視神經(jīng)炎

自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）星形細(xì)胞?。℅FAP-A）是一種損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫炎性疾病。血管周圍放射狀強(qiáng)化是本病的腦磁共振特征，發(fā)病可能與病毒感染、腫瘤和自身免疫性疾病有關(guān)。GFAP-A與腦脊液（CSF）GFAP抗體（GFAP-Ab）相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、腦病、以及腦膜腦炎等相關(guān)臨床綜合征。一些GFAP-A患者還存在運(yùn)動障礙、精神障礙、癲癇發(fā)作、自主神經(jīng)功能障礙、極后區(qū)綜合征、孤立性脊髓炎等。已有報道GFAP-A可伴有雙側(cè)視盤水腫，但視力喪失作為主要癥狀罕見。在我們最近報道的研究中，GFAP抗體陽性的頻率在原因不明的視神經(jīng)炎（ON）患者中占9%（4/43例）?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的孤立視神經(jīng)炎，磁共振顯示視神經(jīng)炎性改變。除了檢測出自身抗體陽性，也發(fā)現(xiàn)患者可能與白塞綜合征有關(guān)。研究支持GFAP抗體陽性譜系疾病包括孤立視神經(jīng)炎，有助于臨床進(jìn)行視神經(jīng)炎病因分類。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)

視神經(jīng)是指由視盤至視交叉的一段視覺神經(jīng)，損傷后不能再生。視神經(jīng)炎泛指所有視神經(jīng)的炎癥性病變，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉(zhuǎn)動痛、色覺損害、視野缺損等。視神經(jīng)炎病因復(fù)雜、診斷困難。如何診斷視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎的診斷主要包括臨床、電生理學(xué)和影像學(xué)評估。神經(jīng)炎的可能病因是什么?1、病因：視神經(jīng)炎的病因非常復(fù)雜，除了特發(fā)性的，還可能與感染（梅毒、腦膜炎、艾滋病毒、弓形體病、毛霉菌病、萊姆病、巴爾通氏體屬、肺結(jié)核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼羅病毒、巨細(xì)胞病毒）)、自身免疫（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合征、Anti-MOG綜合癥、結(jié)節(jié)?。?、藥物中毒、代謝（維生素B12缺乏、葉酸缺乏、維生素B1缺乏）、遺傳（leber遺傳性視神經(jīng)病變）、有毒/藥物（甲醇、長期煙酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、輻射（外放療）、創(chuàng)傷（外傷性視神經(jīng)病變）等相關(guān)。視神經(jīng)炎的診斷過程中還應(yīng)特別注意排除單眼視力喪失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)視神經(jīng)炎有哪些癥狀和體征?癥狀:視神經(jīng)炎的主要癥狀為患者視力急劇下降、眼球深部疼痛、出現(xiàn)物體移動感、色覺異常，體溫升高或運(yùn)動后出現(xiàn)視功能下降（Uhthoff現(xiàn)象）等。體征：相對性瞳孔傳入阻滯（RAPD）陽性；視野改變表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)、束狀或水平視野缺損等。視覺誘發(fā)電位VEP：通過P100潛伏期和振幅來評估視神經(jīng)功能，P100潛伏期延長是視神經(jīng)炎的一個特征。視神經(jīng)炎可以分為哪幾類：經(jīng)典分型分為特發(fā)性視神經(jīng)炎及非典型性視神經(jīng)炎。（1）特發(fā)性視神經(jīng)炎（Typicalopticneuritis，TON）：歐美人群較亞洲人群高發(fā)，病理改變主要為髓鞘丟失。典型的頭顱磁共振結(jié)果可以支持診斷。（2）非典型性視神經(jīng)炎（Atypicalopticneuritis）：各種感染（結(jié)核、梅毒）、放射性、中毒性和營養(yǎng)性等。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種特殊類型的視神經(jīng)炎，以視神經(jīng)和脊髓受累為主，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）陽性，臨床上表現(xiàn)除了典型的視神經(jīng)炎，還有節(jié)段橫貫性脊髓炎，較其他類型視神經(jīng)炎更易復(fù)發(fā)且預(yù)后差。而部分患者合并MOG抗體陽性，表現(xiàn)為嚴(yán)重的視力下降伴眼球轉(zhuǎn)動痛，視乳頭水腫明顯，對糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好。視神經(jīng)炎如何治療？一般治療：患者應(yīng)保證充分的休息，避免過度疲勞，多吃富含維生素B1的食物藥物治療：靜脈激素沖擊治療(靜脈用甲基強(qiáng)的松龍：0.5~1g甲強(qiáng)龍激素沖擊治療（不超過6天），改口服1~2mg/kg/天，逐漸減量，注重保護(hù)胃黏膜)、維生素B1、維生素B12，甲鈷胺，復(fù)方樟柳堿注射。典型視神經(jīng)炎有自愈性，癥狀出現(xiàn)后的幾周內(nèi)開始恢復(fù)，視力也會慢慢恢復(fù)，整個病程可能持續(xù)半年-1年。

累及視神經(jīng)的炎癥，常見疼痛與視力喪失;可能是神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病/系統(tǒng)性疾病的癥狀;首次發(fā)病大都能恢復(fù)；激素治療可加速恢復(fù)。視神經(jīng)炎癥狀及體征單眼或雙眼發(fā)病；眼痛在轉(zhuǎn)眼時加重；視力下降可輕可重；色覺異常表現(xiàn)為顏色不鮮艷或發(fā)暗；單側(cè)或雙側(cè)不對稱時RAPD陽性；眼前光閃爍；Pulfrich現(xiàn)象表現(xiàn)為直線移動物體感知異常；Uhthoff現(xiàn)象表現(xiàn)為體溫升高時暫時惡化。病因病因不清，一般認(rèn)為免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊包裹視神經(jīng)的髓鞘。相關(guān)疾病包括：多發(fā)性硬化；AQP4抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；MOG抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；GFAP抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；副腫瘤綜合征相關(guān)視神經(jīng)炎。其他如白塞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病等；感染：細(xì)菌如梅毒、萊姆病、貓抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和皰疹等。危險因素年齡：視神經(jīng)炎好發(fā)20到40歲；性別：女性比男性多（比例3:1）；基因：某些異?？稍黾影l(fā)病風(fēng)險。檢查及診斷常規(guī)：包括視力、視野、色覺及眼底照相；視覺誘發(fā)電位：視神經(jīng)傳導(dǎo)減慢；視神經(jīng)磁共振增強(qiáng)掃描：有炎癥信號，不同病因損害部位不同；腦磁共振病灶：可預(yù)測多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險，同時可排除其他原因如腫瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗體、風(fēng)濕標(biāo)記物分類病因；OCT:通過視網(wǎng)膜測量反映視神經(jīng)軸突損害；血神經(jīng)絲輕鏈：可反映視神經(jīng)軸突損害程度。急性期治療注射類固醇激素，可加速恢復(fù)，也有助于減少多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險。類固醇激素?zé)o效的重癥患者，血漿置換療法或免疫吸附可能有效，酌情考慮免疫球蛋白。預(yù)防臨床多發(fā)性硬化發(fā)生滿足多發(fā)性硬化診斷則應(yīng)用DMT。新的研究證據(jù)支持早期高效DMT藥物選擇方案，如奧法托木單抗（Ofatumumab）。預(yù)防視神經(jīng)脊髓炎發(fā)作推薦免疫抑制治療；可選用單克隆抗體，如依庫麗珠（Eculizumab）、伊奈麗蛛（inebilizumab）、薩特麗珠（satralizumab）等。預(yù)后部分病人可自愈。大多在12月內(nèi)恢復(fù)正?；蚪咏?。永久性色覺、對比度以及亮度敏感性的缺陷也是常見的。可伴發(fā)或再發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。病因?yàn)槎喟l(fā)性硬化、AQP4/MOG抗體陽性者、系統(tǒng)性疾病者易復(fù)發(fā)。

發(fā)現(xiàn)視力下降，應(yīng)該盡快到眼科、神經(jīng)外科、內(nèi)科、神經(jīng)修復(fù)科診斷和治療。原則上，應(yīng)飲食、藥物、手術(shù)減壓、鞘內(nèi)藥物純氧、臭氧、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯等方式進(jìn)行治療，才可能逐漸恢復(fù)。1、飲食：首先可以多吃一些絲瓜、苦瓜、莧菜等營養(yǎng)視神經(jīng)的蔬菜，同時還可以多吃一些維生素含量多的水果，比如檸檬、橘子、橙子、柚子等，起到輔助治療效果。2、藥物：使用氫化可的松、潑尼松、甲強(qiáng)龍等糖皮質(zhì)激素類藥物進(jìn)行治療，并且患者還可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用玻璃酸鈉滴眼液、普拉洛芬滴眼液等滴眼液進(jìn)行治療。銀杏葉提取物沖擊治療。甲鈷胺、鼠神經(jīng)生長因子等。3、手術(shù)減壓：有外傷骨折壓迫者，可以視神經(jīng)減壓手術(shù)。4、鞘內(nèi)注射：神經(jīng)修復(fù)保護(hù)組分藥物、純氧注射。5、臭氧大自血。6、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯。7、顳部穴位注射、眼科球后注射：復(fù)方樟柳堿等藥物。8、細(xì)胞移植及生物新藥：臍帶間充質(zhì)細(xì)胞、臍帶血單核細(xì)胞、嗅鞘細(xì)胞、神經(jīng)干/祖細(xì)胞等。視神經(jīng)損傷、病變、損害導(dǎo)致的視力下降，屬于重大疾病，發(fā)生后應(yīng)立即積極治療。

眼睛使我們心靈的窗口，眼睛同樣是容易發(fā)生病變的地方，隨著電子產(chǎn)品的逐漸增多，眼睛的疾病越來越多，那么視神經(jīng)病都有些什么呢？視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎有什么區(qū)別呢視神經(jīng)脊髓炎又稱為Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。臨床表現(xiàn)為較為嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和脊髓炎，常見的有視力下降、失明、截癱、膀胱及直腸功能障礙等，脊髓病變通常超過3個椎體節(jié)段，本病的預(yù)后較差，很難治愈。視神經(jīng)發(fā)生的炎癥就是視神經(jīng)炎。視神經(jīng)的走行很長，它起始于眼球內(nèi)部，穿出眼球后又進(jìn)入眼眶，最后進(jìn)入顱內(nèi)。視神經(jīng)走行中的任何一段都可以發(fā)生炎癥。一般把眼內(nèi)段視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做視乳頭炎，穿出眼球之后的視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎的性質(zhì)大概可以分成兩大類，感染性的炎癥和非感染性的炎癥。感染性的炎癥可以繼發(fā)于眼內(nèi)、眶內(nèi)、眶周以及顱內(nèi)的感染，還有全身的感染。非感染性的炎癥主要繼發(fā)于自身免疫性疾病，其中臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。他們不是同一種疾病，那么如何區(qū)別呢1、病因不同。視神經(jīng)炎的病因非常多，主要有炎性脫髓鞘、感染因素、自身免疫性疾病等，其中炎性脫髓鞘是最常見的原因。視神經(jīng)脊髓炎的病因尚不清楚，可能與遺傳因素有關(guān)。2、癥狀不同。視神經(jīng)炎分為萎縮性和非萎縮性兩大類型，病理改變各有不同，臨床上都有視力下降、眼球疼痛、眼底改變等癥狀表現(xiàn)。視神經(jīng)脊髓炎不僅有視神經(jīng)癥狀，還有脊髓癥狀，表現(xiàn)為眼痛、視力下降、視野缺損等，可單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。3、治療不同。視神經(jīng)炎以病因治療為主，要先找到具體的原發(fā)病，去除病因的同時進(jìn)行對癥治療，可使用皮質(zhì)激素、血管擴(kuò)張劑進(jìn)行治療。視神經(jīng)脊髓炎的治療難度比較大，由于容易復(fù)發(fā)，患者需要長期堅持服藥，要預(yù)防各種感染，平時要多補(bǔ)充營養(yǎng)。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎是兩種不同的眼部疾病，前者只累及視神經(jīng)，后者既累及視神經(jīng)，也累及脊髓。視神經(jīng)炎以病因治療為主，只要根治病因，疾病也能得到控制。

除了多發(fā)性硬化外，非典型視神經(jīng)炎或者炎性脫髓鞘視神經(jīng)?。ㄈ鏏QP4/MOG抗體相關(guān)）經(jīng)常采用長期免疫抑制治療方案，常用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等，病情平穩(wěn)后經(jīng)常面臨停藥問題，臨床上缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，在停藥之前經(jīng)?？紤]的因素包括：1. 診斷孤立單發(fā)者停藥后不再復(fù)發(fā)2. 復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎停藥后復(fù)發(fā)風(fēng)險仍存3. 維持治療一般要超過既往發(fā)作最長間隔時間4. 炎癥未控制者停藥后可臨床發(fā)病5. 磁共振或炎癥化驗(yàn)結(jié)果持續(xù)異常者，停藥復(fù)發(fā)風(fēng)險高6. 既往藥物減量或停藥時病情有反彈者停藥易復(fù)發(fā)7. 如出現(xiàn)藥物嚴(yán)重副反應(yīng)則及時考慮停藥 臨床醫(yī)生需詳細(xì)評估多種影響因素并權(quán)衡利弊后才能做出停藥選擇。

外傷性視神經(jīng)炎病變TON（traumatic optic neuropathy），是顱腦損傷中常見和嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，約占顱腦外傷的2%～5%。按受傷的原因分為車禍傷、墜落傷和打擊傷等，其中最常見的是車禍傷。由于解剖結(jié)構(gòu)和生理學(xué)特點(diǎn)，90%以上的視神經(jīng)損傷是視神經(jīng)管段的間接性損傷。銳器刺傷視神經(jīng)引起的直接損傷以及視神經(jīng)其他部位的直接損傷在臨床上比較少見。間接性視神經(jīng)損傷是指眼眶外側(cè)，一般指眉弓顳上部受到撞擊，外力通過顱骨傳遞至視神經(jīng)管，引起視神經(jīng)管變形或骨折。外傷后視力下降、視野缺損以及傳入性瞳孔對光反射異常是診斷視神經(jīng)損傷主要的臨床依據(jù)。綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)：①頭部外傷史；②視覺障礙；③損傷側(cè)瞳孔散大，直接光反應(yīng)消失，間接光反應(yīng)存在；④眼底檢查早期正常，晚期可見視神經(jīng)萎縮；⑤視力未完全喪失者出現(xiàn)視野缺損。 1例車禍致左眼視神經(jīng)損傷，視力指數(shù)/30cm視神經(jīng)管減壓術(shù)是治療視神經(jīng)挫傷的一種手術(shù)方法。經(jīng)鼻行視神經(jīng)減壓術(shù)入路最便捷、損傷最小，減壓效果最徹底 手術(shù)過程術(shù)后效果1月:該例左眼視力恢復(fù)至0.2，術(shù)后復(fù)查CT顯示左眼視神經(jīng)管外側(cè)壁有效開放，VEP誘導(dǎo)出有效波形