顱咽管瘤

顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌復(fù)查項(xiàng)目及注意事項(xiàng)01.內(nèi)分泌檢查項(xiàng)目?顱咽管瘤術(shù)后的抽血檢查項(xiàng)目大致如下：①常規(guī)檢查項(xiàng)目血常規(guī)，甲狀腺功能五項(xiàng)（促甲TSH，游離三碘甲狀腺原氨酸FT3，游離甲狀腺素FT4，三碘甲狀腺原氨酸T3，甲狀腺素T4）（以下統(tǒng)稱甲功），皮質(zhì)醇（cor），促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），胰島生長(zhǎng)因子，生長(zhǎng)激素，性激素六項(xiàng)。②大生化項(xiàng)目電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯，磷），肝功，腎功，血糖，血脂三項(xiàng)，肝纖維化四項(xiàng)。③骨代謝骨代謝三項(xiàng)：血鈣，血磷，堿性磷酸酶。（做了大生化的檢查項(xiàng)目就包含了骨代謝三項(xiàng)）骨代謝四項(xiàng)：骨鈣素、總Ⅰ型膠原氨基酸延長(zhǎng)肽、β-膠原特殊序列和25-羥基維生素D。骨代謝五項(xiàng)：骨代謝五項(xiàng)：甲狀旁腺素（PTH），骨鈣素（BGP或OC），總1型膠原氨基酸延長(zhǎng)肽(PINP)，β-膠原特殊序列(B-CTX)，25-羥基維生素D3。④血糖和胰島功能糖化血紅蛋白，空腹胰島素，空腹C肽。⑤其他抽血項(xiàng)目凝血四項(xiàng)非抽血檢查項(xiàng)目大致如下：??測(cè)骨齡和骨密度（未成年人）；??尿常規(guī)；??眼科檢查（視力，視野，眼底，眼壓，OCT，視覺(jué)誘發(fā)電位）；??髖關(guān)節(jié)CT或核磁。以上這些并非每次必查項(xiàng)，患友可以根據(jù)術(shù)后時(shí)間選擇項(xiàng)目。02.內(nèi)分泌術(shù)后復(fù)查頻率術(shù)后一個(gè)月電解質(zhì)；血常規(guī)；甲功；尿常規(guī)。術(shù)后三個(gè)月血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)。術(shù)后半年血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)；測(cè)骨齡，骨密度(兒童)；25羥基維生素D3；性激素六項(xiàng)(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項(xiàng)；凝血四項(xiàng)。術(shù)后一年及以上血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)；成人重點(diǎn)關(guān)注骨質(zhì)檢查：骨代謝五項(xiàng)，雙能X線（腰椎和髖部）25羥基維生素D3；性激素六項(xiàng)(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項(xiàng)；凝血四項(xiàng)。視力檢查說(shuō)明術(shù)后有無(wú)視力問(wèn)題，都建議查一下視力，視野、眼底、眼壓、OCT。嬰幼兒和兒童結(jié)合配合度可以選擇性檢查，檢查兒童視力表，視誘發(fā)電位，眼底，眼壓等。原因：視力能看見(jiàn)和能看清是兩回事，有很多孩子術(shù)后視力不影響正常生活，家長(zhǎng)誤以為視力沒(méi)有受影響，等1-2年后，隨著年齡增長(zhǎng)，學(xué)習(xí)內(nèi)容增多，家長(zhǎng)才發(fā)現(xiàn)孩子雙眼視野缺損，或者單眼偏盲。身體不適的臨時(shí)檢查電解質(zhì)，血常規(guī)；血糖；血氧；心率；血壓。醫(yī)生診斷的其他檢查。??近期調(diào)研發(fā)現(xiàn)患骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，脊柱側(cè)彎等骨頭問(wèn)題的患友占比較大，建議術(shù)后一年以上復(fù)查重點(diǎn)關(guān)注骨質(zhì)情況，輪換檢查身體不同區(qū)域的骨密度。（見(jiàn)下方⑤骨密度和⑥骨代謝說(shuō)明）??以上僅供參考，如果有專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生管理，可以聽(tīng)從內(nèi)分泌醫(yī)生醫(yī)囑，預(yù)約好下次問(wèn)診時(shí)間，并提前開(kāi)好檢查單據(jù)。03.其他注意事項(xiàng)說(shuō)明①電解質(zhì)??非常重要，每次檢查必不可少，無(wú)需空腹。術(shù)后一個(gè)月內(nèi)可以勤查幾次，以后可以隨其他復(fù)查項(xiàng)目一起復(fù)查（如3個(gè)月-6個(gè)月一次），不舒服要隨時(shí)檢查。有緊急問(wèn)題發(fā)生時(shí)優(yōu)先血查電解質(zhì)/血常規(guī)/血糖，三者都很重要！??血鈉值，控制在140左右最理想，超過(guò)145，所有的化驗(yàn)單都會(huì)有誤差（如肝功，尿酸，大都會(huì)高)，如果電解質(zhì)血鈉不穩(wěn)定，一起做生化檢查連帶有問(wèn)題，醫(yī)生一般不參考這個(gè)結(jié)果，這次檢查就浪費(fèi)了。因此做生化檢查時(shí)建議先查電解質(zhì)，30分鐘—1小時(shí)出結(jié)果，電解質(zhì)值正常，生化檢查值才比較有參考意義。（甲功，皮質(zhì)醇，促腎值等非生化項(xiàng)不受電解質(zhì)影響的可一起查。）②皮質(zhì)醇??了解皮質(zhì)醇激素詳情：關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹??注：垂體減低患者服用可的松或潑尼松檢查結(jié)果會(huì)不準(zhǔn)，值可能會(huì)很低，不能根據(jù)驗(yàn)血結(jié)果進(jìn)行調(diào)藥，專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生是根據(jù)食欲和精神狀態(tài)進(jìn)行調(diào)藥。術(shù)后短期查促腎和皮質(zhì)醇可以看一下恢復(fù)程度，有些人半年內(nèi)兩者都恢復(fù)到中高值，有停藥的可能，促腎值和皮質(zhì)醇值長(zhǎng)期在低值以下，需要長(zhǎng)期服藥，切記不要亂停藥?、鄞笊?xiàng)包含：電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯），肝功，腎功，血糖，血脂三項(xiàng)。上面說(shuō)了，單做電解質(zhì)沒(méi)有空腹要求，如果連帶其他生化項(xiàng)一起檢查有空腹的要求，包括血糖如果有問(wèn)題，還需分別檢測(cè)餐前和餐后的，具體遵醫(yī)囑。④骨齡骨齡是為了檢查骨頭的年齡與實(shí)際年齡是否相符，有些兒童術(shù)后身高生長(zhǎng)緩慢，骨齡會(huì)落后于實(shí)際年齡，這時(shí)需要使用生長(zhǎng)激素，點(diǎn)此可了解骨齡和骨骺：手把手教你看骨齡和骨骺⑤骨密度臨床上，骨密度檢查是針對(duì)骨質(zhì)疏松以及骨量減少進(jìn)行診斷的非常重要的一個(gè)指標(biāo)。骨密度檢查主要是通過(guò)CT檢查、超聲骨密度儀檢查、雙能X線檢查等。A、CT檢查：通過(guò)CT檢查可以檢查體內(nèi)骨密度定量，但是由于它的輻射相對(duì)比較大，所以比較少采用。B、超聲骨密度儀檢查：超聲骨密度儀沒(méi)有輻射，且它的成本也比較低，加上檢查方便一些。唯一的缺點(diǎn)就是準(zhǔn)確度沒(méi)有那么高。C、雙能X線檢查：目前雙能X線檢查的準(zhǔn)確度是比較高的，放射量低（大約是胸片劑量的二十分之一），檢查所耗的時(shí)間也比較短。它的缺點(diǎn)就是費(fèi)用相對(duì)于其他檢查儀器來(lái)說(shuō)是比較高的。經(jīng)過(guò)多年驗(yàn)證，我們發(fā)現(xiàn)患者們?nèi)砀魈幍墓敲芏炔⒉皇蔷鶆虻模暪敲芏葯z測(cè)橈骨（手腕）沒(méi)問(wèn)題的，不代表根骨（足部）就沒(méi)問(wèn)題，更不代表髖骨和腰椎骨質(zhì)健康。目前群內(nèi)有多位群友因身體感知異常，如：骨質(zhì)變形或發(fā)生疼痛，進(jìn)一步采用雙能X線檢查，才發(fā)現(xiàn)髖部或腰椎骨質(zhì)疏松嚴(yán)重或股骨頭壞死，而在此之前使用超聲骨密度檢測(cè)手腕或足部的數(shù)值是正常的，因此建議大家每隔一個(gè)周期更換一下骨密度的檢測(cè)部位和檢測(cè)方式，防患于未然。⑥骨代謝鞍區(qū)術(shù)后，甲狀腺功能激素替代，糖皮質(zhì)激素替代，甲狀旁腺激素，生長(zhǎng)激素替代，25羥基維生素D3，性激素（成人），鈣磷水平，骨堿性磷酸酶，血液酸堿度，尿鈣水平，尿腎功（如腎小管損傷）等，均對(duì)骨代謝有影響，因此建議術(shù)后人群定期檢查骨代謝。其中骨代謝三項(xiàng)與骨代謝四項(xiàng)，骨代謝五項(xiàng)指標(biāo)不相同，不存在包含關(guān)系，建議定期檢查生化項(xiàng)目＋骨代謝五項(xiàng)，其中25羥基維生素D3項(xiàng)建議維持在中高值，該指標(biāo)建議定期檢查，長(zhǎng)期維生素D缺乏容易導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)，進(jìn)而影響鈣磷代謝，引發(fā)骨質(zhì)病變。骨代謝五項(xiàng)檢測(cè)說(shuō)明P1NP總Ⅰ型前膠原氨基端延長(zhǎng)肽（Total-P1NP）是首選的骨形成標(biāo)志物，受進(jìn)食和晝夜節(jié)律影響小，可隨機(jī)非空腹采血測(cè)量在血清中的含量，反映成骨細(xì)胞合成骨膠原的速率，監(jiān)測(cè)成骨細(xì)胞活力和骨形成情況，是新骨形成的特異性的敏感指標(biāo)。【臨床意義】骨質(zhì)疏松癥、骨代謝疾病、腎功能不全患者血清總PINP升高。兒童發(fā)育期、妊娠晚期、骨腫瘤、骨轉(zhuǎn)移、畸形性骨炎、原發(fā)性甲旁亢、骨軟化癥、酒精性肝炎、絕經(jīng)后婦女、肺纖維化、嚴(yán)重肝損害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前膠原氨基端前肽下降，說(shuō)明膠原蛋白減少和骨代謝偏弱。β-CTxβ-膠原特殊序列(β-CrossLaps)是首選的骨吸收標(biāo)志物，受進(jìn)食和晝夜節(jié)律的影響較大，進(jìn)食后水平會(huì)降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨細(xì)胞的骨吸收活性，為敏感而特異的骨吸收標(biāo)志物?！九R床意義】骨質(zhì)疏松癥、Paget病、多發(fā)性骨髓瘤和腫瘤骨轉(zhuǎn)移等患者血清其水平升高。骨鈣素骨鈣素是骨組織中含量最豐富的非膠原蛋白，主要由成骨細(xì)胞、成牙本質(zhì)細(xì)胞和軟骨細(xì)胞合成。是反映骨形成的特異性生化指標(biāo)，在循環(huán)中可檢測(cè)到OC氨基端片段(N-MidOC)更穩(wěn)定，檢測(cè)重復(fù)性較好?！九R床意義】濃度升高提示骨形成速率加快，主要見(jiàn)于高轉(zhuǎn)換骨質(zhì)疏松癥、兒童生長(zhǎng)期、成骨不全、腎功能不全、骨折、變形性骨炎、腫瘤骨轉(zhuǎn)移、低磷血癥、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、尿毒癥、佝僂病、卵巢切除術(shù)后等。濃度降低見(jiàn)于甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥、長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素、肝病、糖病患者及孕婦等。骨鈣素水平偏低說(shuō)明成骨能力弱。PTH甲狀旁腺素?調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降?！九R床意義】PTH水平明顯高于正常，可見(jiàn)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、需進(jìn)一步檢查是否為甲狀旁腺亢進(jìn)引起的繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥；PTH水平正?；蚵愿?，同時(shí)存在低血鈣和高血磷，則可考慮為假性甲狀旁腺功能低下癥。PTH水平降低常見(jiàn)于特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、低鎂血癥性甲狀旁腺功能減退癥、非甲狀腺功能亢進(jìn)性高鈣血癥，如惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、維生素D中毒、甲狀腺功能亢進(jìn)癥。25-羥基維生素D維生素D維持血鈣和血磷的正常水平?，是鈣質(zhì)轉(zhuǎn)化為骨質(zhì)的重要物質(zhì)，可以促進(jìn)骨和牙的鈣化。【臨床意義】25-羥基維生素D影響細(xì)胞分化功能。維生素D?缺乏會(huì)使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨質(zhì)疏松癥。⑦檢查前是否服藥可以服藥，大家檢查就是為了查看服藥是否合適，每次檢查最好選擇同一時(shí)間抽血方便做對(duì)比。術(shù)后短期為了查看促腎恢復(fù)程度，抽血前可以不服用皮質(zhì)醇激素，抽血后再吃。⑧空腹檢查能否喝水??空腹是指“晨起已空腹10—12小時(shí)”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平時(shí)的生活習(xí)慣，維持正常的飲食結(jié)構(gòu)，并做到晚飯要清淡，不飲酒、咖啡、濃茶，不吃夜宵，休息好。??空腹采血的最佳時(shí)間是在早上6：30-9：30，最遲不宜超過(guò)10：00。若空腹超過(guò)12小時(shí)，雖然仍是空腹血，但由于體內(nèi)生理性內(nèi)分泌激素的影響，可使血糖等指標(biāo)發(fā)生變化，不能反映平時(shí)的水平，從而失去化驗(yàn)的意義。??至少要禁食8小時(shí)、禁水6小時(shí)以上，并不意味著不能喝一口水，“禁水”的含義可理解為不能大量喝水。一般以不超過(guò)200ml為宜。少量必須要喝的水，尤其是為了服藥時(shí)，是沒(méi)有問(wèn)題的。但一定要記住，只能喝白開(kāi)水，不能喝飲料、茶水、咖啡等，以免影響檢測(cè)結(jié)果。來(lái)源顱咽管瘤之家

顱咽管瘤患者的生長(zhǎng)發(fā)育、生育和生活方面有哪些注意事項(xiàng)？本文適合顱咽管瘤患兒父母或15歲以上患者本人閱讀親愛(ài)的患友您好。這是一篇關(guān)于顱咽管瘤治療的科普文章。它會(huì)指導(dǎo)我們?nèi)绾螒?yīng)對(duì)顱咽管瘤。顱咽管瘤是兒童顱內(nèi)的良性腫瘤，術(shù)后患者可長(zhǎng)期存活。腫瘤或手術(shù)會(huì)損害下丘腦功能，導(dǎo)致下丘腦綜合征、垂體前葉激素分泌不足、肥胖、血鈉升高、身材矮小、青春不發(fā)育、生育功能下降等一系列問(wèn)題，需要神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科醫(yī)生為主的很多醫(yī)生共同參與治療，需要長(zhǎng)期各種激素治療和隨訪管理。只要治療得當(dāng)，很多患者可獲得理想身高和體型、正常青春發(fā)育，多數(shù)可獲得生育能力，以及和正常人相似的生活質(zhì)量和健康狀態(tài)。所以，患者應(yīng)當(dāng)樹(shù)立勝利的信心，拉滿人生的風(fēng)帆，開(kāi)啟艱難而絢麗多彩的人生之旅！本文為患者教育的高級(jí)版本，篇幅長(zhǎng)，內(nèi)容深，閱讀全篇需要半小時(shí)，建議您分時(shí)段進(jìn)行反復(fù)閱讀和反復(fù)學(xué)習(xí)。一、疾病概述顱咽管瘤是一種罕見(jiàn)的顱內(nèi)良性腫瘤，主要發(fā)生在5～14歲兒童。成年人主要發(fā)生在35-55歲。腫瘤位于下丘腦和垂體的部位（圖1）。圖1.?垂體位于大腦的中央部位（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）下丘腦是人體生命活動(dòng)的中樞，調(diào)控飲食和吃飽感覺(jué)，調(diào)節(jié)體溫和能量代謝，調(diào)節(jié)睡眠。它還調(diào)控垂體的激素分泌，是垂體的上級(jí)指揮官。下丘腦在生命活動(dòng)中的重要地位，好比北京在全國(guó)的重要地位。如果腫瘤或手術(shù)損傷下丘腦，會(huì)導(dǎo)致吃飯沒(méi)有飽腹感，食欲增加和肥胖，日夜倒錯(cuò)，體溫升高，垂體前葉分泌激素缺少而出現(xiàn)一系列相關(guān)異常表現(xiàn)。除此之外，腫瘤還會(huì)壓迫鄰近的視神經(jīng)導(dǎo)致視力喪失。顱咽管瘤手術(shù)后，患者需要長(zhǎng)期應(yīng)對(duì)多方面的問(wèn)題，因此需要把疾病當(dāng)作一種慢性疾病進(jìn)行長(zhǎng)期科學(xué)管理，就像對(duì)待糖尿病、高血壓疾病一樣，需要間隔半年或1年到醫(yī)院走訪，看看醫(yī)生。手術(shù)成功切除顱咽管瘤，是漫長(zhǎng)疾病治療的開(kāi)始，是萬(wàn)里長(zhǎng)征的第一步。腫瘤術(shù)后患者，因極度肥胖、血糖升高、高鈉血癥、免疫力降低和肺部感染而導(dǎo)致死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。死因并非腫瘤直接壓迫，更多是激素紊亂和肥胖的結(jié)果。因此，長(zhǎng)期全面精準(zhǔn)補(bǔ)充垂體前葉激素、控制體重，有助于降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。如果把切除的腫瘤放到顯微鏡下仔細(xì)觀察，可看到兩種不同的腫瘤類型：（1）造釉細(xì)胞型，以兒童常見(jiàn)。（2）乳頭型，以成人多見(jiàn)。手術(shù)完整切除腫瘤是最佳的治療手段。對(duì)腫瘤殘留或復(fù)發(fā)者，可行第二次手術(shù)或放射治療。二、臨床表現(xiàn)、術(shù)前和術(shù)中準(zhǔn)備患兒常有頭痛、視力下降、生長(zhǎng)遲緩、口干多飲、夜尿多尿表現(xiàn)。一般需要做增強(qiáng)垂體磁共振（MRI）才能診斷。有的患者還需要做頭部CT，如果看到腫瘤呈現(xiàn)“蛋殼樣”的鈣化，提示顱咽管瘤。因?yàn)槟[瘤可能會(huì)壓迫到鄰近的視神經(jīng)，所以術(shù)前應(yīng)行視野檢查。聽(tīng)從醫(yī)生安排，測(cè)定垂體前葉的多種激素，包括皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素（FT3、FT4、TSH）、胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGF-1）。年齡＞10歲者，應(yīng)測(cè)定性激素水平（LH、FSH、E2、T、PRL）。如果血鈉升高（正常范圍135-145mmol/L），提示下丘腦功能受損導(dǎo)致體內(nèi)一種保水激素（即抗利尿激素）分泌不足，出現(xiàn)“尿崩癥”。加用去氨加壓素片（商品名：“彌凝”或“和悅”）對(duì)癥治療。睡前服用25ug作為起始比較安全。學(xué)習(xí)和記錄24小時(shí)的飲水量和尿量，并根據(jù)血鈉水平調(diào)整藥物劑量到每天2～3次，每次25～50ug。一般需終身服用去氨加壓素片。圖2?尿崩癥患者主要表現(xiàn)為多飲和多尿手術(shù)就是闖鬼門關(guān)。術(shù)前應(yīng)仔細(xì)聆聽(tīng)醫(yī)生意見(jiàn)。交流病情時(shí)可提2-3個(gè)重要的問(wèn)題，不宜太多。因?yàn)樘釂?wèn)太多，外科醫(yī)生忙不過(guò)來(lái)就容易出錯(cuò)。很多問(wèn)題本文都有答案。在術(shù)后第1～2天，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的狀態(tài)和食欲，補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。監(jiān)測(cè)尿量和電解質(zhì)水平。如血鈉偏高，可增加飲水量或稍增加去氨加壓素劑量。在術(shù)后第3～7天，如果患者精神狀態(tài)和食欲穩(wěn)定，可嘗試將氫化可的松（圖3）逐漸減量到每天3次，每次10～20mg；或潑尼松每天2次，每次2.5-5mg。總之，多聽(tīng)多看多記錄，遇到問(wèn)題問(wèn)護(hù)士，少自己拿主意。如果醫(yī)生太忙有2-3天沒(méi)有抽血化驗(yàn)，您可以找醫(yī)生詢問(wèn)一下是否需要抽血測(cè)定血鈉水平。三、如何長(zhǎng)期服用去氨加壓素片尿崩癥一般永久存在，患者需終身藥物治療?？诜グ奔訅核仄?，目的是減少尿量，提高生活質(zhì)量?？诜┝繛?25～300μg/天，分2～4次服用。進(jìn)食會(huì)明顯干擾藥物吸收，因此服藥應(yīng)和其他食物或藥物間隔40～60分鐘。長(zhǎng)期服用去氨加壓素片者，偶爾可能出現(xiàn)食欲下降、惡心嘔吐、反應(yīng)淡漠、疲軟乏力。如果出現(xiàn)這些情況，提示可能存在藥物過(guò)量引起的低鈉血癥。此時(shí)需測(cè)定血鈉水平。必要時(shí)暫停1-2次藥物，直到血鈉恢復(fù)。有些患者為避免尿頻而養(yǎng)成憋尿的習(xí)慣，使膀胱過(guò)度擴(kuò)張，久之出現(xiàn)腎盂擴(kuò)張甚至腎積水。因此患者不宜長(zhǎng)久憋尿，若有尿意就盡快排尿。有的患者因?yàn)橄虑鹉X損傷而喪失口渴的感覺(jué)，導(dǎo)致血鈉升高。對(duì)這些患者，應(yīng)盡量固定每天飲水總量（如2500ml/天）。然后根據(jù)血鈉水平，分別單獨(dú)調(diào)整飲水量或去氨加壓素藥量。在術(shù)后1個(gè)月內(nèi)，應(yīng)每周復(fù)查電解質(zhì)水平。此后3～6個(gè)月復(fù)查一次。四、如何長(zhǎng)期補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素平時(shí)口服的糖皮質(zhì)激素，主要有氫化可的松（20mg/片）（圖3）和潑尼松（5mg/片）兩種藥物。用藥劑量遵循個(gè)體化原則，個(gè)體之間的藥量差異很大。圖3.?氫化可的松的藥品包裝對(duì)于兒童，首選氫化可的松治療。經(jīng)典的方案為氫化可的松?15mg/d，分三次服用，晨起（7點(diǎn)）、中餐及晚餐各服5mg?；蛎刻旆?次，晨起服用10mg，下午2～4點(diǎn)服用5mg。在缺少氫化可的松時(shí)，可選潑尼松，每天早晨七點(diǎn)服用一次，每次2.5～5mg。醫(yī)生主要根據(jù)患者的食欲、體力和體重變化來(lái)調(diào)整劑量。如果出現(xiàn)持續(xù)疲勞、厭食、惡心、嘔吐和體重減輕，提示劑量不足，需微調(diào)增加劑量。如果出現(xiàn)體重逐漸增加、肥胖和骨質(zhì)疏松，身高增長(zhǎng)緩慢，提示藥物過(guò)多而需要減量。因此原則上，應(yīng)選擇患者能勝任日常生活功能的最低有效劑量。對(duì)于一些食欲亢進(jìn)的肥胖患者，為抑制食欲，可減量或短期暫停氫化可的松治療。服藥期間，若精神食欲好，一般不需要經(jīng)常測(cè)定血皮質(zhì)醇水平。當(dāng)身體處于應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，如遇感冒發(fā)熱、參加考試、劇烈體育運(yùn)動(dòng)、外傷、手術(shù)等情況時(shí)，糖皮質(zhì)激素需短期增加到日常劑量2～3倍。如有惡心嘔吐、疲憊乏力、血壓降低、神志淡漠或躁狂等情況，提示病情嚴(yán)重，應(yīng)盡快到急診進(jìn)行靜脈輸液或口服氫化可的松治療。待一般狀態(tài)好轉(zhuǎn)后，糖皮質(zhì)激素可逐漸減少到日常劑量。建議腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者隨身佩戴急救卡或項(xiàng)鏈標(biāo)志物，備有糖皮質(zhì)激素注射劑型的急救包，以備在發(fā)生意外時(shí)能被及時(shí)判斷并獲得治療。圖4.醫(yī)療急救卡正反面參考樣式，可打印做成卡片隨身攜帶五、如何長(zhǎng)期補(bǔ)充左甲狀腺素鈉片一旦確診甲狀腺功能減退，應(yīng)終生補(bǔ)充甲狀腺激素。長(zhǎng)期甲狀腺激素不足，會(huì)導(dǎo)致體重增加、乏力、記憶力下降和情緒低落。左甲狀腺素鈉片（商品名有“優(yōu)甲樂(lè)”、“雷替斯”和“加衡”）。兒童劑量從25μg/d開(kāi)始，然后逐漸把血游離甲狀腺素（FT4）升高并維持到正常參考范圍的中間水平。一般在劑量改變后4～6周復(fù)查甲功。肥胖患者每日劑量125-150ug并不少見(jiàn)。若藥物劑量增加，但化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)甲狀腺素（FT4）水平未同步升高，需核實(shí)藥物劑量、服藥時(shí)間和服藥方法。建議每日早餐前1小時(shí)或晚餐后3小時(shí)服藥。需與降壓藥、維生素、營(yíng)養(yǎng)品等間隔1小時(shí)，與含鈣、鐵的藥物及食物間隔2小時(shí)。嚼碎服藥有助于藥物吸收。加用生長(zhǎng)激素治療后，由于生長(zhǎng)激素會(huì)明顯增加甲狀腺激素的代謝，優(yōu)甲樂(lè)的劑量往往需增加25～30%。六、在安全前提下，合理補(bǔ)充生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素在人體生命不同階段發(fā)揮不同的作用。對(duì)生長(zhǎng)激素缺乏的兒童，補(bǔ)充生長(zhǎng)激素能明顯改善機(jī)體代謝狀態(tài)，促進(jìn)身高增長(zhǎng)，提高免疫力，促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。因此，如果患兒存在明顯肥胖、骨質(zhì)疏松、疲乏無(wú)力、情緒低落，且胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGF-1）水平很低，應(yīng)給予小劑量（生理劑量）生長(zhǎng)激素補(bǔ)充。生長(zhǎng)激素治療是否安全呢？已有臨床數(shù)據(jù)證實(shí)，小劑量（生理劑量）生長(zhǎng)激素補(bǔ)充不增加腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。但在治療過(guò)程中仍需定期監(jiān)測(cè)腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)。什么時(shí)候開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療？當(dāng)出現(xiàn)生長(zhǎng)速度下降、IGF-1降低且頭顱MR檢查證實(shí)腫瘤完全切除，可在術(shù)后3～6個(gè)月開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療。一般情況下，術(shù)后2年復(fù)查MRI無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)而開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療是一個(gè)穩(wěn)妥的選擇。總體原則是，肥胖或矮小的患者，較早開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療可能獲益更多。對(duì)于骨骺未閉的兒童，生長(zhǎng)激素可明顯改善身高。劑量是普通患者的50-75%。小劑量的生長(zhǎng)激素，安全有效，費(fèi)用低廉。治療期間應(yīng)個(gè)體化調(diào)整藥物劑量，每4～6個(gè)月監(jiān)測(cè)身高增長(zhǎng)幅度和IGF-1水平，每9～12個(gè)月監(jiān)測(cè)骨齡。生長(zhǎng)速度以每年6～8cm?為宜，讓IGF-1水平升高到正常范圍的低限為宜。因?yàn)榛颊呷狈π约に?，骨骺閉合的時(shí)間明顯延遲，因此可有充分的身高增長(zhǎng)的時(shí)間。當(dāng)女孩身高超過(guò)150cm，男孩身高超過(guò)160cm的時(shí)候，應(yīng)該加用性激素促進(jìn)骨骺逐漸閉合，以防身材增長(zhǎng)過(guò)高。成年以后，也需要長(zhǎng)期補(bǔ)充小劑量生長(zhǎng)激素。因?yàn)樯L(zhǎng)激素缺乏會(huì)導(dǎo)致腹型肥胖、抑郁情緒、體力下降、骨質(zhì)疏松、血糖和血脂升高。每天注射1～2單位的生長(zhǎng)激素，能減輕患者體重，縮小腰圍，增加肌肉含量，改善骨骼治療，改善情緒和自我狀態(tài)。此外，長(zhǎng)期生長(zhǎng)激素缺乏可導(dǎo)致脂肪肝快速進(jìn)展為肝硬化和肝肺綜合征，從而危及生命；也會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。因此，如無(wú)禁忌癥，鼓勵(lì)患者接受長(zhǎng)期生理劑量的生長(zhǎng)激素治療。生長(zhǎng)激素每個(gè)月費(fèi)用大約1000元。也可選擇生長(zhǎng)激素周制劑，每周注射一次，雖然省時(shí)省力，但每個(gè)月的費(fèi)用增加到約2000元。七、青春期需補(bǔ)充性激素，成年后可促生育治療青春期是兒童到成年的過(guò)渡時(shí)期，是人體生長(zhǎng)的第二高峰。青春期的主要表現(xiàn)是性成熟，伴有心理和行為變化。顱咽管瘤術(shù)后的患兒需要額外補(bǔ)充性激素才能觸發(fā)青春發(fā)育。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，雌激素可促進(jìn)乳房發(fā)育和月經(jīng)來(lái)潮，雄激素可促進(jìn)陰莖增大和陰毛生長(zhǎng)。性激素能改善體能、增加骨密度。補(bǔ)充性激素讓患兒在適當(dāng)?shù)哪挲g進(jìn)入青春期，有利于患兒心理健康和社會(huì)適應(yīng)的改善。對(duì)于矮小患兒，一般先用生長(zhǎng)激素解決身高問(wèn)題，然后用性激素解決發(fā)育問(wèn)題。女孩的治療：雌孕激素序貫替代治療能促進(jìn)乳房發(fā)育和維持規(guī)律月經(jīng)來(lái)潮。在排除高凝狀態(tài)、乳腺癌家族史等禁忌癥后，在女孩11～13歲開(kāi)始雌激素替代治療（戊酸雌二醇片?0.5～1mg/d），從小劑量開(kāi)始，逐漸增加劑量。在1年后給予規(guī)律的雌孕激素聯(lián)合治療。可選擇雌孕激素的復(fù)方制劑，如芬瑪通、克齡蒙等藥物。由于性激素也會(huì)加速骨骺閉合，治療期間除了關(guān)注乳房發(fā)育以外，還應(yīng)關(guān)注身高增長(zhǎng)速度和骨骺閉合程度。在20歲以后，如女性有生育需求，可到輔助生育中心就診，注射促性腺激素誘導(dǎo)排卵，多數(shù)患者可以排卵和懷孕。極少數(shù)患者如果術(shù)中保留了垂體，可嘗試脈沖GnRH治療誘導(dǎo)排卵。男孩的治療：男童可在13～14歲開(kāi)始睪酮補(bǔ)充治療。起始為口服十一酸睪酮膠囊，每天1-2次，每次40～80mg（每個(gè)膠囊含有十一酸睪酮40mg）。然后逐漸增加劑量到成人劑量，每天3次，每次80-120mg。也可選擇成人藥物劑量，長(zhǎng)效十一酸睪酮注射制劑，250mg，每月深部肌肉注射1次。睪酮替代治療期間，觀察陰毛、血紅蛋白和血睪酮水平變化，同時(shí)關(guān)注身高增長(zhǎng)速度和骨骺閉合狀態(tài)。需要注意的是，嚴(yán)重呼吸睡眠暫停綜合征及心臟功能嚴(yán)重受損患者，慎用睪酮。如有生育需求，男性青少年可選擇雙促治療，即絨促性素/尿促性素（HCG/HMG）生精治療。常用的生精方案有：絨促性素（HCG），每周2次肌肉注射，每次1000-2000IU。尿促性素（HMG），每周2次肌肉注射，每次75～150IU。兩種藥物可混合在一起進(jìn)行注射。治療期間，間隔3～4個(gè)月監(jiān)測(cè)睪酮水平和精液常規(guī)，觀察是否有精子產(chǎn)生。一般在治療12～18個(gè)月產(chǎn)生精子。睪丸體積越大，產(chǎn)生精子越多。也可選擇每周注射一次的生精方案：HCG5000IU和HMG150IU，混合后肌內(nèi)注射。生精效果不遜于每周2次的治療方案。八、下丘腦綜合征的應(yīng)對(duì)下丘腦綜合征是腫瘤或手術(shù)引起的下丘腦損傷而帶來(lái)的臨床癥狀，如體重增加、活動(dòng)減少、睡眠晝夜節(jié)律倒錯(cuò)（白天嗜睡和晚上清醒）、低熱、口渴、心率加快。腫瘤越大，越易出現(xiàn)下丘腦綜合征的癥狀。電解質(zhì)紊亂：常見(jiàn)血鈉升高，提示中樞性尿崩癥和彌凝劑量不足。應(yīng)盡量穩(wěn)定每日飲水量，例如每天飲水2500ml。根據(jù)血鈉水平逐漸調(diào)整每日的飲水量或去氨加壓素片劑量。如果早晨空腹抽血做檢查，建議患者禁食不禁水，以免過(guò)長(zhǎng)時(shí)間不飲水導(dǎo)致血鈉明顯上升。睡眠障礙和精神異常：表現(xiàn)為白天嗜睡和夜間清醒的日夜顛倒?fàn)顟B(tài)。以下措施有助于改善睡眠問(wèn)題。（1）盡量增加白天體育活動(dòng)的時(shí)間和強(qiáng)度。（2）合并嚴(yán)重打鼾的患者，睡眠應(yīng)佩戴呼吸機(jī)以改善缺氧。（3）補(bǔ)充雄激素和生長(zhǎng)激素，有助于改善體力。精神異常表現(xiàn)為情緒失控、攻擊性和發(fā)作性憤怒、社交困難和情緒低落、學(xué)習(xí)認(rèn)知能力下降。癥狀嚴(yán)重者可到心理醫(yī)學(xué)科尋找藥物治療。低熱和不出汗：體溫異常通常表現(xiàn)為（1）無(wú)規(guī)律的輕度體溫升高（≤38℃），或每天上午體溫升高到37℃，下午自行降低到正常；無(wú)咳嗽咳痰、尿頻尿急等感染表現(xiàn)；（2）患者體溫常受周圍環(huán)境溫度影響，夏天體溫更高。（3）全身不出汗。常規(guī)的退熱藥療效差?？刹捎帽蚓凭潦玫任锢斫禍胤绞??；虿恢委煟却w溫自行下降。夏天要積極降低室溫，降低環(huán)境溫度。血鈉偏高者，增加彌凝的劑量或飲水量，有助于增加出汗。肥胖患兒常有心跳過(guò)快（每分鐘心跳≥100次）。減輕體重、增加彌凝劑量糾正高鈉血癥、調(diào)整睡眠及心理，可能有助于改善心率。九、肥胖管理是重點(diǎn)下丘腦性肥胖(Hypothalamicobesity)是術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥，是疾病管理的重點(diǎn)。一般在術(shù)后3個(gè)月內(nèi)體重增長(zhǎng)最迅速，在9個(gè)月時(shí)達(dá)到平臺(tái)期，此后長(zhǎng)期維持體重在較高水平。肥胖患者易發(fā)生心臟病和糖尿病，發(fā)生猝死風(fēng)險(xiǎn)增加。治療原則：（1）飲食限制和增加運(yùn)動(dòng)。術(shù)后應(yīng)每天測(cè)量體重。避免“孩子剛做完手術(shù)需要營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充”的錯(cuò)誤想法。（2）讓孩子每天吃5份水果或蔬菜。“1份”通常是指一整個(gè)水果(如1個(gè)蘋果或1根香蕉)或半杯蔬菜。（3）限制孩子玩電子游戲或看電視的時(shí)間。（4）爭(zhēng)取每天≥1小時(shí)的體力活動(dòng)。（5）不接觸含糖飲料，包括汽水、運(yùn)動(dòng)飲料和果汁。（6）不攜帶不健康食物回家，包括薯?xiàng)l、餅干、糕點(diǎn)和其他零食。（7）確保睡眠充足。3-5歲兒童睡眠時(shí)間為10-13小時(shí)(包括打盹)。年齡較大兒童每天睡眠9-12小時(shí)，青少年每天睡眠8-10小時(shí)。（8）尋找營(yíng)養(yǎng)師幫助制定膳食計(jì)劃。（9）不斷優(yōu)化垂體前葉激素替代方案，術(shù)后3個(gè)月內(nèi)，盡量減少糖皮質(zhì)激素劑量，增加左甲狀腺素鈉的劑量。（10）嘗試藥物治療，如二甲雙胍、司美格魯肽（商品名“諾和泰”）以及替爾泊肽等。這些藥物的效果尚未明確。（11）極度肥胖者可考慮行減重手術(shù)。手術(shù)縮小胃容積，或改變食物通過(guò)胃腸道的路徑，減少熱量和營(yíng)養(yǎng)素吸收。十、腫瘤殘留或復(fù)發(fā)的處理顱咽管瘤比較容易復(fù)發(fā)。腫瘤部分切除或復(fù)發(fā)的患者，可再次手術(shù)切除或進(jìn)行放療。術(shù)后3年內(nèi)每6-12個(gè)月復(fù)查MR。3年后可每年復(fù)查垂體MR。對(duì)于特殊類型的顱咽管瘤，如果腫瘤的病理學(xué)檢測(cè)顯示BRAF-V600E陽(yáng)性，可以選擇靶向藥物治療，一般效果良好。十一、其他注意事項(xiàng)：（1）患者易合并骨質(zhì)疏松和骨折。所以鼓勵(lì)運(yùn)動(dòng)，長(zhǎng)期需補(bǔ)充鈣劑和維生素D。合理使用糖皮質(zhì)激素劑量，長(zhǎng)期補(bǔ)充性激素和生長(zhǎng)激素，可有效提高骨密度。（2）腫瘤損傷視力視野。術(shù)后可補(bǔ)充甲鈷胺（商品名“彌可?！保I(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。術(shù)后患者可能出現(xiàn)頭痛。少數(shù)患者可發(fā)生癲癇抽搐，可到神經(jīng)內(nèi)科做腦電圖確診。術(shù)后常規(guī)服用卡馬西平或苯妥英鈉治療3～6個(gè)月，以防止癲癇。生長(zhǎng)激素治療有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。（3）顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌管理是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程。需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放療科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)綜合治療，確定個(gè)體化和精細(xì)化的診療方案。治療過(guò)程中，不僅要警惕腫瘤復(fù)發(fā)，還應(yīng)關(guān)注身高、肥胖、體溫、尿量、血糖、血鈉、肌肉、骨骼、生育等問(wèn)題。（4）久病成良醫(yī)。鼓勵(lì)患者加入患友會(huì)，和其他患者相互交流，共同成長(zhǎng)。來(lái)源顱咽管之家

某位22歲男性患者，因?yàn)轭^痛的原因，經(jīng)過(guò)CT/MR檢查發(fā)現(xiàn)了鞍區(qū)顱咽管瘤，見(jiàn)下【圖-1】。該患者沒(méi)有視力障礙，皮膚細(xì)膩，缺乏胡須生長(zhǎng)，喉結(jié)不明顯，聲音偏向女性化。醫(yī)生建議進(jìn)行手術(shù)切除，但患者及其家屬擔(dān)憂手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇了在某地進(jìn)行伽馬刀治療。之后定期復(fù)查顯示腫瘤已緩慢縮小至約一半大小，見(jiàn)下【圖-2】，但患者的女性化特征未見(jiàn)改善。醫(yī)生通常認(rèn)為，盡管顱咽管瘤在病理上被認(rèn)為是良性腫瘤，但是在臨床上通常預(yù)后不佳。當(dāng)前，手術(shù)切除仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，伽馬刀治療作為一種輔助手段。在該病例中，直接使用伽馬刀治療并取得良好效果，為治療提供了新思路。另外顱咽管瘤還有一個(gè)重要問(wèn)題，是內(nèi)分泌功能修復(fù)，但是目前還是一個(gè)巨大的難題，應(yīng)當(dāng)與內(nèi)分泌科醫(yī)師一起研討解決。某31歲患者，在三年前的體檢中發(fā)現(xiàn)鞍上區(qū)域可能存在顱咽管瘤，見(jiàn)下【圖-3、4、5】。由于沒(méi)有視力下降或其他臨床癥狀，并且擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇了觀察治療。盡管半年后復(fù)查未見(jiàn)明顯變化。今年的復(fù)查顯示腫瘤已顯著增大，直徑約3cm，患者仍在考慮治療方案。顱咽管瘤的治療原則依然以手術(shù)切除為首選，尤其是在首次手術(shù)時(shí)，如果能徹底切除腫瘤，大多數(shù)情況下可以達(dá)到治愈效果。在該病例中，腫瘤位于大腦中心區(qū)域，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，保護(hù)下丘腦等重要神經(jīng)中樞和血管尤為關(guān)鍵。在治療方案的選擇上，首選手術(shù)切除的積極治療方案，其次是伽馬刀治療，因?yàn)閷?duì)于小于3cm直徑的較小腫瘤，伽馬刀治療也是一個(gè)考慮選項(xiàng)。

顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，多位于鞍上或鞍旁，占顱內(nèi)腫瘤的4％，大多生長(zhǎng)緩慢，部分囊性顱咽管瘤生長(zhǎng)較快。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70％是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。腫瘤大多位于鞍上區(qū)，多為囊實(shí)性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊?？上虻谌X室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水。顱咽管瘤主要表現(xiàn)有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、嗜睡、兒童可有發(fā)育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經(jīng)不調(diào)。晚期可有顱內(nèi)壓增高。顱咽管瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭(zhēng)取首次手術(shù)全切除、加強(qiáng)激素替代治療及術(shù)后監(jiān)護(hù)等，對(duì)提高療效有重要意義。顱咽管瘤是良性腫瘤，但由于腫瘤位于腦組織核心區(qū)域，有時(shí)可導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥較多，難以根治，復(fù)發(fā)率高，所以顱咽管瘤的治療一定要選擇具備相應(yīng)資質(zhì)的醫(yī)院及經(jīng)驗(yàn)豐富的大夫治療。

顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見(jiàn)的一種腫瘤，可見(jiàn)于各個(gè)年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個(gè)時(shí)期被診斷出來(lái)，也是兒童患者最常見(jiàn)的先天性腫瘤;腫瘤實(shí)體通常存在鈣化、實(shí)性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的先天性病灶。在胚胎第3周時(shí)，外胚層頭端腹側(cè)部分上皮向內(nèi)凹陷生長(zhǎng)，形成一個(gè)盲管，稱為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個(gè)管道，稱為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時(shí)，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細(xì)胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結(jié)構(gòu)(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時(shí)，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長(zhǎng)部位略有差異，所以內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無(wú)功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫(kù)欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見(jiàn)，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達(dá)1/3的患者下丘腦損害也比較多見(jiàn)。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長(zhǎng)，可導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會(huì)發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實(shí)際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見(jiàn)。(3)影像學(xué)表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡(jiǎn)便、便宜，并且各級(jí)醫(yī)院都可以完成的頭顱X線攝片，往往就可以見(jiàn)到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會(huì)出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號(hào)多變。而垂體瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進(jìn)入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長(zhǎng)，常出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大。但垂體瘤鈣化少見(jiàn)，如果有，也只是點(diǎn)狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應(yīng)該積極治療，采取不同的“個(gè)體化”的治療方案，其中手術(shù)治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進(jìn)行放射治療，藥物治療幾乎無(wú)效。對(duì)垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類型的分泌性腺瘤或無(wú)分泌性腺瘤，以及占位效應(yīng)明顯的垂體大腺瘤均首選手術(shù)治療。(5)預(yù)后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來(lái)講，垂體腺瘤預(yù)后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因?yàn)槎喟l(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴(yán)重，手術(shù)全切困難，手術(shù)后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙。患兒的某些臨床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對(duì)于顱咽管瘤患者，術(shù)后需要更頻繁地到醫(yī)院復(fù)查，檢測(cè)內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長(zhǎng)規(guī)律進(jìn)行替代治療、所以也需要更長(zhǎng)久的隨訪時(shí)間?？傊B咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤，但是兩者無(wú)論從生物學(xué)特性、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)，還是治療方法和總體預(yù)后方面，都有較大不同。?

介紹：我們?cè)诖讼Ｍㄟ^(guò)對(duì)鼻眶頜顱底區(qū)域相關(guān)病變的經(jīng)典病例的回顧，進(jìn)行一些整理總結(jié)和反思，對(duì)如何有效幫助鼻眶頜顱底病變的患者進(jìn)行思考交流，期待和各位專家同道進(jìn)行分享交流，也想盡可能讓身處黑暗正迷茫的患者撥云睹日。

這是一個(gè)14歲的小姑娘，腫瘤發(fā)現(xiàn)一年了，由于風(fēng)險(xiǎn)大，一直沒(méi)有手術(shù)（多種原因）。來(lái)得的時(shí)候已經(jīng)快失明了。我們選擇了最為微創(chuàng)的經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化明顯，質(zhì)地硬且與下丘腦粘連緊密，視神經(jīng)已經(jīng)變性發(fā)黃了；垂體柄完整保留。所幸的是，患者順利康復(fù)。但后面的路還很長(zhǎng)，視力的恢復(fù)、垂體功能、發(fā)育。。。等等。所以，顱咽管瘤，早期發(fā)現(xiàn)很重要，有很多信號(hào)：發(fā)育遲緩、尿多、視力下降和口渴等等，這個(gè)小姑娘是有點(diǎn)可惜啊。

顱咽管瘤起源于垂體到下丘腦之間的垂體柄，是一個(gè)良性腫瘤。1932年cushing教授指出顱咽管瘤是最困擾神經(jīng)外科醫(yī)生的顱內(nèi)腫瘤，至今仍是最大挑戰(zhàn)！顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤2%-5%，兒童顱內(nèi)腫瘤的第二位。5年生存率為54–96%，10年生存率40–93%，多見(jiàn)于東亞和非洲。顱咽管瘤分為兩類：成釉上皮型：菜花狀，約90%鈣化，增強(qiáng)，囊變，5-15和40-55歲兩個(gè)發(fā)病高峰。癥狀：視力受損，頭痛和內(nèi)分泌缺陷。殘存于Rathe囊的上皮細(xì)胞CTNNB1基因突變引起。乳頭型顱咽管瘤：實(shí)性，很少囊變及鈣化。40-55歲。癥狀：頭痛和下丘腦癥狀，精神病改變。殘存于結(jié)節(jié)漏斗部Rathe囊的上皮細(xì)胞突變基因BRAF-V600E?。不同解剖部位的顱咽管瘤可以是囊性的、實(shí)性的或囊實(shí)性。還有部分腫瘤可能會(huì)出現(xiàn)鈣化，它主要發(fā)生在鞍區(qū)，可以在鞍內(nèi)、鞍上、鞍后、三腦室內(nèi)部生長(zhǎng)，甚至可以侵襲到所有這些區(qū)域。根據(jù)腫瘤大小、質(zhì)地、生長(zhǎng)方向、部位，分為各種類型的顱咽管瘤；根據(jù)解剖部位分為鞍內(nèi)、鞍上、三腦室內(nèi)。病變的起源及部位決定周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)，包括視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦、還有頸內(nèi)動(dòng)脈的分支，基底動(dòng)脈的分支。這些周圍的所有的這些結(jié)構(gòu)都很重要，視神經(jīng)跟視力有關(guān)系，垂體柄跟內(nèi)分泌有關(guān)系，下丘腦決定病人認(rèn)知能力和術(shù)后內(nèi)分泌功能。頸內(nèi)動(dòng)脈，基底動(dòng)脈，這些大血管的損傷都將是致命性的。顱咽管瘤雖然是一種良性病變，但它與內(nèi)分泌息息相關(guān)，由于起源于垂體柄，與人體的生存相關(guān)的各種激素關(guān)系密切，周圍這些重要結(jié)構(gòu)，決定了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。顱咽管瘤對(duì)放療化療不敏感。目前唯一的主要有效治療方式就是手術(shù)。從肉眼手術(shù)到顯微鏡時(shí)代，對(duì)顱咽管瘤手術(shù)治療效果有極大的提升。隨著內(nèi)鏡設(shè)備的提高，目前經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)是絕大多數(shù)顱咽管瘤首選的最好的手術(shù)方式。手術(shù)目的就是全切腫瘤，同時(shí)保護(hù)周圍的重要結(jié)構(gòu)，重視神經(jīng)保護(hù)，下丘腦保護(hù)以及保護(hù)周圍血管，還有垂體柄保護(hù)，也是手術(shù)的難點(diǎn)。

摘要：因“月經(jīng)不規(guī)律8月，頭痛半年”就醫(yī)的中年女性，檢查后發(fā)現(xiàn)是顱咽管瘤?；颊弋?dāng)?shù)責(zé)o法進(jìn)行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)，患者冒著當(dāng)時(shí)北京疫情風(fēng)險(xiǎn)、毅然來(lái)京隔離治療。幸而，我們通過(guò)經(jīng)鼻蝶內(nèi)鏡手術(shù)成功切除了腫瘤，緩解了患者頭痛、保護(hù)了患者的視力，內(nèi)分泌功能保護(hù)良好。在此提醒大家：平時(shí)有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問(wèn)題，一定要到?？凭驮\評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情。【基本信息】女，38歲【疾病類型】鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤【就診醫(yī)院】中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院【就診時(shí)間】2020-5【治療方案】全麻下行內(nèi)鏡經(jīng)擴(kuò)大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術(shù)?！局委熤芷凇孔≡?3天，每半年門診隨訪?！局委熜Ч啃g(shù)后患者頭痛緩解，視力、內(nèi)分泌功能保護(hù)良好。一、初次面診???患者門診就診時(shí)一般情況還可以，告訴我自己主要是間斷頭痛?；颊?月前出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院婦產(chǎn)科就診，對(duì)癥處理、效果。半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭痛不適，無(wú)惡心、嘔吐、抽搐等；當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI:提示鞍區(qū)-鞍上腫瘤。發(fā)病至今，無(wú)視力下降、肢體活動(dòng)障礙、感覺(jué)異常；精神可，睡眠可，飲食可，二便可，體重?zé)o明顯改變。???患者家屬剛確診時(shí)曾在網(wǎng)上咨詢我，我通過(guò)閱片考慮是顱咽管瘤、認(rèn)為可以經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除；因疫情原因，建議在本省治療。但患者在本省多家醫(yī)院就診咨詢、都表示無(wú)法進(jìn)行鼻內(nèi)鏡手術(shù)。后來(lái)北京疫情稍緩解，患者決定來(lái)京隔離、到我院治療。二、治療經(jīng)過(guò)患者來(lái)院時(shí)一般情況可，查體：神清語(yǔ)利，高級(jí)智能檢查正常。嗅覺(jué)粗測(cè)正常。雙眼視力粗測(cè)正常，視野粗測(cè)正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺(jué)異常。病理征(-)。為了進(jìn)一步明確診斷，完善了頭顱MRI、CT,結(jié)果提示：鞍區(qū)-鞍上-三腦室腫瘤，形態(tài)欠規(guī)則、邊界尚清，呈混雜等長(zhǎng)T1信號(hào)、混雜長(zhǎng)T2信號(hào)，呈明顯囊實(shí)性，左后上部囊變明顯；增強(qiáng)后實(shí)性腫瘤呈明顯斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，周圍囊壁輕度強(qiáng)化；鞍底可見(jiàn)正常垂體組織、形態(tài)完整；垂體柄顯示不清；腫瘤向前上突入終板池，視交叉受壓上抬；向后上突入三腦室內(nèi)；后方突入腳尖窩、與基底動(dòng)脈尖部關(guān)系密切；側(cè)方與頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段關(guān)系密切。腫瘤CT上呈混雜密度，大部呈低密度，腫瘤周邊可見(jiàn)點(diǎn)、片狀高密度鈣化灶。根據(jù)病史和臨床癥狀，并結(jié)合頭顱MRI的結(jié)果，初步診斷為鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤。入院后，醫(yī)護(hù)人員對(duì)患者的心理進(jìn)行疏導(dǎo)，獲得患者及其家屬的同意后，完善垂體激素、皮質(zhì)醇、血常規(guī)、生化、凝血、心電圖等常規(guī)術(shù)前檢查，未見(jiàn)明顯異常，排除手術(shù)禁忌癥?；颊唢B咽管瘤、突入鞍上-三腦室，可能危及患者視力和內(nèi)分泌功能，因此建議患者進(jìn)行手術(shù)、切除腫瘤，保護(hù)視力和內(nèi)分泌功能。術(shù)前向患者和家屬充分講解了手術(shù)的必要性和手術(shù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)，征得了患者和家屬的同意和配合。在充分完善術(shù)前相關(guān)準(zhǔn)備工作后，在全麻下進(jìn)行了內(nèi)鏡經(jīng)擴(kuò)大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術(shù)，手術(shù)順利，耗時(shí)5小時(shí)?；颊咔逍押蟀卜挡》?。術(shù)后腫瘤標(biāo)本送病理學(xué)檢查。術(shù)后給予患者頭孢呋辛預(yù)防性抗感染治療48小時(shí)，并給予止血、止吐、保護(hù)胃粘膜、補(bǔ)液支持等對(duì)癥冶療，患者恢復(fù)順利。三、治療效果術(shù)后病人恢復(fù)良好，體溫正常，術(shù)后第2天恢復(fù)流食，第5天下床活動(dòng)。術(shù)后前3天曾有一過(guò)性尿崩。查體：神清語(yǔ)利，高級(jí)智能檢查正常。雙眼視力、視野粗測(cè)正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對(duì)稱正常，口角無(wú)偏斜。雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺(jué)異常。病理征(-)。頸部柔軟、無(wú)強(qiáng)直。術(shù)后第7天拔除鼻腔碘仿紗條，鼻腔干燥，無(wú)異常滲出。術(shù)后第9天復(fù)查頭顱MRI:提示腫瘤切除徹底，顱底重建良好。術(shù)后第10天順利出院。病理結(jié)果回報(bào)：顱咽管瘤。四、注意事項(xiàng)1、手術(shù)前積極配合醫(yī)生調(diào)整身體狀況，保證充足的睡眠。2、術(shù)前配合醫(yī)生完善頭顱CT、MRI等輔助檢查，以明確病變部位和范圍，制定合理的手術(shù)方案。3、術(shù)后做好鼻腔手術(shù)通道的管理，保持大便通暢、避免咳嗽打噴嚏，防止腦脊液漏。4、術(shù)后嚴(yán)格根據(jù)醫(yī)囑用藥，降低術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。5、出院后注意休息，注意清淡飲食，均衡營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)度用眼，保證充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通暢、心情舒暢，避免感冒咳嗽、搬動(dòng)重物、用力大便等動(dòng)作，防止腦脊液漏發(fā)生。7、出院后，如有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適癥狀，及時(shí)就近就診。8、3個(gè)月后回院復(fù)查頭顱MRI、垂體激素和皮質(zhì)醇等。五、個(gè)人感悟???顱咽管瘤，是一種較為棘手的鞍區(qū)-鞍上腫瘤，以往都需要開(kāi)顱手術(shù)切除。近20年來(lái)，隨著顱底內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)逐漸成為顱咽管瘤的主流手術(shù)方式，多數(shù)顱咽管瘤都可以在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路切除。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路從腹側(cè)切除腫瘤，避免了腦組織分離和牽拉，能夠更好的保護(hù)腫瘤上方和側(cè)方的神經(jīng)和血管；更早的發(fā)現(xiàn)和保護(hù)垂體柄，從而更好的保護(hù)垂體功能；內(nèi)鏡手術(shù)的抵近觀察、繞角觀察和良好的照明優(yōu)勢(shì)使得顱咽管瘤的手術(shù)全切率、垂體功能保護(hù)水平都有所提高。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路切除顱咽管瘤，術(shù)中形成高流量腦脊液漏，務(wù)必進(jìn)行良好的多層顱底重建，防止術(shù)后腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染。本例顱咽管瘤患者有癥狀的時(shí)間不長(zhǎng)、但腫瘤生長(zhǎng)期應(yīng)該很長(zhǎng)了，這也符合此類良性腫瘤的發(fā)病特點(diǎn)。患者內(nèi)分泌功能的損害已經(jīng)比較明顯了、但視神經(jīng)功能尚處于代償階段，因此及時(shí)手術(shù)切除腫瘤、保護(hù)視力、防止內(nèi)分泌功能的進(jìn)一步損害至關(guān)重要。幸而，經(jīng)過(guò)我們的精心手術(shù)后，患者的視力保護(hù)的很好、但內(nèi)分泌功能想完全恢復(fù)很困難。在此提醒大家：平時(shí)有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問(wèn)題，一定要到專科就診評(píng)估、排除相關(guān)疾病風(fēng)險(xiǎn)，不要盲目對(duì)癥處理，延誤病情。

顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(lái)（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級(jí)別腫瘤（WHOⅠ級(jí)），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對(duì)該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。處理好腫瘤變形增大后與周圍膜的關(guān)系是內(nèi)鏡下全切除顱咽管瘤的要點(diǎn)；術(shù)中識(shí)別膜結(jié)構(gòu)與重要血管、神經(jīng)、下丘腦的關(guān)系是減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。