先天性泌尿系畸形

有時候，胎兒超聲提示“鑰匙孔征”，產(chǎn)前咨詢也不能排除尿道瓣膜，那怎么辦呢？我們出生后的治療路徑大致如此：一、產(chǎn)前：1、認(rèn)真繼續(xù)做超聲，一般兩周一次，請注意羊水量；輸尿管擴(kuò)張情況，胎兒腎臟大小。2、保持良好心態(tài)，按時出生，出生方式和時機(jī)，產(chǎn)科決定。3、不要刻意提早剖出來，如果因為太早產(chǎn)兒呼吸不穩(wěn)定，得不償失。二、剛出生：1、出生后觀察排尿情況，如果排尿滴瀝，肚子漲，超聲提示雙腎積水，膀胱毛糙或明顯增大等，那么就疑似膀胱出口梗阻；2、當(dāng)?shù)乇Ａ魧?dǎo)尿管，可以放嬰兒胃管（F6）的，不用放氣囊導(dǎo)尿管，大部分新生兒科都能做到，只要尿液排出通暢，那么暫時就沒有尿路高壓了，后續(xù)可以慢慢來；3、可以轉(zhuǎn)有尿道鏡檢查和治療能力的專科醫(yī)院。三、完善檢查：1、最主要的就是超聲啦。但是嬰幼兒的殘余尿測定不是很準(zhǔn)確，供參考。2、膀胱造影：很重要，能檢查尿道形態(tài)，更重要的，膀胱的形態(tài)、膀胱壁的情況、有無反流，都能提供很重要的評估信息，是診斷尿道梗阻的重要依據(jù)。3、磁共振，能了解腎臟形態(tài)，輸尿管走行和腎積水?dāng)?shù)輸尿管擴(kuò)張情況。同位素看具體情況，滿月做也行。4、一般不做小嬰兒尿動力，孩子不配合不說，膀胱很小，排尿壓力測定準(zhǔn)確度很低，可靠性很差。5、根據(jù)?？漆t(yī)生的安排，尿道鏡檢查，確診+治療。四、術(shù)后隨訪1、規(guī)范的口服抗生素（預(yù)防感染很重要！），請醫(yī)生指導(dǎo)個性化用藥；2、根據(jù)醫(yī)生要求的時間撤除導(dǎo)尿管；3、拔管后注意排尿情況、告訴主管醫(yī)生；4、如有發(fā)熱，及時查血常規(guī)、尿常規(guī)；如有感染，及時治療；5、按時復(fù)查！按時復(fù)查！長期的復(fù)查，定期監(jiān)測尿路情況、腎臟功能，以及膀胱功能（尿動力等）。根據(jù)醫(yī)生的要求，不要偷懶！該吃藥的吃藥，該復(fù)查的復(fù)查！

中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會泌尿外科學(xué)組中華小兒外科雜志,2021,42(07):577-582.后尿道瓣膜癥(posteriorurethralvalves，PUV)是男性兒童先天性下尿路梗阻中最常見的疾病，Morgagni在1717年提出PUV的概念，Langenbeck在1802年尸體解剖時發(fā)現(xiàn)后尿道中存在瓣膜狀皺褶組織，Young在1919年首次通過膀胱鏡技術(shù)診斷PUV[1]。PUV的發(fā)病率為1/8000～1/5000。其胚胎學(xué)仍不清楚，可能是中腎管異位到泄殖腔所引起[1]。患兒多因反復(fù)尿路感染、排尿異常等就診。PUV對患兒泌尿系統(tǒng)的損害大，即使出生后及時治療去除后尿道瓣膜并解除梗阻，也有1/3的PUV患兒出現(xiàn)腎功能不全，病死率高達(dá)30%～46%[2,3,4,5]。早診斷、早治療有利于改善患兒預(yù)后。臨床醫(yī)生對PUV在治療時機(jī)、手術(shù)策略等諸多問題上存在不規(guī)范認(rèn)識。因此，本文結(jié)合近年來國內(nèi)外臨床研究的進(jìn)展，形成專家共識，為制定適合中國國情的PUV診療指南奠定基礎(chǔ)。一、PUV的分型Ⅰ型最常見，約占PUV的90%～95%，后尿道瓣膜起自精阜遠(yuǎn)端，像一對三角帆，走向前外側(cè)膜部尿道近側(cè)緣，匯合于后尿道背側(cè)中線，尿液從其中央孔隙排出。Ⅱ型一般不造成梗阻，其形態(tài)為后尿道瓣膜自精阜走向后外側(cè)的膀胱頸，臨床少見。Ⅲ型的后尿道瓣膜呈環(huán)狀，在后尿道不同部位都可以發(fā)現(xiàn)，與精阜沒有關(guān)系，中央有一孔隙[6]。二、臨床表現(xiàn)(一)胎兒期表現(xiàn)約40%～60%的PUV在胚胎早期就已發(fā)生，宮內(nèi)尿路梗阻導(dǎo)致尿量減少，羊水過少，并導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形和肺發(fā)育不全等其他系統(tǒng)發(fā)育不良[7]。胎兒期PUV主要是通過產(chǎn)前B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)[8,9]。(二)出生后表現(xiàn)PUV通常在新生兒期或嬰兒期得到診斷。約半數(shù)的患兒因尿路感染就診。1．新生兒期主要表現(xiàn)為排尿費(fèi)力或尿潴留、尿流不暢或尿滴瀝，因膀胱過度擴(kuò)張或尿性腹水引起腹部膨隆。伴有肺發(fā)育不良可表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、縱隔氣腫。2．嬰兒期主要表現(xiàn)為尿流不暢、節(jié)段性排尿。部分伴有生長發(fā)育遲緩或尿路感染性膿毒血癥，以及尿路感染伴慢性附睪炎。常有貧血及低蛋白血癥。對于無明顯排尿困難或者節(jié)段性排尿，而表現(xiàn)為反復(fù)尿路感染或慢性附睪炎的患兒，建議通過排尿期膀胱尿道造影(voidingcystourethrography，VCUG)和(或)膀胱鏡檢查以明確或排除PUV。3．學(xué)齡期及大齡兒童表現(xiàn)為尿路感染、尿失禁、頑固性遺尿以及排尿功能障礙(包括尿頻、尿流不暢，需加腹壓排尿)。體格檢查時可發(fā)現(xiàn)恥骨上或腰部腫塊[10]。(三)繼發(fā)的泌尿系統(tǒng)相關(guān)表現(xiàn)1．慢性腎臟病(chronickidneydisease，CKD)CKD是PUV最嚴(yán)重的并發(fā)癥。因合并腎發(fā)育不良和(或)由膀胱輸尿管反流(vesicouretericreflux，VUR)及持續(xù)尿路感染導(dǎo)致獲得性CKD。15%～20%的CKD患兒會進(jìn)展為終末期腎病(end-stagerenaldisease，ESRD)。PUV術(shù)后血清肌酐持續(xù)升高是ESRD的危險因素[11]。2．VURVUR是PUV最常見的并發(fā)癥。1/3～1/2的PUV患兒存在VUR，是PUV患兒腎功能不全和發(fā)生ESRD的危險因素。雙側(cè)VUR的ESRD發(fā)生率高達(dá)25%，單側(cè)VUR的ESRD發(fā)生率為7%[12]。3．膀胱功能障礙膀胱出口梗阻可以導(dǎo)致膀胱壁肌層肥厚和膠原沉積，形成膀胱小梁和憩室。可導(dǎo)致膀胱過度活動和低順應(yīng)性，并可能在梗阻解除后持續(xù)存在排尿困難、尿失禁和上尿路擴(kuò)張無好轉(zhuǎn)等膀胱功能異常，稱為"瓣膜膀胱綜合征"。其病理解剖學(xué)改變包括持續(xù)的上尿道擴(kuò)張、后尿道擴(kuò)張、膀胱小梁和憩室以及膀胱殘余尿增多[13]。4．其他繼發(fā)表現(xiàn)部分患兒伴有腎濃縮功能減退，嚴(yán)重者血尿素氮及肌酐升高，有代謝性酸中毒及電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)。三、診斷方法(一)出生前的主要檢查方法1．產(chǎn)前超聲檢查產(chǎn)前超聲的主要表現(xiàn)為胎兒膀胱擴(kuò)張、膀胱壁增厚(正常厚度<2mm，病理性厚度>3mm)及后尿道擴(kuò)張(鎖孔征)，同時伴有羊水減少，應(yīng)診斷為PUV[14,15,16]。2．胎兒磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)檢查當(dāng)羊水過少，超聲檢查受限時，因MRI檢查不需要羊膜腔灌注就能清晰地顯示胎兒的泌尿道，具有明顯的優(yōu)勢，建議采用。3．胎兒膀胱鏡檢查膀胱鏡可清晰地顯示胎兒的輸尿管口、膀胱頸及后尿道的擴(kuò)張情況，若聯(lián)合超聲檢查可提高診斷準(zhǔn)確率，但其使用受限于操作者的技術(shù)水平，且有侵入性損害風(fēng)險，目前不建議常規(guī)采用，僅在B型超聲和MRI診斷后，仍需進(jìn)一步確診和治療時謹(jǐn)慎選擇該檢查[17]。(二)出生后的主要檢查方法1．泌尿系統(tǒng)B型超聲檢查產(chǎn)后與產(chǎn)前的超聲征象相似。可診斷輸尿管腎臟積水程度，同時可評估腎實(shí)質(zhì)厚度，腎臟和皮髓質(zhì)分界情況。因出生后存在生理性少尿期，建議在出生后一周重復(fù)超聲檢查。推薦方式為經(jīng)會陰超聲，其可顯示擴(kuò)張的后尿道和后尿道瓣膜。2．VCUG檢查推薦VCUG作為診斷PUV的金標(biāo)準(zhǔn)。排尿期間后尿道擴(kuò)張和拉長，梗阻遠(yuǎn)端顯影細(xì)，嚴(yán)重時甚至不顯影，是PUV的標(biāo)志性表現(xiàn)。伴有膀胱邊緣不光滑，部分繼發(fā)VUR的情況下也可能觀察到臍尿管未閉[14]。3．放射性核素掃描檢查推薦行分腎功能核素顯像評估腎功能[4]。運(yùn)用放射性示蹤劑锝-99m-二巰基丁二酸(99mTc-DMSA)進(jìn)行靜態(tài)放射性核素掃描以評估VUR所致的腎臟瘢痕程度，最適合檢測局灶性腎實(shí)質(zhì)異常和評估兩側(cè)腎功能差異。運(yùn)用放射性示蹤劑锝-99m-二乙三胺五乙酸(99mTc-DTPA)或锝-99m-巰替肽(99mTc-MAG3)進(jìn)行動態(tài)放射性核素掃描可以評估腎臟排泄功能。建議腎小球濾過功能不成熟的新生兒，首選99mTc-MAG3作為示蹤劑來檢查尿路梗阻，因其能更好地顯示腎臟形態(tài)和反映腎臟功能。若有輸尿管腎積水，建議在導(dǎo)尿下進(jìn)行核素腎動態(tài)顯像。4．實(shí)驗室檢查推薦常規(guī)行血清電解質(zhì)、尿素氮和肌酐檢查。在出生后48h內(nèi)，新生兒的血清生化成分主要來源于母親。因此建議采血時間在出生48h后。患兒常在新生兒期存在肌酐升高伴需要治療的電解質(zhì)紊亂(如高鉀血癥)，建議行血?dú)夥治鲆源_定是否存在代謝性酸中毒[18,19]。5．尿動力學(xué)檢查術(shù)前、術(shù)后測定尿流率可幫助判斷是否存在膀胱出口梗阻，但因嬰幼兒不合作而受限。對能合作的患兒，推薦術(shù)后定期行尿動力學(xué)檢查以監(jiān)測膀胱功能，對指導(dǎo)治療有重要的臨床價值。PUV膀胱尿動力學(xué)檢查的主要表現(xiàn)為膀胱低容量、膀胱順應(yīng)性差、膀胱逼尿肌壓力增高[20]。四、治療(一)出生前的治療產(chǎn)前治療尚處于研究階段。產(chǎn)前治療的目的是降低肺及腎發(fā)育不良的風(fēng)險。如果胎兒的腎功能正?；蚝懿罹灰诉M(jìn)行產(chǎn)前治療，前者的腎功能可代償至產(chǎn)后，后者的腎功能無恢復(fù)可能，可待其流產(chǎn)或引產(chǎn)。建議羊水量正常，超聲檢查顯示胎兒腎臟回聲正常的情況不予以治療。在妊娠20周前確診為PUV，需向胎兒父母說明預(yù)后情況以決定是否繼續(xù)妊娠。在妊娠20～24周確診為PUV，沒有任何不良預(yù)后因素，則可每月行超聲檢查1次，直到足月。妊娠超過34周，如果出現(xiàn)羊水過少或其他預(yù)后不良的癥狀，可根據(jù)胎兒的情況進(jìn)行引產(chǎn)或剖宮產(chǎn)[21,22,23]。在妊娠24～34周確診為PUV，如有必要可行宮內(nèi)干預(yù)手術(shù)，但是可供借鑒的成熟經(jīng)驗較少。目前的適應(yīng)證為：①產(chǎn)前確診為PUV；②羊水過少；③無可導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)腎輸尿管積水的染色體異常核型；④超聲檢查沒有腎發(fā)育不良的證據(jù)；⑤無羊膜破裂、絨毛膜羊膜炎、胎盤早剝或主動分娩[24]。產(chǎn)前治療的主要方法為膀胱-羊膜腔分流術(shù)(vesico-amnioticshunting，VAS)和胎兒膀胱鏡下后尿道瓣膜消融術(shù)[4,25,26]。其中主要方法是在超聲引導(dǎo)下行VAS，將胎兒的尿液分流到羊膜腔，恢復(fù)羊水到正常水平，改善肺發(fā)育不良，從而提高新生兒的存活率[27,28]。胎兒膀胱鏡檢查作為另外一種干預(yù)措施，可直視并明確梗阻的病因，同時切開后尿道瓣膜[29]。但與上述產(chǎn)前治療相關(guān)的母胎并發(fā)癥較多，同時也并未證實(shí)其對胎兒腎臟發(fā)育有益。因此，建議應(yīng)謹(jǐn)慎選擇產(chǎn)前治療，僅在具備相關(guān)條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)作為探索性研究開展[30,31]。(二)出生后的治療行后尿道瓣膜切開術(shù)或消融術(shù)，引流尿液，改善膀胱功能，控制尿路感染是治療原則。1．后尿道瓣膜切開術(shù)或消融術(shù)第一，單純后尿道瓣膜切開術(shù)或消融術(shù)，推薦為PUV首選的治療方式。新生兒病情穩(wěn)定，通過膀胱鏡或電切鏡行后尿道瓣膜切開術(shù)，一般在后尿道瓣膜的4點(diǎn)、8點(diǎn)或12點(diǎn)方向切開，或切開所有這3個位置的后尿道瓣膜[4,32]。電切鏡下用冷刀切開后尿道瓣膜具有創(chuàng)傷小、療效確切、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。冷刀切開后尿道瓣膜可以避免因電凝而導(dǎo)致的尿道狹窄[33]。在初次治療后的3個月內(nèi)，需行VCUG或再次行膀胱鏡檢查以了解治療效果[34]。若VCUG顯示后尿道的寬度與球部尿道最大直徑之比≤2.5∶1，表明后尿道瓣膜切開術(shù)有效。若造影過程中觀察到膀胱排空不良，則應(yīng)高度懷疑存在尿道狹窄或后尿道瓣膜殘留，建議再次行膀胱鏡檢查。第二，切開后尿道瓣膜聯(lián)合膀胱頸切開。PUV患兒伴有繼發(fā)性膀胱頸后唇肥厚梗阻，高達(dá)50%～70%的患兒因膀胱頸肥大導(dǎo)致膀胱殘余尿增加[24,35]。早期報道發(fā)現(xiàn)膀胱鏡下膀胱頸切開或開放式膀胱頸修復(fù)的臨床效果不佳，并且關(guān)于膀胱頸切開能減少膀胱逼尿肌的過度活動和對抗膽堿能藥物的需求量，以及膀胱功能可得到改善的相關(guān)報道則很少[36]。由于需要長期隨訪患兒疾病的預(yù)后情況，且這種方法尚未被普遍運(yùn)用，缺乏可靠數(shù)據(jù)，目前僅建議行臨床研究，評估療效。2．引流尿液第一，留置導(dǎo)尿管。對于極低出生體重兒，因尿道狹窄導(dǎo)致膀胱鏡檢查困難，且可能存在輸尿管擴(kuò)張合并腎積水、尿路感染、腎功能不全等，而無法接受膀胱鏡下后尿道瓣膜切開手術(shù)的患兒，推薦首先給予留置導(dǎo)尿管以暫時解除尿道梗阻[37]。第二，膀胱造口。對留置導(dǎo)尿管困難，且無法耐受手術(shù)的患兒，建議選擇恥骨上穿刺引流尿液或者膀胱造口[38]。待患兒能耐受手術(shù)時，再行膀胱鏡下后尿道瓣膜切開或消融術(shù)。行膀胱造口的患兒無需攜帶造瘺管，可減少繼發(fā)性尿路感染及膀胱刺激征的發(fā)生。第三，高位尿流改道。針對后尿道瓣膜切開術(shù)后繼發(fā)上尿路擴(kuò)張所致的用藥物難以控制的尿路感染，且腎功能無明顯改善的患兒，建議考慮行高位尿流改道。手術(shù)方式可選擇輸尿管造口術(shù)或腎盂造口術(shù)，但不做常規(guī)推薦[20]。3．糾正水電解質(zhì)紊亂由于PUV繼發(fā)腎小管功能障礙，導(dǎo)致腎臟不能濃縮尿液或重吸收鈉和鉀，引流尿液后可能發(fā)生水電解質(zhì)的大量流失[18,19]。因此，推薦在引流尿液后監(jiān)測血電解質(zhì)和酸堿狀態(tài)，并根據(jù)需要及時補(bǔ)充調(diào)整[32]。4．預(yù)防和治療尿路感染PUV在切開后尿道瓣膜后，1/3的患兒術(shù)后無尿路感染，1/3的患兒存在尿路感染，但給予預(yù)防量的抗生素治療后可控制感染，另1/3患兒在術(shù)前伴有VUR，且術(shù)后VUR無改善，并出現(xiàn)反復(fù)尿路感染[24]。Ⅲ度以上VUR伴包莖的患兒，建議預(yù)防性使用抗生素，推薦劑量為每日單次使用復(fù)方磺胺甲噁唑2mg/kg或呋喃妥因1～2mg/kg。因<2個月的嬰兒對磺胺類藥物及呋喃妥因有嚴(yán)重不良反應(yīng)，如高膽紅素血癥，故推薦每日單次予以頭孢氨芐10mg/kg、氨芐西林20mg/kg、阿莫西林10mg/kg交替口服[39]。包皮環(huán)切術(shù)可降低尿路感染的風(fēng)險，但目前尚無隨機(jī)對照研究來支持這一觀點(diǎn)。推薦Ⅲ度以上VUR伴包莖的患兒，可以選擇包皮環(huán)切作為預(yù)防尿路感染的措施之一，但不做強(qiáng)制要求。5．治療VUR切開后尿道瓣膜后，梗阻得到緩解的患兒中，至少1/3的VUR患兒會恢復(fù)正常[24]。對于術(shù)后持續(xù)存在VUR的患兒，應(yīng)盡早采取降低膀胱壓力的治療措施，避免反流對上尿路造成不可逆的損害。第一，藥物治療。推薦對術(shù)后仍存在VUR的患兒，常規(guī)給予α受體阻滯劑特拉唑嗪0.2mg·kg-1·d-1治療(最大劑量為0.4mg·kg-1d-1)，有助于緩解反流。第二，手術(shù)治療。對于經(jīng)藥物治療后VUR無緩解的患兒，需要進(jìn)行聚糖苷/透明質(zhì)酸共聚物(dextranomer/hyaluronicacidcopolymer，Deflux)注射治療或手術(shù)治療，但國內(nèi)的Deflux注射治療尚未正式開展。當(dāng)VUR造成嚴(yán)重的上尿路損害時，可以采取手術(shù)抗反流治療，目前主要的手術(shù)方法是Cohen輸尿管膀胱再植術(shù)。推薦手術(shù)時機(jī)應(yīng)在后尿道瓣膜切開術(shù)后>6個月，待膀胱及輸尿管的病理生理狀態(tài)得到改善后實(shí)施。如果膀胱順應(yīng)性過低所致的膀胱內(nèi)高壓無改善，輸尿管膀胱再植術(shù)后，VUR仍會復(fù)發(fā)，同時可出現(xiàn)反復(fù)的尿路感染。因此，反對在膀胱高壓無改善時行抗反流手術(shù)[40]。第三，維持pop-off機(jī)制。有文獻(xiàn)報道認(rèn)為PUV合并單側(cè)VUR伴同側(cè)腎發(fā)育不良、合并膀胱憩室等，可以通過pop-off機(jī)制緩沖因尿路壓力持續(xù)上升而對腎臟造成的損害；但是pop-off機(jī)制是否能改善受損腎臟的遠(yuǎn)期預(yù)后仍有爭議[41]。因此，是否對這部分患兒行輸尿管膀胱再植術(shù)，及對于因反流而導(dǎo)致的反復(fù)上尿路感染是否切除同側(cè)發(fā)育不良的腎臟，需要進(jìn)一步的臨床研究。目前，建議在預(yù)防性使用抗生素控制尿路感染的情況下，盡量維持pop-off機(jī)制。6．改善膀胱功能治療PUV膀胱功能異常的主要措施包括運(yùn)用抗膽堿能等藥物進(jìn)行治療、排尿訓(xùn)練和間歇性清潔導(dǎo)尿(cleanintermittentcatheterization，CIC)[21,42]。治療的目的是維持膀胱壓力在安全范圍，防止腎臟功能的損害，延緩ESRD的發(fā)生。第一，藥物治療。適用于膀胱順應(yīng)性降低和膀胱充盈時逼尿肌過度活動的患兒，建議口服抗膽堿能藥物奧昔布寧或酒石酸托特羅定等，奧昔布寧的兒童安全劑量為0.7～1.2mg·kg-1·d-1，分2～3次口服，最常見的副作用是口腔干燥。α腎上腺素能受體阻滯劑特拉唑嗪可提高PUV患兒的膀胱排空能力，治療后膀胱殘余尿量可減少85%，少數(shù)患兒用藥后可出現(xiàn)低血壓。第二，排尿功能訓(xùn)練。后尿道瓣膜切開后，經(jīng)尿動力學(xué)證實(shí)伴有下尿路功能障礙，且可配合排尿訓(xùn)練的患兒，建議通過生物反饋治療和盆底肌肉訓(xùn)練以及二次排尿的方法，達(dá)到增加膀胱容量、減少尿失禁的發(fā)生及減少膀胱殘余尿的目的[43]。這可能有助于減少CIC及抗膽堿能藥物的應(yīng)用。第三，CIC的運(yùn)用。對于膀胱容量低、順應(yīng)性差且伴膀胱高壓、排尿時腹壓增高和膀胱殘余尿增多的患兒，建議采用CIC和抗膽堿能藥物來降低膀胱壓力。無論CIC聯(lián)合夜間留置導(dǎo)尿管，還是單純夜間留置導(dǎo)尿管，均有利于降低PUV術(shù)后VUR的發(fā)生率[44,45]。五、隨訪及預(yù)后必須終生隨訪PUV患兒[4,14]。隨訪PUV患兒的目的包括：①促進(jìn)腎功能恢復(fù)正常；②減少尿路感染；③減少腎臟瘢痕形成；④評估膀胱功能障礙的嚴(yán)重程度；⑤評估是否實(shí)施腎臟替代治療和腎移植。推薦按照以下4個方面處理[21]。第一個方面，在后尿道瓣膜切開治療后3個月、6個月、9個月、1年及此后每年隨訪1次，直到15歲。推薦檢測項目為實(shí)驗室檢測腎功能、血常規(guī)、電解質(zhì)、尿常規(guī)(中段尿)，尿動力儀測定尿流率，B型超聲檢查評估膀胱殘余尿量。第二個方面，后尿道瓣膜切開治療后3個月，進(jìn)行膀胱鏡及VCUG檢查。VCUG檢查顯示后尿道的形態(tài)是否正常為判斷預(yù)后的重要因素。第三個方面，后尿道瓣膜切開治療后1、3、5、10、13和15年復(fù)查腎小球濾過率；可采用99mTc-DMSA或99mTc-MAG3行分腎功能核素顯像檢查以評估腎功能。第四個方面，后尿道瓣膜切開治療后仍存在VUR的患兒，則在1、3、5、10和15年分別進(jìn)行為期1周的排尿日記和尿動力學(xué)檢查。約15%～20%的PUV患兒可發(fā)展為ESRD，需考慮行腎移植治療[11,46,47]。因VUR及膀胱內(nèi)排尿壓升高會損害移植的腎臟，推薦移植前評估膀胱功能[48]。而且腎移植后也應(yīng)保持膀胱尿液引流通暢，建議進(jìn)行CIC治療或通過手術(shù)擴(kuò)大膀胱容量，甚至尿流改道。綜上所述，PUV是威脅患兒生命的泌尿系統(tǒng)先天畸形之一。在胎兒期行干預(yù)治療存在較高的并發(fā)癥發(fā)生率，且缺乏在行干預(yù)治療后對疾病預(yù)后是有利的研究證據(jù)，建議僅在胎兒膀胱鏡診療技術(shù)成熟的醫(yī)療機(jī)構(gòu)實(shí)施臨床研究。排尿不暢和經(jīng)B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎盂和(或)輸尿管積水以及膀胱擴(kuò)大是新生兒PUV的臨床表現(xiàn)，VCUG檢查是診斷PUV的金標(biāo)準(zhǔn)。分腎功能核素顯像檢查是評估腎功能的重要方法。尿動力學(xué)檢測可評估膀胱功能及治療效果。若出生后病情穩(wěn)定，膀胱鏡檢查及后尿道瓣膜切開是首選的治療方式。即使尿路梗阻完全解除，仍有不少患兒存在膀胱功能障礙和VUR，部分患兒需要行CIC和抗膽堿藥物治療。如果長期隨訪發(fā)現(xiàn)患兒發(fā)展為ESRD，則考慮行腎移植治療。所有患兒均需終生隨訪。參考文獻(xiàn)[1]NasirAA,AmehEA,Abdur-RahmanLO,etal.Posteriorurethralvalve[J].WorldJPediatr,2011,7(3):205-216.DOI:10.1007/s12519-011-0289-1.[2]Heikkil?J,HolmbergC,Kyll?nenL,etal.Long-termriskofendstagerenaldiseaseinpatientswithposteriorurethralvalves[J].JUrol,2011,186(6):2392-2396.DOI:10.1016/j.juro.2011.07.109.[3]ReinbergY,deCastanoI,GonzalezR.Influenceofinitialtherapyonprogressionofrenalfailureandbodygrowthinchildrenwithposteriorurethralvalves[J].JUrol,1992,148(2):532-533.DOI:10.1016/S0022-5347(17)36645-4.[4]SmithGH,CanningDA,SchulmanSL,etal.Thelong-termoutcomeofposteriorurethralvalvestreatedwithprimaryvalveablationandobservation[J].JUrol,1996,155(5):1730-1734.DOI:10.1016/S0022-3468(96)90217-1.[5]CromieWJ,LeeK,HoudeK,etal.Implicationsofprenatalultrasoundscreeningintheincidenceofmajorgenitourinarymalformations[J].JUrol,2001,165(5):1677-1680.DOI:10.1016/S0022-5347(05)66391-4.[6]YoungHH,FrontzWA,BaldwinJC.Congenitalobstructionoftheposteriorurethra[J].JUrol,2002,167(1):265-267.DOI:10.1136/adc.26.126.162.[7]DewanPA.Antenataldiagnosisofposteriorurethralvalves[J].BrJUrol,1994,73(5):600-601.DOI:10.1111/j.1464-4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網(wǎng)上搜索后尿道瓣膜，會發(fā)現(xiàn)很多論斷，后尿道瓣膜=未來尿毒癥，后尿道瓣膜=不治之癥。。。是這樣的嘛？后尿道瓣膜是一種胎內(nèi)發(fā)育異常，在尿道的上游，有個膜性結(jié)構(gòu)，擋住了尿液排出的通道，從胎兒開始就排尿不暢，帶來的問題卻是明顯的，幾乎含有膀胱出口梗阻的所有特征，比如腎積水，輸尿管擴(kuò)張，膀胱毛糙增厚、反復(fù)尿路感染等等。為何后尿道瓣膜看起來這么可怕？主要還是三方面原因，第一，從胎內(nèi)發(fā)育階段開始的尿路高壓，導(dǎo)致的腎臟發(fā)育不良和膀胱結(jié)構(gòu)異常；第二，尿液排出困難所帶來的尿路高壓導(dǎo)致的腎功能損害；第三，出生后反復(fù)的尿路感染帶來的腎臟損傷。如果孩子被懷疑尿道瓣膜，怎么辦？首先是明確診斷，排尿造影+膀胱尿道鏡是目前診斷尿道瓣膜的金標(biāo)準(zhǔn)。造影過程看清楚尿道，不僅能了解后尿道擴(kuò)張情況，也能了解膀胱形態(tài)，有無膀胱輸尿管反流及程度，提供很多有用的診斷信息。其次，懷疑后尿道瓣膜，就保留一個導(dǎo)尿管，病盡快到有能力的?？漆t(yī)院完成膀胱鏡檢查。膀胱鏡不僅能明確看清楚尿道結(jié)構(gòu)和膀胱情況，也能同時鏡下治療瓣膜，做一個切開，就能解除機(jī)械性梗阻。膀胱尿道鏡在新生兒期就能實(shí)施，盡早解除梗阻，長期的保留導(dǎo)尿?qū)τ诮獬Ｗ铔]有幫助，而且還會帶來膀胱發(fā)育問題。最后，在解除尿道機(jī)械性梗阻后，并不意味著治療的結(jié)束，反而是我們長期管理的開始。一定要按時復(fù)查，按要求預(yù)防性使用抗生素，也就是預(yù)防上面提到的感染帶來的腎臟損害。往事不可追，控制好眼前的尿路感染，能最大限度保護(hù)腎臟。根據(jù)手術(shù)醫(yī)師的要求定期復(fù)查，評估腎臟和膀胱功能，并根據(jù)生長發(fā)育和變化，及時采取措施，既要保護(hù)腎功能，也要盡可能過上正常人的生活。所以，不放棄。通過努力，大部分孩子都能過上接近正常的生活。

小管子，大作用——導(dǎo)尿管知識問答（南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科??劉威）導(dǎo)尿管，顧名思義，是一根用來將尿引出體外的管子。它是以天然橡膠、硅橡膠或聚氯乙烯（PVC）制成的管子，經(jīng)尿道插入膀胱，將膀胱內(nèi)的尿液引出體外。導(dǎo)尿管常見的結(jié)構(gòu)如下圖，前端有氣囊（用于固定尿管于膀胱內(nèi)），末段有兩個孔（一個孔用于引流尿液，另一個孔用于打氣囊）。01為什么要插導(dǎo)尿管？一般分為以下幾種情況：（1）尿潴留；（2）手術(shù)麻醉后，膀胱功能尚未恢復(fù)，無法自行排尿者；（3）血尿明顯，留置尿管后可行膀胱沖洗；（4）需要行膀胱灌注患者；（5）神經(jīng)源性膀胱，無法排尿患者，可長期留置尿管；（6）觀察患者尿量，特別是昏迷患者。02尿管插到哪里去？會掉出來嗎？尿管是通過尿道外口插入，一直至膀胱內(nèi)，尿管前端有氣囊卡于膀胱頸處，起固定尿管作用（如下圖）03尿管要留置多久？可以長期留置嗎？乳膠硅膠PVC（1）不同材質(zhì)的導(dǎo)尿管更換時間不同，乳膠導(dǎo)尿管建議一周更換一次，硅膠導(dǎo)尿管建議一月更換一次，最好依據(jù)導(dǎo)尿管說明書的建議更換。（2）如發(fā)生感染、阻塞、漏尿等情況，需實(shí)時更換。04留置尿管后需要注意什么？一般說來，早期留置尿管會出現(xiàn)尿頻尿急等膀胱刺激癥狀，待患者適應(yīng)尿管后，癥狀會逐漸減輕，留置尿管后患者需注意不要用力去扯尿管，以防脫落，并依囑進(jìn)行尿袋的更換。（1）普通一次性引流袋（普通尿袋），各大醫(yī)院常用的普通尿袋，容量一般為800~1000ml，需要每天更換。（2）抗返流尿袋：A.抗返引流袋在與尿管的接頭處有一個抗返流裝置，能夠有效的阻止尿液返流，防止尿液逆流導(dǎo)致的逆行感染（泌尿系感染）。B.抗返流引流袋上的導(dǎo)管與普通集尿袋比較，管徑較大，管道較長，質(zhì)地較硬，可以抗扭結(jié)，確保尿液引流通暢。C.抗返流引流袋容量約2000ml，每周（7天）更換一次即可，減少了打開整個密閉引流系統(tǒng)的機(jī)會，降低泌尿系感染的風(fēng)險。05留置尿管的常見問題Q1:老人長時間留尿管，近期出現(xiàn)漏尿的現(xiàn)象是怎么回事？漏尿這種情況也是比較常見的。第一：考慮到尿道括約肌松弛。第二：尿管前端的氣囊注水量是多少？第三：可能是尿管不通。第四：也有可能是型號偏小。所以如果出現(xiàn)漏尿，建議您咨詢專業(yè)的醫(yī)護(hù)人員，或者到醫(yī)院就醫(yī)。Q2:尿管出血我們要怎么處理？尿管出血的原因，首先會考慮固定不當(dāng)，翻身移位時牽拉尿管，引起尿道損傷。所以說！日常護(hù)理很重要。一定要正確固定，避免牽拉。如果排除這個原因，那就有可能是自身疾病導(dǎo)致的尿管出血。這個時候，需要您帶患者盡快就醫(yī)。Q3:如果家里老人突然把尿管拔了，我們怎么應(yīng)急處理呢？首先是確定尿管是否完整。可以把拔出來的尿管以照片的形式發(fā)給專業(yè)人士。如果管路完整沒有折斷，氣囊也沒有破裂，下一步就要觀察老人可不可以自行排尿。尿道口有沒有出血？如果有少量的出血，不必太緊張，如果是大量出血或者出血不止，請及時就醫(yī)。然后是觀察排尿情況六小時左右，如果還沒有排尿或者尿的很少。在排除是飲水量不足導(dǎo)致的尿少后，如果出現(xiàn)下腹部腹脹，一定要及時就醫(yī)，重新留置。

1.發(fā)病率高：在無泌尿系統(tǒng)感染的兒童中膀胱輸尿管反流發(fā)病率是0.4-1.8%。在有泌尿系統(tǒng)感染的患兒中膀胱輸尿管反流發(fā)病率是30-50%2.首先就診的科室往往不是兒童泌尿外科。嬰幼兒無法表述泌尿系統(tǒng)感染癥狀如尿頻、尿急、尿痛等。膀胱輸尿管反流會因發(fā)熱、抽搐、哭鬧、生長發(fā)育遲緩、嗜睡、無力、厭食、惡心嘔吐、高血壓等等癥狀就診于各科室。3.治療原則：減少腎瘢痕形成，保護(hù)腎臟功能。4.膀胱鏡下可見輸尿管開口有四種形態(tài)5.反流級別6.膀胱輸尿管反流的微創(chuàng)治療膀胱輸尿管反流的手術(shù)治療有多種方法，有開放性或微創(chuàng)方法；微創(chuàng)方法有氣膀胱法或膀胱外法；有輸尿管離斷法或不離斷法。我科采用的是國際先進(jìn)的不離斷輸尿管開口的微創(chuàng)手術(shù)，不需要切開膀胱，甚至不需要在膀胱壁穿刺，保持了膀胱的完整性，損傷更小、恢復(fù)更快，術(shù)后無明顯血尿，無需留置膀胱造瘺管，不改變患側(cè)輸尿管開口位置，符合生理解剖結(jié)構(gòu)，雙側(cè)反流可同時根治，年幼兒童甚至幾個月的患兒同樣適用，經(jīng)驗豐富，成功率高。

臍尿管是胎兒在母親體內(nèi)時連接尿囊和胎兒膀胱的管道。懷孕4-5個月時，臍尿管逐漸閉鎖成為一根連接在肚臍和膀胱之間的索條。見下圖。有些人臍尿管沒有關(guān)閉或僅部分關(guān)閉從而出現(xiàn)臍尿管瘺、臍尿管囊腫、臍尿管膀胱憩室及臍尿管竇。臍尿管沒有關(guān)閉，肚臍和膀胱之間存在通聯(lián)的管道，尿液可以從膀胱經(jīng)過這個管道從肚臍流出來，稱為臍尿管瘺。見下圖。這種情況需要治療。臍尿管兩頭閉鎖，中間有一段沒有關(guān)閉，管道分泌液體蓄積鼓包，稱為臍尿管囊腫。見下圖。臍尿管靠近膀胱這一側(cè)沒有關(guān)閉，肚臍側(cè)關(guān)閉，稱為臍尿管膀胱憩室，相當(dāng)于膀胱向前上方伸出一個管道，尿液可以進(jìn)入管道內(nèi)。見下圖。臍尿管靠近膀胱側(cè)關(guān)閉，肚臍側(cè)沒有關(guān)閉，稱為臍尿管竇。見下圖。臍尿管未關(guān)閉或關(guān)閉不全可能出現(xiàn)狀況，比如漏尿、繼發(fā)感染或癌變，需要及時就醫(yī)。

陳善聞王精兵一、什么是血尿？離心尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞＞3個/HPF血尿分：鏡下血尿、肉眼血尿鏡下血尿：肉眼觀察尿色正常，顯微鏡檢查尿紅細(xì)胞增多如血尿明顯，肉眼可觀察到尿色改變，如可樂色，洗肉水樣，茶色等，為肉眼血尿二、血尿可由哪些原因?qū)е拢恳鹧虻牟∫蜉^復(fù)雜，常見原因如下：各種腎小球疾病腎靜脈壓迫綜合征泌尿系感染泌尿系結(jié)石高鈣尿癥囊性腎臟病膀胱憩室動靜脈畸形腫瘤外傷異物藥物全身性疾病如血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的凝血功能障礙一般來說，泌尿系統(tǒng)腫瘤所致血尿，為無痛性肉眼血尿；外傷與經(jīng)皮腎鏡操作后血尿，出血量大，可危及生命；泌尿系統(tǒng)感染時尿道上皮充血、水腫，黏膜損傷、壞死，血液滲入尿液而出現(xiàn)血尿，常伴有尿道刺激癥狀，如尿頻、尿急、尿痛等；泌尿系統(tǒng)結(jié)石，腎、輸尿管和膀胱結(jié)石都可引起血尿，可伴有腰痛癥狀。三、腎動靜脈畸形(renalarteriovenousmalformations，RAVM)——一個不易被發(fā)現(xiàn)的肉眼血尿病因腎臟正常動靜脈分布腎動脈一般分為5支腎段動脈，然后其再分成葉間動脈，行至皮質(zhì)與髓質(zhì)交界處，形成弓狀動脈，由弓狀動脈向皮質(zhì)表面發(fā)出小葉間動脈。腎造影（DSA）：1：腎動脈內(nèi)導(dǎo)管。2、3：各段動脈4：小葉間動脈腎動脈在腎實(shí)質(zhì)內(nèi)是按節(jié)段分布的。一個段動脈分布一定區(qū)域的腎組織，這部分腎組織稱一個腎段。一般分為5個腎段，即上段、上前段、下前段、下段和后段。動脈和段的名稱相同，如上段動脈分布的腎組織即為上段。腎段動脈分支之間在腎內(nèi)沒有吻合，故一支段動脈發(fā)生血流障礙時，它供應(yīng)的腎組織即可發(fā)生壞死。因此，腎段知識對腎血管造影及部分腎切除手術(shù)等有重要的實(shí)用意義。腎動脈在腎內(nèi)形成兩次毛細(xì)血管,最后合成腎靜脈，出腎門，入下腔靜脈。四、腎動靜脈畸形分型根據(jù)病因及影像學(xué)表現(xiàn)分為原發(fā)性、繼發(fā)性和特發(fā)性1.原發(fā)性（先天性）：14%~27%，動靜脈之間眾多細(xì)小蔓狀交通支，動靜脈畸形（曲張型）血管先天發(fā)育異常，腎臟內(nèi)動靜脈之間缺乏正常毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，動脈血液通過異常血管網(wǎng)織樣結(jié)構(gòu)進(jìn)入靜脈分類：靜脈曲張型：造影表現(xiàn)叢狀或串珠狀曲張血管團(tuán)，由1支或多支腎段動脈或葉間動脈供血，腎靜脈和下腔靜脈早顯，病變一般位于腎盂黏膜下的固有層中，病變血管缺少彈力纖維，易破潰致血液進(jìn)入集合系統(tǒng)引起血尿動脈瘤型：腎內(nèi)動靜脈之間由1條或數(shù)支較大的異常血管直接連接，動脈瘤型分流量較大，導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎組織缺血，引起腎素分泌增加，表現(xiàn)高血壓2.繼發(fā)性（獲得性）：70%~80%，包括外傷、腫瘤、醫(yī)源性（腎部分切除術(shù)、腎穿、經(jīng)皮腎鏡等）3.特發(fā)性：病因不很明確，腎臟的假性動脈瘤破入鄰近靜脈形成五、臨床表現(xiàn)：多在中青年發(fā)病常見：反復(fù)性、突發(fā)性、頑固性肉眼血尿其它可有腎絞痛、高血壓、心臟擴(kuò)大、貧血、休克、腎萎縮等異常通道，大量動脈血注入靜脈：1.靜脈壓增高，血管易破潰→反復(fù)血尿2.遠(yuǎn)端腎組織供血減少→腎素分泌增加→血壓升高→心臟并發(fā)癥3.靜脈血流增多，下腔靜脈與左腎靜瘤樣擴(kuò)張→“胡桃夾”4.腰部連續(xù)性震顫雜音六、診斷方法1.超聲檢查（CDFI，PW，CEUS）：首選二維：腎內(nèi)無回聲區(qū)CDFI：組織振動彩色偽像（TVA），即腎內(nèi)出現(xiàn)范圍較廣、境界不清的五彩鑲嵌的彩色信號（廣泛彩色點(diǎn)狀馬賽克偽像），覆蓋腎臟內(nèi)正常的血管樹，將彩色血流速度標(biāo)尺（PRF）上調(diào)至腎臟動脈初級分支以下動脈血流信號消失時，仍存在一明亮的五彩團(tuán)塊PW：彩色團(tuán)塊處呈高速低阻動脈樣血流頻譜，頻譜邊緣不光滑，呈“毛刺”狀2.造影增強(qiáng)CT(CECT)AVM可能為單一動脈供血或多個動脈供血?；颊哐?，左圖CT可見供血動脈（長箭頭），增寬的回流血管（短箭頭），和血竇（）。右圖介入治療時血管造影可見動靜脈畸形的存在（）和供血動脈（長箭頭），增寬的回流血管（短箭頭）3.數(shù)字減影血管造影(DSA)：金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)為腎血管造影其他影像學(xué)檢查不能確診，超聲檢查可能發(fā)現(xiàn)腎血流異常信號除外其它疾病七、鑒別1.腎內(nèi)囊腫（腎盂旁囊腫）、腎積水：CDFI2.腎動脈瘤：囊腔內(nèi)彩色血流信號呈一邊紅一邊藍(lán)，非五彩鑲嵌狀，TVA不明顯，紅藍(lán)色信號均為動脈血流特點(diǎn)，基線上下都是動脈頻譜，頻譜邊緣輕度“毛刺狀”改變八、治療一般選擇保守治療，無效時進(jìn)行外科治療，隨著介入技術(shù)的不斷普及，微創(chuàng)介入為治療血尿開辟了新的治療途徑。內(nèi)科治療：一般來說，需要臨床干預(yù)，但有極少數(shù)血管畸形可自行消退，消退的原因可能與畸形血管出血后血管痙攣、血腫壓迫及水腫等造成畸形血管血流減慢或渦流等致血栓形成有關(guān)。內(nèi)科治療血尿十分棘手，通過輸血、補(bǔ)液、抗休克和止血治療，可降低出血危險，維護(hù)生命平穩(wěn)，為介入或外科手術(shù)做準(zhǔn)備。外科治療：對保守治療無效者治療方法主要有外科手術(shù)和動脈栓塞治療。外科手術(shù)包括患腎切除術(shù)或部分腎切除術(shù)等，手術(shù)操作較復(fù)雜且創(chuàng)傷大，還有并發(fā)醫(yī)源性RAVM的可能。介入治療：優(yōu)越性在于可同時進(jìn)行診斷和治療，且創(chuàng)傷小，止血效果確切，可最大限度保護(hù)正常組織和器官。微創(chuàng)介入治療與外科相比操作更為簡單、安全，與內(nèi)科保守治療相比，療效更為迅速而確切。尤其是對于外科高風(fēng)險患者，如血壓脈搏不穩(wěn)定危及生命時，應(yīng)首選介入治療。介入治療越來越多應(yīng)用于創(chuàng)傷性泌尿系統(tǒng)出血的緊急治療。經(jīng)動脈栓塞術(shù)已成為治療動脈性出血的主要方法，栓塞出血的動脈以阻斷血流，導(dǎo)致繼發(fā)血栓形成，可封閉出血動脈的破裂口。介入治療方法主要是經(jīng)導(dǎo)管動脈栓塞術(shù)，通過栓塞治療引起血尿的腎動靜脈畸形等疾病，不僅能夠迅速有效止血，還可以根治此類疾病。常用的栓塞劑有無水乙醇、微粒、組織膠和彈簧圈等，栓塞劑應(yīng)根據(jù)出血動脈和畸形血管團(tuán)的形狀與直徑進(jìn)行選擇。RAVM的栓塞治療的關(guān)鍵是永久性閉塞病變異常血管團(tuán)，而非其供血動脈或引流靜脈，常用的栓塞劑如彈簧圈、明膠海綿及聚乙烯醇(PVA)顆粒，因其阻塞的是供血動脈的近端，術(shù)后不可避免地導(dǎo)致側(cè)支血管再灌注、血管新生，甚至加重病情導(dǎo)致血尿復(fù)發(fā)。無水乙醇由于其脫水和消蝕作用，使接觸的血紅蛋白變性并直接破壞病灶畸形血管內(nèi)皮細(xì)胞，起到永久性的栓塞作用，從而達(dá)到治愈RAVM的效果。作為液體栓塞劑，乙醇易得、價廉，可在異常血管團(tuán)內(nèi)充分彌散，且在體內(nèi)的代謝清除不產(chǎn)生異物排斥反應(yīng)，因此乙醇作為栓塞劑在RAVM得到廣泛的應(yīng)用。為降低乙醇血管內(nèi)注射引起的潛在并發(fā)癥，注射速率建議控制在0.2ml／s，腎段動脈每次注入量3rnl，葉間動脈注入2ml。無水乙醇對畸形血管的栓塞作用受動靜脈分流量的影響，分流量大者，無水乙醇的栓塞作用降低。對于高回流的病例可通過動脈端或靜脈端采用彈簧圈或球囊導(dǎo)管阻滯血流。栓塞病變10～15min后，應(yīng)常規(guī)全面復(fù)查造影，避免遺漏小的血管和新開放的側(cè)支，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)徹底栓塞，但應(yīng)避免過度栓塞和栓塞劑反流引起的異位栓塞。對于較小的病變，一次栓塞?？梢酝耆?；而對于較大且復(fù)雜的病變，常需分階段多次系列治療，重復(fù)治療的時間間隔一般為2個月以上。序貫治療的優(yōu)勢在于可避免一次大量使用無水乙醇所引起的潛在并發(fā)癥，降低一次過分栓塞的風(fēng)險，減少組織壞死、畸形血管破裂或栓塞后組織水腫等并發(fā)癥。Takebayashi等應(yīng)用無水乙醇栓塞的25例患者，達(dá)到畸形血管完全閉塞17例，部分閉塞8例，隨訪5.1～13.2年，血尿無復(fù)發(fā)。我們自2003年至今共治療了25例RAVM，均屬靜脈曲張性，其中5例外院栓塞后病變殘留、血尿復(fù)發(fā)。15例分流速度較慢，均一次治愈；另1例合并較大的動靜脈瘺或病變范圍大，經(jīng)2~3次采用無水乙醇結(jié)合彈簧圈栓塞而治愈。隨訪4～96個月無血尿復(fù)發(fā)。?介入治療在局麻下可不開刀、不破皮、不剖腹進(jìn)行操作，通過使用導(dǎo)管、導(dǎo)絲等就可以挽救患者生命。術(shù)中患者意識清醒，只需平躺在DSA（數(shù)字減影技術(shù)）檢查床上，醫(yī)生在患者大腿根部進(jìn)行局麻后，穿刺股動脈，引入導(dǎo)絲和導(dǎo)管至腹主動脈，選擇性插管至腎動脈等，就像CT增強(qiáng)檢查那樣，經(jīng)導(dǎo)管注入對比劑進(jìn)行造影，以發(fā)現(xiàn)出血的病變部位，然后選擇出血的動脈進(jìn)行栓塞治療。成功栓塞并止血后拔出導(dǎo)管，壓迫止血、加壓包扎?；颊咝g(shù)后6小時~8小時即可恢復(fù)正常活動，觀察兩三天后若無血尿便可出院。九、腎動脈栓塞并發(fā)癥文獻(xiàn)研究報道長期隨訪證明經(jīng)動脈介入治療RAVM所導(dǎo)致的血尿有效。但盡管采用超選擇插管至腎段動脈或葉間動脈栓塞，仍不可避免地造成一定程度的腎組織梗死。栓塞后綜合征包括腎區(qū)隱痛、發(fā)熱等，一般持續(xù)5―7d，無需特殊處理。Takebayashi等報道30例RAVM，腎梗死面積為6.3％～48.0％，對腎功能無影響，我們病例CT復(fù)查顯示腎栓塞面積5％一30％，亦無腎功能下降，腎栓塞面積相對較小可能與本組全部使用微導(dǎo)管有關(guān)。雖然我們未發(fā)生嚴(yán)重病并發(fā)癥，但在栓塞過程中及隨訪時應(yīng)警惕文獻(xiàn)報道的腎組織不全缺血而激活腎素一血管緊張素系統(tǒng)造成腎性高血壓、栓塞后腎靜脈和下腔靜脈血栓形成栓塞劑以及顆粒栓塞劑經(jīng)分流道造成肺栓塞或其他異位栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。無水乙醇栓塞應(yīng)成為治愈RAVM首選治療。

??今天2022年7月19日，困擾四川省德陽市楊先生4年的復(fù)雜性尿道狹窄并膀胱結(jié)石，得到成功手術(shù)治療。??楊先生8年前患前列腺增生，排尿困難，夜尿5～6次。??2018年7月，摔跤后發(fā)生尿潴留和大便排便困難。??8月在四川省綿陽市安州區(qū)醫(yī)院行“經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)”，拔管后排尿4～5次，又不能排尿，留置導(dǎo)尿管。??9月在該院再次手術(shù)，仍然不能排尿，復(fù)又留置導(dǎo)尿管。??10月在綿陽市第三人民醫(yī)院做第四次手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)“球部尿道狹窄”，僅僅有針眼大小孔，行“尿道內(nèi)切開術(shù)”，拔管后排尿困難，滴瀝狀，遂做了“膀胱造瘺術(shù)”。??2019年患者帶著膀胱造瘺管到四川省成都市華西醫(yī)院診治，尿動力檢查膀胱逼尿肌壓力可，殘余尿215毫升，未做進(jìn)一步處理（圖一，圖二）。??患者于兩天前慕名前來我的工作室診治。今日在“硬膜外麻醉+腰麻”下，行獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)“直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”和“膀胱碎石取石術(shù)”。術(shù)中發(fā)現(xiàn)球膜部尿道狹窄2厘米，F(xiàn)14小號尿道內(nèi)切開鏡不能通過（圖三）；膀胱頸攣縮，F(xiàn)20中號尿道內(nèi)切開鏡不能通過（圖四）；膀胱有兩顆結(jié)石151.5，1.81.8（圖五）。遂用專利器械小號、中號、大號、特大號尿道內(nèi)切開鏡，第次切開球膜部尿道狹窄和膀胱頸口，直至F26電切鏡順利通過。采用專利器械：連續(xù)灌流碎石操作手件，粉碎兩顆膀胱結(jié)石，并徹底沖出。手術(shù)全程41分鐘，其中尿道狹窄內(nèi)切開術(shù)29分鐘，膀胱碎石取石5分鐘，7分鐘修整和止血，出血量8毫升，術(shù)畢插入F22導(dǎo)尿管順利。準(zhǔn)備留置導(dǎo)尿管2個月，每月?lián)Q管一次。??該患者既有球膜部尿道狹窄，又有膀胱頸攣縮，開放手術(shù)無法實(shí)現(xiàn)，顧了球膜部尿道狹窄，就無法顧及膀胱頸攣縮，反之亦然。根據(jù)歐洲泌尿外科協(xié)會2021年男性尿道狹窄微創(chuàng)手術(shù)指南，兩處以上尿道狹窄，復(fù)發(fā)率83%以上。多次手術(shù)失敗尿道狹窄，再次微創(chuàng)手術(shù)復(fù)發(fā)率近100%。楊先生前列腺電切術(shù)后膀胱頸攣縮和尿道狹窄，又做過兩次手術(shù)失敗，復(fù)雜性可想而知。??我們發(fā)明的獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)“直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”，經(jīng)過近500例患者手術(shù)，對于2厘米以上尿道狹窄和多處尿道狹窄復(fù)發(fā)率僅僅8%。近2厘米的兩顆膀胱結(jié)石，如果一般三甲醫(yī)院用膀胱鏡或者輸尿管鏡碎石，由于不是聯(lián)系灌流，需要30～60分鐘。我們采用F26電切鏡，連續(xù)灌流操作手件碎石取石，僅僅用了5分鐘。因此手術(shù)全程41分鐘，出血量8毫升，患者安全得到極大的保障。祝賀楊先生手術(shù)成功！???

??今天是2022年7月8日，我非常高興的為內(nèi)蒙古包頭的溫先生完成了獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)“套筒穿刺導(dǎo)航法+直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”。??溫先生是內(nèi)蒙古包頭人，2021年20月因水泥管壓迫致骨盆骨折球膜部尿道斷裂，內(nèi)蒙古包頭市中心醫(yī)院插管失敗，遂做了“膀胱造瘺術(shù)”（圖一、圖二）。今年欲請北京北大醫(yī)院專家會診手術(shù)，專家建議他來重慶我的工作室做獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)。??7月4日患者慕名前來我的工作室診治，尿道會師造影顯示，球膜部尿道閉鎖近2厘米（圖三），今日在“硬膜外+腰麻”下，行“套筒穿刺導(dǎo)航法+直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”。此前兩天，我專門研制了“新角度和小直徑套筒和穿刺針”，所以手術(shù)非常順利，套筒穿刺針直接通過膀胱造瘺口進(jìn)入后尿道，穿刺球膜部尿道閉鎖段，小號尿道內(nèi)切開鏡逆行切開閉鎖尿道疤痕組織，找到套筒穿刺針，沿套筒穿刺針進(jìn)入正常前列腺部尿道和膀胱，取出內(nèi)窺鏡，從鏡鞘內(nèi)插入導(dǎo)絲，退出鏡鞘。以導(dǎo)絲為標(biāo)志，第次用小號、中號、大號和特大號尿道內(nèi)切開鏡切開球膜部尿道閉鎖狹窄段。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，骨盆骨折尿道損傷在球部尿道（圖四），與此前我們微創(chuàng)手術(shù)多次發(fā)現(xiàn)相一致，顛覆性骨盆骨折膜部尿道損傷的傳統(tǒng)觀點(diǎn)。擴(kuò)張尿道F27子宮頸探子順利通過，在不用輔助手段的情況下，順利插入F22導(dǎo)尿管。術(shù)中還發(fā)現(xiàn)，長期留置導(dǎo)尿管，引起膀胱結(jié)石，一并粉碎取出。手術(shù)歷時45分鐘，出血量3毫升（圖五）。由于閉鎖段長度1.5厘米，準(zhǔn)備留置導(dǎo)尿管一個半月拔管。??骨盆骨折尿道閉鎖的治療，目前國內(nèi)外各大醫(yī)院均采用開放手術(shù)，手術(shù)時間長、創(chuàng)傷大、復(fù)發(fā)率高、有許多嚴(yán)重并發(fā)癥。??微創(chuàng)手治療骨盆骨折尿道閉鎖，全球尚無報道，我們的創(chuàng)新手術(shù)獨(dú)一無二，大道至簡。通過下面數(shù)據(jù)比較，就可一目了然：??獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)時間短，本例手術(shù)時間45分鐘；開放手術(shù)一般需要3～5個小時。??獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)損傷極小、體表無切口、不會發(fā)生傷口感染；開放手術(shù)損傷大、有十幾厘米“人字形”切口、有傷口感染可能。??獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)出血極少，本例出血量3毫升；開放出出血量極多，可達(dá)幾百毫升、甚至上千毫升。??獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)無嚴(yán)重并發(fā)癥；開放手術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥多，1/3患者發(fā)生陽痿，有尿道會陰瘺、尿道直腸瘺可能。??獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)復(fù)發(fā)率8%；開放手術(shù)復(fù)發(fā)率20～50%。獨(dú)創(chuàng)性新手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，即使有問題，再次修整簡單、效果好，越做越輕；開放手術(shù)越做越重，甚至多次手術(shù)達(dá)到不可收拾的糟糕地步。???