血管炎

青斑樣血管炎又叫白色萎縮，節(jié)段性透明性血管炎。臨床主要以小腿和足踝部出現(xiàn)紫癜、壞死，愈后留有象牙白色萎縮斑，并伴有不同程度的疼痛為特點(diǎn)。因?yàn)樗呐R床表現(xiàn)比較典型，診斷相對(duì)容易，主要有四方面診斷要點(diǎn)：一、好發(fā)的年齡，大多數(shù)是中青年女性。二、有夏季加重，冬季減輕的特點(diǎn)。三、皮損主要好發(fā)于下肢，尤其是足踝部比較明顯。初發(fā)的時(shí)候皮疹出現(xiàn)疼痛性、紫癜性、斑疹或丘疹，隨著病情進(jìn)展可發(fā)展為淺表性壞死和潰瘍。四、預(yù)后留有白色萎縮性的瘢痕，組織病理提示淺表的血管內(nèi)有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，無炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或核碎裂。青斑血管炎沒有特效的治療方法，一般治療主要是使用藥物刺激內(nèi)源性纖溶活性，抑制血栓形成，使血管擴(kuò)張，增加細(xì)胞彈性，降低血液粘滯性，可以減輕癥狀，但很難治愈，來找我看的患者大部分都在外院做過病理確診，并使用西醫(yī)的治療方案治療過一段時(shí)間。今天與大家分享一則我使用中醫(yī)藥治療青斑血管炎的案例。醫(yī)案分享姜XX，女，18歲，學(xué)生；初診日期：2022年11月26日主訴：雙足皮膚起紅斑丘疹，伴潰爛瘙癢3年?，F(xiàn)病史：患者訴雙下肢無明顯誘因起紅斑、潰瘍，伴瘙癢，曾于外院治療，現(xiàn)使用外用藥“多磺酸粘乳膏”“鹵米松乳膏”外擦，內(nèi)服“邁之靈片”“復(fù)方甘草酸苷膠囊”等藥物，病情反復(fù)發(fā)作?，F(xiàn)癥見：雙足背、左足內(nèi)踝處瘀斑，伴潰瘍、結(jié)痂，偶有瘙癢，運(yùn)動(dòng)后疼痛?；颊咂鸩∫詠頍o其他特殊不適，舌暗，苔黃厚膩。處方：赤芍1袋?川牛膝1袋?當(dāng)歸1袋?丹參1袋??附子3袋?甘草5袋桂枝2袋?紅花2袋?雞血藤2袋麻黃1袋三七1袋地龍1袋六神曲2袋（中藥配方顆粒）14劑開水沖服，日一劑青斑血管炎熏腳方10劑加爾舒2瓶外噴日2~3次燙瘡油1盒外用日2次二診2022年12月10日病史同前，患者訴服藥期間潰瘍局部有小面積丘疹，癢甚，后以“鹵米松”外擦后消退；現(xiàn)皮疹明顯好轉(zhuǎn)，原有潰瘍基本愈合，有一新發(fā)潰瘍面。舌淡，苔黃厚膩?；颊卟∏檫M(jìn)展中，濕邪反復(fù)，予以當(dāng)歸芍藥散合桂枝茯苓丸化瘀生新，調(diào)和氣血，養(yǎng)血調(diào)肝，健脾利濕。處方：赤芍10g?川牛膝10g?當(dāng)歸10g?丹參6g?燙水蛭3g?附子30g?甘草6g桂枝12g?薏苡仁30g?雞血藤30g敗醬草10g三七5g?土茯苓30g?骨碎補(bǔ)20g（中藥配方顆粒）14劑開水沖服，日1劑加爾舒2瓶?外噴日2~3次三診：2022年12月26日病情好轉(zhuǎn)，潰瘍基本愈合，局部留有色素沉著，未見新發(fā)潰瘍。舌暗，苔白厚膩。處方：白芍1袋大棗1袋當(dāng)歸2袋茯苓1袋甘草2袋桂枝1袋牡丹皮1袋桃仁1袋通草1袋細(xì)辛1袋生姜2包丹參2袋川牛膝1袋四味脾胃舒1袋（中藥配方顆粒）30劑開水沖服，日一劑青斑血管炎熏腳方10劑加爾舒2瓶外噴日2~3次喜遼妥2支外用日2次四診：2023年1月31日皮損進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，潰瘍?nèi)坑希爻林^前減輕，但訴原皮損部位瘙癢，按之疼痛，未見丘疹瘀點(diǎn)等皮疹，局部稍硬。舌淡暗，苔白膩。處方：白術(shù)1袋赤芍1袋丹參2袋干姜1袋附子2袋桂枝2袋牛膝1袋茯苓1袋桃仁1袋甘草1袋牡丹皮1袋四味脾胃舒1袋（中藥配方顆粒）15劑開水沖服，日1劑?五診：2023年3月10日患者訴病情穩(wěn)定，過年期間停藥近20天未見復(fù)發(fā)，色素沉著及瘢痕較前有所淡化，瘙癢減輕，繼續(xù)鞏固治療。舌紅苔白微膩。處方：白術(shù)1袋薏苡仁1袋丹參2袋桂枝1袋牛膝1袋茯苓1袋牡丹皮1袋桃仁1袋四味脾胃舒1袋川牛膝1袋赤芍1袋甘草1袋路路通2袋大血藤2袋（中藥配方顆粒）15劑開水沖服，日1劑加爾舒1瓶外噴日2~3次青鵬軟膏1支外用日2次?六診：2023年5月5日服上方后瘙癢基本已無，現(xiàn)已停中藥40天，病情穩(wěn)定，色素沉著進(jìn)一步淡化，訴近期臨近高考，精神壓力大，睡眠較差，多夢(mèng)易醒，偶有頭痛，胸前背后起紅疹，需中藥綜合調(diào)理并預(yù)防青斑血管炎復(fù)發(fā)。處方：龍骨1袋茯苓1袋茯神1袋石菖蒲1袋遠(yuǎn)志1袋柴胡1袋黃芩1袋法半夏1袋黨參1袋當(dāng)歸1袋牡蠣1袋桑白皮1袋丹參2袋白花蛇舌草1袋貞芪扶正1袋葛根1袋????（中藥配方顆粒）14劑，開水沖服，日1劑轉(zhuǎn)移因子膠囊1盒口服每次2粒日2次冰黃膚樂軟膏2支外用日3次?七診：2023年6月1日前胸背后紅疹較前消退，睡眠較前好轉(zhuǎn)，青斑血管炎情況穩(wěn)定，繼續(xù)鞏固治療。處方：龍骨1袋茯苓1袋茯神1袋石菖蒲1袋遠(yuǎn)志1袋柴胡1袋黃芩1袋法半夏1袋黨參1袋當(dāng)歸1袋牡蠣1袋桑白皮1袋丹參2袋腫節(jié)風(fēng)1袋貞芪扶正1袋葛根1袋14劑，開水沖服，日1劑?八診：2023年7月31日病情總體穩(wěn)定，高考結(jié)束后運(yùn)動(dòng)量增加，偶有雙下肢疼痛，但未見皮疹復(fù)發(fā)跡象，舌暗苔白膩。予中成藥淡化色沉、繼續(xù)鞏固治療1個(gè)月。處方：桂枝茯苓丸10盒口服每次1袋日2次轉(zhuǎn)移因子膠囊2盒口服每次2粒日2次青斑血管炎熏腳方10包煎水熏腳日1次二白藥膏1盒外用色沉處病例總結(jié)?回顧本例患者的治療過程，其病因病機(jī)濕熱夾瘀，治療主要是調(diào)血養(yǎng)肝、健脾利濕、活血化瘀，方用當(dāng)歸芍藥散合活絡(luò)效靈丹，當(dāng)歸辛甘而溫，有養(yǎng)血活血之效，助芍藥補(bǔ)血以治療肝血不足，加六神曲健脾和胃，當(dāng)歸、丹參活血化瘀，通絡(luò)止痛，兼以養(yǎng)血；配伍雞血藤、三七以增強(qiáng)活血行氣，消腫定痛之效?；颊咧委煶跗诜幒笤衅p好轉(zhuǎn)，但仍有新發(fā)紅斑瘀斑，伴瘙癢，血虛血瘀，夾雜濕邪，改方為當(dāng)歸芍藥散合桂枝茯苓丸，引用經(jīng)典《金匱玉函經(jīng)二注》：“桂枝、桃仁、丹皮、芍藥能去惡血；茯苓亦利腰臍間血，即是破血。然有散有緩、有收有滲、結(jié)者散以桂枝之辛；肝藏血，血蓄者肝急，緩以桃仁、丹皮之甘；陰氣之發(fā)動(dòng)者，收以芍藥之酸；惡血既破，佐以茯苓之淡滲，利而行之。經(jīng)過一個(gè)療程的治療，潰瘍結(jié)痂，較前明顯好轉(zhuǎn)，患者第三次復(fù)診，潰瘍處愈合較前明顯好轉(zhuǎn)，皮膚色素沉著，結(jié)合舌脈象，辨證為血虛寒厥證，改方為當(dāng)歸四逆湯加減，溫經(jīng)散寒，養(yǎng)血通脈，當(dāng)歸甘溫，養(yǎng)血和血；桂枝辛溫，溫經(jīng)散寒，溫通血脈，細(xì)辛溫經(jīng)散寒，白芍養(yǎng)血和營(yíng)，通草通經(jīng)脈，以暢血行；大棗、甘草，益氣健脾養(yǎng)血，患者治療后，潰瘍處愈合，未見新發(fā)潰瘍，但仍有皮膚色沉，潰瘍疤痕處皮膚瘙癢，結(jié)合患者舌脈象，還是予以桂枝茯苓丸加白術(shù)薏苡仁，治以健脾化濕，益腎活血化瘀。五次復(fù)診，患者足背部、左足內(nèi)踝處皮膚色沉減退，未見新發(fā)潰瘍。治療以調(diào)理為主，和解少陽，補(bǔ)心脾，調(diào)腎氣，除濕潤(rùn)膚、軟堅(jiān)散結(jié)。予以中成藥桂枝茯苓丸活血化瘀，轉(zhuǎn)移因子調(diào)節(jié)免疫，配合中醫(yī)外洗泡腳鞏固療效。青斑血管炎雖然在中醫(yī)古籍當(dāng)中并沒有明確的系統(tǒng)描述，但是根據(jù)它的臨床表現(xiàn)和癥狀，我們把它歸屬于“脈痹”、“熱毒流注”、“內(nèi)外踝疽”的范疇，另外一些古籍中關(guān)于“脫骨疽”的早期癥狀描述也與青斑樣血管炎的表現(xiàn)非常類似，在治療用藥上也有共通之處。目前，中醫(yī)青斑血管炎主要是由于素體陽熱偏盛，外感風(fēng)寒濕邪或熱毒之邪，導(dǎo)致濕熱蘊(yùn)結(jié)，熏蒸經(jīng)絡(luò)，導(dǎo)致血絡(luò)損傷，脈絡(luò)瘀阻而發(fā)病，病初以邪實(shí)為主，表現(xiàn)為濕熱下注為多見，也有寒濕瘀阻的。病久以后熱像不那么明顯，以血瘀脈絡(luò)為主。??中醫(yī)上對(duì)于青斑樣血管炎的治療首先還是辨證論治，根據(jù)患者的表現(xiàn)分清楚陰陽，寒熱、虛實(shí)。寒者熱之，熱者寒之，虛則補(bǔ)之，滯則通之，虛者補(bǔ)益氣血，活血通脈；實(shí)證清熱利濕，涼血散瘀。陽證主要表現(xiàn)為雙下肢的紅腫熱痛，濕熱阻滯，或者是外感寒濕、濕邪內(nèi)生、寒濕凝滯。陰證主要表現(xiàn)為病情的遷延難愈，漫腫不痛或者是微痛，然后伴有精神困頓乏力這些表現(xiàn)。本病臨床上往往都是虛實(shí)夾雜，寒熱錯(cuò)雜，所以還是根據(jù)具體情況具體來用藥。除了準(zhǔn)確的辨證用藥治療外，青斑血管炎總體上是一個(gè)比較頑固的慢性病，治療過程多長(zhǎng)達(dá)大半年甚至一年的時(shí)間，并且其有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，在治療過程中出現(xiàn)新發(fā)皮疹、癥狀復(fù)發(fā)的情況也屬正常；患者堅(jiān)持治療的耐心與毅力和對(duì)于戰(zhàn)勝疾病的樂觀態(tài)度在治療中也是十分重要的。

血管炎是指組織病理學(xué)上血管壁及其周圍組織的炎性改變，嚴(yán)重者可有血栓形成、甚至整個(gè)血管的破壞，導(dǎo)致出血性和/或缺血性病變，最終發(fā)生組織壞死或梗死。血管炎可發(fā)生于人體任何一種組織器官，動(dòng)脈和靜脈均可受累。根據(jù)血管炎累及的范圍可分為單器官血管炎(局限于某一器官)和系統(tǒng)性血管炎(伴多系統(tǒng)損害)。皮膚是人體最大的組織器官和重要的免疫器官，一方面，皮膚是免疫反應(yīng)的效應(yīng)器官，同時(shí)也是免疫反應(yīng)攻擊的靶組織，因此，皮膚是發(fā)生血管炎最常見的靶器官。皮膚血管炎多見于以下情況：(1)原發(fā)性皮膚血管炎(僅累及皮膚而無系統(tǒng)損害)，如變應(yīng)性皮膚血管炎；(2)皮膚血管炎伴系統(tǒng)損害，如過敏性紫癜(也稱IgA血管炎)；(3)系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)，如抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎。皮膚血管炎的病因及發(fā)病機(jī)制皮膚血管炎在臨床上并不少見，研究結(jié)果顯示年發(fā)病率39.6/百萬~59.8/百萬，另有研究發(fā)現(xiàn)年發(fā)病率為15.4/百萬~29.7/百萬，女性稍多，成人多于兒童(過敏性紫癜和嬰幼兒急性出血性水腫除外)，平均發(fā)病年齡約47歲。皮膚血管炎可能的病因包括感染(乙型肝炎病毒、單純皰疹病毒、細(xì)小病毒B19、鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌等)、藥物(抗生素、抗癲癇藥、非甾體類消炎藥、利尿劑等)、系統(tǒng)性炎性疾病(結(jié)締組織病、炎癥性腸病、冷球蛋白血癥等)和腫瘤(主要是血液系統(tǒng)腫瘤和實(shí)體瘤)。大部分皮膚血管炎由免疫機(jī)制介導(dǎo)，涉及到4種類型的超敏反應(yīng)。不同的超敏反應(yīng)所引起的血管炎類型和臨床表現(xiàn)不一，如Ⅰ型超敏反應(yīng)通過嗜酸性粒細(xì)胞及IgE引起嗜酸性血管炎；Ⅱ型超敏反應(yīng)由自身抗體(如抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、ANCA)介導(dǎo)，引起血栓性血管病變及淋巴細(xì)胞性血管炎；免疫復(fù)合物介導(dǎo)的Ⅲ型超敏反應(yīng)(Arthus反應(yīng))引起白細(xì)胞碎裂性血管炎；Ⅳ型超敏反應(yīng)主要誘導(dǎo)肉芽腫性浸潤(rùn)，引起肉芽腫性血管炎。此外，個(gè)體差異、血流改變、慢性炎癥反應(yīng)、高凝狀態(tài)等均可影響血管炎的病情發(fā)展和臨床表現(xiàn)。皮膚血管炎的臨床和病理表現(xiàn)皮膚血管炎的病程可表現(xiàn)為3種模式：(1)急性自限性：皮損常在6個(gè)月內(nèi)消退，多與藥物或感染相關(guān)，常見于變應(yīng)性皮膚血管炎；(2)反復(fù)發(fā)作性：常見于過敏性紫癜和冷球蛋白血癥性血管炎；(3)慢性持續(xù)性：常見于原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎、結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎及副腫瘤性血管炎。皮膚血管炎按受累血管部位可分為小血管炎、肌性血管炎和混合性血管炎。小血管炎累及非肌性血管如毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微靜脈，主要表現(xiàn)為可觸及性紫癜、紅斑、風(fēng)團(tuán)、丘疹、水皰/大皰、血皰、結(jié)節(jié)、壞死等，見于過敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚血管炎、蕁麻疹性血管炎等。肌性血管炎累及肌性血管，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍、指/趾端壞疽、網(wǎng)狀青斑等，見于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、淺表血栓性靜脈炎、硬紅斑等。混合性血管炎既可累及非肌性血管，也可累及肌性血管，臨床表現(xiàn)更具多樣性，兼有小血管炎和肌性血管炎的臨床表現(xiàn)，見于系統(tǒng)性血管炎如Wegener肉芽腫(又稱肉芽腫性多血管炎)、Churg?Strauss綜合征(又稱嗜酸性肉芽腫性多血管炎)或顯微鏡下多血管炎等。?皮膚血管炎易發(fā)于靜脈血流淤滯部位如雙下肢，一般無明顯自覺癥狀，可有燒灼感或輕微疼痛、瘙癢。對(duì)于發(fā)生于雙下肢的出血性皮損，應(yīng)考慮皮膚血管炎的可能。如果皮損累及軀干及上肢，合并發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、食欲減退等系統(tǒng)癥狀，并伴其他皮外組織器官的癥狀，應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎或繼發(fā)性血管炎(如結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎或類風(fēng)濕性血管炎)。?組織病理是皮膚血管炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。皮膚血管炎的組織病理特點(diǎn)：血管周圍和/或血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、炎性細(xì)胞破壞血管壁；血管壁和/或血管腔纖維蛋白沉積(纖維蛋白樣變性)；紅細(xì)胞外溢；血管周圍核塵(白細(xì)胞碎裂)；內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、壞死、脫落。根據(jù)浸潤(rùn)炎性細(xì)胞的不同，皮膚血管炎又可分為白細(xì)胞碎裂性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎、嗜酸性血管炎和肉芽腫性血管炎。?需要注意的是，如果組織中出現(xiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞，是診斷藥物誘導(dǎo)血管炎的線索。如果血管炎累及真皮全層和皮下脂肪、不同大小血管及動(dòng)靜脈同時(shí)受累，出現(xiàn)柵欄狀嗜中性肉芽腫性皮炎時(shí)，應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎。皮膚血管炎的診斷和鑒別診斷皮膚血管炎一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特征多可確診。輔助檢查包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血凝全套、免疫學(xué)(抗核抗體/抗可溶性抗原抗體、ANCA、免疫球蛋白、補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗磷脂抗體、冷球蛋白)、血液生化(肝腎功能、C-反應(yīng)蛋白)、微生物學(xué)、腫瘤標(biāo)志物(60歲以上老人)、胸部X線等檢查，以了解內(nèi)臟損害情況及排除系統(tǒng)性血管炎。中等大血管炎和大血管炎需做血管造影。因皮膚血管炎表現(xiàn)的多樣性，容易和一些非血管炎性疾病混淆，包括皮膚出血(血小板減少性紫癜、日光性/老年性紫癜、色素性紫癜樣皮病等)、栓塞(膽固醇栓子)及血栓形成(青斑樣血管病、暴發(fā)性紫癜、蛋白C/蛋白S缺乏、系統(tǒng)性淀粉樣變病等)，應(yīng)注意鑒別診斷。常伴胃腸道疾病的皮膚血管炎皮膚病常與胃腸道疾病密切相關(guān)，部分皮膚血管炎可伴有胃腸道病變，甚至可為某些胃腸道疾病?的診斷提供警示。?炎癥性腸病(inflammatoryboweldisease，IBD)可伴發(fā)皮膚血管炎，包括白細(xì)胞碎裂性血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、肉芽腫性小血管炎、IgA血管炎、結(jié)節(jié)性血管炎、蕁麻疹性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎、ANCA相關(guān)性血管炎(肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎和顯微鏡下多血管炎)，經(jīng)治療后皮損可消退?？鼓[瘤壞死因子(tumornecrosis?factor，TNF)-α生物制劑也可誘發(fā)皮膚血管炎。克羅恩病可伴發(fā)持久性隆起性紅斑和壞疽性膿皮病。?過敏性紫癜的皮膚損害為可觸性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腎臟損害及胃腸道病變。胃腸道癥狀多為非?特異性，與其他胃腸道疾病的癥狀類似，可表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐、黑便和便血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道大出血、腸套疊、腸梗阻、腸梗死和穿孔，少數(shù)患者可發(fā)展為蛋白丟失性腸病。內(nèi)鏡顯示黏膜充血、紅斑、糜爛、潰瘍、血管擴(kuò)張等。組織病理提示白細(xì)胞碎裂性血管炎。?結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種既可累及皮膚，也可累及內(nèi)臟的肌性血管炎，14%~65%的患者可有胃腸道受累，特別是小腸。餐后腹痛是最常見的表現(xiàn)，?呈間歇性，其他癥狀包括惡心、嘔吐、黑便、便血、腹瀉或便秘。如缺血僅限于黏膜或黏膜下層，可發(fā)生潰瘍和出血；如出現(xiàn)貫壁性缺血，則可出現(xiàn)腸壁壞死和穿孔，預(yù)后不良。?IBD或經(jīng)歷腸外科手術(shù)的患者可出現(xiàn)腸病相關(guān)性皮膚病-關(guān)節(jié)炎綜合征。這是一種伴皮膚損害的嗜中性皮病，表現(xiàn)為皮膚紅斑、丘疹、水皰、膿皰；組織病理表現(xiàn)為膿皰性血管炎(表皮內(nèi)膿皰伴白細(xì)胞碎裂性血管炎)。?惡性萎縮性丘疹(Degos病)是一種罕見的閉塞性血管病(曾歸類在淋巴細(xì)胞性小血管炎中)，可累及皮膚、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)組織器官。皮損常為首要表現(xiàn)，表現(xiàn)為淡紅色丘疹、壞死，形成特征性中央凹陷的瓷白色萎縮斑。胃腸道病變多見于小腸，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹瀉或便秘，重者小腸梗死、穿孔，導(dǎo)致腹膜炎。皮膚血管炎的治療原發(fā)性皮膚血管炎：輕癥患者使用非甾體類消炎藥、秋水仙堿、氨苯砜、沙利度胺即可獲得滿意療效；中、重度患者推薦糖皮質(zhì)激素單一治療；對(duì)于頑固性、糖皮質(zhì)激素抵抗者可聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A。伴系統(tǒng)損害的皮膚血管炎：推薦糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺作為誘導(dǎo)緩解期的治療，維持期可選擇甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯(如難治性低補(bǔ)體血癥蕁麻疹性血管炎、紫癜性腎炎)、硫唑嘌呤或環(huán)孢素A(如嚴(yán)重紫癜性腎炎)。治療抵抗的難治性內(nèi)臟血管炎可考慮生物制劑如英夫利西單克隆抗體或利妥昔單克隆抗體。?系統(tǒng)性血管炎（ANCA相關(guān)性血管炎）：ANCA相關(guān)性血管炎在皮膚科比較少見，預(yù)后相對(duì)較差。歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)的推薦方案：無內(nèi)臟損害者，采用甲氨蝶呤或嗎替麥考酚酯聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療；有內(nèi)臟受累或危及生命者，采用環(huán)磷酰胺或利妥昔單克隆抗體聯(lián)合糖皮質(zhì)激素(6個(gè)月)治療；急進(jìn)性腎衰竭或肺出血者，進(jìn)行血漿置換；緩解期患者，采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或利妥昔單克隆抗體維持治療，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，2年后硫唑嘌呤或甲氨蝶呤逐漸減量，停用利妥昔單克隆抗體。?總之，皮膚血管炎既可能是單純性皮膚損害，也可能是系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)。結(jié)合特征性膚損害及組織病理表現(xiàn)，診斷不難。輔助檢查對(duì)于評(píng)估內(nèi)臟受累、潛在疾病以及制定治療方案和預(yù)后判斷十分重要。參考文獻(xiàn)：[1]CarlsonJA.Thehistologicalassessmentofcutaneousvasculitis[J].Histopathology，2010，56（1）：3?23.DOI：10.1111/j.1365?2559.2009.03443.x.[2]CarlsonJA，CavaliereLF，Grant?KelsJM.Cutaneousvasculitis：diagnosisandmanagement[J].ClinDermatol，2006，24(5)：414?429.DOI：10.1016/j.clindermatol.2006.07.007.[3]ShavitE，AlaviA，SibbaldRG.Vasculitis?whatdowehavetoknow?Areviewofliterature[J].IntJLowExtremWounds，2018，17(4)：218?226.DOI:10.1177/1534734618804982.[4]CarlsonJA，NgBT，ChenKR.Cutaneousvasculitisupdate：diagnosticcriteria，classification，epidemiology，etiology，pathogenesis，evaluationandprognosis[J].AmJDermatopathol，2005，27(6)：504-528.DOI：10.1097/01.dad.0000181109.54532.c5.[5]XuLY，EsparzaEM，AnadkatMJ，etal.Cutaneousmanifestations?ofvasculitis[J].SeminArthritisRheum，2009，38(5)：348?360.DOI：10.1016/j.semarthrit.2008.01.007.[6]MarzanoAV，VezzoliP，BertiE.Skininvolvementincutaneous?andsystemicvasculitis[J].AutoimmunRev，2013，12(4)：467?476.DOI:10.1016/j.autrev.2012.08.005.[7]Gonzalez?GayMA，Garcia?PorruaC，PujolRM.Clinicalapproach?tocutaneousvasculitis[J].CurrOpinRheumatol，2005，17(1)：56?61.DOI：10.1097/01.bor.0000145519.68725.5a.[8]廖文俊，樊平申，胡雪慧.原發(fā)性皮膚小血管炎[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2007，23（3）：235?237.DOI：10.3969/j.issn.1009?1157.2007.03.021.LiaoWJ，F(xiàn)anPS，HuXH.Primarycutaneoussmallvessel?vasculitis［J］.ChinJLeprDis，2007，23（3）：235?237.DOI：10.3969/j.issn.1009?1157.2007.03.021.[9]GentaMS，GentaRM，GabayC.Systemicrheumatoidvasculitis：areview[J].SeminArthritisRheum，2006，36(2)：88?98.DOI：10.1016/j.semarthrit.2006.04.006.更多參考文獻(xiàn)略。