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胸科醫(yī)院
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疾病:
馬凡氏綜合征
醫(yī)院科室:
不限
開(kāi)通的服務(wù):
不限
醫(yī)生職稱(chēng):
不限
出診時(shí)間:
不限
王平凡
主任醫(yī)師
河南省胸科醫(yī)院? 心外科
擅長(zhǎng):先天性心臟病,瓣膜病及冠心病,心臟冠脈搭橋,大血管的外科治療
專(zhuān)業(yè)方向:
心血管外科
主觀療效:暫無(wú)統(tǒng)計(jì)
態(tài)度:暫無(wú)統(tǒng)計(jì)
在線(xiàn)問(wèn)診:
未開(kāi)通
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未開(kāi)通
疾病病友推薦度
2.9
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馬凡氏綜合征科普知識(shí)
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關(guān)注罕見(jiàn)病,綜合征性脊柱側(cè)彎:馬凡綜合征
關(guān)注罕見(jiàn)病,綜合征性脊柱側(cè)彎:馬凡綜合征馬凡綜合征(Marfansyndrome)是一種影響結(jié)締組織的遺傳病,主要影響人體的心血管、眼睛和骨骼。從外觀上看,患有馬凡綜合征的人通常又高又瘦,手臂、腿、手指和腳趾的長(zhǎng)度和比例顯著異于常人,胸骨向外突出或者凹陷,常合并脊柱側(cè)彎和扁平足。由于影響晶狀體、視網(wǎng)膜等結(jié)構(gòu),馬凡綜合征病人通常高度近視。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是心血管系統(tǒng)病變,包括動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤、心臟瓣膜畸形,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。心血管并發(fā)癥:動(dòng)脈瘤:在血壓作用下菲薄的動(dòng)脈壁膨出,類(lèi)似于“爆胎”,多見(jiàn)于主動(dòng)脈根部動(dòng)脈夾層:動(dòng)脈壁由多層結(jié)構(gòu)形成,最內(nèi)層出現(xiàn)破口后,血液涌入內(nèi)層和外層結(jié)構(gòu)之間,導(dǎo)致嚴(yán)重的胸背痛心臟瓣膜畸形:心臟瓣膜的結(jié)構(gòu)和功能異常,增加心臟做功,可以導(dǎo)致心衰骨骼并發(fā)癥:脊柱:脊柱側(cè)彎肋骨:肋骨發(fā)育畸形,導(dǎo)致胸骨突出或者凹陷扁平足:常見(jiàn)足痛眼睛并發(fā)癥:晶狀體異位視網(wǎng)膜病變:視網(wǎng)膜撕裂或者脫落風(fēng)險(xiǎn)增加青光眼、白內(nèi)障:年輕起病
楊程顯醫(yī)生的科普號(hào)
屈曲攣縮
治療前 這是一個(gè)手部屈曲攣縮的孩子,手指伸不直,外觀查,影響功能。傳統(tǒng)屈曲攣縮的松解要進(jìn)行皮膚移植,以覆蓋因松解而造成的創(chuàng)面,但皮膚移植會(huì)有色素沉著、壞死等問(wèn)題,同時(shí)供區(qū)還有傷口。 治療后 治療后1年 我們采用人工真皮覆蓋創(chuàng)面,經(jīng)過(guò)一年多的恢復(fù),可以看到孩子手上的疤痕比較淺,皮膚的質(zhì)地、顏色和正常比較接近。外觀、功能都不錯(cuò)。
陳江海醫(yī)生的科普號(hào)
評(píng)估兒童青少年生長(zhǎng)發(fā)育---生長(zhǎng)水平
評(píng)估兒童青少年生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)水平:建議采用中國(guó)0~18歲兒童生長(zhǎng)參照標(biāo)準(zhǔn)及生長(zhǎng)曲線(xiàn)進(jìn)行評(píng)價(jià),若身長(zhǎng)或身高低于-2SD或P3(即比上圖最左側(cè)還矮的)需考慮矮小癥,需進(jìn)一步檢查排除各種慢性疾病、內(nèi)分泌疾病、遺傳病及矮小相關(guān)綜合征。如身高超過(guò)+2S或P97(即比上圖最右側(cè)還高的),需進(jìn)一步排除性早熟、Klinefelter綜合征、馬凡綜合征、巨人癥等疾病。
孫勝醫(yī)生的科普號(hào)