDs見下表使用DMARDs時(shí)，首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5-15mg/周，病情嚴(yán)重者可適當(dāng)加大劑量。病情較輕者可用羥基氯喹。對(duì)頑固病例選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素。使用環(huán)磷酰胺時(shí)，有沖擊療法及小劑量用法，兩者相比較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據(jù)病情在使用MTX基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他DMARDs。當(dāng)轉(zhuǎn)入以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的慢性期時(shí)，其治療可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：DMARDs聯(lián)合用藥有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制劑等。在多種藥物治療難以緩解時(shí)也可MTX+CYC。如患者對(duì)MTX不能耐受或療效不佳可改用來(lái)氟米特（LEF），在使用LEF基礎(chǔ)上還可與其他DMARDs聯(lián)合。用藥過程中，應(yīng)密切觀察所用藥物的不良反應(yīng)，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（SF），如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解后首先要將激素減量，但為繼續(xù)控制病情防止復(fù)發(fā)，DMARDs應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用較長(zhǎng)時(shí)間，劑量可酌減。4植物制劑部分植物制劑，如雷公藤多甙、青藤堿、白芍總甙已在多種風(fēng)濕性疾病治療中應(yīng)用。本病慢性期，以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)亦可使用（詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎用藥）?！绢A(yù)后】患者病情、病程呈多樣性，反映了本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，有自限傾向。而多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動(dòng)的類型，最終表現(xiàn)為慢性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無(wú)特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時(shí)調(diào)整藥物，以改善預(yù)后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷，改變治療方案。

患者：本人得有成人still病,平時(shí)很容易傷風(fēng)感冒,本想通過晨跑等來(lái)提高體質(zhì)和抵抗力.今天早上在小區(qū)第一次晨跑,跑后就出現(xiàn)了頭痛和發(fā)冷,低燒37.6度。 請(qǐng)問:1、此病能否晨煉?若可以,何種運(yùn)動(dòng)最為適合? 2、若借用跑步機(jī)在室中鍛煉如何?比室外更優(yōu)否? 3、此病能否喝參茶?若行,現(xiàn)在季節(jié)可否? 謝謝！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 1、此病能否晨煉?若可以,何種運(yùn)動(dòng)最為適合?可以晨練，但要循序漸進(jìn)，設(shè)計(jì)好鍛煉時(shí)間、強(qiáng)度，逐漸增加，貴在堅(jiān)持?，F(xiàn)在天氣變化快，鍛煉時(shí)要注意保暖。2、若借用跑步機(jī)在室中鍛煉如何?比室外更優(yōu)否?最好跑步機(jī)和室外鍛煉相結(jié)合，陰雨天就在室內(nèi)，天氣好就在室外。3、此病能否喝參茶?若行,現(xiàn)在季節(jié)可否?STILL病屬于自身免疫性疾病，通俗的講，并非免疫功能低下，而是免疫狀態(tài)過于活躍、敏感，所以中醫(yī)調(diào)理上不輕易用補(bǔ)藥，人參一般不主張使用。當(dāng)然，如果夏天多汗，適當(dāng)喝點(diǎn)西洋參、鐵皮石斛茶，也是有好處的?；颊撸簻刂魅?您好!謝謝你百忙之中抽空詳細(xì)回復(fù)了我的問題.現(xiàn)還有一些問題想請(qǐng)教: 我四年前得成人still病,反反復(fù)復(fù),現(xiàn)在停藥有一個(gè)多月,偶而會(huì)有一點(diǎn)低燒,(本人一月前服用帕扶林和樂松。現(xiàn)在已停用。平常若有發(fā)燒已低燒為主，37.3度左右。偶而吃點(diǎn)板藍(lán)根等消炎藥).另外伴有手腳關(guān)節(jié)酸.前兩天復(fù)查血象,白細(xì)胞還有1萬(wàn)9千多,血沉21.我和我老婆現(xiàn)在都有30歲了,急需小孩, 請(qǐng)問:這個(gè)狀況能否生懷孕再治療,另外對(duì)寶寶的影響會(huì)有多大??? 聽說胎盤粉能提高調(diào)節(jié)免疫力,請(qǐng)問可否服用? 您是否是在中醫(yī)學(xué)院門診部坐診呀? 萬(wàn)分感謝!!浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 1.盡可能將病情控制后再考慮要下一代，中醫(yī)藥可以幫助你實(shí)現(xiàn)這個(gè)夢(mèng)想。一般對(duì)孩子影響不大，不用著急。2.胎盤粉，中醫(yī)叫紫河車，對(duì)這個(gè)疾病意義不大，不要隨便使用。3.我是在中醫(yī)學(xué)院門診部坐診，具體時(shí)間地點(diǎn)在我的個(gè)人網(wǎng)頁(yè)里有通告，你仔細(xì)看一下就是。最好將以前的檢查報(bào)告都帶來(lái)。患者：溫主任： 謝謝您的回復(fù)！ 我想問一下你門診的幾個(gè)醫(yī)院或門診部，那一個(gè)可以使用蕭山醫(yī)保。我是蕭山的。若可以我想到您那就診配幾付中醫(yī)，希望能早早實(shí)現(xiàn)我的愿望！呵呵 另外，我想問一下，鍛煉后體溫會(huì)升高，有時(shí)高時(shí)會(huì)到達(dá)37.5或37.6度,過較長(zhǎng)時(shí)間(有時(shí)要一個(gè)多小時(shí)或更長(zhǎng))才能降下,這是否正常?我膽心會(huì)增高白細(xì)胞,不利降下.???? 謝謝!浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 白細(xì)胞高說明炎癥沒有完全控制住，有必要調(diào)整治療方案。周三上午-杭州市潮王路318號(hào)浙江省新華醫(yī)院名醫(yī)館，小山醫(yī)?？梢哉Ｊ褂谩Ｓ浀脤z驗(yàn)報(bào)告帶來(lái)。患者：溫主任： 萬(wàn)分感謝您的回復(fù)。由于明天公司有事請(qǐng)不了假，我想星期六下午到中醫(yī)門診部過來(lái)就診。 另外，這兩天有個(gè)奇怪的現(xiàn)象想在此先請(qǐng)教一下：早晨起床前在床上口腔測(cè)量體溫高達(dá)38.9度,不到10分鐘起床著好衣后再次測(cè)量就降到了36.8-37.2度，連續(xù)測(cè)了兩天（其中今天早上我重復(fù)試了一次），結(jié)果都是一樣，讓我們百思不解。體溫計(jì)是正常的，我老婆也測(cè)了沒出現(xiàn)上述情況。請(qǐng)問這是何原因？浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平：說明你的體溫有波動(dòng)，身體對(duì)溫?zé)岬陌l(fā)散功能比較差。因這幾天外界溫度很低，所以起床后就很快降下來(lái)了?；颊撸簻刂魅危?這些天我的皮疹越來(lái)越歷害，腰部和大腿間出現(xiàn)了由小紅點(diǎn)匯集的斑塊，特別是癢的要命，背上等其它地方雖然沒有那樣歷害，不過都很癢。今天忍不住去了蕭山醫(yī)院就診，醫(yī)生確診為玫瑰康診，說是吃壞東西引起的（注：幾月前也出現(xiàn)過兩次），給掛三天鹽水和配了一些皮膚病藥膏（如鹵米松乳膏等），另配了一些藥。我膽心會(huì)不會(huì)和現(xiàn)服用的中藥相沖；另外，請(qǐng)問：這疹子是不是和我本生的病有關(guān)，現(xiàn)在掛鹽水要不要緊？？ 謝謝??！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 1.既然當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)配了三天鹽水給你，就按醫(yī)囑使用吧，一般對(duì)同時(shí)服用中藥影響不大。2.皮疹可能是過敏所致，引起過敏的因素很多，和STILL病本身也有一定關(guān)系?；颊撸簻刂魅危?首先預(yù)祝您及您的家人元旦快樂！工作順利！萬(wàn)事如意！同時(shí)萬(wàn)分感謝您對(duì)我耐心的問診！ 經(jīng)過這段時(shí)間的用藥，感覺身體還不錯(cuò)，雖然有可能白細(xì)胞還有一點(diǎn)高，另外由于皮膚出疹子用了藥膏，可我還是想問一下，現(xiàn)在這個(gè)狀況能否要小孩子呢？很想生個(gè)“小老虎”。呵呵！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 謝謝你的祝福。目前不影響你的生育問題。如果你要優(yōu)生優(yōu)育，請(qǐng)告訴我你最近的全部用藥情況好嗎？患者：溫主任： 這兩個(gè)月除了吃中藥外，用了一些治皮疹的藥，主要是：爐甘石洗劑、999皮炎平、鹵米松藥膏，另外吃了幾片富驪酸酮替芬散片。您看這些藥對(duì)生育有影響嗎？謝謝！??！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 沒有特別的影響，生活作息有規(guī)律，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，可以考慮播種了，先祝福你?；颊撸褐x謝，謝謝，萬(wàn)分感謝！衷心祝愿好人一生平安！我代表我們?nèi)以诖吮硎靖兄x，希望托您的福能如愿以償！ 溫主任，這星期六是元月2日，您還在門診部問診嗎？我是不是還得繼續(xù)吃幾個(gè)月的藥，是吧？呵呵！祝元旦快樂！新年快樂！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 繼續(xù)鞏固治療吧，現(xiàn)在的你服用的中藥處方中大部分是有利于精子的活動(dòng)性的。節(jié)假日是我正常工作，謝謝！患者：溫主任： 由于這兩星期有點(diǎn)事，沒有來(lái)院就診。沒辦法，上星期憑藥方去藥店配了藥吃了幾天，現(xiàn)在已停藥一天，請(qǐng)問這樣會(huì)不會(huì)影響鞏固治療呀？病不會(huì)反復(fù)吧??？這些天感到身還行。呵呵，若行，能不能按原藥方再吃一星期？ 祝新年新氣象！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 謝謝。如果有時(shí)間，最好來(lái)改個(gè)方。一定要注意合理飲食、有規(guī)律鍛煉，心情放松?；颊撸簻刂魅危?您好！首先謝謝您近一年來(lái)對(duì)我的盡心治療，讓我的病情得到穩(wěn)定！今天另有一事希望能得到你的幫助。 我老婆原本懷孕六個(gè)多月了，本想在順利生產(chǎn)后告訴您這個(gè)好消息，感謝您對(duì)我的幫助，可沒想到28周時(shí)早產(chǎn)，小孩子已夭折。由于四年前各種原因流產(chǎn)三次，清宮過三次。這次早產(chǎn)又碰到胎盤粘連，生產(chǎn)時(shí)又清宮一次。現(xiàn)在產(chǎn)后42天后檢查宮腔內(nèi)還有粘連物。醫(yī)生說，像我老婆這種情況以后生育可能會(huì)有問題，我們希望在接下來(lái)的日子能中藥調(diào)理一下，特別是對(duì)子宮的修復(fù)，避免下次再發(fā)生流產(chǎn)，希望能早日有個(gè)小寶寶。浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平：別客氣，下次你來(lái)看病的時(shí)候提醒我一下?；颊撸簻刂魅危?您好！前天我去鎮(zhèn)衛(wèi)生院做了一個(gè)尿常規(guī)化驗(yàn)，結(jié)果有隱血：好像是三個(gè)加。問一下，這個(gè)要緊嗎？平時(shí)要注意些什么？ 另外問一下，現(xiàn)在吃的中藥能吃蘿卜嗎？有何禁忌？ 謝謝！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 尿血三個(gè)加?建議你馬上休息,不要鍛煉,也不要上班.再去醫(yī)院復(fù)查一次,記得多河水.吃中藥期間可以吃蘿卜.患者：溫主任，尿常規(guī)的化驗(yàn)出來(lái)了，隱血還有一個(gè)加。問一下若有可能，我們打算下個(gè)月試孕，不知這個(gè)會(huì)不會(huì)影響寶寶。 謝謝！提前祝圣誕快樂！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 一個(gè)加問題不大，不影響生育的，安心播種吧患者：溫主任： 星期一早晨我又發(fā)燒了，38.5度，今天是38.1度。已經(jīng)兩天了。星期日未來(lái)想過來(lái)，后來(lái)又事沒來(lái)就診，現(xiàn)只能在星期四來(lái)杭州就診。也不知道是否是感冒了，但沒有流鼻涕也沒有咳嗽，只是頭有點(diǎn)痛還有大腿有些酸，大前天早晨還發(fā)現(xiàn)鼻子里有血塊，應(yīng)該是晚上流了鼻血。心里好是膽心，又碰到這兩天你不就診，打算今天傍晚去蕭山醫(yī)院掛點(diǎn)消炎鹽水。 不會(huì)是老病的原因吧？還是由于尿隱血的原因，還是感冒了？本打算試孕，真怕這一來(lái)對(duì)寶寶會(huì)有影響。 溫主任：這兩天我怎么弄比較好，能先掛點(diǎn)鹽水嗎？這次發(fā)燒會(huì)對(duì)試孕帶來(lái)影響嗎？ 謝謝！提前祝圣誕快樂！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 根據(jù)我對(duì)你病情的整個(gè)分析和了解,這次的發(fā)熱當(dāng)與SILLL病關(guān)系不大,可能還是外感引起.基于上述考慮,對(duì)男性來(lái)說,授精對(duì)下一代是沒有影響的.今天你再去測(cè)量一下體溫,如果低于38度,不需要掛鹽水.不妨你可以吃點(diǎn)雙黃連口服液或清熱解毒口服液.患者：溫主任： 在新年來(lái)臨之際，在此祝您新年快樂！身體健康！合家歡樂！萬(wàn)事如意！感謝您一直對(duì)我的精心治療！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平：謝謝謝謝,祝愿你們?cè)琰c(diǎn)添個(gè)小寶寶!患者：溫主任： 您好！ 有點(diǎn)郁悶，吃了兩貼中藥了，可體溫還是時(shí)不時(shí)的會(huì)有。今天雖然好一些了，但晚上測(cè)了一下還有38.2度。羚羊角粉到今天晚上已吃了5支了，眼看只有兩支，只夠一天吃了。若再發(fā)燒不知怎么辦了？問一下，若明后天還是發(fā)燒38度以上，是不是要再配一些羚羊角粉？另外，那天就診回來(lái)了，發(fā)現(xiàn)兩大腿與腰之間以及兩腋下都很癢，一撓就出現(xiàn)一顆顆一塊塊的疹子，現(xiàn)買了一支皮炎平在用。真的好怕是老毛病復(fù)發(fā)了。 真的好感謝您一直對(duì)我病的關(guān)心及精心治療。謝謝！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平：注意休息，會(huì)很快為穩(wěn)定下來(lái)的，下次來(lái)可能要化驗(yàn)一個(gè)血常規(guī)患者：溫主任： 您好！ 上星期我配了藥，服了三貼，病情基本穩(wěn)定，也沒發(fā)燒了。只是這些天好像有點(diǎn)感冒，鼻塞等癥狀，不過沒發(fā)燒。本來(lái)今天到蕭山醫(yī)院來(lái)就診，但輪到我剛好沒號(hào)子了。本來(lái)想讓您給加個(gè)號(hào)，但后來(lái)公司有事外去回來(lái)中午十二點(diǎn)多了，想想你也下班了就沒來(lái)了?，F(xiàn)在沒能配上藥又怕病情會(huì)不穩(wěn)定，請(qǐng)問： 我能不能按上星期的藥方去配幾天吃？還是你能不能我傳上藥方煩您幫我改一下后我再去配？您說行不行？ 麻煩您了！謝謝！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平：可以，你上傳處方我?guī)湍阈薷囊幌掳苫颊撸核＝瞧ㄏ龋?0G、生地18G、赤芍12G、丹皮12G、銀花15G、大青葉15G、升麻9G、炙鱉甲（先）20G、苦參12G、生米仁15G、青風(fēng)藤30G、地龍15G、雷公藤（先）10G、細(xì)辛4G、生草6G、青蒿18G、知母15G 注：原發(fā)票開方生草為甘草，銀花為金銀花，不知是否一樣。 這兩天感覺還行，只是有時(shí)感到有點(diǎn)乏力，還有一點(diǎn)點(diǎn)鼻塞，痰有些多。 麻煩您了！萬(wàn)分感謝！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 暫時(shí)改方如下： 水牛角片（先）30G、生地18G、赤芍12G、丹皮12G、銀花15G、陳皮12G、升麻9G、炙鱉甲（先）20G、苦參12G、生米仁15G、青風(fēng)藤30G、地龍15G、雷公藤（先）10G、細(xì)辛4G、生草6G、青蒿18G、六一散（包）10G患者：溫教授： 您好！首先在此提前祝您和您的家人國(guó)慶節(jié)快樂！ 感謝您一直來(lái)對(duì)我病的精心治療，告訴您我的一個(gè)好消息，我老婆在國(guó)慶期間即將分娩，我將要做爸爸了，這主要感謝您對(duì)的我治療，沒有您我們也不能及時(shí)的能要寶寶，對(duì)您的感激我和家人一直銘記在心，現(xiàn)在只能在此代表我的家人和即將出世的寶寶由衷的表示感謝，祝好人一生平安！ 另外，還是要麻煩您。今天我又不小心發(fā)燒了，體溫在38度上下，主要是腳關(guān)節(jié)酸和咽候痛，感到熱乎乎的，因明天不能及時(shí)來(lái)杭就診，問一下能不能先服用您上次給我開的藥方試試？水牛角片（先）30G、生地18G、赤芍12G、丹皮12G、銀花15G、大青葉15G、升麻9G、炙鱉甲（先）20G、苦參12G、生米仁15G、青風(fēng)藤30G、地龍15G、雷公藤（先）10G、細(xì)辛4G、生草6G、青蒿18G、知母15G 還有我還想請(qǐng)教您一個(gè)問題，聽說臍帶血能治療自身免疫力疾病，我想問一下我寶寶的臍帶血是否有可能治療我的成人still病？呵呵！ 又一次麻煩您，還請(qǐng)見諒！謝謝！祝國(guó)慶節(jié)快樂！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 1.為你即將做父親的幸福感動(dòng)非常高興，真心祝賀你！2.如果實(shí)在來(lái)不了，你可以暫時(shí)按上次處方服用。如果用了三天后提問還沒有恢復(fù)正常，建議你來(lái)找我改方。3.關(guān)于臍帶血治療自身免疫性疾病，確實(shí)有報(bào)道，但尚處在研究階段，還有許多復(fù)雜的問題沒有解決好，暫時(shí)不鼓勵(lì)使用?；颊撸簻亟淌冢?您好！ 是這樣的，我家里有一些西洋參膠囊，想問一下像我這樣的體質(zhì)和病情能吃嗎？若可以吃，現(xiàn)在這個(gè)季節(jié)吃好嗎？適合什么時(shí)候吃好？多少量合適？還有生命維他這樣的維生素能吃嗎？ 另外，今天又有點(diǎn)發(fā)燒，早上38度，現(xiàn)在在吃雙黃蓮口服液。上次發(fā)燒后來(lái)沒去配藥，也吃了兩天雙黃蓮口服液后來(lái)也就好了。西洋參好像是冷的，發(fā)燒能吃嗎？ 謝謝您一次次耐心的回復(fù)我。謝謝！浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 發(fā)燒的時(shí)候不宜吃補(bǔ)品。這個(gè)季節(jié)可以吃西洋參，但更加適合吃鐵皮石斛患者：溫醫(yī)生; 告訴您我家的一個(gè)好消息,我老婆在10月16日順利生下了一個(gè)千金。在此再次對(duì)您對(duì)我的治療表示感謝。浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院中醫(yī)免疫風(fēng)濕科溫成平： 太好了，恭喜恭喜！做爸爸很辛苦，你也要學(xué)會(huì)在沒有疲倦之前先休息。