腎錯(cuò)構(gòu)瘤

腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，相對(duì)較為少見。

好發(fā)于中年女性，表現(xiàn)為腰痛、血尿、腹部腫塊等。

基本病因

具體病因尚未完全明確，可能與 Ｘ 染色體的失活和突變，或基因雜合性缺失有關(guān)，導(dǎo)致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。

危險(xiǎn)因素

• 女性：女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為 1：7。
• 青少年和中年人群。
• 性激素水平變化：受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤是良性腫瘤，其臨床癥狀與腫瘤的大小、位置及有無破裂有關(guān)。瘤體小時(shí)常無癥狀，常在體檢或因其他疾病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

常見癥狀

當(dāng)瘤體不斷增大或出血，可出現(xiàn)以下癥狀：

• 腹部、腰部隱痛或疼痛。
• 腎臟壓迫較嚴(yán)重者，還可出現(xiàn)高血壓。
• 少數(shù)患者可出現(xiàn)血尿。

部分結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者進(jìn)展快速，可表現(xiàn)為：

• 腹部出現(xiàn)巨大腫塊。
• 陣發(fā)性或持續(xù)性腹痛。

并發(fā)癥

如果腎錯(cuò)構(gòu)瘤未能及時(shí)治療，可能會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括急性大出血、動(dòng)脈瘤等。

本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)、早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 泌尿系彩超：該檢查診斷該病頗具特征，且簡(jiǎn)單、便捷、無創(chuàng)、便宜，常作為該病的初步篩查，表現(xiàn)為邊界清楚內(nèi)含強(qiáng)回聲的腫物，但有時(shí)難以與腎癌鑒別，特別是小腎癌。
• 泌尿系 CT 平掃：該檢查便捷、無創(chuàng)，因腎錯(cuò)構(gòu)瘤通常含有較大比例的脂肪，CT 可有明確的影像征象，是診斷該病的主要方法，而且可以明確腫瘤大小、位置、形狀等，有助于手術(shù)醫(yī)師術(shù)前判斷。
• 泌尿系 CT 增強(qiáng)：腎錯(cuò)構(gòu)瘤一般不需要該檢查，但當(dāng)腎錯(cuò)構(gòu)瘤 CT 平掃不典型或與腎癌鑒別有困難時(shí)，需完善該檢查，價(jià)格相對(duì)平掃更貴，且一定要在 CT 平掃做完后再做此檢查意義更大。
• 尿常規(guī)：可發(fā)現(xiàn)尿液內(nèi)有無血尿（即有無紅細(xì)胞，正常人是沒有的）。
• 腎功能：可明確雙腎的總功能，也可指導(dǎo)治療方案的選擇。

本病的治療目的是消除、緩解癥狀，并最大程度保護(hù)腎功能以及防止瘤體破裂出血。因?yàn)椴⒎撬谢颊叩牧鲶w都會(huì)快速進(jìn)展，導(dǎo)致大出血或形成惡性癌變，因此，醫(yī)生在治療時(shí)，會(huì)最大限度地保留腎臟功能，延長(zhǎng)患者生存時(shí)間，根據(jù)患者的具體病情，制定個(gè)體化的治療方案。

一般治療

對(duì)于腫瘤體積比較小（直徑小于 4 厘米），且患者無明顯不適，觀察等待是首選的治療方法。

藥物治療

• 主要針對(duì)結(jié)節(jié)硬化癥相關(guān)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者，如果不需要立即手術(shù)干預(yù)，藥物治療是一種有效的長(zhǎng)期治療選擇，如依維莫司。但需要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和控制藥物不良反應(yīng)。
• 術(shù)后體積仍然持續(xù)增大的腫瘤，二次手術(shù)難度比較大，藥物治療可能是治療方式。

手術(shù)治療

• 腎切除術(shù)
• 保留腎單位手術(shù)

微創(chuàng)介入治療

• 腎血管栓塞：對(duì)于急性出血的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者，腎血管栓塞是最有效的方式。
• 微波消融：這是近年來出現(xiàn)的相對(duì)新型的方式。

• 可進(jìn)食高維生素、低鹽，易消化飲食，少量多餐。禁食油膩、生冷、辛辣、煎炸食品。
• 高維生素：全谷物（如燕麥、小米）、新鮮綠葉蔬菜、水果。
• 低鹽：每日食鹽量約一指甲蓋大小，回避大醬、醬油等調(diào)料和腌制食物。
• 忌辛辣、刺激：戒酒、濃茶和咖啡；避免生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。

• 遵醫(yī)囑定時(shí)復(fù)診，接受影像學(xué)檢查，以便于醫(yī)生了解病情進(jìn)展趨勢(shì)。
• 應(yīng)留心觀察自身癥狀，若發(fā)生異常情況，及時(shí)前往醫(yī)院就診。
• 如果瘤體沒有快速增長(zhǎng)，不必有過大的心理壓力。
• 如果發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤體積較大，即使沒有明顯癥狀，也不可抱有僥幸心理，應(yīng)該積極行預(yù)防性治療，以免發(fā)生大出血、休克等不良事件。
• 腫瘤直徑＜4 厘米有少量出血，應(yīng)臥床休息，需要醫(yī)護(hù)人員協(xié)助床上活動(dòng)。腫瘤直徑 ＞4 厘米，要及時(shí)就醫(yī)手術(shù)治療，避免劇烈活動(dòng)。
• 避免腰部受傷，以防瘤體破裂出血。
• 注意保暖，避免去人多空氣不流通的地方，以防發(fā)生感冒等情況。
• 定期排便，保持大便通暢。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，一般不會(huì)發(fā)生癌變，及時(shí)診治情況下多數(shù)預(yù)后較佳，但由于多數(shù)患者早期無明顯癥狀，未行體檢則不易診斷。

若發(fā)生瘤體破裂出血錯(cuò)失治療時(shí)機(jī)，則預(yù)后較差，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大出血休克，甚至危及生命。