血管網(wǎng)狀細胞瘤

血管母細胞瘤，是一種不常見的腦、脊髓良性腫瘤，生長緩慢，好發(fā)于小腦、腦干、脊髓，約占所有脊髓腫瘤的4%，在成人顱后窩腫瘤中，能占到7%～10%?？煞譃樯l(fā)型和家族遺傳型兩種，大多數(shù)的血管母細胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)?；颊呓K其一生，會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。本篇介紹近期剛手術(shù)的單發(fā)于小腦、腦干、脊髓的血管母細胞瘤各一例，手術(shù)均取得了很好的效果，在此與大家分享。病例一、男性，46歲，頭痛半個月，頭顱核磁共振示右側(cè)小腦占位性病變，診斷：血管母細胞瘤。開顱顯微鏡下腫瘤全切除，手術(shù)后癥狀消失，無手術(shù)并發(fā)癥。病例二、男性，26歲，頭痛一年余，加重伴四肢乏力、麻木、行走不穩(wěn)一個月。頭顱核磁共振示延髓背側(cè)及枕骨大孔區(qū)占位性病變，診斷：血管母細胞瘤。開顱顯微鏡下腫瘤全切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤基底位于延髓背側(cè)，與小腦之間沒粘連，診斷腦干血管母細胞瘤。術(shù)后四肢肌力正常，麻木有好轉(zhuǎn)，無其他不適癥狀。病例三、男性，22歲，右上肢麻木2年余，伴無力及右手肌肉萎縮1年，加重3個月。頸椎核磁共振示：延髓囊腫、頸1至上胸段脊髓空洞，頸4水平脊髓髓內(nèi)實體腫瘤，診斷：頸髓血管母細胞瘤，延髓、脊髓空洞癥，手術(shù)全切除頸4實體腫瘤。術(shù)后右上下肢肌力正常，麻木較手術(shù)前有好轉(zhuǎn)，無手術(shù)并發(fā)癥。術(shù)后MRI復(fù)查腫瘤全切除，頸髓、胸髓空洞明顯縮小，延髓囊腫沒明顯變化，仍在隨訪觀察中。

血管母細胞瘤一般通過手術(shù)切除、手術(shù)減壓等方式進行治療。手術(shù)切除是治療腦血管母細胞瘤的首選治療方法。腦血管母細胞瘤的血液循環(huán)比較豐富，在切除腫瘤的過程中要充分地進行止血，手術(shù)時盡量要將腫瘤組織完全切除，否則腫瘤有復(fù)發(fā)的可能。部分患者發(fā)生腫瘤的部位非常重要，可能無法通過手術(shù)進行切除，只能對腦血管瘤進行減壓的手術(shù)治療，手術(shù)后對腫瘤的部位進行放射治療。

腦腫瘤是個令人望而生畏的疾病名稱，在臨床上，腦腫瘤可發(fā)生于任何年齡段，其中以20～50歲人群最為多見。腦腫瘤分兩大類，即來自大腦、小腦、腦干等腦組織內(nèi)的腦內(nèi)腫瘤和來自腦膜、神經(jīng)等組織的顱內(nèi)腦外腫瘤。其中，我國常見的腦內(nèi)腫瘤有膠質(zhì)瘤、淋巴瘤和繼發(fā)于身體其他部位腫瘤的腦轉(zhuǎn)移瘤，腦內(nèi)腫瘤大多數(shù)屬惡性腫瘤；腦外腫瘤有腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等，大多數(shù)屬良性腫瘤。但是，這種以病變起源部位來進行良惡性的劃分并不是絕對的，譬如，顱內(nèi)血管母細胞瘤就是一種良性腫瘤，這種好發(fā)于后顱底的腦內(nèi)腫瘤只要經(jīng)過及時和專業(yè)的外科手術(shù)，完全有望臨床徹底治愈。目前，腦腫瘤的術(shù)前診斷依賴磁共振成像（MRI），MRI能很好地顯示腦腫瘤的大小、位置、形態(tài)及其與神經(jīng)血管的關(guān)系，是目前腦腫瘤最主要的確診手段和手術(shù)規(guī)劃工具。正因為如此，在臨床工作中，發(fā)現(xiàn)很多病人及病人家屬對MRI的檢測報告非?？粗?，有些家庭甚至根據(jù)MRI的影像診斷來決定后續(xù)手術(shù)治療與否，即如果MRI報告良性腫瘤，選擇手術(shù)；如果MRI報告惡性腫瘤，則傾向選擇放棄而不做手術(shù)。殊不知，MRI報告只是放射科醫(yī)生根據(jù)具體影像表現(xiàn)而做出的主觀傾向性判斷，并不能決定顱內(nèi)病變真實的病理性質(zhì)。我們的團隊聚焦小腦的血管母細胞瘤，發(fā)現(xiàn)這種良性腦腫瘤的少見類型，即囊實性血管母細胞瘤和膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤的影像表現(xiàn)難以鑒別，根據(jù)影像表現(xiàn)容易誤診成膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤，而影響臨床決策（圖1,2,3）。因此，以我們的臨床研究成果為契機，借此鼓勵廣大患者及家屬朋友們，單靠影像結(jié)果作治療決策依據(jù)是非常草率的，有錯失臨床治愈機會可能。更何況，即使是腦惡性腫瘤，也遠沒有這么悲觀，它們的病理分型和分子分型千差萬別，其中大部分，只要接受及時、規(guī)范而細致的手術(shù)治療，輔以綜合治療，還是有不錯的預(yù)后，有望重返正常的生活和工作。因此，如果面臨顱內(nèi)腫瘤，完全有必要，鼓起積極面對病魔的勇氣！唯有積極面對，才有戰(zhàn)勝的可能！重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國家臨床重點?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團隊將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。

血管母細胞瘤在顱內(nèi)的總體發(fā)病率不算太高，但是在后顱窩這個特定的部位卻并不少見。雖然血管母細胞瘤最常見的生長部位是小腦，但是偶爾也可以生長于脊髓、腦干和大腦。因為血管母細胞瘤在小腦生長并壓迫小腦組織，所以出現(xiàn)頭痛、嘔吐、惡心，走路不穩(wěn)，平衡障礙等顱內(nèi)壓增高和小腦功能異常的癥狀。在顱內(nèi)腫瘤中，一般名稱中帶有“母”字的腫瘤都不是什么好的東西，基本都是惡性的腫瘤，如膠質(zhì)母細胞瘤，星形母細胞瘤，髓母細胞瘤等，都是惡性的腫瘤，這類腫瘤生長速度快，即使手術(shù)切除加上放化療，也很容易復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移，難以真正治愈。但是血管母細胞瘤卻是一個例外，血管母細胞瘤是良性的腫瘤，是可以通過手術(shù)切除而達到完全治愈的一個疾病。血管母細胞瘤常常是一個囊實性的病變，手術(shù)中通過徹底切除病變的實質(zhì)性結(jié)節(jié)，就可以僅僅通過手術(shù)切除達到治療效果，而不需要后續(xù)的放化療。中山大學附屬腫瘤醫(yī)院柯超醫(yī)生團隊近期完成的1例血管母細胞瘤就是這樣的一個病例，病人是一個52歲的女性患者，這種手術(shù)相對比較簡單，病變切除只需要十幾分鐘，手術(shù)后病人不到1周就出院。但是他們?nèi)ツ晖瓿傻?例完全實質(zhì)性的小腦血管母細胞瘤就沒有這么簡單了，病人是一個31歲男性，因為頭痛而發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦完全實質(zhì)性血管母細胞瘤，手術(shù)前磁共振血管成像發(fā)現(xiàn)病變血供非常豐富，所以手術(shù)是分為兩步完成。首先進行血管栓塞的手術(shù)，部分阻斷病變的血供，減少開顱手術(shù)中大量出血休克的風險；3天后再開顱手術(shù)，徹底切除病變。經(jīng)過有計劃的分期手術(shù)，雖然開顱手術(shù)中病變出血仍然很多，但是比起不經(jīng)過栓塞手術(shù)已經(jīng)是大大減少了，病人手術(shù)后很快就恢復(fù)了。這種完全實質(zhì)性的體積比較大的血管母細胞瘤如果位于腦干，則手術(shù)的難度和風險就更大了。當然，也并不是所有的血管母細胞瘤都能通過腦部手術(shù)達到治愈的目的，大約20%腦或脊髓血管母細胞瘤是von Hippel-Lindau病的一個部分，這個疾病還可能同時伴有胰腺腫瘤，腎細胞癌，嗜絡(luò)細胞瘤等其他的腫瘤，這就需要多學科合作共同來處理了。

神經(jīng)系統(tǒng)有一種腫瘤，叫“血管母細胞瘤”。一說“母細胞瘤”，很多人認為這應(yīng)該是個惡性腫瘤。恰恰相反，“血管母細胞瘤”是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.8~1.9%，多發(fā)生于小腦，也見于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。該病以青壯年為主，好發(fā)于20-40歲，男性多于女性。有固體狀和囊泡狀兩種基本形態(tài)。世界衛(wèi)生組織（WHO）將其分類為起源未明的I級腫瘤，分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種。大多數(shù)的血管母細胞瘤由單一病灶所產(chǎn)生，也可是一種罕見的家族性腫瘤綜合征“Von Hippel-Lindau綜合征”的表現(xiàn)之一。由于該病早期常無癥狀或輕微癥狀，如頭痛等，發(fā)現(xiàn)時往往病灶較大。位于小腦血管母細胞瘤常表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)等；腦干血管母細胞瘤表現(xiàn)為感覺遲鈍、站立不穩(wěn)、步態(tài)改變、眼球震顫、構(gòu)音障礙、吞咽困難、頭痛、反射亢進、食欲減退等；脊髓血管母細胞瘤表現(xiàn)為肢體感覺減退、肢體麻木、放射性疼痛、乏力、站立不穩(wěn)等。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。分享兩例我院血管母細胞瘤手術(shù)病例，如下：患者，男，45歲，因“右上肢麻木半年”入院，查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示四腦室內(nèi)延髓背側(cè)囊性占位，腫瘤右后方可見很小一部分囊壁強化（不仔細看就遺漏了，該強化是血管影也有可能）。術(shù)前診斷考慮四腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫？血管母細胞瘤？術(shù)中見分曉。 磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位，T1低信號，T2高信號DWI像呈低信號，增強不明顯，腫瘤囊壁右后側(cè)很小一部分強化影（血管強化不除外）術(shù)中可見腫瘤呈囊性，囊壁右后方可見小結(jié)節(jié)（與術(shù)前磁共振強化影相對應(yīng)）。術(shù)后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。暴露小腦扁桃體和延髓后，腫瘤位于四腦室內(nèi)，與延髓黏連，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可見0.5*0.6cm大小灰紅色瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，右手麻木好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征?；颊?，女，37歲，因“右上肢麻木3月”入院。查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示延髓背側(cè)占位，伴臨近延髓部分水腫，可見部分強化。術(shù)前診斷考慮延髓背側(cè)占位，血管母細胞瘤可能。磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位，T1低信號，T2高信號增強可見部分強化影術(shù)后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血術(shù)后病理：血管母細胞瘤。患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于延髓背側(cè)，呈淡黃色囊性，切除部分囊壁后可見灰紅色瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，右手麻木好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。如果年輕人出現(xiàn)了頭痛、手臂麻木、站立不穩(wěn)等癥狀，及時就醫(yī)是關(guān)鍵，切不可因“年輕”拖延，錯過了最佳治療期。血管母細胞瘤因其良性的特性，手術(shù)治療是血管母細胞瘤的首選治療方法，腫瘤完全切除可達根治效果。

神經(jīng)外科的血管母細胞瘤是良性的，多見于小腦少數(shù)發(fā)于脊髓腦干等。按形態(tài)可分為兩種：一種是囊性有個小結(jié)節(jié)，常見于小腦；還有一種實質(zhì)性可見于腦干脊髓也見于小腦。囊性血母（血管母細胞瘤）一般不遺傳，往往只有一個瘤；實質(zhì)性血母可單發(fā)也有多發(fā)，常有遺傳性，這種有遺傳性的血母 ，往往有視網(wǎng)膜腹腔的其他囊腫或血管瘤并發(fā)，稱之為VHL病。所以，血母病人手術(shù)后建議檢查基因，甚至家屬也要查血看看是否有遺傳可能。 治療：囊性血母，手術(shù)，目標是切除囊腫里的結(jié)節(jié)有時結(jié)節(jié)很小手術(shù)中要仔細尋找。完整切除結(jié)節(jié)后一般治愈。實質(zhì)性血母手術(shù)風險很大可能有生命危險。多發(fā)腫瘤有時難以切除全部腫瘤剩余的可隨訪或者加碼刀等治療。

病情介紹：王某 女 70歲頭暈、伴走路不穩(wěn)半年，加重1周。既往身體健康。入院半年前無明顯誘因開始出現(xiàn)頭暈、惡心癥狀，偶有嘔吐，走路時易向左側(cè)傾倒，開始未在意，近1周癥狀明顯加重，左手持物不穩(wěn)，無法自行走路。就診于當?shù)蒯t(yī)院行頭CT檢查發(fā)現(xiàn)左小腦半球占位性病變。為求手術(shù)治療來我院。入院查體：左側(cè)肢體共濟失調(diào)，走路不能呈直線，向左側(cè)傾倒，左手指鼻試驗欠穩(wěn)準。術(shù)前核磁共振檢查入院后完善頭部核磁共振檢查，結(jié)果提示左小腦半球占位性病變，符合典型血管母細胞瘤影像特點。治療經(jīng)過：入院后完善術(shù)前常規(guī)檢查無手術(shù)禁忌，術(shù)前診斷左小腦半球血管母細胞瘤，手術(shù)指征明確。擇期全麻下行左枕下開顱、左小腦半球血管母細胞瘤切除術(shù)。術(shù)中全切腫瘤。術(shù)后病理結(jié)果回報血管母細胞瘤?；颊咝g(shù)后痊愈出院。術(shù)后情況術(shù)后第3天復(fù)查頭部增強磁共振示：腫瘤全切除，占位完全緩解。出院情況：患者出院時左側(cè)肢體共濟失調(diào)癥狀明顯改善，可自行行走。血管母細胞瘤小科普血管母細胞瘤為血管周圍間葉組織起源的良性腫瘤，大多數(shù)血管母細胞瘤為偶發(fā)的單一病灶。極少數(shù)的血管母細胞瘤出現(xiàn)在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，該病具有遺傳性，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)，患病者終其一生會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。幾乎所有病灶都發(fā)生小腦半球。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。血管母細胞瘤會有兩種基本的形態(tài)，包括囊性和實性。實性腫瘤幾乎全部由細胞所組成，而囊性腫瘤則是小部分的細胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是腦積水。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有實性腫瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術(shù)中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。假如血管母細胞瘤無法全部切除，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何腦部的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定風險，例如出血、感染、麻醉并發(fā)癥或是神經(jīng)功能的缺損。盡管如此，隨著現(xiàn)代神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)、設(shè)備及精準理念的飛速發(fā)展，手術(shù)安全性和有效性大大提高，大多數(shù)的血管母細胞瘤是可以安全手術(shù)移除的。相對于開顱手術(shù)，立體定位放射線治療可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。單一劑量的放射線治療會造成細胞逐漸死亡，然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中，只有實性腫瘤的部分是需要用放射線治療來消除的;囊液會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。放射治療尤其適用于腫瘤體積較小或高齡不能耐受手術(shù)患者。

1.為什么要栓塞治療？ 對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)富血供腫瘤如腦膜瘤、實質(zhì)性血管網(wǎng)狀細胞瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤等，術(shù)前通過血管介入的方式進行血供評估和供血動脈栓塞對手術(shù)治療有極其重要的意義。若富血供腫瘤術(shù)前不進行栓塞，術(shù)中出血可能會非常兇猛，導(dǎo)致術(shù)野模糊, 不僅限制了腫瘤切除同時又增加了手術(shù)風險，導(dǎo)致手術(shù)時間延長,住院風險增加和手術(shù)效果不佳。 2.什么是栓塞治療？ 腫瘤介入動脈栓塞技術(shù)是一種通過將導(dǎo)管置于腫瘤供血動脈，注射栓塞劑，阻斷或減少腫瘤血供的一種血管內(nèi)治療方式，對于脊柱腫瘤經(jīng)動脈栓塞的另一個適應(yīng)證是對不能手術(shù)切除的脊柱腫瘤患者進行姑息性栓塞治療,以減輕疼痛和改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。栓塞可在一定程度上致腫瘤壞死和萎縮,減輕占位效應(yīng)和脊髓壓迫。腫瘤介入栓塞可以降低腫瘤血供，減少術(shù)中失血，縮短手術(shù)時間。隨著神經(jīng)介入技術(shù)的普及和栓塞材料的發(fā)展,對富血供腫瘤術(shù)前栓塞介入治療可加速患者的恢復(fù)。 下面分享1例我院（復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院）行腦腫瘤介入栓塞的病例。如下： 患者，男性，51歲，因“頭痛1年伴左眼視物模糊5月”入院，頭顱磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳葉巨大占位，腫瘤最大徑5cm，腫瘤強化非常明顯，腫瘤基底部血供可能來源于顳底。 MRI提示左側(cè)顳葉巨大腦膜瘤 手術(shù)策略：因腫瘤巨大且非常深在，像凸面腦膜瘤一樣“一鍋端”的方式切除腫瘤不太可能，需要神經(jīng)外科piece by piece（瘤內(nèi)減容-分次分塊切除）的精神指導(dǎo)，開顱手術(shù)對顳葉底面和顳葉內(nèi)側(cè)血供無法預(yù)先處理，因此 piece by piece面臨的問題就是切除過程中會不停的出血再止血，無形中延長了手術(shù)時間和增加出血的風險，雙極電凝止血后的熱傳導(dǎo)對正常腦組織也是一種傷害。倘若可先介入栓塞阻斷腫瘤基底部和顳葉內(nèi)側(cè)血供，這樣可為分次分塊切除腫瘤創(chuàng)造有利條件，不僅可以減少腫瘤術(shù)中出血，也可以減少對正常腦組織的損傷，大大提高了手術(shù)的安全性。 手術(shù)方案：1.先行全腦血管造影評估腫瘤血供情況以及靜脈回流情況；2.動脈導(dǎo)管超選入責任供血動脈，逐根動脈進行血管內(nèi)栓塞，希望不僅阻斷供血動脈的主干，而且將栓塞劑彌散到瘤內(nèi)，造成瘤體內(nèi)微血栓形成；3.次日再行開顱腦腫瘤切除術(shù)，術(shù)中注意控制出血、腫瘤切除程度（Simpson分級）、正常引流靜脈保護、腫瘤基底部硬膜處理，預(yù)計做到Ⅱ級切除（完整切除腦膜瘤，但腦膜瘤附著的腦膜用電凝等方式進行處理） 栓塞后腫瘤血供明顯減少 術(shù)后CT，腫瘤完全切除 后續(xù)治療和隨訪：根據(jù)WHO病理分級和復(fù)查頭顱MRI增強片，決定是否需要補充放射治療（重點區(qū)域顳底硬膜）。

血管母細胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數(shù)的血管母細胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)。概念血管母細胞瘤(Hemagioblastoma)何謂血管母細胞瘤？這些病患終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。在腦中，幾乎所有病灶都發(fā)生整個腦部的後下部，也就是所謂的小腦之中。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。血管母細胞瘤會有兩種基本的形態(tài)，包括固體狀和囊泡狀的。固體狀腫瘤幾乎全部由細胞所組成，而囊泡狀腫瘤則是小部份的細胞伴隨著大部份的囊泡所組成的。隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是水腦癥。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層或是核磁共振掃描來加以診斷。在這些檢查中，注射顯影劑之后，血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現(xiàn)出亮白色的病灶。血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤、轉(zhuǎn)移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形。大腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷血管母細胞瘤，因為這類腫瘤擁有豐富的血管分布。在von Hippel Lindau疾病中，血管母細胞瘤是從雙親其中一人中所遺傳下來的基因疾病(顯性遺傳)。因此當一個家庭中有von Hippel Lindau疾病的家族史時，這個家庭的直系後代有可能會一直被此病所折磨。血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治愈了。在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉，至于囊泡狀腫瘤的部份，則是在手術(shù)中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。假如血管母細胞瘤無法整個切除掉，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何的腦部或是脊髓的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定的風險，例如中風、感染、麻醉的并發(fā)癥或是神經(jīng)學上的缺損。盡管如此，透過現(xiàn)今的神經(jīng)外科設(shè)備，大多數(shù)的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。相對於開腦手術(shù)，立體定位放射線手術(shù)可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。單一劑量的放射線手術(shù)會造成細胞逐漸死亡，然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線手術(shù)來切除的；囊狀液的量會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。von Hippel Lindau疾病的病患，隨著時間的增加，會在腦部和脊髓中形成許多血管母細胞瘤。在這種情況下，病患一生中往往需要多次的手術(shù)治療。這些手術(shù)，不止增加病患金錢負擔，即使手術(shù)成功也會導(dǎo)致病患逐漸失能。在這些病患中，立體定位放射線手術(shù)可以在血管母細胞瘤有癥狀產(chǎn)生時的情況下再來施行，而且手術(shù)在一生中可以多次施行，進而避免無數(shù)次的傳統(tǒng)開腦手術(shù)。使用放射線手術(shù)治療血管母細胞瘤主要有兩個缺點：第一，典型放射線手術(shù)是需要六個月到一年的時間才能摧毀血管母細胞瘤。因此，如果腫瘤已經(jīng)大到壓迫到正常的腦組織，而導(dǎo)致一些特定的癥狀產(chǎn)生時，這時候通常需要進行傳統(tǒng)開腦手術(shù)。在囊泡狀血管母細胞瘤中，即使用高劑量放射線手術(shù)治療後，在之後的幾個月里，囊泡依然會產(chǎn)生囊液。如果這些囊泡越來越大的話，也是會造成癥狀產(chǎn)生。即使腫瘤已經(jīng)被放射線殺死了，但是這些有癥狀的囊泡腫瘤還是需要外科手術(shù)來引流的。第二，放射線可能導(dǎo)致在血管母細胞瘤周圍正常腦組織的立即性傷害。

一、概述脊髓髓內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（腦和脊髓）的2%-4% ,占椎管內(nèi)腫瘤的20%-25%。兒童的髓內(nèi)腫瘤發(fā)病率高于成人,約占椎管內(nèi)腫瘤的50%左右。按照病理類型,常見的髓內(nèi)腫瘤中室管膜瘤45% ,星形細胞40% ,血管網(wǎng)織細胞瘤5% ,其它腫瘤如:脂肪瘤、海綿狀血管瘤、表皮樣囊腫等占10 %。由于髓內(nèi)腫瘤埋藏在正常脊髓組織中（圖1），手術(shù)切除必然帶來正常脊髓的損傷。70 年代以前,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)死亡率、致殘率高,而且大多神經(jīng)外科醫(yī)生顧慮髓內(nèi)腫瘤切除會加重脊髓損傷,引起術(shù)后癱瘓、呼吸功能障礙、大小便障礙等并發(fā)癥,一般多傾向于保守治療,常采取椎板減壓、活檢、腫瘤部分切除術(shù),再給予放射治療?；蛘呤堑却颊咄耆珕适Я诉\動、感覺或者大小便功能完全喪失后才進行手術(shù)。隨著MRI 的問世,術(shù)前診斷更加明確。而且顯微外科技術(shù)的不斷進步,手術(shù)器械的更新,以及電生理監(jiān)測技術(shù)的術(shù)中應(yīng)用,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)有了長足的發(fā)展,手術(shù)成為目前治療大多髓內(nèi)腫瘤的唯一有效方法。圖1：頸2-3的脊髓髓內(nèi)腫瘤模式圖二、常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤1. 室管膜瘤:是成人最常見的髓內(nèi)腫瘤,尤其多見于中年人,男女發(fā)病率相同。頸段是好發(fā)部位。多數(shù)脊髓的室管膜瘤屬良性腫瘤,雖然沒有包膜,但與脊髓之間界限清楚,手術(shù)常能完全切除,術(shù)后可治愈或長期不復(fù)發(fā)。但有時會發(fā)生瘤內(nèi)出血、壞死,通常不浸潤周圍的脊髓組織,（ 病例1）2. 星形細胞瘤:,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)生于30 歲以下。10 歲以下兒童約占90 % ,青少年約占60 % ,是兒童髓內(nèi)腫瘤中最常見的類型。60 歲以后,星形細胞瘤與室管膜瘤發(fā)病率相似。大約60 %的髓內(nèi)星形細胞瘤發(fā)生在頸髓或頸胸交界處,胸腰骶髓及圓錐部少見,發(fā)生在終絲者更為罕見。脊髓的星形細胞瘤在組織學上包括相對良性的纖維型與毛細胞型星形細胞瘤、節(jié)神經(jīng)細胞瘤,及惡性星形細胞瘤,膠質(zhì)母細胞瘤。兒童髓內(nèi)星形細胞瘤大約90 %為良性,多為纖維型星形細胞瘤,其他為毛細胞型星形細胞瘤或神經(jīng)節(jié)細胞瘤。兒童髓內(nèi)腫瘤的10 %是惡性星形細胞瘤與膠質(zhì)母細胞瘤,病史短,臨床癥狀進展快,腫瘤容易沿腦脊液播散。成年人的髓內(nèi)星形細胞瘤以纖維型占優(yōu)勢,而毛細胞型星形細胞瘤和神經(jīng)節(jié)細胞瘤則少見。成年人的髓內(nèi)星形細胞瘤約20 %為惡性。星形細胞瘤和正常脊髓的邊界不如室管膜瘤清晰，手術(shù)全切除有很大困難，但在電生理檢測的情況下，手術(shù)的安全邊際得到很大提高。（病例2）3. 血管網(wǎng)織細胞瘤:又稱血管母細胞瘤。血管網(wǎng)織細胞瘤約占髓內(nèi)腫瘤的3 %～8 % ,可發(fā)生在成人的任何年齡,多在40歲左右發(fā)病,兒童少見。血管網(wǎng)織細胞瘤屬良性腫瘤,起源于血管,無包膜,但與脊髓界限清楚,幾乎都有軟脊膜附著,多生長在脊髓內(nèi)的背側(cè)或背外側(cè),可見于脊髓的任何節(jié)段,以頸段脊髓最為常見?？珊喜inda綜合征,同時有小腦或其它器官的囊性病變。（病例3）4. 其他類型腫瘤:轉(zhuǎn)移癌占髓內(nèi)腫瘤的2 % ,發(fā)病率低可能與脊髓體積小、血管不豐富有關(guān)。原發(fā)灶常為肺、乳腺腫瘤、黑色素細胞瘤等,也有纖維肉瘤轉(zhuǎn)移至脊髓的報道。其他髓內(nèi)腫瘤還有表皮樣囊腫、海綿狀血管瘤（病例4）、脂肪瘤等。三、臨床特點由于髓內(nèi)腫瘤在臨床上缺乏特異性表現(xiàn),早期確診較為困難。病程一般在2～3 年,但惡性和轉(zhuǎn)移性腫瘤則病史很短,幾周或數(shù)月。瘤內(nèi)出血壞死可加速病情變化。疼痛是成年人髓內(nèi)腫瘤的最常見癥狀,而運動障礙和步態(tài)紊亂則多見于兒童。疼痛多發(fā)生在腫瘤所處脊髓節(jié)段水平,少見根性疼痛。30%患者早期即有感覺與運動障礙。癥狀的進展和分布與腫瘤位置有關(guān),頸髓腫瘤以上肢癥狀為主,典型表現(xiàn)為單側(cè)、非對稱性感覺異常較為常見。胸髓腫瘤可有痙攣和感覺障礙,常發(fā)生于雙下肢,繼至向近端發(fā)展。腰髓和圓錐的腫瘤常表現(xiàn)為腰背部及下肢疼痛,早期常出現(xiàn)大小便功能障礙。四、放射學檢查由于高分辨MRI 的問世,髓內(nèi)腫瘤往往在出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙之前發(fā)現(xiàn),MRI 已成為確診髓內(nèi)腫瘤的重要手段,不但能精確定位,而且可明確多數(shù)髓內(nèi)腫瘤的性質(zhì),也可顯示腫瘤合并的囊變與脊髓空洞。如懷疑為血管性腫瘤,可再行DSA 檢查。五、手術(shù)時機有人認為髓內(nèi)腫瘤手術(shù)會加重脊髓損傷,導(dǎo)致術(shù)后神經(jīng)功能障礙,主張對于癥狀不嚴重的髓內(nèi)腫瘤先觀察治療,待神經(jīng)功能狀態(tài)進行性惡化時再考慮手術(shù)。然而,大量臨床資料表明,髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)效果與術(shù)前癥狀的嚴重程度密切相關(guān),晚期髓內(nèi)腫瘤患者的脊髓常遭受嚴重壓迫和損害,肢體接近癱瘓或完全癱瘓,此時進行手術(shù)增加了脊髓進一步損傷的危險性,術(shù)后效果不佳,癱瘓的肢體難以恢復(fù)。因此,大多學者認為早期診斷、及時手術(shù)是髓內(nèi)腫瘤治療成敗的關(guān)鍵,術(shù)前的癥狀及體征愈輕,術(shù)后恢復(fù)愈好,甚至可達到近正常狀態(tài)。六、手術(shù)原則手術(shù)是治療大多髓內(nèi)腫瘤的最有效方法。手術(shù)切除腫瘤的范圍取決于腫瘤與脊髓之間的界限。如果界限清楚,多為良性腫瘤,應(yīng)用現(xiàn)代顯微外科技術(shù)不但能作到全切,而且手術(shù)致殘率低,常獲得滿意效果。幾乎所有室管膜瘤、分化較好的星形細胞瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤與脊髓都有明顯分界,手術(shù)應(yīng)力爭全切或次全切。應(yīng)避免采取在脊髓上切一小口獲取少量組織進行活檢的方法,以免貽誤治療。對于髓內(nèi)惡性腫瘤,雖然腫瘤內(nèi)大部切除術(shù)或部分切除術(shù)可以緩解病情,減輕癥狀。但考慮到髓內(nèi)惡性腫瘤預(yù)后差,術(shù)后常合并較高的病殘率,有人認為此種情況僅做脊髓切開,獲得組織學診斷后,即應(yīng)終止手術(shù)。對于髓內(nèi)的皮樣囊腫、表皮樣囊腫,手術(shù)很難將囊壁從脊髓上完全剝離,因此不強求全切,即使囊壁少量殘留,長時間內(nèi)很少復(fù)發(fā)。脊髓內(nèi)的脂肪瘤不可能全切,可行瘤內(nèi)大部切除,也能獲得肯定的治療效果。七、術(shù)后放療問題有關(guān)髓內(nèi)腫瘤的放射治療仍有爭議,過去不少學者主張髓內(nèi)腫瘤術(shù)后均應(yīng)放療。但近年來不少研究表明,大多髓內(nèi)的室管膜瘤能夠全切,且長期不復(fù)發(fā),甚至治愈,因此這些患者無須放療。放療僅適用于少生長、有腦脊液播散轉(zhuǎn)移的惡性室管膜瘤患者。對于血管網(wǎng)織細胞瘤,幾乎都能獲得全切,術(shù)后放療無任何價值。髓內(nèi)皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤均為良性腫瘤,術(shù)后不必放療。如果是髓內(nèi)分化較好的良性星形細胞瘤,手術(shù)全切或次全切,大多數(shù)學者不主張術(shù)后放療,因為放療可引起局部嚴重粘連,對復(fù)發(fā)后的二次手術(shù)帶來極大困難。放療是髓內(nèi)惡性星形細胞瘤的主要治療方法,但平均生存期僅6 個月至1 年。對于次全切的良惡性臨界腫瘤,是否放療應(yīng)根據(jù)術(shù)后臨床及影像檢查結(jié)果決定,如果術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)者,最好的治療方法應(yīng)行腫瘤大部切除,然后輔以放療。八、預(yù)后手術(shù)結(jié)果與患者術(shù)前神經(jīng)功能情況及腫瘤部位有關(guān),通常大多患者術(shù)后可出現(xiàn)不同程度的感覺缺失,可能與脊髓中線切開有關(guān),主觀癥狀常和客觀檢查結(jié)果不相一致。但這種術(shù)后感覺障礙可逐漸改善。對于術(shù)前神經(jīng)功能障礙嚴重且持續(xù)時間較長的患者,術(shù)后恢復(fù)差,甚至術(shù)后進一步加重,而術(shù)前癥狀輕的患者,手術(shù)后恢復(fù)快、效果好。說明了早期診斷與早期治療的重要性。