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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先，我們需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管滿逐漸升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升（類似被繩子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牽拉，圓錐低位，造成脊髓及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變。兒童先天性脊髓栓系起病隱匿，神經(jīng)功能障礙呈進(jìn)行性加重，致殘率高，成年后嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)（每個小朋友可表現(xiàn)為其中一項或多項不適）：（1）腰骶部皮膚改變：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。多存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢運動障礙：表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。（3)下肢感覺障礙：表現(xiàn)為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。（4)大小便功能障礙：大便秘結(jié)、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等。輔助檢查（需要做的檢查）：（1） MRI是—首選方法，可清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)以及增粗的終絲，并可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)（外）脂肪瘤、脊髓空洞癥、脊髓縱裂及其他合并的畸形，對于制訂手術(shù)方案有重要參考意義。（2）腰骶尾椎CT檢查：確定有無脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流動力學(xué)檢查：評價泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。（4）直腸肛門測壓：評估排便功能情況。治療方法：對兒童脊髓栓系進(jìn)行早期積極的手術(shù)是有效的治療方法。手術(shù)效果：如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復(fù)的，手術(shù)僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時手術(shù)可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。2021年08月05日
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 1.什么是脊髓拴系綜合征？脊髓拴系綜合征（tetheredcordsyndrome，TCS）又稱脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同時出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。臨床主要表現(xiàn)為下肢感覺、運動功能障礙、大小便失禁等神經(jīng)損害的癥候群。MRI可見脊髓圓錐低位，終池增寬，終絲增粗2.脊髓拴系綜合征的發(fā)病機制？脊髓是長圓柱形神經(jīng)組織，自頸以下逐漸變細(xì)，在頸和腰部兩處膨大，下端尖削為脊髓圓錐呈圓柱狀，終于第1腰椎下緣。正常情況下，胎兒在3個月時脊髓與椎管等長，以后椎管生長較快，新生兒脊髓終止于第3腰椎下緣，成人則在腰1～2椎體之間。由于不等速度生長，腰骶神經(jīng)根需斜行才能達(dá)到相應(yīng)的椎孔內(nèi)，長的下行神經(jīng)根形成馬尾，且隨著脊椎的彎曲，脊髓圓錐的位置可以在一定范圍內(nèi)上下移位，馬尾及終絲則不和硬脊膜粘連。當(dāng)上述發(fā)育過程發(fā)生障礙時則可導(dǎo)致脊髓圓錐下移及馬尾神經(jīng)叢和椎管后壁的粘連牽拉，使脊髓圓錐位置下降及神經(jīng)終絲相對固定。3.脊髓拴系綜合征的治療原則是什么?脊髓拴系綜合征患者發(fā)病風(fēng)險主要與患者年齡、性別和全身情況有關(guān)，男∶女為2∶1；凡有排尿、排便障礙，下肢感覺、運動障礙，足畸形等癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術(shù)者，均需疑為本病，一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療；對脊髓脊膜膨出的患者應(yīng)在脊髓栓系松解的同時作修補術(shù)，術(shù)中應(yīng)避免損傷圓錐和馬尾。手術(shù)治療為主要治療方式，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院戴大偉教授強調(diào)，一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術(shù)治療，擴大椎板減壓，切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和（或）組織（包括異?；蜃冃蔚墓琴|(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲），切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫。2021年06月09日1275
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓栓系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。脊髓栓系可由脊髓終絲緊張、脂肪脊髓脊膜膨出、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇及皮樣囊腫甚至膀胱膨出等引起。 脊髓栓系手術(shù)前患友們是否有焦慮和緊張情緒，是否對手術(shù)準(zhǔn)備毫無頭緒，其實這些都是術(shù)前正常的心理狀態(tài)。為了減輕疑慮，給大家介紹一下手術(shù)前的準(zhǔn)備工作。 脊髓栓系手術(shù)前的準(zhǔn)備工作： 1.手術(shù)前要驗血。一般住院后第二天早上抽血(成人前一天晚上十點禁食水;兒童可根據(jù)情況決定)。 2、術(shù)前常規(guī)需要做胸透、心電圖;根據(jù)病人的情況，可選擇的檢查包括腹部B超和心臟彩色多普勒超聲，膀胱B超及殘余尿檢查，必要時可能需要復(fù)查脊柱MRI。 3.手術(shù)前一天不能離開醫(yī)院。需要在手術(shù)部位做抗生素皮試和手術(shù)部位備皮。手術(shù)前一晚需要使用甘油灌腸或開塞露灌腸。一般成年人在前一天晚上十點以后開始禁食水，孩子視具體情況而定(母乳喂養(yǎng)禁奶四個小時，奶粉喂養(yǎng)禁食水六個小時)。 4.手術(shù)前一天，醫(yī)生會要求家屬簽署手術(shù)同意書，并告知家屬大概的手術(shù)時間、手術(shù)方法、潛在風(fēng)險以及術(shù)后注意事項。 5.手術(shù)前需要準(zhǔn)備的物品，兒童需要準(zhǔn)備嬰兒貼和退燒藥(一歲以內(nèi)準(zhǔn)備布洛芬滴劑一瓶;一歲以上兒童準(zhǔn)備一瓶布洛芬混懸液);五百克食用鹽;五歲以上的孩子需要準(zhǔn)備一個腹圍。 6.手術(shù)前一天交住院押金。 7. 術(shù)前準(zhǔn)備需要家屬的積極配合和參與。只有做好充分的準(zhǔn)備，我們才能取得更好地做下一步治療! 溫馨提示：以上是關(guān)于脊髓栓系手術(shù)前需要做好哪些準(zhǔn)備的介紹，希望對患友及其家屬有所幫助。2021年05月07日1955
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合癥又叫做脊髓栓系，它是一種先天性疾病，脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。 兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。 對本病治療的方法就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能正常的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。除有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對于無癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無統(tǒng)一認(rèn)識，部分學(xué)者認(rèn)為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認(rèn)為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時手術(shù)。2021年05月06日2481
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周建軍副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮贅；有遺尿，內(nèi)褲污糞、雙足有“馬蹄”畸形的癥狀需更加警惕，建議到醫(yī)院進(jìn)行篩查，孩子患終絲型脊髓栓系風(fēng)險相對增高。 終絲型脊髓栓系的影響——大小便問題 因脊柱的增長，終絲變性后彈性差限制脊髓生長，牽拉脊髓，出現(xiàn)脊髓末端功能受損。表現(xiàn)為：雙下肢功能異常（常表現(xiàn)為雙足馬蹄畸形、大小便問題（遺尿，內(nèi)褲糞染）。大家在電視上可能有看到跳舞的孩子下腰導(dǎo)致脊髓損傷甚至癱瘓的報道，我科也曾經(jīng)收治過此類患者，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是因為孩子存在終絲型脊髓栓系，脊髓受終絲牽拉彈性變差，此類孩子在下腰的過程中，過度牽拉比正常孩子更容易損傷脊髓，嚴(yán)重可能導(dǎo)致截癱。如果早期發(fā)現(xiàn)問題及早治療，則可以規(guī)避此類情況發(fā)生。 怎么確診？——核磁共振（MRI） 終絲型脊髓栓系確診比較方法簡單，做腰骶段核磁共振（MRI）平掃即可，MRI是通過磁場成像，沒有輻射，對小朋友身體沒有影響。 怎么治療呢？——顯微微創(chuàng)手術(shù) 手術(shù)風(fēng)險大不大？會不會有后遺癥？這幾乎是所有家長的顧慮，重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)外科開展微創(chuàng)通道手術(shù)，只需做1.8cm小口，從椎間隙入路，幾乎不損傷脊柱的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（骨性結(jié)構(gòu)、韌帶、椎旁?。中g(shù)切口貼個創(chuàng)可貼，術(shù)后2-3天就可出院，對于學(xué)齡期的兒童不用擔(dān)習(xí)影響學(xué)習(xí)。2021年04月29日2993
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張晨冉副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 最近兩個脊髓拴系病例和大家分享下[抱拳] 病例1：遲到的手術(shù)。圖1：4歲男孩，出生后發(fā)現(xiàn)食道和肛門閉鎖，隨即行食道和肛門重建術(shù)。近3年來，孩子大便? 失禁，大便不規(guī)律。直到今年3月份，專科醫(yī)生建議做腰骶椎磁共振檢查，才發(fā)現(xiàn)終絲低位 終絲脂肪變，臨床和影像學(xué)診斷為脊髓拴系綜合征，我們行終絲離斷術(shù)，術(shù)后（圖2）患兒有明顯便意、可控制，癥狀明顯改善。ps. 肛門閉鎖的寶寶第一次手術(shù)前常規(guī)都要行腰骶椎磁共振檢查排除脊髓拴系。病例2：圖3—5。2月大的女寶，出生后骶尾部皮膚局部發(fā)白伴凹坑，周圍有色素沉著，家長及時到醫(yī)院就診，超聲提示皮膚索道延伸至椎管，進(jìn)一步磁共振可見皮膚索道末端與脊髓相連，牽拉脊髓，昨天做了拴系松解+終絲離斷術(shù)。術(shù)后平穩(wěn)。ps.早發(fā)現(xiàn)、早治療。2021年03月26日1410
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于朝春主任醫(yī)師 上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)外科 于朝春教授答脊髓拴系綜合征患者“三千問”“脊髓拴系和脊柱裂有什么關(guān)系？脊髓拴系必須要手術(shù)？脊髓拴系患者到三甲醫(yī)院就診就可以？手術(shù)的話，是找一天幾臺手術(shù)，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生，還是更細(xì)致周到的醫(yī)生？終絲型脊髓拴系手術(shù)應(yīng)從何處切斷？”每次門診半天，上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)外科主任于朝春教授都會不厭其煩的為這些患者和家屬解答相關(guān)問題。都說久病成醫(yī)，在脊髓拴系綜合征（以下簡稱“脊髓拴系”）方面，很多家屬經(jīng)過多方打探交流和學(xué)習(xí)，堪稱脊髓拴系的“亞專家”了，而半天的?？崎T診的時間根本來不及解答患者及其家屬的問題，影響患者的診療進(jìn)程，故而有了本次采訪。謹(jǐn)以此篇文章獻(xiàn)給在脊髓拴系治療路上迷茫的患者和家屬，愿你們在于朝春教授的科普下，能夠及時治療，不走彎路。什么是脊柱裂？于朝春：脊柱裂實際上是先天性的疾病，即胎兒在母體時，其神經(jīng)管發(fā)育的時候，沒有及時的進(jìn)行閉合，導(dǎo)致神經(jīng)上皮和皮膚的上皮組織過早分離，從而留下裂隙，而脂肪組織等會侵入到神經(jīng)管內(nèi)，未閉合的椎板，形成了脊柱裂。脊柱裂的病理形態(tài)可以是一個或多個節(jié)段，脊柱裂造成脊髓脊膜膨出、甚至脊髓完全裸露（顯性脊柱裂）、脊髓低位（即脊髓拴系）、脊髓縱裂、脊髓脂肪瘤、皮膚潛毛竇等。因此，脊柱裂跟脊髓拴系是有相關(guān)性的，一般來說，這兩個疾病會合二為一，脊柱裂造成了脊髓拴系，也就是拴系跟脊柱裂是因果的關(guān)系。也就是說，脊髓拴系是脊柱裂疾病的一部分，極少有單獨的脊髓拴系不伴脊柱裂者。脊髓拴系患者到哪個科室就診？于朝春：從脊髓拴系的發(fā)病機制上來說，它應(yīng)該歸在神經(jīng)外科，因為它屬于脊髓上的疾病，它牽涉到的神經(jīng)也是來源于脊髓，且畸形也是神經(jīng)管的發(fā)育畸形造成的，所以說它應(yīng)該在神經(jīng)外科就診。但是現(xiàn)在有的骨科醫(yī)生也介入該領(lǐng)域，但骨科的治療理念和方法與神經(jīng)外科完全不一樣，效果暫時還不得而知。但在國際通行的情況下，對于脊髓拴系患者的治療，還是神經(jīng)外科收治的患者較多?；颊咝g(shù)后若還存有小便功能障礙問題，則需泌尿外科醫(yī)生協(xié)助治療。脊髓拴系患者要如何選擇醫(yī)生？于朝春：找什么醫(yī)院和選什么樣的醫(yī)生，是很多患者和家屬都關(guān)心的問題。以脂肪瘤型脊髓拴系為例，是神經(jīng)外科手術(shù)最難的一種類型，對醫(yī)生（術(shù)者）來說是帶有很大的挑戰(zhàn)性的。由于該疾病的發(fā)病率雖然不低，但被神經(jīng)外科所有的醫(yī)生關(guān)注的程度卻不高，并不是所有三甲醫(yī)院都具備相關(guān)專業(yè)知識和手術(shù)條件。其次，一般的省市級醫(yī)院都有開展相關(guān)手術(shù)，但手術(shù)樣本量都不大，在手術(shù)樣本量都不大的情況下，各家醫(yī)院對脊髓拴系的認(rèn)識和技術(shù)水平是參差不齊的。關(guān)于選醫(yī)生這點，由于脊髓拴系手術(shù)時間都比較長，基本上最短也要三個小時，有時需要五六個小時甚至更長，這非?？简炐g(shù)者的意志，人的注意力能高度集中的時間大約3小時，若超過3小時，其精力和能力都會有所下降，一天可以做三四臺手術(shù)的醫(yī)生，經(jīng)驗無疑是豐富的，因為量和經(jīng)驗是一個正比關(guān)系，但是每天做那么多的手術(shù)，我的精力還達(dá)不到。脊髓拴系患者到底要不要開刀？于朝春：脊髓拴系從年齡劃分，可以分成小兒和成人兩種類型，小兒是從新生兒出生，發(fā)現(xiàn)有脊柱裂或脊髓拴系；成人是指6歲以上，即可視為成人。小兒：1.小兒脊髓拴系患者分顯性和隱性兩類，所謂的顯性就是胎兒生下來，脊柱就完全是裂開的，脊髓和神經(jīng)裸露在外，它是開放性的脊柱裂，這種患者需要馬上手術(shù)，否則嬰兒很快就會因感染等原因死亡。2.隱性脊柱裂中囊性膨出的，尤其是壁很薄的，隨時會破、易演變成顯性，這種情況其風(fēng)險性非常大，需要盡早做手術(shù)。3.另一種就是以脂肪為主突起來的一個大的凸起，常常表現(xiàn)為小孩屁股后面有很大的軟組織上的包塊，因為這些脂肪里面可能混有脊髓和神經(jīng)，也需要早處理。4.再一種比較輕微的類型，比如說有皮毛痘凹陷或者是一些毛發(fā)的異常，這樣的嬰兒，從個人的臨床經(jīng)驗來說，手術(shù)是一定要做的。后兩種類型的手術(shù)不意味著嬰兒出生就要做手術(shù)，因為新生兒對失血和麻醉的耐受能力比較弱，留給醫(yī)生的手術(shù)時間也較短，醫(yī)生術(shù)中比較匆忙，可能會遺留一些問題，成人以后才會表現(xiàn)出來。因此，建議新生兒脊髓拴系手術(shù)可以放到嬰兒出生6個月以后，此時解除拴系的治愈率也很高。成人：目前成人的脊髓拴系患者要不要手術(shù)，尚存在爭議。有癥狀的，需要開刀，大家都沒意見，這是統(tǒng)一的。那么，那些沒有癥狀的病人要不要開刀，這是有爭議的。從流行病病史調(diào)查發(fā)現(xiàn)，無癥狀的患者，他成人以后出現(xiàn)癥狀的發(fā)病概率大約有40%，甚至更多，也就是有一半的患者會出癥狀，但是這種患者一旦出現(xiàn)了大小便功能障礙，那么他手術(shù)的效果就不如沒有癥狀的患者效果好。所以無癥狀的患者到底要不要開刀？我個人覺著應(yīng)該開刀，因為患者有將近一半的概率病情會加重，會出現(xiàn)癥狀，需要開刀。但是這種開刀要慎重，患者要找有很好的手術(shù)條件和有經(jīng)驗的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)，才能取得良好的效果。脊髓拴系手術(shù)效果如何？于朝春：脊髓拴系的手術(shù)要把椎管打開，一般來說選擇有脊柱裂的地方，也就是病灶存在的地方，需要把病灶切除，然后恢復(fù)硬膜組織的完整性，重建一個完整的腰骶池，讓脊髓的末端不要再拴系，那么脊髓的張力就下降了，脊髓就不存在缺血缺氧了，脊髓的功能也就可能逐漸的恢復(fù)了，患者的大小便功能、下肢功能都會有些改善，也就達(dá)到了治療疾病的基本目的了。值得注意的是，脊髓拴系到出現(xiàn)癥狀時部分已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，無法使之完全恢復(fù)正常，只能予以適當(dāng)?shù)闹委?，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，部分患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。為什么脊髓拴系手術(shù)術(shù)中要使用電生理監(jiān)測？于朝春：應(yīng)用電生理監(jiān)測為了手術(shù)的安全性，要達(dá)到手術(shù)的安全性和有效性，電生理監(jiān)測是不可或缺的。電生理監(jiān)測在歐美發(fā)達(dá)國家及香港已在脊髓拴系松解中被常規(guī)使用。也就是說，電生理監(jiān)測是脊髓拴系松解手術(shù)條件的金標(biāo)準(zhǔn)，沒有電生理監(jiān)測，就不能開展這類手術(shù)，所以說電生理監(jiān)測是不能或缺的，但是也不能完全依賴電生理監(jiān)測。電生理監(jiān)測像脊髓拴系手術(shù)的導(dǎo)航，可以告訴術(shù)者哪個地方可以去，哪個地方不能去，但是有的時候它也有誤判，所以對于電生理監(jiān)測要理性判斷，術(shù)者要發(fā)揮主觀能動性，電生理監(jiān)測是輔助手段，術(shù)者離不開電生理監(jiān)測，但不能過分依賴。脂肪瘤脊髓拴系要不要全切？于朝春：我做了將近20年的脊髓拴系手術(shù)之后，也慢慢的體會這件事情，到底脊髓拴系的脂肪瘤要不要全切，還是不需要全切。目前現(xiàn)在做病歷比較多的醫(yī)生基本上達(dá)成共識——全切，全切的概念不是說100%切除，而是達(dá)到90%甚至95%以上切除。為什么要強調(diào)這么高比例的切除？因為脂肪是黏的，脊髓拴系的最根本原因就是黏連，若是脂肪不能夠完全切除的話，一定會再拴系，或者術(shù)中根本就沒有解除拴系，那么病人的癥狀改善的不理想，甚至由于手術(shù)過程中的誤操作，還會加重病人的病情。所以只有把脂肪全部都拿掉了，才能看到圓錐的神經(jīng)基板和馬尾神經(jīng)的一些走形和結(jié)構(gòu)，才能夠保護(hù)它們安全。而且從這幾年的醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展來看，隨著醫(yī)生對脊髓拴系疾病的認(rèn)知程度的提高，手術(shù)技巧的提高，顯微鏡清晰度的提高，醫(yī)生在電生理監(jiān)測的輔助下，已經(jīng)能夠把脂肪做到很大范圍的切除，讓患者獲益并改善癥狀。于朝春教授認(rèn)為，只要病人有機會，我都會努力幫他把這些腫瘤切除，然后做到徹底松解。脊髓拴系手術(shù)，硬膜要不要擴容？于朝春：因為脊柱脊髓拴系手術(shù)后有幾大并發(fā)癥，其中一個最重要的并發(fā)癥就是復(fù)發(fā)，也就是再拴系，即再次被黏連。那么有人提出來囊髓比理論，也就是說在脊髓在一個盡量大的囊，脊髓的比例要盡量的小，脊髓做分子，囊做分母，從它的橫斷面來看，如果囊髓比越小，那么房子越大，在很寬敞的環(huán)境下它不會黏，所以提出來用硬脊膜來進(jìn)行修補擴大，我們稱做擴容，所謂的把容量擴大，讓它不再拴系。那么硬脊膜要不要補？其實我早期也是補的，但是有的腦膜修補不能做到縫完以后，沒有水滲出來，要做到嚴(yán)密縫合，以現(xiàn)在的腦膜修補技術(shù)，有時候很難做得到。其次，人工腦膜是異種材料可能會發(fā)生排異反應(yīng)，造成危害，甚至顱內(nèi)感染。因此，現(xiàn)在一般來說，只要患者的硬膜足夠，即在切除脂肪瘤的時候，術(shù)者盡量保護(hù)這層膜的結(jié)構(gòu)，然后只要它能夠縫合，一般就不做擴大硬膜的修補；若是不能夠縫合，會采取患者自身肌肉上的筋膜，進(jìn)行縫合，從而降低患者感染率，同時避免腦脊液漏情況的發(fā)生。脂肪瘤拴系手術(shù)，有必要鈦網(wǎng)修補？于朝春：一般神經(jīng)外科不愿意去做釘棒內(nèi)固定，因為這些釘棒內(nèi)固定，磁共振會產(chǎn)生偽影，而且患者腰部的活動會受限。把患者的椎板進(jìn)行復(fù)位，也就做椎管成形，也就指著我們從腰3到腰5的椎板可以做復(fù)位，用椎板的連接片和小的鈦釘，它跟釘棒比就很少了，對磁共振的影響也很少了。骶骨背側(cè)脊柱裂是不需要修復(fù)的，因為骶骨不存在穩(wěn)定問題，不需要修復(fù)，有的醫(yī)生說用鈦網(wǎng)去修復(fù)骶骨，我現(xiàn)在是不理解為什么要修補，修補的目的是什么？不需要的。而且把硬膜縫好以后，拿一個鈦網(wǎng)在那，阻擋的皮下組織就認(rèn)為它不會再拴系了嗎？我覺得好像無論從病理和生理上面，我都不太同意這樣的觀點，我覺得是沒有必要的。終絲型脊髓拴系手術(shù)應(yīng)從何處切斷？于朝春：終絲型的脊髓拴系可以做微創(chuàng)手術(shù)，它是一種相對來說比較簡單的一個脊髓拴系手術(shù)。但最近這一兩年開始出現(xiàn)了一種爭議，到底是從高位切斷還是從低位切斷？高位切斷提出者認(rèn)為如果在低位切斷，如果腰3、4這個地方有蛛網(wǎng)膜的粘連的情況下，這地方還有黏連，拴系就沒有做到徹底松解。低位切斷提出者認(rèn)為終絲的底就是它的終止端，一般來說都是在骶1和骶2水平，在末端切除是最安全的，也是最好識別的。我是傾向于低位切除的。其實我的觀點是他脊柱裂在哪，他的拴系就在那，要看他脊柱裂的部位，如果他的脊柱裂從腰3、4就有了，你一定要在這地方進(jìn)。因為如果他上面椎管是完整的，棘突椎板都是完整的，只有在骶2這個地方有脊柱裂，那么他的拴系就在這兒，在骶2切段終絲，就完全松解了，不會再有上面的黏連。如果這個病人他就是腰3、4的地方有脊柱裂，你就在這開是沒錯的，你不可能在骶2開，如果你要在骶2開，腰3、4一定也要打開的，也要做松解的，與其這樣還不如就在腰3、4做。所以我覺得還是要個體化，因人而異，不能夠說籠統(tǒng)的說我就在腰3、4、切最好，或在骶2做的最好，要根據(jù)病人的情況，病理基礎(chǔ)來選擇。脂肪瘤拴系CUSA是不是必須的？于朝春：CUSA是超聲震動，它通過小的超聲震動把組織打碎，然后把它吸除，它本來是用于顱內(nèi)腫瘤，常用于腦膜瘤，神經(jīng)鞘瘤等。在馬尾用CUSA，我認(rèn)為也是不合適的。因為CUSA的這種震動對血管和神經(jīng)是有影響的，好多人都反映在用CUSA術(shù)后病人癥狀是加重的。那么我是喜歡用銳性分離，即冷刀，也就是用很細(xì)很鋒利的顯微剪刀進(jìn)行分離，聽起來好像它創(chuàng)傷大，實際上它創(chuàng)傷是最小的，因為它剪在哪就是哪，對周邊是沒有任何影響的，脂肪瘤和脊髓和馬尾神經(jīng)的界面，在判斷的好的情況下，銳性分離其實是最安全的，比鈍性分離和用CUSA損傷都要小。對脊髓拴系患者的建議：于朝春：脊髓拴系手術(shù)我是從2003年開始接觸，然后逐漸的加深對脊髓拴系的認(rèn)識，十幾年來，我主刀的脊髓拴系大約有七百例，每年有五十例手術(shù)。目前，經(jīng)我手術(shù)的患者，術(shù)后沒有癥狀加重的病人，到現(xiàn)在絕大部分病人都是有改善，但是改善也一定要有一個術(shù)后的康復(fù)的過程，上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院有一個康復(fù)團(tuán)隊，比如說針灸、高壓氧治療、中醫(yī)藥物治療、功能訓(xùn)練，都要結(jié)合起來；盡管手術(shù)是第一步，也是最重要的，但是后續(xù)的治療也要跟上。我希望需要手術(shù)治療的病人，能盡早做手術(shù)，只有手術(shù)才有可能改善癥狀。如果患者不做手術(shù)，一直隨訪，一直保守治療，一般來說癥狀都會逐漸的加重。所以我還是建議有癥狀的患者早點手術(shù)，早下決心；沒癥狀的病人要評估他可能后續(xù)出現(xiàn)癥狀的概率有多少，然后再給他選擇更好的手術(shù)方式。專家簡介：于朝春 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)外科主任、主任醫(yī)師、教授，美國南佛羅里達(dá)大學(xué)訪問學(xué)者，歐美同學(xué)會醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)腫瘤分會委員、中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會神經(jīng)外科專委會常委、中國研究型醫(yī)院學(xué)會腦血管病分會常委、上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會神經(jīng)外科專委會候任主任委員、上海醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科專委會委員、功能學(xué)組副組長，上海醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會委員、上海市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專委會委員、上海市科委項目評審專家。專家門診：周一上午特需門診：周三下午2021年03月07日2639
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常會遇見許多脊髓拴系患兒家長疑問：孩子目前還沒有癥狀，但是查出來是脊髓拴系，要不要治療？啥時候治療比較合適？ 脊髓拴系綜合征是怎么回事？ 脊髓拴系綜合征好發(fā)于小兒或青少年。正常的情況下，脊髓和神經(jīng)在胎兒發(fā)育著的椎管里能正常移動，隨著胎兒的生長發(fā)育，脊柱長得快，脊髓神經(jīng)長得慢，這樣神經(jīng)在椎管中的位置相對上移。一旦脊髓的下端因各種原因受制于椎管的末端，脊髓神經(jīng)被“拽住”以后，牽拉產(chǎn)生了一些神經(jīng)損害，這種牽拉叫脊髓拴系。 正常成年人脊髓末端應(yīng)該在胸12~腰1脊柱水平，但脊髓拴系導(dǎo)致脊髓被拴系固定，不能到達(dá)正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏葉酸等導(dǎo)致的發(fā)育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手術(shù)）。 拴系可見于脊髓的各個部位，但最常見于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。比如圓錐（脊髓末端）被馬尾終絲牽拉，脊髓受到牽拉后發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形的征候群。 具體癥狀有哪些？ ◆1. 局部皮膚異常。該病常由于發(fā)育畸形引起，很多患者在出生時就可發(fā)現(xiàn)在腰骶部有皮膚包塊，毛發(fā)異常增生，色素沉著甚至出現(xiàn)皮膚凹陷或竇道。 ◆2. 大小便功能障礙、便秘等。 ◆3.下肢的肌力減弱。 ◆4.下肢及腰骶疼痛和感覺減退。 ◆5.下肢畸形，可表現(xiàn)為高弓足、馬蹄足等下肢畸形，影響患者的正?；顒?。 這種病什么時候治療比較合適呢？ 一旦出現(xiàn)這些癥狀的時候，建議盡早治療。 沒有癥狀的時候，什么時候治療呢？ 李維新主任建議：一旦確診為脊髓拴系，確定有終絲牽拉的時候，我們在小孩發(fā)育比較成熟的時候，也建議盡早處理拴系。因為患者在青少年時期沒有癥狀，沒有畸形、沒有足內(nèi)翻等等癥狀，但是到中年以后也會出現(xiàn)圓錐缺血的癥狀。 所以，小孩出現(xiàn)脊髓拴系，建議還是要早期處理的。具體到每一位患者，還是要去正規(guī)醫(yī)院神經(jīng)外科進(jìn)行評估。2021年01月08日1487
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陶惠人主任醫(yī)師 香港大學(xué)深圳醫(yī)院 脊柱外科 脊髓栓系是影像學(xué)常見的一個名詞，主要是病人做核磁共振，可以發(fā)現(xiàn)在脊髓的末端有一個細(xì)長的條帶狀的線。脊髓栓系是由于先天性或后天因素使患者脊髓下段受制于椎管末端，不能相應(yīng)升高導(dǎo)致脊髓末端受到牽拉。脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、脊柱裂、脊髓脂肪瘤均可引起脊髓栓系。病人在臨床上一系列的臨床表現(xiàn)稱為脊髓栓系綜合征。病人主要是由于脊髓受到牽拉，導(dǎo)致脊髓的張力比較高，脊髓可以出現(xiàn)一些缺血、缺氧，還有局部張力高引起的臨床表現(xiàn)。具體主要是病人有下肢的感覺異常，包括麻木、疼痛、不適。另外甚至還有肌力的減弱，雙足有時有發(fā)育的畸形，內(nèi)翻，嚴(yán)重的還可以出現(xiàn)大小便功能障礙，表現(xiàn)在大便的干結(jié)、小便的費力。這些臨床表現(xiàn)共同存在形成脊髓栓系綜合征，它是脊髓栓系的病人常見的臨床表現(xiàn)。2020年12月12日4201
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賀振華主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒神經(jīng)外科 先天性脊髓栓系綜合征是小兒神經(jīng)外科最常見的一種神經(jīng)管發(fā)育缺陷。它是由于脊髓和神經(jīng)受到牽拉導(dǎo)致的脊髓神經(jīng)氧化代謝損傷，而引起的一系列以下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。傳統(tǒng)的觀點認(rèn)為脊髓栓系綜合征患者的圓錐由于受到下方的拉力而處于低位(即腰2椎體下緣以下），但近年來隨著臨床研究的深入，圓錐位置正常型脊髓栓系綜合征（終絲型脊髓栓系）已經(jīng)被逐漸認(rèn)識了。終絲向上接續(xù)脊髓圓錐，向下止于S2水平，通常直徑小于1mm，銀白色半透明，有彈性，表面富血管，無張力的情況下漂浮在椎管里，能夠在脊髓伸張和屈曲時，讓脊髓圓錐小幅度的運動。當(dāng)先天因素引起終絲脂肪化增粗，纖維化、玻璃樣變性等情況下，終絲的彈性就會下降甚至喪失，這樣脊髓被彈性差的終絲組織所牽拉，雖然圓錐位置沒有下移，但脊髓內(nèi)已經(jīng)發(fā)生電生理及代謝改變，這足以引起遺尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困難和馬蹄足等典型的脊髓拴系癥狀，被稱為終絲型脊髓栓系。1.終絲型脊髓栓系綜合癥是否需要手術(shù)治療？目前神經(jīng)外科醫(yī)生對于低位圓錐型脊髓栓系手術(shù)必要性的認(rèn)識是一致的：一旦發(fā)現(xiàn)脊髓栓系，盡早手術(shù)是惟一的治療手段，手術(shù)以松解栓系、避免持續(xù)的神經(jīng)損害為目的，而對于已造成的神經(jīng)損害癥狀無甚幫助，甚至有某著名“脊髓栓系”專家稱之為“挽救性神經(jīng)松解術(shù)”。但是國內(nèi)外醫(yī)生對于終絲型脊髓栓系患兒的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，接受終絲切斷術(shù)后脊髓拴系癥狀緩解率為84.2%和78.3%。上海兒童醫(yī)學(xué)中心小兒神經(jīng)外科團(tuán)隊的長期隨訪數(shù)據(jù)也顯示：術(shù)后泌尿功能障礙和便秘改善率高達(dá)90%。蘭大二院小兒神經(jīng)外科賀振華副主任醫(yī)師結(jié)合自己的30余例終絲型脊髓栓系患兒的手術(shù)及術(shù)后療效觀察，并向大家展示其中三名不同癥狀的終絲型脊髓栓系患兒，術(shù)后三個月至半年復(fù)查時的采訪視頻，提出一個觀點：“終絲切斷術(shù)”對于終絲型脊髓栓系綜合征患兒應(yīng)該是“治療性手術(shù)”，而非僅僅“補救”而已。2.終絲型脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)終絲型脊髓栓系可被認(rèn)為是脊髓栓系綜合征的一種特殊亞型，雖然圓錐位置沒有下移，脊髓末端內(nèi)可能已經(jīng)發(fā)生電生理及代謝改變，并引起臨床癥狀。因此，脊髓低位不再是脊髓栓系的唯一診斷標(biāo)準(zhǔn)。此種患兒的診斷多通過綜合考慮其臨床表現(xiàn)、放射影像學(xué)、各種功能學(xué)檢查（神經(jīng)電生理、泌尿系B超、尿動力學(xué)檢查、肛門直腸測壓、下肢肌電圖）而得出的臨床診斷，影像學(xué)上并沒有確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)。筆者通過觀察此類患兒腰骶椎MRI表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)：其終絲及馬尾神經(jīng)MRI矢狀位及軸位上部分有靠近或緊貼于硬膜囊后緣的趨勢,并可見椎管內(nèi)終絲排列不規(guī)則，粗細(xì)不等等征象。3.終絲型脊髓栓系綜合征的手術(shù)指征癥狀、癥狀、癥狀，重要的事情說三遍。接受手術(shù)的患兒必須表現(xiàn)一項或多項典型的脊髓拴系癥狀：遺尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困難和馬蹄足等。在具備臨床癥狀的基礎(chǔ)上：a.磁共振顯示有終絲增粗或T1橫斷面見到明顯的脂肪信號；b.若仰臥位磁共振無陽性發(fā)現(xiàn)時，患兒可加做俯臥位MRI檢查，若終絲存在緊張，緊張的終絲可克服重力黏附于椎管背側(cè)或懸浮于腦脊液中而不“落”至椎管腹側(cè)；c.如果俯臥位MRI檢查仍然無法判斷，查體骶尾部是否有凹陷或者小坑，結(jié)合功能學(xué)檢查（神經(jīng)電生理、泌尿系B超、尿動力學(xué)檢查、肛門直腸測壓、下肢肌電圖）陽性表現(xiàn)，也可在與患兒家屬充分溝通后行終絲切斷術(shù)。視頻一患兒術(shù)前查體發(fā)現(xiàn)腰骶部一凹陷4.“終絲切斷術(shù)”是微創(chuàng)手術(shù)嗎？單純的終絲切斷術(shù)可以做到微創(chuàng)。蘭大二院小兒神經(jīng)外科就是利用小切口，找到L3-4或L4-5的椎間隙，咬除上下各半椎板，打開黃韌帶及硬脊膜，切斷終絲完成栓系松解。2020年11月05日7478
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李奇峰 副主任醫(yī)師
杭州市兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
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周建軍醫(yī)生的科普號
周建軍 副主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
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