顱內膽脂瘤

表皮樣囊腫又稱作膽脂瘤、珍珠瘤，是腦內少見的一類良性腫瘤，一般發(fā)生在橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、側腦室、四疊體區(qū)等顱內位置，其中以橋小腦角區(qū)最為常見，約占全部顱內表皮樣囊腫的3/4左右。膽脂瘤為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成，起源于包裹在中樞神經系統(tǒng)的外豚層或異位于外胚層，神經管閉合期間殘留的上皮細胞，這些囊腫通過從內襯上皮脫落的角蛋白和膽固醇積累而生長。雖然本身不是瘤，但其具有部分腫瘤組織的病理特性，隨著脫落上皮的堆積，瘤體不斷擴大。隨著腫瘤體積的增大?，臨床癥狀也逐漸顯現(xiàn)，多表現(xiàn)為聽力損失、耳鳴、頭痛、半面痙攣或三叉神經痛，少數(shù)患者可能出現(xiàn)面癱、腦積水、腦膜刺激征等。在罕見的情況下，可因囊腫滲漏而出現(xiàn)無菌性腦膜炎。要想確診膽脂瘤，需要到醫(yī)院做一個磁共振彌散相，準確率幾乎百分之百。最有效的治療方式為手術治療，一般出現(xiàn)相應的癥狀，建議手術治療，越早治療，預后越好。

這是個年輕的媽媽，磁共振發(fā)現(xiàn)腦內長了東西。手術很順利，術中診斷為“膽脂瘤”，病因是外胚層異位生長在腦內，持續(xù)分泌膽固醇結晶等物質，呈白色，透過包膜看有珍珠的光澤，又叫“珍珠瘤”。它見縫就鉆，形態(tài)不規(guī)則，絕大多數(shù)僅有珍珠的光澤，沒有珍珠的形狀。這顆圓形的腦內“珍珠瘤”，在國內也非常罕見。

顱內膽脂瘤屬于胚胎時期，一般是懷孕妊娠3到5周的時候，神經管閉合時混入了外胚層所引起的，導致了顱內長了腫瘤。顱內膽脂瘤是顱內腫瘤疾病中的一種。其常見臨床表現(xiàn)是顱內壓不同程度增加的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、精神退化甚至神志不清等。根據(jù)腫瘤的部位不同，臨床表現(xiàn)也有相應的不同，最主要的表現(xiàn)就是腦積水，在嬰幼兒時期就發(fā)現(xiàn)顱內大腦比正常的小孩要大一些，需要到醫(yī)院去緊急采取一些醫(yī)學檢查，頭顱CT、核磁共振，了解顱內情況。患上顱內膽脂瘤以后患者一定要盡早采取治療，一般通過外科手術的方式切除后，可以得到有效改善。建議患者出現(xiàn)不適，及時到醫(yī)院就診檢查，遵醫(yī)囑治療，避免延誤病情。膽脂瘤

膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。在神經外科被認為是最漂亮的腫瘤，因為大多數(shù)腫瘤在顱內呈白色，像珍珠一樣，是起源于異位胚胎殘余的外胚層組織，是一種血管極少的先天性良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。一般認為顱內膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。大小由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。一般特點：發(fā)病高峰在40歲左右，以20-50歲最多見，男性稍多于女性，約為1.25:1。根據(jù)發(fā)生的位置不同而分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。顱內膽脂瘤多發(fā)生于后顱窩，即橋小腦角膽脂瘤。主要癥狀是面部的疼痛，即三叉神經痛，約占70%。少數(shù)以面癱，面部抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。顱內其它部位常見于顱中窩，主要癥狀是面部的麻木和感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運動障礙等。鞍區(qū)及腦實質內的膽脂瘤少見。還有一種情況是繼發(fā)性膽脂瘤，常見原因是慢性化膿性中耳炎引起的膽脂瘤。發(fā)病原因顱內膽脂瘤被認為是一種先天性腫瘤，是胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長而形成腫瘤。顱外膽脂瘤的形成有很多原因：如負壓內陷、上皮侵入，基底細胞增生及化生等病理生理顱內膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質光澤，顯微鏡下觀察為薄層纖維結締組織，內面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質結晶。由于上皮朝向囊內不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，腫瘤生長。因為腫瘤生長緩慢，可對周邊腦組織產生壓迫而導致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復發(fā)作。因此腫瘤可出現(xiàn)鈣化，與神經和附近血管粘連。有時會侵入神經或腦組織內。臨床癥狀臨床癥狀主要與腫瘤生長的部位有關：位于后顱窩時，多以面部疼痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為三叉神經、聽神經和面神經的功能障礙，導致面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經萎縮。亦可出現(xiàn)內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。位于腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側外展神經和面神經麻痹和對側肢體癱瘓。腦室內膽脂瘤和顱骨膽脂瘤少見。診斷及鑒別診斷如果患者有面部疼痛和麻木，或復視，或聽力障礙，或長期頭痛，建議到醫(yī)院就診。最有意義的檢查是頭部磁共振檢查。鑒別診斷：一旦發(fā)現(xiàn)病變，不易誤診。治療因對藥物及放療不敏感，對于有癥狀的膽脂瘤，只能采取手術切除。手術的難點由于腫瘤生長緩慢，腫瘤會鉆入神經和血管的間隙內，或壓迫或慢性炎癥會導致腫瘤與神經和血管明顯粘連。在切除時有可能會導致神經和血管的損傷而出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥。因為腫瘤血運不豐富，很多醫(yī)生認為手術很容易，但實際上如果要全部切除腫瘤，且術后無任何并發(fā)癥，其難度還是很大的。解決的方法手術要充分地分離腫瘤和與之粘連的血管和神經，而這需要極大的耐心和精細的手術器械。而這個方面，國家醫(yī)學中心的湘雅醫(yī)院神經外科楊治權教授有著非常豐富的經驗和手術例數(shù)，如下面一個病例，腫瘤長滿后顱窩的兩側，全部切除并且不損傷神經的難度非常大。神奇的是病人手術全部切除腫瘤后無任何并發(fā)癥，術后三天即出院了?；颊吖?，女，40歲，因反復左側面部疼痛2年余入院，磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側三叉神經有明顯的腫瘤壓迫，而腫瘤長到了腦干的前方和對側，要想全部切除，難度非常大。見下圖1和圖2楊治權教授采用的一側耳朵后的小切口，只咬開一個小骨窗。憑著庖丁解牛般的高超技術在顯微鏡下仔細分離腫瘤并保護外展神經和血管，最后將腫瘤完全從神經和血管上剝離開來。術后患者左側面部疼痛消失，面部感覺、運動功能正常，聽力正常，無其他神經功能障礙，術后3天康復出院。

顱內膽脂瘤手術的成功率，相對于其他顱腦腫瘤較高。顱內膽脂瘤不是腫瘤，而是顱內的異位上皮，可不斷分泌膽脂成分。膽脂瘤無血供，因此術中不如處理其他腫瘤時，需要處理血供后再去處理腫瘤。另外，顱內膽脂瘤質地較軟，術中不需要過多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能將其吸出。如果膽脂瘤能得到微創(chuàng)和徹底的切除，手術成功率較高。對于顱內膽脂瘤手術，最大的難度主要有以下幾點：1、粘連：顱內膽脂瘤會分泌膽脂成分，可能與旁邊神經發(fā)生化學性炎癥而導致粘連，此時分離需要小心，應將膽脂瘤從神經上分離；2、位置：對于膽脂瘤，可以長的位置較多，可在顱內到處生長，所以應選擇較好的入顱方式，甚至需聯(lián)合入顱，或通過分期手術將其徹底切除。

膽脂瘤又叫表皮樣囊腫或珍珠瘤，起源于異位胚胎殘余組織，是較少見的顱內先天性良性腫瘤，好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)、枕大池，也可見于四疊體池、四腦室、側腦室，任何年齡均可發(fā)病，年輕的我們做過20歲的，年長的我們做過70多歲的。腫瘤囊壁完整，多較薄，囊內為豆渣樣白色內容物；隨時間進展，內容物不斷增多變大，壓迫周圍腦組織、神經、血管而出現(xiàn)臨床癥狀。不同位置的腫瘤可以引起相應的臨床癥狀。腫瘤位于橋小腦角多引起三叉神經痛、面肌痙攣、臉部感覺麻木甚至聲音嘶啞、吞咽嗆咳等癥狀。鞍區(qū)膽脂瘤多引起視力下降、視野缺損、垂體功能底下、內分泌紊亂、多飲多尿等癥狀。枕大池膽脂瘤可引起走路不穩(wěn)、共濟失調、頭痛頭暈、腦積水等癥狀。那么發(fā)現(xiàn)膽脂瘤需要怎么治療呢？是否一定需要手術呢？如果腫瘤較小，沒有引起明顯的臨床癥狀，可以先不手術，定期復查磁共振，根據(jù)腫瘤大小及臨床癥狀變化來決定下一步治療。如果腫瘤比較大，而且引起明顯的臨床癥狀，那么就需要手術。膽脂瘤手術效果怎么樣呢？膽脂瘤是一種良性腫瘤，只要不是拖得時間太長，大多數(shù)手術效果較好。顯微鏡下通過腦組織內的自然腔隙，在不損傷腦組織的情況下全切腫瘤。如果腫瘤巨大，包繞周圍神經、血管，并且粘連緊密，那么手術效果就可能差一些，能否治愈要看腫瘤的囊壁能否全切除，術中大夫要權衡全切除囊壁的利弊和風險。我們近些年統(tǒng)計腫瘤全切率在95%以上。所以我們建議，如果患者確診膽脂瘤后，盡快到具有一定資質的醫(yī)院就診，采取適合自己的治療手段，切勿錯失最佳的手術治療時機。隨著醫(yī)學技術的進步，手術相對成熟，醫(yī)生在最大程度切除腫瘤的前提下也可以很好的避免對血管和神經的損傷，但是手術對醫(yī)療設備和醫(yī)生技術要求較高，因此，選擇權威醫(yī)療機構及專家是治療的關鍵。

膽脂瘤治療原則：早發(fā)現(xiàn)、早手術顱內膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，屬良性，起源于異位胚胎殘余組織，具有鉆縫生長的特點，巨大的膽脂瘤可以騎跨前、中、后顱窩，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側腦室、大腦、小腦和腦干。常表現(xiàn)為面部感覺減退，三叉神經痛，耳鳴，耳聾，面癱，聽力下降，共濟失調，視力減退，視野缺損等，因此，對于膽脂瘤的治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早手術，避免膽脂瘤鉆縫生長增加手術難度，同時對于生長到對側的膽脂瘤，盡可能的通過顯微鏡、神經內鏡手術入路的聯(lián)合使用，盡可能通過一次手術給患者徹底切除腫瘤，有效的減少手術的風險和創(chuàng)傷。

我有個患者，中年男性患。6年前無明顯誘因出現(xiàn)面部疼痛，疼痛每次持續(xù)幾秒鐘到幾分鐘不等，剛開始沒太在意，但癥狀持續(xù)存在。在當?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)右側小腦橋腦角區(qū)存在腫瘤，于是行腫瘤切除術，術后病理為膽質瘤，是一種良性腦瘤。1年前中年男性開始出現(xiàn)頭暈癥狀，并且癥狀逐漸加重。直到1月前到當?shù)蒯t(yī)院復查，才發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，而且腫瘤很大，于是來到我院行再次手術。膽脂瘤也被稱為表皮樣囊腫，來源于異位胚胎殘余組織，是一種先天性的良性腫瘤，一般好發(fā)于腦部、耳部，根據(jù)發(fā)病部位的不同，可分為顱內膽脂瘤、膽脂瘤型中耳炎、外耳道膽脂瘤。我們這位患者便屬于顱內膽脂瘤。膽脂瘤發(fā)病部位不同，可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，這位患者病變位于橋小腦角區(qū)，一般可出現(xiàn)三叉神經痛、頭痛、面部感覺減退、前庭功能減退、耳鳴、耳聾等表現(xiàn)。診斷一般比較容易，根據(jù)患者臨床癥狀，結合頭顱CT、頭顱MRI等檢查即可明確。因為膽脂瘤見縫就鉆，一般會在蛛網(wǎng)膜下腔內彌漫性生長，所以累及范圍比較廣泛。雖然為良性腫瘤，術后也容易復發(fā)，腫瘤復發(fā)后，原手術部位組織粘連、瘢痕化比較明顯，腫瘤的包膜難以徹底切除，所以容易導致術后腫瘤復發(fā)。尤其是像本這位患者，腫瘤部位與腦干、顱神經、椎基底動脈及分支粘連、包裹嚴重，術中很難徹底分離包膜，所以完全治愈比較困難，為術后膽脂瘤復發(fā)留下隱患。所以，即使膽脂瘤為良性腫瘤，當患有膽脂瘤時，應積極診治，越早發(fā)現(xiàn)腫瘤越小，全切除率高，復發(fā)可能性就越低。手術后一定要定期復查，早發(fā)現(xiàn)可能的腫瘤復發(fā)，早治療。本例復發(fā)膽質瘤瘤體巨大，手術非常困難。所幸的是，這次還是全切除了腫瘤，術后恢復良好，復查磁共振顯示腫瘤已經切除干凈。病人也恢復了正常生活和工作。

常常顏面部會發(fā)生疼痛，且疼痛在頭面部，發(fā)病驟發(fā)，驟停、閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受的劇烈性疼痛；說話、洗臉、刷牙或微風拂面，甚至走路時都會導致陣發(fā)性時的劇烈疼痛；疼痛歷時數(shù)秒或數(shù)分鐘，疼痛呈周期性發(fā)作，發(fā)作間歇期同正常人一樣。這種疼痛并非是簡單的牙痛、頭痛，臨床上被稱為三叉神經痛，同時也被稱為“天下第一痛”。三叉神經痛痛在身體，但摧毀的往往是患者的心理——由無休止的疼痛引發(fā)的絕望心理。劇烈“面部疼痛”，原是顱內膽脂瘤壓迫三叉神經所致事實上，以上的總結并不夸張，對三叉神經痛的患者和家屬來說，疼痛發(fā)作時非常人能夠忍受。陜西省渭南31歲的雷先生，半年前左側面頰出現(xiàn)閃電樣、短暫而劇烈的疼痛，每次發(fā)作時間由數(shù)秒至1-2分鐘不等，可驟然停止，疼痛間隙左側面頰部位有灼燒的感覺。每次發(fā)作周期可持續(xù)數(shù)周或者數(shù)月不等。造成了嚴重的生活影響，隨后到當?shù)蒯t(yī)院以為是牙痛，服用止疼藥后效果不佳。近一個月疼痛癥狀逐漸加重，發(fā)作頻率也越來越頻繁，強烈的疼痛導致不敢吃飯、喝水。為了進一步診療，緩解疼痛癥狀。進行頭顱核磁共振檢查后，發(fā)現(xiàn)腳間池、橋前池左側及左側橋小腦區(qū)展位病變，懷疑是表皮樣囊腫、繼發(fā)三叉神經痛（左側），兩周前，西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經外科姜海濤教授為其進行腫瘤切除及三叉神經后根部分切斷手術后疼痛癥狀消失。西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經外科姜海濤教授介紹：“根據(jù)雷先生的影像檢查結果顯示是典型的繼發(fā)性三叉神經痛，由于左側橋小腦角區(qū)占位病變壓迫神經導致，可能是表皮樣囊腫，也就是膽脂瘤（常被稱為珍珠瘤），小腦橋腦角膽脂瘤常以三叉神經痛起病（70%），腫瘤可沿著各種生理通道或間隙侵襲，一旦發(fā)現(xiàn)應該盡早手術切除。為了能夠提高根除三叉神經痛的效果，在切除腫瘤的同時還需進行三叉神經后根部分切斷手術”兩周前，交大一附院三叉神經痛治療組姜海濤教授，全麻下進行幕下開顱腫瘤切除手術及三叉神經后跟部分切斷手術，手術后效果立竿見影，疼痛消失。術后雷先生告訴激動的說“面部疼痛終于消失了，一度因為三叉神經痛絕望想要結束生命，現(xiàn)在終于不再受病痛折磨了……”