血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤

血管母細(xì)胞瘤一般通過手術(shù)切除、手術(shù)減壓等方式進(jìn)行治療。手術(shù)切除是治療腦血管母細(xì)胞瘤的首選治療方法。腦血管母細(xì)胞瘤的血液循環(huán)比較豐富，在切除腫瘤的過程中要充分地進(jìn)行止血，手術(shù)時盡量要將腫瘤組織完全切除，否則腫瘤有復(fù)發(fā)的可能。部分患者發(fā)生腫瘤的部位非常重要，可能無法通過手術(shù)進(jìn)行切除，只能對腦血管瘤進(jìn)行減壓的手術(shù)治療，手術(shù)后對腫瘤的部位進(jìn)行放射治療。

腦腫瘤是個令人望而生畏的疾病名稱，在臨床上，腦腫瘤可發(fā)生于任何年齡段，其中以20～50歲人群最為多見。腦腫瘤分兩大類，即來自大腦、小腦、腦干等腦組織內(nèi)的腦內(nèi)腫瘤和來自腦膜、神經(jīng)等組織的顱內(nèi)腦外腫瘤。其中，我國常見的腦內(nèi)腫瘤有膠質(zhì)瘤、淋巴瘤和繼發(fā)于身體其他部位腫瘤的腦轉(zhuǎn)移瘤，腦內(nèi)腫瘤大多數(shù)屬惡性腫瘤；腦外腫瘤有腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等，大多數(shù)屬良性腫瘤。但是，這種以病變起源部位來進(jìn)行良惡性的劃分并不是絕對的，譬如，顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤就是一種良性腫瘤，這種好發(fā)于后顱底的腦內(nèi)腫瘤只要經(jīng)過及時和專業(yè)的外科手術(shù)，完全有望臨床徹底治愈。目前，腦腫瘤的術(shù)前診斷依賴磁共振成像（MRI），MRI能很好地顯示腦腫瘤的大小、位置、形態(tài)及其與神經(jīng)血管的關(guān)系，是目前腦腫瘤最主要的確診手段和手術(shù)規(guī)劃工具。正因?yàn)槿绱?，在臨床工作中，發(fā)現(xiàn)很多病人及病人家屬對MRI的檢測報(bào)告非常看重，有些家庭甚至根據(jù)MRI的影像診斷來決定后續(xù)手術(shù)治療與否，即如果MRI報(bào)告良性腫瘤，選擇手術(shù)；如果MRI報(bào)告惡性腫瘤，則傾向選擇放棄而不做手術(shù)。殊不知，MRI報(bào)告只是放射科醫(yī)生根據(jù)具體影像表現(xiàn)而做出的主觀傾向性判斷，并不能決定顱內(nèi)病變真實(shí)的病理性質(zhì)。我們的團(tuán)隊(duì)聚焦小腦的血管母細(xì)胞瘤，發(fā)現(xiàn)這種良性腦腫瘤的少見類型，即囊實(shí)性血管母細(xì)胞瘤和膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤的影像表現(xiàn)難以鑒別，根據(jù)影像表現(xiàn)容易誤診成膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤，而影響臨床決策（圖1,2,3）。因此，以我們的臨床研究成果為契機(jī)，借此鼓勵廣大患者及家屬朋友們，單靠影像結(jié)果作治療決策依據(jù)是非常草率的，有錯失臨床治愈機(jī)會可能。更何況，即使是腦惡性腫瘤，也遠(yuǎn)沒有這么悲觀，它們的病理分型和分子分型千差萬別，其中大部分，只要接受及時、規(guī)范而細(xì)致的手術(shù)治療，輔以綜合治療，還是有不錯的預(yù)后，有望重返正常的生活和工作。因此，如果面臨顱內(nèi)腫瘤，完全有必要，鼓起積極面對病魔的勇氣！唯有積極面對，才有戰(zhàn)勝的可能！重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國家臨床重點(diǎn)?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團(tuán)隊(duì)將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。

血管母細(xì)胞瘤在顱內(nèi)的總體發(fā)病率不算太高，但是在后顱窩這個特定的部位卻并不少見。雖然血管母細(xì)胞瘤最常見的生長部位是小腦，但是偶爾也可以生長于脊髓、腦干和大腦。因?yàn)檠苣讣?xì)胞瘤在小腦生長并壓迫小腦組織，所以出現(xiàn)頭痛、嘔吐、惡心，走路不穩(wěn)，平衡障礙等顱內(nèi)壓增高和小腦功能異常的癥狀。在顱內(nèi)腫瘤中，一般名稱中帶有“母”字的腫瘤都不是什么好的東西，基本都是惡性的腫瘤，如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，星形母細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤等，都是惡性的腫瘤，這類腫瘤生長速度快，即使手術(shù)切除加上放化療，也很容易復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移，難以真正治愈。但是血管母細(xì)胞瘤卻是一個例外，血管母細(xì)胞瘤是良性的腫瘤，是可以通過手術(shù)切除而達(dá)到完全治愈的一個疾病。血管母細(xì)胞瘤常常是一個囊實(shí)性的病變，手術(shù)中通過徹底切除病變的實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)，就可以僅僅通過手術(shù)切除達(dá)到治療效果，而不需要后續(xù)的放化療。中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院柯超醫(yī)生團(tuán)隊(duì)近期完成的1例血管母細(xì)胞瘤就是這樣的一個病例，病人是一個52歲的女性患者，這種手術(shù)相對比較簡單，病變切除只需要十幾分鐘，手術(shù)后病人不到1周就出院。但是他們?nèi)ツ晖瓿傻?例完全實(shí)質(zhì)性的小腦血管母細(xì)胞瘤就沒有這么簡單了，病人是一個31歲男性，因?yàn)轭^痛而發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦完全實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤，手術(shù)前磁共振血管成像發(fā)現(xiàn)病變血供非常豐富，所以手術(shù)是分為兩步完成。首先進(jìn)行血管栓塞的手術(shù)，部分阻斷病變的血供，減少開顱手術(shù)中大量出血休克的風(fēng)險(xiǎn)；3天后再開顱手術(shù)，徹底切除病變。經(jīng)過有計(jì)劃的分期手術(shù)，雖然開顱手術(shù)中病變出血仍然很多，但是比起不經(jīng)過栓塞手術(shù)已經(jīng)是大大減少了，病人手術(shù)后很快就恢復(fù)了。這種完全實(shí)質(zhì)性的體積比較大的血管母細(xì)胞瘤如果位于腦干，則手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)就更大了。當(dāng)然，也并不是所有的血管母細(xì)胞瘤都能通過腦部手術(shù)達(dá)到治愈的目的，大約20%腦或脊髓血管母細(xì)胞瘤是von Hippel-Lindau病的一個部分，這個疾病還可能同時伴有胰腺腫瘤，腎細(xì)胞癌，嗜絡(luò)細(xì)胞瘤等其他的腫瘤，這就需要多學(xué)科合作共同來處理了。

神經(jīng)系統(tǒng)有一種腫瘤，叫“血管母細(xì)胞瘤”。一說“母細(xì)胞瘤”，很多人認(rèn)為這應(yīng)該是個惡性腫瘤。恰恰相反，“血管母細(xì)胞瘤”是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.8~1.9%，多發(fā)生于小腦，也見于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。該病以青壯年為主，好發(fā)于20-40歲，男性多于女性。有固體狀和囊泡狀兩種基本形態(tài)。世界衛(wèi)生組織（WHO）將其分類為起源未明的I級腫瘤，分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤由單一病灶所產(chǎn)生，也可是一種罕見的家族性腫瘤綜合征“Von Hippel-Lindau綜合征”的表現(xiàn)之一。由于該病早期常無癥狀或輕微癥狀，如頭痛等，發(fā)現(xiàn)時往往病灶較大。位于小腦血管母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)等；腦干血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為感覺遲鈍、站立不穩(wěn)、步態(tài)改變、眼球震顫、構(gòu)音障礙、吞咽困難、頭痛、反射亢進(jìn)、食欲減退等；脊髓血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為肢體感覺減退、肢體麻木、放射性疼痛、乏力、站立不穩(wěn)等。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。分享兩例我院血管母細(xì)胞瘤手術(shù)病例，如下：患者，男，45歲，因“右上肢麻木半年”入院，查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示四腦室內(nèi)延髓背側(cè)囊性占位，腫瘤右后方可見很小一部分囊壁強(qiáng)化（不仔細(xì)看就遺漏了，該強(qiáng)化是血管影也有可能）。術(shù)前診斷考慮四腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫？血管母細(xì)胞瘤？術(shù)中見分曉。 磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位，T1低信號，T2高信號DWI像呈低信號，增強(qiáng)不明顯，腫瘤囊壁右后側(cè)很小一部分強(qiáng)化影（血管強(qiáng)化不除外）術(shù)中可見腫瘤呈囊性，囊壁右后方可見小結(jié)節(jié)（與術(shù)前磁共振強(qiáng)化影相對應(yīng)）。術(shù)后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。暴露小腦扁桃體和延髓后，腫瘤位于四腦室內(nèi)，與延髓黏連，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可見0.5*0.6cm大小灰紅色瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，右手麻木好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征?；颊?，女，37歲，因“右上肢麻木3月”入院。查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示延髓背側(cè)占位，伴臨近延髓部分水腫，可見部分強(qiáng)化。術(shù)前診斷考慮延髓背側(cè)占位，血管母細(xì)胞瘤可能。磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位，T1低信號，T2高信號增強(qiáng)可見部分強(qiáng)化影術(shù)后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血術(shù)后病理：血管母細(xì)胞瘤?；颊哂谌橄骂i后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于延髓背側(cè)，呈淡黃色囊性，切除部分囊壁后可見灰紅色瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，右手麻木好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。如果年輕人出現(xiàn)了頭痛、手臂麻木、站立不穩(wěn)等癥狀，及時就醫(yī)是關(guān)鍵，切不可因“年輕”拖延，錯過了最佳治療期。血管母細(xì)胞瘤因其良性的特性，手術(shù)治療是血管母細(xì)胞瘤的首選治療方法，腫瘤完全切除可達(dá)根治效果。

神經(jīng)外科的血管母細(xì)胞瘤是良性的，多見于小腦少數(shù)發(fā)于脊髓腦干等。按形態(tài)可分為兩種：一種是囊性有個小結(jié)節(jié)，常見于小腦；還有一種實(shí)質(zhì)性可見于腦干脊髓也見于小腦。囊性血母（血管母細(xì)胞瘤）一般不遺傳，往往只有一個瘤；實(shí)質(zhì)性血母可單發(fā)也有多發(fā)，常有遺傳性，這種有遺傳性的血母 ，往往有視網(wǎng)膜腹腔的其他囊腫或血管瘤并發(fā)，稱之為VHL病。所以，血母病人手術(shù)后建議檢查基因，甚至家屬也要查血看看是否有遺傳可能。 治療：囊性血母，手術(shù)，目標(biāo)是切除囊腫里的結(jié)節(jié)有時結(jié)節(jié)很小手術(shù)中要仔細(xì)尋找。完整切除結(jié)節(jié)后一般治愈。實(shí)質(zhì)性血母手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大可能有生命危險(xiǎn)。多發(fā)腫瘤有時難以切除全部腫瘤剩余的可隨訪或者加碼刀等治療。

病情介紹：王某 女 70歲頭暈、伴走路不穩(wěn)半年，加重1周。既往身體健康。入院半年前無明顯誘因開始出現(xiàn)頭暈、惡心癥狀，偶有嘔吐，走路時易向左側(cè)傾倒，開始未在意，近1周癥狀明顯加重，左手持物不穩(wěn)，無法自行走路。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭CT檢查發(fā)現(xiàn)左小腦半球占位性病變。為求手術(shù)治療來我院。入院查體：左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，走路不能呈直線，向左側(cè)傾倒，左手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。術(shù)前核磁共振檢查入院后完善頭部核磁共振檢查，結(jié)果提示左小腦半球占位性病變，符合典型血管母細(xì)胞瘤影像特點(diǎn)。治療經(jīng)過：入院后完善術(shù)前常規(guī)檢查無手術(shù)禁忌，術(shù)前診斷左小腦半球血管母細(xì)胞瘤，手術(shù)指征明確。擇期全麻下行左枕下開顱、左小腦半球血管母細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中全切腫瘤。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)血管母細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后痊愈出院。術(shù)后情況術(shù)后第3天復(fù)查頭部增強(qiáng)磁共振示：腫瘤全切除，占位完全緩解。出院情況：患者出院時左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯改善，可自行行走。血管母細(xì)胞瘤小科普血管母細(xì)胞瘤為血管周圍間葉組織起源的良性腫瘤，大多數(shù)血管母細(xì)胞瘤為偶發(fā)的單一病灶。極少數(shù)的血管母細(xì)胞瘤出現(xiàn)在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，該病具有遺傳性，血管母細(xì)胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)，患病者終其一生會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。幾乎所有病灶都發(fā)生小腦半球。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。血管母細(xì)胞瘤會有兩種基本的形態(tài)，包括囊性和實(shí)性。實(shí)性腫瘤幾乎全部由細(xì)胞所組成，而囊性腫瘤則是小部分的細(xì)胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。隨著血管母細(xì)胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是腦積水。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。血管母細(xì)胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細(xì)胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡狀血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有實(shí)性腫瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術(shù)中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。假如血管母細(xì)胞瘤無法全部切除，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何腦部的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定風(fēng)險(xiǎn)，例如出血、感染、麻醉并發(fā)癥或是神經(jīng)功能的缺損。盡管如此，隨著現(xiàn)代神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)、設(shè)備及精準(zhǔn)理念的飛速發(fā)展，手術(shù)安全性和有效性大大提高，大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是可以安全手術(shù)移除的。相對于開顱手術(shù)，立體定位放射線治療可以用來定位和破壞血管母細(xì)胞瘤。單一劑量的放射線治療會造成細(xì)胞逐漸死亡，然後細(xì)胞自然萎縮。在血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有實(shí)性腫瘤的部分是需要用放射線治療來消除的;囊液會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。放射治療尤其適用于腫瘤體積較小或高齡不能耐受手術(shù)患者。

1.為什么要栓塞治療？ 對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)富血供腫瘤如腦膜瘤、實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤等，術(shù)前通過血管介入的方式進(jìn)行血供評估和供血動脈栓塞對手術(shù)治療有極其重要的意義。若富血供腫瘤術(shù)前不進(jìn)行栓塞，術(shù)中出血可能會非常兇猛，導(dǎo)致術(shù)野模糊, 不僅限制了腫瘤切除同時又增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致手術(shù)時間延長,住院風(fēng)險(xiǎn)增加和手術(shù)效果不佳。 2.什么是栓塞治療？ 腫瘤介入動脈栓塞技術(shù)是一種通過將導(dǎo)管置于腫瘤供血動脈，注射栓塞劑，阻斷或減少腫瘤血供的一種血管內(nèi)治療方式，對于脊柱腫瘤經(jīng)動脈栓塞的另一個適應(yīng)證是對不能手術(shù)切除的脊柱腫瘤患者進(jìn)行姑息性栓塞治療,以減輕疼痛和改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。栓塞可在一定程度上致腫瘤壞死和萎縮,減輕占位效應(yīng)和脊髓壓迫。腫瘤介入栓塞可以降低腫瘤血供，減少術(shù)中失血，縮短手術(shù)時間。隨著神經(jīng)介入技術(shù)的普及和栓塞材料的發(fā)展,對富血供腫瘤術(shù)前栓塞介入治療可加速患者的恢復(fù)。 下面分享1例我院（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）行腦腫瘤介入栓塞的病例。如下： 患者，男性，51歲，因“頭痛1年伴左眼視物模糊5月”入院，頭顱磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳葉巨大占位，腫瘤最大徑5cm，腫瘤強(qiáng)化非常明顯，腫瘤基底部血供可能來源于顳底。 MRI提示左側(cè)顳葉巨大腦膜瘤 手術(shù)策略：因腫瘤巨大且非常深在，像凸面腦膜瘤一樣“一鍋端”的方式切除腫瘤不太可能，需要神經(jīng)外科piece by piece（瘤內(nèi)減容-分次分塊切除）的精神指導(dǎo)，開顱手術(shù)對顳葉底面和顳葉內(nèi)側(cè)血供無法預(yù)先處理，因此 piece by piece面臨的問題就是切除過程中會不停的出血再止血，無形中延長了手術(shù)時間和增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，雙極電凝止血后的熱傳導(dǎo)對正常腦組織也是一種傷害。倘若可先介入栓塞阻斷腫瘤基底部和顳葉內(nèi)側(cè)血供，這樣可為分次分塊切除腫瘤創(chuàng)造有利條件，不僅可以減少腫瘤術(shù)中出血，也可以減少對正常腦組織的損傷，大大提高了手術(shù)的安全性。 手術(shù)方案：1.先行全腦血管造影評估腫瘤血供情況以及靜脈回流情況；2.動脈導(dǎo)管超選入責(zé)任供血動脈，逐根動脈進(jìn)行血管內(nèi)栓塞，希望不僅阻斷供血動脈的主干，而且將栓塞劑彌散到瘤內(nèi)，造成瘤體內(nèi)微血栓形成；3.次日再行開顱腦腫瘤切除術(shù)，術(shù)中注意控制出血、腫瘤切除程度（Simpson分級）、正常引流靜脈保護(hù)、腫瘤基底部硬膜處理，預(yù)計(jì)做到Ⅱ級切除（完整切除腦膜瘤，但腦膜瘤附著的腦膜用電凝等方式進(jìn)行處理） 栓塞后腫瘤血供明顯減少 術(shù)后CT，腫瘤完全切除 后續(xù)治療和隨訪：根據(jù)WHO病理分級和復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)片，決定是否需要補(bǔ)充放射治療（重點(diǎn)區(qū)域顳底硬膜）。

腦膜瘤治療建議腦膜瘤為顱內(nèi)常見腫瘤，發(fā)病率在顱內(nèi)腫瘤第二位，發(fā)病率在10——20%之間，女性多見，絕大多數(shù) 為良性腫瘤，首發(fā)癥狀包括頭痛、癲癇等癥狀，由于醫(yī)學(xué)進(jìn)步，影像發(fā)展，體檢或因其他原因做頭顱CT或MRI早期發(fā)現(xiàn)。腦膜瘤是否需要治療？答案是肯定的，絕大多數(shù)患者需要治療，因?yàn)殡S著時間的推移，腫瘤在不斷生長，最終會引起癥狀甚至危及生命，另外，還有一部分為惡性腦膜瘤和良性惡變。早診斷、早期手術(shù)治療遠(yuǎn)期效果會非常滿意的，只有少數(shù)病例包括極度高齡和身體狀況不能手術(shù)患者可以觀察。有些患者擔(dān)心的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)問題，尤其是無明顯癥狀者更憂慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，目前來看有些過慮，近年來由于技術(shù)進(jìn)步，我們采用內(nèi)鏡技術(shù)行小腫瘤切除，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。腦膜瘤一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)考慮手術(shù)治療，特殊部位腦膜瘤，手術(shù)損傷過大，可姑息治療，部分切除+放療或放療（r—刀）。實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤相對少見，為良性腫瘤，主要發(fā)生在小腦、腦干和脊髓，首發(fā)癥狀，因其部位不同而出現(xiàn)不同癥狀，主要治療手段為手術(shù)治療，絕大多數(shù)手術(shù)效果良好，大多數(shù)為囊性，瘤在囊內(nèi)，手術(shù)相對簡單，少數(shù)囊在瘤內(nèi)和實(shí)質(zhì)性血網(wǎng)，較小的實(shí)質(zhì)血網(wǎng)不引起癥狀，可以觀察，較大的實(shí)質(zhì)性血網(wǎng)有明顯癥狀需要手術(shù)治療，但血網(wǎng)供血豐富，手術(shù)難度大，出血多，風(fēng)險(xiǎn)大，故以往我們醫(yī)院和目前大多數(shù)醫(yī)院拒絕這類手術(shù)，我們現(xiàn)在通過術(shù)前腫瘤栓塞+手術(shù)治療，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后遠(yuǎn)近期效果非常滿意。本文系徐庚醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

血管母細(xì)胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母細(xì)胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)。概念血管母細(xì)胞瘤(Hemagioblastoma)何謂血管母細(xì)胞瘤？這些病患終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。在腦中，幾乎所有病灶都發(fā)生整個腦部的後下部，也就是所謂的小腦之中。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。血管母細(xì)胞瘤會有兩種基本的形態(tài)，包括固體狀和囊泡狀的。固體狀腫瘤幾乎全部由細(xì)胞所組成，而囊泡狀腫瘤則是小部份的細(xì)胞伴隨著大部份的囊泡所組成的。隨著血管母細(xì)胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是水腦癥。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。血管母細(xì)胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層或是核磁共振掃描來加以診斷。在這些檢查中，注射顯影劑之后，血管母細(xì)胞瘤會在腦或是脊髓中顯現(xiàn)出亮白色的病灶。血管母細(xì)胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤、轉(zhuǎn)移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形。大腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷血管母細(xì)胞瘤，因?yàn)檫@類腫瘤擁有豐富的血管分布。在von Hippel Lindau疾病中，血管母細(xì)胞瘤是從雙親其中一人中所遺傳下來的基因疾病(顯性遺傳)。因此當(dāng)一個家庭中有von Hippel Lindau疾病的家族史時，這個家庭的直系後代有可能會一直被此病所折磨。血管母細(xì)胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細(xì)胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治愈了。在一些典型囊泡狀血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉，至于囊泡狀腫瘤的部份，則是在手術(shù)中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。假如血管母細(xì)胞瘤無法整個切除掉，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何的腦部或是脊髓的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定的風(fēng)險(xiǎn)，例如中風(fēng)、感染、麻醉的并發(fā)癥或是神經(jīng)學(xué)上的缺損。盡管如此，透過現(xiàn)今的神經(jīng)外科設(shè)備，大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是可以安全地移除的。相對於開腦手術(shù)，立體定位放射線手術(shù)可以用來定位和破壞血管母細(xì)胞瘤。單一劑量的放射線手術(shù)會造成細(xì)胞逐漸死亡，然後細(xì)胞自然萎縮。在血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線手術(shù)來切除的；囊狀液的量會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。von Hippel Lindau疾病的病患，隨著時間的增加，會在腦部和脊髓中形成許多血管母細(xì)胞瘤。在這種情況下，病患一生中往往需要多次的手術(shù)治療。這些手術(shù)，不止增加病患金錢負(fù)擔(dān)，即使手術(shù)成功也會導(dǎo)致病患逐漸失能。在這些病患中，立體定位放射線手術(shù)可以在血管母細(xì)胞瘤有癥狀產(chǎn)生時的情況下再來施行，而且手術(shù)在一生中可以多次施行，進(jìn)而避免無數(shù)次的傳統(tǒng)開腦手術(shù)。使用放射線手術(shù)治療血管母細(xì)胞瘤主要有兩個缺點(diǎn)：第一，典型放射線手術(shù)是需要六個月到一年的時間才能摧毀血管母細(xì)胞瘤。因此，如果腫瘤已經(jīng)大到壓迫到正常的腦組織，而導(dǎo)致一些特定的癥狀產(chǎn)生時，這時候通常需要進(jìn)行傳統(tǒng)開腦手術(shù)。在囊泡狀血管母細(xì)胞瘤中，即使用高劑量放射線手術(shù)治療後，在之後的幾個月里，囊泡依然會產(chǎn)生囊液。如果這些囊泡越來越大的話，也是會造成癥狀產(chǎn)生。即使腫瘤已經(jīng)被放射線殺死了，但是這些有癥狀的囊泡腫瘤還是需要外科手術(shù)來引流的。第二，放射線可能導(dǎo)致在血管母細(xì)胞瘤周圍正常腦組織的立即性傷害。

一、概述脊髓髓內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（腦和脊髓）的2%-4% ,占椎管內(nèi)腫瘤的20%-25%。兒童的髓內(nèi)腫瘤發(fā)病率高于成人,約占椎管內(nèi)腫瘤的50%左右。按照病理類型,常見的髓內(nèi)腫瘤中室管膜瘤45% ,星形細(xì)胞40% ,血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤5% ,其它腫瘤如:脂肪瘤、海綿狀血管瘤、表皮樣囊腫等占10 %。由于髓內(nèi)腫瘤埋藏在正常脊髓組織中（圖1），手術(shù)切除必然帶來正常脊髓的損傷。70 年代以前,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)死亡率、致殘率高,而且大多神經(jīng)外科醫(yī)生顧慮髓內(nèi)腫瘤切除會加重脊髓損傷,引起術(shù)后癱瘓、呼吸功能障礙、大小便障礙等并發(fā)癥,一般多傾向于保守治療,常采取椎板減壓、活檢、腫瘤部分切除術(shù),再給予放射治療。或者是等待患者完全喪失了運(yùn)動、感覺或者大小便功能完全喪失后才進(jìn)行手術(shù)。隨著MRI 的問世,術(shù)前診斷更加明確。而且顯微外科技術(shù)的不斷進(jìn)步,手術(shù)器械的更新,以及電生理監(jiān)測技術(shù)的術(shù)中應(yīng)用,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)有了長足的發(fā)展,手術(shù)成為目前治療大多髓內(nèi)腫瘤的唯一有效方法。圖1：頸2-3的脊髓髓內(nèi)腫瘤模式圖二、常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤1. 室管膜瘤:是成人最常見的髓內(nèi)腫瘤,尤其多見于中年人,男女發(fā)病率相同。頸段是好發(fā)部位。多數(shù)脊髓的室管膜瘤屬良性腫瘤,雖然沒有包膜,但與脊髓之間界限清楚,手術(shù)常能完全切除,術(shù)后可治愈或長期不復(fù)發(fā)。但有時會發(fā)生瘤內(nèi)出血、壞死,通常不浸潤周圍的脊髓組織,（ 病例1）2. 星形細(xì)胞瘤:,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)生于30 歲以下。10 歲以下兒童約占90 % ,青少年約占60 % ,是兒童髓內(nèi)腫瘤中最常見的類型。60 歲以后,星形細(xì)胞瘤與室管膜瘤發(fā)病率相似。大約60 %的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤發(fā)生在頸髓或頸胸交界處,胸腰骶髓及圓錐部少見,發(fā)生在終絲者更為罕見。脊髓的星形細(xì)胞瘤在組織學(xué)上包括相對良性的纖維型與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤,及惡性星形細(xì)胞瘤,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。兒童髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤大約90 %為良性,多為纖維型星形細(xì)胞瘤,其他為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。兒童髓內(nèi)腫瘤的10 %是惡性星形細(xì)胞瘤與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,病史短,臨床癥狀進(jìn)展快,腫瘤容易沿腦脊液播散。成年人的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤以纖維型占優(yōu)勢,而毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤則少見。成年人的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤約20 %為惡性。星形細(xì)胞瘤和正常脊髓的邊界不如室管膜瘤清晰，手術(shù)全切除有很大困難，但在電生理檢測的情況下，手術(shù)的安全邊際得到很大提高。（病例2）3. 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤:又稱血管母細(xì)胞瘤。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤約占髓內(nèi)腫瘤的3 %～8 % ,可發(fā)生在成人的任何年齡,多在40歲左右發(fā)病,兒童少見。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤屬良性腫瘤,起源于血管,無包膜,但與脊髓界限清楚,幾乎都有軟脊膜附著,多生長在脊髓內(nèi)的背側(cè)或背外側(cè),可見于脊髓的任何節(jié)段,以頸段脊髓最為常見?？珊喜inda綜合征,同時有小腦或其它器官的囊性病變。（病例3）4. 其他類型腫瘤:轉(zhuǎn)移癌占髓內(nèi)腫瘤的2 % ,發(fā)病率低可能與脊髓體積小、血管不豐富有關(guān)。原發(fā)灶常為肺、乳腺腫瘤、黑色素細(xì)胞瘤等,也有纖維肉瘤轉(zhuǎn)移至脊髓的報(bào)道。其他髓內(nèi)腫瘤還有表皮樣囊腫、海綿狀血管瘤（病例4）、脂肪瘤等。三、臨床特點(diǎn)由于髓內(nèi)腫瘤在臨床上缺乏特異性表現(xiàn),早期確診較為困難。病程一般在2～3 年,但惡性和轉(zhuǎn)移性腫瘤則病史很短,幾周或數(shù)月。瘤內(nèi)出血壞死可加速病情變化。疼痛是成年人髓內(nèi)腫瘤的最常見癥狀,而運(yùn)動障礙和步態(tài)紊亂則多見于兒童。疼痛多發(fā)生在腫瘤所處脊髓節(jié)段水平,少見根性疼痛。30%患者早期即有感覺與運(yùn)動障礙。癥狀的進(jìn)展和分布與腫瘤位置有關(guān),頸髓腫瘤以上肢癥狀為主,典型表現(xiàn)為單側(cè)、非對稱性感覺異常較為常見。胸髓腫瘤可有痙攣和感覺障礙,常發(fā)生于雙下肢,繼至向近端發(fā)展。腰髓和圓錐的腫瘤常表現(xiàn)為腰背部及下肢疼痛,早期常出現(xiàn)大小便功能障礙。四、放射學(xué)檢查由于高分辨MRI 的問世,髓內(nèi)腫瘤往往在出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙之前發(fā)現(xiàn),MRI 已成為確診髓內(nèi)腫瘤的重要手段,不但能精確定位,而且可明確多數(shù)髓內(nèi)腫瘤的性質(zhì),也可顯示腫瘤合并的囊變與脊髓空洞。如懷疑為血管性腫瘤,可再行DSA 檢查。五、手術(shù)時機(jī)有人認(rèn)為髓內(nèi)腫瘤手術(shù)會加重脊髓損傷,導(dǎo)致術(shù)后神經(jīng)功能障礙,主張對于癥狀不嚴(yán)重的髓內(nèi)腫瘤先觀察治療,待神經(jīng)功能狀態(tài)進(jìn)行性惡化時再考慮手術(shù)。然而,大量臨床資料表明,髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)效果與術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度密切相關(guān),晚期髓內(nèi)腫瘤患者的脊髓常遭受嚴(yán)重壓迫和損害,肢體接近癱瘓或完全癱瘓,此時進(jìn)行手術(shù)增加了脊髓進(jìn)一步損傷的危險(xiǎn)性,術(shù)后效果不佳,癱瘓的肢體難以恢復(fù)。因此,大多學(xué)者認(rèn)為早期診斷、及時手術(shù)是髓內(nèi)腫瘤治療成敗的關(guān)鍵,術(shù)前的癥狀及體征愈輕,術(shù)后恢復(fù)愈好,甚至可達(dá)到近正常狀態(tài)。六、手術(shù)原則手術(shù)是治療大多髓內(nèi)腫瘤的最有效方法。手術(shù)切除腫瘤的范圍取決于腫瘤與脊髓之間的界限。如果界限清楚,多為良性腫瘤,應(yīng)用現(xiàn)代顯微外科技術(shù)不但能作到全切,而且手術(shù)致殘率低,常獲得滿意效果。幾乎所有室管膜瘤、分化較好的星形細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤與脊髓都有明顯分界,手術(shù)應(yīng)力爭全切或次全切。應(yīng)避免采取在脊髓上切一小口獲取少量組織進(jìn)行活檢的方法,以免貽誤治療。對于髓內(nèi)惡性腫瘤,雖然腫瘤內(nèi)大部切除術(shù)或部分切除術(shù)可以緩解病情,減輕癥狀。但考慮到髓內(nèi)惡性腫瘤預(yù)后差,術(shù)后常合并較高的病殘率,有人認(rèn)為此種情況僅做脊髓切開,獲得組織學(xué)診斷后,即應(yīng)終止手術(shù)。對于髓內(nèi)的皮樣囊腫、表皮樣囊腫,手術(shù)很難將囊壁從脊髓上完全剝離,因此不強(qiáng)求全切,即使囊壁少量殘留,長時間內(nèi)很少復(fù)發(fā)。脊髓內(nèi)的脂肪瘤不可能全切,可行瘤內(nèi)大部切除,也能獲得肯定的治療效果。七、術(shù)后放療問題有關(guān)髓內(nèi)腫瘤的放射治療仍有爭議,過去不少學(xué)者主張髓內(nèi)腫瘤術(shù)后均應(yīng)放療。但近年來不少研究表明,大多髓內(nèi)的室管膜瘤能夠全切,且長期不復(fù)發(fā),甚至治愈,因此這些患者無須放療。放療僅適用于少生長、有腦脊液播散轉(zhuǎn)移的惡性室管膜瘤患者。對于血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤,幾乎都能獲得全切,術(shù)后放療無任何價值。髓內(nèi)皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤均為良性腫瘤,術(shù)后不必放療。如果是髓內(nèi)分化較好的良性星形細(xì)胞瘤,手術(shù)全切或次全切,大多數(shù)學(xué)者不主張術(shù)后放療,因?yàn)榉暖熆梢鹁植繃?yán)重粘連,對復(fù)發(fā)后的二次手術(shù)帶來極大困難。放療是髓內(nèi)惡性星形細(xì)胞瘤的主要治療方法,但平均生存期僅6 個月至1 年。對于次全切的良惡性臨界腫瘤,是否放療應(yīng)根據(jù)術(shù)后臨床及影像檢查結(jié)果決定,如果術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)者,最好的治療方法應(yīng)行腫瘤大部切除,然后輔以放療。八、預(yù)后手術(shù)結(jié)果與患者術(shù)前神經(jīng)功能情況及腫瘤部位有關(guān),通常大多患者術(shù)后可出現(xiàn)不同程度的感覺缺失,可能與脊髓中線切開有關(guān),主觀癥狀常和客觀檢查結(jié)果不相一致。但這種術(shù)后感覺障礙可逐漸改善。對于術(shù)前神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重且持續(xù)時間較長的患者,術(shù)后恢復(fù)差,甚至術(shù)后進(jìn)一步加重,而術(shù)前癥狀輕的患者,手術(shù)后恢復(fù)快、效果好。說明了早期診斷與早期治療的重要性。