顱內(nèi)靜脈竇血栓

顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）約占所有腦卒中的0.5％～1.0％，多見于妊娠婦女、服用口服避孕藥的女性以及＜45歲的年輕人群。對其治療也僅局限于降顱壓、抗癲癇等對癥治療。目前，抗凝治療是CVST首選的治療方法。大量文獻報道，接受溶栓治療患者的血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療后，病情仍繼續(xù)惡化或盡管采用其他處理措施，但顱內(nèi)壓仍然較高，則應考慮溶栓治療。但目前的證據(jù)僅來自系列病例研究報道，缺乏循證醫(yī)學研究證明溶栓與抗凝治療的優(yōu)劣性以及不同溶栓治療方法的療效。01、病因及其誘因①遺傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補體蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。②獲得性高凝狀態(tài)：妊娠、產(chǎn)褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合征等。③感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。④炎癥反應和自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫病、結節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤腫瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實體瘤等。⑥血液?。杭t細胞增多癥、血栓性血小板減少性紫癜、血小板增多癥、嚴重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導血小板減少癥等。⑦藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類固醇、違禁藥品等。⑧物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術、頸靜脈插管、腦靜脈竇損傷等。⑨其他因素：脫水（尤其兒童）、甲狀腺毒癥、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、先天性心臟病、放射治療后等。CVST患者中有54％的患者正在服用口服避孕藥，34％處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，2％為妊娠婦女或產(chǎn)褥期女性，其他誘因包括血液系統(tǒng)疾?。?2％）、感染（12％）及癌癥（7％）。02、病理學改變首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及局部腦水腫，病理學可見增粗的靜脈、局部水腫、缺血性神經(jīng)元損傷和瘀點狀出血，后者可形成顱內(nèi)出血。其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導致靜脈高壓：一方面造成血腦屏障破壞、有效循環(huán)血量減低以及能量依賴性細胞膜泵功能障礙出現(xiàn)腦水腫；另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內(nèi)壓增高。03、臨床表現(xiàn)頭痛為CVST最常見的臨床癥狀，90％的患者會出現(xiàn)。40％的患者出現(xiàn)局灶性或全身性癇性發(fā)作；顱內(nèi)壓升高造成的視盤水腫，可使視力進行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運動及感覺功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語及小腦體征。04、輔助檢查4.1實驗室和腰椎穿刺檢查實驗室檢查項目包括：血常規(guī)、凝血指標、D-二聚體及抗體、炎癥反應指標檢查。腰椎穿刺檢查壓力常增高，＞300mmH2O患者的臨床癥狀常較重。4.2MRI①急性期：腦靜脈竇內(nèi)正常血流流空信號消失，并且T1WI上呈等信號，T2WI上呈低信號；②亞急性期：T1WI、T2WI均呈高信號；③慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在T1WI上出現(xiàn)等信號，T2WI上出現(xiàn)高信號或等信號。4.3MR靜脈造影（magneticresonancevenography，MRV）直接征象表現(xiàn)為受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號；間接征象為梗阻發(fā)生處有靜脈側支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴張。4.4CT靜脈造影（CTvenography，CTV）CTV可以提供一個快速可靠的方法來檢測CVST。因為血栓形成的靜脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對亞急性期或慢性期CVST的診斷更有幫助。CTV能快速并可靠地評價腦靜脈系統(tǒng)血栓，主要表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)充盈缺損、靜脈竇壁的強化、側支靜脈開放和引流增加等。4.5數(shù)字減影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）DSA是診斷CVST的金標準；主要表現(xiàn)為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現(xiàn)“空竇現(xiàn)象”。其他征象可以出現(xiàn)皮質靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導靜脈明顯擴張、動靜脈循環(huán)時間延長（主要是靜脈期時間延長＞10s），顯示擴張迂曲的側支循環(huán)形成及發(fā)生靜脈逆流現(xiàn)象等征象。皮層靜脈血栓往往在其回流分布區(qū)不能顯影。需要注意的是對于病情遷延不愈、反復發(fā)作，進行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建議行DSA檢查。05、診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學表現(xiàn)一般可以確診。影像學建議如下。5.1盡管CT平掃或MRI有助于對懷疑CVST的患者進行初始評估，但是其陰性結果并不能排除CVST。對于懷疑CVST的患者，如果其CT平掃或MRI結果是陰性的，或者其CT平掃或MRI已提示CVST的情況下為確定CVST的范圍，建議進行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）5.2對于內(nèi)科治療下仍有持續(xù)或進展癥狀的，或有血栓擴大跡象的CVST患者，建議早期隨訪進行CTV或MRV檢查。（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）5.3對于臨床表現(xiàn)為CVST復發(fā)癥狀并既往有明確CVST病史的患者，建議復查CTV或MRV。（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）5.4結合MR的梯度回波T2敏感性加權圖像有助于提高CVST診斷的準確性。（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）5.5對臨床高度懷疑CVST的患者，而CTV或MRI結果不確定的患者，建議進一步行全腦血管造影術明確診斷。（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）5.6病情穩(wěn)定的患者，為評估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3～6個月進行CTV或MRV檢查是合理的。（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）06、治療6.1基礎治療6.1.1降顱壓治療對于輕、中度腦水腫患者，抗凝治療可改善靜脈回流，不需要其他抗高血壓藥物治療。對于重度顱內(nèi)壓增高的患者可使用甘露醇等脫水藥物。6.1.2控制癲癇發(fā)作大約有30％～40％的CVST患者發(fā)病早期可出現(xiàn)癇性發(fā)作，尤其伴有幕上病變的患者與癇性發(fā)作有密切關系；對于伴有幕上病變和癲癇發(fā)作的急性CVST患者，建議使用抗癲癇藥物治療和預防早期的癇性發(fā)作及復發(fā)；對于遠期癲癇發(fā)作的預防，不提出任何推薦意見。6.2血管內(nèi)治療6.2.1抗凝治療6.2.1.1作用和不足①作用：可預防靜脈血栓的發(fā)生，阻止血栓延續(xù)發(fā)展，促進側支循環(huán)通路開放，預防深靜脈血栓和肺栓塞。②不足：不能溶解已經(jīng)形成的血栓。6.2.1.2適應證及禁忌證①適應證：對于意識清楚的CVST患者應該給予皮下低分子肝素或靜脈使用肝素抗凝治療，伴隨顱內(nèi)出血的CVST不是肝素治療的禁忌證。②禁忌證：有嚴重凝血功能障礙的患者；病情危重，腦疝晚期，去大腦強直。6.2.1.3藥物和用法抗凝早期口服華法林，控制患者的國際標準化比值（internationalnormalizedratio，INR）至2.0～3.0（血漿凝血酶原時間延長至正常值的2倍）。對于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個月；對于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個月；對于復發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。2017版歐洲指南指出利伐沙班和達比加群可以有效地治療CVST，且無明顯并發(fā)癥，但存在沒有有效的指標來監(jiān)控療效、臨床應用時間短及長期并發(fā)癥尚未明確的缺點。推薦意見：①監(jiān)測INR值并調整華法林劑量，目標值2.0～3.0。②需要監(jiān)測血小板計數(shù)、凝血象，備有維生素K1、硫酸魚精蛋白等拮抗劑。③顱內(nèi)出血并非抗凝治療禁忌證，可評價出血體積大小，調整抗凝藥物的劑量，嚴重時可停用抗凝藥物。④抗凝持續(xù)時間：對于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個月；對于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個月；如果高凝狀態(tài)無法糾正，建議終身抗凝；對于復發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。6.2.2溶栓治療6.2.2.1適應證及禁忌證①適應證：對于昏迷、靜脈性梗死和/或出血、癲癇、雖進行抗凝治療但病情不斷惡化的患者，可使用溶栓或取栓治療。②禁忌證：有嚴重凝血功能障礙，不能耐受治療的患者；病情危重，腦疝晚期，去大腦強直。6.2.2.2系統(tǒng)性靜脈溶栓溶栓劑靜脈滴注，經(jīng)血液循環(huán)至顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)溶解竇內(nèi)血栓使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡便，治療費用相對較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原激活劑溶栓效果確切。但前提是必須有足夠（相當）劑量的溶栓劑進入竇內(nèi)與血栓接觸，才能發(fā)揮溶栓作用。如果靜脈竇內(nèi)血栓已經(jīng)完全閉塞靜脈竇，竇內(nèi)血液流動緩慢甚至無血液流動，溶栓藥物經(jīng)靜脈輸注后多經(jīng)側支途徑回流，造成竇內(nèi)血栓局部溶栓藥物濃度很低，患者溶栓效果降低甚至無效。溶栓藥：尿激酶50～150萬U/d，使用5～7d，同時檢測纖維蛋白原≥1.0g；重組組織型纖溶酶原激活劑0.6～0.9mg/kg，總量≤50mg。6.2.2.3靜脈竇接觸性溶栓將微導管通過股靜脈入路置于血栓內(nèi)，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物的濃度；另一方面，對血栓形成時間較長、溶栓速率較慢的患者，將微導管置于血栓遠端，進行緩慢持續(xù)泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反復循環(huán)溶栓，可提高靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時間。尿激酶50～150萬U/d，靜脈點滴，2～4次/d，3～7d，具體用藥時間根據(jù)患者臨床癥狀改善情況、影像學證實靜脈竇是否基本通暢來確定。6.2.2.4動脈溶栓深靜脈或小靜脈血栓，以及靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓采用動脈溶栓。經(jīng)動脈途經(jīng)的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達靜脈端，可有效溶解皮質及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的情況下，可促進側支循環(huán)的建立、開放側支靜脈回流途徑。具體尿激酶用量：經(jīng)頸動脈穿刺，10萬U/d，1次/d，5～7d，10～25min緩慢注射，交替穿刺頸動脈。經(jīng)股動脈入路，溶栓總量以50萬U為宜。6.2.2.5其他治療①機械開通：目前國內(nèi)外有用導絲、球囊、保護傘及支架型取栓裝置等方法機械碎栓和中間指引導管或抽栓裝置抽栓。各醫(yī)療單位可根據(jù)患者病情、個人經(jīng)驗及單位條件謹慎選擇。②支架成形術：對于正規(guī)治療＞6個月、慢性血栓、局部狹窄、癥狀無改善，遠、近端壓力差＞10mmHg的患者，可考慮支架成形術。6.3外科治療外科治療在CVST治療中的應用有限，主要有開顱上矢狀竇切開取栓術和去骨瓣減壓術，目前臨床上常用的是去骨瓣減壓術，多用于急性顱內(nèi)壓增高或顱內(nèi)血腫，占位效應明顯，中線移位超過1cm，即將發(fā)生腦疝者。對于伴有即將發(fā)生腦疝的腦實質病變的急性CVST患者，推薦使用減壓手術以預防死亡。

腦血管病科普小知識系列 之 腦靜脈竇血栓的基礎及治療篇 1.腦靜脈竇血栓是腦血管病嗎？ 腦靜脈竇血栓對于廣大人民群眾來說是一個比較陌生的名字，很多人可能一輩子也沒有聽說過這么個疾病。腦靜脈竇血栓多好發(fā)于中青年，發(fā)病迅速、癥狀進展快、診斷困難、誤診漏診率高，一旦發(fā)展成為重癥靜脈竇血栓致死致殘率極高，號稱中青年腦卒中殺手，是一種危險的腦血管疾病。 2.什么是腦靜脈竇血栓？ 那么什么是靜脈竇血栓呢？我們都知道腦動脈給腦組織供血，為其提供氧氣、養(yǎng)分來支持腦組織的工作，臨床中多見的腦梗死多為腦動脈相關的腦缺血表現(xiàn)。腦靜脈不僅回收腦組織吸收后的血液，還在腦內(nèi)腦脊液循環(huán)過程中起到重要作用，因此腦靜脈同樣起到非常重要的功能。而當腦靜脈竇內(nèi)形成血栓引起血液回流受阻時就形成了腦靜脈竇血栓。 3.腦靜脈竇血栓的基礎解剖是什么？ 腦靜脈系統(tǒng)可分為兩個主要的腔室:腦靜脈和硬腦膜靜脈竇。根據(jù)位置不同可分為淺部和深部系統(tǒng)。淺部系統(tǒng)將大腦皮層的血液主要輸送到上矢狀竇，而上矢狀竇又將血液輸送到橫竇。深部系統(tǒng)將血液從深部白質和基底節(jié)引流到下矢狀竇，并繼續(xù)流入直竇，然后進入橫竇。血液從橫竇和直竇流至乙狀竇，最后流入頸內(nèi)靜脈。從胎兒時期開始，大腦靜脈之間就有許多吻合。硬膜靜脈竇由硬腦膜的表層(骨膜)和深層(腦膜)分隔，其壁僅由硬腦膜層和內(nèi)皮層構成，因此缺乏中膜。 4.腦靜脈竇只有回收血液的功能嗎？ 顱內(nèi)靜脈竇竇除了排血外，對腦脊液的運輸也至關重要，這一過程是由蛛網(wǎng)膜絨毛介導的，這些絨毛是蛛網(wǎng)膜的小突出物，它們進入顱內(nèi)靜脈竇，促進腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔進入血液。皮質靜脈能夠引流鄰近腦組織的血液，皮質靜脈的通暢會維持靜脈和毛細血管的壓力，維持血腦屏障的正常作用。 5.為什么會得腦靜脈竇血栓？ 由于腦靜脈管壁薄弱缺少彈性、血流緩慢，在遇到周圍組織壓迫（如腫瘤壓迫、水腫壓迫、外傷等）或血容量減少、血壓降低等改變時導致血流進一步減慢或瘀滯，同時腦靜脈沒有靜脈瓣膜，使得腦靜脈局部狹窄、閉塞或近心端壓力增高時容易發(fā)生逆流，靜脈血流減慢、瘀滯甚至逆流時容易產(chǎn)生靜脈系統(tǒng)血栓；同時顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)與頭面部靜脈具有豐富的吻合支，不經(jīng)意間的頭面部感染都會進入顱內(nèi)，從而影響顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)，產(chǎn)生感染性血栓。 6.腦靜脈竇血栓的形成機制？ 腦靜脈循環(huán)血栓的形成導致閉塞處上游靜脈和毛細血管的靜水壓力增加。然而，由于腦靜脈系統(tǒng)的吻合回路，靜脈壓的升高往往得到一定程度的補償。如果靜脈壓力的增加超過了代償能力，就會發(fā)生血腦屏障破裂、液體外滲進入腦實質，從而導致局部水腫。此外，如果靜脈壓超過動脈壓，就會發(fā)生動脈血流減少和動脈缺血，如果不適當治療，會導致靜脈和毛細血管壓力的增加和血腦屏障的破壞，這一過程會導致腦組織損傷，產(chǎn)生一系列顱內(nèi)外病理反應，包括靜脈壓力增高導致的局部組織水腫、眼壓增高、眼底出血、腦梗死甚至腦出血等。 7.腦靜脈竇血栓的臨床癥狀 靜脈竇血栓患者的臨床表現(xiàn)沒有特征性，主要包括：頭痛、視乳頭水腫、癲癇發(fā)作、運動或感覺障礙、昏迷甚至死亡等，值得注意的是海綿竇內(nèi)的血栓在超過一定范圍后可以壓迫到動眼神經(jīng)，表現(xiàn)為患側眼瞼下垂，眼球運動受限，瞳孔散大，對光反應消失等，需要與其他海綿竇內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤、顱內(nèi)動脈瘤等相鑒別。 8.頭痛的患者就是腦靜脈竇血栓嗎？ 頭痛是靜脈竇血栓的典型癥狀，但并不是他的特征性癥狀。頭痛的程度、類型、位置不能提供信息，因為它與血栓形成部位無關，病理生理機制是腦脊液再吸收減少導致顱內(nèi)壓升高。 9.什么樣的頭痛懷疑是靜脈竇血栓？ 兒科CSVT最常見的癥狀和臨床表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作，意識水平下降和頭痛；較少見的臨床表現(xiàn)包括視乳頭水腫，偏癱，視力障礙和顱神經(jīng)麻痹。在成年人中頭痛同樣是最常見的癥狀，疼痛強度輕重不一，在部分患者中，頭痛的發(fā)作是急性的，類似于蛛網(wǎng)膜下腔出血；少數(shù)患者（10％）未訴頭痛。在存在腦實質病變的情況下會發(fā)生癲癇發(fā)作和局灶性神經(jīng)功能缺損，如偏癱和失語癥。大約40％的患者在急性期會發(fā)作一種或多種癲癇病，這比動脈性中風要高得多。在重型靜脈竇血栓患者中，可出現(xiàn)意識障礙昏迷、偏癱或四肢全癱，部分患者病情過重顱壓過高可能出現(xiàn)腦疝導致呼吸心跳驟停死亡等。 10.腦靜脈竇血栓的常見病因有哪些？ 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的發(fā)病原因主要分為兩大類： 1.遺傳性（先天性）： ①遺傳性凝血功能異常，包括凝血酶原G20210A突變、凝血因子V點突變、抗凝血酶缺乏癥、蛋白C及蛋白S缺乏癥； ②系統(tǒng)性疾病，包括抗磷脂抗體綜合征、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、貝赫切特病、血管炎等)、炎性腸病、腎病綜合征； ③血液系統(tǒng)疾病，包括陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）、鐮狀細胞性貧血、β珠蛋白生成障礙性貧血等； 2.獲得性（后天性）： ①女性口服避孕藥、產(chǎn)褥期； ②感染，主要是頭頸部感染(如鼻竇炎、中耳炎、腦膜炎等)； ③惡性腫瘤； ④機械性損傷，包括頭部外傷，神經(jīng)外科手術，腰椎穿刺，頸靜脈置管等；⑤嚴重脫水、失血過多、肥胖癥等 11.腦靜脈竇血栓的危險因素有哪些？ CVST的形成往往由多種因素相互作用導致，在85%的患者中，至少有一個危險因素被確定，50%的患者是由更多危險因素的相互作用觸發(fā)的。只有很少一部分比例沒有直接的原因或風險因素可以確定。 ①性別：靜脈竇血栓患者中育齡婦女比男性更為常見，這和口服激素藥物、妊娠和產(chǎn)褥期有關?？诜茉兴幍氖褂檬悄壳白畛Ｒ姷奈ｋU因素，最近的一項病例對照研究表明，過度肥胖和口服避孕藥增加婦女靜脈竇血栓患者的風險高達30倍。 ②腫瘤：大約7%的CVST患者伴有實體(大腦或非大腦)腫瘤或血液系統(tǒng)腫瘤，在最近的病例對照研究中，594例CVST患者的癌癥患病率為8.9%。此外，CVST可能是患者使用化療藥物左旋天冬酰胺酶的并發(fā)癥，在706例接受化療的患者中，22例(3.1%)發(fā)生了CVST，其中20例為服用化療藥物左旋天冬酰胺酶的患者。 ③系統(tǒng)性疾病和感染：CVST在慢性炎癥性腸病患者中發(fā)生率為0.5%，是粘膜炎癥引起的高凝狀態(tài)的并發(fā)癥，可導致組織因子上調、血小板計數(shù)升高和纖溶功能受損。其他系統(tǒng)性疾病包括血管炎，特別是白塞病，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡和腎病綜合征的資料很少。局部感染最常見的是中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、皮膚感染等。 12.CT對于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 計算機斷層掃描及相關檢查，主要包括CT平掃、CTV；CT的典型表現(xiàn)包括：（三角征，dense triangle），即靜脈竇內(nèi)出現(xiàn)的三角形高密度血栓影；（條索征，cord sign）大腦皮層靜脈分布區(qū)域內(nèi)條索樣高密度影；空delta征，存在于CT增強掃描中，表現(xiàn)為靜脈竇壁強化密度高，同時靜脈竇內(nèi)血栓密度較低時呈現(xiàn)出的一種典型表現(xiàn)；除上述三種典型CT表現(xiàn)外還有諸多不典型表現(xiàn)，主要和鄰近組織受累有關，主要包括腦水腫、腦積水、腦梗死、腦出血等。 13.MRI對于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 核磁共振成像及相關檢查，主要包括MRI平掃、MRV。磁共振平掃診斷腦靜脈系統(tǒng)血栓形成患者主要是根據(jù)不同時期的不同信號表現(xiàn)： 急性期（T1WI上表現(xiàn)為等信號，T2WI上表現(xiàn)為低信號，根據(jù)該影像學表現(xiàn)并不能直接認定靜脈竇血栓的形成； 亞急性期（7到14天）T1WI上表現(xiàn)為高信號，同時T2WI上也表現(xiàn)為高信號，由于患者就診時間、該疾病檢查時間等因素，這種信號類型具有一定診斷意義； 慢性期（14天后）閉塞的血管部分再通，恢復血流，使得T1WI和T2WI信號逐漸降低，變?yōu)榈然虻托盘枴? MRV能夠根據(jù)靜脈竇的局部缺失、狹窄、邊緣模糊不規(guī)整等直接表現(xiàn)快速識別是否有靜脈竇血栓形成，但是對于雙側橫竇及以下部位的局部缺失需要慎重判斷，部分正常人會出現(xiàn)一側發(fā)育纖細或缺失現(xiàn)象；MRV間接征象包括大腦皮層靜脈、深靜脈、淺靜脈等的異常擴張，及閉塞部位附近靜脈側枝形成。 14.DSA對于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 數(shù)字減影血管造影技術（DSA）。數(shù)字減影血管造影（DSA）是一項有創(chuàng)檢查，但卻是診斷顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的金標準，在上述CT及MRI相關檢查仍不明確無法確診時需進一步完善腦靜脈系統(tǒng)造影檢查，特別是對于特發(fā)性顱高壓、靜脈竇狹窄及靜脈竇血栓患者診斷不明時，必須要行全腦血管造影并靜脈竇測壓進一步明確。靜脈竇血栓形成患者典型的DSA表現(xiàn)為靜脈竇內(nèi)造影劑通過不暢或正常靜脈結構消失，還包括顱內(nèi)動脈-靜脈循環(huán)時間的改變。造影技術的普及應用進一步提高了靜脈竇血栓的診斷率，目前各級醫(yī)院逐步開展、成立神經(jīng)介入中心，但是作為一項有創(chuàng)的檢查技術，需要在無創(chuàng)檢查不明確、本中心造影技術成熟的前提下安全開展。 15.抗凝治療在腦靜脈竇血栓治療中的作用？ 抗凝治療作為目前應用范圍最廣、接受度最高的治療方式，在靜脈竇血栓患者治療中起到至關重要的作用，抗凝治療通過口服、皮下注射、靜脈注射等方式改變凝血系統(tǒng)，使得血漿凝血酶原時間(PT)延長及由其衍化出的國際標準化比值(INR)增加到一定數(shù)值范圍，改善患者全身高凝狀態(tài)，減少血栓的擴散發(fā)展，預防其他部位例如下肢深靜脈血栓的形成；對于血栓形成時間較短、累及靜脈竇較少且一般情況較好的患者可明顯改善癥狀。2012年美國心臟協(xié)會/美國卒中協(xié)會共識和2017年歐洲卒中組織腦靜脈血栓形成診斷和治療指南推薦：應用治療劑量的肝素治療成人急性CVST患者，這條推薦同樣適用于伴有顱內(nèi)出血的患者。關于患者出院后抗凝藥物服用時間的選擇，CVST的再通可以被認為是幫助決定抗凝治療時間的標準之一。建議在出院后3-6個月，或在抗凝治療期間持續(xù)或再次出現(xiàn)提示靜脈竇血栓癥狀的情況下進行重復成像(CTV或MRV)。如果是完全再通，則不需要進一步的神經(jīng)影像學檢查，而如果是部分再通，建議考慮延長抗凝治療的可能性，直到12個月后重新評估。 16.血管內(nèi)介入治療對于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 盡管使用劑量調整低分子肝素抗凝治療已被證明是安全的，然而僅使用抗凝，大而廣泛的血栓不太可能溶解，因此約三分之一的重癥患者有不完全恢復的高風險。對于重癥患者最有效的措施是通過手術或者藥物使閉塞的靜脈竇再通，快速恢復血流，血管內(nèi)介入治療通過增加局部溶栓藥物濃度，或使用球囊、支架進行碎栓、取栓，進一步增加溶栓藥物與血栓接觸面積，快速恢復靜脈竇內(nèi)血流、降低靜脈竇壓力，從而緩解臨床癥狀，越來越多的證據(jù)表明，血管內(nèi)介入治療往往產(chǎn)生積極的結果。 18.外科治療對于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 手術干預的適應癥僅限于引起明顯腫塊效應的大的出血性梗死或腦積水；同時也是治療后血腫增加甚至出現(xiàn)腦疝等危急情況的補救措施，最終能夠使患者獲益的還是針對血栓的治療方式。

ZJ 神經(jīng)時間 2021-12-30 19:58 今天，總結一下多以頭痛為表現(xiàn)起病的顱內(nèi)靜脈竇血栓的病因及臨床表現(xiàn)。 01. 病因 1）感染是硬腦膜靜脈竇血栓形成最常見的原因，如面部及鼻竇感染累及海綿竇，耳及乳突感染累及橫竇，腦膜炎、腦膿腫經(jīng)皮質靜脈累及上矢狀竇。 2）產(chǎn)褥期或產(chǎn)后期靜脈閉塞較常見，可能因女性激素變化引起高同型半胱氨酸血癥和血液高凝狀態(tài)，口服避孕藥也可引起。 3）其他如顱內(nèi)腫瘤侵及硬腦膜可引起鄰近的硬腦膜竇閉塞和血栓形成，血液系統(tǒng)疾病如血小板增多癥、真性紅細胞增多癥等也可引起； 某些遺傳性凝血功能異常如抗凝血酶缺乏、蛋白 C 和蛋白 S 缺乏、凝血酶原突變等，獲得性因素如腎病綜合征、抗心磷脂抗體綜合征、嚴重脫水和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也可引起。 02. 臨床特征 不同部位的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床表現(xiàn)不同。亞急性或慢性起病，常因顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)頭痛，約半數(shù)患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，可因腦水腫、腦梗死和出血所致；常發(fā)生癲癇發(fā)作，嚴重者出現(xiàn)意識障礙。 1）橫竇血栓形成： 常繼發(fā)于中耳炎或乳竇炎，多見于嬰幼兒和兒童，感染急性期慢性期均可發(fā)生。常見溶血性鏈球菌性敗血癥，少數(shù)患兒有皮膚、黏膜瘀點或肺、關節(jié)感染性栓塞。 典型癥狀為發(fā)熱、頭痛、嘔吐，患嬰顱內(nèi)壓增高可見骨縫裂開或囟門突出，約半數(shù)患兒出現(xiàn)視盤水腫，顱內(nèi)壓增高可引起復視，少數(shù)病情嚴重患兒出現(xiàn)抽搐、昏睡或昏迷。 2）海綿竇血栓形成： 多見于眼眶、鼻竇、面上部化膿性感染，單側竇內(nèi)感染可經(jīng)環(huán)狀竇迅速擴散至對側，其他硬腦膜竇炎癥擴散也可引起，腫瘤、外傷或動靜脈畸形引起海綿竇血栓少見。 表現(xiàn)急性起病，出現(xiàn)發(fā)熱，眶內(nèi)壓力增高引起眼球或眼眶疼痛，眼眶水腫導致眼球突出和結膜水腫，動眼神經(jīng)受累出現(xiàn)復視，眼靜脈回流受阻可見視盤水腫和多發(fā)出血灶，角膜混濁或潰瘍，瞳孔可大或小，光反射消失，視力正?；蛑卸仁軗p。 3）上矢狀竇血栓形成： 常見于腦外傷或腫瘤如腦膜瘤，以及產(chǎn)后期、口服避孕藥、溶血性貧血、鐮狀細胞性貧血、血小板減少癥、潰瘍性結腸炎、糖尿病及 Behcet 綜合征等；少數(shù)繼發(fā)于橫竇、海綿竇炎癥擴散或骨髓炎、硬膜外、硬膜下感染，偶有成人原因不明的非化膿性上矢狀竇血栓形成。 常見全身虛弱、發(fā)熱及頭痛，視盤水腫、前額及頭皮前部水腫、前或后頂部靜脈擴張，非化膿感染性血栓形成可無局灶癥狀，僅表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，但血栓擴散至大的腦靜脈發(fā)生腦內(nèi)出血可突發(fā)局灶性神經(jīng)癥狀。 嬰幼兒嚴重脫水、營養(yǎng)不良或惡病質，如出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和局部性神經(jīng)功能缺失癥狀，應考慮和排除上矢狀竇血栓形成。 4）下矢狀竇、直竇、Galen 靜脈血栓形成： 很少單獨發(fā)生，常繼發(fā)于化膿性或非化膿性橫竇、上矢狀竇或海綿竇血栓形成。臨床常被其他重要靜脈竇血栓形成癥狀掩蓋，Galen 靜脈血栓形成可引起半球、基底節(jié)或側腦室出血。

高危因素：1.年輕，沒有典型血管病危險因素。肥胖2.圍產(chǎn)期婦女，產(chǎn)后6月風險最高3.口服避孕藥4.女性多見5.遺傳性血栓形成傾向或高凝狀態(tài)患者（癌癥、炎癥性腸病、抗磷脂綜合征或腎病綜合征）6.創(chuàng)傷、神經(jīng)外科術后、頭頸部感染（接近靜脈竇）7.頭頸部感染時要想到海綿靜脈竇血栓，是靜脈血栓的亞型。8.腦靜脈竇血栓與副鼻竇炎、中耳炎或眶周蜂窩織炎相關嚴重頭頸部感染或創(chuàng)傷出現(xiàn)眼肌麻痹和眶周腫脹時要注意排除靜脈竇血栓。

雖然腦靜脈竇血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）的發(fā)病率低，只占所有腦卒中的0.5%~1%，但其危害性絲毫不低，尤其是對于育齡女性。CVT的發(fā)病大多數(shù)為急性或亞急性，少數(shù)為慢性；其臨床表現(xiàn)無特異性，診斷困難，容易漏診、誤診，尤其是疾病早期。CVT最常見的癥狀是頭痛，在少數(shù)病人頭痛可以是唯一的癥狀。大多數(shù)病人伴有以下癥狀的一個或多個，包括：視物模糊或偏盲、癲癇發(fā)作、惡性、嘔吐、偏癱、失語以及程度不等的意識障礙，在高齡患者中可以僅表現(xiàn)為孤立性意識障礙。 CVT的病因非常復雜，最簡單的分類是獲得性因素和遺傳性因素，前者包括口服避孕藥、急慢性脫水、感染、妊娠、產(chǎn)褥期、抗磷脂綜合征、腫瘤、手術或創(chuàng)傷、其他臟器疾病等，后者是指遺傳性血栓形成傾向，其中抗凝血酶Ⅲ、蛋白 Ｃ、蛋白Ｓ的缺乏是較為常見的病因，凝血因子Ｖ Leiden基因突變和高同型半胱氨酸血癥也與CVT有密切關系。 腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力明顯增高、抽血化驗D-D二聚體升高、眼底拍片發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，都對CVT的診斷有幫助。隨著顱腦CT，MRI，MRV或者CTV技術的不斷成熟，95%以上的患者都能夠快速確診；極個別的病人需要行DSA檢查明確診斷。 藥物治療是CVT的首選和基石，主要包括以下三個方面：1.抗凝治療，急性期往往選擇普通肝素或者低分子肝素；緩解后選擇華法林或者新型抗凝劑（利伐沙班或達比加群酯）口服半年以上，以預防復發(fā)。2.對癥治療，如脫水降顱壓、補液、糾正電解質紊亂等。3.預防性治療，對于高?；颊邞孪阮A防癲癇、壓瘡、肺感染等。70%左右的患者藥物治療有效，其中90%恢復完全不留后遺癥。 對于藥物治療無效病情加重、出血量大無法抗凝以及病情危重（如廣泛靜脈竇血栓或者直竇血栓）的患者，應盡快介入手術治療。介入治療CVT有著微創(chuàng)、快捷的優(yōu)勢，具體方式包括：支架取栓、導管吸栓、球囊碎栓等多種形式。大部分患者可以在數(shù)小時內(nèi)清除血栓，獲得腦靜脈回流的再通。但也有少部分患者血栓負荷量非常大，或者不斷有新生血栓，難以完全清除。因為腦靜脈竇是一層比較薄的解剖結構，在此情況下延長手術時間并不能讓患者獲益，反而會引起腦出血等并發(fā)癥從而加重病情，并影響后續(xù)的抗凝治療。因此腦靜脈竇留置微導管并持續(xù)給藥，是血栓量大患者的最佳治療。 開顱手術治療也曾經(jīng)作為一種選擇非常短暫存在過，但由于創(chuàng)傷大、手術難度高、術后并發(fā)癥難以克服（如靜脈竇黏連閉塞等）諸多缺點，現(xiàn)在已經(jīng)不作為CVT的治療辦法。 （李振博士原創(chuàng)科普文章，版權所有轉載請注明，謝謝?。?/p>

五十多歲的劉阿姨剛剛退休，這兩年在家里最離不開的東西就是頭部按摩儀，因為劉阿姨頭痛，而且很多年了。不僅頭痛還有頭暈，嚴重的時候就像暈車一樣，非得吐了一點以后才能舒服些，這兩年耳朵也開始嗡嗡響了，晚上還睡不著覺。劉阿姨癥狀時好時壞，經(jīng)常上午舒服，下午又不舒服，反反復復。頭暈、頭脹難受得厲害了她就用按摩儀自我放松，再用冷水洗把臉，勉強能熬過這一天。劉阿姨也不是沒有去醫(yī)院看過，什么頭顱CT、磁共振全做了，醫(yī)生都說沒什么問題。家里人也說可能是休息不好，去醫(yī)院次數(shù)多了，老伴還埋怨她是“更年期綜合征”。明明有癥狀，卻查不出問題，為此她也是煩惱不已。從今年疫情以來，窩在家里看電視是劉阿姨的一大愛好，可是慢慢的電視機上的字像變魔術一樣，第一眼能看清楚，再仔細看一會就模糊起來了，劉阿姨有點急了，硬拖著老伴去了浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院眼科。張紅旭主任給安排了眼科檢查，發(fā)現(xiàn)劉阿姨不僅確實視力下降了，而且眼底視乳頭像個融化的冰淇淋一樣，中間隆起，周圍界限非常不清楚，眼底血管也有滲出，視乳頭水腫已經(jīng)很嚴重了，怪不得視力下降這么厲害。關鍵詞：頭暈頭痛耳鳴視物模糊劉阿姨就是被一種顱內(nèi)血管性疾病給盯上了，它可以發(fā)生于20-65歲的廣泛年齡段，女性患者多見，極具迷惑性和隱秘性，誤診率非常高，能達到80%。它會偽裝成什么樣的疾病呢？包括以下這些疾?。耗X腫瘤偏頭痛美尼爾綜合征眼科疾病中耳、前庭疾病更年期綜合征植物神經(jīng)功能紊亂等等這種緩慢進展，最終嚴重影響患者生活質量的“偽裝者”就是顱內(nèi)靜脈竇狹窄！腦是人類名副其實的“司令部”，雖然它的重量只占全身的2%-3%，但其所需要的血流量卻占全身總血流量的15%-20%，正常人每分鐘的全腦血流量約為750ml。如此巨大的血流量通過腦動脈輸送到全腦，經(jīng)過代謝后，最終都要依靠顱內(nèi)靜脈竇，也就是俗稱的“下水道”，引流入頸內(nèi)靜脈，最后流入右心房再參與下一次血液循環(huán)。正常顱內(nèi)靜脈竇示意圖：顱內(nèi)靜脈竇狹窄的發(fā)病率要低于我們通常了解的腦動脈狹窄。腦動脈狹窄是缺血性卒中重要的病因，而靜脈竇狹窄則更易導致顱內(nèi)壓升高。19世紀末，Quincke醫(yī)師描述的一種“漿液性腦膜炎”，可能是最早有記錄的顱內(nèi)靜脈竇狹窄的病例表現(xiàn)。當顱內(nèi)靜脈竇發(fā)生局限性狹窄時，一方面，血管管壁所受壓力相對較大，更容易使刺激血管平滑肌，進而刺激血管周圍神經(jīng)，產(chǎn)生疼痛。而另一方面更嚴重的是，長期的靜脈引流不暢，會使顱腦這個密閉的腔隙內(nèi)的壓力越來越高，最終造成顱高壓綜合征，臨床癥狀以頭痛、耳鳴、視乳頭水腫合并視力下降為主要特點，繼續(xù)發(fā)展可最終引起失明，最嚴重可能影響到深靜脈回流出現(xiàn)意識障礙，或導致腦梗死、出血?；颊邔︼B壓升高性頭痛通常描述為“劇烈”、“慢性頭痛”。搏動性耳鳴則通常與心率一致，這是因為狹窄后內(nèi)靜脈竇內(nèi)血流加速，出現(xiàn)湍流，沿顱底骨性結構傳到耳蝸后，就會形成同側的搏動性耳鳴。我們眼球的靜脈引流很大一部分也要通過顱內(nèi)靜脈竇，當眼靜脈引流不暢時就會出現(xiàn)視乳頭水腫，最終影響視神經(jīng)的供血，出現(xiàn)視力下降。顱內(nèi)靜脈竇狹窄對患者生活質量的影響是巨大的。從劉阿姨的例子就可以看到，頭痛、耳鳴的發(fā)作會讓患者不勝其煩，而視力下降更是直接影響患者生活能力。更可氣的是，這些癥狀都不是顱內(nèi)靜脈竇狹窄的專屬癥狀，和很多頭、面部疾病有交叉，早期癥狀又不典型，經(jīng)常是一種癥狀重些，一種癥狀輕些，等數(shù)月、數(shù)年患者真正確診時，往往顱內(nèi)壓已經(jīng)比較高了，視力也有了明顯的下降。眼底示意圖：顱內(nèi)靜脈竇狹窄最常見發(fā)生于橫竇和乙狀竇交界區(qū)，最常見的病因為蛛網(wǎng)膜顆粒、瘢痕組織或分隔，其次是外源性顱內(nèi)占位擠壓導致。體重增加或睡眠紊亂的患者更容易中招。劉阿姨毛病的確診卻不容易。神經(jīng)外科杜垣鋒醫(yī)生做了3個特殊檢查，最終將這個“偽裝者”驗明正身。第一個就是頭顱MRV，它能明確顱內(nèi)靜脈竇系統(tǒng)的優(yōu)勢側、狹窄位置以及大致的狹窄程度，還可以鑒別憩室與高流量頸靜脈球。第二個是全腦腦血管造影，確切說是數(shù)字減影血管造影（DSA），具有準確判定患者受累血管狹窄程度、判斷患者是否適合介入手術和循環(huán)時間等優(yōu)勢，目前已成為診斷腦靜脈狹窄的金標準。第三個是腦脊液壓力檢測，包括術前的腰穿壓力檢測和術中的靜脈竇壓力檢測。接下來就是治療的問題了，目前顱內(nèi)靜脈竇狹窄的治療方式有：1. 藥物治療：尚無特異性治療顱內(nèi)靜脈竇狹窄的藥物，治療以緩解顱內(nèi)高壓為主。乙酰唑胺作為一線藥物，可通過抑制腦脊液生成，有效改善患者頭痛等高顱內(nèi)壓相關癥狀，但存在感覺異常、味覺異常、嗜睡、抑郁以及泌尿系結石等不良反應，患者的依從性相對較差。2. 腦脊液分流術：腰大池-腹腔分流術（LPS）、腦室腹腔分流術（VPS）均為以分流腦脊液至腹腔的手術，旨在直接降低腦脊液壓，以達到改善患者癥狀的目的。問題在于它沒有解決最根本的狹窄問題，常見的并發(fā)癥是分流失敗、分流感染和過度引流等。3. 視神經(jīng)鞘開窗術（ONSF）：ONSF最早用于視乳頭水腫相關視力下降，適用于以視覺減弱為主訴的患者，但只能降低眼內(nèi)壓，不能降低顱內(nèi)壓，其安全性評價未來需要更多的研究支持。4. 顱內(nèi)靜脈竇支架植入術：顱內(nèi)靜脈竇支架植入術被引入腦靜脈狹窄治療不過30年，該方法通過由靜脈系統(tǒng)逆行運送的支架擴張靜脈狹窄處，直接改變局部血流動力學，降低靜脈內(nèi)壓力，繼而達到降低顱內(nèi)壓的作用。 權衡利弊后，劉阿姨和家屬最終選擇進行靜脈竇支架植入術。手術示意圖：神經(jīng)外科王昊主任醫(yī)師為劉阿姨實施完全清醒下局麻微創(chuàng)介入手術，只用了大腿根部2個小小的針眼，1個小時就完成了靜脈竇支架植入。局麻下靜脈竇測壓更加準確，也避免了全麻的風險性。手術中發(fā)現(xiàn)劉阿姨左側橫竇以下靜脈引流稀疏，左側橫竇乙狀竇交界處因為蛛網(wǎng)膜顆粒嵌入導致狹窄，程度超過70%。術中靜脈竇內(nèi)測壓發(fā)現(xiàn)狹窄近、遠端壓力差高達12mmHg，結合劉阿姨術前腰穿壓力＞300mm水柱，以及視乳頭水腫的客觀證據(jù)，手術治療非常必要！支架植入即刻，就可見左側橫竇、乙狀竇血流明顯好轉，壓力差也幾乎消失！最難能可貴的是，一支重要的引流到靜脈竇狹窄部位的腦深部靜脈（拉貝靜脈，Labbe’s vein）也明顯顯影了，這說明支架的植入，不僅擴張了局部靜脈竇，更讓大腦本身深靜脈回流得到了改善，避免了日后出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥的可能性，真是一舉多得！實際手術過程：劉阿姨還沒下手術床就說自己不一樣了，就好像蒙在腦子里的一塊布被人一下子扯掉了，清醒了不少，頭痛也神奇消失了。第二天的腰穿測壓也證實，患者顱內(nèi)壓已經(jīng)回落到了200 mm水柱以內(nèi)，視力也清晰起來了，劉阿姨和家人對手術效果非常滿意。最后，王昊主任提醒，顱內(nèi)靜脈竇狹窄屬于較少見的疾病，即使是有經(jīng)驗的醫(yī)師也會認識不足。類似劉阿姨的病情，就像下水道堵塞一樣，若不及時打通，腦子、眼球壓力會越來越高，造成嚴重后果。若有患者出現(xiàn)頭痛并伴有視物模糊或耳鳴等癥狀，要注意是否存在顱內(nèi)靜脈竇狹窄情況，及時?？凭驮\。完善磁共振靜脈血管造影(MRV)或是全腦血管造影（DSA）檢查，根據(jù)病因精準治療，醫(yī)患合作，共同努力，為患者創(chuàng)造更好的生活質量。浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科簡介：本科室2013年被確定為浙江省浙北（杭嘉湖地區(qū)）神經(jīng)外科區(qū)域專病中心建設單位（杭州市外科系統(tǒng)唯一入選），現(xiàn)為浙江大學、浙江中醫(yī)藥大學博士、碩士研究生培養(yǎng)基地，年手術病人數(shù)、三、四類手術比例、危重癥病人搶救成功率、危重癥病人搶救人次、年門、急診病人數(shù)均達到全市前列。腦血管病外科亞專業(yè)開展的技術項目：顱內(nèi)動脈瘤（包括支架、球囊輔助顱內(nèi)動脈瘤介入栓塞，組合瘤夾聯(lián)合血管搭橋行復雜動脈瘤塑形夾閉術）；腦血管畸形、硬腦膜動靜脈瘺綜合治療；煙霧病顱內(nèi)外血流重建；急、危重癥顱內(nèi)靜脈竇血栓取栓、溶栓術；顱內(nèi)靜脈竇狹窄測壓術；顱內(nèi)靜脈竇狹窄支架植入等。人物簡介：王昊，浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科科室副主任，主任醫(yī)師，復旦大學華山醫(yī)院獲神經(jīng)外科博士學位。杭州市“131”人才，浙江省醫(yī)學鑒定專家?guī)斐蓡T，杭州市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會青年委員。擅長腦血管病的微創(chuàng)診療，在腦血管病治療方面積累了豐富的經(jīng)驗。對于復雜性顱內(nèi)動脈瘤使用血管內(nèi)支架輔助栓塞技術，對各類煙霧病患者進行個體化的顱內(nèi)、外血管重建，完成各類腦血管病手術千余臺，社會效益良好。獲得省部級課題資助4項，在國、內(nèi)外發(fā)表學術論文十余篇，其中SCI收錄論文5篇，獲國家發(fā)明專利2項。

顱內(nèi)靜脈血栓形成(CVT)是指由于多種病因引起的以腦靜脈回流受阻、常伴有腦脊液吸收障礙導致顱內(nèi)高壓為特征的特殊類型腦血管病，在腦血管病中約占0.5%-1%。在加拿大的一項報告中，18歲以下兒童的發(fā)病率為0.67/10萬，其中新生兒占43%；與之相對比，在荷蘭的一項報告中，成人發(fā)病率為1.32/10萬，其中31～50歲的女性發(fā)病率為2.78/10萬；女性產(chǎn)褥期CVST發(fā)生率較高，可達10/10萬，約占所有CVST的5%-20%。病變部位可原發(fā)于腦內(nèi)淺靜脈、深靜脈或靜脈竇，其中單純淺靜脈血栓形成罕見，多由于腦靜脈竇血栓延伸而來；深靜脈血栓形成則以大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈多見。60%以上患者病變累及多個靜脈竇，其中以上矢狀竇發(fā)生率居首位。由于腦靜脈與靜脈竇之間、靜脈竇與靜脈竇之間，以及靜脈竇與顱外靜脈在解剖上存在吻合、彼此溝通，當靜脈(竇)血栓形成時，血栓累積范圍、側支循環(huán)的差異等因素導致臨床表現(xiàn)復雜多樣，可從無臨床癥狀到病情嚴重甚至死亡。單純大腦皮質靜脈血栓形成少見，約占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合靜脈受累較多，可無臨床表現(xiàn)，當局部皮質或皮質下水腫、梗死或出血時，常出現(xiàn)亞急性頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙(如癲癇、輕偏癱、偏盲等)，多無明顯顱內(nèi)高壓，血栓也可進展至靜脈竇而出現(xiàn)相應靜脈竇受累表現(xiàn)，臨床易誤診為腫瘤、血管畸形等病變。從解剖結構分析，皮層靜脈主要包括 Trolard 靜脈和 Labbe 靜脈，其中Labbe靜脈是淺靜脈系統(tǒng)的一部分，該靜脈起自外側裂，向后下匯入橫竇，引流顳葉外側面。大腦上靜脈、大腦中靜脈和大腦下靜脈各支之間相互吻合。大腦上靜脈中有一支較粗大，于中央溝下端附近與大腦中靜脈相連接，這支大腦上、中靜脈吻合支稱為Trolard靜脈，故Trolard靜脈又稱上吻合靜脈。Labbe靜脈血栓形成的臨床表現(xiàn)及影像學特征與側竇血栓形成類似。Trolard 靜脈血栓形成臨床罕見，臨床與影像缺乏特異性，極易誤診。由于Trolard 靜脈位于中央溝前后，當其內(nèi)血栓形成，早期影像學多表現(xiàn)為血管條索狀伴或不伴周圍水腫，當僅有條索征時需與大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別，而當水腫較明顯時常被誤診為腫瘤而經(jīng)病理確診。

近日，閱讀了國內(nèi)外關于“顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，顱內(nèi)高壓，視力損傷的治療”的文獻，其中一篇是2015年中華醫(yī)學會的專家共識。我將其轉載，并做了標注，共廣大醫(yī)生和患者參考。從國內(nèi)外對良性顱內(nèi)高壓的研究資料來看，視神經(jīng)鞘開窗術（也叫：視神經(jīng)鞘切開減壓術，不是視神經(jīng)管減壓術?。。。┦潜Ｗo視力、視神經(jīng)的一個安全、有效的手術。但該手術只是治標、不治本；不少患者，特別是顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，顱內(nèi)高壓的患者，需要抗凝的同時，盡快聯(lián)合溶栓、或機械性取栓等其他治療。

顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）最初于1825年由Ribes描述，當時及以后相當一段時間文獻報道多為尸檢結果。對其治療也僅局限于降顱壓、抗癲癇等對癥治療，輕型病例有效，重癥患者病死率高。1942年，Lyons描述系統(tǒng)性抗疑治療CVST，抗凝可阻止病情惡化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。1971年，Vines等對CVST患者進行系統(tǒng)性溶栓治療，溶栓劑可溶解已形成的血栓，使被阻塞的靜脈竇開放，患者的預后得到了極大改善。隨后溶栓方式得到進一步發(fā)展，1988年，Scott利用經(jīng)顱鉆孔進行接觸性溶栓。1991年，Barnwell利用血管介入技術經(jīng)頸靜脈及股靜脈進行靜脈竇接觸性溶栓，從而豐富了CVST的治療手段。目前，抗凝治療是CVST首選的治療方法，隨機對照研究證實，抗疑治療對于CVST是安全的。其不僅能減少患者的病死率和致殘率，并且即使對于合并顱內(nèi)出血的患者，也不會增加再次顱內(nèi)出血的風險。大量文獻報道，接受溶栓治療的患者血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療后，病情仍繼續(xù)惡化或盡管采用其他處理措施，但顱內(nèi)壓仍然較高者，則應考慮溶栓治療。但目前的證據(jù)僅來自系列病例研究報道，缺乏循證醫(yī)學研究證明溶栓與抗凝治療的優(yōu)劣性以及不同溶栓治療方法的療效。在我國，盡管CVST臨床少見，但因其發(fā)病形式多樣，臨床表現(xiàn)各異，常被誤診或漏診，具有較高的病殘率和病死率；同時由于對其發(fā)病原因尚未有明確的認識，現(xiàn)有臨床治療手段及評價方法缺乏統(tǒng)一的標準?；诖爽F(xiàn)狀，本專家組聯(lián)合制定CVST治療的共識，旨在提高臨床醫(yī)師對CVST的認識，確定統(tǒng)一的治療手段及評價方法。1、流行病學特征及病因CVST約占所有卒中的0.5%～1%，多見于孕婦、服用口服避孕藥的女性以及<45歲的年輕人群。在正常人群中，CVST的年發(fā)病率在新生兒和兒童為7/1000000，成人約為2～5/1000000。其中54%的患者正在服用口服避孕藥，34%處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，2%為孕婦或產(chǎn)褥期女性，其他誘因包括感染（12%）、癌癥（7%）及血液系統(tǒng)疾病（12%）。常見的病因為：①遺傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補體蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。②獲得性高凝狀態(tài)：懷孕、產(chǎn)褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合癥等。③感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。④炎性反應和自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤腫瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實體瘤等。⑥血液?。杭t細胞增多癥、血栓性血小板減少性紫殿、血小板增多癥、嚴重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導血小板減少癥等。⑦藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類固醇、違禁藥品等。⑧物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術、頸靜脈插管、腦靜脈竇損傷等。⑨其他因素：脫水（尤其兒童）、甲狀腺毒癥、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈疫、先天性心臟病、放射治療后等。2、病理學及病理生理學改變首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及局部腦水腫。病理學可見增粗的靜脈，局部水腫、缺血性神經(jīng)元損傷和淤點狀出血，后者可形成顱內(nèi)出血。其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導致靜脈高壓：一方面造成血－腦屏障破壞、有效循環(huán)血量減低以及能量依賴性細胞膜泵功能障礙出現(xiàn)腦水腫；另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內(nèi)壓增高。3、臨床表現(xiàn)頭痛為CVST最常見的臨床癥狀，90%的患者會出現(xiàn)。40%的患者出現(xiàn)局灶性或全身性痛性發(fā)作；顱內(nèi)壓升高造成的視盤水腫，可使視力進行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運動及感覺功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語及小腦體征。4輔助檢查4.1實驗室和腰椎穿刺檢查4.1.1實驗室檢查：血常規(guī)、凝血指標、D-二聚體及抗體、炎性反應指標檢查。4.1.2腰椎穿刺檢查：壓力常增高，>300cmH2O患者的臨床癥狀常較重。4.2影像學檢查4.2.1 CT檢查：直接征象表現(xiàn)為：繩索征、三角征、靜脈竇高密度影像；間接征象可表現(xiàn)為，靜脈性梗死、出血性梗死、大腦鐮致密及小腦幕增強。4.2.2 MRI：①急性期腦靜脈竇內(nèi)正常血流流空信號消失，并且TlWI上呈等信號，T2WI上呈低信號；②亞急性期：TlWI、T2WI均呈高信號；③慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在TlWI上出現(xiàn)等信號，T2WI上出現(xiàn)高信號或等信號。4.2.3 MR靜脈造影（MRV）：直接征象表現(xiàn)為，受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號；間接征象為，梗阻發(fā)生處有靜脈側支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴張。4.2.4 CT靜脈造影（CTV）：CT靜脈造影可以提供一個快速可靠的方法來檢測CVST。因為血栓形成的靜脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對亞急性期或漫性期CVST的診斷更有幫助。CTV能快速和可靠地評價腦靜脈系統(tǒng)血栓，主要表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)充盈缺損、靜脈竇壁的強化、側支靜脈開放和引流增加等。4.2.5 DSA：主要表現(xiàn)為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現(xiàn)「空竇現(xiàn)象」。其他征象可以出現(xiàn)皮質靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導靜脈明顯擴張、動靜脈循環(huán)時間延長（主要是靜脈期時間延長>10秒），顯示擴張迂曲的側支循環(huán)形成和發(fā)生靜脈逆流現(xiàn)象等征象。皮層靜脈血栓往往在其回流分布區(qū)不能顯影。需要注意的是對于病情遷延不愈、反復發(fā)作，進行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建議行DSA檢查。5診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學表現(xiàn)一般可以確診。本共識建議：①盡管平掃CT或MRI有助于對懷疑CVST的患者進行初始評估，但是其陰性結果并不能排除CVST。對于懷疑CVST的患者，如果平掃CT或MRI結果是陰性的，或者平掃CT或MRI已提示CVST的情況下確定為CVST的范圍，建議進行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（I類，C級證據(jù)）②對于內(nèi)科治療下仍有持續(xù)或進展癥狀的CVST患者或有血栓擴大跡象的CVST患者，建議早期隨訪進行CTV或MRV檢查。（I類，C級證據(jù)）③對于臨床表現(xiàn)為CVST復發(fā)癥狀，并既往有明確CVST病史的患者，建議復查CTV或MRV。（I類，C級證據(jù)）④結合MR的梯度回波T2敏感性加權圖象有助于提高CVST診斷的準確性。（IIa類，B級證據(jù)）⑤對臨床高度懷疑CVST，而CTV或MRI結果不確定的患者，腦血管造影是有幫助的。（IIa類，C級證據(jù)）⑥病清穩(wěn)定的患者，為評估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3到6個月進行CTV或MRV檢查是合理的。（IIa類，C級證據(jù)）6治療6.1抗疑治療6.1.1作用和不足：可預防靜脈血栓的發(fā)生，阻止血栓延續(xù)發(fā)展，促進側支循環(huán)通路開放，預防深靜脈血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已經(jīng)形成的血栓。6.1.2適應證及禁忌證：①適應證：對于意識清楚的CVST患者應該給予皮下低分子肝素或靜脈使用肝素抗凝治療，伴隨的顱內(nèi)出血的CVST不是肝素治療的禁忌證；②禁忌證：有嚴重凝功能障礙的患者；病情危重，腦疝晚期，去腦強直；6.1.3藥物和用法：抗疑治療早期可使用普通肝素（按劑量調整）或低分子肝素（按公斤體重調整劑量：體質量70kg，1萬U，0.8mL）。均為皮下注射，2次/d。常規(guī)使用2周，使活化部分凝血活酶時間及激活全血疑血時間延長至正常值的2倍；同期口服華法林，控制國際標準化比值至2.0～3.0（血漿凝血酶原時間延長至正常值的2倍）。對于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個月；對于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個月；對于復發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。本共識建議：①無抗凝治療禁忌證的CVST患者應根據(jù)患者體重給予皮下低分子肝素治療或給予靜脈肝素治療（依據(jù)劑量調整），目標值使APTT增長一倍，然后轉為口服華法林。②監(jiān)測INR值并調整華法林劑量，目標值2.0～3.0。③建議低分子肝素或肝素使用達標后，癥狀控制后與華法令重疊使用，待PTINR達標后停用低分子肝素或肝素。④需要監(jiān)測血小板計數(shù)、凝血象，備有維生素Kl、硫酸魚精蛋白等拮抗劑。⑤顱內(nèi)出血并非抗疑治療禁忌證，可評價出血體積大小，調整抗凝藥物的劑量，嚴重時可停用抗凝藥物。⑥抗凝持續(xù)時間：對于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個月；對于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個月；對于復發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。6.2溶栓治療6.2.1適應證及禁忌證：①適應證：對于昏迷、靜脈性梗死或/和出血、癲癇、雖進行抗凝治療但病清不斷惡化的患者，可使用溶栓或取栓治療；②禁忌證：有嚴重凝血功能障礙，不能耐受治療的患者；病情危重，腦疝晚期，去腦強直；6.2.2系統(tǒng)性靜脈溶栓：通過靜脈滴注溶栓劑，經(jīng)血液循環(huán)至顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)溶解竇內(nèi)血栓，使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡便，治療費用相對較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原激活劑（r-tPA）溶栓效果確切。但前提是，必須有足夠（相當）劑量的溶栓劑進入竇內(nèi)與血栓接觸，才能發(fā)揮溶栓作用。如果靜脈竇內(nèi)血栓已經(jīng)完全閉塞靜脈竇，竇內(nèi)血液流動緩漫甚至無血液流動，經(jīng)靜脈輸注后，溶栓藥物多經(jīng)側支途徑回流，造成竇內(nèi)血栓局部溶栓藥物濃度很低，溶栓效果降低甚至無效。用量：尿激酶，50～150萬U/d，5～7d（同時檢測纖維蛋原≥1.0g）；r-tPA，0.6～0.9mg/kg，總量≤50mg。6.2.3靜脈竇接觸性溶栓：將微導管通過股靜脈入路置于血栓內(nèi)，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物的濃度；另一方面，對血栓形成時間較長、溶栓速率較慢的患者，將微導管置于血栓遠端，進行緩慢持續(xù)泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反復循環(huán)溶栓，可增加靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時間。用量：尿激酶50～150萬U/d，靜脈點滴，2～4次/d，3～7d，具體用藥時間根據(jù)患者臨床癥狀改善、影像學是否證實靜脈竇基本通暢來確定。本共識建議：①目前尚未有充分證據(jù)支持CVST患者行系統(tǒng)性靜脈溶栓，小規(guī)模病例系列研究支持靜脈竇接觸性溶栓治療。②對于部分充分抗凝治療病情仍進展的CVST患者，排除其它引起惡化的清況，可考慮靜脈竇接觸性溶栓治療，系統(tǒng)性靜脈溶栓需要更嚴格病例挑選（尤其針對那些無顱內(nèi)出血或大面積出血性梗死有腦亦風險的患者）。6.2.4動脈溶栓：深靜脈或小靜脈血栓、靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓采用動脈溶栓。經(jīng)動脈途經(jīng)的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達靜脈端，可有效溶解皮質及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的清況下，可促進側支循環(huán)的建立、開放側支靜脈回流途徑。尿激酶用量：經(jīng)頸動脈穿刺，10萬U/d，1次/d，5～7d，10～25min緩漫注射，交替穿刺頸動脈。經(jīng)股動脈入路，溶栓總量以50萬U為宜。6.2.5機械碎栓：目前國內(nèi)外有切割血栓、球囊、保護傘及solitaire拉栓等方法機械碎栓。各醫(yī)療單位可根據(jù)患者病情、個人經(jīng)驗及單位條件謹慎選擇。6.2.6支架成形術：對于正規(guī)治療>6個月、慢性血栓、局部狹窄癥狀無改善，遠近端壓力差>10mmHg的悲者，可考慮支架成形術。本共識建議：①目前尚未有充分證據(jù)支持CVST患者行動脈溶栓治療。②機械碎栓技術和支架成形術有病例報告和小規(guī)模病例系列研究所支持。當患者使用抗凝治療后仍發(fā)生臨床惡化，或患者由于靜脈梗死發(fā)生占位效應，或患者因腦出血引起顱內(nèi)壓升高，而常規(guī)的內(nèi)科治療方法效果不佳，則考慮使用上述介入治療措施。

靜脈竇血栓（CVT）流行病學發(fā)生率在1995年，研究估計CVT的發(fā)生率低于每年每百萬10例（Daif等，1995）。2012年，Coutinho等人。（2012年）進行了一項回顧性的橫斷面研究，發(fā)現(xiàn)CVT的發(fā)生率高于以前的預期，每年可能高達13.2例。Devasagayam等人進行的大規(guī)?；仡櫺云詹?。（2016年）也支持這一結論。新生兒和兒童中CVT的發(fā)生率約為每年每100,000名兒童0.67例，孕婦的圍產(chǎn)期CVT的發(fā)生率約為每十萬分娩中約11.6例（Lanska和Kryscio，2000；deVeber等人，2001）。性別1985年，發(fā)現(xiàn)CVT中的男女比例為1：0.8（Bousser等，1985）。在2014年和2016年發(fā)表的兩項研究中，女性患者比男性患者多3.7-5.3倍（Karadas等，2014；Gunes等，2016）。Zuurbier等。（2016b）對1966年至2014年發(fā)表的112項研究中的23,638名患者中的男性和女性患者比例進行了系統(tǒng)分析。他們發(fā)現(xiàn)女性CVT患者的比例隨著時間的推移逐漸增加，女性患者的中位數(shù)比例在研究中54.8％在2001年這種差異是顯著后發(fā)表的研究1981年以前出版和69.8％（P= 0.002），并且該研究的發(fā)表年份與女性患者的比例有關（P= 0.01）。隨著時間的推移，與懷孕相關的女性CVT病例的比例保持穩(wěn)定，而使用口服避孕藥的受影響患者的比例隨時間增加（Pearson相關系數(shù)0.29，P= 0.01）。這可以解釋觀察到的女性患者比例增加。年齡CVT常發(fā)生在年輕人和育齡婦女中?；純和ǔＪ切律鷥?。CVT患者的范圍從新生兒到82歲的年齡，但是，這個條件主要發(fā)生在30和41歲之間的個體（表1;deVeber等人，2001。;Wasay等人，2008。;。Sidhom等人，2014;Kalita等，2016）。位置在大多數(shù)患者中，涉及多個靜脈竇。最常累及上矢狀竇，外側竇和乙狀竇。Sassi等。（2016年）對160名被診斷為CVT的患者進行了回顧性研究。最常見的血栓形成部位是上矢狀竇（65％）和橫竇（60.5％）。大多數(shù)患者累及多發(fā)靜脈竇（114例，占71.2％）。在Sidhom等人進行的一項研究中。（2014年），最常受累的竇是外側竇（56％）和上矢狀竇（51％），并且在幾乎所有受影響患者的一半中，多處靜脈竇被累及。Uzar等。（2012年）對47例患者進行了回顧性研究。其中乙狀竇涉及35例（74.5％），橫竇涉及29例（61.7％），上矢狀竇涉及21例（44.7％）。一項多中心，多國家的研究報告，約10.9％的CVT患者表現(xiàn)出深靜脈系統(tǒng)受累，17.1％表現(xiàn)出皮質靜脈受累，11.9％表現(xiàn)出頸靜脈受累。小腦和海綿竇分別僅占0.3％和1.3％的患者（Ferro等，2004）。臨床表現(xiàn)疾病發(fā)作大約80％的CVT病例具有急性至亞急性發(fā)作。從發(fā)病到診斷的中位時間為7天。當患者因意識，精神障礙和癲癇發(fā)作而入院時，可及早獲得診斷（Ferro等，2009）。大約20％的患者患有慢性發(fā)作。慢性CVT患者需要特別注意，以免因誤診而出現(xiàn)誤診。頭痛頭痛是CVT的最常見表現(xiàn)，在80％至90％的患者中觀察到不同程度的頭痛（Agostoni，2004；Gunes等，2016）。在CVT中，80.4–84％的頭痛為急性至亞急性，少數(shù)為慢性頭痛（Wasay等，2010；Uzar等，2012）。與CVT相關的頭痛通常持續(xù)存在（77.8-86.9％；Iurlaro等，2004；Sparaco等，2015），并且與疾病的嚴重程度呈正相關。如果慢性間歇性頭痛加重或出現(xiàn)新的慢性頭痛，應考慮CVT的可能性（Iurlaro等，2004；Uzar等，2012）。張等。（2011年）報道了2例CVT慢性頭痛患者。在這兩個患者中，頭痛最初都是陣發(fā)性，輕度和自限性，但隨后逐漸發(fā)展為持續(xù)性嚴重頭痛。在CVT中，約65.2–66.7％的病例觀察到單側或局部頭痛（Sparaco等，2015）。在大多數(shù)情況下，頭痛是不相關的靜脈竇血栓形成的部位，但一些研究表明，一個例外是乙狀竇血栓形成（等人Wasay，2010;。TIMOTEO等，2012;。斯帕拉科等， 2015）。Wasay等人發(fā)表的回顧性病例分析。（2010年）發(fā)現(xiàn)有17/28（61％）血栓形成患者僅涉及乙狀竇或乙狀竇和橫竇同時出現(xiàn)枕骨或頸部疼痛。CVT頭痛的性質多種多樣。它們可表現(xiàn)為th動，帶狀或灼痛，或表現(xiàn)為雷聲拍擊和其他類型的頭痛。Wasay等。（2010年）分析了200例CVT患者，發(fā)現(xiàn)72例報告頭痛的患者中，有12例（9％）呈搏動狀態(tài)，有帶狀的27例（20％），有打雷聲的7例（5％），還有其他性（例如撞擊，爆炸或刺傷）26例（20％）。Sparaco等。（2015年）還報告了CVT頭痛的以下特征：69.5％的患者報告有搏動性頭痛，8.7％的灼痛性頭痛和21.7％的緊縮性頭痛。雷霆頭痛雷厲聲的頭痛是值得注意的。這些頭痛是嚴重的頭痛，突然發(fā)生并在1分鐘內(nèi)達到峰值?？梢栽诟鞣N疾病中看到，其中最著名的是蛛網(wǎng)膜下腔出血。在CVT中，雷擊性頭痛可合并或不合并蛛網(wǎng)膜下腔出血。研究表明，5–13％的CVT患者可能會發(fā)生雷聲擊傷性頭痛（Wasay等人，2010年；Sparaco等人，2015年）。de Bruijn等。（1996）報告指出，在71例CVT患者中，有10例以雷擊性頭痛為突出表現(xiàn)。其中包括5例入院時CT掃描正常的病例，3例蛛網(wǎng)膜下腔出血和2例多發(fā)性腦出血。作者認為，很難將CVT的雷聲lap裂頭痛與蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的頭痛區(qū)分開，因為頭痛的性質，臨床癥狀和體征相似。Coutinho等。（庫蒂尼奧和斯坦，2011年）報道稱，一名44歲的女性在睡前兩天突然出現(xiàn)嚴重頭痛，并在醒來時持續(xù)了幾秒鐘。頭痛擴散，擴散到頸部，并伴有惡心，嘔吐和畏光。體格檢查無異常，只是她表現(xiàn)出輕微的頸部阻力。CT掃描顯示直竇高密度，無蛛網(wǎng)膜下腔出血的跡象。進一步檢查發(fā)現(xiàn)直竇完全血栓形成，雙側橫竇部分血栓形成?；颊呓邮芰?個月的抗凝治療后，她完全康復了。哈桑等。（2015年）報道了一名35歲男性，主要表現(xiàn)為嚴重頭痛和部分癲癇發(fā)作。體格檢查顯示輕度雙側乳頭水腫和頸部抵抗。腦部CT顯示雙側蛛網(wǎng)膜下腔出血和上矢狀竇完全血栓形成。MRV也表明上矢狀竇被完全閉塞。接受抗凝治療1周后，患者的癥狀得到緩解。偏頭痛樣頭痛與CVT相關的頭痛可表現(xiàn)為單側和搏動性，類似于偏頭痛（有或沒有先兆）。Sparaco等。（2015年）進行了一項病例系列研究，其中包括25位被診斷出CVT的患者。在這些患者中，有23例頭痛，有16/23（69.5％）例頭痛符合偏頭痛診斷標準。Tan等。（2015年）報道了一例涉及一名20歲女性，該女性在CVT發(fā)作前3個月開始服用多囊卵巢綜合征的避孕藥。她患有嚴重的單側跳動性頭痛，體育活動加重了畏光感。CT正常，她第一次被診斷為偏頭痛。然而，曲坦類藥物治療無效，頭痛持續(xù)超過72小時。進一步的MRV表明左乙狀竇血栓形成。Slooter等。（2002年）報道了一名CVT患者，該患者最初被誤診為先兆性偏頭痛。這位24歲的女性患者最初經(jīng)歷了整個身體不適，例如心,、疲勞和惡心，持續(xù)了大約1小時。然后，她逐漸發(fā)麻了，并持續(xù)了半個小時的左側左側發(fā)麻和麻木，后來她感到左肢無力了半個小時。然后，她立即在右側出現(xiàn)了嚴重的搏動性頭痛，在此期間，她的機敏程度較低，但仍可以回答問題。頭痛消失后約4小時，她感到疲倦，口干和尿頻。除緊張型頭痛外，她的身體檢查和既往病史均不明顯。因此，這種頭痛被認為是先兆偏頭痛發(fā)作的首發(fā)發(fā)作。叢集性頭痛與CVT相關的頭痛也可以模仿叢集性頭痛。叢集性頭痛是指突然的，嚴重的和單側的眼周疼痛，這種疼痛經(jīng)常反復發(fā)作并持續(xù)15-180分鐘[國際頭痛協(xié)會（IHS）頭痛分類委員會，2013年]。叢集性頭痛通常與自主神經(jīng)癥狀和焦慮有關。Georgiadis等。（2007年）報道了一位46歲的男性吸煙者，在就診前3周出現(xiàn)嚴重的陣發(fā)性頭痛之前沒有頭痛或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史。頭痛最痛苦的部分是在左顳部。頭痛伴有左眼后刺痛，左側流淚和鼻漏。最初，頭痛持續(xù)了一個小時，在此期間，患者情緒激動，只有在頭痛緩解后才平靜下來。頭痛最初發(fā)生在每晚23:00，然后變得更加頻繁。頭痛發(fā)作前15分鐘口服乙酰水楊酸（1,000毫克）可將發(fā)作時間縮短至15分鐘。吸入純氧也是有效的。MRI和MRV檢查提示上矢狀和雙側橫竇有靜脈竇血栓形成。Rodríguez等。（2008年）報道了一名51歲的男性，他發(fā)作了嚴重的陣發(fā)性單側頭痛，持續(xù)了90分鐘。頭痛位于右眼周圍，表現(xiàn)為結膜充血，流淚，上瞼下垂和瞳孔縮小。頭痛的頻率約為每天10次。給予患者麥角胺（2 mg）或佐米曲坦（5 mg），可減輕頭痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查和腦部CT正常，沒有雙側乳頭水腫。4周后頭痛消失了。三個月后，由于雙側部分性運動性癲癇發(fā)作和持續(xù)24小時的頭痛，患者再次入院。體格檢查顯示輕度左側半癱和雙側plant肌伸肌反應。腦MRI和MRV顯示上矢狀和雙側橫竇靜脈血栓形成?；颊呓邮芸鼓委熀蟪鲈?，隨訪18個月，無頭痛。其他作者也報告了類似的發(fā)現(xiàn)（彼得林（Peterlin）等人，2006年；Bellamio et al。，2017）。硬膜后穿刺頭痛同樣，CVT也有硬腦膜穿刺后頭痛（PDPH）的報道。腰椎穿刺后，如果頭痛持續(xù)或逐漸加重或出現(xiàn)新癥狀，尤其是在具有CVT易感因素的患者中，應考慮CVT的可能性。Guner等。（2015年）對46例診斷為CVT的患者進行了回顧性研究。其中19.6％（9例）發(fā)病前有腰椎病史。作者建議應重新評估腰穿后持續(xù)或進行性頭痛的患者。Sherfudeen等。（2016年）描述了一名33歲的男性，他在脊柱麻醉下接受了全子宮切除術，術后沒有明顯的不適感。病人第二天出院。出院后第二天，患者出現(xiàn)頭痛，彌漫性頭痛，直立姿勢加劇，仰臥姿勢緩解。頭痛與惡心，嘔吐或神經(jīng)系統(tǒng)受損的其他體征無關。他被診斷出患有PDPH，并準備接受自體血液修補（AEBP）。在AEBP期間，患者呼吸停止并失去知覺。面罩通氣幾分鐘后，患者恢復了意識，沒有神經(jīng)功能缺損。在接下來的24小時內(nèi)，頭痛僅得到輕微緩解，此后，頭痛進一步加重，并且在直立狀態(tài)下頭痛加劇。Ghatge等。（2008年）他描述了一名22歲孕婦，在分娩時硬膜外麻醉未成功，因此選擇了靜脈麻醉。該患者分娩后24小時出現(xiàn)額葉和枕部頭痛，躺臥可緩解。沒有發(fā)現(xiàn)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。她被診斷出患有PDPH，并于第二天接受了AEBP。48小時后，頭痛得到緩解，但頭痛部位已移至前額和頸部。出院3天后因頭痛而重新入院。頭痛位于前額中部，與姿勢無關，患者抱怨她感覺不到腿，暫時無法保持平衡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，但12小時后，患者出現(xiàn)意識模糊，吞咽困難，右肢無力，嗜睡和嘔吐。CVT建議蓋倫，直竇和上矢狀竇后三分之一的靜脈血栓形成。CVT頭痛通常伴有其他表現(xiàn)，例如癲癇發(fā)作，意識改變和局灶性神經(jīng)功能缺損。然而，在14-40％的患者中，頭痛是唯一的癥狀（Cumurciuc等，2005；Timóteo等，2012）。Cumurciuc等。（2005年）進行了一項研究，他們從123名CVT患者中選擇了17例，這些患者表現(xiàn)為孤立性頭痛，但CT和腦脊液（CSF）檢查均正常。65％（11例）的患者患有進行性加重性頭痛，17.5％（3例）的患者患有急性頭痛，17.5％（3例）的患者有雷厲聲頭痛。在CVT發(fā)作前，有四名患者有偏頭痛史，無先兆。在這四位患者中，三位的頭痛與以前的頭痛不同，一位患者的頭痛具有與以前的頭痛相同的特性，但比以前的頭痛更具持久性。40％的患者CT正常。作者得出的結論是，所有出現(xiàn)新的頭痛（進行性或雷擊）但CT和CSF均正常的患者，應進行MRI / MRV檢查。Timóteo等，2012）進行了一項研究，納入了30例被診斷為CVT的患者，他們選擇了12例孤立的頭痛患者，這些患者也具有正常的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，正常的視盤，并且CT上沒有出血或實質性損傷。除了他們的頭痛是雙側的以外，這些患者沒有經(jīng)歷過統(tǒng)一的頭痛類型，并且有7位患者抱怨睡覺，躺下，執(zhí)行瓦爾薩爾瓦動作或表現(xiàn)自己會增加頭痛的嚴重程度。僅頭痛患者的診斷時間大大延遲。作者建議應注意以下幾種類型的頭痛：近期持續(xù)性頭痛，雷擊性頭痛或因睡眠，躺臥，Valsalva動作或勞累而加劇的頭痛，即使既沒有乳頭狀浮腫也沒有病灶跡象。在這些患者中，應考慮使用CVT。Unal等。（2016年）描述了一名被誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血的CVT患者。這位78歲的男性在CVT發(fā)作前1年間斷性頭痛，由于嚴重頭痛的突然發(fā)作而入院。頭痛的性質與以前的頭痛不同。頭痛是唯一的表現(xiàn)。他有1年的中風病史，正在服用長期藥物氯吡格雷。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。MRV提示靜脈竇血栓形成，包括直竇，上矢狀竇，雙側橫竇和乙狀竇?？鼓委熀笏殉鲈海⑶以?周后的隨訪中頭痛已完全消失。一些CVT患者沒有頭痛，這些患者通常年齡較大，女性可能性較小。在沒有頭痛的患者中，麻痹和癲癇發(fā)作更為常見，而乳頭狀浮腫很少見。在沒有頭痛的患者中，孤立的皮質靜脈血栓形成，實質性病變和惡性疾病也更為常見（Coutinho等，2015）。癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作是CVT的常見癥狀之一，約40％的CVT患者被發(fā)現(xiàn)（Masuhr等，2006；Ferro等，2008；Mahale等，2016）。根據(jù)癲癇發(fā)作的類型，最常見的是全身性癲癇發(fā)作，其次是局部性癲癇發(fā)作，有些患者有兩種類型的癲癇發(fā)作。Mahale等。（2016）研究了CVT的癲癇發(fā)作，發(fā)現(xiàn)46％（46/100）的CVT患者患有急性癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作患者可分為局灶性（n= 4），繼發(fā)性全身性（n= 9）和全身性強直性陣攣（n= 33）癲癇發(fā)作。局灶性發(fā)作是簡單的部分性發(fā)作，沒有觀察到有或沒有泛化的復雜的部分性發(fā)作。就頻率而言，有7例（15.2％）表現(xiàn)為全身性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，有22例（47.8％）出現(xiàn)聚集性癲癇發(fā)作，而17例（37％）出現(xiàn)了單一癲癇發(fā)作。所有癲癇發(fā)作患者（46例患者）都服用了抗癲癇藥（AED），而沒有癲癇發(fā)作的10例患者也服用了AED。其余44例無癲癇發(fā)作的患者未服用AED。接受單一療法治療的癲癇發(fā)作患者為44例，其中2例患者需要2枚AED來控制癲癇發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，急性發(fā)作的預測因素包括意識改變（格拉斯哥昏迷評分，GCS<8），局灶性損傷，出血性梗塞，額葉受累，Masuhr等。（2006年）CVT的早期癥狀性發(fā)作定義為從臨床癥狀發(fā)作到診斷為CVT后至使用任何AED之前的14天之間的發(fā)作。他們進行了回顧性案例研究，以確定CVT早期癲癇發(fā)作的危險因素和預測因素。在急性期，194例急性CST患者中有86例（44.3％）出現(xiàn)了早期癲癇發(fā)作。在癲癇發(fā)作患者中，繼發(fā)性全身性癲癇65例（75.6％），局灶性癲癇21例（24.4％），托德麻痹47例（54.7％）。分別在19例患者（22.1％）和11例患者（12.8％）中觀察到連續(xù)的繼發(fā)性全身性癲癇發(fā)作或局灶性運動性癲癇發(fā)作（定義為24小時內(nèi)大于或等于3例）和癲癇持續(xù)狀態(tài)。作者發(fā)現(xiàn)運動障礙，顱內(nèi)出血，皮質靜脈血栓形成是早期發(fā)作的最重要危險因素。在這些患者中，預防性用AED藥物可能是一種選擇。費羅等。（2008年）進行了一項多中心前瞻性觀察研究，他們在其中分析了CVT的早期癥狀性癲癇發(fā)作。他們將早期癥狀性發(fā)作分為早期發(fā)作和發(fā)作。表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的定義為在診斷為CVT時或之前發(fā)生癲癇發(fā)作，而早期癲癇發(fā)作的定義為在診斷為CVT之后經(jīng)歷的癲癇發(fā)作。他們的研究包括624例患者，其中245例（39.3％）表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。在表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者中，有58例（23.7％）為局灶性癲癇發(fā)作，123例（50.2％）為全身性（原發(fā)性或繼發(fā)性）癲癇發(fā)作，64例為兩種類型的癲癇發(fā)作（26.1％）。三名患者（0.5％）患有癲癇持續(xù)狀態(tài)。兩名患者有復雜的部分性癲癇病史，其中癲癇發(fā)作是另一種類型。四十三名患者（6.9％）患有早期癲癇發(fā)作，其中60％（26/43）反復發(fā)作。換句話說，這些患者既有癲癇發(fā)作也有癲癇發(fā)作。兩名先前有癲癇病的患者沒有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風險較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風險較高。當患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預防時，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預防性AED可能是合理的。兩名先前有癲癇病的患者沒有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風險較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風險較高。當患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預防時，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預防性AED可能是合理的。兩名先前有癲癇病的患者沒有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風險較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風險較高。當患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預防時，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預防性AED可能是合理的。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風險較高。當患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預防時，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預防性AED可能是合理的。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風險較高。當患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預防時，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預防性AED可能是合理的。Kalita等。（2012）還發(fā)現(xiàn)幕上病變與癲癇發(fā)作的高風險相關。CVT發(fā)作可表現(xiàn)為單發(fā)或叢集發(fā)作。在5.6–7％的CVT患者中觀察到癲癇持續(xù)狀態(tài)（Masuhr等，2006；Mahale等，2016）。盡管癲癇持續(xù)狀態(tài)是至關重要的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，但其對死亡率的影響尚不清楚。研究表明，在癲癇發(fā)作的CVT患者中，具有癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者（36.4％）的死亡率是沒有癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者（12％；Masuhr等，2006）的3倍。但是，還發(fā)表了不同的結果。Mahale等。（2016年）對46例CVT癲癇發(fā)作患者進行回顧性研究，包括7例癲癇持續(xù)狀態(tài)患者，無一例死亡，而在39例無癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者中，有4例（10.3％）死亡。Kalita等。（2012）對42例CVT癲癇發(fā)作患者進行了回顧性病例研究。Al1 10例癲癇持續(xù)狀態(tài)患者存活，而32例無癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者中有5例死亡（15.6％）。作者認為癲癇發(fā)作與死亡和6個月預后無關。局灶性神經(jīng)功能缺損一些CVT患者主要表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損，包括運動/感覺障礙，失語，顱神經(jīng)麻痹和皮質盲。神經(jīng)病灶性病變與較大的腦梗死有關，涉及羅蘭德區(qū)的近中線，顳后區(qū)，額頂葉和頂顳區(qū)。局部神經(jīng)功能缺損在非炎癥性CVT中更為常見，而海綿竇綜合征在與感染相關的CVT中更為常見（Paciaroni等，2008；Korathanakhun等，2015）。運動功能障礙是最常見的神經(jīng)功能障礙，在CVT患者中占19.1–39％。在具有上矢狀竇，皮質靜脈和腦深靜脈系統(tǒng)受累的CVT患者中，運動功能障礙更為常見。研究表明，觀察到的左，右肢受累比例幾乎相同。CVT的運動功能障礙可能類似于動脈性卒中，包括突然發(fā)作，也可能類似于亞急性發(fā)作的顱內(nèi)占位性病變。極少數(shù)患者會表現(xiàn)出類似短暫性腦缺血發(fā)作的癥狀（TIA；Ferro等人，2004；Bousser和Ferro，2007；Paciaroni等人，2008；Wasay等人，2008；William等人，2008）。Uzar等人，2012年）。Manzano Palomo等。（2006年）報道了一名40歲的男性，表現(xiàn)出左肢輕癱，并在幾分鐘內(nèi)完全康復。MRA提示上矢狀竇，雙側橫竇和乙狀竇右側的血栓形成，以及腦表面靜脈回流至左乙狀竇的增厚。該患者被診斷出患有慢性CVT。許多研究發(fā)現(xiàn)，偏癱與預后不良有關（Uzar等，2012；Nasr等，2013）。失語癥也是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，在19-24％的CVT患者中觀察到（Ferro等，2004；Sparaco等，2015）。失語癥常見于左外側竇血栓形成或深靜脈血栓形成（Bousser和Ferro，2007）。Damak等。（2009年）對195例CVT患者中的157例有側竇侵犯的患者進行了研究。在這些患者中，有62/195例（32％）患有單純性外側竇受累的患者被納入研究，并與其他133例患者進行了比較。共有19例患者（31％）至少有一個局灶性癥狀（局灶性缺陷或部分發(fā)作），而吞咽困難是最常見的局灶性癥狀（8例）。Tuncel等。（2015年）報道了一名27歲的男性，由于左側竇的血栓形成而導致CVT伴運動性失語，并在抗凝治療后1個月內(nèi)完全康復。費羅等。（2002）發(fā)現(xiàn)沒有失語癥是完全恢復的預測因素之一。Ameri（Ameri and Bousser，1992）報道12％的CVT患者有顱神經(jīng)受累，并且有III，IV，V，VI，VII，VIII，IX，X和XII顱神經(jīng)麻痹的報道。顱神經(jīng)受累可以是多個或單個，在某些CVT病例中，顱神經(jīng)受累是唯一的表現(xiàn)（Paciaroni等，2008）。CVT患者可能患有單純性復視。Panos等。（2014年）報道了一例23歲的女性，她因持續(xù)3周的間歇性復視而入院。體格檢查顯示動眼神經(jīng)麻痹，無頭痛。她最初被誤診為視神經(jīng)炎，進一步的MRI和MRV導致了CVT的診斷。CVT患者也可能患有孤立的VI神經(jīng)麻痹。米塔爾等。（2017）報告了一例孤立的同側VI神經(jīng)麻痹病例，該病例由單側下頜竇竇血栓形成引起。該患者無腦血管疾病危險因素，表現(xiàn)為雙眼水平復視，但顱內(nèi)壓未升高。體格檢查發(fā)現(xiàn)左外展神經(jīng)完全癱瘓，CSF檢查和MRI正常。MRV顯示左頸內(nèi)靜脈，左乙狀竇和左外側竇血栓形成。海綿竇正常，未發(fā)現(xiàn)乳突炎。同樣，Sotoodehnia等。（2016年）報道了一例由左橫竇血栓形成引起的孤立性外展神經(jīng)麻痹。在CVT中，當累及V神經(jīng)時，癥狀可表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。Tsimiklis等。（2014年）報道了一名33歲女性，有上矢狀竇血栓形成史，其特征是嚴重的三叉神經(jīng)反復發(fā)作。檢查發(fā)現(xiàn)該神經(jīng)痛是由壓迫三叉神經(jīng)的靜脈曲張引起的。當涉及VII神經(jīng)時，患者可能會出現(xiàn)周圍性面癱。Straub等。（2000年）報道了一名17歲女性，在癥狀發(fā)作后2周出現(xiàn)了孤立的右面部癱瘓。MRV提示同側橫竇靜脈被部分阻塞。橫竇再通后，面神經(jīng)麻痹完全恢復。面部神經(jīng)影像學檢查排除了特發(fā)性麻痹，并建議面管有近端傳導阻滯。其他作者也報道了CVT中面神經(jīng)麻痹的類似病例（O'Connor et al。，2015）。CVT還可引起多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹。Topsakal等。（2002年）報道了一例27歲女性CVT患者，主要表現(xiàn)為TIA多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹。訪視前25天出現(xiàn)頭痛和右周圍面部麻痹，訪視前2天出現(xiàn)左周圍面部麻痹。在康復過程中，她因突然的水平和垂直復視而入院。體格檢查發(fā)現(xiàn)右側IV和VI顱神經(jīng)麻痹，乳頭水腫和右側眶靜脈充血。入院第一天出現(xiàn)癲癇發(fā)作。MRI和MRV提示上，下矢狀竇完全血栓形成和明顯的側支靜脈通道，但未觀察到實質性病變。IV和VII顱神經(jīng)麻痹和左偏癱在2天內(nèi)完全恢復，但是發(fā)生了30分鐘的右偏癱。治療后，再行兩個靜脈竇。住院40天后，她出院，僅有輕度右外展神經(jīng)麻痹。Mubbashir Shariff等。（Mubbashir Shariff和Alhameed，2014年）報道了一名19歲的男孩在鞭打受傷后患有廣泛的CVT。CVT表現(xiàn)為右面神經(jīng)麻痹和同側靜脈竇血栓形成。左面部神經(jīng)麻痹和部分左動眼神經(jīng)無力。后顱神經(jīng)也可參與CVT。Byju等。（2012年）報道了一名孕婦，患有右感覺神經(jīng)性耳聾，右側IX，X和XII顱神經(jīng)麻痹。她被診斷為右橫竇血栓和乙狀竇血栓延伸至頸深靜脈和環(huán)狀嗜血菌，并經(jīng)抗凝治療后癥狀得到改善。神經(jīng)眼科癥狀CVT還可引起神經(jīng)性眼科癥狀，例如乳頭狀浮腫，視力喪失和視野狹窄。蝶形水腫是CVT的常見表現(xiàn)，在28-67.5％的CVT患者中觀察到。在無頭痛的CVT患者中罕見的是青光眼水腫（Ferro等人，2004;Wasay等人，2008;O'Rourke等人，2014;Coutinho等人，2015;Thammishetti等人，2016）。在慢性發(fā)作或晚期就診的患者中，乳頭水腫比急性發(fā)作的患者更常見（Ferro等，2005）。Coutinho等。（2014年）發(fā)現(xiàn)皮質出血患者的乳頭狀水腫比無皮質出血的患者更為常見（44比9％）。Eliseeva等。（2015年）對49名被診斷為CVT的患者進行了回顧性病例研究，其中15例為急性（30.6％），11例為亞急性（22.4％）和23例為慢性（47.0％）。84.6％的CVT急性和亞急性發(fā)作患者中出現(xiàn)了乳頭狀水腫，所有慢性發(fā)作的患者均出現(xiàn)了乳頭狀水腫。在急性和亞急性發(fā)作的患者中，只有4％的患者有視力障礙，而慢性發(fā)作的患者中有65.2％的患者有由視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮引起的視力障礙。在CVT患者中，有13.2％的患者可見視力障礙（Ferro等，2004）。視力障礙可以由與顱內(nèi)高壓相關的乳頭狀水腫引起，視神經(jīng)障礙的發(fā)生相對緩慢。視力障礙也可能由局灶性病變引起，包括腦梗塞和腦出血，并且視力損害的發(fā)作通常是明顯且迅速的。急性視力障礙通常會導致皮層失明，這可能是由于CVT累及了基因局部軟骨道，尤其是初級視皮層所致（Das and Huxlin，2010）。在CVT中，急性視力喪失通常表現(xiàn)為雙側同名半盲癥，有時表現(xiàn)為完全失明。這種視力喪失通常在某種程度上是可逆的，并且盡管患者可能有殘留的視野缺損，但有時視力會完全恢復。Wang等。（2013年）報道了一例18歲女性，她有頭痛3周的病史，午睡后出現(xiàn)了急性雙眼失明。瞳孔和檢眼鏡都正常，兩只眼睛都沒有光感。MRV提示左橫竇和乙狀竇被完全閉塞，后上矢狀竇也被閉塞。她最初接受了血管內(nèi)機械溶栓治療，后來實現(xiàn)了全身抗凝和血管再通。她的左視野得以恢復，但出院時表現(xiàn)出右同名偏盲。Ko等。（2001年）報道了一例54歲的女性，其主要表現(xiàn)為在1天內(nèi)突然出現(xiàn)嚴重的頭痛和進行性雙側視力喪失。入院時她意識清醒，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。眼科檢查發(fā)現(xiàn)，右眼的矯正視力為1/60，而左眼只能管理手指計數(shù)。雙眼運動正常。她的等腰索為4毫米，她的光反射很慢。視野檢查提示左同名偏盲。腦部CT顯示枕葉顳區(qū)右側有血腫，中線左移時腦水腫明顯。MRV提示上矢狀竇后半部和鄰近的皮質靜脈有血栓形成?？鼓委熀?周，雷等。（2013年）報道了一名47歲的女性，該女性在手術后表現(xiàn)出反復嘔吐，并且枕骨區(qū)域的頭痛逐漸加重。2天后，她出現(xiàn)了急性雙側無痛視力喪失和四肢不對稱的癥狀。視覺檢查兩只眼睛的視敏度降低到光的感知。雙側瞳孔的光反射和雙側眼球運動正常。間接檢眼鏡顯示右視盤輕度至中度水腫，左視盤輕度水腫。MRI顯示雙側頂枕枕皮質延髓交界處有高信號。MRV提示上矢狀竇血栓形成?？鼓委熀?個月，患者的癥狀完全緩解。由CVT引起的雙側枕部梗塞很少會導致視力喪失，這種表現(xiàn)表明，當枕部血管病變引起急性無痛視力喪失時，應考慮CVT。抗凝治療可以顯著改善這些患者的預后。三木（Mitaki等人，2008）也報道了類似的CVT患者，其雙側枕葉病變和皮層失明。慢性視力喪失通常是由長期視乳頭水腫導致的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮引起的。這種視覺障礙通常是不可逆的。Messouak等。（2007年）報道了一例20歲女性因顱內(nèi)高壓入院的病例。在過去的兩個月中，她的雙側視力有所下降。體格檢查顯示乳頭水腫未伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。影像學檢查提示上矢狀竇和外側竇血栓形成。經(jīng)過抗凝治療和抗浮腫治療后，顱內(nèi)高壓逐漸恢復。但是，由于存在視神經(jīng)萎縮，視力障礙持續(xù)存在。奧康納等。（2015年）報道了一名CVT的面神經(jīng)麻痹患者，由于誤診，三個月后出現(xiàn)了嚴重的雙側乳頭狀浮腫。治療后面神經(jīng)麻痹已基本恢復，而嚴重的視力障礙仍可能是視神經(jīng)萎縮引起的乳頭水腫。與CVT相關的視覺癥狀包括視力喪失，視野缺損和其他負面癥狀，并且據(jù)報道，CVT還表現(xiàn)為偏頭痛樣的視覺現(xiàn)象，例如有色斑點，黑點和與垂直波浪線相關的視覺模糊。另外，據(jù)報道，CVT患者表現(xiàn)出痛苦的眼肌麻痹和眼睛腫脹（Newman等，1989；Napon和Kabore，2010；Sakaida等，2014）。意識改變意識改變是在患有CVT 20-30.6％觀察到（鐵等人，2004。;。Wasay等人，2008;。Uzar等人，2012;。薩西等人，2016）。Sassi等。（2016年）進行了一項回顧性研究，其中190名CVT患者中有49名意識改變。在意識改變的患者中，有28.6％（14/49）有輕度意識改變（GCS10-15），63.3％（31/49）有中度意識改變（GCS8-10分），只有極少數(shù)患者（4/49）的意識嚴重改變（GCS 3-7）。患有深靜脈系統(tǒng)血栓形成的患者經(jīng)常會出現(xiàn)意識改變（Bousser和Ferro，2007年）。Terazzi等。（2005年）發(fā)現(xiàn)深靜脈CVT患者中有61.5％，而皮質CVT患者中只有17.1％有意識或意識障礙的改變。Pfefferkorn等。（2009年）對32例深靜脈血栓形成患者進行回顧性病例研究。在這些患者中，頭痛（81％）和意識下降（72％）是最常見的癥狀，并且通常伴有局灶性神經(jīng)功能缺損和神經(jīng)精神病學表現(xiàn)，例如精神錯亂和健忘癥。在這32名患者中，GCS≤14的患者為72％（23例），而GCS≤8的患者為38％（12例）。“超急性”病程為4名患者，這意味著他們的GCS評分在24內(nèi)≤8發(fā)病h。在深靜脈系統(tǒng)中，所有患者均表現(xiàn)出頸內(nèi)靜脈受累，其中91％為雙側。竇直和Galen靜脈受累的患者也分別占97％和88％。在CT或MRI上觀察到的最常見的實質性病變是丘腦水腫（69％），在47％的患者中是雙側的?？傮w而言，抗凝后75％的患者穩(wěn)定下來并表現(xiàn)出改善，而25％的患者在6-48小時內(nèi)惡化為進行性昏迷，而6％的患者死亡。當患者意識改變時，可以盡早進行診斷，但意識改變也與不良預后密切相關（Ferro等，2004;Pfefferkorn等，2009;Sassi等，2016）。Kowoll等。（2016年）對在重癥監(jiān)護病房中GCS≤9的114例CVT患者進行了多中心回顧性研究。在這些患者中，多達44.7％的患者嚴重殘疾（定義為mRS≥4）和/或死亡。Uzar等。（2012）在意大利進行了一項回顧性研究，納入了47位患者。25％的患者意識改變，急性發(fā)作，意識改變，出血性梗塞和偏癱與死亡率增加相關。Wasay等。（2008年）在美國進行了一項多中心研究，發(fā)現(xiàn)在CVT中，入院時的昏迷和顱內(nèi)出血是不良的預后指標。一些學者認為CVT患者的3個月預后與GCS有關（Kalita et al。，2016）。其他表現(xiàn)CVT也可表現(xiàn)為心理癥狀。哈桑等。（Hassan和Kumar，2013年）報道了一名45歲的男性，在高海拔地區(qū)出現(xiàn)頭痛，嘔吐和心理癥狀，被診斷出患有深靜脈血栓。他有能力，不合作。MRI顯示雙側丘腦，左基底神經(jīng)節(jié)和腦室周圍白質存在靜脈性腦梗塞。MRV提示腦內(nèi)靜脈，中隔靜脈，丘腦靜脈，蓋倫靜脈和直竇近端血栓形成。薛等。（2013）和Kaaniche等人。（2015年）還報道了一系列主要表現(xiàn)為精神病癥狀的CVT患者。少數(shù)CVT患者有蛛網(wǎng)膜下腔出血。Sahin等。（2014年）報道了一位48歲的女性，她最初表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和上矢狀竇血栓形成。作者對73例表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的CVT病例進行了文獻綜述，他們發(fā)現(xiàn)與CVT相關的蛛網(wǎng)膜下腔出血通常位于大腦凸面。哈桑等。（2015年）報道了兩名CVT患者，其蛛網(wǎng)膜下腔出血涉及半球凸性溝。其他學者也發(fā)表了類似的報告（Jaiser等，2008；Arévalo-Lorido和Carretero-Gómez，2015）。多數(shù)患者抗凝治療后預后良好。因此，在蛛網(wǎng)膜下腔出血患者中，如果患者具有CVT易感因素，則應考慮CVT。涉及小腦的CVT非常罕見。CVT患者中只有0.3–1.8％有小腦受累，并且這些患者中最常見的表現(xiàn)是頭痛，惡心，腦病，共濟失調和乳頭水腫。該組的死亡率可能高達33％（Ferro等，2004；Kulkarni等，2014）。CVT也可以表示為短暫性整體失憶癥（TGA）。Sharma等。（2015年）報道了以TGA為特征的58歲男性。患者突然表現(xiàn)出順行性失憶并反復詢問。他損害了立即和最近的記憶，對時間的取向并沒有完好無損。MRV提示血栓形成涉及上矢狀竇和環(huán)狀嗜血菌。CVT患者可能會出現(xiàn)陣發(fā)性意識喪失，不僅表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，還表現(xiàn)為暈厥。加西亞等。（2013年）報道一例慢性CVT表現(xiàn)為反復暈厥。該病例是一名年輕人，既有靜脈血栓形成，上腔靜脈血栓形成和腦靜脈血栓形成（CVT）的兩個歷史。進行腰腹分流以提高顱內(nèi)壓數(shù)年后，患者反復發(fā)作，頻繁，短暫性頭暈，隨后失去意識。視頻腦電圖和心電圖同時顯示正常。腦血管造影提示慢性CVT，腰椎穿刺顯示顱內(nèi)壓僅為47 mmHg。更換腰腹分流后，患者未出現(xiàn)暈厥。少數(shù)伴有外側竇受累的CVT患者表現(xiàn)出急性同側聽力損失，這是CVT發(fā)作的主要表現(xiàn)。Gattringer等，2012）。De-Giorgio等。（2015年）報告了導致突然死亡的CVT案例。也有報道稱，有無上矢狀竇侵犯的CVT患者表現(xiàn)為無氧（Thomas等，2008）。生活方式因素吸煙是腦血管疾病的危險因素，而腦梗塞是吸煙者最常見的死亡原因之一（Koks等，2017）。Ciccone等。（2005年）進行了一項多中心病例對照研究，以探討吸煙與CVT的關系。為了避免其他風險因素對CVT的影響，將口服避孕藥使用者的同質亞組包括在內(nèi)。該研究招募了43名CVT年輕女性，其中口服避孕藥是唯一已知的危險因素。共有255名健康的口服避孕藥使用者作為對照組。作者比較了病例組和對照組的吸煙率，發(fā)現(xiàn)分別為26％和29％，表明無顯著性差異（p= 0.7）。作者得出的結論是，在口服避孕藥使用者中，吸煙與CVT無關。Tufano等。（2014）進行了一項病例對照研究，比較了56名CVT患者與184個年齡和性別相匹配的健康對照者的臨床特征和危險因素。雖然他們發(fā)現(xiàn)病例與對照組之間的吸煙，超重（BMI≥25），肥胖癥（BMI≥30）和動脈高血壓沒有顯著差異，但口服避孕藥的使用率卻有顯著差異（OR 6.12;p<0.0001）。但是，也有與吸煙有關的無級變速器的報道。例如，Raval等。（拉瓦爾和保羅，2010年）報告了一例CVT是吸煙者繼發(fā)性紅細胞增多癥的首例表現(xiàn)。該患者是一名31歲的男性，在枕骨區(qū)域進行了2周的進行性，嚴重，搏動性頭痛。左腿非自愿性運動抽動是在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中觀察到的唯一體征。MRI和MRA提示上矢狀竇，右橫竇和右乙狀竇的血栓形成。實驗室測試顯示血紅蛋白水平為20 g / dl，血細胞比容為56.5％。原發(fā)性紅細胞增多癥和高凝性疾病綜合檢查的結果（包括對JAK2突變的評估）為陰性。吸煙是該患者的唯一潛在危險因素。吸煙與CVT的關系尚未得到充分研究，因此需要進一步研究。Zuurbier等。（2016a）進行了一項病例對照研究，其中包括186例病例和6,134例對照。他們發(fā)現(xiàn)，CVT患者使用口服避孕藥的頻率高于對照組（97名[72.9％]與758名[23.5％]的女性）。肥胖（BMI≥30）與CVT風險增加相關（校正比值比[OR]為2.63； 95％CI為1.53–4.54）。進一步的性別分層表明，女性肥胖也與CVT密切相關（校正后的OR，3.50； 95％CI，2.00-6.14），而男性肥胖則不相關（校正后的OR，1.16； 95％CI，0.25-5.30）。作者認為，在使用口服避孕藥的女性中，超重和肥胖會以劑量依賴的方式增加CVT的風險。在不使用口服避孕藥的婦女中，沒有這種關聯(lián)。CVT與運動之間的關系仍不清楚，但案例報告顯示，高強度體育鍛煉可能與CVT相關。例如，理查德等。（2014年）報道了一名患有復發(fā)性CVT的運動員，他在馬拉松訓練中發(fā)展為上矢狀竇血栓形成。CVT表現(xiàn)為頭痛，嘔吐和復視。發(fā)病時未發(fā)現(xiàn)藥物或合成代謝類固醇消耗，并且在詳細檢查后未發(fā)現(xiàn)危險因素。經(jīng)過10個月的抗凝治療，患者的癥狀得到完全改善。他再次開始了密集的體育鍛煉（每周跑步10小時）。2個月后，他因進行性頭痛和認知障礙而再次入院，并被診斷出直竇的血栓形成并延伸至右側竇。更全面的檢查沒有發(fā)現(xiàn)潛在的危險因素。經(jīng)過5個月的抗凝治療，患者再次康復。出院后患者繼續(xù)服用維生素K拮抗劑，并進行了嚴格的體育鍛煉，甚至參加了馬拉松和自行車比賽。經(jīng)過一年的隨訪，CVT并未復發(fā)。需要更多的研究來探索運動與CVT之間的關系。治療抗凝治療是CVT最常見的治療方法。在1990年代，三項小型隨機試驗證明了肝素治療的有效性（Einhaupl等，1991；Nagaraja等，1995；de Bruijn和Stam，1999）。低分子量肝素（LMWH）和普通肝素（UFH）均可用于治療CVT，但一些學者提出LMWH更合適，除非患者可能需要手術干預，在這種情況下應立即進行抗凝治療逆轉了（Coutinho等，2010;Einhupl等，2010;Misra等，2012）。Misra等。（2012年）進行了一項隨機對照試驗（RCT），他們比較了LMWH和UFH在CVT中的療效和安全性。32例患者以80 U / kg的劑量推注UFH，然后以18 U / kg / h的速度進行靜脈輸注； 34例患者以100單位/ kg的劑量皮下注射LMWH兩次日常。6名患者死亡，全部屬于UFH組（P= 0.01）。作者發(fā)現(xiàn)，LMWH治療的患者的住院死亡率明顯低于UFH治療的患者。一項大型的多中心，多國家研究發(fā)現(xiàn)，LMWH治療的患者6個月后的功能預后更好。接受LMWH治療的患者不太可能出現(xiàn)新的顱內(nèi)出血（校正比值比為0.29； CI為0.07-1.3），尤其是在基線時有顱內(nèi)病變的患者（0.19； CI為0.04-0.99）；Coutinho等人。，2010）。在CVT中，通常在急性期使用LMWH和UFH，然后再使用口服抗凝劑。抗凝治療的最佳時間仍不清楚，但通常為3到12個月（Coutinho等，2011）。大多數(shù)患者在抗凝治療后預后良好，但是一些嚴重的CVT患者將表現(xiàn)出疾病的進一步惡化，因此可以選擇血管內(nèi)治療。血管內(nèi)溶栓治療包括化學溶栓，機械血栓切除或同時使用兩種方法。李庚等。（Li et al。，2013）使用機械血栓切除術并通過引導導管以4×103的速率將100至1,500×103IU尿激酶注入腦靜脈竇，治療52例嚴重CVT患者。IU /分鐘在這些患者中，有87％（45/52）完全再通，6％（3/52）有部分再通，7％（4/52）沒有再通。6例患者死亡，出院，3個月隨訪和6個月隨訪時，其余患者的mRS評分分別為1.0±0.9、0.85±0.63和0.37±0.53。作者認為，機械血栓切除術聯(lián)合化學溶栓治療是對抗凝治療無反應的嚴重CVT的一種安全有效的治療方法。Siddiqui等。（2015年）在42項研究中對185例CVT患者進行了系統(tǒng)分析，所有患者均接受了機械血栓切除術。在這些患者中，有71％同時接受了化學溶栓治療。手術前有60％的患者顱內(nèi)出血，而昏迷的患者占47％。圍手術期最常見的并發(fā)癥是新出血（10％）。84％的患者預后良好，有12％死亡。有人提出，無論血管內(nèi)溶栓與機械推注均不結合，其預后并無顯著差異（Siddiqui等，2014）。由腦水腫引起的腦疝是CVT患者最常見的死亡原因。對于表現(xiàn)出持續(xù)和進行性癥狀的CVT惡性患者，應進行減壓手術。Théaudin等。（2010年）報道了12例惡性CVT。在這些患者中，沒有進行減壓手術的所有4名患者均死亡（2例為單側瞳孔擴張，2例為雙側瞳孔擴張）。其余8項專利中，單側瞳孔擴張3例，雙側瞳孔擴張2例。在這8例患者中，所有患者均接受了減壓手術，其中6例預后良好（mRS 0-1），1例mRS為3，1例術后死于肺栓塞。作者認為，即使在雙側瞳孔擴大的患者中，減壓手術也可以提供有意義的益處。Mahale等。（2017）對30例行減壓顱骨切除術的CVT惡性患者進行回顧性病例分析。超過2/3的患者預后良好，作者建議50歲以上的患者，中線移位超過10 mm的患者以及基底水箱消失的患者在減壓后的預后較差顱骨切除術。Rajan Vivakaran等。（2012年）對34例行減壓性顱骨切除術的患者進行了研究。其中76.5％（26/34）的患者預后良好（格拉斯哥預后量表評分為4或5）。作者發(fā)現(xiàn)，術前GCS和術后即刻GCS與不良預后顯著相關。預后CVT中的死亡率低于動脈性中風。隨著時間的流逝，CVT的死亡率已大大降低，可能的解釋包括治療的改善，危險因素的轉移，最重要的是，使用改進的診斷技術確認的輕度病例數(shù)增加。目前報道的死亡率為2–38％（Krayenbuhl，1968；Wasay等人，2008；Borhani Haghighi等人，2012；Nasr等人，2013）。大多數(shù)CVT患者預后良好。大約80％的患者的mRS為0-1，但他們通常有殘留癥狀，通常無法恢復到以前的工作。美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）得分≥2，且文化程度低對功能恢復和失業(yè)都有影響（Hiltunen等，2016）。在CVT中，預后與高凝狀態(tài)，所累及的靜脈竇數(shù)目或顱內(nèi)出血和癲癇發(fā)作無關（Lee等人，2017年）。在CVT中，從發(fā)病到死亡的平均時間為13天，從診斷到死亡的平均時間為5天。CVT中最常見的死亡原因是腦疝，通常是由多個顱內(nèi)病變和水腫或占位性空間病變引起的。其他死亡原因包括癲癇發(fā)作后心肺驟停，猝死，肺栓塞，敗血癥和腦缺氧（Ferro等，2001；Cannao等，2005）。Kowoll等。（2016年）發(fā)現(xiàn)在CVT中，死亡與質量效應密切相關。作者認為，質量效應對預后有影響，早期發(fā)現(xiàn)和治療局灶性占位性病變是重癥監(jiān)護的關鍵。與CVT死亡相關的危險因素是年齡> 37歲，男性，昏迷，精神狀態(tài)障礙，入院CT掃描出血，深部CVT血栓形成，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和癌癥（Ferro等人，2004年）。摘要通常，CVT是一種具有復雜臨床表現(xiàn)的疾病，在許多受影響的患者中都是非典型的。然而，在臨床環(huán)境中，73–82.6％的患者表現(xiàn)出相關的危險因素（Gunes等，2016；Palazzo等，2017）。）。當患者出現(xiàn)嚴重頭痛的急性發(fā)作，慢性間歇性頭痛的進行性加重或伴有癲癇發(fā)作或局灶性神經(jīng)功能缺損的新的慢性頭痛，伴或不伴視覺水腫時，應考慮使用CVT。在某些老年患者中，可能沒有頭痛，并且僅在出現(xiàn)輕癱或癲癇發(fā)作時才會出現(xiàn)。但是，當患者出現(xiàn)孤立的顱神經(jīng)麻痹并伴有持續(xù)性癥狀或涉及其他顱神經(jīng)或表現(xiàn)出持續(xù)出現(xiàn)的新癥狀，例如顱內(nèi)高壓，輕癱或癲癇發(fā)作時，CVT也應包括在診斷中。如果意識改變是CVT患者的主要癥狀，則預后可能較差。少數(shù)患者表現(xiàn)出非典型癥狀，例如精神癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔出血和急性聽力障礙。在這些患者中，應注意患者是否有新癥狀，例如頭痛，偏癱和其他在CVT中常見的表現(xiàn)。當同時考慮臨床表現(xiàn)和危險因素時，大多數(shù)CVT病例是可追溯的（斯坦，2005年；Uzar等人，2012年）。定義生活方式與CVT之間的關系將需要進一步的研究。大多數(shù)CVT患者在抗凝治療后預后良好，而少數(shù)CVT惡性患者也可能從血管內(nèi)治療或減壓手術中受益。但是，大多數(shù)患者無法恢復以前的工作。由于腦疝是CVT中最常見的死亡原因，因此在重癥監(jiān)護中應注意發(fā)現(xiàn)和治療局灶性占位性病變。