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疾病： 大動(dòng)脈錯(cuò)位
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大動(dòng)脈錯(cuò)位科普知識(shí) 查看全部

胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位畸形簡(jiǎn)介一、概述大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是臨床上少見(jiàn)的復(fù)雜性先天性心臟病。與心室相連的動(dòng)脈為大動(dòng)脈，人體正常情況下，左心室連接主動(dòng)脈（圖1）。圖1正常心臟與大血管的位置關(guān)系大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，又稱(chēng)大動(dòng)脈錯(cuò)位，是指右心室主動(dòng)脈，左心室與左心房相連并發(fā)出肺動(dòng)脈干，導(dǎo)致主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。單純大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者較少見(jiàn)，多數(shù)伴有心室發(fā)育不良。二、臨床分型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。以完全性大血管錯(cuò)位最為常見(jiàn)。1．矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(CCTGA)是由于大動(dòng)脈與心室鏈接不一致，同時(shí)又有房室鏈接不一致構(gòu)成的。在這一心臟畸形中，心房可以是正位的，也可以是反位的，同時(shí)心臟可以出現(xiàn)在胸腔的任何位置，包括左位心、右位心和中位心。2．完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)是指主動(dòng)脈完全或大部分起自右心室，肺動(dòng)脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形（圖2）。一般TGA是指房室連接正常，心室大動(dòng)脈鏈接異常的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。圖2完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位如果體循環(huán)、肺循環(huán)間無(wú)任何水平的分流，則患兒無(wú)法生存。幾乎所有患者都有心房?jī)?nèi)交通，2/3病例有動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代?；纪耆源笱苠e(cuò)位。該畸形常合并肺動(dòng)脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損、右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴左位心，以及單心室、單心房主動(dòng)脈縮窄等畸形。三、病因到目前為止，發(fā)病原因不詳。原則上仍然是多基因遺傳，即遺傳因素與環(huán)境因素共同起作用，導(dǎo)致胚胎的動(dòng)脈圓錐部發(fā)育異常而發(fā)病。大血管錯(cuò)位的發(fā)生與胎胎期心血管的扭轉(zhuǎn)和動(dòng)脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關(guān)（圖3）。在胚胎的第5~6周心管扭轉(zhuǎn)，正常時(shí)右向襻轉(zhuǎn)，右心室位于右側(cè)，左心室位于左側(cè)。主動(dòng)脈圓錐位于右后偏下，肺動(dòng)脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過(guò)程中，如果出現(xiàn)左向襻轉(zhuǎn)，或由心室起源的動(dòng)脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會(huì)形成右心室在左，左心室在右，或主動(dòng)脈在右前，肺動(dòng)脈在右后的位置變化。圖3.動(dòng)脈圓錐四、咨詢(xún)要點(diǎn)1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者，建議終止妊娠。2.要求繼續(xù)妊娠或出生后診斷者，應(yīng)做更詳細(xì)的超聲檢查，觀察是否還有心臟的其他異常；胎兒要做羊水細(xì)胞染色體及基因芯片檢查。3.除非合并肺動(dòng)脈狹窄，胎兒一般不會(huì)發(fā)生宮內(nèi)心衰，產(chǎn)科無(wú)需特殊處理。五、處理原則本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放或行球囊房間隔缺損擴(kuò)張術(shù)，以提供足夠的體-肺動(dòng)脈血液分流，保持體動(dòng)脈系統(tǒng)的血氧飽和度。如經(jīng)此處理緩解低氧血癥仍不充分則在4~8個(gè)月時(shí)行房間隔擴(kuò)大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長(zhǎng)至2~3歲時(shí)再施行矯治手術(shù)。
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位概述 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重而罕見(jiàn)的先天性心臟病，兩大動(dòng)脈（主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈）位置調(diào)換。多見(jiàn)的是大動(dòng)脈右旋轉(zhuǎn)位，少見(jiàn)左旋轉(zhuǎn)位。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位改變了循環(huán)血流，導(dǎo)致體內(nèi)血氧含量降低。由于缺氧，影響全身各臟器功能，不加治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常在胎兒期或生后早期數(shù)周內(nèi)發(fā)現(xiàn)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位通常需要生后早期治療。發(fā)現(xiàn)寶寶患有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不需要驚慌，經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委煟A(yù)后比較好。癥狀大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的癥狀包括：紫紺，皮膚顏色青紫；氣短；食欲差；增重困難。什么時(shí)候看醫(yī)生大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位通常剛出生或生后幾周內(nèi)診斷。如果在醫(yī)院沒(méi)出現(xiàn)癥狀體征，在家中發(fā)現(xiàn)孩子面部或身體皮膚顏色青紫，需要盡快看醫(yī)生。原因大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是由于胎兒期心臟發(fā)育異常，具體原因未知。正常情況下，肺動(dòng)脈與右心室相連，將右心室內(nèi)的非氧和血引入肺臟進(jìn)行氧和。在肺內(nèi)，氧和過(guò)的氧和血回流入左心房，進(jìn)而通過(guò)二尖瓣流入左心室。正常情況下，主動(dòng)脈與左心室相連，將左心室內(nèi)的氧和血引入全身各處。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換：肺動(dòng)脈連接左心室而主動(dòng)脈連接右心室。右心室內(nèi)的非氧和血未經(jīng)過(guò)氧和直接流向全身各處。左心室內(nèi)的氧和血再次流入肺臟，無(wú)效循環(huán)。體循環(huán)內(nèi)血液低氧引起皮膚顏色青紫（紫紺）。因此大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位屬于紫紺型先心病。諸多因素如基因、孕期風(fēng)疹等病毒感染、孕婦年齡大于40歲和孕婦糖尿病等會(huì)增加發(fā)病率，但大多數(shù)情況病因未知。左旋大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左旋大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位又稱(chēng)矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是罕見(jiàn)的先天性心臟病?；颊叩男氖椅恢没Q，左心室接收右心房的非氧和血并連接肺動(dòng)脈，右心室接收左心房的氧和血并連接主動(dòng)脈。然而血液循環(huán)方向正確，位于右側(cè)的左心室接收右心房的非氧和血，將其泵入肺內(nèi)進(jìn)行氧和；位于左側(cè)的右心室接收左心房的氧和血，將其泵入全身供機(jī)體使用。由于循環(huán)方向正確，很多患者可能沒(méi)有癥狀成年后才發(fā)現(xiàn)。有些患者合并其他先天性心臟病，可能出現(xiàn)癥狀，兒童期發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀和心臟畸形類(lèi)型，有些可能需要手術(shù)修復(fù)。長(zhǎng)時(shí)間如此右心室泵血能力負(fù)荷過(guò)重泵血功能會(huì)下降，成年后會(huì)出現(xiàn)心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也會(huì)功能下降引起心力衰竭。最終需要瓣膜置換、心室輔助裝置甚至心臟移植來(lái)治療。危險(xiǎn)因素盡管大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位具體原因未知，一些因素會(huì)增加患病率：孕婦風(fēng)疹等病毒感染；孕期飲酒；孕期吸煙；孕婦糖尿病血糖控制不佳。并發(fā)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的潛在并發(fā)癥包括：組織缺氧：患兒的組織缺氧，如果沒(méi)有氧和血和非氧和血混合，患兒難以存活。心力衰竭：心臟的泵血功能不足以滿足機(jī)體所需，因?yàn)橛倚氖乙惺艿捏w循環(huán)壓力遠(yuǎn)高于正常右心室壓力，右心室心肌會(huì)逐漸變硬、泵血功能下降。肺損傷：肺內(nèi)過(guò)多的氧和血會(huì)造成肺損傷，引起呼吸困難。所有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒需要生后早期手術(shù)，經(jīng)常需要生后一周內(nèi)手術(shù)。最常見(jiàn)的手術(shù)是大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)中會(huì)將兩大動(dòng)脈位置調(diào)換，使其連接恢復(fù)正常。為心臟供氧的冠狀動(dòng)脈也需要術(shù)中進(jìn)行移植。盡管手術(shù)能拯救生命，存在以下潛在遠(yuǎn)期并發(fā)癥：冠狀動(dòng)脈狹窄心律失常心肌變硬泵血功能下降導(dǎo)致心力衰竭大血管連接處狹窄心臟瓣膜返流預(yù)防大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位一般難以完全避免。如果有先心病家族史或者第一個(gè)孩子有先天性心臟病，再次懷孕前需要咨詢(xún)醫(yī)生發(fā)病率。另外懷孕前需要做好準(zhǔn)備，確定所有疫苗已按時(shí)接種，孕前開(kāi)始服用含400微克葉酸的復(fù)合維生素。
那個(gè)被建議流產(chǎn)的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位寶寶，上幼兒園中班了周二的門(mén)診來(lái)了一個(gè)可愛(ài)的小男孩，他留著西瓜太郎的發(fā)型，一雙大眼睛明亮而狡黠，一走進(jìn)診室就上躥下跳，男孩爸爸都抓不住他，他的活潑可愛(ài)讓診室的醫(yī)生護(hù)士忍俊不禁。如果這里不是心臟中心門(mén)診，我一定會(huì)認(rèn)為他只是過(guò)來(lái)看看咳嗽發(fā)燒的。孩子是2015年出生的，今年已經(jīng)5歲了，難以想象，如今這樣調(diào)皮可愛(ài)的他，在生命之初可是經(jīng)歷了不少的波折。孩子的媽媽產(chǎn)檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)寶寶有嚴(yán)重的心臟病，輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，都確診為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA），這是一種復(fù)雜的心血管畸形，手術(shù)成功率低，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，因此，很多醫(yī)生都建議流產(chǎn)。劉鋒（化名）夫婦為了懷這個(gè)孩子已歷經(jīng)了千山萬(wàn)水，如今隔著B(niǎo)超機(jī)都能看到孩子稚嫩的小手小腳，他們?cè)趺慈绦木瓦@樣放棄這個(gè)小天使？即便命運(yùn)如此安排，他們?nèi)圆幌嘈旁杏律南Ｍ娴木痛穗E落。也許是緣分的安排，最后他們?cè)诰W(wǎng)上看到有關(guān)孫主任做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)的報(bào)道，夫妻倆懷著希冀掛了孫主任的號(hào)。孫主任在了解孩子的情況之后，認(rèn)為孩子具備出生后進(jìn)行手術(shù)的指征，并且就手術(shù)方式、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及疾病的預(yù)后與劉峰夫婦進(jìn)行了詳細(xì)的溝通。那種交談與其說(shuō)是看病，更是一種親人般的交流，使劉峰夫婦重拾了信心。他們最終決定在我院把孩子生下來(lái)，生后立即轉(zhuǎn)入心臟中心進(jìn)一步治療。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病。人體的心臟有四個(gè)腔室，在結(jié)構(gòu)上是并排的兩棟一房一廳的房子，兩棟房子之間并不相通。正常人肺動(dòng)脈連接在右心室上，是將靜脈血液輸送至肺里進(jìn)行氧合的通道，主動(dòng)脈連接在左心室上，是將氧合的血液運(yùn)送至全身的通道。這兩條動(dòng)脈就像是心臟這間房子的發(fā)電機(jī)，它們只有按照正常的電極及路線接好，心臟才能正常通電，否則就會(huì)短路。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患兒肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈錯(cuò)位連接在兩心室上，導(dǎo)致出生后嚴(yán)重缺氧，如果不做手術(shù)，90%患者將在生后1月內(nèi)死亡，最好的手術(shù)時(shí)機(jī)是生后兩周，最遲不超過(guò)三周。手術(shù)方式是將兩大動(dòng)脈進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn)，同時(shí)移植冠狀動(dòng)脈，手術(shù)的難度的確很大，術(shù)后約有10%的患者可能發(fā)生吻合口狹窄，輕度的可以不用處理，如果發(fā)生嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄（這個(gè)在我科大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)中的發(fā)生率很低），可以嘗試通過(guò)介入治療的方法行球囊擴(kuò)張術(shù)。手術(shù)后，患者可以像正常人一樣生活，不需要終生藥物干預(yù)。劉峰夫婦的孩子在出生后第二周行了手術(shù)治療，在醫(yī)護(hù)人員的精心照料下，術(shù)后兩周順利出院，孩子出院后定期復(fù)查，幸運(yùn)的是，心臟B超提示肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的血流速度都在正常范圍，無(wú)需進(jìn)一步干預(yù)。劉峰夫妻告訴我，目前孩子跟同齡人一樣上幼兒園，十分懂事好學(xué)，在幼兒園和小朋友相處得很愉快。他們很感恩孫主任及省婦幼心臟中心團(tuán)隊(duì)，在他們當(dāng)年陷入絕境時(shí)，是孫主任從容自信的專(zhuān)業(yè)素養(yǎng)和溫和可親的溝通態(tài)度，讓他們重拾了向命運(yùn)挑戰(zhàn)的勇氣，是心臟中心團(tuán)隊(duì)披星戴月為這個(gè)小小生命保駕護(hù)航，才有了如今這個(gè)家庭的歡聲笑語(yǔ)。他們夫妻倆如今也常常從事義工工作，想將這份感恩之情回饋社會(huì)，我們相信，在這樣充滿愛(ài)的環(huán)境中，孩子一定能茁壯成長(zhǎng)。今天，我們?cè)谶@里與讀者們分享這個(gè)故事，并不是為了體現(xiàn)我們醫(yī)術(shù)的高超——醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展使我們能不斷攻克難關(guān)，在心臟中心，我們?cè)委熯^(guò)的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者中體重最低者僅1.65千克，目前這個(gè)孩子已長(zhǎng)得和他的雙胞胎哥哥一般健壯。而我們?cè)诖朔窒韯⒎宸驄D的故事，是因?yàn)槲覀冊(cè)谒麄兩砩峡吹搅嗽S多病人家屬的影子。在心臟中心門(mén)診咨詢(xún)的孕媽?zhuān)蠖鄳阎鴳n傷焦慮的心情，她們失落無(wú)助的眼神令人心痛。父母?jìng)兌枷Ｍ约旱膶殞毥】德斆骺蓯?ài)，但是上天會(huì)在人這一生中跟我們開(kāi)很多玩笑，有些生命的輪回也許不是生老病死，而是在出生以前，就已經(jīng)被下了疾病診斷書(shū)。在這里，我想說(shuō)，如果你相信，請(qǐng)把你的檢查結(jié)果拿過(guò)來(lái)讓我們先看看。請(qǐng)您相信心臟中心，有這份能力。