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鮑時華主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 微分化結(jié)締組質(zhì)病是一種自身免疫性疾病，癥狀與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病有部分相似，比如關(guān)節(jié)疼痛、勞累、皮疹等，但未能完全符合診斷為這些疾病的標(biāo)準(zhǔn)。治療上主要是通過藥物來減輕炎癥、疼痛以及受累組織和器官的病理改變。未分化結(jié)締組織病對妊娠的影響主要分為兩個方面，一、對孕媽媽而言，部分孕媽媽會早產(chǎn)、子癇等病理妊娠風(fēng)險升高，二、對胎兒而言，部分胎兒的低出生體重和心臟、房室傳導(dǎo)組織發(fā)生風(fēng)險增高，但是在恰當(dāng)治療和監(jiān)控下，大多數(shù)媽媽可以收獲健康的寶寶。未分化結(jié)締組織病在妊娠期的管理主要有以下三點，一、需要規(guī)律隨訪風(fēng)濕科、婦產(chǎn)科專家，密切合作，有助于早期發(fā)現(xiàn)病情變化，醫(yī)生需要你規(guī)律測定血壓，超聲血液檢查，如全血細(xì)胞技術(shù)、可提示疾病活躍度的一些自身抗體、血沉、補(bǔ)體、尿蛋白檢查等，密切監(jiān)控胎兒生長和發(fā)育。二、藥物一些藥物在孕期使用是安全的，比如免疫制劑、抗血小板藥物和抗凝藥。 但有些藥物對媽媽和胎兒有不利影響，因此需要聽從專業(yè)醫(yī)生的建議。3、健康飲食，規(guī)律鍛煉、制導(dǎo)、休息，管理壓力。在風(fēng)濕科、婦產(chǎn)科醫(yī)生的共同努力下，可大大降低為分化結(jié)締組織避孕媽媽的不良妊娠風(fēng)險。2024年05月26日
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 未分化解的組織病會遺傳嗎？什么叫未分化解的組織病？其實我們大家很多人可能門診就會有很多人突然間就會跟我說，哎，我這兒有一點關(guān)節(jié)疼呀，我這兒有點皮疹呀，血血小板低呀，然后抗抗體陽性，醫(yī)生給我診斷了絕對組織病，或者有人說醫(yī)生看了半天沒給我診斷出來什么病，嗯，經(jīng)常就會有這樣的事兒出來，就是有的一種病叫說診斷不了任何的疾病，但又有風(fēng)濕病的表現(xiàn)和抗體，叫未分化解的組織病，胃風(fēng)化解的組織病怎么說呢？嗯，有一定的遺傳傾向，凡是風(fēng)濕病都會有一定的呃遺傳傾向，但這不是一個單基因遺傳病，嗯，是一個多基因的遺傳病，很多呃基因的因素和環(huán)境因素都會誘發(fā)啊，所以說呢，有一定的傾向性啊，但是不是100%遺傳，我們最重要的就是要避免引起遺傳的這樣一些誘發(fā)的因素。2024年04月26日29
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張瑾主任醫(yī)師 李惠利醫(yī)院 免疫風(fēng)濕科 會不會發(fā)展成特定的結(jié)締組織??？ 那個未分化結(jié)締組織病，如果你已經(jīng)診斷了未分化結(jié)締組織病，我覺得一定要治療，所謂的我們?nèi)缛绻f你像剛才單純是抗體陽性，什么癥狀都沒有的，我們這個不叫微風(fēng)化結(jié)締組織病，我們叫血清免疫學(xué)所見異常。 如果你診斷了未風(fēng)化結(jié)締組織病，它一定是有癥狀的，就有抗體陽性，還有風(fēng)濕病的表現(xiàn)，但是這個表現(xiàn)還夠不上紅斑狼瘡，什么干燥綜合征，什么呃個硬皮病，那個肌眼皮肌炎對不對？那么這個時候我們把它歸類為什么未分化，就像懷孕一樣，剛剛懷了個寶寶，還男女分不出來，就這么個意思，那懷肯定懷上了，就是風(fēng)濕病肯定有了，這時候你一定是要治療的啊，所以這個概念不要搞，說不治療，那他肯定往前走啊，你已經(jīng)有一個癥狀，它就會有第二個癥狀，可能就會有第三個癥狀，對不對？那么你用上藥以后，你定期去評估，哎，你那個比如說你的指免疫功能啊，免疫指標(biāo)有沒有改善，哎，你的癥狀有沒有改善，然后在那個那個定期的在?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下，什么，比如說年度去評估你的肺啊，心啊，內(nèi)臟有沒有受累，對不對，那么來那個如果沒有受累，那你就維持目前的這些藥狀態(tài)，這樣吃過去嘛就可以了。 嗎？這不啊。 好的。 三年復(fù)2023年05月17日289
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 未分化結(jié)締組織病，是指具備一些結(jié)締組織病相關(guān)臨床表現(xiàn)，然而又不符合任意一種特定疾病的診斷/分類標(biāo)準(zhǔn)。它可能是某一種結(jié)締組織病的早期階段或者頓挫型，在一部分患者也可能是一種獨立的疾病或狀態(tài)。未分化結(jié)締組織病的發(fā)病年齡多數(shù)在18～67歲之間，育齡期女性相對比較多見。目前認(rèn)為性別和疾病的發(fā)生與發(fā)展有關(guān)，男、女比例可能為1：4～1：6。?未分化結(jié)締組織病通常起病比較隱匿，從出現(xiàn)異常到就診的平均時間通常比較長，達(dá)2～3年。患者的臨床表現(xiàn)通常比較輕，以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等非特異性癥狀常見。有研究提示，相當(dāng)一部分未分化結(jié)締組織病患者最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象及皮膚黏膜損害。相反，一些重要的臟器，比如腎臟、肺、心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變相對比較少見。對于絕大多數(shù)患者而言，不舒服的感覺可以在病程中隨著治療或者天然地波動，或者多數(shù)患者在用藥或者調(diào)整生活方式之后疾病呈逐漸緩解的趨勢，但從總體而言病情活動度變化不大。?然而，有部分未分化結(jié)締組織病患者的病情是相當(dāng)棘手的。比如說出現(xiàn)了頑固的血小板減少或者周圍神經(jīng)炎，通過多種積極治療效果仍不好。另外就是即使認(rèn)真地改善生活方式和連續(xù)接受藥物治療，還有可能發(fā)展為某種明確的結(jié)締組織病。比如關(guān)節(jié)腫痛和晨僵的患者變成類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；雷諾現(xiàn)象的患者成為混合性結(jié)締組織病或者硬皮?。黄ふ罨蛘唣つげ∽兊幕颊呖赡馨l(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等。?如何避免未分化結(jié)締組織病惡化呢？首先是要遵照醫(yī)囑用藥。其次生活方式的改善也很重要，包括注意休息，避免煙酒，少熬夜，避免外傷和感染（包括感冒、胃腸炎、泌尿系感染等等）。最后是定期復(fù)查各項免疫性指標(biāo)，如自身抗體、補(bǔ)體、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、血沉和C反應(yīng)蛋白等等。2023年01月16日1147
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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 未分化結(jié)締組織病是一種全身性自身免疫疾病未分化結(jié)締組織?。ㄒ韵潞喎QUCTD）是一種全身性自身免疫性疾病?？杀憩F(xiàn)為全身各個器官、各個系統(tǒng)的癥狀，同時伴有一種或多種自身抗體的陽性。UCTD不符合任何一種確定的自身免疫疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征）的診斷標(biāo)準(zhǔn)，是一種排除性診斷。通常情況下，UCTD的臨床表現(xiàn)較輕，只表現(xiàn)為輕度的口干、眼干、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象等，對患者生活的影響很小，通常不建議過度治療。但越來越多的研究發(fā)現(xiàn)，未分化結(jié)締組織病與復(fù)發(fā)性流產(chǎn)密切相關(guān)，所以對于妊娠女性而言，未分化結(jié)締組織需要積極處理。目前認(rèn)為，自身抗體的存在是UCTD出現(xiàn)臨床表現(xiàn)的主要原因，可能與自身抗體對身體器官和組織的直接損傷以及抗原-抗體復(fù)合物在器官、組織中的沉積有關(guān)，后者可激活免疫系統(tǒng)，引起炎癥反應(yīng)。簡單來說，就是免疫系統(tǒng)產(chǎn)生了自我攻擊的物質(zhì)。?未分化結(jié)締組織病十分常見，存在兩種學(xué)說中國尚沒有UCTD的人群調(diào)查，但芬蘭、意大利、美國等國家的調(diào)查數(shù)據(jù)均顯示：UCTD是人群中最常見的風(fēng)濕免疫疾病。且女性的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于男性，男女發(fā)病率比為1:15～1:17。妊娠期女性患UCTD的概率達(dá)到2.5%?？茖W(xué)界對UCTD有兩種觀點，一種認(rèn)為UCTD是其他自身免疫疾病的“潛伏期”，可能會隨著時間推移，在某些因素的作用下慢慢分化為具體的疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等；另一種觀點認(rèn)為UCTD是一種獨立的疾病，大部分UCTD患者都會長期保持很輕的疾病狀態(tài)。最新的研究發(fā)現(xiàn)UCTD患者如果出現(xiàn)癥狀后1年沒有進(jìn)展，那么10年內(nèi)進(jìn)展的概率都很低。?未分化結(jié)締組織病與復(fù)發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)UCTD往往癥狀很輕，對生活影響較小，所以對于大多數(shù)人都不需要處理。但懷孕是一種特殊情況，近年來，有很多研究發(fā)現(xiàn)妊娠合并UCTD可能會導(dǎo)致復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、死產(chǎn)、子癇、胎兒生長受限等不良妊娠結(jié)局。有些特殊的自身抗體還會對胎兒產(chǎn)生特殊的影響，如抗SSA抗體和抗SSB抗體可能引起胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯。因此，UCTD與復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系引起了廣泛的關(guān)注。同時，懷孕也可能對UCTD的病程有影響，加速UCTD向其他疾病的分化。有研究提示12%的UCTD孕婦在不進(jìn)行治療的情況下，會在妊娠后5年左右分化為其他風(fēng)濕免疫疾病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。UCTD是妊娠前三個月最常被診斷的風(fēng)濕病，患病率約為2.5%。盡管UCTD可能是孕婦診斷的最常見的風(fēng)濕病，但關(guān)于疾病在懷孕期間的病程和圍產(chǎn)期結(jié)局的數(shù)據(jù)非常有限。與其他結(jié)締組織病(CTD)相比，UCTD在妊娠期的臨床表現(xiàn)似乎較輕。CTDs在女性中比男性更常見，特別是在育齡期。自身免疫性疾病與生殖的關(guān)系是雙向的：疾病會影響婦女的生殖健康，懷孕會影響疾病的病程。到目前為止，關(guān)于妊娠是否會影響UCTD疾病進(jìn)程以及UCTD是否會影響妊娠的研究很少，也沒有具體的指南或者共識供臨床醫(yī)生參考。?未分化結(jié)締組織病要做哪些檢查未分化結(jié)締組織病主要通過自身免疫相關(guān)的檢查來明確，目前國內(nèi)推薦的檢查包括：抗核抗體（ANA）、抗可提取核抗原譜（抗ENA抗體譜）、抗甲狀腺自身抗體、血沉、補(bǔ)體、免疫球蛋白及標(biāo)準(zhǔn)抗磷脂抗體。臨床醫(yī)生會根據(jù)患者的實際情況選擇上述的檢查。但對于復(fù)發(fā)性流產(chǎn)患者而言，還需要進(jìn)行其他因素的檢查來明確是否存在其他病因，如內(nèi)分泌因素、解剖因素、易栓癥、遺傳因素相關(guān)的檢查。?未分化結(jié)締組織病如何診斷目前醫(yī)學(xué)界對UCTD的診斷方法沒有達(dá)成共識，大多依靠患者的臨床癥狀和自身免疫的檢查結(jié)果。比較經(jīng)典的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1）存在一種自身免疫病的癥狀或體征；2）存在一種自身抗體陽性；3）達(dá)不到其他自身免疫疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。對于以復(fù)發(fā)性流產(chǎn)為表現(xiàn)的患者而言，如果存在抗核抗體或抗ENA抗體譜中的自身抗體陽性，在排除其他引起復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的病因的基礎(chǔ)上，也可以診斷為UCTD，或者診斷為流產(chǎn)型UCTD。值得注意的是，上述診斷必須建立在排除其他病因的基礎(chǔ)上，如果不排除其他病因就輕易診斷為UCTD，可能導(dǎo)致過度治療或治療無效。然而，近期出現(xiàn)癥狀、隨訪時間較短、臨床表現(xiàn)無法分類的患者也應(yīng)考慮為UCTD。在這組病人中未分化狀態(tài)可能代表CTD的“早期”階段，其識別在疾病監(jiān)測和治療選擇方面具有至關(guān)重要的意義。因此，認(rèn)識UCTD，有利于早期識別CTD，如紅斑狼瘡（SLE），對于避免發(fā)生不可逆的靶器官損傷及不良妊娠結(jié)局是很重要的。據(jù)推測，UCTD年發(fā)病率約41-149/10萬。高達(dá)90%的UCTD患者為女性，主要在32-44歲。不同患者的臨床表現(xiàn)差異很大。最常見的癥狀包括關(guān)節(jié)痛、皮膚損傷(紫癜、肢端紫紺、毛細(xì)血管擴(kuò)張和蕁麻疹)、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、非特異性間質(zhì)性肺炎和甲狀腺功能障礙。?未分化結(jié)締組織病引起的復(fù)發(fā)性流產(chǎn)如何治療目前對于UCTD相關(guān)的復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，主要治療方式為糖皮質(zhì)激素+妊娠安全的免疫抑制劑，必要時輔以抗凝治療。在臨床工作中常見的搭配為小劑量潑尼松（5～10mg/d）聯(lián)合羥氯喹（<6.5mg/kg），由于羥氯喹起效緩慢，用藥后2～3個月才能起作用，所以很多醫(yī)生會建議患者備孕期開始服用羥氯喹。也有研究認(rèn)為患者成功懷孕后再開始聯(lián)合小劑量潑尼松使用羥氯喹，也能達(dá)到相似的效果。如果患者懷孕期間使用上述治療方案后疾病仍然出現(xiàn)了進(jìn)展，或者存在出現(xiàn)較為嚴(yán)重的并發(fā)癥的可能，醫(yī)生可能建議患者使用較為強(qiáng)效的免疫抑制劑，如環(huán)孢素A等。此外，UCTD患者懷孕期間需要關(guān)注凝血指標(biāo)，對于評估后發(fā)現(xiàn)存在血栓風(fēng)險的患者，要視情況使用小劑量阿司匹林及低分子肝素治療。需要注意，上述藥物對于妊娠都是安全的，不會對胎兒產(chǎn)生不良影響。2022年09月16日804
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張建瑜主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 未分化結(jié)締組織?。║CTD）可能是孕產(chǎn)婦最常見的風(fēng)濕病，但關(guān)于疾病在懷孕期間的病程和圍產(chǎn)期結(jié)局的數(shù)據(jù)非常有限。自身免疫性疾病與生殖的關(guān)系是雙向的：疾病會影響婦女的生殖健康，懷孕會影響疾病的病程，UCTD也不例外！今天，我們繼續(xù)探索這個話題！一、妊娠如何影響疾病病程?在懷孕期間，母體的免疫系統(tǒng)會發(fā)生變化，以促進(jìn)胚胎著床以及胎兒的生長、發(fā)育和出生。這些機(jī)制不會損害母親的免疫系統(tǒng)，也避免母親和胎兒受到外來攻擊。妊娠期間細(xì)胞因子向Th2偏移，這在維持對異體胎兒抗原的免疫耐受中起著關(guān)鍵作用，這期間，在蛻膜和母體循環(huán)中，特異性Th2、Th17/Th2和Treg細(xì)胞的累積可以調(diào)節(jié)自身免疫反應(yīng)，以Th1/Th17細(xì)胞因子為主的自身免疫性疾病(如RA、多發(fā)性硬化癥)可以得到一定改善，以Th2細(xì)胞因子為主的自身免疫性疾病(如SLE、SSc)可能因妊娠而惡化。有研究顯示Th17細(xì)胞和Treg細(xì)胞之間的免疫調(diào)節(jié)失衡可能推動了未分化結(jié)締組織病（UCTD）向確定的結(jié)締組織?。–TD）發(fā)展。妊娠和產(chǎn)褥期可能誘發(fā)疾病活動并進(jìn)展為確定的CTD；據(jù)報道，約2%的UCTD孕婦有嚴(yán)重的疾病活動，與其他CTD(如SLE)相比，UCTD通常表現(xiàn)為穩(wěn)定的病程。在一項病例對照研究中發(fā)現(xiàn)，懷孕期間，4.9%UCTD進(jìn)展為確定的CTD，UCTD最常見的癥狀包括光過敏(70.7%)、面部紅斑(43.9%)和雷諾現(xiàn)象(46.3%)，此外，24.4%的人因疾病活動需要用抗炎藥物或類固醇治療。在1年的隨訪中，這一發(fā)生率高于非妊娠患者(7%)。在一項對81例UCTD患者和100例妊娠患者的回顧性研究中，13%的患者在妊娠或產(chǎn)褥期疾病活動，其中3%的患者經(jīng)歷了更嚴(yán)重的疾病活動，發(fā)展為SLE并伴有腎損害，抗dsDNA抗體陽性的UCTD女性更易表現(xiàn)出疾病活動，演變?yōu)樘囟ǖ腃TD，特別是SLE的風(fēng)險增加。這些發(fā)現(xiàn)強(qiáng)調(diào)了評估早期和晚期妊娠期間自身抗體譜的重要性，以估計疾病活動風(fēng)險和計劃適當(dāng)?shù)碾S訪，并在疾病緩解期間計劃妊娠。另一方面，女性在疾病穩(wěn)定狀態(tài)或輕度活動情況下妊娠，妊娠期病情加重的風(fēng)險較低。如SLE，目前建議至少在疾病緩解6個月后懷孕，以減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險。二、UCTD如何影響妊娠結(jié)局?UCTD是妊娠期最常見的風(fēng)濕病，可能對妊娠結(jié)局產(chǎn)生負(fù)面影響。在一項回顧性研究(2020年)中，11%的妊娠在妊娠前三個月流產(chǎn)，29%經(jīng)歷了產(chǎn)科并發(fā)癥，包括PTB(10%)、小于胎齡的嬰兒(10%)、肝內(nèi)膽汁淤積(3%)、早產(chǎn)胎膜早破(2%)、妊娠糖尿病(2%)和子癇前期(1%)。在另一項病例對照研究(2008年)中，UCTD患者的妊娠并發(fā)癥發(fā)生率為39%，而健康女性為13.4%。這種患病率在抗Ro(SSA)抗體陽性的UCTD亞組中甚至更高(50%)，因為胎兒暴露于母體SSA和/或SSB抗體可導(dǎo)致先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡。UCTD患者應(yīng)該在懷孕前或懷孕期間檢測這些抗體。一項多中心回顧性隊列研究結(jié)果也證實了這些抗體譜的重要性。224例UCTD患者妊娠中，177例(79%)活產(chǎn)，45例(20.1%)流產(chǎn)，2例(0.9%)死產(chǎn)，子癇前期(2.2%),妊娠高血壓(4.9%)，妊娠糖尿病(5.4%),PTB(16.8%)和SGA(11.9%)。作者還發(fā)現(xiàn)，具有aPL和ENA抗體陽性的女性流產(chǎn)和死產(chǎn)風(fēng)險增加。一項前瞻性隊列研究顯示，與對照組相比，UCTD患者在妊娠初期、中期和晚期的雙子宮動脈切跡更常見，并與不良妊娠結(jié)局相關(guān)?？贵w可能導(dǎo)致胎盤缺陷和不良的妊娠結(jié)局，特別是抗核抗體（ANA）可能會影響卵母細(xì)胞質(zhì)量和胚胎發(fā)育，降低著床率，并可能通過激活補(bǔ)體而誘發(fā)不良妊娠結(jié)局。在UCTD孕婦中發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮功能障礙和細(xì)胞因子失衡，這可能是導(dǎo)致胎盤缺陷的重要原因。ANA和炎癥可能會影響血小板功能，凝血/抗凝機(jī)制失衡，促進(jìn)血栓形成狀態(tài)，導(dǎo)致內(nèi)皮功能障礙，最終可能會損害螺旋動脈重塑和胎盤發(fā)育，增加UCTD孕婦PE、FGR、SGA和RPL的風(fēng)險。因此，當(dāng)育齡期女性存在不明原因不孕、反復(fù)流產(chǎn)、胚胎移植失敗，或者既往妊娠在孕中晚期出現(xiàn)過早產(chǎn)、子癇前期、臍帶扭轉(zhuǎn)等，在下次備孕前均建議完善抗核抗體譜、抗磷脂抗體譜等檢查。2022年07月19日871
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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 Undifferentiatedconnectivetissuediseasesandadverspregnancyoutcomes.Anundervaluedassociation???未分化結(jié)締組織疾病和不良妊娠結(jié)局：其相關(guān)性被被低估了嗎?2017年的文獻(xiàn)未分化結(jié)締組織病(UCTD)是一組以提示系統(tǒng)性自身免疫性風(fēng)濕病(ARD)的癥狀和體征為特征的具有高度異質(zhì)性疾病，但并不符合某種特定自身免疫性疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。盡管三分之一的UCTD可以在幾個月或幾年之內(nèi)發(fā)展為明確的ARD，但大多數(shù)UCTD可以在最小的疾病活動度下保持穩(wěn)定數(shù)年。在普通人群中，每年的UCTD發(fā)病率為每10萬人14至140人。UCTD與多種循環(huán)自身抗體的持續(xù)存在有關(guān)，包括抗核抗體、抗磷脂抗體或抗甲狀腺抗體。UCTD患者的免疫學(xué)評估提示促炎狀態(tài)和Th1/Th2平衡失調(diào)。自身抗體對胎盤有眾所周知的有害作用，并與早產(chǎn)、胎兒生長受限(FGR)、先兆子癇和先天性房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險增加有關(guān)。雖然流行病學(xué)和生物學(xué)數(shù)據(jù)表明這可能對生殖生育產(chǎn)生負(fù)面影響，但UCTD與妊娠結(jié)局之間的關(guān)系尚未得到充分研究。在等待來自大型研究的確切數(shù)據(jù)時，產(chǎn)科醫(yī)生應(yīng)該意識到，早期、不完全或未分化階段的風(fēng)濕病會對妊娠結(jié)局產(chǎn)生不利影響，增加流產(chǎn)、FGR、子癇前期和早產(chǎn)的可能性2022年02月07日522
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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 “穩(wěn)定型UCTD”?具有獨特的臨床癥狀；包括至少一種結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)、陽性ANA和至少三年的病程時間。??雷諾現(xiàn)象（Raynaud’sphenomenon）、關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、皮疹和輕度血細(xì)胞減少是最常見的疾病表現(xiàn)，而血清學(xué)自身抗體通常是特異性的。危及生命的情況和嚴(yán)重的器官受累（如腎臟或神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)）僅偶爾報道，但可見中度到重度間質(zhì)性肺受累(ILD)，高達(dá)88%的特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎患者符合UCTD標(biāo)準(zhǔn)。這些情況隨著時間的推移臨床癥狀逐漸穩(wěn)定，通常需要溫和的治療干預(yù)。然而，IudiciM等最近的一項研究顯示，UCTD患者在身體和心理方面感知到生活質(zhì)量受損，類似于干燥綜合征患者。此外，這些情況值得進(jìn)行仔細(xì)的臨床監(jiān)測，特別是在妊娠期可能導(dǎo)致疾病惡化或演變。?早期或進(jìn)展的“UCTD指最近出現(xiàn)癥狀和臨床表現(xiàn)且無法分類的患者；在這組患者中，未分化的情況更好地指“不完全”、“非典型”或“輕度”的疾病表現(xiàn)，很可能在短時間內(nèi)進(jìn)展為確定性CTD或者，有時是在癥狀出現(xiàn)數(shù)年之后。進(jìn)展為CTDs的幾個預(yù)后因素已被確定；其中，多種自身抗體的存在及其隨著時間的推移的積累，以及癥狀或?qū)嶒炇覚z查指標(biāo)異常強(qiáng)烈提示一種特異性CTD(如手指腫脹，Gottron丘疹，抗著絲?？贵w)被廣泛認(rèn)為是UCTD的可靠排除標(biāo)準(zhǔn)。??在進(jìn)化為CTDs的UCTD患者中，SLE是最為常見的診斷（20-60%）；這種演變很可能發(fā)生在癥狀出現(xiàn)后的前1-5年，但也有一些晚期進(jìn)化情況存在。考慮到這些數(shù)據(jù)，未分化結(jié)締組織病代表了CTD的“早期階段”，它們的有效識別在治療決策和疾病監(jiān)測方面具有至關(guān)重要的臨床重要性。2022年02月04日832
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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 ㈢UCTD 臨床癥狀 UCTD 常見的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查異常包括關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象、眼干、口干、光過敏、面部紅斑、口腔潰瘍、漿腹炎、貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少等。 ㈣ 自身抗體篩查 UCTD的疾病發(fā)展特點是自身免疫抗體異常早于臨床表現(xiàn)。因此，對于既往出現(xiàn)過不明原因的不良妊娠患者，包括先兆流產(chǎn)、死胎、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、子癇前期、早產(chǎn)等，即使尚未出現(xiàn)CTD的臨床表現(xiàn)，也應(yīng)進(jìn)行自身抗體的檢測。主要是 檢查與 ANA相關(guān)的自身抗體及 抗磷脂抗體（ APL ） 等組織非特異性自身抗體。ANA的測定最好采用間接免疫熒光法（IIF） 。 抗可提取性核抗原抗體（抗 ENA抗體 ） ：包括抗U1RNP抗體、抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA抗體 ） 、抗Sm抗體 、抗核糖體P蛋白抗體、抗SS-A/Ro抗體、抗SS-B/ La抗體、抗Scl-70抗體、抗Jo-1抗體、抗著絲點抗體、抗Mi-2抗體等。若患者有關(guān)節(jié)痛、晨僵等臨床表現(xiàn)時，可查類風(fēng)濕因子（RF） ，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體 （抗CCP抗體） ，排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（ RA ）。 臨床上對不良妊娠史復(fù)合 APS 的患者，若 間隔12周2次 檢查標(biāo)準(zhǔn) APL3 項陰性，建議有條件的患者進(jìn)一步檢測非標(biāo) 準(zhǔn)APL2022年01月15日456
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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 未分化結(jié)締組織?。║CTD）特點：1.病程≥3年；2.≥2次ANA陽性；3.臨床上必須排除蝶狀紅斑、盤狀紅斑、亞急性皮膚型狼瘡、皮膚硬化、雞血石樣皮疹、丘疹、侵蝕性關(guān)節(jié)炎；4.實驗室檢查必須排除dsDNA抗體陽性、Smith抗體陽性、U1-RNP抗體陽性、Scl-70抗體陽性、著絲點抗體陽性、SSB/La抗體陽性、Jo-1抗體陽性、Mi-2抗體陽性。 UCTD對妊娠和胎兒的不良影響明確，包括流產(chǎn)、死產(chǎn)、子癇、、胎兒發(fā)育遲緩、、早產(chǎn)、先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡。 復(fù)發(fā)性流產(chǎn)是UCTD患者一個常見且重要的臨床表現(xiàn)。 對于血檢自身抗體陽性、臨床缺乏其他癥狀的復(fù)發(fā)性流產(chǎn)患者可以診斷為UCTD。 UCTD患者常見的癥狀有： 關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象、皮膚黏膜損害(如面部紅斑、眼干、口干、光過敏、口腔潰瘍、雙手指腫脹)等，其他臨床表現(xiàn)還包括漿膜炎、血液系統(tǒng)改變(如貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少等)、肺間質(zhì)纖維化、心臟病變等。 從結(jié)締組織病的發(fā)展進(jìn)程來看，患者往往是先出現(xiàn)血清自身抗體陽性，再出現(xiàn)臨床癥狀。2021年10月13日711
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