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疾?。? 先天性耳前瘺管
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耳前瘺管診治中的常見問題（上篇）朱雅穎張?zhí)煊钕忍煨远隘浌苁桥R床上常見的先天性外耳疾病，大多數表現為耳輪腳前方的皮膚小凹。中國人的發(fā)病率達到1.2%-2.5%。耳前瘺管易發(fā)生感染，有時需要反復切開引流，而且很多都是從嬰幼兒期開始發(fā)病，不利于兒童的身心健康。我們總結了家長的一些常見問題，包括如何預防感染、如何治療以及手術后的護理，希望最大程度減輕疾病帶來的影響。沒有紅腫疼痛時不需要每天消毒瘺管周圍皮膚，會破壞寶寶稚嫩的皮膚屏障。平時寶寶的飲食沒有什么需要忌口的，如果紅腫或分泌物比較多，可以忌油炸或辛辣食物。瘺管孔很小，水不會灌進去，洗臉或游泳后及時擦干就可以了。耳前瘺管有一定的遺傳性，有的是隔代遺傳。爸爸媽媽沒有，祖父母或者叔叔阿姨有。但是這個疾病不會危及其他功能，也只是一部分人會感染或有分泌物，所以不用過于擔心，過度預防。發(fā)現紅腫及時就醫(yī)，平時不要用力擠壓瘺管。瘺管的管壁類似于皮膚組織，會分泌一些水或牙膏一樣的東西，如果混雜了一些特殊菌種，就會有明顯的臭味。類似于有些人的汗液或肚臍內的臟物也有異味。目前沒有藥物可以抑制分泌物產生。如果感覺異味影響到與別人的交往，可以進行手術切除，徹底避免尷尬。耳前瘺管紅腫、周圍變硬、疼痛感明顯，就意味著感染了。通過使用口服或靜脈用抗生素，局部涂抹抗生素軟膏，如果明顯消腫，警報就解除了。但如果局部紅腫變軟，有白色膿頭出現，就要及時切開排膿。膿液切排時一般不需要打麻藥，一個小小的挑開動作，放出大量膿液，病人的疼痛感會明顯減輕。切開排膿后傷口內還要放引流條，并且每天更換讓剩余或繼續(xù)生成的膿液及時排出。隨著每天放引流條排膿消腫，也可以早日停用全身抗生素。如果要完全沒有疼痛感，那需要在紅腫外圍打很多針麻藥，甚至在全身麻醉下進行，每天這樣麻醉對孩子肯定是不利。而一些家長或患者擔心切排引流的痛苦，僅僅使用抗生素治療，導致紅腫面積逐漸變大，周圍健康組織也都受影響變成潰爛的肉芽。原本1-2周可以消腫的感染，會遷延不愈，有的甚至長達半年-1年。
醫(yī)生手札——耳前瘺管手術竟然要解剖面神經，說了誰信？（一例復發(fā)性變異型耳前瘺管的診治思考）醫(yī)生手札——耳前瘺管手術竟然要解剖面神經，說了誰信？（一例復發(fā)性變異型耳前瘺管的診治思考）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“執(zhí)手尾”在粵語方言中的發(fā)音為“zap1sau2mei5”，意思是善后，收拾殘局。指替別人完成未做完的工作，或做別人遺留下來的麻煩事或爛攤子。2023年9月7日，我?guī)兔ν庠骸皥?zhí)手尾”，費了九牛二虎之力，有驚無險地啃下一個硬骨頭——一臺耳前瘺管手術。“不是吧，耳前瘺管手術也叫硬骨頭？這樣的手術也剛拿出來說？！”相信多數同行會對此不屑一顧，甚至給予調侃。按現行的耳鼻咽喉頭頸外科手術級別，耳前瘺管手術是難度及風險系數最低的，僅為一級。在同行眼里，這樣的手術司空見慣、比比皆是，不值一提。但是，如果在疾病前面加上幾個描述性的定語和狀語：曾經被誤診為第一鰓裂瘺管，已行腮腺淺葉切除及面神經解剖，復發(fā)的，變異型（耳垂）。那么，貌似尋常的背后不再是易如反掌的簡單。接下來，我們一起通過后視鏡，回顧此案例的診治歷程?！景咐仡櫋坎∈罚夯純海?，5歲，湖南衡陽。因“出生后右耳垂皮瘺5年余，反復腫痛2年余?！?023年7月來診。2018年，患兒出生后，右側耳垂前外側皮膚存留點狀皮瘺。2020年，家長發(fā)現皮瘺偶有米色干酪樣分泌物滲出。2021年4月，右耳垂附著處紅腫、疼痛（附圖1）。在湖南某醫(yī)院擬診“右側第一鰓裂瘺管”，抗感染消炎治療后，實施手術。術后不久，再次腫痛、潰破、流膿（附圖2），持續(xù)至今。體查：（附圖3）右側頸面部“S”型疤痕可見，以耳垂根部附著處為中心，呈彌漫性紅腫，直徑約3cm，圓心部位皮膚潰破、糜爛，淺面痂皮覆蓋，深面肉芽伴膿液。右耳垂前外側僅遺留疤痕，未見原瘺口存留，后外側皮膚潰破結痂。耳垂麻木，無痛感。無明顯面癱征。補充：通過病史追問、瀏覽既往照片以及復印外院資料，獲取如下信息。明確出生后就有皮瘺位于耳垂前外側面（附圖1）。既往實施術式為：“右側鰓裂瘺管切除術+腮腺部分切除術+筋膜組織瓣修復術”。既往手術記錄顯示：“術中解剖面神經總干、顳面干、頸面干、顳支、顴支、頰支”。既往術后病理提示：“（右側耳下第一鰓裂瘺管）結合臨床符合鰓裂瘺管，炎癥肉芽組織增生伴大量淋巴細胞、漿細胞及部分中性粒細胞浸潤，局灶見異物巨細胞”。我院MRI（附圖4）：提示右側耳垂根部炎性病灶波及腮腺淺葉，對比左側腮腺，右側腮腺淺葉部分缺如。入院診斷：復發(fā)性變異性耳前瘺管（耳垂型）。術前預判：綜合既往及現有信息，此例手術存在幾處難點：變異竇道的識別切除、被炎性肉芽及疤痕包裹黏連的面神經的識別保護、耳垂重塑。修正手術：術式為：變異型耳前瘺管切除+面神經解剖（神經監(jiān)護儀監(jiān)護）+耳垂重塑。術中探查：面神經總干及各分支僅位于面部皮瓣深面，分離皮瓣時，電刀深面即為神經組織，稍有不慎，隨時誤傷。瘺管有兩個分支，一支走向耳后，局限于乳突淺面；一支向前下穿入耳廓耳甲腔下緣軟骨，突破至耳屏前緣。后者繼發(fā)產生的炎性肉芽包裹面神經總干。術后情況：靜態(tài)時無面癱（附圖5）；露齒時，右側口角輕微上翹（周圍性面癱，面神經功能House-BreakmannII級）?！井愵悾鹤儺愋投隘浌堋慷隘浌艿囊?guī)范命名應該是耳前竇道（因為僅有一個開口），其瘺口稱為“竇口”，其瘺管稱為“竇道”。為避免產生歧義，本文用詞沿襲教科書和臨床的習慣性“錯誤”稱謂。耳前瘺管分兩類，一類是經典型，另一類是變異型。變異型耳前瘺管的瘺口，除外耳輪腳前緣，可以開口于耳廓其他部位，或者同時存在多個自然開口；其瘺管盲端可止于耳甲腔或外耳道開口處軟骨，甚至耳后區(qū)乳突骨質表面。變異型耳前瘺管開口位置的分布極為廣泛，遍布耳廓各部：耳廓上緣、三角窩、耳甲艇、耳甲腔、耳前切跡、耳屏間切跡、對耳屏、耳垂（前外側面、側緣、后外側面）等。【困惑：變異型耳前瘺管與竇道型第一鰓裂鑒別】有別于經典型耳前瘺管，變異型耳前瘺管相對少見，瘺口位置欠恒定、部位相對隱蔽，易與竇道型第一鰓裂畸形混淆。如果疏于認知，又掉以輕心，陰溝翻船、馬失前蹄幾乎是常態(tài)?！菊嫦啵翰粫徽堊詠恚窃醋跃虻厝叩募毠?jié)追問】在頭頸先天疾病的診治過程中，許多疾病，尤其是復發(fā)、疑難病例的診斷，需要刨根問底、掘地三尺。與絕大多數患者一樣，本案例患兒的父母在我處第一次就醫(yī)，僅提供一份外院出院小結。受外院信息的左右，第一印象就是“右側復發(fā)性第一鰓裂瘺管”，然而，通過不厭其煩的細節(jié)追問，復習外院相關資料，真相才緩緩被還原。細節(jié)一：患兒初診時，外觀僅有面部S型切口及左側耳垂附著處前緣及下緣破潰炎癥肉芽，耳垂前外側及背面疤痕。追問獲知，出生后左側耳垂外側面已存留皮膚瘺口。并且外院術前，破潰部位位于左側耳屏間切跡及耳垂附著處前緣。由此修正診斷為“變異型耳前瘺管（耳垂型）”。細節(jié)二：外院手術后，再次腫痛破潰有兩部位，一處同術前；另一處位于左側耳垂外側面皮瘺及左側耳垂背面。解讀外院術后病理報告，判定既往外院手術范圍雖大，但實則是張冠李戴地將炎性肉芽組織當做瘺管切除。細節(jié)三：通過觸診，獲知患兒左側耳垂感覺麻木、遲鈍，由此判斷此前外院手術已損傷耳大神經。細節(jié)四：在初次就診提供的外院出院小結中僅提及”鰓裂瘺管切除+腮腺淺葉部分切除”，后續(xù)復印外院手術記錄，獲知外院手術已經大范圍解剖面神經。由此預判再次修正手術有損傷面神經之虞，充分告知，并做好術中面神經監(jiān)護的準備。【萬一：耳前瘺管與面神經關系如何？】經典型耳前瘺管的外瘺口開口于耳輪腳或耳輪腳前緣，其竇道分布和走行均位于腮腺咬肌筋膜層面以上，盲端通常終于耳輪腳或耳屏深面耳廓軟骨。而面神經源于第二鰓弓，潛行于深在的腮腺實質內。兩者在解剖學上不存在交匯，可謂“各行其道，老死不相往來”。也即經典型耳前瘺管與面神經解剖毗鄰關系不密切，相距甚遠。因此，耳前瘺管手術通常無損傷面神經的后顧之憂。至于，變異型耳前瘺管，已有的文獻也都認為，其病灶均位于顳肌和腮腺的的外側，并且與外耳道和面神經無關。然而，不怕一萬就怕萬一！實踐中，我們發(fā)現部分發(fā)生于耳垂根部、耳屏屏間切跡的變異型耳前瘺管，其深在的盲端可延伸至外耳道軟骨尖附近，一旦合并感染，炎癥組織可波及深面的面神經總干。這種特殊情況下，面神經解剖應該作為瘺管切除的先行步驟，以避免誤傷。本案例中，外院的手術記錄描述解剖面神經，并且實施腮腺部分切除。無疑提示病灶與面神經關系密切?；诖?，后續(xù)修正手術中，應高度重視面神經保護?！咀o身符：是神經監(jiān)護儀？還是謹小慎微？】神經監(jiān)護儀固然有助于識別、辨認面神經，但是，實事求是地講，在一些與面神經解剖相關的手術（腮腺外科、耳外科，還是側顱底外科）中，神經監(jiān)護儀的使用，并沒有帶來多少獲益。然而，對于復發(fā)的腮腺腫瘤、先天疾?。ㄈ绲谝祸w裂畸形、淋巴管畸形等），此前曾解剖面神經者，再次手術損傷面神經的風險極高，神經監(jiān)護儀的使用將有助于辨認、保護面神經，降低再手術風險。當然，神經監(jiān)護儀并非萬靈藥，更不是護身符。具體到本案例，由于術前充分評估，在手術中，我們使用神經監(jiān)護儀監(jiān)護。然而，即便事前預判，就在實施切口掀翻皮瓣之后，采用神經監(jiān)護儀探針辨認，竟然出現了一連串的滴滴聲提示音。后續(xù)探查，隔著一層薄如蟬翼的疤痕纖維組織，面神經總干及分支竟然游走在冒著火花的銳利刀鋒之下。那一瞬間冷汗涔涔、心有余悸。想象與現實不僅有距離，甚至宛如云泥之別，倘若劍走偏鋒，差之毫厘，必然謬之千里。21世紀初期，剛到廣東省人民醫(yī)院工作，幽默風趣的蘇志文主任和平易近人宋新漢主任查房時，時常叮囑“小心駛得萬年船”。時至今日，手術臺上，面對不同的案例，無論復雜還是簡單，無論復發(fā)抑或初治，沉穩(wěn)果斷、雷厲風行、手起刀落的背后，前輩的忠告依然銘記于心、余音繚繞?！窘Y語】變異型耳前瘺管不是洪水猛獸，可怕的是誤診誤治之后，如履薄冰、危機四伏的殘局?！靖戒洝俊丁隘洝倍窗俪觥殧得骖i部先天性瘺管（上篇）》、《“瘺”洞百出——細數面頸部先天性瘺管（下篇）》、《耳前瘺管可以告知的“秘密”——術前篇》、《耳前瘺管可以告知的“秘密”——手術篇》、《耳前瘺管可以告知的“秘密”——術后篇》、《長“耳倉”，及時治勿輕視》、《耳前瘺管的B面：變異型》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年7月6日（甲辰小暑.南北朝）（ILMSS、GBO、HPBTMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。