尿崩癥

治療尿崩癥的彌凝片服藥有哪些注意事項(xiàng)？彌凝(醋酸去氨加壓素片)的成分為1-去氨基-8-D精氨酸加壓素，英文名為Deamino-8-D-argininevasopressin（DDAVP），內(nèi)分泌科主要用于治療中樞性尿崩癥。近來有中樞性尿崩癥的病友介紹說，他們舌下含服彌凝片比吞服的療效好很多，我也請正在使用彌凝片的部分病友把同樣的劑量改成舌下含服，他們的反饋基本上都是舌下含服比吞服療效好，舌下含服療效好表現(xiàn)為尿量變少、尿量波動(dòng)變少，療效的持續(xù)時(shí)間延長，口干也減少，很少部分的反饋是療效差別不大；有人說含服是甜的，也有人說含服是苦的、不舒服。??DDAVP有皮下注射、口服、鼻內(nèi)、舌下含服熔劑等多種給藥途徑，我國有注射和口服劑性，彌凝片是口服劑性，我國無專門舌下含服的劑型，病友拿彌凝片來舌下含?？诜蜕嘞潞┬缘腄DAVP吸收率小于1%，鼻內(nèi)給藥吸收率大約6%，我們從表1中看到，舌下含服劑型的60μg相當(dāng)于口服片劑100μg的效果。表1去氨加壓素各種劑型的劑量比較??從藥代學(xué)來說，藥物舌下含和口服的主要區(qū)別為：舌下含服的藥物吸收速度快、生物利用度高，而持續(xù)時(shí)間一般較短，因?yàn)樯嘞潞梢灾苯油ㄟ^口腔黏膜進(jìn)入血液循環(huán)，繞過肝臟的首過效應(yīng)、減少藥物被肝臟代謝和降解的機(jī)會(huì)，避免胃酸和胃腸道酶的破壞，使得藥物在體內(nèi)的吸收率更高，但持續(xù)時(shí)間較短；而口服則需要經(jīng)過胃腸道的消化和吸收過程，吸收速度相對較慢，增加了肝首過效應(yīng)的機(jī)會(huì)，在腸停留時(shí)間長，吸收面積大，作用持續(xù)時(shí)間較長，也可能受到食物等因素的影響?？诜乃幬锟赡苄枰叩膭┝坎拍苓_(dá)到相同的效果。??有研究，DDAVP與食物一起服用時(shí)，與空腹的受試者相比，最大濃度和曲線下面積（AUC）明顯降低，即食物可以顯著降低口服DDAVP的效果。??鼻噴劑與舌下含片相比，鼻噴劑吸入后可以直接進(jìn)入頭頸部靜脈循環(huán)，有更高的生物利用度和更快的起效時(shí)間，藥量更少，舌下含片吸收速度和生物利用度可能因個(gè)體差異而有所不同。??彌凝片使用注意事項(xiàng)：（1）彌凝盡量放在低溫環(huán)境下，不宜在臨時(shí)帶藥器中放置過久，受潮或受熱都會(huì)影響藥效。（2）同等劑量彌凝舌下含服的療效明顯優(yōu)于口服，舌下含服時(shí)通?？梢栽趲追昼妰?nèi)開始發(fā)揮作用，方法：將藥片置于舌下，盡量保持靜止，避免說話或吞咽，以確保藥物能夠充分吸收。（3）彌凝口服服用時(shí)，應(yīng)該與食物或其他藥物隔開至少30分鐘，保證藥物的充分吸收，服用前后半小時(shí)盡量不要吃東西，如果口渴分次少量喝水也沒問題。由于彌凝服用后的半衰期為4-6小時(shí)，最好每日三次、每6-8個(gè)小時(shí)一次，較為合理。??藥物療效的好壞還取決于多種因素,如個(gè)體差異、病情嚴(yán)重程度等。在日常門診中，中樞性尿崩癥者的彌凝口服劑量多數(shù)是偏不足的、血鈉在正常偏高水平、血尿酸高，需要及時(shí)增加劑量，也要注意彌凝使用過量加上飲水多，引起低鈉血癥的風(fēng)險(xiǎn)。來源我和大夫

治療尿崩癥藥物彌凝有哪些注意事項(xiàng)？神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科一致推薦醋酸去氨加壓素（彌凝?）作為治療中樞性尿崩癥的一線和首選藥物，這是為什么呢？?中樞性尿崩癥臨床上以多飲、多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿?yàn)橹饕Y狀，而出現(xiàn)這些癥狀的原因是血管加壓素缺乏或分泌不足。?血管加壓素AVP主要通過位于腎集合管上的V2受體起作用，其激活后使水的重吸收增加，減少尿液的生成。?醋酸去氨加壓素是一種人工合成的抗利尿激素類似物，以1-半胱氨酸脫去氨基和8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸進(jìn)行人工合成的一種去氨加壓素制劑。醋酸去氨加壓素作為全球第一個(gè)口服去氨加壓素，是中樞性尿崩癥的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物，擁有超過40年的臨床使用經(jīng)驗(yàn)。?自1972年醋酸去氨加壓素在歐洲上市，迄今在106個(gè)國家獲批使用，累積治療患者超過2500萬。其療效和安全性得到普遍認(rèn)可。該藥的主要成份為醋酸去氨加壓素，這是一種抗利尿激素的人工合成類似物，它與天然抗利尿激素的主要區(qū)別為對半胱氨酸作脫氨基處理和以D-精氨酸取代L-精氨酸，這種化學(xué)結(jié)構(gòu)的改變，使得醋酸去氨加壓素的作用時(shí)間延長。?醋酸去氨加壓素抗利尿效果顯著，服用當(dāng)天就可以減少尿液的排出，增加尿液滲透壓，降低血漿滲透壓，從而減少尿頻和夜尿的發(fā)生。?大家放心的是，雖然醋酸去氨加壓素是抗利尿激素的人工合成類似物，但它屬于西藥，里面并不含激素，所以不必?fù)?dān)心長期服用醋酸去氨加壓素會(huì)產(chǎn)生類似激素的副作用。?此外，很多患者擔(dān)心長期服用醋酸去氨加壓素是否對身體有影響？專家表示，中樞性尿崩癥是由于體內(nèi)缺乏抗利尿激素，而服用醋酸去氨加壓素正是補(bǔ)充體內(nèi)缺乏的抗利尿激素，只要?jiǎng)┝康卯?dāng)一般不會(huì)對人體產(chǎn)生副作用。?相反，如果體內(nèi)長期缺乏抗利尿激素，會(huì)引起血尿滲透壓的改變、高尿酸、高血鈉等一系列并發(fā)癥，反而對身體有害。因此，患者要遵醫(yī)囑，切忌不可擅自停藥否則會(huì)引起藥物的耐受性，延誤疾病的治療。鞍區(qū)占位解除后，很多人出現(xiàn)繼發(fā)性尿崩癥，需要服用彌凝（短效醋酸去氨加壓素片或長效尿崩停）來改善和緩解。如果不控制，多尿會(huì)引起電解質(zhì)紊亂，電解質(zhì)出現(xiàn)問題，引發(fā)的問題就復(fù)雜了，如昏迷，抽搐，腎臟受損，身體甚至發(fā)生危象等。我們腦瘤引起的中樞性尿崩癥，涉及垂體-垂體柄-下丘腦（大腦的中樞區(qū)），但腦瘤手術(shù)引起的中樞系統(tǒng)并發(fā)癥不止尿崩，還有其他癥狀，如口渴中樞受損，病人會(huì)沒有渴感，會(huì)將尿崩癥顯性的煩渴癥狀掩蓋住，還有人表現(xiàn)出其他隱性癥狀，如：鈉高，內(nèi)熱，想喝冷水吃冰塊，尿少但次數(shù)多等。二、如何判斷是否有尿崩癥狀？??病人出現(xiàn)明顯的煩渴多尿，尿崩無疑，出現(xiàn)隱性癥狀就需要輔助檢查來判斷，檢查項(xiàng)目有：尿常規(guī)：尿比重，電解質(zhì)：血鈉，腎功：尿酸。當(dāng)尿比重值低、血鈉高?這兩項(xiàng)值不正常，可以判定是有尿崩，需要服用彌凝來改善。三、沒有煩渴和多尿的明顯癥狀，血鈉高和尿比重低，不處理是否可以？??不可以，如果血鈉長期高，腎臟里鹽分多，相當(dāng)于腎長期浸泡在一個(gè)鹽罐子里，腎就會(huì)出問題，如尿酸高、代謝不好等，慢慢的腎臟引起的問題會(huì)愈發(fā)嚴(yán)重！??很多人降鈉少吃鹽，尿酸高服用降尿酸的藥，卻不解決實(shí)際的問題，就是尿崩的本質(zhì)問題！這時(shí)候試試加彌凝，降鈉和降尿酸效果會(huì)更好！四、彌凝有沒有副作用，服用彌凝多久能治好尿崩？??首先，了解一下彌凝的介紹：彌凝是人工合成的抗利尿激素類似物，比天然的抗利尿激素作用強(qiáng)，持續(xù)時(shí)間長，縮血管作用不大。服用時(shí)應(yīng)該與食物或其他藥物隔開至少30分鐘，保證藥物的充分吸收。由于其服用后的半衰期4-6小時(shí)，最好每日三次，每6-8個(gè)小時(shí)一次較為合理。服用后需要避免過度飲水，以免低鈉血癥或水中毒。但也不要限制患者口渴時(shí)飲水。??其次，彌凝并不是治療性藥物，無法起到根治尿崩的作用。它只是一種短效的加壓素。正常人體會(huì)分泌抗利尿激素控制尿量，腦瘤術(shù)后，垂體-垂體柄-下丘腦的抗利尿激素分泌不足，我們病患需要服用等量抗利尿激素去替代，因?yàn)橹皇翘娲?，?fù)作用幾乎沒有。??有一部分圍手術(shù)期的病友尿崩與大劑量使用皮質(zhì)醇激素有關(guān)，如果皮質(zhì)醇激素減下來，尿崩也能緩解。??五、服用彌凝以后還有以下癥狀，如：A、我有尿崩，也服用彌凝了，但還是控制不住尿？B、我吃了彌凝，結(jié)果一天不尿了?這是彌凝沒吃對的表現(xiàn)，彌凝量夠不夠，檢查要看鈉和尿比重。服用彌凝，要通過觀察和檢查將藥量調(diào)到最佳服用狀態(tài)（見下方解釋），固定時(shí)間固定量服用，因?yàn)閺浤绦В蠖嗖∮研枰惶旆萌危?8=24小時(shí)。尿多或者不尿，均需調(diào)整彌凝用量，舉例兒童，如果輕度尿崩，晚上起夜，可以只晚上服用，有些人對彌凝敏感，八分之一就合適，彌凝的用量要少量多次嘗試才能調(diào)整好，白天尿量正常就可以不吃彌凝；如果偶爾多尿，可能與吃食有關(guān)（如吃了利尿的水果葡萄西瓜等），這時(shí)可以即刻加量抑制尿崩，第二天繼續(xù)維持原量吃。切記：不要在崩的時(shí)候才給，就如汽車一滴油都沒了再去加油，傷！要學(xué)會(huì)無縫對接。舉例：如果病友在8個(gè)小時(shí)的時(shí)段尿量多了，下次試試隔7個(gè)小時(shí)對接上，以此類推找對時(shí)間段的點(diǎn)；最佳服用狀態(tài)：控制到不要有經(jīng)常大量喝水的時(shí)候，煩渴中樞受損不喝水的，也需要定時(shí)定量給水喝，尿比重檢查在1.015以上最好，1.012以上也沒問題。六、彌凝可以減量嗎，什么時(shí)候可以減量？???當(dāng)尿量明顯減少，可以減量，檢查項(xiàng)血鈉低，尿比重高，也要減量。病友們要勤觀察，活學(xué)活用。??不要在尿量剛控制合適就減藥，否則發(fā)生尿崩打破原來的電解質(zhì)平衡，還需要重新調(diào)整。??切記不要急于停藥，檢查的時(shí)候都正常，這只能說明生理替代量吃的正好，要繼續(xù)按時(shí)吃；藥吃多了，身體會(huì)有反應(yīng)，也能檢測出來。所以，病友們，只有安心吃藥才是真正的對孩子和自己負(fù)責(zé)！注：完全能恢復(fù)的病友也有，停藥以后沒有尿崩癥的顯性和隱性癥狀，停藥后定期監(jiān)測血鈉和尿比重，二者長期正常即可停藥。但沒有恢復(fù)的病友一定要按時(shí)吃藥，才可以讓身體免受折磨。七、彌凝服用過量水中毒怎么辦？??吃了彌凝，渴了喝水，不渴少喝，如果彌凝過量，使勁喝水且不尿就容易水中毒。水中毒的表現(xiàn)：嗜睡乏力，胃口不好，水腫，吐。水中毒的處理：首先加至少兩片可的松應(yīng)激，馬上去醫(yī)院檢查電解質(zhì)，鈉低，用尿速或甘露醇，加地塞米松（根據(jù)體重年齡醫(yī)生定）八、服用彌凝的最佳方式和保存方式舌下含服，藥效最好，不含再水送；為了藥效，服用前后半小時(shí)盡量不要吃東西，如果口渴分次少量喝水也沒問題。彌凝盡量放在低溫環(huán)境下，不宜在臨時(shí)帶藥器中放置過久，受潮受熱都會(huì)影響藥效。九、尿少，次數(shù)多是怎么一回事？??檢查單子如果排除了尿路感染，這種現(xiàn)象還是尿崩癥狀，缺乏加壓素，腎臟里的水存不住，有多少就排到膀胱多少，膀胱也缺少抗利尿的信號(hào)，沒有保存意識(shí)，就收到一些排一些。解決方案是加量彌凝。十、喜歡喝涼吃冰，是內(nèi)熱還是彌凝不足？?????術(shù)后不久喜歡喝涼吃冰，多數(shù)還是隱性的尿崩，彌凝夠了，就沒那么渴望吃冰的。定期檢查電解質(zhì)和尿比重，如果這兩個(gè)值有問題，彌凝量要靈活調(diào)整。術(shù)后時(shí)間久的病友還喜歡吃涼喝冰，且這兩個(gè)值正常，不要隨便加彌凝，有可能是陰虛內(nèi)熱，可以通過中醫(yī)補(bǔ)充津液的方式去調(diào)理身體。來源顱咽管瘤病患之家

尿崩癥表現(xiàn)為尿量增多，每天可達(dá)數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易尿床。尿崩癥原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時(shí)受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時(shí)因下丘腦渴感中樞同時(shí)破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無口渴感。在禁飲時(shí)尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉。所以如果發(fā)現(xiàn)尿量增多明顯，最好到醫(yī)院內(nèi)分泌科、神經(jīng)內(nèi)科或神經(jīng)外科就診，排除內(nèi)分泌紊亂或腦瘤。

尿崩癥是指下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起的抗利尿激素（ADH）不同程度缺乏，或腎臟對ADH敏感性降低，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能不良的一組綜合征，其特點(diǎn)是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。通常分為中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥。目前尿崩癥的診斷無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但基本滿足如下條件即可診斷：每天（24h）的尿量達(dá)2500ml以上，或者連續(xù)2h內(nèi)尿量達(dá)到600ml，尿比重低于1.005，且抗利尿藥物治療有效。禁水加壓試驗(yàn)有助于尿崩癥的診斷。應(yīng)注意排除引起多尿的其他因素，如糖尿病、利尿劑應(yīng)用、液體入量過多、精神性煩渴等。中樞性尿崩癥的常見原因有顱腦創(chuàng)傷、鞍區(qū)腫瘤及相關(guān)手術(shù)、感染或炎癥、肉芽腫性疾病、腦缺血性疾病等。根據(jù)尿崩癥發(fā)生和持續(xù)的時(shí)間，分為短暫性、永久性和三相性。短暫性尿崩癥，通常發(fā)生在鞍區(qū)腫瘤術(shù)后24-48h內(nèi)，并常在3-5d逐步恢復(fù)，是垂體腺瘤術(shù)后尿崩癥最常見的類型。永久性尿崩癥是下垂腦大神經(jīng)元永久性損傷85%以上時(shí)產(chǎn)生的結(jié)果，持續(xù)時(shí)間長，需長期靠藥物控制，發(fā)生率較低。三相性尿崩癥，包括急性期、中間期和持續(xù)期，急性期尿量突然增加，持續(xù)4-5d；隨后進(jìn)入中間階段，尿量減少，持續(xù)1周左右；隨后進(jìn)入持續(xù)期。中間期的出現(xiàn)是由于變性的神經(jīng)元釋放出殘存的抗利尿激素（ADH）所致。腎性尿崩癥是血漿中抗利尿激素（ADH）水平正常甚至增高時(shí)，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出稀釋尿的病理狀態(tài)。臨床上較少見，分為先天性和繼發(fā)性。先天性腎性尿崩癥為性連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳，大部分為男性，以兒童及青少年多見。繼發(fā)性腎性尿崩癥多見于各種慢性腎臟疾病，多發(fā)性骨髓瘤，腎淀粉樣變、藥物性腎損害等，由于腎臟髓質(zhì)的高滲狀態(tài)破壞，使尿液濃縮受到影響。垂體腺瘤患者出現(xiàn)尿崩的原因，應(yīng)根據(jù)不同的情況具體分析。極少部分垂體腺瘤患者在術(shù)前即存在尿崩，這是腫瘤的破壞所致。腫瘤的破壞效應(yīng)越明顯，下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)越容易受影響，導(dǎo)致抗利尿激素（ADH）無法正常合成和分泌。更多的垂體腺瘤患者是在術(shù)后發(fā)生尿崩，隨著手術(shù)技術(shù)的不斷提高，永久性尿崩癥的發(fā)生率已經(jīng)顯著下降?？傊瑢估蚣に兀ˋDH）合成、運(yùn)輸、儲(chǔ)存、分泌的任何影響，都可能使血中抗利尿激素（ADH）水平降低，產(chǎn)生尿崩癥狀。

尿崩癥，指由于中樞分泌抗利尿激素（ADH）減少或外周（腎小管）對ADH反應(yīng)遲鈍，導(dǎo)致的尿液中水丟失過多，導(dǎo)致的一系列生理病理改變。無論是中樞性尿崩，還是腎性尿崩，或部分中樞性尿崩，他們的共同特點(diǎn)都是水丟失過多，伴有血容量減少和高鈉血癥。