尿崩癥

尿崩癥是由于身體缺乏抗利尿激素而引起的一種疾病?；颊叱霈F(xiàn)口渴、大量飲水，且排出大量低比重尿。

尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見(jiàn)，男性發(fā)生率高于女性，男女比例約為 2:1。

基本病因

人體內(nèi)缺乏抗利尿激素會(huì)引起尿崩癥，不同類型的尿崩癥具體病因也不盡相同。

• 中樞性尿崩癥：成人中樞性尿崩癥的病因通常是垂體或下丘腦損傷破壞了抗利尿激素的正常產(chǎn)生、儲(chǔ)存和釋放。損傷可由多種因素造成，包括外科手術(shù)、腫瘤、疾?。ㄈ缒X膜炎）、炎癥反應(yīng)或頭部創(chuàng)傷。在兒童患者中，損傷因素還可能是先天性的遺傳疾病。另有部分患者的原因不明。
• 腎性尿崩癥：腎小管對(duì)加壓素的敏感性缺陷可引發(fā)腎性尿崩癥。這種缺陷可能是由于遺傳性疾病或慢性腎臟病所致。某些藥物 （例如鋰鹽或抗病毒藥物西多福韋和膦甲酸鈉） 也可能引起腎性尿崩癥。
• 娠期尿崩癥：妊娠期尿崩癥臨床較為罕見(jiàn)，僅發(fā)生在婦女妊娠期。它是由于胎盤分泌的一種酶降解孕婦體內(nèi)的抗利尿激素過(guò)于快速所致。
• 原發(fā)性煩渴：此類患者大量排尿的根本原因是攝入了過(guò)量的液體，與抗利尿激素的生成或降解機(jī)制無(wú)關(guān)。
  該類型還可以分為致渴性尿崩癥和精神性煩渴。致渴性尿崩癥可能是位于下丘腦的口渴調(diào)控機(jī)制受到損傷，從而引起患者異常口渴。精神性煩渴則與精神疾病有關(guān)。

高危人群

下述人群更容易患尿崩癥，需加以注意：

• 腎性尿崩癥在出生時(shí)或出生后不久就會(huì)發(fā)生，一般是由于遺傳因素造成永久性的腎功能缺陷，患者無(wú)法正常濃縮尿液。腎性尿崩癥通常影響男性人群，但女性可以通過(guò)遺傳的方式將致病基因傳給下一代。

尿崩癥可逐漸發(fā)病，也可突然發(fā)病，任何年齡的人群都可能患病。其主要臨床癥狀為口渴、多飲和多尿。

典型癥狀

• 尿崩癥患者的典型癥狀是極度口渴和大量排尿，常伴有低滲性多尿臨床表現(xiàn)。
• 根據(jù)病情程度不一，尿崩癥患者的24小時(shí)尿量可多達(dá)4 ~ 10L，一般不會(huì)超過(guò)18L。患者尿色淡如清水，化驗(yàn)中表現(xiàn)為低比重尿和低滲尿。由于低滲性多尿，患者下丘腦渴覺(jué)中樞興奮，患者常因煩躁、極度口渴而大量飲水、喜冷飲。
• 尿崩癥患兒也存在極度口渴、大量排尿、飲水量與尿量相當(dāng)、尿色淡如清水等情況。如果強(qiáng)制禁水可引起脫水、嘔吐、便秘、發(fā)熱、大哭大鬧、煩躁易怒、不易安撫、情緒不穩(wěn)定和生長(zhǎng)障礙，甚至昏迷死亡，需引起家長(zhǎng)重視。若飲水充分，患兒的一般情況可正常，無(wú)明顯體征。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 水中毒：治療藥物用量過(guò)大可能導(dǎo)致水中毒的發(fā)生，因此需個(gè)體化用藥并注意用量。
• 高鈉血癥：高鈉血癥在攝入水受到限制時(shí)可能發(fā)生，對(duì)于分娩前后及分娩期女性，尤其是分娩時(shí)施行麻醉的妊娠女性應(yīng)更加重視，注意及時(shí)監(jiān)測(cè)血生化指標(biāo)。

本病可以通過(guò)下列方法進(jìn)行預(yù)防：

• 遺傳性尿崩癥：應(yīng)積極采用分子生物學(xué)的手段盡早明確診斷，及時(shí)采取相應(yīng)的治療措施。
• 原發(fā)性尿崩癥：病因不明，目前尚無(wú)有效的預(yù)防措施。
• 繼發(fā)性尿崩癥：當(dāng)尿崩癥是繼發(fā)于其他嚴(yán)重疾病時(shí)，應(yīng)積極尋找病因，及時(shí)進(jìn)行病因治療。

醫(yī)生常用于診斷和確定尿崩癥類型，并在某些情況下明確基礎(chǔ)疾病的臨床檢查項(xiàng)目包括：

• 尿液檢查：取患者的尿樣進(jìn)行物理和化學(xué)分析。檢測(cè)尿糖，可排除糖尿病引起的多尿。如果患者的尿液比重低，未經(jīng)濃縮，就可能是由于尿崩癥所導(dǎo)致。
• 血液檢查：檢查是否發(fā)生電解質(zhì)異常。
• 禁飲-加壓素試驗(yàn)：此項(xiàng)檢測(cè)可用于臨床確診，并有助于明確尿崩癥的致病原因。
• 磁共振成像 (MRI)：醫(yī)生通過(guò) MRI 可以觀察腦垂體內(nèi)部及其周圍是否出現(xiàn)異常狀況。
• 基因篩查：如果臨床醫(yī)生懷疑患者為遺傳性尿崩癥，可能需要進(jìn)行基因篩查。

尿崩癥的治療應(yīng)當(dāng)依據(jù)其分類，不同類型的尿崩癥治療方法也不相同。常見(jiàn)的幾種尿崩癥治療方案如下：

• 中樞性尿崩癥
  這種類型尿崩癥的病因是缺乏抗利尿激素，因此常用藥物是一種合成激素，稱為加壓素。加壓素可以通過(guò)鼻噴劑、口服或注射途徑給藥。它能緩解患者的多尿癥狀。在絕大多數(shù)此類型患者中，加壓素具有良好的療效和安全性。

• 腎性尿崩癥
  這種類型的尿崩癥是腎臟無(wú)法對(duì)抗利尿激素的調(diào)控作出恰當(dāng)?shù)膽?yīng)答，所以加壓素不適合用于此類患者的治療。

  臨床醫(yī)生可能會(huì)建議患者采取低鹽飲食來(lái)幫助減少腎臟的排尿量，并且還需要足量飲水以避免脫水。有部分患者對(duì)于噻嗪類藥物敏感，可用來(lái)治療腎性尿崩癥。

• 妊娠期尿崩癥
  多數(shù)妊娠期尿崩癥患者可以采用加壓素治療。其中極少數(shù)病例是由于口渴調(diào)控機(jī)制異常所致，此類人群就不適合采用加壓素治療。

• 原發(fā)性煩渴
  這種類型的尿崩癥沒(méi)有特別有效的治療方案，只有減少日常的飲水量。如果是精神疾病引發(fā)的癥狀，治療精神疾病可能會(huì)幫助緩解癥狀。

  有部分癥狀嚴(yán)重的原發(fā)性煩渴患者也可以使用加壓素來(lái)改善多尿癥狀。

• 患者夜間多尿，白天容易疲倦，要注意保持安靜舒適的環(huán)境，有利于患者休息。
• 由于患者多尿、多飲，在身邊需備足溫開水。但是也要注意避免過(guò)量飲水。
• 定時(shí)測(cè)血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重，以了解病情變化。
• 適度運(yùn)動(dòng)，保持良好的心情。
• 根據(jù)醫(yī)囑適量補(bǔ)充鹽分或限制飲食的用鹽量。
• 癥狀較為嚴(yán)重的患者可隨身攜帶簡(jiǎn)要病歷卡，如果遇到突發(fā)狀況，便于醫(yī)護(hù)人員及早施救。

預(yù)后效果取決于病因。明確了造成尿崩癥的確切病因，比如腫瘤、感染、炎癥等，經(jīng)過(guò)處理后，尿崩癥有治愈的可能。

妊娠尿崩癥是暫時(shí)性的，分娩后降解抗利尿激素的酶的活性降低，抗利尿激素逐漸恢復(fù)正常，尿崩癥癥狀遂減輕直至自愈。

對(duì)于原因不明的永久性的尿崩癥，在充分的飲水供應(yīng)并適當(dāng)?shù)闹委熛?，?duì)壽命影響不大。