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羅露露副主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 一、生長(zhǎng)激素有什么生理作用？生長(zhǎng)激素（growth hormone，GH）的生理作用非常廣泛，主要可通過(guò)直接或間接作用促進(jìn)生長(zhǎng)及調(diào)節(jié)體內(nèi)物質(zhì)代謝。GH可以刺激軟骨細(xì)胞增值，從而促進(jìn)骨生長(zhǎng)使骨長(zhǎng)度增加。GH協(xié)同性激素及促鈣化激素共同干預(yù)骨的重塑。GH可直接刺激成骨細(xì)胞代謝。GH促進(jìn)物質(zhì)代謝作用亦參與其促生長(zhǎng)效應(yīng)。GH可促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，促進(jìn)氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)入細(xì)胞，出現(xiàn)正氮平衡。GH促進(jìn)骨、軟骨、骨骼肌、促紅細(xì)胞生成系統(tǒng)及其他器官的蛋白質(zhì)合成增加，與促生長(zhǎng)作用相互協(xié)調(diào)。另外，GH具有抗衰老，促進(jìn)腦功能效應(yīng)。生長(zhǎng)激素的分泌對(duì)身高的影響起著十分重要的作用。二、生長(zhǎng)激素不足會(huì)產(chǎn)生什么樣的危害？GH缺乏或不足的兒童，若不能及時(shí)診斷和治療，將會(huì)導(dǎo)致成年后身材顯著矮小、心血管疾病發(fā)生率升高，且會(huì)嚴(yán)重地影響日后的工作、學(xué)習(xí)、婚姻、心理和生活質(zhì)量等，如能得到早期治療，可以使身高達(dá)到正常人高度范圍內(nèi)，且對(duì)維持肌肉活力、改善心臟功能、延緩衰老、防治骨質(zhì)疏松、治療肥胖等也起著重要作用。三、生長(zhǎng)激素治療的適癥癥有哪些？（一）兒童：1、生長(zhǎng)激素分泌不足所致的生長(zhǎng)障礙。2、性腺發(fā)育不全（特納綜合征）所致女孩的生長(zhǎng)障礙。3、慢性腎臟疾病引起的青春期前的兒童生長(zhǎng)遲緩。（二）成人：已確診下丘腦－垂體疾?。ǔ呷樗赝馄渌环N軸系激素缺乏）患者，有明確的生長(zhǎng)激素缺乏癥表現(xiàn)，并經(jīng)一種不同的生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn)證實(shí)。成人可選用胰島素耐受試驗(yàn)作為刺激試驗(yàn)。如不能采用胰島素耐受試驗(yàn)，必須使用其他刺激試驗(yàn)。建議采用精氨酸–促生長(zhǎng)激素釋放激素聯(lián)合刺激試驗(yàn)。也可采用精氨酸或胰高血糖素試驗(yàn)；但這些試驗(yàn)的確診價(jià)值不如胰島素耐受試驗(yàn)。（三）用于重度燒傷治療。四、劑量：劑量因人而異。必須始終根據(jù)患者對(duì)治療的臨床和生化反應(yīng)進(jìn)行調(diào)整。一般推薦每天晚上進(jìn)行皮下注射。應(yīng)更換注射部位以防止脂肪萎縮。五、禁忌：禁止用于骨骺已完全閉合后的患者。本品僅在骨骺閉合前對(duì)兒童具有預(yù)期的促縱向生長(zhǎng)作用。六、不良反應(yīng)1、臨床試驗(yàn)中有1%的身材矮小兒童有副作用，常見(jiàn)注射部位局部一過(guò)性反應(yīng)（疼痛、發(fā)麻、紅腫等）和體液潴留的癥狀（外周水腫、關(guān)節(jié)痛或肌痛），這些副作用發(fā)生較早，發(fā)生率隨用藥時(shí)間延長(zhǎng)而降低，罕見(jiàn)影響日?；顒?dòng)。2、其它常見(jiàn)不良反應(yīng)有：外周水腫、頭痛和感覺(jué)異常、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)僵直和肌肉痛。七、注意事項(xiàng)1、可能會(huì)發(fā)生高血糖：生長(zhǎng)激素治療可降低胰島素敏感性，尤其是當(dāng)敏感患者接受較高劑量本品治療時(shí)，因此胰島素分泌不足的患者可能會(huì)發(fā)生高血糖。 因此，所有接受本品治療的患者均應(yīng)定期監(jiān)測(cè)葡萄糖水平。2、可能會(huì)發(fā)生甲減：本品可增加甲狀腺外T4轉(zhuǎn)化為T3，所以可能會(huì)出現(xiàn)甲狀腺機(jī)能減退癥的初期癥狀。3、有極少數(shù)良性顱內(nèi)高壓的病例報(bào)告。在必要時(shí)，應(yīng)終止本品治療。一旦出現(xiàn)嚴(yán)重或復(fù)發(fā)的頭痛、視力障礙、惡心和/或嘔吐，建議進(jìn)行眼底檢查以確定有無(wú)視乳頭水腫。如果確診為視乳頭水腫，應(yīng)考慮良性顱內(nèi)高壓的診斷。如果可能，終止生長(zhǎng)激素治療。八、注射生長(zhǎng)激素后增加惡性腫瘤發(fā)生率嗎？ 尚沒(méi)有證據(jù)表明，接受本品治療的兒童或成人中新發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加。尚沒(méi)有證據(jù)表明，接受本品治療的兒童或成人中惡性腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)增加。在接受生長(zhǎng)激素治療的兒童中觀察到繼發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率總體上略增加，其中以顱內(nèi)腫瘤最常見(jiàn)。繼發(fā)惡性腫瘤的主要風(fēng)險(xiǎn)因素似乎為之前暴露過(guò)輻射。2017年12月29日
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林鳴主治醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 兒科 每年到了寒暑假期，各大醫(yī)院的兒童內(nèi)分泌門診總是人滿為患，絕大多數(shù)的小朋友和家長(zhǎng)都是奔著一個(gè)目的來(lái)的——想長(zhǎng)高。所以，今天我們就來(lái)談?wù)勆砀叩臒?。隨著各種偶像劇的上映，在很多家長(zhǎng)心目中，男生180cm，女生165cm仿佛已經(jīng)成為了“標(biāo)配”，但理想很豐滿，現(xiàn)實(shí)往往卻很骨感。很多家長(zhǎng)就會(huì)有疑問(wèn)：為什么我們家寶貝就長(zhǎng)不高呢？下面就給大家介紹下身材矮小的原因：1.生長(zhǎng)激素缺乏：這也是目前小朋友身材矮小最常見(jiàn)的原因，而導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏的原因又包括：先天性垂體發(fā)育不良、生長(zhǎng)激素釋放激素缺陷、生長(zhǎng)激素受體缺陷、胰島素樣生長(zhǎng)因子I缺陷。通俗的講，就是導(dǎo)致身高增長(zhǎng)的原材料不足。2.非內(nèi)分泌缺陷性矮身材：包括家族性矮身材、特發(fā)性矮身材（就是醫(yī)生所說(shuō)的不明原因的矮?。⑶啻浩诎l(fā)育延遲、營(yíng)養(yǎng)不良性矮身材。這里提到的幾種原因從字面上都比較好理解。3.顱腦損傷：圍產(chǎn)期損傷（臀圍分娩、缺血缺氧性腦病、顱內(nèi)出血等）、顱底骨折、放射性腦損傷、腦炎后遺癥等。這幾種原因一般都有明確的疾病史。4.腦浸潤(rùn)病變：主要指的是各種腦部腫瘤5.其他：小于胎齡兒、精神心理性矮身材、染色體變異、骨骼發(fā)育障礙、慢性系統(tǒng)性疾病等。這里給大家解釋下，在我們臨床工作中，偶爾會(huì)碰到的一種疾病叫做特納綜合征（Turner’s syndrome）就是一種典型的染色體變異，以女性患兒為主，少數(shù)男性患兒也會(huì)發(fā)生，主要表現(xiàn)為一條性染色體缺失或結(jié)構(gòu)異常，臨床表現(xiàn)主要是身材矮小，蹼狀頸、心理發(fā)育比正常兒童慢，需要完善染色體、生殖系統(tǒng)B超明確診斷。很多家長(zhǎng)就會(huì)問(wèn)：上面羅列出這么多病因，怎么才知道我們家小朋友屬于哪一種？來(lái)到兒童內(nèi)分泌門診，醫(yī)生首先會(huì)對(duì)小朋友進(jìn)行身高體重的測(cè)量，然后詢問(wèn)出生史、疾病史、有無(wú)頭部外傷、平時(shí)飲食、睡眠情況、父母身高以及近期身高增長(zhǎng)情況等。然后就會(huì)先做一個(gè)左手骨齡片檢查，部分年齡偏大的小朋友會(huì)加做一個(gè)左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片的檢查。有了骨齡片的檢查后，醫(yī)生心中就會(huì)對(duì)矮小原因有一個(gè)初步的判斷，有以下情況的小朋友，我們會(huì)做進(jìn)一步的檢查。①高低于正常參考值減2SD(或低于第3百分位數(shù))者；②骨齡低于實(shí)際年齡2歲以上者；③身高增長(zhǎng)率在第25百分位數(shù)(按骨齡計(jì))以下者，即：<2歲兒童為<7 cm／年；4，5歲至青春期兒童<5 cm／年，青春期兒童<6 cm／年；④臨床有內(nèi)分泌紊亂癥狀或畸形綜合征表現(xiàn)者；⑤其他原因需進(jìn)行垂體功能檢查者。根據(jù)上面我們羅列的病因，醫(yī)生會(huì)開(kāi)以下的檢查：生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)（部分患兒也使用生長(zhǎng)激素運(yùn)動(dòng)激發(fā)試驗(yàn)替代），胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1），甲狀腺功能，乙肝兩對(duì)半（乙肝的小朋友不能使用生長(zhǎng)激素治療），肝腎功能心肌酶等生化檢測(cè)，染色體檢查，垂體磁共振等等。這些檢查的費(fèi)用大概2000-3000左右。檢查做完了，診斷也明確了，那么該如何治療呢？矮身材的兒童我們主張個(gè)性化治療，精神心理性、腎小管酸中毒等患兒在相關(guān)因素被消除后，其身高增長(zhǎng)率即見(jiàn)增高，日常營(yíng)養(yǎng)和睡眠的保障與正常的生長(zhǎng)發(fā)育關(guān)系密切。而其他矮身材兒童在排除了乙肝病毒感染、顱內(nèi)腫瘤等疾病后，可以使用重組人生長(zhǎng)激素治療。問(wèn)答時(shí)間問(wèn)：生長(zhǎng)激素一般使用多久呢？答：我們建議有適應(yīng)癥的小朋友一般不宜短于1-2年。繼續(xù)用藥的指標(biāo)包括：1.療效是最首要的，使用生長(zhǎng)激素有效的指標(biāo)是一年生長(zhǎng)6cm以上，比較好的情況可以達(dá)到8-10cm，部分小朋友可以達(dá)到12cm左右；2.家庭經(jīng)濟(jì)條件，使用生長(zhǎng)激素就好比整形美容，不屬于醫(yī)保范圍以內(nèi)，因此在治療過(guò)程中，經(jīng)濟(jì)支持很重要。問(wèn)：家長(zhǎng)最關(guān)心的副作用怎樣呢？答：很多家長(zhǎng)現(xiàn)在對(duì)激素有點(diǎn)談虎色變的感覺(jué)，其實(shí)家長(zhǎng)心中的激素指的是醫(yī)學(xué)中的糖皮質(zhì)激素，主要應(yīng)用于過(guò)敏性疾病、免疫性疾病和部分腫瘤疾病，其主要副作用是出現(xiàn)向心性肥胖、痤瘡、鈣質(zhì)流失、股骨頭壞死等。而我們這里使用到的重組人生長(zhǎng)激素不屬于糖皮質(zhì)激素，臨床應(yīng)用的副作用相對(duì)較小，主要可能存在：1.甲狀腺功能輕度減退；2.糖代謝異常，可能導(dǎo)致血糖輕度上升；3.注射部位紅腫、疼痛，通常在數(shù)日內(nèi)消失，可繼續(xù)使用，目前已甚少見(jiàn)。在我們臨床工作中，這些副作用還是比較少見(jiàn)，并且我們建議小朋友每三個(gè)月復(fù)診一次，出現(xiàn)副作用及時(shí)處理，基本也在可控范圍以內(nèi)。在這里祝各位小朋友健康快樂(lè)成長(zhǎng)！各位家長(zhǎng)有任何疑問(wèn)，歡迎到我門診或者通過(guò)網(wǎng)上向我咨詢，我的門診時(shí)間是武漢協(xié)和醫(yī)院兒童內(nèi)分泌門診，每周一上午8-12點(diǎn)。本文系林鳴醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年01月12日8017
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朱永琴主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 兒科 暑假一天，浙江省中醫(yī)院兒科朱永琴主任來(lái)一14歲男孩，其身高158cm，父親身高171cm，母親身高159cm,因孩子近半年身高無(wú)增長(zhǎng)，父母帶其來(lái)就診，骨齡檢查結(jié)果顯示骨骺已完全閉合，身高不會(huì)再長(zhǎng)，母子倆當(dāng)時(shí)就流淚了。問(wèn)醫(yī)生還有沒(méi)有什么辦法來(lái)改善身高，醫(yī)生只能安慰小朋友要好好學(xué)習(xí)，培養(yǎng)好自己各方面的才能來(lái)彌補(bǔ)身高的遺憾。上面是我們生活中真實(shí)發(fā)生的“悲劇”，孩子的身高及生長(zhǎng)發(fā)育是每個(gè)家長(zhǎng)都關(guān)心的問(wèn)題，有的家長(zhǎng)在看到自己的孩子個(gè)子比較矮時(shí)就會(huì)很著急，擔(dān)心孩子是不是缺鈣，有的甚至病急亂投醫(yī)，家長(zhǎng)們先不要擔(dān)心，要想真正幫助孩子，就從了解正確的兒童生長(zhǎng)發(fā)育知識(shí)開(kāi)始吧首先，我們來(lái)看終身高預(yù)測(cè)公式男孩成年身高(cm)=(父親身高+母親身高+13)÷2 ±5女孩成年身高(cm)=(父親身高-13+母親身高)÷2 ±5 一個(gè)人的身高受到遺傳基因、內(nèi)分泌激素、營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、睡眠、心理、性發(fā)育狀況等多種因素的影響，先天遺傳因素占70%左右，父母身高對(duì)孩子終身高有很大影響，但約30%的后天因素影響也非常關(guān)鍵。所以充分利用好剩下的30%，個(gè)矮的父母也能養(yǎng)出高個(gè)子孩子的。如果后天因素發(fā)揮不好，個(gè)高的父母也可能養(yǎng)出個(gè)矮的孩子。下面講一講長(zhǎng)高幾大因素。睡不著，長(zhǎng)不高！朱主任說(shuō)：生長(zhǎng)激素的分泌情況很大程度決定了一個(gè)人的身高。生長(zhǎng)激素是呈脈沖式分泌的，在白天的分泌量相對(duì)少，分泌量主要集中在夜晚入睡后深睡眠狀態(tài)。晚上10點(diǎn)開(kāi)始進(jìn)入分泌高峰期，所以睡得越遲，人體自身分泌的生長(zhǎng)激素就越少，對(duì)孩子的身高越不利，家長(zhǎng)們先幫孩子養(yǎng)成良好的作息規(guī)律吧！吃太好，性早熟！現(xiàn)在的孩子因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)不良而影響生長(zhǎng)發(fā)育的病例已經(jīng)很少了，朱主任說(shuō)道，看看現(xiàn)在的兒童營(yíng)養(yǎng)品、保健品廣告鋪天蓋地的氣勢(shì)就知道了，然而很多家長(zhǎng)實(shí)際上并不知道如何去鑒別這些產(chǎn)品對(duì)孩子長(zhǎng)高的效果是利是弊。小朋友葷素搭配好就可以保證營(yíng)養(yǎng)，而錯(cuò)誤的營(yíng)養(yǎng)攝入往往會(huì)導(dǎo)致孩子“營(yíng)養(yǎng)過(guò)?！?！營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩最明顯的一個(gè)特征就是引發(fā)孩子性早熟。性早熟：女孩在8歲前、男孩在9歲前出現(xiàn)第二性征（女孩乳房增大或男孩睪丸增大）女孩在10歲前月經(jīng)來(lái)潮也屬于性早熟。而性早熟對(duì)孩子最大的危害就是骨骺提早閉合終身高矮??！近年來(lái)兒童性早熟病例明顯上升。大多數(shù)兒童性早熟是“吃”出來(lái)的，包括吃洋快餐、各種補(bǔ)品、反季節(jié)果蔬等。同樣，不少家長(zhǎng)認(rèn)為只要孩子吃得多就能長(zhǎng)得高，其實(shí)不然。吃得多不代表攝入的都是必需的營(yíng)養(yǎng)元素，如果速成雞、速成鴨，黃豆類制品、蜂皇漿等含激素的食物吃得多反而會(huì)造成孩子早發(fā)育，影響終身高。運(yùn)動(dòng)太少，長(zhǎng)得矮！醫(yī)學(xué)表明：在同樣的情況下，科學(xué)運(yùn)動(dòng)的孩子比不運(yùn)動(dòng)的孩子最終身高高4-5cm。但要強(qiáng)調(diào)的是：并不是所有的運(yùn)動(dòng)都是有利于長(zhǎng)身高的！也不是運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度越大越好。一般來(lái)說(shuō)建議的運(yùn)動(dòng)：跳繩、跳高、籃球、排球、游泳，引體向上，羽毛球等。每天做到30分鐘以上縱向運(yùn)動(dòng)有利于長(zhǎng)高。家長(zhǎng)對(duì)于長(zhǎng)身高還有哪些誤區(qū)呢？浙江省中醫(yī)院李嵐主任，暑期前來(lái)就診男孩亮亮，男,12歲,身高136，比同齡人矮小16公分，媽媽說(shuō)亮亮自小就長(zhǎng)得比別的孩子慢，從小學(xué)到初中一直坐在班級(jí)第一排。家人都認(rèn)為認(rèn)為亮亮長(zhǎng)的慢是營(yíng)養(yǎng)跟不上，給孩子每天燉排骨、燉老鴨仍然不見(jiàn)效果后，就認(rèn)定亮亮肯定是屬于晚長(zhǎng)的類型。直到暑期才第一次帶孩子到醫(yī)院就診。經(jīng)檢查是特發(fā)性矮小，骨齡落后年齡半年，終身高很難到160cm。矮小是“營(yíng)養(yǎng)不良”、“缺鈣”？李主任提醒：很多家長(zhǎng)看到孩子矮小，就要求加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。身高的增長(zhǎng)確實(shí)需要均衡的營(yíng)養(yǎng)，但現(xiàn)在不是爸爸媽媽那個(gè)吃不飽的年代了，營(yíng)養(yǎng)不良造成的矮小，相對(duì)比較少見(jiàn)。除一些喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)膬和?，本身不缺營(yíng)養(yǎng)的矮小兒童加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善不了終身高。生長(zhǎng)激素缺乏的兒童多數(shù)胃口不好。因?yàn)樯L(zhǎng)激素缺乏兒童生長(zhǎng)緩慢，需要量少，食欲常常差。為什么很多孩子青春發(fā)育后，食欲會(huì)明顯增加？因?yàn)閮和砀咴鲩L(zhǎng)快了，需要能量增加了。很多家長(zhǎng)天天想著“補(bǔ)鈣、補(bǔ)鋅、或補(bǔ)維生素”，其實(shí)，微量元素（鈣、鐵、鋅等）和維生素保證人體所需量就好，并非多多益善。治療矮小，要在正規(guī)醫(yī)院兒科或?qū)ｉT看生長(zhǎng)發(fā)育的專家就診。是否會(huì)“晚長(zhǎng)”？李主任認(rèn)為發(fā)育確實(shí)有早晚之分，如果身高落后同齡人平均身高相差6、7厘米，骨齡落后至少一年以上，有可能晚一點(diǎn)追趕上來(lái)，甚至更高，但如果與同齡人平均身高相差10-20厘米多，就算晚長(zhǎng)也很難追上來(lái)！社會(huì)大環(huán)境在變，現(xiàn)在的孩子由于營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩和不健康食品、不良信息等影響，發(fā)育普遍比上一代人早。不能用上一代人的發(fā)育時(shí)間和老人的經(jīng)驗(yàn)，來(lái)判斷現(xiàn)在孩子的發(fā)育情況。判斷是否“晚長(zhǎng)”，要有相應(yīng)依據(jù)，不能僅憑自己想像。有些身高矮小的孩子已經(jīng)有發(fā)育特征了，就不能認(rèn)為是“晚長(zhǎng)”了。生長(zhǎng)發(fā)育是一個(gè)連續(xù)動(dòng)態(tài)過(guò)程，小朋友要每半年到一年評(píng)估一下身高、生長(zhǎng)速率、骨齡，看看骨齡進(jìn)展程度，性發(fā)育情況等。矮小也有可能是疾病造成的！矮小更多的是由內(nèi)分泌或遺傳代謝病造成。如果生長(zhǎng)激素缺乏、生長(zhǎng)激素活性不足、生長(zhǎng)激素受體不敏感、轉(zhuǎn)化為胰島素樣生長(zhǎng)因子障礙、甲狀腺功能低下、性早熟等等，都有可能導(dǎo)致身高矮小，需要及早發(fā)現(xiàn)，及早干預(yù)，及早治療！浙江省中醫(yī)院兒科朱永琴主任，李嵐主任提醒各位家長(zhǎng)小朋友生長(zhǎng)發(fā)育是一個(gè)動(dòng)態(tài)連續(xù)過(guò)程，要密切關(guān)注。如果發(fā)現(xiàn)小朋友年生長(zhǎng)速率小于5cm、落后同齡人一個(gè)頭以上，或者有早發(fā)育現(xiàn)象，請(qǐng)帶小朋友到正規(guī)大醫(yī)院看生長(zhǎng)發(fā)育的專家就診。 本文作者：浙江省中醫(yī)院兒科—朱永琴、李嵐。 浙江省中醫(yī)院 朱永琴 門診時(shí)間：周二上午，周四上午，周日上午。2016年12月30日17024
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譚麗蘭副主任醫(yī)師 南昌市第三醫(yī)院 兒科 身材矮小現(xiàn)已成為兒童生長(zhǎng)發(fā)育中常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病之一，也是兒童自身、家長(zhǎng)、社會(huì)日益關(guān)心和關(guān)注的問(wèn)題。身材矮小不僅使兒童苦惱、產(chǎn)生自卑心理，還直接影響了兒童自身的身心健康以及未來(lái)的求學(xué)、擇業(yè)和擇偶。此外，家長(zhǎng)對(duì)孩子的身高認(rèn)識(shí)主要存在以下誤區(qū)：1.營(yíng)養(yǎng)缺乏而食補(bǔ)。2.“晚長(zhǎng)”的老觀念，一拖再拖。3.對(duì)增高產(chǎn)品的過(guò)度迷信。4.忽略過(guò)早發(fā)育的孩子。而矮小癥早發(fā)現(xiàn)是完全可以治愈的。3-9歲是兒童身高增長(zhǎng)的黃金時(shí)期，也是矮小癥患兒治療的最佳時(shí)期。因此，臨床上建議早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。生長(zhǎng)激素缺乏癥（GHD）孩子從嬰兒生長(zhǎng)到成年，是一個(gè)非常復(fù)雜的過(guò)程，良好的營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)和休息對(duì)孩子健康都是至關(guān)重要的。生長(zhǎng)受到體內(nèi)很多化學(xué)物質(zhì)的調(diào)節(jié)，這些化學(xué)物質(zhì)稱之為激素。控制生長(zhǎng)最主要的激素是生長(zhǎng)激素（GH）。怎么判斷生長(zhǎng)激素缺乏癥（GHD）？身高低于同種族、同年齡、同性別健康兒童的-2SD（即兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差）或低于生長(zhǎng)曲線第三百分位。年生長(zhǎng)速率低于5cm呈勻稱性矮小，無(wú)青春發(fā)育體征排除慢性肝腎疾病、糖尿病等骨齡落后兩歲以上生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)GH<10ng/ml：GH<5ng/ml 生長(zhǎng)激素完全缺乏5ng/ml2016年06月25日19265
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周莎莎副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌科 在兒科內(nèi)分泌的門診工作當(dāng)中，因?yàn)榘?lái)就診的患兒 很多，可是令人惋惜的是有部分兒童矮小的情況已經(jīng)出現(xiàn)了很久卻因就診過(guò)晚而錯(cuò)失了最佳的治療時(shí)間。我心里著實(shí)為他們感到遺憾與惋惜。“為什么那么早出現(xiàn)的癥狀卻這么晚才來(lái)就診？”我不禁會(huì)問(wèn)家長(zhǎng)。有相當(dāng)一部分家長(zhǎng)會(huì)回答我說(shuō)：“我的某某親戚或者我的某某朋友說(shuō)小孩子晚長(zhǎng)，不用擔(dān)心”。于是乎家長(zhǎng)就不再關(guān)注孩子的身高，到了孩子青春發(fā)育接近完全了怎么個(gè)子還沒(méi)有長(zhǎng)高呢，才開(kāi)始慌了神忽然想起應(yīng)該看醫(yī)生了，結(jié)果就是我上述所說(shuō)的情況。剩下的只有家長(zhǎng)對(duì)自己沒(méi)有帶孩子早點(diǎn)來(lái)就診的悔恨和孩子無(wú)法改變的身高。我相信某某親戚某某朋友說(shuō)的話并非出于惡意，因?yàn)樯钪械拇_存在部分“晚長(zhǎng)”的孩子。我們俗稱的“晚長(zhǎng)”學(xué)名是體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲，多伴有青春延遲，多見(jiàn)于男孩。這類患者出現(xiàn)青春發(fā)育時(shí)間往往晚于正常人群，大部分延遲2-3年，極少數(shù)人可延遲到20-21歲才出現(xiàn)青春發(fā)育。因?yàn)榍啻喊l(fā)育時(shí)間晚，因此身高增加速期也相應(yīng)延遲，有些患者可在20歲或者更遲才達(dá)到終身高。這種情況往往伴有家族史，即患者的父母往往有青春期發(fā)育延遲的歷史。除了體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲，矮小的病因還有很多，比如生長(zhǎng)激素缺乏癥，甲狀腺功能減低癥，染色體異常（Turner綜合征），骨骼發(fā)育異常，小于胎齡兒/宮內(nèi)發(fā)育遲緩，特發(fā)性矮小，真性性早熟等等。對(duì)于矮小患者早期診斷極為重要，根據(jù)不同病因早期給予相應(yīng)的治療可以顯著的改善患兒的成年身高。生長(zhǎng)激素缺乏癥是指因生長(zhǎng)激素缺乏所導(dǎo)致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，主要表現(xiàn)為身材矮小，生長(zhǎng)變慢兩個(gè)方面，孩子每年的身高增長(zhǎng)往往小于5cm，本病一經(jīng)確診后應(yīng)及早應(yīng)用生長(zhǎng)激素治療，如果不進(jìn)行治療最終將變?yōu)槲覀兺ǔＵf(shuō)的“垂體性侏儒”。甲狀腺功能減低癥又稱為“呆小癥”，該病不但可以導(dǎo)致身材矮小，還會(huì)影響智力發(fā)育。Turner綜合征又稱為“先天性卵巢發(fā)育不全綜合征”，是一種染色體異常疾病，發(fā)生于女性，該病既可以導(dǎo)致身體矮小，又可以影響性發(fā)育。染色體檢查可以確診該病。骨骼發(fā)育異常是一群因骨骼或軟骨異常而導(dǎo)致身材矮小的疾病總稱，這類疾病除了會(huì)引起身材矮小，還會(huì)造成骨骼變形，通常表現(xiàn)為比例不對(duì)稱的身材矮小。比如有些侏儒癥患者頭大，四肢短小，病因多半是骨骼發(fā)育異常。小于胎齡兒又稱宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩兒或小樣兒，是指出生體重低于同胎齡平均體重的第10百分位數(shù)，或低于同胎齡平均體重的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的新生兒。其中足月小樣兒是指出生時(shí)胎齡已足月（滿37周），但體重在2500g以下的嬰兒。一部分孩子在出生后至3歲期間有追趕身高，可以達(dá)正常身高。但是仍有部分孩子到3歲身高仍低于同齡兒童最低身高，如果出現(xiàn)這種情況就要帶孩子及時(shí)來(lái)院就診。真性性早熟導(dǎo)致身材矮小的原因是因?yàn)檫^(guò)早的性發(fā)育導(dǎo)致骨齡發(fā)展過(guò)快或者提前閉合，致使身高增長(zhǎng)的空間變小，從而使這些孩子本來(lái)可以長(zhǎng)高卻變的矮小。這些孩子往往初期身高會(huì)高于同齡孩子，但是生長(zhǎng)停止的也早，所以最終身高會(huì)變矮。所以提醒家長(zhǎng)千萬(wàn)不要被這些孩子開(kāi)始長(zhǎng)的高于同齡人的假象所迷惑。 因此，當(dāng)你的孩子身高比同齡人矮，或者身高處于同齡兒童的倒數(shù)或最低身高，而你又并不能確定你的孩子一定屬于“晚長(zhǎng)”的情況下，還是建議盡快帶孩子來(lái)醫(yī)院就診，以免耽誤孩子最佳的診治時(shí)間，心存遺憾。個(gè)人原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處！2016年04月10日10381
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于立君主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 兒內(nèi)科 一、您的孩子身高正常嗎？正常兒童身高的增長(zhǎng)是一個(gè)有規(guī)律的連續(xù)過(guò)程。出生時(shí)正常新生兒的身長(zhǎng)為50厘米，生后第一年為一個(gè)生長(zhǎng)加速期，2歲以后生長(zhǎng)速度減慢，青春期為又一個(gè)生長(zhǎng)加速期，是身高增長(zhǎng)的最后沖刺階段。如果您的孩子身高低于同齡孩子，或生長(zhǎng)速度小于4-5厘米/年，那您就要注意了，您的孩子可能存在生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，應(yīng)盡早就診。二、矮小的原因有哪些？影響生長(zhǎng)發(fā)育的因素有許多，如遺傳、營(yíng)養(yǎng)、疾病、母孕情況、生活環(huán)境等。常見(jiàn)的疾病有：1、生長(zhǎng)激素缺乏癥 2、家族性矮小 3、甲狀腺功能減低癥 4、染色體疾病5、性早熟 6、體質(zhì)性青春期延遲 7、宮內(nèi)發(fā)育遲緩 8、全身性疾病三、骨齡的重要意義骨骼系統(tǒng)從出生至成人階段始終遵循著一定規(guī)律不斷發(fā)育成熟，與機(jī)體其他系統(tǒng)特別是內(nèi)分泌系統(tǒng)密切相關(guān)，通過(guò)X線觀察骨骼的成熟度對(duì)正確判斷個(gè)體的生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)和疾病情況有著極為重要的臨床意義。骨齡檢查即通過(guò)左手腕、掌、指骨骨化中心出現(xiàn)的數(shù)目及大小、形態(tài)確定骨齡，骨齡越小治療效果越好。所以您的孩子身高不理想，應(yīng)及早就診，以免錯(cuò)過(guò)治療時(shí)機(jī)。四、專業(yè)指導(dǎo)，圓孩子長(zhǎng)高的夢(mèng)想發(fā)現(xiàn)孩子矮小請(qǐng)不要驚慌，要盡早去醫(yī)院的內(nèi)分泌專科檢查，早診斷，早治療，以達(dá)到理想的身高。2011年05月29日1859
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于寶生主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒內(nèi)科 矮小患兒在生長(zhǎng)激素治療的過(guò)程中常見(jiàn)的不良反應(yīng)有，生長(zhǎng)激素可引起一過(guò)性高血糖現(xiàn)象，通常隨用藥時(shí)間延長(zhǎng)或停藥后恢復(fù)正常。臨床應(yīng)用中，約有1%的身材矮小患兒出現(xiàn)副作用，常見(jiàn)的有：注射部位局部一過(guò)性反應(yīng)（如疼痛、發(fā)麻、紅腫等）和體液潴留的癥狀（外周水腫、關(guān)節(jié)痛或肌痛），我們臨床用藥觀察發(fā)現(xiàn)，這些副作用一般發(fā)生在開(kāi)始治療的早期，持續(xù)幾天，其后隨用藥時(shí)間其發(fā)生逐漸減少，罕見(jiàn)影響日常生活。長(zhǎng)期注射重組人生長(zhǎng)激素在少數(shù)病人體內(nèi)引起抗體產(chǎn)生，抗體結(jié)合力低，無(wú)確切臨床意義。但如果預(yù)期的療效未能達(dá)到，可能是抗體結(jié)合力過(guò)高，療效受到影響。 在生長(zhǎng)激素應(yīng)用的過(guò)程中需要注意的事項(xiàng)有以下幾點(diǎn)：（1）應(yīng)在小兒內(nèi)分泌科醫(yī)生，或有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生指導(dǎo)下用于明確診斷的患兒。（2）糖尿病患兒可能需要調(diào)整抗糖尿病藥物的劑量。（3）對(duì)由腦瘤而造成的生長(zhǎng)激素缺乏的患兒或有顱內(nèi)傷病史的患兒，必須嚴(yán)密監(jiān)測(cè)其潛在疾病的進(jìn)展或復(fù)發(fā)的可能性。（4）同時(shí)使用皮質(zhì)激素會(huì)抑制生長(zhǎng)激素的促生長(zhǎng)作用，因此，促腎上腺皮質(zhì)素缺乏的患兒應(yīng)適當(dāng)調(diào)整其皮質(zhì)激素的用量，避免其對(duì)生長(zhǎng)激素產(chǎn)生的抑制作用。（5）少數(shù)患兒在生長(zhǎng)激素治療過(guò)程中可能發(fā)生甲狀腺功能低下，應(yīng)及時(shí)糾正，以避免影響生長(zhǎng)激素的療效，因此，患兒應(yīng)定期進(jìn)行甲狀腺功能的檢查，必要時(shí)給予甲狀腺素的補(bǔ)充。（6）個(gè)別患兒可能容易發(fā)生股骨頭骺板滑脫，在生長(zhǎng)激素的治療期若出現(xiàn)跛行現(xiàn)象應(yīng)注意評(píng)估。（7）有時(shí)生長(zhǎng)激素可導(dǎo)致過(guò)度胰島素狀態(tài)，因此，必須注意患兒是否出現(xiàn)葡萄糖耐量減低的現(xiàn)象。（8）切忌過(guò)量用藥，一次注射過(guò)量的生長(zhǎng)激素可導(dǎo)致低血糖，繼之出現(xiàn)高血糖。長(zhǎng)期過(guò)量注射可能導(dǎo)致肢端肥大癥狀與體征，以及其他與生長(zhǎng)激素過(guò)量有關(guān)的反應(yīng)。（9）注射部位應(yīng)常變動(dòng)以防脂肪萎縮。2011年05月20日6724
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李瑞珍主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌科 注射前準(zhǔn)備 1、睡前半小時(shí)-1小時(shí)注射 2、注射前15-20分鐘將藥從冰箱取出，靜置 3、準(zhǔn)備用物 4、選擇合適體位(坐位或屈膝臥位)和注射部位注射部位 皮下注射通常比肌肉注射能帶來(lái)更高的血清濃度，臍周的脂肪較多、血運(yùn)豐富、皮下皺褶較多，故吸收會(huì)更好更快；且臍周神經(jīng)分布較少，會(huì)減輕疼痛。注意事項(xiàng) 1、注射部位輪換，每次注射部位要與上次注射部位間隔2厘米以上，避免短期內(nèi)重復(fù)注射引起皮下組織變性。 2、注射部位消毒不得重復(fù)，待酒精完全揮發(fā)后再注射。 3、分散患者注意力，取合適體位，注射時(shí)“二快一慢”——進(jìn)針、拔針快，推藥慢。 4、每次注射完后，謹(jǐn)慎處理醫(yī)療垃圾并毀形。 5、如果進(jìn)針角度太小，會(huì)導(dǎo)致注射位置過(guò)淺，注射后會(huì)出現(xiàn)皮下鼓包，一旦出現(xiàn)鼓包現(xiàn)象，不要做處理，讓人體自行吸收。2011年05月19日7648
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于寶生主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒內(nèi)科 身材矮小的原因如果是由于垂體前葉分泌的生長(zhǎng)激素不足所導(dǎo)致的，醫(yī)學(xué)上稱為生長(zhǎng)激素缺乏癥。臨床上以特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥為主，多見(jiàn)于男孩，是女孩的3 倍。所謂特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥是指在目前的醫(yī)學(xué)條件下，患兒的下丘腦、垂體并無(wú)明顯病灶發(fā)現(xiàn)，但生長(zhǎng)激素分泌不足，原因不明，可能與下丘腦功能異常，分娩是頭顱受傷以及生長(zhǎng)激素基因缺陷等因素有關(guān)。臨床上多數(shù)患兒表現(xiàn)為單一生長(zhǎng)激素缺乏，他（她）們?cè)诔錾鷷r(shí)的身高和體重都正常，多數(shù)在l 歲以后開(kāi)始呈現(xiàn)生長(zhǎng)速度減慢，并隨著年齡的增長(zhǎng)，其外觀看上去明顯小于患兒的實(shí)際年齡。患兒身高增長(zhǎng)速率僅為3厘米／年左右，有的嚴(yán)重的每年身高增長(zhǎng)只有1-2厘米，因此，患兒身高通常低于正常同齡兒的第3 甚至第1 百分位數(shù)以下。骨骼發(fā)育也緩慢，骨齡常落后于年齡2 歲以上，但身體各部比例仍與其實(shí)際年齡相符，智能發(fā)育亦正常?；純好嫒萦字桑は轮据^多。牙齒萌出遲緩，由于下領(lǐng)骨發(fā)育欠佳，恒齒排列不整。手足較小。男孩常常陰莖較小，多數(shù)伴有青春發(fā)育期延遲。 人的垂體是個(gè)非常重要的內(nèi)分泌器官，分為垂體前葉和垂體后葉。垂體前葉除合成分泌生長(zhǎng)激素外，還合成和分泌許多其它激素，如促性腺激素（包括卵泡刺激素、黃體生成素），促甲狀腺素和促腎上腺皮質(zhì)素等，這些激素都有重要的生理作用。臨床上有一部分生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒，在生長(zhǎng)激素缺乏的同時(shí)，還伴有一種甚至多種其他垂體激素缺乏，這類患兒除身高增長(zhǎng)緩慢外，尚可出現(xiàn)垂體前葉其它激素缺乏所導(dǎo)致的癥狀：例如，伴有促腎上腺皮質(zhì)素缺乏者，容易發(fā)生低血糖；伴有促甲狀腺素缺乏者，可能有食欲不振、不愛(ài)活動(dòng)等輕度甲狀腺功能不足的癥狀；如果伴有促性腺激素缺乏者，可表現(xiàn)為性腺發(fā)育不全，到青春期仍無(wú)性器官發(fā)育和第二性征出現(xiàn)等。如果患兒生長(zhǎng)激素缺乏是由頭顱器質(zhì)性病變引起的，患兒臨床癥狀可發(fā)生于任何年齡。如果是由于圍生期異常情況導(dǎo)致者，幼年即可出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩，且常伴有小便多，喝水多等尿崩癥狀。如果是由于顱內(nèi)腫瘤引起的，則患兒多有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。2011年05月13日5588
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徐金亮主任醫(yī)師 紹興市婦幼保健院 兒科 概述：孩子身高低于同年齡、同性別正常兒童平均身高的2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差或在第3百分位以下,常由各類病理性因素所致的生長(zhǎng)障礙，臨床上診斷為矮小癥。造成兒童矮小癥的常見(jiàn)病因之一為生長(zhǎng)激素缺乏癥（growth hormone deficiency GHD）。生長(zhǎng)激素(GH) 是人體生長(zhǎng)不可缺乏的成分,它主要通過(guò)刺激肝臟分泌類胰島素樣生長(zhǎng)因子( IGF-1) ,作用于骨和軟骨引起身高增長(zhǎng),同時(shí)能夠促進(jìn)人體蛋白質(zhì)合成,促進(jìn)脂肪分解,調(diào)節(jié)體內(nèi)水鹽平衡,以保證人體生長(zhǎng)的需要。GH 在人的一生中都可產(chǎn)生,在骨骺愈合、身高停止增長(zhǎng)后仍具有重要的生理和代謝作用。引起生長(zhǎng)激素缺乏癥的病因有多種,包括下丘腦促生長(zhǎng)激素分泌激素的分泌缺失,垂體本身的病變(如垂體先天缺如、腫瘤、外傷、放射損傷) ,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以及一些遺傳基因的異常。單純?nèi)狈H 者稱為單純生長(zhǎng)激素缺乏癥; GH 缺乏伴有其他激素缺乏者,稱為多種垂體激素缺乏癥,其中以伴促性腺激素(GSH) 缺乏最常見(jiàn),其次為伴促甲狀腺素(TSH) 缺乏,伴促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH) 缺乏者最少見(jiàn)。一、生長(zhǎng)激素缺乏癥的診斷臨床表現(xiàn) 身材矮小是本病最突出表現(xiàn)。一般出生時(shí)身高、體重均正常,大多在1 歲后會(huì)發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)速度明顯減慢,隨年齡增長(zhǎng)生長(zhǎng)落后日益明顯。典型者身高常低于同年齡、同性別正常健康兒童2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上,成年身高極不理想，常低于父母親平均身高1. 5 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,且顯著低于成年平均身高。每年身高增長(zhǎng)速率不足4~5厘米,肢體勻稱、稍胖,腹脂堆積,圓臉、娃娃面容,高音調(diào)聲音,出牙、骨化中心發(fā)育均延遲,骨齡常落后實(shí)際年齡2歲以上,智力正常。 多種垂體激素缺乏癥者有相應(yīng)臨床表現(xiàn)。若GH 缺乏伴GSH 缺乏,患兒成年后仍然缺乏第二性征,性腺不發(fā)育,最終沒(méi)有生育能力;伴TSH 缺乏者,可有甲狀腺功能低下的一系列癥狀。臨床表現(xiàn)為胃納小,不喜動(dòng),皮膚粗糙黏液水腫,便秘怕冷反應(yīng)遲鈍。實(shí)驗(yàn)室檢查T4 降低,但不伴有TSH 升高。骨齡落后更加明顯。GH 缺乏同時(shí)伴有ACTH 缺乏者,可有低血糖,低血壓虛弱無(wú)力,甚至?xí)炟省Ｗ穯?wèn)病史可發(fā)現(xiàn)個(gè)別患兒在新生兒期有低血糖,黃疸延遲消退, 小陰莖或產(chǎn)時(shí)損傷。二、主要特殊實(shí)驗(yàn)室檢查因可能造成患兒矮小的病理性因素很多，需要做全面檢查才能明確病因，如骨齡，微量元素、甲狀腺、肝、腎功能、血、尿常規(guī)、血糖、胰島素，血脂，IGF-1及IGFBP-3，生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)，性激素水平、B超，垂體MRI等，另對(duì)于矮小女童還需做染色體核型分析，排除特納綜合征可能。1 生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn) 正常人GH呈脈沖式分泌,一次隨機(jī)測(cè)定GH 基礎(chǔ)值，對(duì)診斷垂體分泌GH是否缺乏無(wú)臨床意義。以前應(yīng)用篩查生長(zhǎng)激素的生理性方法：如在運(yùn)動(dòng)或睡眠后垂體分泌GH增加時(shí)取血,測(cè)定GH的方法，因檢查誤差較大，已經(jīng)被臨床淘汰?，F(xiàn)在最常用的方法是通過(guò)藥物刺激試驗(yàn),促進(jìn)體內(nèi)GH水平增高,經(jīng)多次分點(diǎn)抽血測(cè)定，觀察血液中GH的動(dòng)態(tài)變化，了解下丘腦-垂體儲(chǔ)存、合成和分泌GH的能力，明確有無(wú)GH缺乏，是生長(zhǎng)激素缺乏確診的必要檢查。比較常用的刺激藥物有精氨酸、可樂(lè)定、左旋多巴等。選擇作用不同的兩種藥物激發(fā)試驗(yàn),GH 峰值小于10μg/L ,可確診為生長(zhǎng)激素缺乏癥。測(cè)定需空腹抽血，一般孩子4歲左右后就可以測(cè)定，依從性良好！2 IGF-1 和IGFBP-3 測(cè)定 對(duì)診斷生長(zhǎng)軸的異常有幫助,血濃度穩(wěn)定,前者與年齡、營(yíng)養(yǎng)狀況相關(guān),后者與年齡相關(guān)較少,且不受營(yíng)養(yǎng)不良的影響。IGF-1和IGFBP-3可反應(yīng)內(nèi)源性GH的情況，幾乎沒(méi)有晝夜變化，因只需單次抽血測(cè)定，目前臨床常做為年齡較小兒童及疑似生長(zhǎng)激素缺乏患兒的的篩查檢測(cè)。3 骨齡及MRI 骨齡能較精確的反映人從出生到完全成熟中各年齡階段的發(fā)育水平，常用于內(nèi)分泌疾病，發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)障礙、遺傳代謝性疾病的分析診斷。生長(zhǎng)激素缺乏患兒，骨齡常落后實(shí)際年齡2 歲以上。頭顱MRI（頭顱核磁共振）檢查有助于發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤或先天性垂體缺失，檢查應(yīng)著重于蝶鞍區(qū)切層掃描,包括下丘腦、垂體、松果體等部位，應(yīng)注意垂體高度或體積,垂體柄的解剖特征,垂體后葉的位置,以及時(shí)發(fā)現(xiàn)病灶。三 、生長(zhǎng)激素缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥應(yīng)首先排除其他原因引起的矮小,如Turner 綜合征、甲狀腺功能減低癥、慢性器質(zhì)性疾病和骨代謝疾病等。目前診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥的標(biāo)準(zhǔn)為: 1 身高低于正常同年齡、同性別兒童平均身高2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下;2 骨齡落后實(shí)際年齡2 年以上;3 每年身高增長(zhǎng)< 4cm; 4 兩項(xiàng)藥物刺激試驗(yàn)GH 分泌峰值小于10μg/L ; 5 勻稱性矮小,腹部皮下脂肪較多,智力正常。四 、生長(zhǎng)激素缺乏癥的治療生長(zhǎng)激素缺乏癥是應(yīng)用GH 治療的絕對(duì)適應(yīng)癥。從上世紀(jì)50年代的尸垂體源性生長(zhǎng)激素到1985 年基因工程體外重組人生長(zhǎng)激( rhGH) ，臨床使用已經(jīng)有半個(gè)多世紀(jì)了。近30 年來(lái),隨著分子生物學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展, 目前臨床應(yīng)用的rhGH和人GH 結(jié)構(gòu)完全相同,純度高,質(zhì)量好,經(jīng)全世界數(shù)百萬(wàn)患者的應(yīng)用,尚未發(fā)現(xiàn)任何有定論的、嚴(yán)重的副作用，在醫(yī)師的指導(dǎo)下使用，常規(guī)副反應(yīng)也可以規(guī)避，保證用藥安全。1 劑量 ：確診為生長(zhǎng)激素缺乏的患兒,常規(guī)rhGH 用藥劑量以每天每公斤體重0.1~0.15IU為宜 ，每晚睡前皮下注射,可一直用至骨骺融合才停藥。對(duì)于已進(jìn)入青春期開(kāi)始治療者( 尤其遺傳身高不高者) ,一般建議劑量偏大,可用至每天每公斤0.15~0.2IU 目的是仿效正常青春期的高GH 分泌方式以及克服青春中、后期發(fā)生的GH 抵抗以及獲得如同正常人的青春期身高突增。2 療程 : 療程不宜短于1~2年，開(kāi)始治療的時(shí)間越早,持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng),療效越好，對(duì)終身高的改善幫助越大，短期治療，治療效果有限，意義不大。治療后會(huì)出現(xiàn)追趕性生長(zhǎng)，縮小和同齡孩子的身高偏差。一般臨床上4周歲就可以開(kāi)始治療，病情嚴(yán)重者2歲后就需開(kāi)始治療！3 隨訪監(jiān)測(cè) :患兒用藥期間，應(yīng)定期隨訪，測(cè)量記錄身高，體重變化，監(jiān)測(cè)相關(guān)生長(zhǎng)指標(biāo)，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，及時(shí)糾正和調(diào)整用藥劑量，保證治療效果。(1) 甲狀腺功能:部分患兒開(kāi)始治療后，可能會(huì)出現(xiàn)亞臨床甲低癥狀者，無(wú)明顯臨場(chǎng)表現(xiàn)，但為了保證GH治療效果，需及時(shí)補(bǔ)充甲狀腺素糾正。(2) 血IGF-1 和IGFBP-3 治療過(guò)程中需要定期監(jiān)測(cè)，使IGF-1 和IGFBP3 水平維持在一定水平范圍,是保證療效和避免副作用的有效指標(biāo)。 (3) 骨齡:應(yīng)每6 個(gè)月定期復(fù)查一次。對(duì)近青春期及已進(jìn)入青春期者更應(yīng)密切監(jiān)測(cè)。總結(jié)：生長(zhǎng)激素缺乏是重組人生長(zhǎng)激素的絕對(duì)適應(yīng)癥，近60年的臨床使用回顧分析，對(duì)于改善GHD患兒身高，效果明確，長(zhǎng)期治療安全有效，無(wú)嚴(yán)重不良副反應(yīng)！在?？漆t(yī)師的指導(dǎo)下治療，定期隨訪監(jiān)測(cè)相關(guān)生長(zhǎng)指標(biāo)，可規(guī)避常規(guī)不良反應(yīng)，保證治療效果。患兒起始治療年齡越早，效果越佳，對(duì)于終身高的改善也越大。2011年01月06日8720
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