鞍上池下疝的危害,為鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)擴(kuò)大的鞍膈孔疝入蝶鞍內(nèi),為引起空泡蝶胺的比較常見(jiàn)的原因。 鞍上池下疝,如果無(wú)很明顯的臨床表現(xiàn),則無(wú)需擔(dān)心。但是,部分患者由于下疝的蛛網(wǎng)膜下腔對(duì)垂體以及蝶鞍周圍的神經(jīng)造成的壓迫,從而可能會(huì)有比較明顯的臨床表現(xiàn),例如視神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致的視力減退,動(dòng)眼神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致視物的重影,眼球的歪斜,而垂體的壓迫,導(dǎo)致垂體的內(nèi)分泌的不足而引起垂體功能的減退。 大部分患者鞍上池下疝無(wú)臨床表現(xiàn),無(wú)需處理,有相應(yīng)癥狀的鞍上池下疝則需要行手術(shù)治療。
海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán),由于血管造影檢查時(shí)常無(wú)異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn),故將其歸類于隱匿型血管畸形。實(shí)際該病并非真正的腫瘤,而是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展,有關(guān)該病的報(bào)告日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計(jì)為0.5%~0.7%,占所有腦血管畸形的8%~15%。因部分患者無(wú)癥狀,故確切的人群發(fā)生率仍不確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30~40歲,無(wú)明顯性別差異。 多發(fā)群體 20~50歲人群 常見(jiàn)病因 與遺傳、內(nèi)分泌、環(huán)境污染、外傷 病因 1.先天性學(xué)說(shuō) 嬰兒患者和家族史支持先天性來(lái)源的假說(shuō),近年來(lái)研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病,基因位于染色體7q長(zhǎng)臂的q11q22上。 2.后天性學(xué)說(shuō) 認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。 臨床表現(xiàn) 海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇(35.8%)、顱內(nèi)出血(25.4%)、神經(jīng)功能障礙(20.2%)和頭痛(6.4%)。無(wú)臨床癥狀者占12.1%,有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血,則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大,產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大,可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙,可出現(xiàn)緩解期或進(jìn)行性加重。 1.癲癇 癲癇為海綿狀血管瘤最常見(jiàn)的癥狀,幾乎兩倍于腦動(dòng)靜脈畸形。迄今為止,難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例統(tǒng)計(jì)表明:40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者,以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對(duì)周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實(shí)質(zhì)膠質(zhì)增生有關(guān)。 2.顱內(nèi)出血 幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血,由于供血血管細(xì)小且壓力低,造成明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少,占8%~37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對(duì)高的出血率。與腦動(dòng)靜脈畸形相比,本病出血多不嚴(yán)重,除非位于重要功能區(qū),否則很少危及生命。出血后即使保守治療,一般恢復(fù)也較好。 3.局灶性神經(jīng)癥狀 癥狀取決于病灶部位和體積,經(jīng)MRI檢查多可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)或病灶外周出血。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集,故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。 4.無(wú)臨床癥狀 占全部病例的11%~44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴,常因此或體檢作影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病,約40%的無(wú)癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。 檢查 海綿狀血管瘤是由三種成分組成:①血管成分,為竇狀腔隙組成,含有緩慢流動(dòng)的血液。②結(jié)締組織間隔。③周圍為圍繞病變的膠質(zhì)增生。 1.CT CT一般表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影,可合并斑點(diǎn)狀鈣化,周圍一般無(wú)水腫,較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影,灶周有輕度水腫,注射造影劑后,70%~94%的病變可有輕度到中度增強(qiáng),強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān),典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變,可見(jiàn)環(huán)形增強(qiáng)。延遲CT掃描的時(shí)間,造影劑增強(qiáng)的密度可以增高。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度,灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度,可被漏診。 2.MRI MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由于瘤巢內(nèi)反復(fù)多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白,使其在所有序列中均呈高信號(hào),病灶內(nèi)有條帶狀長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)帶分割而形成爆米花或網(wǎng)格狀混雜信號(hào)團(tuán),周圍環(huán)以低信號(hào)帶(尤以T2像明顯)為典型腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)。 3.數(shù)字減影血管造影(DSA) 海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形,即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。 治療 海綿狀血管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn),然后做出決定。手術(shù)切除病變是一個(gè)選擇,而以下情況可能適合伽瑪?shù)吨委煟孩儆谐鲅虬d癇病史者;②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失者;③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)者;④拒絕手術(shù)要求伽瑪?shù)吨委熣摺?
方顱指的是中醫(yī)病癥名,別稱乒乓頭,指小兒頭顱額部前凸,顳部向兩側(cè)凸出,頭頂部扁平呈方形。常見(jiàn)于小兒佝僂病、先天性梅毒等患兒。 起因 缺少維生素D 表現(xiàn) 頭頂部扁平呈方形 患病者 佝僂病、先天性梅毒等患兒 骨骼改變 3~6個(gè)月的嬰兒可有顱骨軟化,即以手指按壓枕骨或頂骨中央,該處因按壓而內(nèi)陷,但隨手指放松顱骨重又彈回,猶如按乒乓球,所以又被稱為乒乓頭。6個(gè)月以上的孩子前臂及小腿長(zhǎng)骨的遠(yuǎn)端可捫及,甚至看到由肥厚的骨骼形成的環(huán)狀隆起,似手鐲或腳鐲狀。8、9個(gè)月以上的嬰兒,其兩側(cè)額骨、頂骨骨膜下骨樣組織堆積過(guò)多,可形成方顱。有的孩子出牙遲緩。有的肋骨內(nèi)陷,以致胸骨體部向外突出,形成雞胸,胸骨劍突部向內(nèi)凹陷,則可形成漏斗胸。孩子走步后,下肢承受體重 ,由于骨質(zhì)軟化,可出現(xiàn)O形腿或X形腿。此外,患兒肌肉松弛,腹部隆起常呈蛙腹?fàn)睢?方顱是因?yàn)槿扁}引起的。正常的頭顱是圓弧形的,沒(méi)有棱角。方顱的形成也并不是骨質(zhì)真正的沉積,而是大量類骨質(zhì)的堆積。由于骨骼缺鈣,軟骨發(fā)育不良,不能鈣化,不能沉積,額骨、頂骨、枕骨的類骨質(zhì)增生而形成了以上的畸形。 如果是方顱多在3~6個(gè)月的嬰兒中發(fā)現(xiàn).可有顱骨軟化,即以手指按壓枕骨或頂骨中央,該處因按壓而內(nèi)陷,但隨手指放松顱骨重又彈回,猶如按乒乓球,所以又被稱為乒乓頭。6個(gè)月以上的孩子前臂及小腿長(zhǎng)骨的遠(yuǎn)端可捫及,甚至看到由肥厚的骨骼形成的環(huán)狀隆起,似手鐲或腳鐲狀。8、9個(gè)月以上的嬰兒,其兩側(cè)額骨、頂骨骨膜下骨樣組織堆積過(guò)多,可形成方顱。有的孩子出牙遲緩。有的肋骨內(nèi)陷,以致胸骨體部向外突出,形成雞胸,胸骨劍突部向內(nèi)凹陷,則可形成漏斗胸。孩子走步后,下肢承受體重,由于骨質(zhì)軟化,可出現(xiàn)O形腿或X形腿。此外,患兒肌肉松弛,腹部隆起常呈蛙腹?fàn)睢?治療 治療方法是補(bǔ)充維生素D.并多外出曬太陽(yáng)每天2小時(shí)以上.(不建議直接吃鈣片,母乳和奶粉里面都有鈣,是合成和吸收的問(wèn)題。)
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